Κοκκιωματώδεις δερματικές παθήσεις: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η κοκκιωματώδης φλεγμονή βασίζεται σε ανοσολογικές διαταραχές - κυρίως του τύπου υπερευαισθησίας καθυστερημένου τύπου, αλλεργικές και κυτταροτοξικές αντιδράσεις. Σύμφωνα με τον AA Yarilin (1999), η ανάπτυξη κοκκιώματος, κατά κανόνα, χρησιμεύει ως δείκτης της αναποτελεσματικότητας της ανοσοπροστασίας. Η εμφάνιση κοκκιωμάτων κατά τη διάρκεια της φλεγμονώδους διαδικασίας συχνά σχετίζεται με την αποτυχία των μονοπύρηνων φαγοκυττάρων, τα οποία δεν μπορούν να αφομοιώσουν τον παθογόνο παράγοντα, καθώς και με την επιμονή του τελευταίου στους ιστούς.

Λόγω της ιδιαιτερότητας της αντίδρασης του οργανισμού σε έναν συγκεκριμένο παράγοντα, η κοκκιωματώδης φλεγμονή ονομάζεται επίσης ειδική. Χαρακτηρίζεται από ένα συγκεκριμένο παθογόνο, αλλαγή και πολυμορφισμό των ιστικών αντιδράσεων σύμφωνα με την κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού, χρόνια κυματοειδή πορεία, επικράτηση παραγωγικής κοκκιωματώδους αντίδρασης και ανάπτυξη νέκρωσης πήξης στις εστίες φλεγμονής. Οι μολυσματικές ασθένειες που χαρακτηρίζονται από την ιδιαιτερότητα της αντίδρασης περιλαμβάνουν τη φυματίωση, τη σύφιλη, τη λέπρα, το σκληρόμα. Η φλεγμονώδης διαδικασία σε αυτές τις ασθένειες έχει, ως συνήθως, όλα τα συστατικά: αλλοίωση, εξίδρωμα και πολλαπλασιασμό, αλλά, επιπλέον, μια σειρά από συγκεκριμένα μορφολογικά χαρακτηριστικά με τη μορφή κοκκιώματος - μια αρκετά σαφώς οριοθετημένη συσσώρευση ιστιοκυττάρων ή επιθηλιοειδών κυττάρων στο χόριο στο πλαίσιο χρόνιας φλεγμονώδους διήθησης, συχνά με ανάμειξη γιγαντιαίων πολυπύρηνων κυττάρων.

Τα επιθηλιοειδή κύτταρα είναι ένας τύπος μακροφάγων, περιέχουν ένα κοκκιώδες ενδοπλασματικό δίκτυο, συνθέτουν RNA, αλλά είναι ελάχιστα ικανά για φαγοκυττάρωση, αν και εμφανίζουν την ικανότητα να πινοκυττάρωνουν μικρά σωματίδια. Αυτά τα κύτταρα έχουν ανώμαλη επιφάνεια λόγω του μεγάλου αριθμού μικρολαχνών που βρίσκονται σε στενή επαφή με τις μικρολάχνες των γειτονικών κυττάρων, με αποτέλεσμα να βρίσκονται κοντά το ένα στο άλλο στο κοκκίωμα. Πιστεύεται ότι τα γιγάντια κύτταρα σχηματίζονται από πολλά επιθηλιοειδή κύτταρα λόγω της σύντηξης του κυτταροπλάσματος τους.

Η ταξινόμηση της κοκκιωματώδους φλεγμονής είναι εξαιρετικά δύσκολη. Κατά κανόνα, βασίζεται σε παθογενετικά, ανοσολογικά και μορφολογικά κριτήρια. Ο WL Epstein (1983) διαιρεί όλα τα κοκκιώματα του δέρματος, ανάλογα με τον αιτιοπαθογενετικό παράγοντα, στους ακόλουθους τύπους: κοκκίωμα ξένου σώματος, λοιμώδες, ανοσοποιητικό, που σχετίζεται με πρωτοπαθή βλάβη ιστών και δεν σχετίζεται με βλάβη ιστών. Ο O. Reyes-Flores (1986) ταξινομεί την κοκκιωματώδη φλεγμονή ανάλογα με την ανοσολογική κατάσταση του οργανισμού. Διακρίνει μεταξύ ανοσοανεπαρκούς κοκκιωματώδους φλεγμονής, κοκκιωματώδους φλεγμονής με ασταθή ανοσία και ανοσοανεπάρκειας.

Οι AI Strukov και O.Ya. Kaufman (1989) χώρισαν όλα τα κοκκιώματα σε 3 ομάδες: ανάλογα με την αιτιολογία (λοιμώδη, μη λοιμώδη, φαρμακευτικά, σκόνης, κοκκιώματα γύρω από ξένα σώματα, άγνωστης αιτιολογίας), την ιστολογία (κοκκιώματα από ώριμα μακροφάγα, με/χωρίς επιθηλιοειδή ή γιγάντια, πολυπύρηνα κύτταρα, με νέκρωση, ινώδεις αλλοιώσεις κ.λπ.) και την παθογένεση (κοκκιώματα ανοσολογικής υπερευαισθησίας, μη ανοσοποιητικά κοκκιώματα κ.λπ.).

Οι BC Hirsh και WC Johnson (1984) πρότειναν μια μορφολογική ταξινόμηση που λαμβάνει υπόψη τη σοβαρότητα της ιστικής αντίδρασης και την επικράτηση ενός ή του άλλου κυτταρικού τύπου σε αυτή τη διαδικασία, την παρουσία διαπύησης, νεκρωτικών αλλοιώσεων και ξένων σωμάτων ή μολυσματικών παραγόντων. Οι συγγραφείς διακρίνουν πέντε τύπους κοκκιωμάτων: φυματιοειδές (επιθηλιοειδές κύτταρο), σαρκοειδές (ιστιοκυτταρικό), τύπου ξένου σώματος, νεκροβιοτικό (παλίσαδο) και μικτό.

Τα φυματιοειδή (κοκκιώματα επιθηλιοειδών κυττάρων) εντοπίζονται κυρίως σε χρόνιες λοιμώξεις (φυματίωση, όψιμη δευτεροπαθής σύφιλη, ακτινομύκωση, λεϊσμανίαση, ρινοσκλήρωση, κ.λπ.). Σχηματίζονται από επιθηλιοειδή και γιγαντιαία πολυπύρηνα κύτταρα, μεταξύ των οποίων κυριαρχούν τα κύτταρα Pirogov-Langhans, αλλά συναντώνται και κύτταρα ξένου σώματος. Αυτός ο τύπος κοκκιώματος χαρακτηρίζεται από την παρουσία μιας ευρείας ζώνης διήθησης από λεμφοκυτταρικά στοιχεία γύρω από συστάδες επιθηλιοειδών κυττάρων.

Το σαρκοειδές (ιστιοκυτταρικό) κοκκίωμα είναι μια ιστική αντίδραση που χαρακτηρίζεται από την κυριαρχία ιστιοκυττάρων και πολυπύρηνων γιγαντιαίων κυττάρων στο διήθημα. Σε τυπικές περιπτώσεις, τα μεμονωμένα κοκκιώματα δεν είναι επιρρεπή σε συγχώνευση μεταξύ τους και περιβάλλονται από ένα χείλος πολύ μικρού αριθμού λεμφοκυττάρων και ινοβλαστών, τα οποία δεν προσδιορίζονται στα ίδια τα κοκκιώματα. Τα κοκκιώματα αυτού του τύπου αναπτύσσονται στη σαρκοείδωση, στην εμφύτευση ζιρκονίου και στο τατουάζ.

Τα νεκροβιοτικά (παλισαδικά) κοκκιώματα εντοπίζονται σε δακτυλιοειδές κοκκίωμα, λιποειδή νεκροβίωση, ρευματικά οζίδια, νόσο από μηδενική γάτα και αφροδίσιο λεμφοκοκκίωμα. Τα νεκροβιοτικά κοκκιώματα μπορεί να έχουν ποικίλη γένεση, μερικά από αυτά συνοδεύονται από βαθιές αγγειακές αλλοιώσεις, πιο συχνά πρωτοπαθούς φύσης (κοκκιωμάτωση Wegener). Το κοκκίωμα ξένου σώματος αντανακλά την αντίδραση του δέρματος σε ένα ξένο σώμα (εξωγενές ή ενδογενές), που χαρακτηρίζεται από συσσωρεύσεις μακροφάγων και γιγαντιαίων κυττάρων ξένων σωμάτων γύρω του. Τα μικτά κοκκιώματα, όπως υποδηλώνει το όνομα, συνδυάζουν χαρακτηριστικά διαφορετικών τύπων κοκκιωμάτων.

Η ιστογένεση της κοκκιωματώδους φλεγμονής περιγράφεται λεπτομερώς από τον DO Adams. Αυτός ο συγγραφέας απέδειξε πειραματικά ότι η ανάπτυξη του κοκκιώματος εξαρτάται από τη φύση του αιτιολογικού παράγοντα και την κατάσταση του οργανισμού. Στις αρχικές φάσεις της διαδικασίας, εμφανίζεται μια μαζική διήθηση νεαρών μονοπύρηνων φαγοκυττάρων, που ιστολογικά μοιάζει με την εικόνα της χρόνιας μη ειδικής φλεγμονής. Μετά από αρκετές ημέρες, αυτή η διήθηση μετατρέπεται σε ώριμο κοκκίωμα και τα συσσωματώματα ώριμων μακροφάγων βρίσκονται συμπαγώς, μετατρέπονται σε επιθηλιοειδή και στη συνέχεια σε γιγαντιαία κύτταρα. Αυτή η διαδικασία συνοδεύεται από υπερδομικές και ιστοχημικές αλλαγές στα μονοπύρηνα φαγοκύτταρα. Έτσι, τα νεαρά μονοπύρηνα φαγοκύτταρα είναι σχετικά μικρά κύτταρα, έχουν πυκνούς ετεροχρωματικούς πυρήνες και περιορισμένο κυτταρόπλασμα, το οποίο περιέχει λίγα οργανίδια: μιτοχόνδρια, σύμπλεγμα Golgi, κοκκιώδες και λείο ενδοπλασματικό δίκτυο και λυσοσώματα. Τα επιθηλιοειδή κύτταρα είναι μεγαλύτερα, έχουν έναν εκκεντρικά τοποθετημένο ευχρωματικό πυρήνα και άφθονο κυτταρόπλασμα, το οποίο συνήθως περιέχει μεγάλο αριθμό οργανιδίων.

Η ιστοχημική εξέταση των μονοπύρηνων φαγοκυττάρων στην αρχή της ανάπτυξής τους αποκαλύπτει κοκκία θετικά στην υπεροξειδάση που μοιάζουν με αυτά των μονοκυττάρων. Στα κύτταρα του ετπελιοειδούς παρατηρείται προοδευτική διάλυση των πρωτογενών κοκκίων θετικών στην υπεροξειδάση και αύξηση του αριθμού των υπεροξυσωμάτων. Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, εμφανίζονται σε αυτά λυσοσωμικά ένζυμα όπως η βήτα-γαλακτοσιδάση. Οι αλλαγές στους πυρήνες των κοκκιωματικών κυττάρων από μικρά ετεροχρωματικά έως μεγάλα ευχρωματικά συνήθως συνοδεύονται από τη σύνθεση RNA και DNA.

Εκτός από τα προαναφερθέντα στοιχεία του κοκκιώματος, περιέχει ποικίλες ποσότητες ουδετερόφιλων και ηωσινοφιλικών κοκκιοκυττάρων, πλασματοκυττάρων, Τ- και Β-λεμφοκυττάρων. Η νέκρωση παρατηρείται πολύ συχνά στα κοκκιώματα, ειδικά σε περιπτώσεις υψηλής τοξικότητας των παραγόντων που προκάλεσαν κοκκιωματώδη φλεγμονή, όπως οι στρεπτόκοκκοι, το πυρίτιο, το μυκοβακτήριο της φυματίωσης, το ιστοπλάσμα. Η παθογένεση της νέκρωσης στα κοκκιώματα δεν είναι ακριβώς γνωστή, αλλά υπάρχουν ενδείξεις για την επίδραση παραγόντων όπως οι όξινες υδρολάσες, οι ουδέτερες πρωτεάσες και διάφοροι μεσολαβητές. Επιπλέον, αποδίδεται σημασία στις λεμφοκίνες, στην επίδραση της ελαστάσης και της κολλαγενάσης, καθώς και στους αγγειακούς σπασμούς. Η νέκρωση μπορεί να είναι ινωδοειδής, τυρώδης, μερικές φορές συνοδευόμενη από μαλάκυνση ή πυώδη τήξη (σχηματισμός αποστήματος). Ξένο υλικό ή παθογόνο στα κοκκιώματα υπόκειται σε αποικοδόμηση, αλλά μπορεί να προκαλέσει ανοσοαπόκριση. Εάν οι βλαβερές ουσίες απενεργοποιηθούν πλήρως, το κοκκίωμα υποχωρεί με το σχηματισμό μιας επιφανειακής ουλής.

Εάν αυτό δεν συμβεί, τότε οι υποδεικνυόμενες ουσίες μπορεί να βρίσκονται μέσα στα μακροφάγα και να διαχωρίζονται από τους περιβάλλοντες ιστούς με ινώδη κάψουλα ή να απομονώνονται.

Ο σχηματισμός κοκκιωματώδους φλεγμονής ελέγχεται από τα Τ-λεμφοκύτταρα, τα οποία αναγνωρίζουν το αντιγόνο, μετασχηματίζονται σε βλαστικά κύτταρα ικανά να ενημερώσουν άλλα κύτταρα και λεμφοειδή όργανα και συμμετέχουν στη διαδικασία πολλαπλασιασμού λόγω της παραγωγής βιολογικά δραστικών ουσιών (ιντερλευκίνη-2, λεμφοκίνες), που ονομάζονται μακροφάγα-ενεργοί χημειοτακτικοί παράγοντες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]