Γοναδοτροπική ανεπάρκεια

Γοναδοτροπινικά αποτυχία - μορφή μη ωορρηξίας στειρότητα, η οποία χαρακτηρίζεται από αλλοιώσεις στις κεντρικές συνδέσεις του αναπαραγωγικού συστήματος, οδηγώντας σε μείωση στην έκκριση των γοναδοτροπινών ορμονών.

Η έκκριση του GnRH από τον υποθάλαμο είναι το κλειδί στη δημιουργία και τη διατήρηση της φυσιολογικής λειτουργίας των γονάδων.

[1], [2], [3], [4], [5]

Επιδημιολογία

Η γοναδοτροπική ανεπάρκεια εμφανίζεται στο 15-20% των γυναικών με αμηνόρροια.

[6], [7], [8], [9],

Στάδια

Ανάλογα με τα αποτελέσματα της ορμονικής έρευνας, διακρίνονται τα ακόλουθα επίπεδα σοβαρότητας της γοναδοτροπικής ανεπάρκειας:

• φως (LH 3,0-5,0 IU / l, FSH 1,75-3,0 IU / 1, οιστραδιόλη 50-70 pmol / l).
• μέση τιμή (LH 1,5-3,0 IU / l, FSH 1,0-1,75 IU / L, οιστραδιόλη 30-50 pmol / l).
• (LH <1,5 IU / L, FSH <1,0 IU / L, οιστραδιόλη <30 pmol / L).

[10], [11], [12], [13], [14]

Έντυπα

Διακρίνετε τις ακόλουθες μορφές γοναδοτροπικής ανεπάρκειας:

• gipotalamiçeskaya?
• υπόφυση.

[15], [16]

Διαγνωστικά γοναδοτροπική ανεπάρκεια

Καμία επίδραση των οιστρογόνων στο σώμα της γυναίκας προκαλεί τα χαρακτηριστικά του φαινοτύπου: eunuchoid σχήμα - ψηλά, μακριά άκρα, λιγοστά μαλλιά το σώμα και την ηβική τρίχα στις μασχάλες, υποπλασία του μαστού, χείλη, τη μείωση του μεγέθους της μήτρας και των ωοθηκών. Η σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων εξαρτάται από το βαθμό της γοναδοτροπικής ανεπάρκειας.

Κλινικά, για ασθενείς με γοναδοτροπική ανεπάρκεια, η αμηνόρροια είναι χαρακτηριστική: πρωταρχική σε 70% των περιπτώσεων, δευτερογενής σε 30% των περιπτώσεων (πιο χαρακτηριστική μορφή υποθάλαμου).

Ειδικές μέθοδοι έρευνας

• Η διάγνωση βασίζεται στα αποτελέσματα της ορμονικής έρευνας. Χαμηλά επίπεδα LH (<5 IU / L), FSH (<3 IU / L) και οιστραδιόλη (<100 pmol / L) είναι τυπικά για την κανονική συγκέντρωση άλλων ορμονών.
• Υπερηχογράφημα των πυελικών οργάνων (για τον προσδιορισμό του βαθμού υποπλασίας της μήτρας και των ωοθηκών).
• Λιπιδόγραμμα.
• Μελέτη της οστικής πυκνότητας των οστών (για τον εντοπισμό και την πρόληψη πιθανών συστηματικών ανωμαλιών στο παρασκήνιο της παρατεταμένης υποεστογένειας).
• Εξέταση του σπερματικού δείγματος του συζύγου και της βατότητας των σαλπίγγων σε μια γυναίκα, προκειμένου να αποκλειστούν άλλοι παράγοντες υπογονιμότητας.

[17], [18], [19], [20]

Διαφορική διάγνωση

Για τη διαφορική διάγνωση του υποθαλάμου και της υπόφυσης μορφές γοναδοτροπίνης η ανεπάρκεια χρησιμοποιώντας ένα δείγμα με έναν αγωνιστή της εκλυτικής ορμόνης γοναδοτροπίνης (GnRH) (π.χ., τριπτορελίνη / σε 100 g εφάπαξ δόση). Το δείγμα θεωρείται θετικό εάν σε απόκριση προς τη χορήγηση των φαρμάκων (φάρμακα) για 30-45 λεπτά, η μελέτη σημείωσε αύξηση στις συγκεντρώσεις του LH και FSH δεν είναι λιγότερο από 3 φορές. Στο αρνητικό δείγμα διαγνωστεί μορφή υπόφυσης της αποτυχίας, η θετική απόδειξη της ανέπαφης λειτουργίας της υπόφυσης και την ήττα των υποθαλάμου δομών.

Θεραπεία γοναδοτροπική ανεπάρκεια

Η θεραπεία της υπογονιμότητας σε γοναδοτροπική ανεπάρκεια πραγματοποιείται σε 2 στάδια:

• 1 ο στάδιο - προπαρασκευαστικό.
• Το δεύτερο στάδιο είναι η επαγωγή της ωορρηξίας.

Κατά την προπαρασκευαστική φάση πραγματοποιείται η θεραπεία αντικατάστασης ορμονών κυκλικές, προκειμένου να σχηματισθεί το θηλυκό φαινότυπο, η αύξηση του μεγέθους της μήτρας, του ενδομητρίου πολλαπλασιασμό, ενεργοποίηση της μονάδας υποδοχέα σε όργανα στόχους, αυξάνοντας έτσι την αποτελεσματικότητα των υστέρων διέγερση της ωορρηξίας. Κατά προτίμηση η χρήση φυσικών οιστρογόνων (οιστραδιόλη, βαλερική οιστραδιόλη) και γεσταγόνου (διδρογεστερόνη, προγεστερόνη). Η διάρκεια της προπαρασκευαστικής θεραπείας εξαρτάται από τη σοβαρότητα του υπογοναδισμού και είναι 3-12 μήνες.

Φάρμακα επιλογής:

• Οιστραδιόλη μέσα σε 2 mg 1-2 φορές την ημέρα, φυσικά 15 ημέρες ή
• Οιστραδιόλη βαλεριά μέσα σε 2 mg 1-2 φορές την ημέρα, φυσικά 15 ημέρες, στη συνέχεια
• διδρογεστερόνη από του στόματος 10 mg 1-2 φορές την ημέρα, 10 ημερών ή
• Προγεστερόνη εντός 100 mg 2-3 φορές την ημέρα ή στον κόλπο 100 mg 2-3 φορές την ημέρα ή σε / 250 mg μία φορά την ημέρα, την πορεία των 10 ημερών. Η εισαγωγή των οιστρογόνων ξεκινά με μία αντίδραση που μοιάζει με την εμμηνόρροια των 3-5 ημερών.

Εναλλακτικά παρασκευάσματα:

Σχήμα 1:

• Οιστραδιόλη 2 mg μία φορά την ημέρα, φυσικά 14 ημέρες, στη συνέχεια
• οιστραδιόλη / διδρογεστερόνη 2 mg / 10 mg μία φορά την ημέρα, η πορεία είναι 14 ημέρες.

Σχήμα 2:

• οιστραδιόλη βαλερικό εντός 2 mg μία φορά την ημέρα, φυσικά 70 ημέρες, στη συνέχεια
• βαλερική οιστραδιόλη / μεδροξυπρογεστερόνη εντός 2 mg / 20 mg μία φορά την ημέρα, φυσικά 14 ημέρες, κατόπιν
• Εικονικό φάρμακο 1 φορά την ημέρα, 7 ημέρες φυσικά. Σχήμα 3:
• Οιστραδιόλη βαλεριάτη εντός 2 mg μία φορά την ημέρα, φυσικά 11 ημέρες.
• Οιστραδιόλη βαλερίτη / νοργεστρέλη εντός 2 mg / 500 mcg μία φορά την ημέρα, φυσικά 10 ημέρες, στη συνέχεια σπάσει 7 ημέρες.

Μετά την ολοκλήρωση του πρώτου σταδίου, διεξάγεται πρόκληση ωορρηξίας, οι κύριες αρχές της οποίας είναι η επαρκής επιλογή του φαρμάκου και η αρχική του δόση και ο προσεκτικός κλινικός και εργαστηριακός έλεγχος του διεγερμένου κύκλου.

Τα φάρμακα επιλογής σε αυτό το στάδιο είναι οι μενοτροπίνες.

• Μεννοτροπίνες σε / m 150-300 IU μία φορά την ημέρα ταυτόχρονα από την 3η-5η ημέρα της εμμήνου τύπου αντίδρασης. Η δόση έναρξης εξαρτάται από τη σοβαρότητα της γοναδοτροπικής ανεπάρκειας. Η καταλληλότητα της δόσης υπολογίζεται από τη δυναμική της ανάπτυξης των ωοθυλακίων (με ρυθμό 2 mm / ημέρα). Με αργή ανάπτυξη των ωοθυλακίων, η δόση αυξάνεται κατά 75 IU, με πολύ γρήγορη ανάπτυξη μειώνοντας κατά 75 IU. Η εισαγωγή του φαρμάκου συνεχίζεται μέχρι το σχηματισμό ώριμων ωοθυλακίων με διάμετρο 18-20 mm, στη συνέχεια η γοναδοτροπίνη εγχέεται μία χοριακή IM 10 000 μονάδες μία φορά.

Μετά την καθιέρωση της ωορρηξίας υποστηρίζεται η ωχρινική φάση του κύκλου:

• διδρογεστερόνη από του στόματος 10 mg 1-3 φορές την ημέρα, διάρκεια 10-12 ημέρες ή
• προγεστερόνη εντός 100 mg 2-3 φορές την ημέρα ή στον κόλπο για 100 mg 2-3 φορές την ημέρα ή σε / m 250 mg μία φορά την ημέρα, την πορεία 10-12 ημερών.

Ελλείψει συμπτωμάτων υπερδιέγερσης των ωοθηκών, είναι δυνατή η χρήση:

• χοριονική γοναδοτροπίνη σε / m 1500-2500 μονάδες 1 φορά την ημέρα για 3,5 και 7 ημέρες της ωχρινικής φάσης.

Εάν η πρώτη πορεία είναι αναποτελεσματική, επαναλαμβανόμενα μαθήματα επαγωγής ωορρηξίας διεξάγονται απουσία κύστεων των ωοθηκών.

Ένα εναλλακτικό σχήμα είναι η χρήση της επαγωγής ωορρηξίας αγωνιστών GnRH (αποτελεσματική μόνο στην υποθαλαμική μορφή), το οποίο εισάγεται σε / από έναν 3-5-ου αντίδραση ημέρα menstrualnopodobnoe για 20-30 ημέρες σε ένα παλλόμενο τρόπο λειτουργίας (1 δόση για 1 λεπτό κάθε 89 min ) με τη βοήθεια ειδικής συσκευής. Εάν η πρώτη πορεία είναι αναποτελεσματική, επαναλαμβανόμενα μαθήματα επαγωγής ωορρηξίας εκτελούνται απουσία κύστεων των ωοθηκών.

Η χρήση με γοναδοτροπική ανεπάρκεια για την επαγωγή αντιοιστρογόνων ωορρηξίας είναι άβολη.

Πρόβλεψη

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται από το βαθμό γοναδοτροπικής ανεπάρκειας, την ηλικία της γυναίκας και την επάρκεια της προπαρασκευαστικής θεραπείας.

Στην υπόφυση της γοναδοτροπικής ανεπάρκειας, η πρόκληση της ωορρηξίας με τις μαννοτροπίνες οδηγεί στην εμφάνιση της εγκυμοσύνης στο 70-90% των γυναικών.

Στην υποθαλαμική μορφή, η επαγωγή της ωοθυλακιορρηξίας με τις μενοτροπίνες είναι αποτελεσματική στο 70% των γυναικών, επαγωγή με παλμική χορήγηση του αγωνιστή GnRH - στο 70-80% των γυναικών.

[21], [22], [23],