Ιδιοπαθής ινώδης κυψελίτιδα: θεραπεία

Οξεία διάμεση πνευμονίτιδα (ασθένεια Hamm-Rich του) - παθολογική διεργασία σε inkrsgitsialnoy κυψελίδες και πνευμονικό ιστό άγνωστης φύσης, η οποία οδηγεί σε προοδευτική ίνωση και συνοδεύεται από αύξηση της αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Η αιτία της ανάπτυξης της ιδιοπαθούς ινώδους κυψελίδας είναι άγνωστη. Η παθογένεση της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητή. Θεωρείται ότι ο διάμεσος πνευμονικός ιστός μειώνει την αποικοδόμηση του κολλαγόνου και αυξάνει τη σύνθεση του από ινοβλάστες και κυψελιδικούς μακροφάγους. Η αύξηση σύνθεσης κολλαγόνου συμβάλλει στην αύξηση του αριθμού των μεμονωμένων υποπληθυσμού λεμφοκυττάρων που αποκρίνονται σε κολλαγόνο σε πνευμονικό ιστό ως ξένη πρωτεΐνη και να παράγει λεμφοκίνες οι οποίες διεγείρουν την παραγωγή κολλαγόνου. Ταυτόχρονα, μειώνεται η παραγωγή ανασταλτικών παραγόντων λεμφοκυττάρων, που φυσιολογικά αναστέλλει τη σύνθεση του κολλαγόνου.

Πολλοί άνθρωποι θεωρούν αυτή την ασθένεια αυτοάνοση. Τα σύμπλοκα αντιγόνου-αντισώματος εναποτίθενται στα τοιχώματα των μικρών αγγείων των πνευμόνων. Κάτω από την επίδραση των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων, λυσοσωματικών ενζύμων κυψελιδικά μακροφάγα και ουδετερόφιλα είναι ο πνεύμονας βλάβη πάχυνσης σφράγισης του ιστού του μεσοκυψελιδικό διαφραγμάτων, απόφραξη των τριχοειδών αγγείων και τις κυψελίδες ινώδη ιστό.

Τα κύρια φάρμακα για τη θεραπεία της ινώδους κυψελίδας είναι τα γλυκοκορτικοειδή και η D-πενικιλλαμίνη. Αυτά τα φάρμακα συνταγογραφούνται λαμβάνοντας υπόψη τη φάση της νόσου.

Σύμφωνα με τον Μ. Μ. Ilkovich (1983), στο στάδιο του διάμεσου οίδημα και της κυψελίτιδας (αυτό το στάδιο διαγιγνώσκεται κλινικά και ακτινολογικά), συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή. Προκαλούν αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτικά αποτελέσματα, αναστέλλουν την ανάπτυξη της ίνωσης.

Οι ασθενείς με ιδιοπαθή κυψελιδική ίνωση με την έγκαιρη διάγνωση (φάση και φάση οίδημα κυψελίτιδα) χορηγείται 40-50 mg πρεδνιζόνης για 3-10 ημέρες, στη συνέχεια, σταδιακά (ανάλογα με την επίδραση) χαμηλότερη δόση πάνω 6-8 μήνες έως ένα στήριξης (2.5-5 mg ημερησίως). Η διάρκεια της θεραπείας είναι κατά μέσο όρο 18-20 μήνες.

Κατά την αλλαγή της παθολογικής διαδικασίας στο στάδιο διάμεση ίνωση δείχνει την αντιστοίχιση της D-πενικιλλαμίνη, σε συνδυασμό με πρεδνισολόνη, η αρχική δόση είναι στην προκειμένη περίπτωση 15-20 mg ανά ημέρα.

Διαπιστώθηκε ότι σε ασθενείς με ινώδη κυψελίδα στον ορό του αίματος η περιεκτικότητα του χαλκού αυξάνεται, πράγμα που συμβάλλει στην κολλαγοντοποίηση του διάμεσου στρώματος των πνευμόνων. Η D-πενικιλλαμίνη αναστέλλει την περιέχουσα χαλκό αμινοξειδάση, η οποία μειώνει την περιεκτικότητα σε χαλκό στο αίμα και τους πνεύμονες και αναστέλλει την ωρίμανση και τη σύνθεση του κολλαγόνου. Επιπλέον, η D-πενικιλλαμίνη έχει ανοσοκατασταλτικό αποτέλεσμα.

MM Ilkovich και Novikova LN (1986) προτείνουν την χρόνια πορεία των παροξύνσεων της νόσου χωρίς διακριτές ορισθείς D-πενικιλλαμίνη και 0,3 γραμμάρια ανά ημέρα σε μια έκταση 1-1.5 για 4-6 μήνες, που ακολουθείται από 0,15 g ανά ημέρα έτος.

Σε οξεία παρόξυνση της πορεία της νόσου και προσφέρουν ορίζουν D-πενικιλλαμίνη κατά την πρώτη εβδομάδα σε 0,3 γραμμάρια ανά ημέρα, κατά το δεύτερο - 0,6 γραμμάρια ανά ημέρα, κατά το τρίτο - 1,2 g ανά ημέρα, τότε η δόση μειώνεται με την αντίστροφη σειρά. Η δόση συντήρησης είναι 0,15-0,3 g ημερησίως για 1-2 χρόνια.

Όταν εκφράζεται ανοσολογικές μεταβολές κατάστασης συνταγογραφείται αζαθειοπρίνη (έχει μια αξιοσημείωτη ανοσοκατασταλτική επίδραση) σύμφωνα με το ακόλουθο σχήμα: 150 mg την ημέρα για 1-2 μήνες, ακολουθούμενη από 100 mg ημερησίως για 2-3 μήνες, ακολουθούμενη από μια δόση συντήρησης (50 mg ημερησίως) για 3-6 μήνες. Η μέση διάρκεια της αζαθειοπρίνης είναι 1,9 έτη.

Η αποτελεσματικότητα των ανοσοκατασταλτικών παραγόντων ενισχύεται με τη χρήση ηρεμοποίησης, η οποία διευκολύνει την απομάκρυνση των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων.

Στη θεραπεία της ιδιοπαθούς κυψελιδική ίνωση σκόπιμο να χρησιμοποιηθεί aldaktona (veroshpirona) μειώνει κυψελιδικό και διάμεσο οίδημα έχει immunnosupressornym δράση. Η ημερήσια δόση του veroshpiron είναι 25-75 mg, η διάρκεια της θεραπείας είναι 10-12 μήνες.

Επιπλέον, συνιστώνται αντιοξειδωτικά (βιταμίνη Ε - 0,2-0,6 g διαλύματος 50% την ημέρα).

Στα αρχικά στάδια της νόσου, το θειοθειικό νάτριο χρησιμοποιείται ενδοφλεβίως (5-10 ml διαλύματος 30%) για 10-14 ημέρες. Το φάρμακο έχει αντιοξειδωτικά, αντιτοξικά, αντιφλεγμονώδη και απευαισθητοποιητικά αποτελέσματα.

[1], [2], [3]