Κακόηθες νεόπλασμα της τροχιάς

Οι όγκοι της τροχιάς αποτελούν το 23-25% όλων των νεοπλασμάτων του οπτικού οργάνου. Σε αυτό, σχεδόν όλοι οι όγκοι που εμφανίζονται στους ανθρώπους αναπτύσσονται. Η επίπτωση των πρωτοπαθών όγκων είναι 94,5%, δευτερογενείς και μεταστατικοί όγκοι - 5,5 %.

Πρωτογενή κακοήθων όγκων της τροχιάς δεν είναι περισσότερο από 0,1% όλων των κακοήθων ανθρώπινων όγκων, ενώ στην ομάδα των πρωτογενών όγκων - 20-28%. Σχεδόν με την ίδια συχνότητα αναπτύσσονται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες. Άνδρες και γυναίκες αρρωσταίνουν με τον ίδιο τρόπο. Οι κακοήθεις όγκοι της τροχιάς, καθώς και οι καλοήθεις, είναι πολυμορφικοί στην ιστογένεση, ο βαθμός της κακοήθειας τους είναι μεταβλητός. Πιο συνηθισμένα σαρκώματα και καρκίνος. Κοινή κλινικά συμπτώματα των κακοήθων όγκων τροχιακή - διπλωπία εμφανίζεται νωρίς και οίδημα των βλεφάρων, αρχικά παροδικές εμφανίζεται το πρωί, και στη συνέχεια περνά στο ακίνητο. Αυτοί οι όγκοι χαρακτηρίζονται από ένα σύνδρομο σταθερού πόνου, οι εξόφθαλμοι εμφανίζονται νωρίς και αναπτύσσονται αρκετά γρήγορα (μέσα σε λίγες εβδομάδες ή μήνες). Λόγω της συμπίεσης του νευροαγγειακών δέσμης αναπτυσσόμενο όγκο, την καταπόνηση των ματιών και των μεγάλων εξόφθαλμο σπασμένα προστατευτική λειτουργία αιώνα: στους ασθενείς αυτούς αυξάνεται με ταχείς ρυθμούς δυστροφικές αλλαγές στον κερατοειδή, που τελειώνει την πλήρη τήξη της.

Ο καρκίνος στην τροχιά στην μεγάλη πλειοψηφία των περιπτώσεων αναπτύσσεται στον δακρυϊκό αδένα, λιγότερο συχνά αντιπροσωπεύεται από τον ετεροτοπικό καρκίνο ή το εμβρυϊκό παιδικό καρκίνωμα.

[1], [2], [3]

Πρωτογενής καρκίνος της τροχιάς

Ο πρωτογενής καρκίνος της τροχιάς είναι σπάνιος. Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα. Πρωτογενή καρκίνο της τροχιάς θεωρείται συνήθως ως αποτέλεσμα της κακοήθους μετασχηματισμού των επιθηλιακών κυττάρων στα δυστοπικό μαλακούς ιστούς του τροχιά. Ο όγκος αναπτύσσεται αργά, χωρίς κάψουλα. Η κλινική εικόνα εξαρτάται από τον αρχικό εντοπισμό της. Όταν ο όγκος εντοπίζεται στο πρόσθιο μέρος της τροχιάς είναι το πρώτο σύμπτωμα της μετατόπισης των ματιών προς την κατεύθυνση αντίθετη προς την περιοχή του όγκου, περιορίζεται σημαντικά η κινητικότητα του, σιγά-σιγά αυξάνεται εξόφθαλμο, το οποίο δεν φτάνει ποτέ τα υψηλά βαθμούς, αλλά επανατοποθετήστε το μάτι είναι αδύνατο. Πυκνά διηθητική αναπτυσσόμενος όγκος συμπιέζει τη φλεβική τροχιά διαδρομή, με αποτέλεσμα την επισκληρικές συμφόρηση στις φλέβες, αυξάνει ophthalmotonus. Μάτια σαν τοιχώματα όγκου στην τροχιά, η οστεώδη ακμή της «εξομαλύνεται» που περιβάλλει τον όγκο και δεν είναι προσιτά σε ψηλάφηση. Οι οπτικές λειτουργίες διατηρούνται για μεγάλο χρονικό διάστημα, παρά τη δευτερογενή ενδοφθάλμια υπέρταση.

Η αρχική ανάπτυξη του όγκου στην κορυφή της τροχιάς εκδηλώνεται με πρώιμους πόνους σε αυτό με ακτινοβολία στο αντίστοιχο ήμισυ του κεφαλιού και με διπλωπία. Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, εμφανίζεται πλήρης οφθαλμοπληγία. Η πρωταρχική ατροφία του δίσκου οπτικού νεύρου με ταχεία μείωση των οπτικών λειτουργιών είναι χαρακτηριστική. Οι εξόφθαλμοι παρατηρούνται αργά, συνήθως δεν φθάνουν σε υψηλούς βαθμούς.

Τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας και τα αποτελέσματα της σάρωσης υπερήχων μας επιτρέπουν να προσδιορίσουμε την διεισδυτική εξάπλωση της παθολογικής διαδικασίας χωρίς να αποκαλύψουμε τη φύση της. Η υπολογισμένη τομογραφία επιδεικνύει έναν πυκνό διηθητικό όγκο ανάπτυξης, τη σχέση της με τις περιβάλλουσες δομές μαλακού ιστού και οστού της τροχιάς. Τα αποτελέσματα της σπινθηρογραφήσεως ραδιονουκλιδίου και της θερμογραφίας υποδεικνύουν μία κακοήθη ανάπτυξη του όγκου. Μια λεπτή βελόνα βιοψία αναρρόφησης με μια κυτταρολογική εξέταση του λαμβανόμενου υλικού είναι δυνατή όταν ο όγκος βρίσκεται στο πρόσθιο τμήμα της τροχιάς. Εάν βρίσκεται στην κορυφή της τροχιάς, η αναρρόφηση συνοδεύεται από τον κίνδυνο βλάβης στο μάτι.

Η χειρουργική θεραπεία (υποαρθρική εξάτμιση της τροχιάς) υποδεικνύεται με τον εμπρόσθιο εντοπισμό της διαδικασίας. Η θεραπεία των πιο βαθιά εντοπισμένων όγκων είναι δύσκολη, καθώς αρχίζουν να βλασταίνουν στην κοιλότητα του κρανίου. Η ακτινοθεραπεία είναι αναποτελεσματική, καθώς ο πρωτοπαθής ετεροτοπικός καρκίνος είναι ανθεκτικός στην ακτινοβολία. Η πρόβλεψη είναι φτωχή. Στην πρόσοψη, ο όγκος μετασταίνεται στους περιφερειακούς λεμφαδένες. Οι περιπτώσεις αιματογενών μεταστάσεων είναι άγνωστες, αλλά με την πρώιμη βλάστηση του όγκου στην υποκείμενη κοιλότητα του οστού και του κρανίου, η διαδικασία γίνεται σχεδόν ανεξέλεγκτη.

Τα σαρκώματα είναι η συχνότερη αιτία πρωτογενούς κακοήθους ανάπτυξης στην τροχιά. Αποτελούν το 11-26% όλων των κακοήθων όγκων της τροχιάς. Η πηγή της ανάπτυξης του σαρκώματος σε τροχιά μπορεί να είναι σχεδόν οποιοσδήποτε ιστός, αλλά η συχνότητα εμφάνισης των επιμέρους ειδών είναι διαφορετική. Ηλικία ασθενών από 3-4 εβδομάδες έως 75 έτη.

Ραβδομυοσάρκωμα της τροχιάς

Το ραβδομυοσάρκωμα της τροχιάς - ένας εξαιρετικά επιθετικός όγκος της τροχιάς, είναι η πιο κοινή αιτία κακοήθους ανάπτυξης στην τροχιά στα παιδιά. Τα αγόρια αρρωσταίνουν σχεδόν 2 φορές πιο συχνά. Η πηγή ανάπτυξης του ραβδομυοσάρκωμα είναι κύτταρα σκελετικών μυών. Αναγνωρίζονται τρεις τύποι όγκων: εμβρυϊκός, κυψελιδικός και πλειομορφικός ή διαφοροποιημένος. Ο τελευταίος τύπος είναι σπάνιος. Σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών αναπτύσσεται ο εμβρυϊκός τύπος όγκου μετά από 5 χρόνια - ο κυψελιδικός τύπος. Κατά κανόνα, το ραβδομυοσάρκωμα αποτελείται από διάφορους τύπους στοιχείων (μικτή έκδοση). Μια ακριβής διάγνωση μπορεί να καθοριστεί μόνο με βάση τα αποτελέσματα της ηλεκτρονικής μικροσκοπίας.

Τα τελευταία χρόνια έχουν μελετηθεί τα ανοσοϊστοχημικά σημάδια του ραβδομυοσάρκωμα. Ανίχνευση αντισωμάτων μυοσφαιρίνης σε μυϊκή πρωτεΐνη, δεσμίνης, μυών-ειδικά και vimetin-μεσεγχυματικών νημάτια intermediarnyh διευκολύνει την διάγνωση και την πρόγνωση της νόσου βοηθά να διευκρινίσει. Αποδείχθηκε ότι το ραβδομυοσάρκωμα που περιέχει μυογλοβίνη είναι πιο ευαίσθητο στη χημειοθεραπεία από ό, τι το περιέχον δεσμίνη.

Η προτιμώμενη θέση του όγκου είναι το ανώτερο τεταρτημόριο της τροχιάς, έτσι ώστε οι μύες που ανυψώνουν το άνω βλεφάρων και τον ανώτερο ορθό μυ να εμπλέκονται νωρίς στη διαδικασία. Η πτώση, ο περιορισμός των κινήσεων των ματιών, η μετατόπισή τους προς τα κάτω και προς τα κάτω είναι τα πρώτα σημάδια, τα οποία παρατηρούνται από τους ίδιους τους ασθενείς και τους γύρω τους ανθρώπους. Στα παιδιά, εξωφθαλμός ή εκτόπιση των ματιών όταν ο όγκος εντοπίζεται στο πρόσθιο τμήμα της τροχιάς αναπτύσσεται μέσα σε λίγες εβδομάδες. Σε ενήλικες, ο όγκος αναπτύσσεται πιο αργά, για αρκετούς μήνες. Η ταχεία αύξηση των εξόφθαλμο συνοδεύεται από μεταβολές στις στάσιμη επισκληρικές φλέβες, χάσμα μάτι κλείνει όχι πλήρως, σημειώνονται διήθηση του κερατοειδούς και έλκος του. Στο βάθος υπάρχει ένας στάσιμος δίσκος του οπτικού νεύρου. Αρχικά αναπτυσσόμενες verhnevnutrenney τροχιά κοντά στον τοίχο, πρήξιμο ταχέως καταστρέφει οστού γειτονικά λεπτό τοίχωμα αναπτύσσεται σε ρινική κοιλότητα, προκαλώντας ρινορραγίες. Ultrasound, tomofafiya υπολογιστή, termofafiya και βιοψία με λεπτή βελόνα αναρρόφησης - αυτό είναι το καλύτερο διαγνωστικές πολύπλοκες μελέτες απεικόνισης με ραβδομυοσάρκωμα. Η θεραπεία συνδυάζεται. Το πρωτόκολλο θεραπείας προβλέπει την προκαταρκτική πολυχημειοθεραπεία για 2 εβδομάδες, μετά την οποία εκτελείται εξωτερική ακτινοβολία της τροχιάς. Μετά από συνδυασμένη θεραπεία για περισσότερο από 3 χρόνια, το 71% των ασθενών ζουν.

Λέμφωμα κακοήθους τροχιάς

Το κακόηθες λέμφωμα (μη-Hodgkin's) σε συχνότητα τα τελευταία χρόνια είναι ένα από τα πρώτα μέρη μεταξύ των πρωτογενών κακοήθων όγκων της τροχιάς. Στην τροχιά, ο όγκος αναπτύσσεται συχνά στο πλαίσιο αυτοάνοσων ασθενειών ή καταστάσεων ανοσοανεπάρκειας. Οι άντρες είναι άρρωστοι 2,5 φορές συχνότερα. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 55 έτη. Επί του παρόντος, το κακόηθες μη Hodgkin λέμφωμα θεωρείται ως νεόπλασμα του ανοσοποιητικού συστήματος. Η διαδικασία περιλαμβάνει κυρίως τα λεμφοειδή στοιχεία ταυτότητας Τ και Β-κυττάρων, καθώς και στοιχεία μηδενικού πληθυσμού. Στη μορφολογική έρευνα σε τροχιά πιο συχνά διαγιγνώσκουν το Β-κυτταρικό λέμφωμα χαμηλού βαθμού κακοήθειας στο οποίο περιέχουν αρκετά ώριμα κύτταρα όγκου και πλάσματος. Κατά κανόνα, επηρεάζεται μια τροχιά. Χαρακτηρίζεται από την ξαφνική εμφάνιση του ανώδυνου εξωφθαλμού, πιο συχνά με μετατόπιση των ματιών στην πλευρά και πρήξιμο των περικαρβιακών ιστών. Ο εξόφθαλμος μπορεί να συνδυαστεί με πτώση. Η διαδικασία εξελίσσεται τοπικά σταθερά, αναπτύσσεται η κόκκινη χημεία, η επανατοποθέτηση του οφθαλμού καθίσταται αδύνατη, οι μεταβολές εμφανίζονται στο βάσωμα, πιο συχνά ο στάσιμος δίσκος του οπτικού νεύρου. Έχει μειώσει σημαντικά την όραση. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, μπορεί να εμφανιστεί πόνος στην επηρεαζόμενη τροχιά.

Η διάγνωση κακοήθους λεμφώματος της τροχιάς είναι δύσκολη. Από τις οργανικές μεθόδους έρευνας, η σάρωση υπερήχων, η υπολογιστική τομογραφία και η βιοψία αναρρόφησης με λεπτή βελόνα με κυτταρολογική εξέταση είναι πιο ενημερωτικές. Είναι απαραίτητο να εξεταστεί ο αιματολόγος για να αποκλειστούν συστημικές βλάβες.

Η εξωτερική ακτινοβολία της τροχιάς είναι ουσιαστικά μια μη εναλλακτική, εξαιρετικά αποτελεσματική, μέθοδος για τη θεραπεία κακοήθους λεμφώματος της τροχιάς. Η πολυεθεραπεία χρησιμοποιείται σε συστηματικές αλλοιώσεις. Η επίδραση της θεραπείας εκδηλώνεται στην υποχώρηση των συμπτωμάτων της παθολογικής διαδικασίας στην τροχιά και στην αποκατάσταση της απώλειας όρασης. Η πρόγνωση του πρωτοπαθούς κακοήθους λεμφώματος για τη ζωή και το όραμα είναι ευνοϊκή (83% των ασθενών εμφανίζουν περίοδο 5 ετών).

Η πρόγνωση για τη ζωή επιδεινώνεται απότομα με διαδεδομένες μορφές, αλλά η επίπτωση της τροχιακής βλάβης στην τελευταία είναι μόλις πάνω από 5%.