Νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα και γλαύκωμα

Η νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα είναι μια συχνή αιτία ραγοειδίτιδας στα παιδιά, η οποία συχνά οδηγεί σε αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση και γλαύκωμα.

Ανάλογα με τον αριθμό των προσβεβλημένων αρθρώσεων και την παρουσία συστηματικών εκδηλώσεων κατά τους πρώτους 3 μήνες από την έναρξη της νόσου, υπάρχουν 3 υποτύποι νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας με διαφορετικούς κινδύνους ανάπτυξης ραγοειδίτιδας. Η νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα με συστηματική εκδήλωση, ή νόσος του Still, είναι μια οξεία συστηματική νόσος που εκδηλώνεται με δερματικό εξάνθημα, πυρετό, πολυαρθρίτιδα, ηπατοσπληνομεγαλία, λευκοκυττάρωση και πολυορογονίτιδα. Συνήθως εμφανίζεται σε αγόρια κάτω των 4 ετών. Τα κορίτσια αναπτύσσουν συχνότερα ολιγοαρθρικές (επηρεάζονται λιγότερες από 5 αρθρώσεις) και πολυαρθρικές (επηρεάζονται 5 ή περισσότερες αρθρώσεις) μορφές νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, στις οποίες δεν υπάρχουν συστηματικές εκδηλώσεις.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Επιδημιολογία της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας

Η συχνότητα εμφάνισης ραγοειδίτιδας στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα κυμαίνεται από 2% έως 21%. Η ραγοειδίτιδα συνήθως δεν υπάρχει στη νόσο του Still ή στη συστηματική νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα. Η πρόσθια ραγοειδίτιδα είναι πιο συχνή σε ασθενείς με την ολιγοαρθρική μορφή (19% έως 29%) από ό,τι σε εκείνους με την πολυαρθρική μορφή (2% έως 5%) της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Τα παιδιά με ολιγοαρθρικές ή μονοαρθρικές μορφές αρθρικών εκδηλώσεων αντιπροσωπεύουν περισσότερο από το 90% των ασθενών με ραγοειδίτιδα που σχετίζεται με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα. Το δευτερογενές γλαύκωμα αναπτύσσεται σε περίπου 14% έως 22% των ασθενών με χρόνια πρόσθια ραγοειδίτιδα που σχετίζεται με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Τι προκαλεί την νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα;

Η αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση και η ανάπτυξη γλαυκώματος σε ασθενείς με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα εμφανίζονται συχνότερα ως αποτέλεσμα του συνεχιακού κλεισίματος της γωνίας του πρόσθιου θαλάμου. Το γλαύκωμα ανοιχτής γωνίας μπορεί να αναπτυχθεί με χρόνια φλεγμονή του δοκιδωτού δικτύου και το γλαύκωμα που προκαλείται από στεροειδή μπορεί να αναπτυχθεί με παρατεταμένη τοπική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή.

Συμπτώματα της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας

Στο 90% των ασθενών με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, η ραγοειδίτιδα αναπτύσσεται μετά την αρθρίτιδα. Επειδή η πρόσθια ραγοειδίτιδα στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι ήπια, ασυμπτωματική και σπάνια προκαλεί ερυθρότητα του οφθαλμού, η νόσος μπορεί να μην ανιχνευθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα μέχρι να παρατηρηθεί μειωμένη οπτική οξύτητα, καταρράκτης ή παραμόρφωση της κόρης. Σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις, η ραγοειδίτιδα στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι αμφοτερόπλευρη.

Πορεία της νόσου

Η ραγοειδίτιδα που σχετίζεται με τη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι μια χρόνια νόσος που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Σε ασθενείς με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, δεν υπάρχει άμεση σχέση μεταξύ της δραστηριότητας της οφθαλμικής βλάβης και της εμπλοκής της άρθρωσης. Όσο μεγαλύτερη είναι η διάρκεια της νόσου, τόσο υψηλότερος είναι ο κίνδυνος εμφάνισης δευτερογενών επιπλοκών, όπως η κερατοπάθεια της ζώνης, ο καταρράκτης και το γλαύκωμα. Η προηγουμένως κακή πρόγνωση σε παιδιά με φλεγμονώδες γλαύκωμα έχει βελτιωθεί κάπως λόγω της ανάπτυξης πιο αποτελεσματικών χειρουργικών τεχνικών.

Οφθαλμολογική εξέταση

Η κερατοπάθεια ζώνης εντοπίζεται σε σχεδόν το 50% των παιδιών με πρόσθια ραγοειδίτιδα, η οποία πιθανώς σχετίζεται με τη χρόνια πορεία της νόσου. Η πρόσθια ραγοειδίτιδα σε ασθενείς με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι μη κοκκιωματώδης στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων. Ωστόσο, σε σπάνιες περιπτώσεις εντοπίζονται σμηγματογόνα ιζήματα στον κερατοειδή και οζίδια Koeppe. Τα ιζήματα εντοπίζονται συνήθως στο κάτω μισό του κερατοειδούς. Οι ασθενείς συχνά έχουν σημεία που μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη γλαυκώματος: μύωση λόγω της παρουσίας οπίσθιων συνεχειών ή μεμβρανών της κόρης, βόμβα ίριδας και περιφερικές πρόσθιες συνεχίες. Πρόσθιος και οπίσθιος υποκαψικός καταρράκτης αναπτύσσονται σε περίπου το 1/3 των ασθενών. Κατά την εξέταση του οπίσθιου τμήματος του οφθαλμού σε ασθενείς με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, μπορεί να ανιχνευθεί θηλίτιδα και κυστοειδές οίδημα της ωχράς κηλίδας, τα οποία μπορούν να οδηγήσουν σε μείωση της οπτικής οξύτητας.

Διάγνωση νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας

Η διαφορική διάγνωση της χρόνιας πρόσθιας ραγοειδίτιδας στα παιδιά πραγματοποιείται με σαρκοείδωση, pars planitis, ασθένειες που σχετίζονται με το HLA B27 και ιδιοπαθή πρόσθια ραγοειδίτιδα.

Εργαστηριακή έρευνα

Σχεδόν το 80% των ασθενών με πρόσθια ραγοειδίτιδα στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα έχουν αντιπυρηνικά αντισώματα και καθόλου ρευματοειδή παράγοντα.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Θεραπεία της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας

Η πρωτογενής θεραπεία της ενδοφθάλμιας φλεγμονής σε ασθενείς με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα περιλαμβάνει τοπικά γλυκοκορτικοειδή και κυκλοπληγικά για την πρόληψη συμφύσεων. Συχνά απαιτούνται περιοφθαλμικά ή συστηματικά γλυκοκορτικοειδή για τη θεραπεία της πρόσθιας ραγοειδίτιδας. Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) χρησιμοποιούνται επίσης από το στόμα. Η μεθοτρεξάτη χρησιμοποιείται μόνη της ή σε συνδυασμό με άλλα ανοσοκατασταλτικά (πρεδνιζολόνη ή κυκλοσπορίνη) για τη θεραπεία οφθαλμικών ή αρθρικών εκδηλώσεων της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Νεότερα βιολογικά φάρμακα, η ετανερσέπτη (Enbrel) και η ινφλιξιμάμπη (Remicade), έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικά έναντι της βλάβης των αρθρώσεων στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα. Μελέτες για την αποτελεσματικότητά τους στη ραγοειδίτιδα βρίσκονται σε εξέλιξη.

Όταν αυξάνεται η ενδοφθάλμια πίεση στη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, πραγματοποιείται θεραπεία με αντιγλαυκωματικά φάρμακα. Η αποτελεσματικότητα της φαρμακευτικής θεραπείας σε ασθενείς που πάσχουν από νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα είναι αρχικά 50%, αλλά σε μεγάλο χρονικό διάστημα, ο έλεγχος της φαρμακευτικής αγωγής επιτυγχάνεται μόνο στο 30% των ασθενών. Μπορεί να απαιτηθεί ιριδοτομή με λέιζερ ή χειρουργική ιριδεκτομή για την εξάλειψη του αποκλεισμού της κόρης παρουσία οπίσθιων συνεχειών. Εάν η φαρμακευτική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, είναι απαραίτητη η χειρουργική θεραπεία. Για τη βελτίωση των αποτελεσμάτων της χειρουργικής επέμβασης, η επέμβαση θα πρέπει να πραγματοποιείται με έλεγχο της ενδοφθάλμιας φλεγμονής για τουλάχιστον 3 μήνες. Τα παιδιά με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα υποβάλλονται σε τραβεκουλεκτομή και εμφύτευση σωληναριακής παροχέτευσης. Καλύτερα αποτελέσματα της τραβεκουλεκτομής έχουν παρατηρηθεί με τη χρήση αντιμεταβολιτών. Η τραβεκουλοδιάλυση σε μια μικρή ομάδα ασθενών με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα ήταν αποτελεσματική στη μείωση της ενδοφθάλμιας πίεσης για έως και 2 χρόνια.