Ινοελάστωση

Ο όρος "ινομυελοστόωση" στην ιατρική αναφέρεται σε αλλαγές στον συνδετικό ιστό του σώματος, που καλύπτει την επιφάνεια των εσωτερικών οργάνων και των αιμοφόρων αγγείων, λόγω της εξασθενημένης ανάπτυξης ελαστικών ινών. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει μια πάχυνση των τοίχων των οργάνων και οι δομές τους, οι οποίες επηρεάζουν αναγκαστικά τη λειτουργία των ζωτικών συστημάτων του σώματος, ιδίως τα καρδιαγγειακά και αναπνευστικά συστήματα. Αυτό με τη σειρά του οδηγεί σε επιδείνωση της ευημερίας του ασθενούς, ειδικά κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης, επηρεάζοντας την ποιότητα και τη διάρκεια της ζωής.

Επιδημιολογία

Γενικά, οι ασθένειες που συνοδεύονται από μεταβολές στον συνδετικό ιστό που οδηγεί σε πάχυνση των μεμβρανών και των διαφράγματος εσωτερικών οργάνων μπορούν να χωριστούν σε 2 ομάδες: καρδιακή ινοελοστασία και πνευμονική ινομυελοστροφή. Η παθολογία της καρδιάς μπορεί να είναι συγγενής και αποκτηθείσα, με την πνευμονική μορφή της νόσου που μιλάμε για μια αποκτηθείσα ασθένεια.

Η πνευμονική ινοελοστόωση αρχίζει να αναπτύσσεται στη μέση ηλικία (πιο κοντά στα 55-57 έτη), αν και στις μισές περιπτώσεις θα πρέπει να αναζητηθεί η προέλευση της νόσου στην παιδική ηλικία. Χαρακτηρίζεται από ένα διάστημα "φωτός", όταν απουσιάζουν τα συμπτώματα της νόσου. Σε αυτή την περίπτωση, η ασθένεια δεν έχει σεξουαλική προτίμηση και μπορεί εξίσου να επηρεάσει τόσο τις γυναίκες όσο και τους άνδρες. Αυτή η μάλλον σπάνια παθολογία χαρακτηρίζεται από αλλαγές στον ιστό του υπεζωκότα και στο παρεγχύμα (λειτουργικά κύτταρα) του πνεύμονα κυρίως στον άνω λοβό του πνεύμονα. Δεδομένου ότι η αιτιολογία και η παθογένεση της νόσου παραμένουν ασαφείς, η ασθένεια αποδίδεται στις ιδιοπαθείς παθολογίες. Σύμφωνα με την ιατρική ορολογία, ονομάζεται "pleuroparenchymatous ινοελασμόση". [1]

Η καρδιακή ινοελοστασία είναι ένα γενικευμένο όνομα για την παθολογία των καρδιακών μεμβρανών που χαρακτηρίζονται από την πάχυνση και τη μειωμένη λειτουργικότητα τους. Οι συγγενείς μορφές της παθολογίας χαρακτηρίζονται από διάχυτη (εκτεταμένη) πάχυνση της εσωτερικής επένδυσης της καρδιάς. Πρόκειται για ένα λεπτό συνδετικό ιστό που επωφελείται από την κοιλότητα της καρδιάς (τα τμήματα του) και σχηματίζοντας τις βαλβίδες της.

Σε ενήλικες ασθενείς, συνήθως διαγιγνώσκεται εστιακή μορφή της νόσου, όταν η εσωτερική επιφάνεια της καρδιάς είναι σαν να καλύπτεται με έμπλαστρα ισχυρότερου και παχύτερου ιστού (μπορεί να περιλαμβάνει όχι μόνο τις υπερβολικές ίνες, αλλά και τις θρομβωτικές μάζες).

Στις μισές περιπτώσεις της καρδιακής ινοελοστασίας, όχι μόνο το τοίχωμα της καρδιάς, αλλά και οι βαλβίδες (διχαλωτές μιτροειδές μεταξύ του αίθριου και της κοιλίας, η τρικυκλική αορτική μεταξύ της αριστερής κοιλίας και της αορτής, της πασχαλινής μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας). Αυτό με τη σειρά του μπορεί να βλάψει τη λειτουργία της βαλβίδας και να προκαλέσει στένωση του αρτηριακού στόματος, το οποίο είναι ήδη μικρό σε σύγκριση με άλλες καρδιακές κοιλότητες.

Η ενδοκαρδική ινοελοστασία στην ιατρική ορολογία ονομάζεται ενδοκαρδική ινωδασίδα (προγεννητική ινοελοσκοπία, σκλήρυνση ενδοκαρδίας, εμβρυϊκή ενδοκαρδίτιδα κ.λπ.). Αλλά αρκετά συχνά το μεσαίο μυϊκό στρώμα της καρδιακής μεμβράνης μπορεί επίσης να εμπλακεί στη διαδικασία. [2]

Οι ανωμαλίες του μυοκαρδίου (το μυϊκό στρώμα της καρδιάς που αποτελούνται από καρδιομυοκύτταρα), οι γονιδιακές μεταλλάξεις και οι σοβαρές μολυσματικές διεργασίες μπορούν να προκαλέσουν ευρεία μορφή ινοελοστασίας, όταν όχι μόνο το ενδοκάρδιο αλλά και το μυοκάρδιο εμπλέκεται στη διαδικασία. Συνήθως οι δυσπλαστικές διεργασίες στο ενδοκάρδιο, που προκαλούνται από διάφορους λόγους, συμβαίνουν στα σύνορα της επαφής του με τη θήκη των μυών, παραβιάζοντας τη συσταλτικότητα αυτού του στρώματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει ακόμη και μια εσωτερική στρώση στο μυοκάρδιο, η αντικατάσταση καρδιομυοκυττάρων με ινοβλάστες και ίνες, που επηρεάζει την αγωγιμότητα των νευρικών παρορμήσεων και της ρυθμικής λειτουργίας της καρδιάς.

Η συμπίεση με πυκνό μυοκάρδιο των αιμοφόρων αγγείων στο πάχος της καρδιακής μεμβράνης εμποδίζει τη διατροφή του μυοκαρδίου (ισχαιμία του μυοκαρδίου), η οποία με τη σειρά του μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση του ιστού των καρδιακών μυών.

Η ενδοκαρδική ινοελοστασία με εμπλοκή του καρδιακού μυοκαρδίου ονομάζεται υποενδοκαρδιακή ή ενδυμοκαρδιακή ινοελοστασία.

Σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, οι περισσότερες περιπτώσεις αυτής της σπάνιων ασθενειών (μόνο το 0,007% του συνολικού αριθμού των νεογέννητων) διαγιγνώσκονται με ινομυελοσκοπία της αριστερής κοιλίας της καρδιάς, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις η διαδικασία επεκτείνεται και στη δεξιά κοιλία και τα κόλπα, συμπεριλαμβανομένων των βαλβίδων που τους χωρίζουν.

Η καρδιακή ινοελοσκλήρωση συχνά συνοδεύεται από βλάβες μεγάλων στεφανιαίων αγγείας, που καλύπτονται επίσης με συνδετικό ιστό. Στην ενηλικίωση εμφανίζεται συχνά στο πλαίσιο της προοδευτικής αθηροσκλήρωσης των αγγείων.

Η ασθένεια αναφέρεται συχνότερα στις τροπικές αφρικανικές χώρες μεταξύ των πληθυσμών με χαμηλό βιοτικό επίπεδο, που ευνοείται από την κακή διατροφή, τις συχνές λοιμώξεις και ορισμένα τρόφιμα και φυτά που τρώγονται.

Η πάχυνση του ενδοκαρδίου παρατηρείται επίσης στο τελευταίο στάδιο της ινοποπλαστικής ενδοκαρδίτιδας του Leffler, που επηρεάζει κυρίως τους μεσήλικες άνδρες. Η παθογένεση αυτής της νόσου συνδέεται επίσης με μολυσματικούς παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη σοβαρής ηωσινοφιλίας, η οποία είναι πιο χαρακτηριστική των εσωτερικών παρασιτικών λοιμώξεων. Σε αυτή την περίπτωση, οι ιστοί του σώματος (κυρίως ο καρδιακός μυς και ο εγκέφαλος) αρχίζουν να αντιμετωπίζουν έλλειψη οξυγόνου (υποξία). Παρά την ομοιότητα των συμπτωμάτων της καρδιακής ινοελοστασίας και της ινώδους ενδοκαρδίτιδας του Leffter, οι γιατροί θεωρούν ότι είναι εντελώς διαφορετικές ασθένειες.

Αιτίες ινοελάστωση

Η ινωδασίδα αναφέρεται σε μεταβολές στον συνδετικό ιστό σε ζωτικά όργανα: καρδιά και πνεύμονες, που συνοδεύεται από δυσλειτουργία των οργάνων και επηρεάζει την εμφάνιση και την κατάσταση του ασθενούς. Η ασθένεια είναι γνωστή στους γιατρούς εδώ και δεκαετίες. Η ινωδασίδα της εσωτερικής μεμβράνης της καρδιάς (ενδοκάρδιο) περιγράφηκε στις αρχές του 18ου αιώνα, για παρόμοιες αλλαγές στους πνεύμονες άρχισαν να μιλούν 2 και μισό αιώνες αργότερα. Παρ 'όλα αυτά, οι γιατροί δεν έχουν καταλήξει σε τελική συμφωνία για τις αιτίες της υπερανάπτυξης του παθολογικού συνδετικού ιστού.

Παραμένει ασαφές τι ακριβώς προκαλεί τη διαταραχή της ανάπτυξης και της ανάπτυξης των συνδετικών ινών. Ωστόσο, οι επιστήμονες έχουν εντοπίσει ορισμένους παράγοντες κινδύνου για τέτοιες αλλαγές, λαμβάνοντας υπόψη τις πιθανές (αλλά όχι οριστικές) αιτίες της νόσου.

Έτσι, στην παθογένεση της πνευμονικής ινοελοστασίας, η οποία θεωρείται ασθένεια ώριμων ανθρώπων, ένας ειδικός ρόλος αποδίδεται σε επαναλαμβανόμενες μολυσματικές βλάβες του οργάνου, οι οποίες βρίσκονται στο μισό των ασθενών. Οι λοιμώξεις προκαλούν φλεγμονή των ιστών των πνευμόνων και των υπεζωκότων και η παρατεταμένη φλεγμονή προδιαθέτει στον ινωτικό μετασχηματισμό τους.

Μερικοί ασθενείς έχουν ιστορικό ινομυελοσωτικής στην οικογένειά τους, γεγονός που υποδηλώνει κληρονομική προδιάθεση. Στον οργανισμό τους βρίσκονται μη ειδικά αυτοαντισώματα, τα οποία προκαλούν μακροπρόθεσμες φλεγμονώδεις διεργασίες απροσδιόριστης αιτιολογίας.

Πιστεύεται ότι οι ινωτικές μεταβολές στον πνευμονικό ιστό μπορεί να προκληθούν από τη νόσο γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης. Αν και αυτός ο σύνδεσμος είναι πιθανό να είναι έμμεσος. Θεωρείται επίσης ότι ο κίνδυνος ινοελοστασίας είναι επίσης υψηλότερος σε εκείνους με καρδιαγγειακή νόσο ή πνευμονική θρόμβωση.

Η πνευμονική ινοελοσκοπία σε νεαρή και νεαρή ηλικία μπορεί να υπενθυμίσει στον εαυτό του κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Συνήθως, η ασθένεια κρύβεται για περίπου 10 ή περισσότερα χρόνια, αλλά μπορεί να εκδηλωθεί νωρίτερα, πιθανώς λόγω του αυξημένου φορτίου στο σώμα της μελλοντικής μητέρας και των ορμονικών αλλαγών, αλλά δεν υπάρχει ακόμη ακριβής εξήγηση. Παρόλα αυτά, παρατηρήθηκε ένα τέτοιο πρότυπο ανάπτυξης ασθενειών στο 30% των εξεταζόμενων ασθενών αναπαραγωγικής ηλικίας.

Η ίδια η εγκυμοσύνη δεν μπορεί να προκαλέσει την ασθένεια, αλλά μπορεί να επιταχύνει την ανάπτυξη των γεγονότων, κάτι που είναι πολύ λυπηρό, επειδή η θνησιμότητα της νόσου είναι πολύ υψηλή και το προσδόκιμο ζωής στην ινωδαστείωση είναι χαμηλή.

Η καρδιακή ινοελοστασία στις περισσότερες περιπτώσεις μπορεί να αποδοθεί σε παιδιατρικές ασθένειες. Η συγγενή παθολογία ανιχνεύεται ήδη από την προγεννητική περίοδο σε ένα έμβρυο ηλικίας 4-7 μηνών, αλλά η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί μόνο μετά τη γέννηση του παιδιού. Στην παθογένεση αυτής της μορφής της νόσου θεωρούνται αρκετοί πιθανοί αρνητικοί παράγοντες: μολυσματικές-φλεγμονώδεις ασθένειες της μητέρας, που μεταδίδονται στο έμβρυο, ανωμαλίες στην ανάπτυξη των μεμβρανών της καρδιάς, μειωμένη παροχή αίματος καρδιακών ιστών, γενετικές μεταλλάξεις, ανεπάρκεια οξυγόνου.

Πιστεύεται ότι μεταξύ των λοιμώξεων, η μεγαλύτερη παθογενετική συμβολή στην ανάπτυξη της καρδιακής ινοελοστασίας γίνεται από ιούς, επειδή είναι ενσωματωμένα στα κύτταρα του σώματος, καταστρέφουν, αλλάζουν τις ιδιότητες των ιστών. Το ανοσοποιημένο ανοσοποιητικό σύστημα του εμβρύου δεν μπορεί να του προσφέρει προστασία από αυτά τα παθογόνα, σε αντίθεση με την ασυλία της μελλοντικής μητέρας. Το τελευταίο μπορεί να μην παρουσιάσει τις συνέπειες της ιογενούς μόλυνσης, ενώ στο έμβρυο μεταφερθεί ενδομήτρια λοίμωξη μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση διαφόρων ανωμαλιών.

Μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ότι ο καθοριστικός ρόλος στην παθογένεση της μολυσματικής μορφής ινοελοστασίας παίζεται από λοίμωξη που επηρεάζει το έμβρυο έως και 7 μηνών. Στη συνέχεια, μπορεί να προκαλέσει μόνο φλεγμονώδεις καρδιακές παθήσεις (μυοκαρδίτιδα, ενδοκαρδίτιδα).

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη των μεμβρανών και των βαλβίδων της καρδιάς μπορούν να προκληθούν είτε από φλεγμονώδη διαδικασία είτε από ανεπαρκείς αυτοάνοσες αντιδράσεις, όπου τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος αρχίζουν να επιτίθενται στα κύτταρα του σώματος.

Οι γονιδιακές μεταλλάξεις προκαλούν ακατάλληλη ανάπτυξη του συνδετικού ιστού, επειδή τα γονίδια περιέχουν πληροφορίες σχετικά με τη δομή και τη συμπεριφορά των πρωτεϊνικών δομών (ειδικότερα, πρωτεΐνες κολλαγόνου και ελαστίνης).

Η υποξία και η ισχαιμία των καρδιακών ιστών μπορεί να είναι συνέπεια της μη φυσιολογικής ανάπτυξης της καρδιάς. Σε αυτή την περίπτωση, μιλάμε για δευτερογενή ινοελοσκοπία που προκαλείται από συγγενή καρδιακή νόσο (CHD). Αυτές περιλαμβάνουν τέτοιες ανωμαλίες που προκαλούν εμπόδιο (μειωμένη βατότητα της καρδιάς και τα σκάφη της):

• Στένωση ή στένωση της αορτής κοντά στη βαλβίδα,
• Συγκέντρωση ή τμηματική στένωση της αορτής στη διασταύρωση της αψίδας και της φθίνουσας ενότητας,
• Αθησία ή απουσία φυσικού στόματος στην αορτή,
• Υπο-ανάπτυξη του καρδιακού ιστού (πιο συχνά της αριστερής κοιλίας, λιγότερο συχνά η δεξιά κοιλία και τα ατρία), η οποία επηρεάζει τη λειτουργία άντλησης της καρδιάς.

Πιστεύεται ότι η τοξική κατά την εγκυμοσύνη μπορεί επίσης να λειτουργήσει ως παράγοντας προδιάθεσης για την εμβρυϊκή ινοελοσκοπία.

Στη μεταγεννητική περίοδο, η ανάπτυξη της καρδιακής ινοελοστασίας μπορεί να προωθηθεί από μολυσματικές-φλεγμονώδεις ασθένειες των μεμβρανών των οργάνων, των αιμοδυναμικών διαταραχών ως αποτέλεσμα τραυματισμού, αγγειακής θρομβοεμβολής, αιμορραγίας μυοκαρδίου, μεταβολικών αποολλημένων (αυξημένου σχηματισμού φιμπρίνης, πρωτεΐνης και σιδήρου μεταβολισμού. Οι ίδιες αιτίες προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου στους ενήλικες.

Παθογένεση

Ο συνδετικός ιστός είναι ένας ειδικός ιστός του ανθρώπινου σώματος που αποτελεί μέρος σχεδόν όλων των οργάνων, αλλά δεν εμπλέκεται ενεργά στις λειτουργίες τους. Ο συνδετικός ιστός αποδίδεται στην υποστήριξη και την προστατευτική λειτουργία. Περιλαμβάνει ένα είδος σκελετού (σκελετός, στρώμα) και περιορίζοντας τα λειτουργικά κύτταρα του οργάνου, παρέχει το τελικό σχήμα και το μέγεθος του. Έχοντας επαρκή αντοχή, ο συνδετικός ιστός προστατεύει επίσης τα κύτταρα του οργάνου από την καταστροφή και τους τραυματισμούς, εμποδίζει τη διείσδυση των παθογόνων, με τη βοήθεια ειδικών κυττάρων μακροφάγων απορροφάται ξεπερασμένες δομές: κύτταρα νεκρών ιστών, ξένων πρωτεϊνών, δαπανών συστατικών αίματος κ.λπ.

Αυτός ο ιστός μπορεί να ονομαστεί βοηθητικός, επειδή δεν περιέχει κυτταρικά στοιχεία που εξασφαλίζουν τη λειτουργικότητα ενός συγκεκριμένου οργάνου. Παρ 'όλα αυτά, ο ρόλος του στη ζωτική δραστηριότητα του σώματος είναι αρκετά μεγάλος. Όντας μέρος των κελυφών των αιμοφόρων αγγείων, ο συνδετικός ιστός εξασφαλίζει την ασφάλεια και τη λειτουργικότητα αυτών των δομών, χάρη σε ποια διατροφή και αναπνοή (τροφική) των γύρω ιστών του εσωτερικού περιβάλλοντος του σώματος.

Υπάρχουν διάφορες ποικιλίες συνδετικού ιστού. Η θήκη που καλύπτει τα εσωτερικά όργανα ονομάζεται χαλαρός συνδετικός ιστός. Πρόκειται για μια ημι-υγρή, άχρωμη ουσία που περιέχει κυματιστές ίνες κολλαγόνου και ευθείες ίνες ελαστίνης, με διάφορους τύπους κυττάρων διάσπαρτα τυχαία μεταξύ τους. Ορισμένα από αυτά τα κύτταρα (ινοβλάστες) είναι υπεύθυνα για τον σχηματισμό ινών δομών, άλλοι (ενδοθηλύτταρα και ιστιοκύτταρα) σχηματίζουν μια ημιδιαφανή μήτρα του συνδετικού ιστού και παράγουν ειδικές ουσίες (ηπαρίνη, ισταμίνη), άλλοι (μακροφάγοι) παρέχουν φαγοκυττάρωση κ.λπ. κλπ.

Ο δεύτερος τύπος ινώδους ιστού είναι πυκνός συνδετικός ιστός που δεν περιέχει μεγάλο αριθμό μεμονωμένων κυττάρων, οι οποίοι με τη σειρά τους χωρίζονται σε λευκό και κίτρινο ιστό. Ο λευκός ιστός αποτελείται από πυκνοκατοικημένες ίνες κολλαγόνου (σύνδεσμοι, τένοντες, περιόστεο) και ο κίτρινος ιστός αποτελείται από χαστικά συνυφασμένες ίνες ελαστίνης με ινοβλάστες (σύνδεσμοι, θήκη αιμοφόρων αγγείων, πνεύμονες).

Οι συνδετικοί ιστοί περιλαμβάνουν επίσης: ιστό αίματος, λίπους, οστού και χόνδρου, αλλά δεν μας ενδιαφέρουν ακόμα, επειδή, μιλώντας για ινομυελοστόωση, συνεπάγονται μεταβολές στις ινώδεις δομές. Και οι ελαστικές και ελαστικές ίνες περιέχουν μόνο χαλαρά και πυκνούς συνδετικούς ιστούς.

Η σύνθεση ινοβλαστών και ο σχηματισμός ινών συνδετικών ιστών από αυτές ρυθμίζονται στο επίπεδο του εγκεφάλου. Αυτό εξασφαλίζει τη σταθερότητα των χαρακτηριστικών της (δύναμη, ελαστικότητα, πάχος). Εάν λόγω ορισμένων παθολογικών λόγων διαταράσσεται η σύνθεση και η ανάπτυξη του βοηθητικού ιστού (ο αριθμός των ινοβλαστών αυξάνεται, η "συμπεριφορά τους" αλλάζει), υπάρχει μια υπερανάπτυξη των ισχυρών ινών κολλαγόνου ή μια αλλαγή στην ανάπτυξη των ελαστικών ινών (παραμένουν σύντομες, οι οποίες σπρώχνουν), οι οποίες οδηγούν σε αλλαγές στις ιδιότητες του κελύφους του κελύφους και κάποιες εσωτερικές δομές που καλύπτονται από το κολλαγό Γίνονται παχύτεροι από ό, τι είναι απαραίτητο, πυκνότερο, ισχυρότερο και ανελαστικό, που μοιάζει με ινώδη ιστό σε συνδέσμους και τένοντες, γεγονός που απαιτεί μεγάλη προσπάθεια να τεντωθεί.

Αυτός ο ιστός δεν τεντώνεται καλά, περιορίζοντας τις κινήσεις του οργάνου (αυτόματες ρυθμικές κινήσεις της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, τις αλλαγές στο μέγεθος των πνευμόνων κατά τη διάρκεια της εισπνοής και της εκπνοής), επομένως διαταραχές της παροχής αίματος και των αναπνευστικών οργάνων, που συνεπάγονται την ανεπάρκεια οξυγόνου.

Το γεγονός είναι ότι η παροχή αίματος του σώματος πραγματοποιείται χάρη στην καρδιά, η οποία λειτουργεί ως αντλία και δύο κύκλους κυκλοφορίας. Ο μικρός κυκλοφορικός κύκλος είναι υπεύθυνος για την παροχή αίματος και την ανταλλαγή αερίων στους πνεύμονες, από όπου το οξυγόνο με τη ροή του αίματος παραδίδεται στην καρδιά και από εκεί στον μεγάλο κυκλοφορικό κύκλο και εξαπλώνεται σε όλο το σώμα, παρέχοντας αναπνοή οργάνων και ιστών.

Η ελαστική θήκη, που περιορίζει τη συστολή του καρδιακού μυός, μειώνει τη λειτουργικότητα της καρδιάς, η οποία δεν είναι τόσο δραστική στην άντληση αίματος και με το οξυγόνο. Στην περίπτωση της πνευμονικής ινοελοστασίας, ο εξαερισμός τους (ωσλιοποίηση) διαταράσσεται, είναι σαφές ότι το λιγότερο οξυγόνο αρχίζει να εισέρχεται στο αίμα, το οποίο ακόμη και με φυσιολογική καρδιακή λειτουργία, θα συμβάλει στην πείνα οξυγόνου (υποξία) των ιστών και των οργάνων. [3]

Συμπτώματα ινοελάστωση

Η καρδιακή και πνευμονική ινοελοσκοπία είναι δύο τύποι ασθενειών που χαρακτηρίζονται από εξασθενημένη σύνθεση ινών εντός του συνδετικού ιστού. Έχουν διαφορετικούς εντοπισμούς, αλλά και οι δύο είναι δυνητικά απειλητικές για τη ζωή επειδή συνδέονται με προοδευτική ή σοβαρή καρδιά και αναπνευστική ανεπάρκεια.

Η πνευμονική ινοελοστόωση είναι ένας σπάνιος τύπος ενδιάμεσης ασθένειας αυτού του σημαντικού οργάνου του αναπνευστικού συστήματος. Αυτές περιλαμβάνουν χρόνιες παθολογίες του πνευμονικού παρεγχύματος με βλάβες κυψελιδικών τοιχωμάτων (φλεγμονή, διαταραχή της δομής και δομής τους), η εσωτερική επένδυση των πνευμονικών τριχοειδών κλπ. Η ινωδαστείωση συχνά θεωρείται ως μια ειδική σπάνια μορφή προοδευτικής πνευμονίας με τάση σε ινωτικές μεταβολές στις πνευμονικές και πλέες.

Είναι σχεδόν αδύνατο να ανιχνευθεί η ασθένεια στην αρχή, διότι για περίπου 10 χρόνια μπορεί να μην υπενθυμίζει τον εαυτό του με οποιονδήποτε τρόπο. Αυτή η περίοδος ονομάζεται διάστημα φωτός. Η αρχή των παθολογικών αλλαγών, οι οποίες δεν επηρεάζουν ακόμη τον όγκο των πνευμόνων και της ανταλλαγής αερίων, μπορούν να ανιχνευθούν τυχαία, διεξάγοντας λεπτομερή εξέταση των πνευμόνων σε σχέση με μια άλλη ασθένεια του αναπνευστικού συστήματος ή τραύματος.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια αργή εξέλιξη των συμπτωμάτων, έτσι ώστε οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να καθυστερήσουν σημαντικά στο χρόνο από την εμφάνισή της. Τα συμπτώματα επιδεινώνονται σταδιακά.

Ο βήχας και η αύξηση της δυσκολίας της αναπνοής είναι τα πρώτα σημάδια της νόσου που πρέπει να προσέξουμε. Αυτά τα συμπτώματα είναι συχνά συνέπεια μιας αναπνευστικής ασθένειας και επομένως μπορεί να σχετίζονται με ένα κρύο και τις συνέπειές του για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η δύσπνοια θεωρείται συχνά ως καρδιακή διαταραχή ή αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία. Ωστόσο, η ασθένεια διαγιγνώσκεται σε άτομα που πλησιάζουν το γήρας.

Τα λάθη μπορούν να γίνουν τόσο από τους ασθενείς όσο και από τους γιατρούς που τα εξετάζουν, γεγονός που οδηγεί σε καθυστερημένη ανίχνευση μιας επικίνδυνης ασθένειας. Αξίζει να δοθεί προσοχή στον βήχα, ο οποίος στην ινοελοσκοπία είναι αντιπαραγωγική, αλλά δεν διεγείρεται από βλεννολυτικά και αποχρώσεις, αλλά ελέγχεται από καταστολείς του βήχα. Ένας παρατεταμένος βήχας αυτής της φύσης είναι ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα της πνευμονικής ινοελοστασίας.

Η δύσπνοια προκαλείται από προοδευτική αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω πάχυνσης των κυψελιδικών τοιχωμάτων και υπεζωκότα, μείωση του όγκου και του αριθμού των κυψελιδικών κοιλοτήτων στον πνεύμονα (το παρεγκεφαλικό όργανο παρατηρείται σε ακτίνες Χ με τη μορφή της κηρήνης). Το σύμπτωμα εντείνεται υπό την επίδραση της σωματικής άσκησης, πρώτα σημαντική, και στη συνέχεια ακόμη και μικρού. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, επιδεινώνεται, η οποία γίνεται η αιτία της αναπηρίας και του θανάτου του ασθενούς.

Η εξέλιξη της ινομοελοστρωσίας συνοδεύεται από την επιδείνωση της γενικής κατάστασης: Η υποξία οδηγεί σε αδυναμία και ζάλη, το σωματικό βάρος μειώνεται (η ανορεξία αναπτύσσεται), τα φαλάγγες των νυχιών αλλάζουν όπως τα τύμπανα, το δέρμα γίνεται χλωμό, έχει μια οδυνηρή εμφάνιση.

Οι μισοί από τους ασθενείς έχουν μη ειδικά συμπτώματα με τη μορφή δυσκολίας αναπνοής και θωρακικού πόνου, χαρακτηριστικό του πνευμοθώρακα (συσσώρευση αερίων στην υπεζωκοτική κοιλότητα). Αυτή η ανωμαλία μπορεί επίσης να συμβεί ως συνέπεια του τραύματος, των πρωτογενών και των δευτερογενών πνευμόνων ασθενειών, της ακατάλληλης θεραπείας, επομένως δεν είναι δυνατόν να γίνει διάγνωση βασισμένη σε αυτήν.

Για την ινομυελοστόωση της καρδιάς καθώς και για την παθολογία της ανάπτυξης του συνδετικού ιστού των πνευμόνων, που χαρακτηρίζεται από: χλωμό δέρμα, απώλεια βάρους, αδυναμία, η οποία συχνά έχει επίθεση που μοιάζει με επίθεση, δύσπνοια. Μπορεί επίσης να υπάρχει μια επίμονη θερμοκρασία υποβρύχιας χωρίς σημάδια κρύου ή λοίμωξης.

Πολλοί ασθενείς αντιμετωπίζουν μια αλλαγή στο μέγεθος του ήπατος. Διευρύνεται χωρίς συμπτώματα δυσλειτουργίας. Είναι επίσης δυνατή η διόγκωση των ποδιών, του προσώπου, των όπλων και της ιερής περιοχής.

Η χαρακτηριστική εκδήλωση της νόσου θεωρείται ότι αυξάνει την κυκλοφορική ανεπάρκεια που σχετίζεται με την καρδιακή δυσλειτουργία. Σε αυτή την περίπτωση, η ταχυκαρδία (αύξηση του αριθμού των καρδιακών παλμών συχνά σε συνδυασμό με αρρυθμίες), δύσπνοια (συμπεριλαμβανομένης της απουσίας φυσικής άσκησης), η κυάνωση των ιστών (μπλε χρωματισμός που προκαλείται από τη συσσώρευση της καρβοξυαιμοσφαιρίνης στο αίμα, δηλ. Μια ένωση αιμοσφαιρίνης με άνθρακα με διοξείδιο του άνθρακα).

Ταυτόχρονα, τα συμπτώματα μπορούν να εμφανιστούν τόσο αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού με αυτή την παθολογία, όσο και για κάποιο χρονικό διάστημα. Σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, τα σημάδια σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας εμφανίζονται συνήθως στο φόντο της λοίμωξης του αναπνευστικού συστήματος, η οποία δρα ως σκανδάλη. [4]

Ινομυελοστόωση σε παιδιά

Εάν η πνευμονική ινοελοσωλή είναι μια ασθένεια των ενηλίκων, που συχνά αρχίζει στην παιδική ηλικία, αλλά για μεγάλο χρονικό διάστημα δεν υπενθυμίζει στον εαυτό της, αυτή η παθολογία του ενδοκαρδίου της καρδιάς εμφανίζεται συχνά πριν από τη γέννηση του μωρού και επηρεάζει τη ζωή του από τις πρώτες στιγμές της γέννησης. Αυτή η σπάνια αλλά σοβαρή παθολογία προκαλεί την ανάπτυξη δύσκολης καρδιακής ανεπάρκειας σε βρέφη, πολλοί από τους οποίους πεθαίνουν μέσα σε 2 χρόνια. [5]

Η ενδοκαρδική ινοελοσκοπία στα νεογέννητα στις περισσότερες περιπτώσεις είναι το αποτέλεσμα παθολογικών διεργασιών που εμφανίζονται στο σώμα του μωρού, ενώ εξακολουθεί να είναι στη μήτρα. Οι λοιμώξεις που λαμβάνονται από τη μητέρα, τις γενετικές μεταλλάξεις, τις ανωμαλίες στην ανάπτυξη του καρδιαγγειακού συστήματος, οι κληρονομικές μεταβολικές ασθένειες - όλα αυτά, σύμφωνα με τους επιστήμονες, μπορούν να οδηγήσουν σε αλλαγές στον συνδετικό ιστό στις μεμβράνες της καρδιάς. Ειδικά εάν ένα έμβρυο ηλικίας 4-7 μηνών εκτίθεται σε δύο ή περισσότερους παράγοντες ταυτόχρονα.

Για παράδειγμα, ένας συνδυασμός ανωμαλιών της καρδιάς και των στεφανιαίων αγγείων (στένωση, αθησία, συγχορήγηση της αορτής, μη φυσιολογική ανάπτυξη των μυοκαρδίων, ενδοκαρδιακή αδυναμία κλπ.) Εάν τα ελαττώματα στην ανάπτυξη του οργάνου μπορούν ακόμα να διορθωθούν με κάποιο τρόπο, η προοδευτική ινοελοσκοπία μπορεί να επιβραδυνθεί μόνο, αλλά να μην θεραπευτεί.

Η εμβρυϊκή καρδιακή ινοελοσκοπία συνήθως ανιχνεύεται ήδη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης κατά τη διάρκεια της υπερηχογραφίας του δεύτερου έως του τρίτου τριμήνου. Η υπερηχογράφημα και η ηχοκαρδιογραφία στις 20 έως 38 εβδομάδες έδειξαν υπερεχογένεση, γεγονός που υποδεικνύει την πάχυνση και την πάχυνση του ενδοκαρδίου (πιο συχνά διάχυτη, λιγότερο συχνά εστιακή), οι αλλαγές στο μέγεθος και το σχήμα της καρδιάς (το όργανο διευρύνεται σε μέγεθος και παίρνει το σχήμα μιας σφαίρας ή σφαίρας, οι εσωτερικές δομές είναι σταδιακά πεισμένες). [6]

Σε 30-35% των περιπτώσεων ανιχνεύθηκε η ινωδασίδα πριν από 26 εβδομάδες κύησης, σε 65-70%-στην επακόλουθη περίοδο. Σε περισσότερο από το 80% των νεογέννητων, η ινωδαστείωση συνδυάζεται με αποφρακτικά καρδιακά ελαττώματα, δηλαδή είναι δευτερεύουσα, παρά την έγκαιρη ανίχνευσή της. Η υπερπλασία της αριστερής κοιλίας ανιχνεύθηκε στα μισά από τα άρρωστα παιδιά, γεγονός που εξηγεί τον υψηλό επιπολασμό της ινοελοστασίας αυτής της δομής της καρδιάς. Οι παθολογίες της αορτής και της βαλβίδας της, που ανιχνεύθηκαν σε ένα τρίτο των παιδιών με υπερανάπτυξη ενδοκαρδίου, οδηγούν επίσης σε διεύρυνση (διαστολή) του θαλάμου της αριστερής κοιλίας και εξασθένιση της λειτουργικότητάς της.

Όταν επιβεβαιώνεται η καρδιακή ινοελοστασία με όργανα, οι γιατροί συνιστούν τον τερματισμό της εγκυμοσύνης. Σχεδόν όλα τα γεννημένα παιδιά των οποίων οι μητέρες αρνήθηκαν την ιατρική άμβλωση έχουν επιβεβαιώσει σημάδια της νόσου. Τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας, χαρακτηριστικά της ινοελοστασίας, εμφανίζονται μέσα σε ένα χρόνο (σπάνια στο 2-3 έτος ζωής). Στα παιδιά με τη συνδυασμένη μορφή της νόσου, ανιχνεύονται σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας από τις πρώτες ημέρες της ζωής.

Οι συγγενείς μορφές πρωτογενούς και συνδυασμένης ινοελοστασίας στα παιδιά έχουν συχνότερα μια ταχεία πορεία με την ανάπτυξη σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας. Η κακή υγεία υποδεικνύεται από χαμηλή δραστηριότητα, λήθαργο του παιδιού, άρνηση του μαστού λόγω της ταχείας κόπωσης, της κακής όρεξης, της αυξημένης εφίδρωσης. Όλα αυτά οδηγούν στο γεγονός ότι το παιδί δεν κερδίζει βάρος καλά. Το δέρμα του μωρού είναι οδυνηρά χλωμό, μερικοί με μπλε απόχρωση, πιο συχνά στην περιοχή του ριθολαβικού τριγώνου.

Υπάρχουν ενδείξεις κακής ασυλίας, έτσι ώστε τέτοια παιδιά συχνά και γρήγορα να αλιεύουν λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος, περιπλέκοντας την κατάσταση. Μερικές φορές στις πρώτες ημέρες και μήνες ζωής το παιδί δεν διαγιγνώσκεται με κυκλοφορικές διαταραχές, αλλά οι συχνές λοιμώξεις και οι ασθένειες των πνευμόνων γίνονται μια σκανδάλη για συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.

Πρόσθετες εξετάσεις για την υγεία των νεογέννητων και των βρεφών με υποψία ή προηγουμένως διαγνωσθείσα ινοελοσκλήρωση έδειξαν χαμηλή αρτηριακή πίεση (υπόταση), αυξημένο μέγεθος καρδιάς (καρδιομεγαλία), αποχρωματισμένες αποχρώσεις στην καρδιακή εξέταση, μερικές φορές ένα συστολικό μούχλιο που χαρακτηρίζει την ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας, την ταχκαρδία και την δυσπρινική. Η πνευμονική ακρόαση δείχνει την παρουσία συριγμού, υποδεικνύοντας συμφόρηση.

Η ενδοκαρδιακή βλάβη στην αριστερή κοιλία συχνά έχει ως αποτέλεσμα την αποδυνάμωση του μυϊκού στρώματος της καρδιάς (μυοκάρδιο). Ο κανονικός ρυθμός καρδιάς αποτελείται από δύο ρυθμικά εναλλασσόμενους τόνους. Στην ινωδασίδα, μπορεί να εμφανιστεί ένας τρίτος (και μερικές φορές τέταρτος) τόνος. Αυτός ο παθολογικός ρυθμός είναι καλά ακουστικός και μοιάζει με ένα τριπλό άλογο άλογο, επομένως ονομάζεται ρυθμός Gallop.

Ένα άλλο σύμπτωμα της ινομοελοσωτικής σε μικρά παιδιά μπορεί να θεωρηθεί ότι η εμφάνιση ενός καρδιακού αγκάθι. Το γεγονός είναι ότι οι νευρώσεις του παιδιού στην πρώιμη μεταγεννητική περίοδο παραμένουν νεο-περιγράμματα και αντιπροσωπεύονται από χόνδρο ιστό. Η αύξηση του μεγέθους της καρδιάς οδηγεί στο γεγονός ότι αρχίζει να πιέζει τις "μαλακές" νευρώσεις, ως αποτέλεσμα των οποίων λυγίζουν και παίρνουν ένα σταθερό λυγισμένο σχήμα προς τα εμπρός (καρδιά). Σε ενήλικες με ινομυελοστόωση, το καρδιακό χτύπημα δεν σχηματίζεται λόγω της αντοχής και της ακαμψίας του οστού των πλευρών, ακόμη και αν διευρυθούν όλες οι καρδιακές δομές.

Από μόνη της, ο σχηματισμός ενός καρδιακού στρώματος υποδεικνύει μόνο ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα χωρίς να καθορίζει τη φύση του. Αλλά σε κάθε περίπτωση, συνδέεται με την αύξηση του μεγέθους της καρδιάς και των κοιλιών της.

Το σύνδρομο οίδημα στη ινοελοσκοπία στα παιδιά σπάνια διαγνωσθεί, αλλά πολλά μωρά έχουν ένα διευρυμένο ήπαρ, το οποίο αρχίζει να προεξέχει κατά μέσο όρο 3 cm από κάτω από την άκρη της τόξας.

Εάν αποκτηθεί ινοσυλιωτική τόνωση (π.χ., ως συνέπεια των φλεγμονωδών ασθενειών της επένδυσης της καρδιάς), η κλινική εικόνα είναι πιο συχνά προοδευτική. Για κάποιο χρονικό διάστημα, μπορεί να μην υπάρχουν καθόλου συμπτώματα, τότε υπάρχουν ήπια σημάδια καρδιακής δυσλειτουργίας με τη μορφή δυσκολίας της αναπνοής κατά τη διάρκεια της άσκησης, αυξημένο καρδιακό ρυθμό, ταχεία κόπωση και χαμηλή φυσική αντοχή. Λίγο αργότερα, το ήπαρ αρχίζει να μεγεθύνεται, να οίδημα και να ζαλμένα ξόρκια εμφανίζονται.

Όλα τα συμπτώματα της αποκτηθείσας ινοελοστασίας είναι μη ειδικά, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη διάγνωση της νόσου, που θυμίζει καρδιομυοπάθειες ή ασθένειες του ήπατος και των νεφρών. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται συχνότερα στο στάδιο της σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας, η οποία επηρεάζει αρνητικά τα αποτελέσματα της θεραπείας.

Επιπλοκές και συνέπειες

Θα πρέπει να ειπωθεί ότι η ινοελοσκοπία της καρδιάς και των πνευμόνων είναι σοβαρές παθολογίες, η πορεία των οποίων εξαρτάται από διαφορετικές συνθήκες. Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, τα οποία μπορούν να διορθωθούν χειρουργικά σε νεαρή ηλικία, να περιπλέξουν σημαντικά την κατάσταση, αλλά εξακολουθεί να υπάρχει μάλλον υψηλός κίνδυνος θανάτου (περίπου 10%).

Πιστεύεται ότι όσο νωρίτερο αναπτύσσεται η ασθένεια, τόσο πιο σοβαρές θα είναι οι συνέπειές της. Αυτό επιβεβαιώνεται από το γεγονός ότι η συγγενή ινομυελοστόωση στις περισσότερες περιπτώσεις έχει μια αστραπή ή οξεία πορεία με ταχεία εξέλιξη της καρδιακής ανεπάρκειας. Η ανάπτυξη του οξεία CH σε ένα παιδί κάτω των 6 μηνών θεωρείται φτωχό προγνωστικό σημάδι.

Σε αυτή την περίπτωση, η θεραπεία δεν εγγυάται την πλήρη ανάκτηση της καρδιακής λειτουργίας, αλλά αναστέλλει μόνο την εξέλιξη των συμπτωμάτων της καρδιακής ανεπάρκειας. Από την άλλη πλευρά, η απουσία τέτοιας υποστηρικτικής θεραπείας οδηγεί σε θάνατο κατά τα πρώτα δύο χρόνια ζωής του μωρού.

Εάν η καρδιακή ανεπάρκεια ανιχνευθεί τις πρώτες ημέρες ή μήνες της ζωής ενός μωρού, είναι πιθανό ότι το μωρό δεν θα ζήσει για μια εβδομάδα. Η ανταπόκριση στη θεραπεία ποικίλλει μεταξύ των παιδιών. Ελλείψει θεραπευτικής επίδρασης, δεν υπάρχει σχεδόν καμία ελπίδα. Αλλά με τη βοήθεια που παρέχεται, το προσδόκιμο ζωής ενός άρρωστου παιδιού είναι σύντομο (από αρκετούς μήνες έως αρκετά χρόνια).

Η χειρουργική παρέμβαση και η διόρθωση των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων που προκάλεσαν ινώδηοστιση συνήθως βελτιώνει την κατάσταση του ασθενούς. Με την επιτυχή χειρουργική αντιμετώπιση της υπερπλασίας της αριστερής κοιλίας της καρδιάς και την εκπλήρωση των απαιτήσεων του γιατρού, η ασθένεια μπορεί να αποκτήσει μια καλοήθη πορεία: η καρδιακή ανεπάρκεια θα έχει χρόνια πορεία χωρίς σημάδια εξέλιξης. Αν και υπάρχει λίγη ελπίδα για ένα τέτοιο αποτέλεσμα.

Όσον αφορά την αποκτηθείσα μορφή καρδιακής ινοελοστασίας, αποκτά γρήγορα μια χρόνια πορεία και σταδιακά εξελίσσεται. Η θεραπεία με ναρκωτικά μπορεί να επιβραδύνει τη διαδικασία, αλλά να μην την σταματήσει.

Η ινοελοσκοπία των πνευμόνων ανεξάρτητα από την ώρα εμφάνισης των αλλαγών στο παρέγχυμα και τις μεμβράνες του οργάνου μετά την περίοδο φωτός αρχίζει να προχωράει γρήγορα και στην πραγματικότητα σκοτώνει ένα άτομο σε μερικά χρόνια, προκαλώντας σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια. Το λυπηρό είναι ότι οι αποτελεσματικές μέθοδοι θεραπείας της νόσου δεν έχουν ακόμη αναπτυχθεί. [7]

Διαγνωστικά ινοελάστωση

Η ενδυμοκαρδιακή ινοελοστασία, τα συμπτώματα των οποίων ανιχνεύονται ως επί το πλείστον σε νεαρή ηλικία, είναι μια συγγενή ασθένεια. Εάν αποκλείσουμε αυτές τις σπάνιες περιπτώσεις όταν η ασθένεια άρχισε να αναπτύσσεται σε μεγαλύτερη παιδική ηλικία και ενηλικίωση ως επιπλοκή τραυματισμού και σωματικών ασθενειών, η παθολογία μπορεί να ανιχνευθεί στην προγεννητική περίοδο, δηλαδή πριν από τη γέννηση.

Οι γιατροί πιστεύουν ότι οι παθολογικές μεταβολές στους ενδοκαρδιακούς ιστούς, οι αλλαγές στο σχήμα της εμβρυϊκής καρδιάς και ορισμένα χαρακτηριστικά της δουλειάς του, χαρακτηριστικά της ινομοελοσωτικής, μπορούν να ανιχνευθούν ήδη από 14 εβδομάδες εγκυμοσύνης. Αλλά αυτό εξακολουθεί να είναι μια πολύ μικρή περίοδος και δεν μπορεί να αποκλειστεί ότι η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί κάπως αργότερα, πιο κοντά στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, και μερικές φορές ακόμη και μερικούς μήνες πριν από την παράδοση. Για το λόγο αυτό, συνιστάται η κλινική προβολή υπερήχων της εμβρυϊκής καρδιάς να εκτελείται σε διαστήματα μερικών εβδομάδων κατά την παρακολούθηση των εγκύων γυναικών.

Σε ποια σημάδια μπορούν οι γιατροί να υποψιάζονται την ασθένεια κατά τη διάρκεια του επόμενου υπερηχογράφου; Πολλά εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου. Τις περισσότερες φορές, η ινωδασίδα διαγιγνώσκεται στην περιοχή της αριστερής κοιλίας, αλλά όχι πάντα αυτή η δομή αποδεικνύεται διευρυμένη. Η διασταλμένη μορφή της νόσου με αύξηση της αριστερής κοιλίας της καρδιάς προσδιορίζεται εύκολα κατά τη διάρκεια της εξέτασης υπερήχων από το σφαιρικό σχήμα της καρδιάς, η κορυφή της οποίας αντιπροσωπεύεται από την αριστερή κοιλία, μια γενική αύξηση του μεγέθους του οργάνου, τον εκφοβισμό του αλληλεπιδραστικού διαφράγματος προς τη δεξιά κοιλία. Αλλά το κύριο σημάδι της ινομοελοσωτικής είναι η πάχυνση του ενδοκαρδίου, καθώς και τα καρδιακά διαφράγματα με χαρακτηριστική αύξηση της ηχογονικότητας αυτών των δομών, η οποία καθορίζεται μέσω μιας συγκεκριμένης μελέτης υπερήχων.

Η μελέτη πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας ειδικό εξοπλισμό υπερήχων με προγράμματα καρδιολογίας. Η εμβρυϊκή ηχοκαρδιογραφία δεν είναι επιβλαβής για τη μητέρα και το αγέννητο παιδί, αλλά επιτρέπει την ανίχνευση όχι μόνο των ανατομικών αλλαγών στην καρδιά, αλλά και για τον προσδιορισμό της κατάστασης των στεφανιαίων αγγειών, της παρουσίας θρόμβων αίματος σε αυτά, αλλαγές στο πάχος των καρδιακών μεμβρανών.

Η εμβρυϊκή ηχοκαρδιογραφία συνταγογραφείται όχι μόνο παρουσία ανωμαλιών κατά την ερμηνεία των αποτελεσμάτων υπερήχων, αλλά και στην περίπτωση της μόλυνσης της μητέρας (ιδιαίτερα του ιογενούς), της πρόσληψης ισχυρών φαρμάκων, της κληρονομικής προδιάθεσης, της παρουσίας μεταβολικών διαταραχών, καθώς και των συγγενών καρδιακών παθολογιών σε μεγαλύτερα παιδιά.

Η εμβρυϊκή ηχοκαρδιογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση άλλων συγγενών μορφών ινώδους ινώδους. Για παράδειγμα, η δεξιό κοιλιακή ινώδη στρώμα, μια ευρέως διαδεδομένη διαδικασία με ταυτόχρονη εμπλοκή της αριστερής κοιλίας και των παρακείμενων δομών: η δεξιά κοιλία, οι καρδιακές βαλβίδες, η ατέρη, οι συνδυασμένες μορφές της ινοελοστασίας, η ενδομυκαρδιακή ινοελασμόση με την πυκνότητα της κοιλίας Inner και της εμπλοκής του μέρους του μυοειδούς (συνήθως συνδυασμένους θολωμένους θολωμένους με θραύσεις).

Η ενδοκαρδιακή ινοελοσκοπία που ανιχνεύεται προγεννητικά έχει μια πολύ κακή πρόγνωση, οπότε οι γιατροί συνιστούν τον τερματισμό της εγκυμοσύνης σε αυτή την περίπτωση. Η πιθανότητα λανθασμένης διάγνωσης αποκλείεται μέσω ενός επαναλαμβανόμενου υπερηχογράφου της εμβρυϊκής καρδιάς, η οποία πραγματοποιείται 4 εβδομάδες μετά την πρώτη εξέταση που αποκάλυψε την παθολογία. Είναι σαφές ότι η τελική απόφαση σχετικά με τον τερματισμό ή τη διατήρηση της εγκυμοσύνης αφήνεται στους γονείς, αλλά πρέπει να γνωρίζουν τη ζωή στην οποία καταδικάζουν το παιδί.

Η ενδοκαρδική ινοελοσκοπία δεν ανιχνεύεται πάντοτε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ειδικά αν λάβουμε υπόψη το γεγονός ότι δεν είναι όλες οι μελλοντικές μητέρες να καταχωρηθούν στη διαβούλευση των γυναικών και να υποβληθούν σε διαγνωστικά υπερήχων. Η ασθένεια του παιδιού στη μήτρα της ουσιαστικά δεν επηρεάζει την κατάσταση της εγκύου γυναίκας, οπότε η γέννηση ενός άρρωστου μωρού γίνεται συχνά μια δυσάρεστη έκπληξη.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τόσο οι γονείς όσο και οι γιατροί μαθαίνουν για την ασθένεια του μωρού αρκετούς μήνες μετά τη γέννηση του μωρού. Σε αυτή την περίπτωση, οι εργαστηριακές εξετάσεις αίματος δεν μπορεί να δείχνουν τίποτα, εκτός από την αύξηση της συγκέντρωσης νατρίου (υπερνατριαιμία). Αλλά τα αποτελέσματά τους θα είναι χρήσιμα στη διαφορική διάγνωση για να αποκλειστούν οι φλεγμονώδεις ασθένειες.

Υπάρχει ελπίδα για οργανικά διαγνωστικά. Μια τυποποιημένη καρδιακή εξέταση (ΗΚΓ) δεν αποκαλύπτεται ιδιαίτερα σε περιπτώσεις ινοελοστασίας. Βοηθά στον εντοπισμό των διαταραχών της καρδιάς και της ηλεκτρικής αγωγιμότητας του καρδιακού μυός, αλλά δεν διευκρινίζει τις αιτίες τέτοιων διαταραχών της λειτουργίας. Έτσι, η μεταβολή των τάσεων ΗΚΓ (σε νεότερη ηλικία είναι συνήθως υποτιμημένη, σε παλαιότερα - αντίθετα, υπερβολικά υψηλή) υποδεικνύει την καρδιομυοπάθεια, η οποία μπορεί να σχετίζεται όχι μόνο με καρδιακές παθολογίες, αλλά και με μεταβολικές διαταραχές. Η ταχυκαρδία είναι ένα σύμπτωμα καρδιολογικών ασθενειών. Και όταν επηρεάζονται και οι δύο κοιλίες της καρδιάς, το καρδιογράφημα μπορεί να φαίνεται κανονικό καθόλου. [8]

Η υπολογιστική τομογραφία (CT) είναι ένα εξαιρετικό μη επεμβατικό εργαλείο για την ανίχνευση της καρδιαγγειακής ασβεστοποίησης και την αποκλείοντας την περικαρδίτιδα. [9]

Η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) μπορεί να είναι χρήσιμη για την ανίχνευση ινώδους ινοελοστασίας επειδή η βιοψία είναι επεμβατική. Ένα χείλος υπογείων σε μια αλληλουχία αιμάτωσης μυοκαρδίου και ένα χείλος υπερκινητικής σε μια ακολουθία καθυστερημένης βελτίωσης υποδεικνύουν ινώδηοση. [10]

Αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι η μελέτη πρέπει να εγκαταλειφθεί, επειδή βοηθά στον προσδιορισμό της φύσης της καρδιακής εργασίας και του βαθμού ανάπτυξης καρδιακής ανεπάρκειας.

Όταν εμφανίζονται συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας και ο ασθενής αναφέρεται σε γιατρό, ο ασθενής συνταγογραφείται επίσης: ακτινογραφία θώρακα, απεικόνιση υπολογιστών ή μαγνητικού συντονισμού της καρδιάς, ηχοκαρδιογραφία (ηχοκαρδιογραφία). Σε αμφισβητούμενες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να καταφύγουμε σε βιοψία καρδιακού ιστού με επακόλουθη ιστολογική εξέταση. Η διάγνωση είναι πολύ σοβαρή, οπότε απαιτεί την ίδια προσέγγιση στη διάγνωση, αν και η θεραπεία διαφέρει ελάχιστα από τη συμπτωματική θεραπεία της CHD και της καρδιακής ανεπάρκειας.

Αλλά ακόμη και μια τέτοια σχολαστική εξέταση δεν θα είναι χρήσιμη εάν τα αποτελέσματά της δεν χρησιμοποιούνται στη διαφορική διάγνωση. Τα αποτελέσματα του ΗΚΓ μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διαφοροποίηση της οξείας ινοελοστασίας από την ιδιοπαθή μυοκαρδίτιδα, την εκκριτική περικαρδίτιδα, τη στένωση της αορτής. Σε αυτή την περίπτωση, οι εργαστηριακές μελέτες δεν θα παρουσιάζουν σημάδια φλεγμονής (λευκοκυττάρωση, αυξημένη COE κ.λπ.) και οι μετρήσεις θερμοκρασίας δεν θα εμφανίζουν υπερθερμία.

Η διάκριση της ενδοκαρδιακής ινοελοστασίας από την απομονωμένη ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας και την μιτροειδές καρδιακή νόσο συμβάλλει στην ανάλυση καρδιακών τόνων και μούδιασμα, αλλαγές στο μέγεθος του κολπικού και ιστορίας.

Η ανάλυση των ανμιτικών δεδομένων είναι χρήσιμη στη διαφοροποίηση μεταξύ της ινοελοστασίας και της καρδιακής και αορτικής στένωσης. Στην αορτική στένωση, η διατήρηση του κόλπου του κόλπου και η απουσία θρομβοεμβολισμού αξίζει επίσης να σημειωθεί. Η διαταραχή του καρδιακού ρυθμού και η εναπόθεση θρόμβων δεν παρατηρούνται στην εκκριτική περικαρδίτιδα, αλλά η ασθένεια εκδηλώνεται από πυρετό και πυρετό.

Η διαφοροποίηση της ενδοκαρδιακής ινώδους και της συμφορητικής καρδιομυοπάθειας προκαλεί τη μεγαλύτερη δυσκολία. Σε αυτή την περίπτωση, αν και η ινοελοσκοπία στις περισσότερες περιπτώσεις δεν συνοδεύεται από σημαντικές διαταραχές της καρδιακής αγωγιμότητας, έχει λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση θεραπείας.

Με συνδυασμένες παθολογίες, είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή σε τυχόν ανωμαλίες που ανιχνεύονται κατά τη διάρκεια μιας CT σάρωσης ή υπερήχων της καρδιάς, επειδή οι συγγενείς δυσπλασίες περιπλέκουν σημαντικά την πορεία της ινοελοστασίας. Εάν ανιχνεύεται συνδυασμένη ενδοκαρδική ινοελοσκοπία κατά την ενδομήτρια περίοδο, είναι ακατάλληλο η διατήρηση της εγκυμοσύνης. Είναι πολύ πιο ανθρώπινο να το τερματίσουμε.

Διάγνωση πνευμονικής ινοελοστασίας

Η διάγνωση της πνευμονικής ινομυελαστοποίησης απαιτεί επίσης από τον γιατρό ορισμένες γνώσεις και δεξιότητες. Το γεγονός είναι ότι τα συμπτώματα της νόσου είναι αρκετά ετερογενή. Από τη μία πλευρά, δείχνουν συμφορητική πνευμονική νόσο (μη παραγωγικός βήχας, δύσπνοια) και από την άλλη πλευρά μπορεί να είναι μια εκδήλωση της καρδιακής παθολογίας. Επομένως, η διάγνωση της νόσου δεν μπορεί να μειωθεί μόνο στη δήλωση των συμπτωμάτων και της ακουστικής.

Οι εξετάσεις αίματος του ασθενούς βοηθούν στην εξαίρεση των φλεγμονωδών ασθενειών των πνευμόνων, αλλά δεν παρέχουν πληροφορίες σχετικά με ποσοτικές και ποιοτικές αλλαγές στους ιστούς. Η παρουσία σημείων ηωσινοφιλίας συμβάλλει στη διαφοροποίηση της νόσου από παρόμοιες εκδηλώσεις πνευμονικής ίνωσης, αλλά δεν απορρίπτουν ή επιβεβαιώνουν το γεγονός της ινοελοστασίας.

Οι πιο ενδεικτικές θεωρούνται οργανικές μελέτες: ακτινογραφία των πνευμόνων και τομογραφίας των αναπνευστικών οργάνων, καθώς και λειτουργικές δοκιμές που αποτελούνται από τον προσδιορισμό των αναπνευστικών όγκων, ζωτικής σημασίας ικανότητας των πνευμόνων, πίεση στο όργανο.

Στην πνευμονική ινοελοσκοπία, αξίζει να δοθεί προσοχή στη μείωση της εξωτερικής αναπνευστικής λειτουργίας που μετράται κατά τη διάρκεια της σπιρομετρίας. Η μείωση των ενεργών κυψελιδικών κοιλοτήτων έχει αξιοσημείωτη επίδραση στη ζωτική ικανότητα των πνευμόνων (VC) και η πάχυνση των τοιχωμάτων των εσωτερικών δομών - στην ικανότητα διάχυσης του οργάνου (DCL), το οποίο παρέχει λειτουργίες εξαερισμού και ανταλλαγής αερίων (με απλά λόγια, για να απορροφήσουν το διοξείδιο του άνθρακα από το αίμα και να δίνουν οξυγόνο).

Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά της πλευρροπαρενολογικής ινοελοστασίας είναι ένας συνδυασμός περιορισμένης εισόδου αέρα στους πνεύμονες (παρεμπόδιση) και μειωμένη επέκταση των πνευμόνων στην έμπνευση (περιορισμός), επιδείνωση της εξωτερικής αναπνευστικής λειτουργίας, μέτρια πνευμονική υπέρταση (αυξημένη πίεση στους πνεύμονες).

Η βιοψία του πνευμονικού ιστού παρουσιάζει χαρακτηριστικές αλλαγές στην εσωτερική δομή του οργάνου. Αυτά περιλαμβάνουν: ίνωση του υπεζωκότα και του παρεγχύματος σε συνδυασμό με την ελαστική των κυψελιδικών τοιχωμάτων, τη συσσώρευση λεμφοκυττάρων στον τομέα των συμπιεσμένων διαμερισμάτων των κυψελίδων, τον μετασχηματισμό των ινοβλαστών σε μη χαρακτηριστικά για τους μυϊκούς ιστούς τους, την παρουσία οίδημα υγρού.

Το τομογραφικό δείχνει βλάβη των πνευμόνων στα επάνω μέρη των πνευμόνων με τη μορφή εστιών της υπεζωκοτικής πάχυνσης και των διαρθρωτικών μεταβολών στο παρέγχυμα. Ο κατάφυτος συνδετικός ιστός των πνευμόνων με χρώμα και ιδιότητες μοιάζει με μυϊκή, αλλά ο όγκος των πνευμόνων μειώνεται. Αρκετά μεγάλες κοιλότητες που περιέχουν αέρα (κύστεις) βρίσκονται στο παρέγχυμα. Η μη αναστρέψιμη εστιακή (ή διάχυτη) επέκταση των βρόγχων και των βρογχιόλων (βρογχιεκτασία έλξης), η χαμηλή στάση του θόλου του διαφράγματος είναι χαρακτηριστική.

Οι ακτινολογικές μελέτες σε πολλούς ασθενείς αποκαλύπτουν περιοχές "παγωμένου γυαλιού" και "πνεύμονα κηρήθρας", υποδεικνύοντας ανομοιογενή αερισμό των πνευμόνων λόγω της παρουσίας εστίασης πάχυνσης ιστών. Περίπου οι μισοί ασθενείς έχουν διευρυνθεί λεμφαδένες και συκώτι.

Η ινωδασίδα του πνεύμονα θα πρέπει να διαφοροποιείται από την ίνωση που προκαλείται από παρασιτική λοίμωξη και σχετική ηωσινοφιλία, ενδοκαρδιακή ινοελοσκοπία, ασθένειες των πνευμόνων με εξασθενημένη αραίωση και την εικόνα της παθολογίας με σαροειδές, πνευμονική φυματίωση.

Θεραπεία ινοελάστωση

Η ινωδασίδα, ανεξάρτητα από τον εντοπισμό της, θεωρείται επικίνδυνη και σχεδόν ανίατη ασθένεια. Οι παθολογικές μεταβολές στον υπεζωκότα και το παρεγχύσιο των πνευμόνων δεν μπορούν να αποκατασταθούν με φαρμακευτική αγωγή. Και ακόμη και η χρήση ορμονικών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (κορτικοστεροειδή) σε συνδυασμό με βρογχοδιασταλτικά δεν δίνει το επιθυμητό αποτέλεσμα. Τα βρογχοδιασταλτικά βοηθούν στην ελαφρά ανακουφιστική κατάσταση του ασθενούς, ανακουφίζοντας το αποφρακτικό σύνδρομο, αλλά δεν επηρεάζουν τις διεργασίες που εμφανίζονται στους πνεύμονες, έτσι ώστε να μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο ως υποστηρικτική θεραπεία.

Η χειρουργική αγωγή για πνευμονική ινοελοσκοπία είναι επίσης αναποτελεσματική. Η μόνη χειρουργική επέμβαση που θα μπορούσε να αλλάξει την κατάσταση είναι η μεταμόσχευση ενός οργάνου δότη. Αλλά η μεταμόσχευση των πνευμόνων, δυστυχώς, εξακολουθεί να έχει την ίδια δυσμενή πρόγνωση. [11]

Σύμφωνα με τους ξένους επιστήμονες, η ινοελοστόωση μπορεί να θεωρηθεί ως μία από τις συχνές επιπλοκές της μεταμόσχευσης βλαστικών κυττάρων πνευμόνων ή οστών. Και στις δύο περιπτώσεις, υπάρχουν αλλαγές στις ίνες του συνδετικού ιστού των πνευμόνων, επηρεάζοντας τη λειτουργία της εξωτερικής αναπνοής.

Η ασθένεια χωρίς θεραπεία (και δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία μέχρι σήμερα) εξελίσσεται και μέσα σε 1,5-2 χρόνια περίπου το 40% των ασθενών πεθαίνουν από αναπνευστική ανεπάρκεια. Το προσδόκιμο ζωής εκείνων που παραμένουν είναι επίσης περιορισμένο (έως και 10-20 ετών), καθώς και η ικανότητα εργασίας. Το άτομο γίνεται απενεργοποιημένο.

Η καρδιακή ινοελοσκλήρωση θεωρείται επίσης ιατρικά ανίατη ασθένεια, ειδικά αν πρόκειται για συγγενή παθολογία. Συνήθως τα παιδιά δεν ζουν μέχρι την ηλικία των 2 ετών. Μπορούν να σωθούν μόνο από τη μεταμόσχευση καρδιάς, η οποία από μόνη της είναι μια δύσκολη επιχείρηση με υψηλό βαθμό κινδύνου και απρόβλεπτες συνέπειες, ειδικά σε τόσο μικρή ηλικία.

Χειρουργικά σε μερικά μωρά είναι δυνατόν να διορθωθούν οι συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς, έτσι ώστε να μην επιδεινώσουν την κατάσταση του άρρωστου παιδιού. Με την αρτηριακή στένωση, ασκείται η εγκατάσταση ενός διαστολέα του σκάφους - μια διακλάδωση (αορτοκορονική παράκαμψη). Όταν η αριστερή κοιλία της καρδιάς είναι διασταλμένη, το σχήμα της αποκαθίσταται αμέσως. Αλλά ακόμη και μια τέτοια επιχείρηση δεν εγγυάται ότι το παιδί μπορεί να κάνει χωρίς μεταμόσχευση. Περίπου το 20-25% των μωρών επιβιώνουν, αλλά υποφέρουν από καρδιακή ανεπάρκεια όλη τη ζωή τους, δηλαδή δεν θεωρούνται υγιείς.

Εάν η ασθένεια αποκτηθεί, αξίζει να αγωνιστεί για τη ζωή του παιδιού με τη βοήθεια φαρμάκων. Αλλά θα πρέπει να γίνει κατανοητό ότι όσο νωρίτερα εμφανίζεται η ασθένεια, τόσο πιο δύσκολο θα είναι να την πολεμήσουμε.

Η θεραπεία με φαρμακευτική αγωγή αποσκοπεί στην καταπολέμηση και την πρόληψη των παροξυσμών της καρδιακής ανεπάρκειας. Οι ασθενείς συνταγογραφούνται τέτοια καρδιακά φάρμακα:

• Αναστολείς μετατροπής της αγγειοτενσίνης (ACE) που επηρεάζουν την αρτηριακή πίεση και τη διατηρούν φυσιολογικό (captopril, enalapril, benazepril κ.λπ.),
• Οι βήτα-αδρενοβλάκοι που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία των διαταραχών του καρδιακού ρυθμού, της αρτηριακής υπέρτασης, της πρόληψης του εμφράγματος του μυοκαρδίου (Anapriline, Bisoprolol, Metoprolol),
• Οι καρδιακές γλυκοσίδες, οι οποίες με παρατεταμένη χρήση όχι μόνο υποστηρίζουν τη λειτουργία της καρδιάς (αυξήστε την περιεκτικότητα σε κάλιο σε καρδιομυοκύτταρα και βελτιώνουν τη αγωγιμότητα του μυοκαρδίου), αλλά επίσης μπορούν να μειώσουν ελαφρώς τον βαθμό της πάχυνσης των ενδοκαρδιακών (digoxin, pitoxin, strophanthin),
• Τα διουρητικά εξοικονόμησης καλίου (Spironolactone, Verospiron, Dekriz), αποτρέποντας το οίδημα των ιστών,
• Αντιθρομβωτική θεραπεία με αντιπηκτικά (καρδιομαγνίλη, Magnicor), εμποδίζοντας τον σχηματισμό θρόμβων αίματος και μειωμένη κυκλοφορία αίματος στα στεφανιαία αγγεία.

Στη συγγενή ενδοκαρδιακή ινοελοσκοπία, η συνεχιζόμενη υποστηρικτική θεραπεία δεν προάγει την ανάκαμψη, αλλά μειώνει τον κίνδυνο θανάτου από καρδιακή ανεπάρκεια ή θρομβοεμβολισμό κατά 70-75%. [12]

Φάρμακα

Όπως μπορούμε να δούμε, η θεραπεία της ενδοκαρδιακής ινοελοστασίας δεν διαφέρει πολύ από αυτή της καρδιακής ανεπάρκειας. Και στις δύο περιπτώσεις, οι καρδιολόγοι λαμβάνουν υπόψη τη σοβαρότητα της καρδιοπάθειας. Η συνταγή των φαρμάκων είναι αυστηρά εξατομικευμένη, λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία, τις συννοσηρότητες του ασθενούς, τη μορφή και τον βαθμό καρδιακής ανεπάρκειας.

Υπάρχουν 5 ομάδες φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της αποκτηθείσας ενδοκαρδιακής ινοελοστασίας. Ας εξετάσουμε ένα φάρμακο από κάθε ομάδα.

"Enalapril" - Ένα φάρμακο από την ομάδα αναστολέων ACE, διαθέσιμο με τη μορφή δισκίων διαφορετικής δοσολογίας. Το φάρμακο αυξάνει τη στεφανιαία ροή αίματος, διαστέλλει τις αρτηρίες, μειώνει την αρτηριακή πίεση χωρίς να επηρεάζει την εγκεφαλική κυκλοφορία, επιβραδύνει και μειώνει την επέκταση της αριστερής κοιλίας της καρδιάς. Το φάρμακο βελτιώνει την παροχή αίματος στο μυοκάρδιο, μειώνοντας τις επιδράσεις της ισχαιμίας, μειώνει ελαφρώς την πήξη του αίματος, εμποδίζοντας τον σχηματισμό θρόμβων αίματος, έχει ελαφρά διουρητικό αποτέλεσμα.

Σε καρδιακή ανεπάρκεια, το φάρμακο συνταγογραφείται για περίοδο άνω των έξι μηνών ή σε μόνιμη βάση. Το φάρμακο ξεκινά με την ελάχιστη δόση (2,5 mg), αυξάνοντας σταδιακά κατά 2,5-5 mg κάθε 3-4 ημέρες. Η μόνιμη δόση θα είναι αυτή που είναι καλά ανεκτή από τον ασθενή και διατηρεί την αρτηριακή πίεση εντός των φυσιολογικών ορίων.

Η μέγιστη ημερήσια δόση είναι 40 mg. Μπορεί να ληφθεί μία φορά ή να χωριστεί σε 2 δόσεις.

Σε περίπτωση που η ΒΡ ρυθμιστεί κάτω κανονικά, η δόση του φαρμάκου μειώνεται σταδιακά. Δεν επιτρέπεται απότομα τη θεραπεία με το "Enalapril". Συνιστάται να λαμβάνετε δόση συντήρησης 5 mg την ημέρα.

Το φάρμακο προορίζεται για θεραπεία ενήλικων ασθενών, αλλά μπορεί να συνταγογραφηθεί σε ένα παιδί (η ασφάλεια δεν είναι επίσημα καθιερωμένη, αλλά σε περίπτωση ινοελοστασίας, διακυβεύεται η διάρκεια ζωής ενός μικρού ασθενούς, επομένως λαμβάνεται υπόψη ο λόγος κινδύνου). Ο αναστολέας του ACE δεν συνταγογραφείται σε ασθενείς με δυσανεξία στα συστατικά του φαρμάκου, στην πορφυρία, την εγκυμοσύνη και κατά τη διάρκεια του θηλασμού. Εάν ο ασθενής είχε προηγουμένως οίδημα του Quincke στο φόντο της λήψης οποιωνδήποτε φαρμάκων αυτής της ομάδας, απαγορεύεται η "Enalapril".

Πρέπει να παρατηρηθεί προσοχή κατά τη συνταγογράφηση του φαρμάκου σε ασθενείς με ταυτόχρονες παθολογίες: σοβαρή νεφρική και ηπατική νόσο, υπερκαλιαιμία, υπεραλδοστερόπιος, στένωση της αορτικής ή μιτροειδούς βαλβίδας, συστηματικές παθολογίες του συνδετικού ιστού, καρδιακή ισχαιμία, εγκεφαλική νόσο, διαβήτης Mellitus.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με το φάρμακο μην λαμβάνουν συμβατικά διουρητικά για να αποφευχθεί η αφυδάτωση και η ισχυρή υποτασική επίδραση. Η ταυτόχρονη χορήγηση με διουρητικά εξοικονόμησης καλίου απαιτεί ρύθμιση της δόσης, καθώς υπάρχει υψηλός κίνδυνος υπερκαλιαιμίας, η οποία με τη σειρά της προκαλεί διαταραχές καρδιακού ρυθμού, σπασμωδικές επιληπτικές κρίσεις, μειωμένο μυϊκό τόνο, αυξημένη αδυναμία κλπ.

Το φάρμακο "enalapril" είναι συνήθως ανεκτό αρκετά καλά, αλλά ορισμένοι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν παρενέργειες. Το πιο συνηθισμένο θεωρείται ότι είναι: σοβαρή μείωση της αρτηριακής πίεσης μέχρι την κατάρρευση, τους πονοκεφάλους και τη ζάλη, τις διαταραχές του ύπνου, την αυξημένη κόπωση, την αναστρέψιμη εξασθένιση της ισορροπίας, της ακοής και της όρασης, της εμβοής, της δύσπνοιας, της βήχας χωρίς παραγωγή πτύεων, των αλλαγών στο αίμα και των ούρων Πιθανή: απώλεια μαλλιών, μειωμένη σεξουαλική κίνηση, συμπτώματα "καυτών αναλαμπών" (αίσθηση θερμότητας και καρδιακών παλμών, υπεραιμία του δέρματος του προσώπου κλπ.).

"Bisoprolol"-Beta-adrenoblocker με επιλεκτική δράση, η οποία έχει υποτασικό και αντι-ισχαιμικό αποτέλεσμα, βοηθά στην καταπολέμηση των εκδηλώσεων ταχυκαρδίας και της αρρυθμίας. Ο προϋπολογισμός σημαίνει με τη μορφή δισκίων, εμποδίζοντας την εξέλιξη της καρδιακής ανεπάρκειας στην ενδοκαρδιακή ινοελοστασία. [13]

Όπως και πολλά άλλα φάρμακα που συνταγογραφούνται για CHD και CHF, η "Bisoprolol" συνταγογραφείται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Είναι επιθυμητό να το πάρετε τις πρωινές ώρες πριν ή κατά τη διάρκεια των γευμάτων.

Όσον αφορά τις συνιστώμενες δόσεις, επιλέγονται μεμονωμένα ανάλογα με τις τιμές της ΒΡ και εκείνα τα φάρμακα που συνταγογραφούνται παράλληλα με αυτό το φάρμακο. Κατά μέσο όρο, η ενιαία (γνωστή) δόση είναι 5-10 mg, αλλά σε περίπτωση μικρής αύξησης της πίεσης μπορεί να μειωθεί στα 2,5 mg. Η μέγιστη δόση που μπορεί να χορηγηθεί σε έναν ασθενή με κανονικά λειτουργικά νεφρά είναι 20 mg, αλλά μόνο σε περίπτωση σταθερής υψηλής BP.

Η αύξηση των υποδεικνυόμενων δόσεων είναι δυνατή μόνο με την άδεια ενός γιατρού. Αλλά σε σοβαρές ασθένειες του ήπατος και των νεφρών 10 mg θεωρείται η μέγιστη επιτρεπόμενη δόση.

Σε πολύπλοκη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας στο φόντο της δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας, η οποία εμφανίζεται συχνότερα στην ινωδαστείωση, η αποτελεσματική δόση επιλέγεται με βαθμιαία αυξάνοντας τη δοσολογία κατά 1,25 mg. Ταυτόχρονα, ξεκινήστε με τη χαμηλότερη δυνατή δόση (1,25 mg). Η αύξηση της δοσολογίας πραγματοποιείται κατά διαστήματα 1 εβδομάδας.

Όταν η δόση φτάσει τα 5 mg, το διάστημα αυξάνεται σε 28 ημέρες. Μετά από 4 εβδομάδες, η δόση αυξάνεται κατά 2,5 mg. Προσέγγιση σε ένα τέτοιο διάστημα και κανόνα, επιτυγχάνεται τα 10 mg, την οποία ο ασθενής θα πρέπει να διαρκέσει για μεγάλο χρονικό διάστημα ή μόνιμα.

Εάν αυτή η δοσολογία είναι ελάχιστα ανεκτή, μειώνεται σταδιακά σε μια άνετη δοσολογία. Η απόσυρση από τη θεραπεία με βήτα-αναστολέα δεν πρέπει επίσης να είναι απότομη.

Το φάρμακο δεν πρέπει να χορηγείται σε περίπτωση υπερευαισθησίας στα ενεργά και έκδοχα του φαρμάκου, στην οξεία και αποδυναμωμένη καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιογενή σοκ, 2-3 βαθμούς ανιποκοιλιακού μπλοκ, βραδυκαρδία, σταθερή χαμηλή αρτηριακή πίεση και άλλες καρδιακές παθολογίες, σοβαρό βρογχικό άσθμα, βρογχοσφαιρίνη.

Πρέπει να παρατηρηθεί προσοχή κατά τη συνταγογράφηση σύνθετης θεραπείας. Έτσι, δεν συνιστάται να συνδυαστεί η «δισοπρολόλη» με ορισμένους αντιαρρυθμικούς παράγοντες (κινιδίνη, λιδοκαΐνη, φαινυτοΐνη κλπ.), Ανταγωνιστές ασβεστίου και κεντρικά υποτασικά φάρμακα.

Τα δυσάρεστα συμπτώματα και οι διαταραχές που είναι δυνατές κατά τη διάρκεια της θεραπείας με "δισοπρολόλη": αυξημένη κόπωση, πονοκεφάλους, καυτές αναλαμπές, διαταραχές του ύπνου, πτώση πίεσης και ζάλη όταν βγαίνουν από το κρεβάτι, την ακοή εξασθένηση, τα συμπτώματα GI, τις διαταραχές του ήπατος και των νεφρών Μερικές φορές οι ασθενείς διαμαρτύρονται για διαταραχές περιφερειακής κυκλοφορίας, οι οποίες εκδηλώνονται ως μείωση της θερμοκρασίας ή της μούδιασμα των άκρων, ειδικά των δακτύλων και των ποδιών.

Παρουσία ταυτόχρονων ασθενειών του βρογχοπνευμονικού συστήματος, των νεφρών, του ήπατος, του σακχαρώδους διαβήτη, ο κίνδυνος ανεπιθύμητων ενεργειών είναι υψηλότερος, υποδεικνύοντας την επιδείνωση της νόσου.

Το "Digoxin" είναι ένα δημοφιλές προϋπολογισμό καρδιακό γλυκοζίδιο με βάση το εργοστάσιο FoxGlove, το οποίο διανέμεται αυστηρά τη συνταγή ενός γιατρού (σε δισκία) και πρέπει να χρησιμοποιείται υπό την εποπτεία του. Η θεραπεία με έγχυση διεξάγεται σε νοσοκομειακές συνθήκες σε περίπτωση επιδείνωσης CHD και CHF, τα δισκία συνταγογραφούνται σε μόνιμη βάση σε ελάχιστα αποτελεσματικές δόσεις, καθώς το φάρμακο έχει τοξικό και φάρμακο.

Το θεραπευτικό αποτέλεσμα είναι να αλλάξει η αντοχή και το εύρος των συσπάσεων του μυοκαρδίου (δίνει την ενέργεια της καρδιάς, την υποστηρίζει σε συνθήκες ισχαιμίας). Το φάρμακο έχει επίσης αγγειοδιασταλτικό (μειώνει τη συμφόρηση) και κάποια διουρητική δράση, η οποία βοηθά στην ανακούφιση του οιδήματος και στη μείωση της αντοχής της αναπνευστικής ανεπάρκειας, που εκδηλώνεται ως δύσπνοια.

Ο κίνδυνος της "διγοξίνης" και άλλων καρδιακών γλυκοσίδων είναι ότι σε υπερβολική δόση μπορούν να προκαλέσουν διαταραχές του καρδιακού ρυθμού που προκαλούνται από την αυξημένη διεγερσιμότητα του μυοκαρδίου.

Στην επιδείνωση του CHD, το φάρμακο χορηγείται ως ενέσεις, επιλέγοντας μια μεμονωμένη δοσολογία λαμβάνοντας υπόψη τη σοβαρότητα της κατάστασης και της ηλικίας του ασθενούς. Όταν σταθεροποιηθεί η κατάσταση, το φάρμακο μετατρέπεται σε δισκία.

Συνήθως, η τυπική μεμονωμένη δόση του φαρμάκου είναι 0,25 mg. Η συχνότητα χορήγησης μπορεί να κυμαίνεται από 1 έως 5 φορές την ημέρα με ίσα διαστήματα. Στο οξύ στάδιο του CHF, η ημερήσια δόση μπορεί να φτάσει τα 1,25 mg, όταν η κατάσταση σταθεροποιείται σε μόνιμη βάση, είναι απαραίτητο να ληφθεί δόση συντήρησης 0,25 (λιγότερο συχνά 0,5) mg ημερησίως.

Κατά τη συνταγογράφηση του φαρμάκου για τα παιδιά, λαμβάνεται υπόψη το βάρος του ασθενούς. Η αποτελεσματική και ασφαλής δόση υπολογίζεται ως 0,05-0,08 mg ανά kg σωματικού βάρους. Αλλά το φάρμακο δεν χορηγείται συνεχώς, αλλά για 1-7 ημέρες.

Η δοσολογία του καρδιακού γλυκοσιδίου θα πρέπει να συνταγογραφείται από γιατρό, λαμβάνοντας υπόψη την κατάσταση και την ηλικία του ασθενούς. Σε αυτή την περίπτωση, είναι πολύ επικίνδυνο να προσαρμόσετε τις δόσεις μόνοι σας ή να λάβετε 2 φάρμακα με τέτοια δράση ταυτόχρονα.

Η "Digoxin" δεν συνταγογραφείται σε ασταθή στηθάγχη, με διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, το μπλοκ AV της καρδιάς 2-3 βαθμού, την καρδιακή ταμπόν, το σύνδρομο Adams-Stokes-Morganian, την απομονωμένη στένωση της βαλβίδας και την αορτική στένωση, την καρδιακή καρδιά του Wolff-Parkinson Περι- και μυοκαρδίτιδα, ανευρύσματα θωρακικής αορτής, υπερασβεστιαιμία, υποκαλιαιμία και κάποιες άλλες παθολογίες. Ο κατάλογος των αντενδείξεων είναι αρκετά μεγάλος και περιλαμβάνει σύνδρομα με πολλαπλές εκδηλώσεις, οπότε η απόφαση σχετικά με τη δυνατότητα χρήσης αυτού του φαρμάκου μπορεί να γίνει μόνο από έναν ειδικό.

Η διγοξίνη έχει επίσης παρενέργειες. Αυτές περιλαμβάνουν διαταραχές του καρδιακού ρυθμού (ως συνέπεια της λανθασμένα επιλεγμένης δόσης και υπερβολικής δόσης), της επιδείνωσης της όρεξης, της ναυτίας (συχνά με εμετό), των αλλεργικών αντιδράσεων, των αλλεργικών διαταραχών. Τις περισσότερες φορές, η εμφάνιση αυτών και άλλων συμπτωμάτων συνδέεται με τη λήψη μεγάλων δόσεων του φαρμάκου, λιγότερο συχνά με παρατεταμένη θεραπεία.

Η "σπιρονολακτόνη" αναφέρεται σε ανταγωνιστές ορυκορτικοειδών. Έχει ένα διουρητικό αποτέλεσμα, προωθώντας την απέκκριση του νατρίου, του χλωρίου και του νερού, αλλά η συγκράτηση του καλίου, που είναι απαραίτητη για την κανονική λειτουργία της καρδιάς, καθώς η αγώγιμη λειτουργία του βασίζεται κυρίως σε αυτό το στοιχείο. Βοηθά στην ανακούφιση του οιδήματος. Χρησιμοποιείται ως βοήθεια σε συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.

Το φάρμακο χορηγείται ανάλογα με τη φάση της νόσου. Σε οξεία επιδείνωση, το φάρμακο μπορεί να χορηγηθεί ως ενέσεις και σε δισκία σε δόση 50-100 mg την ημέρα. Όταν σταθεροποιηθεί η κατάσταση, μια δόση συντήρησης 25-50 mg συνταγογραφείται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Εάν η ισορροπία του καλίου και του νατρίου διαταραχθεί προς την κατεύθυνση της μείωσης του πρώτου, η δόση μπορεί να αυξηθεί μέχρι να δημιουργηθεί η κανονική συγκέντρωση ιχνοστοιχείων.

Στην παιδιατρική, ο υπολογισμός της αποτελεσματικής δοσολογίας βασίζεται στην αναλογία 1-3 mg σπιρονολακτόνης για κάθε κιλό σωματικού βάρους του ασθενούς.

Όπως μπορούμε να δούμε, και εδώ, η επιλογή της συνιστώμενης δόσης είναι εξατομικευμένη, καθώς και στη συνταγή πολλών άλλων φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στην καρδιολογία.

Οι αντενδείξεις στη χρήση των διουρητικών μπορεί να είναι: η υπερβολική κάλιο ή το χαμηλό επίπεδο νατρίου στο σώμα, η παθολογία που σχετίζεται με την απουσία ούρησης (ανουρία), σοβαρή νεφρική νόσο με μειωμένη λειτουργία των νεφρών. Το φάρμακο δεν συνταγογραφείται σε έγκυες γυναίκες και θηλάζουσες μητέρες, καθώς και σε εκείνους που έχουν μισαλλοδοξία στα συστατικά του φαρμάκου.

Η προσοχή στη χρήση του φαρμάκου πρέπει να παρατηρείται σε ασθενείς με καρδιακό μπλοκ AV (πιθανή επιδείνωση), υπερβολική ασβέστιο (υπερασβεστιαιμία), μεταβολική οξέωση, σακχαρώδη διαβήτη, εμμηνορροϊκές διαταραχές, ηπατική νόσο.

Η λήψη του φαρμάκου μπορεί να προκαλέσει πονοκεφάλους, υπνηλία, διαταραχές ισορροπίας και συντονισμό των κινήσεων (αταξία), διεύρυνση των μαστικών αδένων σε άνδρες (γυναικομαστίας) και μειωμένη ισχύ, μεταβολές στην εμμηνόρροια μοτίβα, τη συσσώρευση της φωνής και την υπερβολική απώλεια μαλλιών στις γυναίκες (hirsutism), τους πόνους και τις γκέινες, τις διαταραχές του πόνου και την αιχμηρή πόνο και τις διαταραχές του πόνου. Οι αντιδράσεις του δέρματος και των αλλεργικών είναι δυνατές.

Συνήθως παρατηρούνται ανεπιθύμητα συμπτώματα κατά την υπέρβαση της απαιτούμενης δοσολογίας. Το πρήξιμο μπορεί να συμβεί σε περίπτωση ανεπαρκούς δοσολογίας.

"Magnicor" - Ένα φάρμακο που εμποδίζει τον σχηματισμό θρόμβων αίματος, με βάση το ακετυλοσαλικυλικό οξύ και το υδροξείδιο του μαγνησίου. Ένα από τα αποτελεσματικά μέσα αντιθρομβωτικής θεραπείας που προβλέπεται για καρδιακή ανεπάρκεια. Έχει αναλγητικό, αντιφλεγμονώδες, αντιαγνητικό αποτέλεσμα, επηρεάζει την αναπνευστική λειτουργία. Το υδροξείδιο του μαγνησίου μειώνει την αρνητική επίδραση του ακετυλοσαλικυλικού οξέος στον βλεννογόνο της γαστρεντερικής οδού.

Στην ενδυμοκαρδιακή ινοελοστασία, το φάρμακο συνταγογραφείται για προφυλακτικούς σκοπούς, οπότε η ελάχιστη αποτελεσματική δόση είναι 75 mg, η οποία αντιστοιχεί σε 1 δισκίο. Στην καρδιακή ισχαιμία λόγω θρόμβωσης και επακόλουθη στένωση του στεφανιαίου αυλού, η αρχική δόση είναι 2 δισκία και η δόση συντήρησης αντιστοιχεί στην προφυλακτική δόση.

Η υπέρβαση των συνιστώμενων δόσεων αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο αιμορραγίας που είναι δύσκολο να σταματήσει.

Οι δοσολογίες υποδεικνύονται για ενήλικες ασθενείς λόγω του γεγονότος ότι το φάρμακο περιέχει ακετυλοσαλικυλικό οξύ, η χορήγηση του οποίου κάτω των 15 ετών μπορεί να έχει σοβαρές συνέπειες.

Το φάρμακο δεν χορηγείται σε ασθενείς παιδιατρικής και νεαρής εφηβικής ηλικίας, σε περίπτωση μισαλλοδοξίας στο ακετυλοσαλικυλικό οξύ και σε άλλα συστατικά του φαρμάκου, "ασπιρίνη" άσθμα (σε αναισθητικό), οξεία πορεία διαβρωτικής γαστρίτιδας, πεπτικού έλκους, αιμορραγικής διαθεσίας, σοβαρού ήπατος και νεογνών,

Κατά την εγκυμοσύνη, το "Magnicor" συνταγογραφείται μόνο αν είναι απολύτως απαραίτητο και μόνο στο τρίμηνο 1-2, λαμβάνοντας υπόψη τις πιθανές αρνητικές επιπτώσεις στο έμβρυο και την πορεία της εγκυμοσύνης. Στο 3ο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, αυτή η θεραπεία είναι ανεπιθύμητη, επειδή συμβάλλει στη μείωση της συσταλτικότητας της μήτρας (παρατεταμένη εργασία) και μπορεί να προκαλέσει σοβαρή αιμορραγία. Το έμβρυο μπορεί να υποφέρει από πνευμονική υπέρταση και δυσλειτουργία των νεφρών.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες του φαρμάκου περιλαμβάνουν συμπτώματα στην πλευρά της γαστρεντερικής οδού (δυσπεψία, επιγαστρικός και κοιλιακός πόνος, κάποιος κίνδυνος γαστρικής αιμορραγίας με την ανάπτυξη της αναιμίας της ανεπάρκειας σιδήρου). Η ρινική αιμορραγία, η αιμορραγία των ούλων και των οργάνων του ουροποιητικού συστήματος είναι δυνατή στο φόντο της χορήγησης φαρμάκων,

Σε περίπτωση υπερδοσολογίας, είναι δυνατή η ζάλη, η λιποθυμία, η κουδούνισμα στα αυτιά. Οι αλλεργικές αντιδράσεις δεν είναι ασυνήθιστες, ειδικά στο πλαίσιο της υπερευαισθησίας στα σαλικυλικά. Αλλά η αναφυλαξία και η αναπνευστική ανεπάρκεια είναι σπάνιες ανεπιθύμητες ενέργειες.

Η επιλογή των φαρμάκων ως μέρος της σύνθετης θεραπείας και των συνιστώμενων δόσεων πρέπει να είναι αυστηρά εξατομικευμένη. Θα πρέπει να δίδεται ιδιαίτερη προσοχή στη θεραπεία των εγκύων γυναικών, των θηλάζων, των παιδιών και των ηλικιωμένων ασθενών.

Λαϊκή θεραπεία και ομοιοπαθητική

Η καρδιακή ινοελοστασία είναι μια σοβαρή και σοβαρή ασθένεια με μια χαρακτηριστική προοδευτική πορεία και πρακτικά καμία πιθανότητα ανάκαμψης. Είναι σαφές ότι η αποτελεσματική θεραπεία μιας τέτοιας ασθένειας με λαϊκά φάρμακα είναι αδύνατη. Οι συνταγές λαϊκής ιατρικής, οι οποίες μειώνονται κυρίως στη θεραπεία των βοτάνων, μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο ως βοηθητικά μέσα και μόνο με την άδεια του γιατρού, έτσι ώστε να μην περιπλέξουν την ήδη κακή πρόγνωση.

Όσο για τις ομοιοπαθητικές θεραπείες, η χρήση τους δεν απαγορεύεται και μπορεί να αποτελέσει μέρος της σύνθετης θεραπείας της καρδιακής ανεπάρκειας. Ωστόσο, σε αυτή την περίπτωση δεν αφορά τόσο τη θεραπεία όσο και για την πρόληψη της εξέλιξης του CHF.

Τα φάρμακα θα πρέπει να συνταγογραφούνται από έναν έμπειρο ομοιοπαθητικό και ερωτήσεις σχετικά με τη δυνατότητα συμπερίληψής τους στην πολύπλοκη θεραπεία είναι στην αρμοδιότητα του παρακολούθου γιατρού.

Ποιες ομοιοπαθητικές θεραπείες συμβάλλουν στην καθυστέρηση της εξέλιξης της καρδιακής ανεπάρκειας στην ινομυελοστόωση; Σε οξεία καρδιακή ανεπάρκεια, οι ομοιοπαθητικοί στρέφονται στα ακόλουθα διορθωτικά μέτρα: το άλμπουμ Arsenicum, Antimonium Tartaricum, Carbo Vegetabilis, Acidum Oxalicum. Παρά την ομοιότητα των ενδείξεων στην επιλογή ενός αποτελεσματικού ιατρού φαρμάκων βασίζονται στις εξωτερικές εκδηλώσεις της ισχαιμίας με τη μορφή κυάνωσης (πτυχίο και επικράτησης) και τη φύση του συνδρόμου του πόνου.

Στο CCN, η θεραπεία συντήρησης μπορεί να περιλαμβάνει: Lahesis και Nayu, Lycopus (στα αρχικά στάδια της καρδιακής διεύρυνσης), Laurocerazus (για δύσπνοια σε κατάσταση ηρεμίας), Latrodectus mactans.

Σε περίπτωση παλμών, μπορεί να συνταγογραφηθεί η συμπτωματική θεραπεία: Spigelia, Glonoinum (για ταχυκαρδία), Aurum metallicum (για υπέρταση).

Η Grindelia, η Spongia και η Lahegis μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να μειώσουν τη σοβαρότητα της δυσκολίας της αναπνοής. Για τον έλεγχο του καρδιακού πόνου μπορεί να συνταγογραφηθεί: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, για να ανακουφίσει το άγχος σε αυτό το υπόβαθρο - Aconitum. Στην ανάπτυξη του καρδιακού άσθματος υποδεικνύονται: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Πρόληψη

Η πρόληψη της αποκτηθείσας ινοελοστασίας της καρδιάς και των πνευμόνων συνίσταται στην πρόληψη και την έγκαιρη θεραπεία μολυσματικών και φλεγμονωδών ασθενειών, ειδικά όταν πρόκειται να επηρεάσει τα ζωτικά όργανα. Η αποτελεσματική θεραπεία της υποκείμενης νόσου βοηθά στην πρόληψη επικίνδυνων συνεπειών, που είναι ακριβώς αυτό που είναι η ινωδασίδα. Αυτός είναι ένας εξαιρετικός λόγος για να φροντίσετε την υγεία σας και την υγεία των επόμενων γενεών, το λεγόμενο έργο για ένα υγιές μέλλον και μακροζωία.

Πρόβλεψη

Οι μεταβολές στον συνδετικό ιστό σε καρδιακή και πνευμονική ινοελοσκοπία θεωρούνται μη αναστρέψιμες. Παρόλο που ορισμένα φάρμακα με μακροχρόνια θεραπεία μπορούν να μειώσουν ελαφρώς το πάχος του ενδοκαρδίου, δεν εγγυώνται θεραπεία. Αν και η κατάσταση δεν είναι πάντα θανατηφόρα, η πρόγνωση εξακολουθεί να είναι σχετικά δυσμενής. Το τετραετές ποσοστό επιβίωσης είναι 77%. [14]

Η χειρότερη πρόγνωση, όπως έχουμε ήδη αναφέρει, είναι σε συγγενή καρδιακή ινοελοσκοπία, όπου οι εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας είναι ήδη ορατές τις πρώτες εβδομάδες και μήνες της ζωής του παιδιού. Μόνο η μεταμόσχευση καρδιάς μπορεί να σώσει το μωρό, το οποίο από μόνο του είναι μια επικίνδυνη επιχείρηση σε τόσο πρώιμη περίοδο και θα πρέπει να γίνει πριν από την ηλικία των 2 ετών. Αυτά τα παιδιά συνήθως δεν ζουν πια.

Άλλες χειρουργικές επεμβάσεις μπορούν να αποφύγουν μόνο τον πρώιμο θάνατο του παιδιού (και όχι πάντα), αλλά δεν μπορούν να θεραπεύσουν εντελώς το παιδί της καρδιακής ανεπάρκειας. Ο θάνατος συμβαίνει με την αποδυναμία και την αναπνευστική ανεπάρκεια.

Η πρόγνωση της πνευμονικής ινοελοστασίας εξαρτάται από την πορεία της νόσου. Στην ανάπτυξη των συμπτωμάτων, οι πιθανότητες είναι εξαιρετικά χαμηλές. Εάν η ασθένεια εξελίσσεται σταδιακά, ο ασθενής μπορεί να ζήσει περίπου 10-20 χρόνια, μέχρι την έναρξη της αναπνευστικής ανεπάρκειας λόγω αλλαγών στις κυψελίδες των πνευμόνων.

Πολλές δυσάρεστες παθολογίες μπορούν να αποφευχθούν ακολουθώντας τα προληπτικά μέτρα. Στην περίπτωση της καρδιακής ινοελοστασίας, είναι κυρίως η πρόληψη αυτών των παραγόντων που μπορούν να επηρεάσουν την ανάπτυξη της καρδιάς και του κυκλοφορικού συστήματος του εμβρύου (με εξαίρεση την κληρονομική προδιάθεση και τις μεταλλάξεις, πριν από τις οποίες οι γιατροί είναι ανίσχυροι). Εάν δεν μπορούσαν να αποφευχθούν, η έγκαιρη διάγνωση βοηθά στην ανίχνευση της παθολογίας σε ένα στάδιο όταν είναι δυνατόν να τερματιστεί η εγκυμοσύνη, η οποία σε αυτή την κατάσταση θεωρείται ανθρώπινη.