Ινοελάστωση

Ο όρος «ινοελάστωση» στην ιατρική αναφέρεται σε αλλαγές στον συνδετικό ιστό του σώματος, που καλύπτει την επιφάνεια των εσωτερικών οργάνων και των αιμοφόρων αγγείων, λόγω της μειωμένης ανάπτυξης των ελαστικών ινών. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει πάχυνση των τοιχωμάτων των οργάνων και των δομών τους, η οποία επηρεάζει αναγκαστικά τη λειτουργία των ζωτικών συστημάτων του σώματος, ιδιαίτερα του καρδιαγγειακού και του αναπνευστικού συστήματος. Αυτό με τη σειρά του οδηγεί σε επιδείνωση της ευημερίας του ασθενούς, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης, επηρεάζοντας την ποιότητα και τη διάρκεια ζωής.

Επιδημιολογία

Γενικά, ασθένειες που συνοδεύονται από αλλαγές στον συνδετικό ιστό που έχουν ως αποτέλεσμα πάχυνση των μεμβρανών και των διαφραγμάτων των εσωτερικών οργάνων μπορούν να χωριστούν σε 2 ομάδες: την καρδιακή ινοελάστωση και την πνευμονική ινοελάστωση. Η παθολογία της καρδιάς μπορεί να είναι συγγενής και επίκτητη, με την πνευμονική μορφή της νόσου μιλάμε για επίκτητη νόσο.

Η πνευμονική ινοελάστωση αρχίζει να αναπτύσσεται στη μέση ηλικία (κοντά στα 55-57 έτη), αν και στις μισές περιπτώσεις η προέλευση της νόσου θα πρέπει να αναζητείται στην παιδική ηλικία. Χαρακτηρίζεται από ένα «ελαφρύ» διάστημα, όταν τα συμπτώματα της νόσου απουσιάζουν. Σε αυτή την περίπτωση, η ασθένεια δεν έχει σεξουαλική προτίμηση και μπορεί να επηρεάσει εξίσου γυναίκες και άνδρες. Αυτή η μάλλον σπάνια παθολογία χαρακτηρίζεται από αλλαγές στον ιστό του υπεζωκότα και στο παρέγχυμα (λειτουργικά κύτταρα) του πνεύμονα κυρίως στον άνω λοβό του πνεύμονα. Δεδομένου ότι η αιτιολογία και η παθογένεια της νόσου παραμένουν ασαφή, η νόσος αποδίδεται σε ιδιοπαθείς παθολογίες. Σύμφωνα με την ιατρική ορολογία ονομάζεται «πλευροπαρεγχυματώδης ινοελάστωση».[1]

Η καρδιακή ινοελάστωση είναι μια γενικευμένη ονομασία για την παθολογία των καρδιακών μεμβρανών που χαρακτηρίζεται από την πάχυνσή τους και τη μειωμένη λειτουργικότητά τους. Οι συγγενείς μορφές της παθολογίας χαρακτηρίζονται από διάχυτη (ευρέως διαδεδομένη) πάχυνση της εσωτερικής επένδυσης της καρδιάς. Αυτός είναι ένας λεπτός συνδετικός ιστός που καλύπτει την κοιλότητα της καρδιάς (τα τμήματα της) και σχηματίζει τις βαλβίδες της.

Σε ενήλικες ασθενείς, συνήθως διαγιγνώσκεται μια εστιακή μορφή της νόσου, όταν η εσωτερική επιφάνεια της καρδιάς είναι σαν να καλύπτεται με μπαλώματα ισχυρότερου και παχύτερου ιστού (μπορεί να περιλαμβάνει όχι μόνο κατάφυτες ίνες, αλλά και θρομβωτικές μάζες).

Στις μισές περιπτώσεις καρδιακής ινοελαστώσεως, όχι μόνο το τοίχωμα της καρδιάς αλλά και οι βαλβίδες (διγλώχινα μιτροειδής μεταξύ κόλπου και κοιλίας, τριγλώχινα αορτή μεταξύ αριστερής κοιλίας και αορτής, πνευμονική μεταξύ δεξιάς κοιλίας και πνευμονικής αρτηρίας) γίνονται παχύτερες. Αυτό με τη σειρά του μπορεί να επηρεάσει τη λειτουργία της βαλβίδας και να προκαλέσει στένωση του αρτηριακού στομίου, το οποίο είναι ήδη μικρό σε σύγκριση με άλλες καρδιακές κοιλότητες.

Η ενδοκαρδιακή ινοελάστωση στην ιατρική ορολογία ονομάζεται ενδοκαρδιακή ινοελάστωση (προγεννητική ινοελάστωση, ενδοκαρδιακή σκλήρυνση, εμβρυϊκή ενδοκαρδίτιδα κ.λπ.). Αλλά αρκετά συχνά το μεσαίο μυϊκό στρώμα της καρδιακής μεμβράνης μπορεί επίσης να εμπλακεί στη διαδικασία.[2]

Ανωμαλίες του μυοκαρδίου (το μυϊκό στρώμα της καρδιάς που αποτελείται από καρδιομυοκύτταρα), γονιδιακές μεταλλάξεις και σοβαρές μολυσματικές διεργασίες μπορούν να προκαλέσουν μια ευρέως διαδεδομένη μορφή ινοελαστώσεως, όταν στη διαδικασία εμπλέκεται όχι μόνο το ενδοκάρδιο αλλά και το μυοκάρδιο. Συνήθως δυσπλαστικές διεργασίες στο ενδοκάρδιο, που προκαλούνται από διάφορους λόγους, συμβαίνουν στο όριο της επαφής του με τη μυϊκή θήκη, παραβιάζοντας τη συσταλτικότητα αυτού του στρώματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει ακόμη και μια εσωτερική ανάπτυξη της εσωτερικής στιβάδας στο μυοκάρδιο, αντικατάσταση των καρδιομυοκυττάρων με ινοβλάστες και ίνες, η οποία επηρεάζει τη αγωγή των νευρικών ερεθισμάτων και τη ρυθμική λειτουργία της καρδιάς.

Η συμπίεση από το παχύ μυοκάρδιο των αιμοφόρων αγγείων στο πάχος της καρδιακής μεμβράνης βλάπτει τη διατροφή του μυοκαρδίου (ισχαιμία του μυοκαρδίου), η οποία με τη σειρά της μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση του καρδιακού μυϊκού ιστού.

Η ενδοκαρδιακή ινοελάστωση με εμπλοκή του καρδιακού μυοκαρδίου ονομάζεται υποενδοκαρδιακή ή ενδομυοκαρδιακή ινοελάστωση.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι περισσότερες περιπτώσεις αυτής της σπάνιας νόσου (μόνο το 0,007% του συνολικού αριθμού των νεογνών) διαγιγνώσκονται με ινοελάστωση της αριστερής κοιλίας της καρδιάς, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις η διαδικασία επεκτείνεται επίσης στη δεξιά κοιλία και τους κόλπους, συμπεριλαμβανομένων των βαλβίδες που τα χωρίζουν.

Η καρδιακή ινοελάστωση συχνά συνοδεύεται από βλάβες μεγάλων στεφανιαίων αγγείων, επίσης καλυμμένων με συνδετικό ιστό. Στην ενήλικη ζωή, εμφανίζεται συχνά στο πλαίσιο της προοδευτικής αθηροσκλήρωσης των αγγείων.

Η ασθένεια αναφέρεται συχνότερα στις τροπικές αφρικανικές χώρες μεταξύ πληθυσμών με χαμηλό βιοτικό επίπεδο, που ευνοείται από την κακή διατροφή, τις συχνές λοιμώξεις και ορισμένα τρόφιμα και φυτά που καταναλώνονται.

Ενδοκαρδιακή πάχυνση σημειώνεται και στο τελευταίο στάδιο της ινοπλαστικής ενδοκαρδίτιδας Leffler, που αφορά κυρίως άνδρες μέσης ηλικίας. Η παθογένεση αυτής της νόσου σχετίζεται επίσης με λοιμογόνους παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη σοβαρής ηωσινοφιλίας, η οποία είναι πιο χαρακτηριστική των εσωτερικών παρασιτικών λοιμώξεων. Σε αυτή την περίπτωση, οι ιστοί του σώματος (κυρίως ο καρδιακός μυς και ο εγκέφαλος) αρχίζουν να παρουσιάζουν έλλειψη οξυγόνου (υποξία). Παρά την ομοιότητα των συμπτωμάτων της καρδιακής ινοελαστώσεως και της ινώδους ενδοκαρδίτιδας του Leffter, οι γιατροί θεωρούν ότι είναι εντελώς διαφορετικές ασθένειες.

Αιτίες ινοελάστωση

Η ινοελάστωση αναφέρεται σε αλλαγές στον συνδετικό ιστό σε ζωτικά όργανα: καρδιά και πνεύμονες, η οποία συνοδεύεται από δυσλειτουργία οργάνων και επηρεάζει την εμφάνιση και την κατάσταση του ασθενούς. Η ασθένεια είναι γνωστή στους γιατρούς εδώ και δεκαετίες. Η ινοελάστωση της εσωτερικής μεμβράνης της καρδιάς (ενδοκάρδιο) περιγράφηκε στις αρχές του 18ου αιώνα, για παρόμοιες αλλαγές στους πνεύμονες άρχισε να μιλάει 2μιση αιώνες αργότερα. Ωστόσο, οι γιατροί δεν έχουν καταλήξει σε τελική συμφωνία για τα αίτια της υπερανάπτυξης του παθολογικού συνδετικού ιστού.

Παραμένει ασαφές τι ακριβώς προκαλεί τη διαταραχή της ανάπτυξης και ανάπτυξης των συνδετικών ινών. Αλλά οι επιστήμονες έχουν εντοπίσει ορισμένους παράγοντες κινδύνου για τέτοιες αλλαγές, θεωρώντας τους πιθανές (αλλά όχι οριστικές) αιτίες της νόσου.

Έτσι, στην παθογένεση της πνευμονικής ινοελαστώσεως, που θεωρείται νόσος των ώριμων ατόμων, ιδιαίτερο ρόλο αποδίδεται σε υποτροπιάζουσες λοιμώδεις βλάβες του οργάνου, που εντοπίζονται στους μισούς ασθενείς. Οι λοιμώξεις προκαλούν φλεγμονή των ιστών του πνεύμονα και του υπεζωκότα και η παρατεταμένη φλεγμονή προδιαθέτει στον ινώδη μετασχηματισμό τους.

Μερικοί ασθενείς έχουν ιστορικό ινοελαστώσεως στην οικογένειά τους, γεγονός που υποδηλώνει κληρονομική προδιάθεση. Στον οργανισμό τους εντοπίζονται μη ειδικά αυτοαντισώματα, τα οποία προκαλούν μακροχρόνιες φλεγμονώδεις διεργασίες απροσδιόριστης αιτιολογίας.

Πιστεύεται ότι οι ινωτικές αλλαγές στον πνευμονικό ιστό μπορεί να προκληθούν από γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση. Αν και αυτός ο σύνδεσμος είναι πιθανό να είναι έμμεσος. Θεωρείται επίσης ότι ο κίνδυνος ινοελαστώσεως είναι επίσης υψηλότερος σε άτομα με καρδιαγγειακή νόσο ή πνευμονική θρόμβωση.

Η πνευμονική ινοελάστωση σε νεαρή και νεαρή ηλικία μπορεί να θυμίζει τον εαυτό της κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Συνήθως, η ασθένεια παραμονεύει για περίπου 10 ή περισσότερα χρόνια, αλλά μπορεί να εκδηλωθεί νωρίτερα, πιθανώς λόγω του αυξημένου φορτίου στο σώμα της μέλλουσας μητέρας και των ορμονικών αλλαγών, αλλά δεν υπάρχει ακόμα ακριβής εξήγηση. Παρόλα αυτά, ένα τέτοιο μοτίβο εξέλιξης της νόσου παρατηρήθηκε στο 30% των εξεταζόμενων ασθενών αναπαραγωγικής ηλικίας.

Η ίδια η εγκυμοσύνη δεν μπορεί να προκαλέσει την ασθένεια, αλλά μπορεί να επιταχύνει την εξέλιξη των γεγονότων, κάτι που είναι πολύ λυπηρό, επειδή η θνησιμότητα της νόσου είναι πολύ υψηλή και το προσδόκιμο ζωής στην ινοελάστωση είναι χαμηλό.

Η καρδιακή ινοελάστωση στις περισσότερες περιπτώσεις μπορεί να αποδοθεί σε παιδιατρικά νοσήματα. Η συγγενής παθολογία ανιχνεύεται ήδη από την προγεννητική περίοδο σε έμβρυο 4-7 μηνών, αλλά η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί μόνο μετά τη γέννηση του παιδιού. Στην παθογένεση αυτής της μορφής της νόσου, εξετάζονται αρκετοί πιθανοί αρνητικοί παράγοντες: μολυσματικές-φλεγμονώδεις ασθένειες της μητέρας, που μεταδίδονται στο έμβρυο, ανωμαλίες στην ανάπτυξη των μεμβρανών της καρδιάς, μειωμένη παροχή αίματος στους καρδιακούς ιστούς, γενετικές μεταλλάξεις, οξυγόνο έλλειψη.

Πιστεύεται ότι μεταξύ των λοιμώξεων, η μεγαλύτερη παθογενετική συμβολή στην ανάπτυξη της καρδιακής ινοελαστώσεως γίνεται από ιούς, επειδή είναι ενσωματωμένοι στα κύτταρα του σώματος, τα καταστρέφουν, αλλάζουν τις ιδιότητες των ιστών. Το μη σχηματισμένο ανοσοποιητικό σύστημα του εμβρύου δεν μπορεί να του παρέχει προστασία από αυτά τα παθογόνα, σε αντίθεση με την ανοσία της μελλοντικής μητέρας. Το τελευταίο μπορεί να μην βιώσει τις συνέπειες της ιογενούς λοίμωξης, ενώ στο έμβρυο η μεταφερόμενη ενδομήτρια λοίμωξη μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση διαφόρων ανωμαλιών.

Ορισμένοι επιστήμονες πιστεύουν ότι καθοριστικό ρόλο στην παθογένεση της λοιμώδους μορφής της ινοελαστώσεως παίζει η μόλυνση που προσβάλλει το έμβρυο έως την ηλικία των 7 μηνών. Στη συνέχεια, μπορεί να προκαλέσει μόνο φλεγμονώδη καρδιακή νόσο (μυοκαρδίτιδα, ενδοκαρδίτιδα).

Ανωμαλίες στην ανάπτυξη των μεμβρανών και των βαλβίδων της καρδιάς μπορεί να προκληθούν είτε από μια φλεγμονώδη διαδικασία είτε από ανεπαρκείς αυτοάνοσες αντιδράσεις, όπου τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος αρχίζουν να επιτίθενται στα κύτταρα του ίδιου του σώματος.

Οι γονιδιακές μεταλλάξεις προκαλούν ακατάλληλη ανάπτυξη του συνδετικού ιστού, επειδή τα γονίδια περιέχουν πληροφορίες σχετικά με τη δομή και τη συμπεριφορά των πρωτεϊνικών δομών (ιδιαίτερα των πρωτεϊνών κολλαγόνου και ελαστίνης).

Η υποξία και η ισχαιμία των καρδιακών ιστών μπορεί να είναι συνέπεια μη φυσιολογικής ανάπτυξης της καρδιάς. Στην περίπτωση αυτή, μιλάμε για δευτερογενή ινοελαστωση που προκαλείται από συγγενή καρδιοπάθεια (CHD). Αυτές περιλαμβάνουν τέτοιες ανωμαλίες που προκαλούν απόφραξη (μειωμένη βατότητα της καρδιάς και των αγγείων της):

• Στένωση ή στένωση της αορτής κοντά στη βαλβίδα,
• Συναρθρώσεις ή τμηματική στένωση της αορτής στη συμβολή του τόξου της και του κατιόντος τμήματος,
• Ατρησία ή απουσία φυσικού στομίου στην αορτή,
• υπανάπτυξη του καρδιακού ιστού (συχνότερα η αριστερή κοιλία, λιγότερο συχνά η δεξιά κοιλία και οι κόλποι), η οποία επηρεάζει τη λειτουργία άντλησης της καρδιάς.

Πιστεύεται ότι η τοξίκωση στην εγκυμοσύνη μπορεί επίσης να λειτουργήσει ως προδιαθεσικός παράγοντας για την εμβρυϊκή ινοελαστωση.

Στη μεταγεννητική περίοδο, η ανάπτυξη καρδιακής ινοελαστώσεως μπορεί να προωθηθεί από λοιμώδεις-φλεγμονώδεις ασθένειες των μεμβρανών των οργάνων, αιμοδυναμικές διαταραχές ως αποτέλεσμα τραύματος, αγγειακή θρομβοεμβολή, αιμορραγία του μυοκαρδίου, μεταβολικές διαταραχές (αύξηση σχηματισμού ινώδους, διαταραχές μεταβολισμού πρωτεϊνών και σιδήρου: αμυλοείδωση, αιμοχρωμάτωση). Οι ίδιες αιτίες προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου στους ενήλικες.

Παθογένεση

Ο συνδετικός ιστός είναι ένας ειδικός ιστός του ανθρώπινου σώματος που αποτελεί μέρος σχεδόν όλων των οργάνων, αλλά δεν συμμετέχει ενεργά στις λειτουργίες τους. Ο συνδετικός ιστός αποδίδεται στην υποστηρικτική και προστατευτική λειτουργία. Αποτελώντας ένα είδος σκελετού (σκελετό, στρώμα) και περιορίζοντας τα λειτουργικά κύτταρα του οργάνου, παρέχει το τελικό σχήμα και μέγεθος του. Έχοντας επαρκή δύναμη, ο συνδετικός ιστός προστατεύει επίσης τα κύτταρα του οργάνου από καταστροφή και τραυματισμούς, αποτρέπει τη διείσδυση παθογόνων μικροοργανισμών, με τη βοήθεια ειδικών κυττάρων μακροφάγων απορροφά ξεπερασμένες δομές: νεκρά κύτταρα ιστού, ξένες πρωτεΐνες, συστατικά ξοδευμένου αίματος κ.λπ.

Αυτός ο ιστός μπορεί να ονομαστεί βοηθητικός, επειδή δεν περιέχει κυτταρικά στοιχεία που διασφαλίζουν τη λειτουργικότητα ενός συγκεκριμένου οργάνου. Παρόλα αυτά ο ρόλος του στη ζωτική δραστηριότητα του οργανισμού είναι αρκετά μεγάλος. Ως μέρος των κελυφών των αιμοφόρων αγγείων, ο συνδετικός ιστός διασφαλίζει την ασφάλεια και τη λειτουργικότητα αυτών των δομών, χάρη στις οποίες η διατροφή και η αναπνοή (τροφική) των γύρω ιστών του εσωτερικού περιβάλλοντος του σώματος.

Υπάρχουν διάφορες ποικιλίες συνδετικού ιστού. Το περίβλημα που καλύπτει τα εσωτερικά όργανα ονομάζεται χαλαρός συνδετικός ιστός. Είναι μια ημι-υγρή, άχρωμη ουσία που περιέχει κυματιστές ίνες κολλαγόνου και ευθείες ίνες ελαστίνης, με διάφορους τύπους κυττάρων διάσπαρτα τυχαία ανάμεσά τους. Μερικά από αυτά τα κύτταρα (ινοβλάστες) είναι υπεύθυνα για το σχηματισμό ινωδών δομών, άλλα (ενδοθηλιοκύτταρα και μαστοκύτταρα) σχηματίζουν μια ημιδιαφανή μήτρα συνδετικού ιστού και παράγουν ειδικές ουσίες (ηπαρίνη, ισταμίνη), άλλα (μακροφάγα) παρέχουν φαγοκυττάρωση κ.λπ.

Ο δεύτερος τύπος ινώδους ιστού είναι ο πυκνός συνδετικός ιστός που δεν περιέχει μεγάλο αριθμό μεμονωμένων κυττάρων, ο οποίος με τη σειρά του χωρίζεται σε λευκό και κίτρινο ιστό. Ο λευκός ιστός αποτελείται από πυκνά συσκευασμένες ίνες κολλαγόνου (σύνδεσμοι, τένοντες, περιόστεο) και ο κίτρινος ιστός αποτελείται από χαοτικά συνυφασμένες ίνες ελαστίνης με ινοβλάστες (σύνδεσμοι, έλυτρα αιμοφόρων αγγείων, πνεύμονες).

Οι συνδετικοί ιστοί περιλαμβάνουν επίσης: αίμα, λίπος, οστικό και χόνδρο ιστό, αλλά δεν μας ενδιαφέρουν ακόμη, γιατί, μιλώντας για ινοελάστωση, συνεπάγονται αλλαγές στις ινώδεις δομές. Και οι ελαστικές και ελαστικές ίνες περιέχουν μόνο χαλαρούς και πυκνούς συνδετικούς ιστούς.

Η σύνθεση των ινοβλαστών και ο σχηματισμός ινών συνδετικού ιστού από αυτούς ρυθμίζεται στο επίπεδο του εγκεφάλου. Αυτό εξασφαλίζει τη σταθερότητα των χαρακτηριστικών του (αντοχή, ελαστικότητα, πάχος). Εάν για κάποιους παθολογικούς λόγους διαταραχθεί η σύνθεση και η ανάπτυξη του βοηθητικού ιστού (αυξάνεται ο αριθμός των ινοβλαστών, αλλάζει η «συμπεριφορά» τους), υπάρχει υπερανάπτυξη ισχυρών ινών κολλαγόνου ή αλλαγή στην ανάπτυξη των ελαστικών ινών (παραμένουν βραχείες, wriggle), το οποίο οδηγεί σε αλλαγές στις ιδιότητες του κελύφους των οργάνων και ορισμένων εσωτερικών δομών που καλύπτονται με συνδετικό ιστό. Γίνονται πιο παχύρρευστα από όσο χρειάζεται, πιο πυκνά, πιο δυνατά και ανελαστικά, μοιάζουν με ινώδη ιστό σε συνδέσμους και τένοντες, που απαιτεί μεγάλη προσπάθεια για να τεντωθεί.

Αυτός ο ιστός δεν τεντώνεται καλά, περιορίζοντας τις κινήσεις του οργάνου (αυτόματες ρυθμικές κινήσεις της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, αλλαγές στο μέγεθος των πνευμόνων κατά την εισπνοή και την εκπνοή), ως εκ τούτου διαταραχές της παροχής αίματος και των αναπνευστικών οργάνων, που συνεπάγονται ανεπάρκεια οξυγόνου.

Το γεγονός είναι ότι η παροχή αίματος στο σώμα πραγματοποιείται χάρη στην καρδιά, η οποία λειτουργεί ως αντλία, και δύο κυκλοφορικούς κύκλους. Ο μικρός κυκλοφορικός κύκλος είναι υπεύθυνος για την παροχή αίματος και την ανταλλαγή αερίων στους πνεύμονες, από όπου το οξυγόνο με τη ροή του αίματος παρέχεται στην καρδιά και από εκεί στον μεγάλο κυκλοφορικό κύκλο και εξαπλώνεται σε όλο το σώμα, παρέχοντας αναπνοή οργάνων και ιστών.

Το ελαστικό περίβλημα, περιορίζοντας τη σύσπαση του καρδιακού μυός, μειώνει τη λειτουργικότητα της καρδιάς, η οποία δεν είναι τόσο ενεργή στην άντληση αίματος, και μαζί με αυτό οξυγόνο. Σε περίπτωση πνευμονικής ινοελαστώσεως διαταράσσεται ο αερισμός τους (οσιγόνωσης), είναι σαφές ότι αρχίζει να εισέρχεται λιγότερο οξυγόνο στο αίμα, το οποίο ακόμη και με φυσιολογική καρδιακή λειτουργία, θα συμβάλει στην πείνα με οξυγόνο (υποξία) των ιστών και των οργάνων.[3]

Συμπτώματα ινοελάστωση

Η καρδιακή και η πνευμονική ινοελάστωση είναι δύο τύποι ασθενειών που χαρακτηρίζονται από διαταραχή της σύνθεσης των ινών εντός του συνδετικού ιστού. Έχουν διαφορετικούς εντοπισμούς, αλλά και οι δύο είναι δυνητικά απειλητικές για τη ζωή επειδή σχετίζονται με προοδευτική ή σοβαρή καρδιακή και αναπνευστική ανεπάρκεια.

Η πνευμονική ινοελάστωση είναι ένας σπάνιος τύπος διάμεσης νόσου αυτού του σημαντικού οργάνου του αναπνευστικού συστήματος. Αυτές περιλαμβάνουν χρόνιες παθολογίες του πνευμονικού παρεγχύματος με αλλοιώσεις των κυψελιδικών τοιχωμάτων (φλεγμονή, διαταραχή της δομής και δομής τους), την εσωτερική επένδυση των πνευμονικών τριχοειδών κ.λπ. πνευμονικών και υπεζωκοτικών ιστών.

Είναι σχεδόν αδύνατο να εντοπιστεί η ασθένεια στην αρχή, γιατί για περίπου 10 χρόνια μπορεί να μην θυμίζει τον εαυτό της με κανέναν τρόπο. Αυτή η περίοδος ονομάζεται διάστημα φωτός. Η έναρξη παθολογικών αλλαγών, που δεν επηρεάζουν ακόμη τον όγκο των πνευμόνων και την ανταλλαγή αερίων, μπορεί να ανιχνευθεί τυχαία, διενεργώντας λεπτομερή εξέταση των πνευμόνων σε σχέση με άλλη ασθένεια του αναπνευστικού συστήματος ή τραύμα.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από αργή εξέλιξη των συμπτωμάτων, επομένως οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να καθυστερήσουν σημαντικά χρονικά από την έναρξή της. Τα συμπτώματα επιδεινώνονται σταδιακά.

Ο βήχας και η αυξανόμενη δύσπνοια είναι τα πρώτα σημάδια της νόσου που πρέπει να προσέχετε. Αυτά τα συμπτώματα είναι συχνά συνέπεια μιας αναπνευστικής νόσου και επομένως μπορεί να σχετίζονται με το κρυολόγημα και τις συνέπειές του για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η δύσπνοια συχνά γίνεται αντιληπτή ως καρδιακή διαταραχή ή αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία. Ωστόσο, η νόσος διαγιγνώσκεται σε άτομα που πλησιάζουν σε μεγάλη ηλικία.

Λάθη μπορούν να γίνουν τόσο από τους ασθενείς όσο και από τους γιατρούς που τους εξετάζουν, γεγονός που οδηγεί σε καθυστερημένη ανίχνευση μιας επικίνδυνης ασθένειας. Αξίζει να προσέξουμε τον βήχα, ο οποίος στην ινοελάστωση είναι μη παραγωγικός, αλλά δεν διεγείρεται από βλεννολυτικά και αποχρεμπτικά, αλλά ελέγχεται από κατασταλτικά του βήχα. Ένας παρατεταμένος βήχας αυτής της φύσης είναι ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα της πνευμονικής ινοελαστώσεως.

Η δύσπνοια προκαλείται από προοδευτική αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω πάχυνσης των κυψελιδικών τοιχωμάτων και του υπεζωκότα, μείωση του όγκου και του αριθμού των κυψελιδικών κοιλοτήτων στον πνεύμονα (το παρέγχυμα του οργάνου φαίνεται στην ακτινογραφία με τη μορφή κηρήθρας). Το σύμπτωμα εντείνεται υπό την επίδραση της σωματικής άσκησης, αρχικά σημαντική και στη συνέχεια ακόμη και μικρή. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, επιδεινώνεται, γεγονός που γίνεται αιτία αναπηρίας και θανάτου του ασθενούς.

Η εξέλιξη της ινοελαστώσεως συνοδεύεται από επιδείνωση της γενικής κατάστασης: η υποξία οδηγεί σε αδυναμία και ζάλη, το σωματικό βάρος μειώνεται (αναπτύσσεται ανορεξία), οι φάλαγγες των νυχιών αλλάζουν σαν τύμπανο, το δέρμα γίνεται χλωμό, έχει επώδυνη εμφάνιση.

Οι μισοί ασθενείς έχουν μη ειδικά συμπτώματα με τη μορφή δυσκολίας στην αναπνοή και πόνου στο στήθος, χαρακτηριστικό του πνευμοθώρακα (συσσώρευση αερίων στην υπεζωκοτική κοιλότητα). Αυτή η ανωμαλία μπορεί επίσης να προκύψει ως συνέπεια τραύματος, πρωτοπαθών και δευτερογενών πνευμονοπαθειών, ακατάλληλης θεραπείας, επομένως δεν είναι δυνατό να γίνει διάγνωση με βάση αυτό.

Για την ινοελάστωση της καρδιάς καθώς και για την παθολογία της ανάπτυξης του συνδετικού ιστού των πνευμόνων, που χαρακτηρίζεται από: χλωμό δέρμα, απώλεια βάρους, αδυναμία, που συχνά έχει επιθετικό χαρακτήρα, δύσπνοια. Μπορεί επίσης να υπάρχει μια επίμονη υποπυρετική θερμοκρασία χωρίς σημάδια κρυολογήματος ή μόλυνσης.

Πολλοί ασθενείς βιώνουν μια αλλαγή στο μέγεθος του ήπατος. Διευρύνεται χωρίς συμπτώματα δυσλειτουργίας. Είναι επίσης πιθανό οίδημα των ποδιών, του προσώπου, των χεριών και της ιερής περιοχής.

Η χαρακτηριστική εκδήλωση της νόσου θεωρείται ότι είναι η αυξανόμενη κυκλοφορική ανεπάρκεια που σχετίζεται με καρδιακή δυσλειτουργία. Σε αυτή την περίπτωση, ταχυκαρδία (αύξηση του αριθμού των καρδιακών παλμών συχνά σε συνδυασμό με αρρυθμίες), δύσπνοια (συμπεριλαμβανομένης της απουσίας σωματικής άσκησης), κυάνωση των ιστών (μπλε χρωματισμός που προκαλείται από τη συσσώρευση καρβοξυαιμοσφαιρίνης στο αίμα, δηλαδή μιας ένωσης αιμοσφαιρίνης με διοξείδιο του άνθρακα λόγω διαταραγμένης ροής αίματος και, κατά συνέπεια, ανταλλαγής αερίων) διαγιγνώσκονται.

Ταυτόχρονα, τα συμπτώματα μπορούν να εμφανιστούν τόσο αμέσως μετά τη γέννηση ενός παιδιού με αυτή την παθολογία, όσο και για κάποιο χρονικό διάστημα. Σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, τα σημάδια σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας εμφανίζονται συνήθως στο πλαίσιο της λοίμωξης της αναπνευστικής οδού, η οποία λειτουργεί ως έναυσμα.[4]

Ινοελάστωση στα παιδιά

Εάν η πνευμονική ινοελάστωση είναι ασθένεια των ενηλίκων, που συχνά ξεκινά από την παιδική ηλικία, αλλά για μεγάλο χρονικό διάστημα δεν θυμίζει τον εαυτό της, αυτή η παθολογία του ενδοκαρδίου της καρδιάς εμφανίζεται συχνά πριν από τη γέννηση του μωρού και επηρεάζει τη ζωή του από τις πρώτες στιγμές της γέννηση. Αυτή η σπάνια αλλά σοβαρή παθολογία προκαλεί την ανάπτυξη δύσκολα διορθώσιμης καρδιακής ανεπάρκειας σε βρέφη, πολλά από τα οποία πεθαίνουν μέσα σε 2 χρόνια.[5]

Η ενδοκαρδιακή ινοελάστωση στα νεογνά στις περισσότερες περιπτώσεις είναι αποτέλεσμα παθολογικών διεργασιών που συμβαίνουν στο σώμα του μωρού ενώ είναι ακόμα στη μήτρα. Λοιμώξεις από τη μητέρα, γενετικές μεταλλάξεις, ανωμαλίες στην ανάπτυξη του καρδιαγγειακού συστήματος, κληρονομικές μεταβολικές ασθένειες - όλα αυτά, σύμφωνα με τους επιστήμονες, μπορούν να οδηγήσουν σε αλλαγές στον συνδετικό ιστό στις μεμβράνες της καρδιάς. Ειδικά αν ένα έμβρυο 4-7 μηνών εκτίθεται σε δύο ή περισσότερους παράγοντες ταυτόχρονα.

Για παράδειγμα, ένας συνδυασμός ανωμαλιών της καρδιάς και των στεφανιαίων αγγείων (στένωση, ατρησία, άρθρωση της αορτής, ανώμαλη ανάπτυξη των κυττάρων του μυοκαρδίου, ενδοκαρδιακή αδυναμία κ.λπ.), που συμβάλλουν στην ισχαιμία των ιστών, σε συνδυασμό με μια φλεγμονώδη διαδικασία λόγω μόλυνσης πρακτικά δεν αφήνουν στο παιδί καμία ευκαιρία για περισσότερη ή λιγότερη ζωή. Εάν τα ελαττώματα στην ανάπτυξη του οργάνου εξακολουθούν να μπορούν να διορθωθούν με κάποιο τρόπο, η προοδευτική ινοελάστωση μπορεί μόνο να επιβραδυνθεί, αλλά όχι να θεραπευτεί.

Η εμβρυϊκή καρδιακή ινοελάστωση συνήθως ανιχνεύεται ήδη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης κατά το υπερηχογράφημα δεύτερου έως τρίτου τριμήνου. Το υπερηχογράφημα και η ηχοκαρδιογραφία στις 20 έως 38 εβδομάδες έδειξαν υπερηχογένεια, η οποία υποδηλώνει πάχυνση και πάχυνση του ενδοκαρδίου (συχνότερα διάχυτο, λιγότερο συχνά εστιακό), αλλαγές στο μέγεθος και το σχήμα της καρδιάς (το όργανο μεγεθύνεται σε μέγεθος και παίρνει το σχήμα του μια μπάλα ή σφαίρα, οι εσωτερικές δομές ισοπεδώνονται σταδιακά).[6]

Στο 30-35% των περιπτώσεων η ινοελάστωση ανιχνεύθηκε πριν από τις 26 εβδομάδες κύησης, στο 65-70% - στην επόμενη περίοδο. Σε περισσότερο από το 80% των νεογνών η ινοελαστωση συνδυάζεται με αποφρακτικά καρδιακά ελαττώματα, είναι δηλαδή δευτερογενής, παρά την έγκαιρη ανίχνευση της. Η υπερπλασία της αριστερής κοιλίας εντοπίστηκε στα μισά από τα άρρωστα παιδιά, γεγονός που εξηγεί τον υψηλό επιπολασμό της ινοελαστώσεως αυτής της δομής της καρδιάς. Οι παθολογίες της αορτής και της βαλβίδας της, που ανιχνεύονται στο ένα τρίτο των παιδιών με ενδοκαρδιακή υπερανάπτυξη, οδηγούν επίσης σε διεύρυνση (διάταση) του θαλάμου της αριστερής κοιλίας και διαταραχή της λειτουργικότητάς του.

Όταν η καρδιακή ινοελάστωση επιβεβαιώνεται με όργανα, οι γιατροί συνιστούν τη διακοπή της εγκυμοσύνης. Σχεδόν όλα τα γεννημένα παιδιά των οποίων οι μητέρες αρνήθηκαν την ιατρική άμβλωση έχουν επιβεβαιωμένα σημάδια της νόσου. Τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας, χαρακτηριστικά της ινοελαστώσεως, εμφανίζονται μέσα σε ένα χρόνο (σπάνια στο 2-3 έτος της ζωής). Στα παιδιά με τη συνδυασμένη μορφή της νόσου, σημεία καρδιακής ανεπάρκειας εντοπίζονται από τις πρώτες ημέρες της ζωής.

Οι συγγενείς μορφές πρωτοπαθούς και συνδυασμένης ινοελαστώσεως στα παιδιά έχουν τις περισσότερες φορές ταχεία πορεία με την ανάπτυξη σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας. Η κακή υγεία υποδηλώνεται από χαμηλή δραστηριότητα, λήθαργο του παιδιού, άρνηση του μαστού λόγω γρήγορης κόπωσης, κακή όρεξη, αυξημένη εφίδρωση. Όλα αυτά οδηγούν στο γεγονός ότι το παιδί δεν παίρνει καλά βάρος. Το δέρμα του μωρού είναι οδυνηρά χλωμό, μερικά με μπλε απόχρωση, πιο συχνά στην περιοχή του ρινοχειλικού τριγώνου.

Υπάρχουν σημάδια κακής ανοσίας, επομένως τέτοια παιδιά παθαίνουν συχνά και γρήγορα λοιμώξεις του αναπνευστικού, περιπλέκοντας την κατάσταση. Μερικές φορές τις πρώτες ημέρες και μήνες της ζωής του το παιδί δεν διαγιγνώσκεται με κυκλοφορικές διαταραχές, αλλά οι συχνές λοιμώξεις και οι πνευμονικές παθήσεις γίνονται έναυσμα για συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.

Πρόσθετες εξετάσεις υγείας νεογνών και βρεφών με ύποπτη ή προηγουμένως διαγνωσμένη ινοελαστωση έδειξαν χαμηλή αρτηριακή πίεση (υπόταση), αυξημένο μέγεθος καρδιάς (καρδιομεγαλία), πνιγμένους τόνους στην καρδιακή εξέταση, μερικές φορές συστολικό φύσημα χαρακτηριστικό ανεπάρκειας μιτροειδούς βαλβίδας, ταχυκαρδία και δύσπνοια. Η ακρόαση πνευμόνων δείχνει την παρουσία συριγμού, υποδηλώνοντας συμφόρηση.

Η ενδοκαρδιακή βλάβη στην αριστερή κοιλία οδηγεί συχνά σε αποδυνάμωση του μυϊκού στρώματος της καρδιάς (μυοκάρδιο). Ο φυσιολογικός καρδιακός ρυθμός αποτελείται από δύο ρυθμικά εναλλασσόμενους τόνους. Στην ινοελάστωση, μπορεί να εμφανιστεί ένας τρίτος (και μερικές φορές ένας τέταρτος) τόνος. Αυτός ο παθολογικός ρυθμός ακούγεται καλά και μοιάζει με τρίχρονο καλπασμό αλόγων, επομένως ονομάζεται ρυθμός καλπασμού.

Ένα άλλο σύμπτωμα της ινοελαστώσεως σε μικρά παιδιά μπορεί να θεωρηθεί η εμφάνιση εξογκώματος της καρδιάς. Γεγονός είναι ότι τα πλευρά του παιδιού στην πρώιμη μεταγεννητική περίοδο παραμένουν νεο-οστεϊκά και αντιπροσωπεύονται από χόνδρινο ιστό. Η αύξηση του μεγέθους της καρδιάς οδηγεί στο γεγονός ότι αρχίζει να πιέζει τις "μαλακές" πλευρές, με αποτέλεσμα να λυγίζουν και να παίρνουν ένα σταθερό λυγισμένο σχήμα προς τα εμπρός (καμπούρα καρδιάς). Σε ενήλικες με ινοελάστωση, το εξόγκωμα της καρδιάς δεν σχηματίζεται λόγω της αντοχής και της ακαμψίας του οστού της πλευράς, ακόμη και αν όλες οι δομές της καρδιάς είναι διευρυμένες.

Από μόνος του, ο σχηματισμός μιας καμπούρας της καρδιάς υποδηλώνει μόνο ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα χωρίς να προσδιορίζει τη φύση του. Σε κάθε περίπτωση όμως, σχετίζεται με αύξηση του μεγέθους της καρδιάς και των κοιλιών της.

Το σύνδρομο οιδήματος στην ινοελάστωση στα παιδιά σπάνια διαγιγνώσκεται, αλλά πολλά μωρά έχουν διευρυμένο ήπαρ, το οποίο αρχίζει να προεξέχει κατά μέσο όρο 3 cm από κάτω από την άκρη του τόξου των πλευρών.

Εάν αποκτηθεί ινοελάστωση (π.χ. ως συνέπεια φλεγμονωδών παθήσεων του βλεννογόνου της καρδιάς), η κλινική εικόνα τις περισσότερες φορές προοδεύει αργά. Για κάποιο χρονικό διάστημα, μπορεί να μην υπάρχουν καθόλου συμπτώματα, τότε υπάρχουν ήπια σημάδια καρδιακής δυσλειτουργίας με τη μορφή δύσπνοιας κατά την άσκηση, αυξημένος καρδιακός ρυθμός, γρήγορη κόπωση και χαμηλή φυσική αντοχή. Λίγο αργότερα, το συκώτι αρχίζει να μεγαλώνει, εμφανίζονται οίδημα και ζαλάδες.

Όλα τα συμπτώματα της επίκτητης ινοελαστώσεως είναι μη ειδικά, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη διάγνωση της νόσου, θυμίζοντας μυοκαρδιοπάθειες ή ηπατικές και νεφρικές παθήσεις. Η νόσος διαγιγνώσκεται συχνότερα στο στάδιο της σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας, η οποία επηρεάζει αρνητικά τα αποτελέσματα της θεραπείας.

Επιπλοκές και συνέπειες

Πρέπει να ειπωθεί ότι η ινοελάστωση της καρδιάς και των πνευμόνων είναι σοβαρές παθολογίες, η πορεία των οποίων εξαρτάται από διαφορετικές περιστάσεις. Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, τα οποία μπορούν να διορθωθούν χειρουργικά σε νεαρή ηλικία, περιπλέκουν σημαντικά την κατάσταση, αλλά εξακολουθεί να υπάρχει μάλλον υψηλός κίνδυνος θανάτου (περίπου 10%).

Πιστεύεται ότι όσο νωρίτερα αναπτυχθεί η ασθένεια, τόσο πιο σοβαρές θα είναι οι συνέπειές της. Αυτό επιβεβαιώνεται από το γεγονός ότι η συγγενής ινοελάστωση στις περισσότερες περιπτώσεις έχει αστραπιαία ή οξεία πορεία με ταχεία εξέλιξη της καρδιακής ανεπάρκειας. Η ανάπτυξη οξείας CH σε ένα παιδί ηλικίας κάτω των 6 μηνών θεωρείται κακό προγνωστικό σημάδι.

Σε αυτή την περίπτωση, η θεραπεία δεν εγγυάται την πλήρη αποκατάσταση της καρδιακής λειτουργίας, αλλά αναστέλλει μόνο την εξέλιξη των συμπτωμάτων της καρδιακής ανεπάρκειας. Από την άλλη πλευρά, η απουσία τέτοιας υποστηρικτικής θεραπείας οδηγεί σε θάνατο κατά τα δύο πρώτα χρόνια της ζωής του μωρού.

Εάν εντοπιστεί καρδιακή ανεπάρκεια τις πρώτες ημέρες ή μήνες της ζωής του μωρού, είναι πιθανό το μωρό να μην ζήσει για μια εβδομάδα. Η ανταπόκριση στη θεραπεία ποικίλλει μεταξύ των παιδιών. Ελλείψει θεραπευτικού αποτελέσματος, ουσιαστικά δεν υπάρχει ελπίδα. Αλλά με την παρεχόμενη βοήθεια, το προσδόκιμο ζωής ενός άρρωστου παιδιού είναι σύντομο (από αρκετούς μήνες έως αρκετά χρόνια).

Η χειρουργική επέμβαση και η διόρθωση των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων που προκάλεσαν ινοελάστωση συνήθως βελτιώνει την κατάσταση του ασθενούς. Με την επιτυχή χειρουργική θεραπεία της υπερπλασίας της αριστερής κοιλίας της καρδιάς και την εκπλήρωση των απαιτήσεων του γιατρού, η ασθένεια μπορεί να αποκτήσει καλοήθη πορεία: η καρδιακή ανεπάρκεια θα έχει χρόνια πορεία χωρίς σημάδια εξέλιξης. Αν και υπάρχουν ελάχιστες ελπίδες για ένα τέτοιο αποτέλεσμα.

Ως προς την επίκτητη μορφή της καρδιακής ινοελαστώσεως, γρήγορα αποκτά χρόνια πορεία και σταδιακά εξελίσσεται. Η φαρμακευτική αγωγή μπορεί να επιβραδύνει τη διαδικασία, αλλά όχι να τη σταματήσει.

Η πνευμονική ινοελάστωση ανεξάρτητα από το χρόνο εμφάνισης αλλαγών στο παρέγχυμα και τις μεμβράνες του οργάνου μετά την περίοδο φωτός αρχίζει να εξελίσσεται γρήγορα και πραγματικά σκοτώνει ένα άτομο σε μερικά χρόνια, προκαλώντας σοβαρή αναπνευστική ανεπάρκεια. Το λυπηρό είναι ότι δεν έχουν ακόμη αναπτυχθεί αποτελεσματικές μέθοδοι θεραπείας της νόσου.[7]

Διαγνωστικά ινοελάστωση

Η ενδομυοκαρδιακή ινοελάστωση, τα συμπτώματα της οποίας εντοπίζονται κυρίως σε νεαρή ηλικία, είναι μια συγγενής νόσος. Εάν εξαιρέσουμε εκείνες τις σπάνιες περιπτώσεις όπου η ασθένεια άρχισε να αναπτύσσεται σε μεγαλύτερη παιδική ηλικία και ενήλικη ζωή ως επιπλοκή τραύματος και σωματικών ασθενειών, η παθολογία μπορεί να ανιχνευθεί στην προγεννητική περίοδο, δηλαδή πριν από τη γέννηση.

Οι γιατροί πιστεύουν ότι οι παθολογικές αλλαγές στους ενδοκαρδιακούς ιστούς, οι αλλαγές στο σχήμα της εμβρυϊκής καρδιάς και ορισμένα χαρακτηριστικά της εργασίας της, χαρακτηριστικά της ινοελάστωσης, μπορούν να ανιχνευθούν ήδη από τις 14 εβδομάδες της εγκυμοσύνης. Αλλά αυτή είναι ακόμα μια αρκετά μικρή περίοδος και δεν μπορεί να αποκλειστεί ότι η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί λίγο αργότερα, πιο κοντά στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης και μερικές φορές ακόμη και μερικούς μήνες πριν από τον τοκετό. Για το λόγο αυτό, συνιστάται να γίνεται κλινικός υπερηχογραφικός έλεγχος της εμβρυϊκής καρδιάς σε διαστήματα μερικών εβδομάδων κατά την παρακολούθηση εγκύων.

Σε ποια σημεία μπορούν οι γιατροί να υποψιαστούν την ασθένεια κατά τον επόμενο υπερηχογράφημα; Πολλά εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου. Τις περισσότερες φορές, η ινοελάστωση διαγιγνώσκεται στην περιοχή της αριστερής κοιλίας, αλλά όχι πάντα αυτή η δομή αποδεικνύεται διευρυμένη. Η διευρυμένη μορφή της νόσου με αύξηση της αριστερής κοιλίας της καρδιάς προσδιορίζεται εύκολα κατά την υπερηχογραφική εξέταση από το σφαιρικό σχήμα της καρδιάς, η κορυφή της οποίας αντιπροσωπεύεται από την αριστερή κοιλία, μια γενική αύξηση του μεγέθους του οργάνου, διόγκωση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος προς τη δεξιά κοιλία. Όμως το κύριο σημάδι της ινοελαστώσεως είναι η πάχυνση του ενδοκαρδίου, καθώς και των καρδιακών διαφραγμάτων με χαρακτηριστική αύξηση της ηχογένειας αυτών των δομών, η οποία προσδιορίζεται μέσω ειδικής υπερηχογραφικής μελέτης.

Η μελέτη πραγματοποιείται με τη χρήση ειδικού εξοπλισμού υπερήχων με καρδιολογικά προγράμματα. Η εμβρυϊκή ηχοκαρδιογραφία δεν είναι επιβλαβής για τη μητέρα και το αγέννητο παιδί, αλλά επιτρέπει την ανίχνευση όχι μόνο ανατομικών αλλαγών στην καρδιά, αλλά και τον προσδιορισμό της κατάστασης των στεφανιαίων αγγείων, την παρουσία θρόμβων αίματος σε αυτά, τις αλλαγές στο πάχος του καρδιακές μεμβράνες.

Η εμβρυϊκή ηχοκαρδιογραφία συνταγογραφείται όχι μόνο με την παρουσία ανωμαλιών κατά την ερμηνεία των αποτελεσμάτων υπερήχων, αλλά και σε περίπτωση λοίμωξης της μητέρας (ειδικά ιογενούς), λήψη ισχυρών φαρμάκων, κληρονομική προδιάθεση, παρουσία μεταβολικών διαταραχών, καθώς και συγγενείς καρδιακές παθολογίες σε μεγαλύτερα παιδιά.

Η εμβρυϊκή ηχοκαρδιογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση άλλων συγγενών μορφών ινοελαστώσεως. Για παράδειγμα, ινοελάστωση δεξιάς κοιλίας, μια ευρέως διαδεδομένη διαδικασία με ταυτόχρονη προσβολή της αριστερής κοιλίας και των παρακείμενων δομών: δεξιά κοιλία, καρδιακές βαλβίδες, κόλποι, συνδυασμένες μορφές ινοελαστώσεως, ενδομυοκαρδιακή ινοελάστωση με πάχυνση της κοιλιακής εσωτερικής μεμβράνης του μυοκαρδίου. (συνήθως συνδυάζεται με θρόμβωση τοιχώματος).

Η ενδοκαρδιακή ινοελάστωση που ανιχνεύεται προγεννητικά έχει πολύ κακή πρόγνωση, επομένως οι γιατροί συνιστούν τη διακοπή της εγκυμοσύνης σε αυτή την περίπτωση. Η πιθανότητα λανθασμένης διάγνωσης αποκλείεται μέσω επαναληπτικού υπερηχογραφήματος της εμβρυϊκής καρδιάς, το οποίο πραγματοποιείται 4 εβδομάδες μετά την πρώτη εξέταση που αποκάλυψε την παθολογία. Είναι σαφές ότι η τελική απόφαση για τη διακοπή ή τη διατήρηση της εγκυμοσύνης επαφίεται στους γονείς, αλλά θα πρέπει να γνωρίζουν τη ζωή στην οποία καταδικάζουν το παιδί.

Η ενδοκαρδιακή ινοελάστωση δεν ανιχνεύεται πάντα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ειδικά αν λάβουμε υπόψη το γεγονός ότι δεν εγγράφονται όλες οι μέλλουσες μητέρες στις γυναικείες επισκέψεις και δεν υποβάλλονται σε προληπτική υπερηχογραφική διάγνωση. Η ασθένεια του παιδιού στη μήτρα της πρακτικά δεν επηρεάζει την κατάσταση της εγκύου, επομένως η γέννηση ενός άρρωστου μωρού γίνεται συχνά μια δυσάρεστη έκπληξη.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τόσο οι γονείς όσο και οι γιατροί μαθαίνουν για την ασθένεια του μωρού αρκετούς μήνες μετά τη γέννηση του μωρού. Σε αυτή την περίπτωση, οι εργαστηριακές εξετάσεις αίματος μπορεί να μην δείξουν τίποτα, εκτός από αύξηση της συγκέντρωσης νατρίου (υπερνατριαιμία). Αλλά τα αποτελέσματά τους θα είναι χρήσιμα στη διαφορική διάγνωση για τον αποκλεισμό φλεγμονωδών ασθενειών.

Υπάρχει ελπίδα για οργανική διάγνωση. Μια τυπική καρδιακή εξέταση (ΗΚΓ) δεν είναι ιδιαίτερα αποκαλυπτική σε περιπτώσεις ινοελαστώσεως. Βοηθά στον εντοπισμό διαταραχών της καρδιάς και της ηλεκτρικής αγωγιμότητας του καρδιακού μυός, αλλά δεν προσδιορίζει τις αιτίες τέτοιων διαταραχών λειτουργίας. Έτσι, η αλλαγή στις τάσεις του ΗΚΓ (σε μικρότερη ηλικία συνήθως υποτιμάται, σε μεγαλύτερη - αντίθετα υπερβολικά υψηλή) υποδηλώνει μυοκαρδιοπάθεια, η οποία μπορεί να σχετίζεται όχι μόνο με καρδιακές παθολογίες, αλλά και με μεταβολικές διαταραχές. Η ταχυκαρδία είναι σύμπτωμα καρδιολογικών παθήσεων. Και όταν επηρεάζονται και οι δύο κοιλίες της καρδιάς, το καρδιογράφημα μπορεί να φαίνεται καθόλου φυσιολογικό.[8]

Η αξονική τομογραφία (CT) είναι ένα εξαιρετικό μη επεμβατικό εργαλείο για την ανίχνευση της καρδιαγγειακής ασβεστοποίησης και τον αποκλεισμό της περικαρδίτιδας.[9]

Η μαγνητική τομογραφία (MRI) μπορεί να είναι χρήσιμη στην ανίχνευση της ινοελαστώσεως επειδή η βιοψία είναι επεμβατική. Ένα υποέντονο χείλος σε μια αλληλουχία αιμάτωσης του μυοκαρδίου και ένα υπερέντονο χείλος σε μια αλληλουχία καθυστερημένης ενίσχυσης υποδηλώνουν ινοελάστωση.[10]

Αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι η μελέτη πρέπει να εγκαταλειφθεί, γιατί βοηθά στον προσδιορισμό της φύσης της καρδιακής εργασίας και του βαθμού ανάπτυξης καρδιακής ανεπάρκειας.

Όταν εμφανίζονται συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας και ο ασθενής παραπέμπεται σε γιατρό, συνταγογραφείται επίσης: ακτινογραφία θώρακος, τομογραφία καρδιάς με υπολογιστή ή μαγνητικό συντονισμό, υπερηχοκαρδιογράφημα (ηχοκαρδιογραφία). Σε αμφίβολες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να καταφύγουμε σε βιοψία καρδιακού ιστού με επακόλουθη ιστολογική εξέταση. Η διάγνωση είναι πολύ σοβαρή, επομένως απαιτεί την ίδια προσέγγιση στη διάγνωση, αν και η θεραπεία διαφέρει ελάχιστα από τη συμπτωματική θεραπεία της ΣΝ και της καρδιακής ανεπάρκειας.

Αλλά ακόμη και μια τόσο σχολαστική εξέταση δεν θα είναι χρήσιμη εάν τα αποτελέσματά της δεν χρησιμοποιηθούν στη διαφορική διάγνωση. Τα αποτελέσματα του ΗΚΓ μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διαφοροποίηση της οξείας ινοελαστώσεως από την ιδιοπαθή μυοκαρδίτιδα, την εξιδρωματική περικαρδίτιδα, τη στένωση της αορτής. Σε αυτή την περίπτωση, οι εργαστηριακές μελέτες δεν θα δείξουν σημεία φλεγμονής (λευκοκυττάρωση, αυξημένο COE κ.λπ.), και οι μετρήσεις θερμοκρασίας δεν θα δείξουν υπερθερμία.

Η διάκριση της ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως από την μεμονωμένη ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας και την καρδιακή νόσο της μιτροειδούς βοηθά στην ανάλυση των καρδιακών τόνων και των φυσημάτων, των αλλαγών στο μέγεθος των κόλπων και του ιστορικού.

Η ανάλυση των αναμνηστικών δεδομένων είναι χρήσιμη για τη διαφοροποίηση μεταξύ της ινοελαστώσεως και της καρδιακής και της αορτικής στένωσης. Στην αορτική στένωση αξίζει επίσης να σημειωθεί η διατήρηση του φλεβοκομβικού ρυθμού και η απουσία θρομβοεμβολής. Διαταραχή του καρδιακού ρυθμού και εναπόθεση θρόμβου δεν παρατηρούνται στην εξιδρωματική περικαρδίτιδα, αλλά η νόσος εκδηλώνεται με πυρετό και πυρετό.

Η διαφοροποίηση της ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως και της συμφορητικής μυοκαρδιοπάθειας προκαλεί τη μεγαλύτερη δυσκολία. Σε αυτή την περίπτωση, παρόλο που η ινοελάστωση στις περισσότερες περιπτώσεις δεν συνοδεύεται από έντονες διαταραχές της καρδιακής αγωγιμότητας, έχει λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση θεραπείας.

Με συνδυασμένες παθολογίες, είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή σε τυχόν ανωμαλίες που ανιχνεύονται κατά τη διάρκεια μιας αξονικής τομογραφίας ή υπερήχου της καρδιάς, επειδή οι συγγενείς δυσπλασίες περιπλέκουν σημαντικά την πορεία της ινοελαστώσεως. Εάν ανιχνευθεί συνδυασμένη ενδοκαρδιακή ινοελάστωση στην ενδομήτρια περίοδο, δεν είναι σκόπιμο να διατηρηθεί η εγκυμοσύνη. Είναι πολύ πιο ανθρώπινο να το τερματίσουμε.

Διάγνωση πνευμονικής ινοελαστώσεως

Η διάγνωση της πνευμονικής ινοελαστώσεως απαιτεί επίσης από τον γιατρό ορισμένες γνώσεις και δεξιότητες. Το γεγονός είναι ότι τα συμπτώματα της νόσου είναι αρκετά ετερογενή. Αφενός υποδηλώνουν συμφορητική πνευμονοπάθεια (μη παραγωγικός βήχας, δύσπνοια) και αφετέρου μπορεί να αποτελούν εκδήλωση καρδιακής παθολογίας. Επομένως, η διάγνωση της νόσου δεν μπορεί να περιοριστεί μόνο στη δήλωση συμπτωμάτων και στην ακρόαση.

Οι εξετάσεις αίματος του ασθενούς βοηθούν στον αποκλεισμό φλεγμονωδών πνευμονοπαθειών, αλλά δεν παρέχουν πληροφορίες σχετικά με ποσοτικές και ποιοτικές αλλαγές στους ιστούς. Η παρουσία σημείων ηωσινοφιλίας βοηθά στη διαφοροποίηση της νόσου από παρόμοιες εκδηλώσεις πνευμονικής ίνωσης, αλλά δεν απορρίπτει ή επιβεβαιώνει το γεγονός της ινοελαστώσεως.

Πιο ενδεικτικές θεωρούνται οι οργανικές μελέτες: ακτινογραφία πνευμόνων και τομογραφική μελέτη αναπνευστικών οργάνων, καθώς και λειτουργικές εξετάσεις που συνίστανται στον προσδιορισμό των αναπνευστικών όγκων, της ζωτικής ικανότητας των πνευμόνων, της πίεσης στο όργανο.

Στην πνευμονική ινοελάστωση, αξίζει να δοθεί προσοχή στη μείωση της εξωτερικής αναπνευστικής λειτουργίας που μετράται κατά τη σπιρομέτρηση. Η μείωση των ενεργών κυψελιδικών κοιλοτήτων έχει αξιοσημείωτη επίδραση στη ζωτική ικανότητα των πνευμόνων (VC) και στην πάχυνση των τοιχωμάτων των εσωτερικών δομών - στην ικανότητα διάχυσης του οργάνου (DCL), το οποίο παρέχει λειτουργίες αερισμού και ανταλλαγής αερίων (σε απλά λέξεις, να απορροφήσει το διοξείδιο του άνθρακα από το αίμα και να δώσει οξυγόνο).

Χαρακτηριστικά γνωρίσματα της πλευροπαρεγχυματικής ινοελαστώσεως είναι ο συνδυασμός περιορισμένης εισόδου αέρα στους πνεύμονες (απόφραξη) και διαταραχής της διαστολής των πνευμόνων κατά την εισπνοή (περιορισμός), επιδείνωση της εξωτερικής αναπνευστικής λειτουργίας, μέτρια πνευμονική υπέρταση (αυξημένη πίεση στους πνεύμονες), που διαγιγνώσκεται στους μισούς ασθενείς.

Η βιοψία πνευμονικού ιστού δείχνει χαρακτηριστικές αλλαγές στην εσωτερική δομή του οργάνου. Αυτά περιλαμβάνουν: ίνωση του υπεζωκότα και του παρεγχύματος σε συνδυασμό με ελαστικότητα των κυψελιδικών τοιχωμάτων, συσσώρευση λεμφοκυττάρων στην περιοχή των συμπιεσμένων χωρισμάτων των κυψελίδων, μετατροπή ινοβλαστών σε αχαρακτηριστικό για αυτούς μυϊκό ιστό, παρουσία οιδηματώδους υγρού.

Η τομογραφία δείχνει πνευμονική βλάβη στα ανώτερα τμήματα των πνευμόνων με τη μορφή εστιών πάχυνσης του υπεζωκότα και δομικές αλλαγές στο παρέγχυμα. Ο κατάφυτος συνδετικός ιστός των πνευμόνων από το χρώμα και τις ιδιότητες μοιάζει με μυϊκό, αλλά ο όγκος των πνευμόνων μειώνεται. Στο παρέγχυμα εντοπίζονται αρκετά μεγάλες κοιλότητες που περιέχουν αέρα (κύστεις). Χαρακτηριστική είναι η μη αναστρέψιμη εστιακή (ή διάχυτη) επέκταση των βρόγχων και των βρογχιολίων (βρογχεκτασίες έλξης), η χαμηλή ορθοστασία του θόλου του διαφράγματος.

Οι ακτινολογικές μελέτες σε πολλούς ασθενείς αποκαλύπτουν περιοχές «παγωμένου γυαλιού» και «πνεύμονα κηρήθρας», υποδεικνύοντας ανομοιόμορφο αερισμό των πνευμόνων λόγω της παρουσίας εστιών πάχυνσης των ιστών. Περίπου οι μισοί ασθενείς έχουν διευρυμένους λεμφαδένες και ήπαρ.

Η ινοελάστωση του πνεύμονα θα πρέπει να διαφοροποιείται από την ίνωση που προκαλείται από παρασιτική λοίμωξη και συναφή ηωσινοφιλία, ενδοκαρδιακή ινοελάστωση, πνευμονικές παθήσεις με εξασθενημένο αερισμό και την εικόνα ενός «πνεύμονα κηρήθρας», αυτοάνοση ασθένεια ιστιοκυττάρωση Χ (μια μορφή αυτής της παθολογίας με βλάβη στους πνεύμονες ονομάζεται Νόσος Hend-Schuller-Krischen), εκδηλώσεις σαρκοείδωσης και πνευμονικής φυματίωσης.

Θεραπεία ινοελάστωση

Η ινοελάστωση, όποιος και αν είναι ο εντοπισμός της, θεωρείται επικίνδυνη και ουσιαστικά ανίατη ασθένεια. Οι παθολογικές αλλαγές στον υπεζωκότα και στο πνευμονικό παρέγχυμα δεν μπορούν να αποκατασταθούν με φαρμακευτική αγωγή. Και ακόμη και η χρήση ορμονικών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (κορτικοστεροειδή) σε συνδυασμό με βρογχοδιασταλτικά δεν δίνει το επιθυμητό αποτέλεσμα. Τα βρογχοδιασταλτικά βοηθούν στην ελαφρά ανακούφιση της κατάστασης του ασθενούς, ανακουφίζοντας το αποφρακτικό σύνδρομο, αλλά δεν επηρεάζουν τις διεργασίες που συμβαίνουν στους πνεύμονες, επομένως μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο ως υποστηρικτική θεραπεία.

Η χειρουργική θεραπεία για την πνευμονική ινοελάστωση είναι επίσης αναποτελεσματική. Η μόνη χειρουργική επέμβαση που θα μπορούσε να αλλάξει την κατάσταση είναι η μεταμόσχευση οργάνου δότη. Αλλά η μεταμόσχευση πνεύμονα, δυστυχώς, εξακολουθεί να έχει την ίδια δυσμενή πρόγνωση.[11]

Σύμφωνα με ξένους επιστήμονες, η ινοελάστωση μπορεί να θεωρηθεί ως μία από τις συχνές επιπλοκές της μεταμόσχευσης βλαστικών κυττάρων του πνεύμονα ή του μυελού των οστών. Και στις δύο περιπτώσεις, υπάρχουν αλλαγές στις ίνες του συνδετικού ιστού των πνευμόνων, που επηρεάζουν τη λειτουργία της εξωτερικής αναπνοής.

Η νόσος χωρίς θεραπεία (και δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία μέχρι σήμερα) εξελίσσεται, και μέσα σε 1,5-2 χρόνια περίπου το 40% των ασθενών πεθαίνουν από αναπνευστική ανεπάρκεια. Το προσδόκιμο ζωής όσων παραμένουν είναι επίσης σοβαρά περιορισμένο (έως 10-20 χρόνια), καθώς και η ικανότητα εργασίας. Το άτομο καθίσταται ανάπηρο.

Η καρδιακή ινοελάστωση θεωρείται επίσης ιατρικά ανίατη ασθένεια, ειδικά εάν πρόκειται για συγγενή παθολογία. Συνήθως τα παιδιά δεν ζουν μέχρι την ηλικία των 2 ετών. Σώζονται μόνο με μεταμόσχευση καρδιάς, η οποία από μόνη της είναι μια δύσκολη επέμβαση με υψηλό βαθμό κινδύνου και απρόβλεπτες συνέπειες, ειδικά σε τόσο μικρή ηλικία.

Χειρουργικά σε ορισμένα μωρά είναι δυνατή η διόρθωση συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, ώστε να μην επιδεινώσουν την κατάσταση του άρρωστου παιδιού. Με την αρτηριακή στένωση, ασκείται η εγκατάσταση διαστολέα αγγείου - παροχέτευσης (αορτοστεφανιαία παράκαμψη). Όταν η αριστερή κοιλία της καρδιάς διαστέλλεται, το σχήμα της αποκαθίσταται αμέσως. Αλλά ακόμη και μια τέτοια επέμβαση δεν εγγυάται ότι το παιδί μπορεί να κάνει χωρίς μεταμόσχευση. Περίπου το 20-25% των μωρών επιβιώνουν, αλλά υποφέρουν από καρδιακή ανεπάρκεια σε όλη τους τη ζωή, δηλαδή δεν θεωρούνται υγιή.

Εάν η ασθένεια αποκτηθεί, αξίζει να πολεμήσετε για τη ζωή του παιδιού με τη βοήθεια φαρμάκων. Πρέπει όμως να γίνει κατανοητό ότι όσο νωρίτερα εμφανιστεί η ασθένεια, τόσο πιο δύσκολο θα είναι να την καταπολεμήσουμε.

Η φαρμακευτική αγωγή στοχεύει στην καταπολέμηση και την πρόληψη των παροξύνσεων της καρδιακής ανεπάρκειας. Στους ασθενείς συνταγογραφούνται τέτοια καρδιακά φάρμακα:

• αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (ΜΕΑ) που επηρεάζουν την αρτηριακή πίεση και τη διατηρούν φυσιολογική (καπτοπρίλη, εναλαπρίλη, βεναζεπρίλη κ.λπ.),
• βήτα-αδρενεργικοί αποκλειστές που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία διαταραχών του καρδιακού ρυθμού, της αρτηριακής υπέρτασης, της πρόληψης του εμφράγματος του μυοκαρδίου (αναπριλίνη, βισοπρολόλη, μετοπρολόλη),
• καρδιακές γλυκοσίδες, οι οποίες με παρατεταμένη χρήση όχι μόνο υποστηρίζουν τη λειτουργία της καρδιάς (αυξάνουν την περιεκτικότητα σε κάλιο στα καρδιομυοκύτταρα και βελτιώνουν την αγωγιμότητα του μυοκαρδίου), αλλά μπορούν επίσης να μειώσουν ελαφρώς τον βαθμό πάχυνσης του ενδοκαρδίου (διγοξίνη, πιτοξίνη, στροφανθίνη),
• διουρητικά που εξοικονομούν κάλιο (σπιρονολακτόνη, βεροσπιρόνη, dekriz), αποτρέποντας το οίδημα των ιστών,
• αντιθρομβωτική θεραπεία με αντιπηκτικά (cardiomagnil, magnicor), αποτρέποντας το σχηματισμό θρόμβων αίματος και την εξασθενημένη κυκλοφορία του αίματος στα στεφανιαία αγγεία.

Στη συγγενή ενδοκαρδιακή ινοελάστωση, η συνεχιζόμενη υποστηρικτική θεραπεία δεν προάγει την ανάρρωση αλλά μειώνει τον κίνδυνο θανάτου από καρδιακή ανεπάρκεια ή θρομβοεμβολή κατά 70-75%.[12]

Φάρμακα

Όπως μπορούμε να δούμε, η θεραπεία της ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως δεν διαφέρει πολύ από αυτή της καρδιακής ανεπάρκειας. Και στις δύο περιπτώσεις, οι καρδιολόγοι λαμβάνουν υπόψη τη σοβαρότητα της καρδιοπάθειας. Η συνταγογράφηση φαρμάκων είναι αυστηρά εξατομικευμένη, λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία του ασθενούς, τις συννοσηρότητες, τη μορφή και τον βαθμό καρδιακής ανεπάρκειας.

Υπάρχουν 5 ομάδες φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της επίκτητης ενδοκαρδιακής ινοελαστώσεως. Ας εξετάσουμε ένα φάρμακο από κάθε ομάδα.

"Εναλαπρίλη" - ένα φάρμακο από την ομάδα των αναστολέων ΜΕΑ, διαθέσιμο με τη μορφή δισκίων διαφορετικής δοσολογίας. Το φάρμακο αυξάνει τη στεφανιαία ροή αίματος, διαστέλλει τις αρτηρίες, μειώνει την αρτηριακή πίεση χωρίς να επηρεάζει την εγκεφαλική κυκλοφορία, επιβραδύνει και μειώνει την επέκταση της αριστερής κοιλίας της καρδιάς. Το φάρμακο βελτιώνει την παροχή αίματος στο μυοκάρδιο, μειώνοντας τις επιπτώσεις της ισχαιμίας, μειώνει ελαφρώς την πήξη του αίματος, αποτρέποντας το σχηματισμό θρόμβων αίματος, έχει ελαφρά διουρητική δράση.

Σε καρδιακή ανεπάρκεια, το φάρμακο συνταγογραφείται για περίοδο μεγαλύτερη των έξι μηνών ή σε μόνιμη βάση. Το φάρμακο ξεκινά με την ελάχιστη δόση (2,5 mg), αυξάνοντάς την σταδιακά κατά 2,5-5 mg κάθε 3-4 ημέρες. Η μόνιμη δόση θα είναι αυτή που είναι καλά ανεκτή από τον ασθενή και διατηρεί την αρτηριακή πίεση εντός φυσιολογικών ορίων.

Η μέγιστη ημερήσια δόση είναι 40 mg. Μπορεί να ληφθεί μία φορά ή να χωριστεί σε 2 δόσεις.

Σε περίπτωση που η ΑΠ ρυθμιστεί κάτω από το φυσιολογικό, η δόση του φαρμάκου μειώνεται σταδιακά. Δεν επιτρέπεται η απότομη διακοπή της θεραπείας με "Enalapril". Συνιστάται η λήψη δόσης συντήρησης 5 mg την ημέρα.

Το φάρμακο προορίζεται για τη θεραπεία ενηλίκων ασθενών, αλλά μπορεί να συνταγογραφηθεί σε παιδί (η ασφάλεια δεν είναι επίσημα καθιερωμένη, αλλά σε περίπτωση ινοελαστώσεως, η ζωή ενός μικρού ασθενούς διακυβεύεται, επομένως λαμβάνεται υπόψη η αναλογία κινδύνου). Ο αναστολέας ΜΕΑ δεν συνταγογραφείται σε ασθενείς με δυσανεξία στα συστατικά του φαρμάκου, σε πορφυρία, εγκυμοσύνη και κατά τη διάρκεια του θηλασμού. Εάν ο ασθενής είχε προηγουμένως οίδημα Quincke στο πλαίσιο λήψης οποιωνδήποτε φαρμάκων αυτής της ομάδας, το "Enalapril" απαγορεύεται.

Πρέπει να τηρείται προσοχή κατά τη συνταγογράφηση του φαρμάκου σε ασθενείς με ταυτόχρονες παθολογίες: σοβαρή νεφρική και ηπατική νόσο, υπερκαλιαιμία, υπεραλδοστερονισμός, στένωση αορτικής ή μιτροειδούς βαλβίδας, συστηματικές παθολογίες συνδετικού ιστού, καρδιακή ισχαιμία, εγκεφαλική νόσος, σακχαρώδης διαβήτης.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με το φάρμακο μην λαμβάνετε συμβατικά διουρητικά για να αποφύγετε την αφυδάτωση και την ισχυρή υποτασική δράση. Η ταυτόχρονη χορήγηση με διουρητικά που εξοικονομούν κάλιο απαιτεί προσαρμογή της δόσης, καθώς υπάρχει υψηλός κίνδυνος υπερκαλιαιμίας, η οποία με τη σειρά της προκαλεί διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, σπασμούς, μειωμένο μυϊκό τόνο, αυξημένη αδυναμία κ.λπ.

Το φάρμακο "Enalapril" είναι συνήθως ανεκτό αρκετά καλά, αλλά ορισμένοι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν παρενέργειες. Οι πιο συνηθισμένες θεωρούνται: σοβαρή μείωση της αρτηριακής πίεσης μέχρι την κατάρρευση, πονοκέφαλοι και ζάλη, διαταραχές ύπνου, αυξημένη κόπωση, αναστρέψιμη διαταραχή της ισορροπίας, ακοής και όρασης, εμβοές, δύσπνοια, βήχας χωρίς παραγωγή πτυέλων, αλλαγές στο αίμα και ούρων, συνήθως υποδηλώνοντας εσφαλμένη ηπατική και νεφρική λειτουργία. Πιθανή: απώλεια μαλλιών, μειωμένη σεξουαλική ορμή, συμπτώματα «εξάψεων» (αίσθημα θερμότητας και αίσθημα παλμών, υπεραιμία του δέρματος του προσώπου κ.λπ.).

"Bisoprolol" - βήτα-αδρενοαναστολέας με εκλεκτική δράση, που έχει υποτασική και αντιισχαιμική δράση, βοηθά στην καταπολέμηση εκδηλώσεων ταχυκαρδίας και αρρυθμίας. Ο προϋπολογισμός σημαίνει με τη μορφή δισκίων, αποτρέποντας την εξέλιξη της καρδιακής ανεπάρκειας στην ενδοκαρδιακή ινοελαστωση.[13]

Όπως πολλά άλλα φάρμακα που συνταγογραφούνται για CHD και CHF, το "Bisoprolol" συνταγογραφείται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Είναι επιθυμητό να το λαμβάνετε τις πρωινές ώρες πριν ή κατά τη διάρκεια των γευμάτων.

Όσον αφορά τις συνιστώμενες δόσεις, επιλέγονται μεμονωμένα ανάλογα με τις τιμές ΑΠ και τα φάρμακα που συνταγογραφούνται παράλληλα με αυτό το φάρμακο. Κατά μέσο όρο, η εφάπαξ (γνωστή και ως ημερήσια) δόση είναι 5-10 mg, αλλά σε περίπτωση ελαφριάς αύξησης της πίεσης μπορεί να μειωθεί στα 2,5 mg. Η μέγιστη δόση που μπορεί να χορηγηθεί σε ασθενή με νεφρούς που λειτουργούν φυσιολογικά είναι 20 mg, αλλά μόνο σε περίπτωση σταθερής υψηλής ΑΠ.

Η αύξηση των ενδεικνυόμενων δόσεων είναι δυνατή μόνο με την άδεια του γιατρού. Αλλά σε σοβαρές παθήσεις του ήπατος και των νεφρών, τα 10 mg θεωρούνται η μέγιστη επιτρεπόμενη δόση.

Στη σύνθετη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας στο πλαίσιο της δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας, η οποία εμφανίζεται συχνότερα στην ινοελάστωση, η αποτελεσματική δόση επιλέγεται με σταδιακή αύξηση της δόσης κατά 1,25 mg. Ταυτόχρονα, ξεκινήστε με τη χαμηλότερη δυνατή δόση (1,25 mg). Η αύξηση της δόσης πραγματοποιείται σε διαστήματα 1 εβδομάδας.

Όταν η δόση φτάσει τα 5 mg, το διάστημα αυξάνεται σε 28 ημέρες. Μετά από 4 εβδομάδες, η δόση αυξάνεται κατά 2,5 mg. Τηρώντας ένα τέτοιο διάστημα και κανόνα, φτάνει τα 10 mg, τα οποία ο ασθενής θα πρέπει να πάρει για μεγάλο χρονικό διάστημα ή μόνιμα.

Εάν αυτή η δόση είναι ανεπαρκώς ανεκτή, μειώνεται σταδιακά σε μια άνετη δόση. Η απόσυρση από τη θεραπεία με β-αναστολείς δεν πρέπει επίσης να είναι απότομη.

Το φάρμακο δεν πρέπει να χορηγείται σε περίπτωση υπερευαισθησίας στα δραστικά και τα έκδοχα του φαρμάκου, οξεία και μη αντιρροπούμενη καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιογενές σοκ, αντικοιλιακό αποκλεισμό 2-3 βαθμών, βραδυκαρδία, σταθερή χαμηλή αρτηριακή πίεση και ορισμένες άλλες καρδιακές παθολογίες, σοβαρό βρογχικό άσθμα, βρογχοαπόφραξη, σοβαρές διαταραχές της περιφερικής κυκλοφορίας, μεταβολική οξέωση.

Πρέπει να τηρείται προσοχή όταν συνταγογραφείται σύνθετη θεραπεία. Έτσι, δεν συνιστάται ο συνδυασμός του «Bisoprolol» με ορισμένους αντιαρρυθμικούς παράγοντες (κινιδίνη, λιδοκαΐνη, φαινυτοΐνη κ.λπ.), ανταγωνιστές ασβεστίου και κεντρικά υποτασικά φάρμακα.

Δυσάρεστα συμπτώματα και διαταραχές που είναι πιθανά κατά τη θεραπεία με "Bisoprolol": αυξημένη κόπωση, πονοκεφάλους, εξάψεις, διαταραχές ύπνου, πτώση πίεσης και ζάλη όταν σηκώνεστε από το κρεβάτι, βαρηκοΐα, συμπτώματα γαστρεντερικού συστήματος, διαταραχές του ήπατος και των νεφρών, μειωμένη ισχύ, μυϊκή μάζα αδυναμία και κράμπες. Μερικές φορές οι ασθενείς παραπονούνται για διαταραχές της περιφερικής κυκλοφορίας, οι οποίες εκδηλώνονται ως μείωση της θερμοκρασίας ή μούδιασμα των άκρων, ιδιαίτερα των χεριών και των ποδιών.

Με την παρουσία συνοδών ασθενειών του βρογχοπνευμονικού συστήματος, των νεφρών, του ήπατος, του σακχαρώδη διαβήτη, ο κίνδυνος ανεπιθύμητων ενεργειών είναι υψηλότερος, υποδηλώνοντας έξαρση της νόσου.

Το "Digoxin" είναι ένας δημοφιλής καρδιακός γλυκοσίδης με βάση το φυτό foxglove, το οποίο χορηγείται αυστηρά με συνταγή γιατρού (σε δισκία) και πρέπει να χρησιμοποιείται υπό την επίβλεψή του. Η θεραπεία με ένεση πραγματοποιείται σε νοσοκομειακές συνθήκες σε περίπτωση επιδείνωσης της CHD και της CHF, τα δισκία συνταγογραφούνται σε μόνιμη βάση σε ελάχιστα αποτελεσματικές δόσεις, καθώς το φάρμακο έχει τοξική και παρόμοια δράση.

Το θεραπευτικό αποτέλεσμα είναι η αλλαγή της δύναμης και του πλάτους των συσπάσεων του μυοκαρδίου (δίνει στην καρδιά ενέργεια, την υποστηρίζει σε καταστάσεις ισχαιμίας). Το φάρμακο έχει επίσης αγγειοδιασταλτική (μειώνει τη συμφόρηση) και κάποια διουρητική δράση, η οποία βοηθά στην ανακούφιση του οιδήματος και στη μείωση της ισχύος της αναπνευστικής ανεπάρκειας, που εκδηλώνεται ως δύσπνοια.

Ο κίνδυνος της "διγοξίνης" και άλλων καρδιακών γλυκοσιδών είναι ότι σε περίπτωση υπερδοσολογίας μπορεί να προκαλέσουν διαταραχές του καρδιακού ρυθμού που προκαλούνται από αυξημένη διεγερσιμότητα του μυοκαρδίου.

Στην έξαρση της ΣΝ, το φάρμακο χορηγείται ως ενέσεις, επιλέγοντας μια μεμονωμένη δόση λαμβάνοντας υπόψη τη σοβαρότητα της κατάστασης και την ηλικία του ασθενούς. Όταν η κατάσταση σταθεροποιηθεί, το φάρμακο αλλάζει σε δισκία.

Συνήθως, η τυπική εφάπαξ δόση του φαρμάκου είναι 0,25 mg. Η συχνότητα χορήγησης μπορεί να κυμαίνεται από 1 έως 5 φορές την ημέρα με ίσα διαστήματα. Στο οξύ στάδιο της CHF, η ημερήσια δόση μπορεί να φτάσει τα 1,25 mg, όταν η κατάσταση σταθεροποιηθεί σε μόνιμη βάση, είναι απαραίτητο να λαμβάνεται δόση συντήρησης 0,25 (λιγότερο συχνά 0,5) mg την ημέρα.

Κατά τη συνταγογράφηση του φαρμάκου για παιδιά, λαμβάνεται υπόψη το βάρος του ασθενούς. Η αποτελεσματική και ασφαλής δόση υπολογίζεται ως 0,05-0,08 mg ανά kg σωματικού βάρους. Όμως το φάρμακο δεν χορηγείται συνεχώς, αλλά για 1-7 ημέρες.

Η δόση της καρδιακής γλυκοσίδης πρέπει να συνταγογραφείται από γιατρό, λαμβάνοντας υπόψη την κατάσταση και την ηλικία του ασθενούς. Σε αυτή την περίπτωση, είναι πολύ επικίνδυνο να προσαρμόζετε μόνοι σας τις δόσεις ή να παίρνετε 2 φάρμακα με τέτοια δράση ταυτόχρονα.

Το "διγοξίνη" δεν συνταγογραφείται σε ασταθή στηθάγχη, έντονες διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, κολποκοιλιακό αποκλεισμό της καρδιάς 2-3 βαθμών, καρδιακό επιπωματισμό, σύνδρομο Adams-Stokes-Morganian, μεμονωμένη στένωση της διγλώχινας βαλβίδας και στένωση αορτής, που ονομάζεται συγγενές καρδιακό άνωμα Σύνδρομο Parkinson-White, υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια, ενδο, περι- και μυοκαρδίτιδα, ανεύρυσμα θωρακικής αορτής, υπερασβεστιαιμία, υποκαλιαιμία και ορισμένες άλλες παθολογίες. Ο κατάλογος των αντενδείξεων είναι αρκετά μεγάλος και περιλαμβάνει σύνδρομα με πολλαπλές εκδηλώσεις, επομένως η απόφαση σχετικά με τη δυνατότητα χρήσης αυτού του φαρμάκου μπορεί να ληφθεί μόνο από ειδικό.

Η διγοξίνη έχει επίσης παρενέργειες. Αυτές περιλαμβάνουν διαταραχές του καρδιακού ρυθμού (συνεπεία λανθασμένης επιλογής δόσης και υπερδοσολογίας), επιδείνωση της όρεξης, ναυτία (συχνά με έμετο), διαταραχές κοπράνων, σοβαρή αδυναμία και υψηλή κόπωση, πονοκεφάλους, εμφάνιση «μυγών» μπροστά στα μάτια, μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων και διαταραχές πήξης του αίματος, αλλεργικές αντιδράσεις. Τις περισσότερες φορές, η εμφάνιση αυτών και άλλων συμπτωμάτων σχετίζεται με τη λήψη μεγάλων δόσεων του φαρμάκου, λιγότερο συχνά με παρατεταμένη θεραπεία.

Η "σπιρονολακτόνη" αναφέρεται σε ανταγωνιστές ορυκτών κορτικοειδών. Έχει διουρητική δράση, προάγοντας την απέκκριση νατρίου, χλωρίου και νερού, αλλά συγκρατεί το κάλιο, απαραίτητο για τη φυσιολογική λειτουργία της καρδιάς, αφού η αγώγιμη λειτουργία της βασίζεται κυρίως σε αυτό το στοιχείο. Βοηθά στην ανακούφιση του οιδήματος. Χρησιμοποιείται ως βοήθημα στη συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.

Το φάρμακο χορηγείται ανάλογα με τη φάση της νόσου. Σε οξεία έξαρση, το φάρμακο μπορεί να χορηγηθεί ως ενέσεις και σε δισκία σε δόση 50-100 mg την ημέρα. Όταν η κατάσταση σταθεροποιηθεί, συνταγογραφείται δόση συντήρησης 25-50 mg για μεγάλο χρονικό διάστημα. Εάν η ισορροπία καλίου και νατρίου διαταραχθεί προς την κατεύθυνση της μείωσης του πρώτου, η δόση μπορεί να αυξηθεί μέχρι να καθοριστεί η κανονική συγκέντρωση ιχνοστοιχείων.

Στην παιδιατρική, ο υπολογισμός της αποτελεσματικής δόσης βασίζεται στην αναλογία 1-3 mg σπιρονολακτόνης για κάθε κιλό σωματικού βάρους του ασθενούς.

Όπως βλέπουμε και εδώ η επιλογή της συνιστώμενης δόσης είναι εξατομικευμένη, καθώς και στη συνταγογράφηση πολλών άλλων φαρμάκων που χρησιμοποιούνται στην καρδιολογία.

Αντενδείξεις για τη χρήση διουρητικών μπορεί να είναι: περίσσεια καλίου ή χαμηλό επίπεδο νατρίου στο σώμα, παθολογία που σχετίζεται με την απουσία ούρησης (ανουρία), σοβαρή νεφρική νόσο με μειωμένη νεφρική λειτουργία. Το φάρμακο δεν συνταγογραφείται σε έγκυες και θηλάζουσες μητέρες, καθώς και σε όσους έχουν δυσανεξία στα συστατικά του φαρμάκου.

Πρέπει να τηρείται προσοχή στη χρήση του φαρμάκου σε ασθενείς με κολποκοιλιακό καρδιακό αποκλεισμό (πιθανή παρόξυνση), περίσσεια ασβεστίου (υπερασβεστιαιμία), μεταβολική οξέωση, σακχαρώδη διαβήτη, διαταραχές της εμμήνου ρύσεως, ηπατική νόσο.

Η λήψη του φαρμάκου μπορεί να προκαλέσει πονοκεφάλους, υπνηλία, διαταραχές της ισορροπίας και του συντονισμού των κινήσεων (αταξία), διεύρυνση των μαστικών αδένων στους άνδρες (γυναικομαστία) και μειωμένη ισχύ, αλλαγές στα μοτίβα της εμμήνου ρύσεως, τραχύτητα της φωνής και υπερβολική τριχόπτωση στις γυναίκες (υριτρισμός)., επιγαστρικός πόνος και γαστρεντερικές διαταραχές, κολικοί του εντέρου, διαταραχές νεφρικής και μεταλλικής ισορροπίας. Δερματικές και αλλεργικές αντιδράσεις είναι πιθανές.

Συνήθως ανεπιθύμητα συμπτώματα παρατηρούνται όταν ξεπεραστεί η απαιτούμενη δόση. Μπορεί να εμφανιστεί πρήξιμο σε περίπτωση ανεπαρκούς δόσης.

"Magnicor" - ένα φάρμακο που εμποδίζει το σχηματισμό θρόμβων αίματος, με βάση το ακετυλοσαλικυλικό οξύ και το υδροξείδιο του μαγνησίου. Ένα από τα αποτελεσματικά μέσα αντιθρομβωτικής θεραπείας που συνταγογραφείται για καρδιακή ανεπάρκεια. Έχει αναλγητική, αντιφλεγμονώδη, αντισυγκολλητική δράση, επηρεάζει την αναπνευστική λειτουργία. Το υδροξείδιο του μαγνησίου μειώνει την αρνητική επίδραση του ακετυλοσαλικυλικού οξέος στον βλεννογόνο του γαστρεντερικού σωλήνα.

Στην ενδομυοκαρδιακή ινοελάστωση, το φάρμακο συνταγογραφείται για προφυλακτικούς σκοπούς, επομένως η ελάχιστη αποτελεσματική δόση είναι 75 mg, η οποία αντιστοιχεί σε 1 δισκίο. Σε καρδιακή ισχαιμία λόγω θρόμβωσης και επακόλουθη στένωση του αυλού της στεφανιαίας, η αρχική δόση είναι 2 δισκία και η δόση συντήρησης αντιστοιχεί στην προφυλακτική δόση.

Η υπέρβαση των συνιστώμενων δόσεων αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο αιμορραγίας που είναι δύσκολο να σταματήσει.

Οι δόσεις ενδείκνυνται για ενήλικες ασθενείς λόγω του γεγονότος ότι το φάρμακο περιέχει ακετυλοσαλικυλικό οξύ, η χορήγηση του οποίου σε ηλικία κάτω των 15 ετών μπορεί να έχει σοβαρές συνέπειες.

Το φάρμακο δεν χορηγείται σε ασθενείς παιδιατρικής και νεαρής εφηβικής ηλικίας, σε περίπτωση δυσανεξίας στο ακετυλοσαλικυλικό οξύ και σε άλλα συστατικά του φαρμάκου, άσθμα «ασπιρίνης» (στο ιστορικό), οξεία πορεία διαβρωτικής γαστρίτιδας, πεπτικό έλκος, αιμορραγική διάθεση, σοβαρή παθήσεις του ήπατος και των νεφρών, σε περίπτωση σοβαρής μη αντιρροπούμενης καρδιακής ανεπάρκειας.

Στην εγκυμοσύνη, το "Magnicor" συνταγογραφείται μόνο εάν είναι απολύτως απαραίτητο και μόνο στο 1-2 τρίμηνο, λαμβάνοντας υπόψη την πιθανή αρνητική επίδραση στο έμβρυο και την πορεία της εγκυμοσύνης. Στο 3ο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, μια τέτοια θεραπεία είναι ανεπιθύμητη, γιατί συμβάλλει στη μείωση της συσταλτικότητας της μήτρας (παρατεταμένος τοκετός) και μπορεί να προκαλέσει σοβαρή αιμορραγία. Το έμβρυο μπορεί να υποφέρει από πνευμονική υπέρταση και νεφρική δυσλειτουργία.

Οι παρενέργειες του φαρμάκου περιλαμβάνουν συμπτώματα στην πλευρά της γαστρεντερικής οδού (δυσπεψία, επιγαστρικό και κοιλιακό άλγος, κάποιο κίνδυνο γαστρικής αιμορραγίας με την ανάπτυξη σιδηροπενικής αναιμίας). Η ρινική αιμορραγία, η αιμορραγία των ούλων και των οργάνων του ουροποιητικού συστήματος είναι πιθανή στο πλαίσιο της χορήγησης φαρμάκων,

Σε περίπτωση υπερδοσολογίας, ζάλη, λιποθυμία, κουδούνισμα στα αυτιά είναι πιθανά. Οι αλλεργικές αντιδράσεις δεν είναι ασυνήθιστες, ειδικά στο πλαίσιο της υπερευαισθησίας στα σαλικυλικά. Όμως η αναφυλαξία και η αναπνευστική ανεπάρκεια είναι σπάνιες ανεπιθύμητες ενέργειες.

Η επιλογή των φαρμάκων ως μέρος της σύνθετης θεραπείας και οι συνιστώμενες δόσεις θα πρέπει να εξατομικεύονται αυστηρά. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δίνεται στη θεραπεία εγκύων, θηλαζουσών μητέρων, παιδιών και ηλικιωμένων ασθενών.

Λαϊκή θεραπεία και ομοιοπαθητική

Η καρδιακή ινοελάστωση είναι μια σοβαρή και σοβαρή νόσος με χαρακτηριστική προοδευτική πορεία και πρακτικά καμία πιθανότητα ανάρρωσης. Είναι σαφές ότι η αποτελεσματική θεραπεία μιας τέτοιας ασθένειας με λαϊκές θεραπείες είναι αδύνατη. Οι συνταγές λαϊκής ιατρικής, που περιορίζονται κυρίως στη θεραπεία βοτάνων, μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο ως βοηθητικά μέσα και μόνο με την άδεια του γιατρού, ώστε να μην περιπλέκεται η ήδη κακή πρόγνωση.

Όσον αφορά τα ομοιοπαθητικά φάρμακα, η χρήση τους δεν απαγορεύεται και μπορεί να αποτελεί μέρος της πολύπλοκης θεραπείας της καρδιακής ανεπάρκειας. Ωστόσο, σε αυτή την περίπτωση δεν πρόκειται τόσο για τη θεραπεία όσο για την πρόληψη της εξέλιξης της CHF.

Τα φάρμακα πρέπει να συνταγογραφούνται από έμπειρο ομοιοπαθητικό και οι ερωτήσεις σχετικά με τη δυνατότητα ένταξής τους στη σύνθετη θεραπεία εμπίπτουν στην αρμοδιότητα του θεράποντος ιατρού.

Ποια ομοιοπαθητικά φάρμακα βοηθούν στην καθυστέρηση της εξέλιξης της καρδιακής ανεπάρκειας στην ινοελάστωση; Στην οξεία καρδιακή ανεπάρκεια, οι ομοιοπαθητικοί στρέφονται στις ακόλουθες θεραπείες: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Παρά την ομοιότητα των ενδείξεων στην επιλογή ενός αποτελεσματικού φαρμάκου, οι γιατροί βασίζονται στις εξωτερικές εκδηλώσεις της ισχαιμίας με τη μορφή κυάνωσης (τον βαθμό και τον επιπολασμό της) και τη φύση του συνδρόμου του πόνου.

Στο CCN, η θεραπεία συντήρησης μπορεί να περιλαμβάνει: Lahesis και Nayu, Lycopus (στα αρχικά στάδια της καρδιακής διεύρυνσης), Laurocerazus (για δύσπνοια κατά την ηρεμία), Latrodectus mactans (για παθολογίες βαλβίδων), παρασκευάσματα κράταιγου (ιδιαίτερα χρήσιμα σε βλάβες του ενδομυοκαρδίου).

Σε περίπτωση αίσθημα παλμών, για συμπτωματική θεραπεία μπορεί να συνταγογραφηθεί: Spigelia, Glonoinum (για ταχυκαρδία), Aurum metallicum (για υπέρταση).

Το Grindelia, το Spongia και το Lahegis μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη μείωση της σοβαρότητας της δύσπνοιας. Για τον έλεγχο του καρδιακού πόνου μπορεί να συνταγογραφηθεί: Κάκτος, Δήμηρος, Naja, Cuprum, για ανακούφιση από το άγχος σε αυτό το υπόβαθρο - Aconitum. Στην ανάπτυξη καρδιακού άσθματος ενδείκνυνται: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Πρόληψη

Η πρόληψη της επίκτητης ινοελαστώσεως της καρδιάς και των πνευμόνων συνίσταται στην πρόληψη και έγκαιρη θεραπεία μολυσματικών και φλεγμονωδών ασθενειών, ειδικά όταν πρόκειται για προσβολή ζωτικών οργάνων. Η αποτελεσματική θεραπεία της υποκείμενης νόσου βοηθά στην αποφυγή επικίνδυνων συνεπειών, όπως ακριβώς είναι η ινοελάστωση. Αυτός είναι ένας εξαιρετικός λόγος για να προσέχετε καλά την υγεία σας και την υγεία των επόμενων γενεών, τη λεγόμενη εργασία για ένα υγιές μέλλον και μακροζωία.

Πρόβλεψη

Οι αλλαγές στον συνδετικό ιστό στην καρδιακή και πνευμονική ινοελάστωση θεωρούνται μη αναστρέψιμες. Αν και ορισμένα φάρμακα με μακροχρόνια θεραπεία μπορούν να μειώσουν ελαφρώς το πάχος του ενδοκαρδίου, δεν εγγυώνται ίαση. Αν και η κατάσταση δεν είναι πάντα θανατηφόρα, η πρόγνωση εξακολουθεί να είναι σχετικά δυσμενής. Το ποσοστό 4ετούς επιβίωσης είναι 77%.[14]

Η χειρότερη πρόγνωση, όπως έχουμε ήδη αναφέρει, είναι στη συγγενή καρδιακή ινοελάστωση, όπου οι εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας είναι ήδη ορατές τις πρώτες εβδομάδες και μήνες της ζωής του παιδιού. Μόνο η μεταμόσχευση καρδιάς μπορεί να σώσει το μωρό, η οποία από μόνη της είναι μια επικίνδυνη επέμβαση σε τόσο πρώιμη περίοδο και θα πρέπει να γίνει πριν την ηλικία των 2 ετών. Τέτοια παιδιά συνήθως δεν ζουν άλλο.

Άλλες χειρουργικές επεμβάσεις μπορούν μόνο να αποφύγουν τον πρόωρο θάνατο του παιδιού (και όχι πάντα), αλλά δεν μπορούν να θεραπεύσουν πλήρως το παιδί από καρδιακή ανεπάρκεια. Ο θάνατος επέρχεται με αποζημίωση και αναπνευστική ανεπάρκεια.

Η πρόγνωση της πνευμονικής ινοελαστώσεως εξαρτάται από την πορεία της νόσου. Στην αστραπιαία ανάπτυξη συμπτωμάτων, οι πιθανότητες είναι εξαιρετικά μικρές. Εάν η νόσος εξελιχθεί σταδιακά, ο ασθενής μπορεί να ζήσει περίπου 10-20 χρόνια, μέχρι την εμφάνιση αναπνευστικής ανεπάρκειας λόγω αλλαγών στις κυψελίδες των πνευμόνων.

Πολλές δυσεπίλυτες παθολογίες μπορούν να αποφευχθούν ακολουθώντας προληπτικά μέτρα. Στην περίπτωση της καρδιακής ινοελαστώσεως, είναι πρωτίστως η πρόληψη εκείνων των παραγόντων που μπορούν να επηρεάσουν την ανάπτυξη της καρδιάς και του κυκλοφορικού συστήματος του εμβρύου (με εξαίρεση την κληρονομική προδιάθεση και τις μεταλλάξεις, ενώπιον των οποίων οι γιατροί είναι ανίσχυροι). Εάν δεν μπορούσαν να αποφευχθούν, η έγκαιρη διάγνωση βοηθά στην ανίχνευση της παθολογίας σε ένα στάδιο όπου είναι δυνατός ο τερματισμός της εγκυμοσύνης, κάτι που σε αυτή την κατάσταση θεωρείται ανθρώπινο.