Το λέμφωμα του Burkitt: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το λέμφωμα του Burkitt είναι λέμφωμα Β-κυττάρων, το οποίο απαντάται κυρίως στις γυναίκες. Υπάρχουν μορφές ενδημικών (αφρικανικών), σποραδικών (μη Αφρικανικών) και συναφών με ανοσοανεπάρκεια.

Το λέμφωμα του Burkitt είναι ενδημικό στην Κεντρική Αφρική και αντιπροσωπεύει έως και 30% των λεμφωμάτων των παιδιών στις Ηνωμένες Πολιτείες. Ενδημικό για την Αφρική εκδηλώνεται με τη μορφή βλαβών των οστών του προσώπου, των γνάθων. Το μη Αφρικανικό λέμφωμα του Burkitt εκδηλώνεται με βλάβη στα κοιλιακά όργανα, που συχνά συμβαίνουν στην περιοχή της ειλεοκεκαλικής βαλβίδας ή μεσεντερίου. Σε ενήλικες, νεφρά, ωοθήκες, μαστικούς αδένες επηρεάζονται, η ασθένεια μπορεί να είναι αρχικά διαδεδομένη, συχνά με το ήπαρ, τη σπλήνα και το μυελό των οστών. Η βλάβη του ΚΝΣ καταγράφεται συχνά κατά τη στιγμή της διάγνωσης ή υποτροπής της νόσου.

λέμφωμα Burkitt είναι η πιο ταχέως αναπτυσσόμενη ανθρώπινου όγκου με υψηλό μιτωτικό κύκλο ενός μονόκλ-Nally πολλαπλασιαζόμενα Β-κύτταρα, μακροφάγα καλοήθη παρουσία χαρακτηριστικών που έχει τη μορφή «έναστρου ουρανού» λόγω της απορρόφησης των αποπτωτικών κακοήθων λεμφοκυττάρων. Καθορισμένη γενετική μετατόπιση που περιλαμβάνουν c-myc γονίδιο στο χρωμόσωμα 8 και τη βαριά αλυσίδα της ανοσοσφαιρίνης στο χρωμόσωμα 14. Σε μια ενδημική μορφή του λεμφώματος, μια ασθένεια που συνδέονται στενά με τον ιό Epstein-Barr, αλλά παραμένει ασαφές ρόλο αυτού του ιού στην αιτιολογία της νόσου.

Η διάγνωση βασίζεται στη βιοψία των λεμφαδένων ή σε άλλους ιστούς εντοπισμού όπου υπάρχει υποψία ότι έχουν αλλοιώσεις. Η σταδιοποίηση βασίζεται στα αποτελέσματα CT, βιοψία μυελού των οστών, κυτταρολογική εξέταση, ΡΕΤ.

Η απαραίτητη εξέταση και θεραπεία πρέπει να διεξάγονται το συντομότερο δυνατόν, δεδομένης της ταχείας ανάπτυξης του όγκου. κύκλωμα Εφαρμογή CODOX-M / VAC (κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, δοξορουβικίνη, μεθοτρεξάτη, ιφοσφαμίδη, ετοποσίδη, κυταραβίνη) μπορεί να οδηγήσει σε θεραπεία στο 90% των παιδιών και των ενηλίκων. Είναι αναγκαία η πρόληψη της βλάβης του ΚΝΣ. Η ανάπτυξη του συνδρόμου λύσης όγκου είναι ένα συχνό φαινόμενο κατά τη διάρκεια της θεραπείας, έτσι πρέπει να προβούν στη δέουσα ενδοφλέβια ενυδάτωση καταβάλλεται στα επίπεδα ελέγχου των ηλεκτρολυτών (ιδιαίτερα Κ και Ca), που λαμβάνουν αλλοπουρινόλη.

Εάν ο ασθενής παρουσιάσει εντερική απόφραξη που προκαλείται από όγκο και ο όγκος αποκόπτεται εντελώς με διαγνωστική λαπαροτομία, υποδεικνύονται επιπρόσθετα μαθήματα επιθετικής χημειοθεραπείας. Ελλείψει της επίδρασης της αρχικής θεραπείας, η θεραπεία διάσωσης είναι συχνά αναποτελεσματική, γεγονός που υπογραμμίζει τη σημασία της πολύ επιθετικής αρχικής θεραπείας.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]