Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Ιδιοπαθής ινωτική κυψελιδίτιδα - Θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η ιδιοπαθής ινωτική κυψελίτιδα (νόσος Hamman-Rich) είναι μια παθολογική διαδικασία στις κυψελίδες και στον αυξανόμενο ιστό των πνευμόνων ασαφούς προέλευσης, που οδηγεί σε προοδευτική ίνωση και συνοδεύεται από αυξανόμενη αναπνευστική ανεπάρκεια.
Η αιτία της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελιδίτιδας είναι άγνωστη. Η παθογένεση της νόσου δεν έχει διευκρινιστεί πλήρως. Υποτίθεται ότι η διάσπαση του κολλαγόνου στον διάμεσο ιστό των πνευμόνων μειώνεται και η σύνθεσή του από τους ινοβλάστες και τα κυψελιδικά μακροφάγα αυξάνεται. Η αυξημένη σύνθεση κολλαγόνου διευκολύνεται από την αύξηση του αριθμού των μεμονωμένων υποπληθυσμών λεμφοκυττάρων που αντιδρούν στο πνευμονικό κολλαγόνο ως ξένη πρωτεΐνη και παράγουν λεμφοκίνες που διεγείρουν τον σχηματισμό κολλαγόνου. Ταυτόχρονα, μειώνεται η παραγωγή του «ανασταλτικού παράγοντα» από τα λεμφοκύτταρα, ο οποίος αναστέλλει τη σύνθεση κολλαγόνου υπό φυσιολογικές συνθήκες.
Πολλοί θεωρούν αυτή την ασθένεια αυτοάνοση. Σύμπλοκα αντιγόνου-αντισώματος εναποτίθενται στα τοιχώματα των μικρών αγγείων των πνευμόνων. Υπό την επίδραση των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων, των λυσοσωμικών ενζύμων των κυψελιδικών μακροφάγων και των ουδετερόφιλων, εμφανίζεται βλάβη στον πνευμονικό ιστό, συμπύκνωση, πάχυνση των μεσοκυψελιδικών διαφραγμάτων, εξάλειψη των κυψελίδων και των τριχοειδών αγγείων από ινώδη ιστό.
Τα κύρια φάρμακα για τη θεραπεία της ινωτικής κυψελίτιδας είναι τα γλυκοκορτικοειδή και η D-πενικιλλαμίνη. Αυτά τα φάρμακα συνταγογραφούνται λαμβάνοντας υπόψη τη φάση της νόσου.
Σύμφωνα με τον MM Ilkovich (1983), τα γλυκοκορτικοειδή συνταγογραφούνται στο στάδιο του διάμεσου οιδήματος και της κυψελίτιδας (αυτό το στάδιο διαγιγνώσκεται κλινικά και ακτινολογικά). Προκαλούν αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτική δράση, αναστέλλουν την ανάπτυξη της ίνωσης.
Σε ασθενείς με ιδιοπαθή ινωτική κυψελιδίτιδα, εάν η διάγνωση γίνει έγκαιρα (φάση οιδήματος και φάση κυψελιδίτιδας), συνταγογραφούνται 40-50 mg πρεδνιζολόνης για 3-10 ημέρες, στη συνέχεια σταδιακά (ανάλογα με την επίδραση) η δόση μειώνεται σε διάστημα 6-8 μηνών σε δόση συντήρησης (2,5-5 mg την ημέρα). Η διάρκεια της θεραπείας είναι κατά μέσο όρο 18-20 μήνες.
Όταν η παθολογική διαδικασία προχωρήσει στο στάδιο της διάμεσης ίνωσης, ενδείκνυται η χορήγηση D-πενικιλλαμίνης σε συνδυασμό με πρεδνιζολόνη, η αρχική δόση της οποίας σε αυτή την περίπτωση είναι 15-20 mg την ημέρα.
Έχει διαπιστωθεί ότι οι ασθενείς με ινωτική κυψελιδίτιδα έχουν αυξημένα επίπεδα χαλκού στον ορό του αίματός τους, γεγονός που προάγει την κολλαγονοποίηση του διάμεσου στρώματος των πνευμόνων. Η D-πενικιλλαμίνη αναστέλλει την αμινοοξειδάση που περιέχει χαλκό, η οποία μειώνει τα επίπεδα χαλκού στο αίμα και τους πνεύμονες και αναστέλλει την ωρίμανση και τη σύνθεση κολλαγόνου. Επιπλέον, η D-πενικιλλαμίνη έχει ανοσοκατασταλτική δράση.
Οι MM Ilkovich και LN Novikova (1986) προτείνουν τη συνταγογράφηση D-πενικιλλαμίνης στα 0,3 g την ημέρα για 4-6 μήνες για χρόνια νόσο χωρίς σαφώς καθορισμένες εξάρσεις, και στη συνέχεια 0,15 g την ημέρα για 1-1,5 χρόνια.
Σε οξείες περιπτώσεις και εξάρσεις της νόσου, προτείνουν τη συνταγογράφηση D-πενικιλλαμίνης στα 0,3 g την ημέρα την πρώτη εβδομάδα, 0,6 g την ημέρα τη δεύτερη, 1,2 g την ημέρα την τρίτη και στη συνέχεια τη μείωση της δόσης με αντίστροφη σειρά. Η δόση συντήρησης είναι 0,15-0,3 g την ημέρα για 1-2 χρόνια.
Σε περίπτωση σημαντικών αλλαγών στην ανοσολογική κατάσταση, η αζαθειοπρίνη συνταγογραφείται (έχει έντονη ανοσοκατασταλτική δράση) σύμφωνα με το ακόλουθο σχήμα: 150 mg ημερησίως για 1-2 μήνες, στη συνέχεια 100 mg ημερησίως για 2-3 μήνες και στη συνέχεια δόση συντήρησης (50 mg ημερησίως) για 3-6 μήνες. Η μέση διάρκεια λήψης αζαθειοπρίνης είναι 1,9 έτη.
Η αποτελεσματικότητα των ανοσοκατασταλτικών παραγόντων αυξάνεται με τη χρήση αιμορρόφησης, η οποία προάγει την απομάκρυνση των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων.
Στη θεραπεία της ιδιοπαθούς ινωτικής κυψελίτιδας, συνιστάται η χρήση αλδακτόνης (βεροσπιρόνη), η οποία μειώνει το κυψελιδικό και διάμεσο οίδημα, έχει ανοσοκατασταλτική δράση. Η ημερήσια δόση της βεροσπιρόνης είναι 25-75 mg, η διάρκεια της θεραπείας είναι 10-12 μήνες.
Επιπλέον, συνιστώνται αντιοξειδωτικά (βιταμίνη Ε - 0,2-0,6 g διαλύματος 50% ανά ημέρα).
Στα αρχικά στάδια της νόσου, το θειοθειικό νάτριο χρησιμοποιείται ενδοφλεβίως (5-10 ml διαλύματος 30%) για 10-14 ημέρες. Το φάρμακο έχει αντιοξειδωτική, αντιτοξική, αντιφλεγμονώδη και απευαισθητοποιητική δράση.
[