Γαγγλιονεύρωμα

Το γαγγλιονεύρωμα είναι ένας καλοήθης όγκος που αναπτύσσεται από γαγγλιακά κύτταρα που αποτελούν μέρος του νευρικού συστήματος. Τα γαγγλιονευρώματα μπορεί να εμφανιστούν σε διάφορα μέρη του σώματος, αλλά πιο συχνά αναπτύσσονται στα περινωτιαία γάγγλια, στα νευρογαγγλιακά ή σε άλλα μέρη του περιφερικού νευρικού συστήματος. [1]Συνήθως εντοπίζονται στο οπισθοπεριτόναιο (32-52%) ή στο οπίσθιο μεσοθωράκιο (39-43%). Λιγότερο συχνά, γαγγλνευρώματα μπορεί να εντοπιστούν και στην περιοχή του τραχήλου της μήτρας (8-9%). [2], [3]Αυτοί οι όγκοι είναι συνήθως βραδείας ανάπτυξης και καλοήθεις, αν και σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να είναι κακοήθεις. Η κύρια εντόπιση είναι το μεσοθωράκιο σε παιδιά ηλικίας άνω των 10 ετών. Η συσχέτιση με κακοήθη νευροβλάστωμα είναι σπάνια και εξακολουθεί να αποτελεί θέμα συζήτησης.

Τα συμπτώματα ενός γαγγλιονευρώματος μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με τη θέση και το μέγεθός του. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα γαγγλιονευρώματα δεν προκαλούν συμπτώματα και ανακαλύπτονται τυχαία κατά τον έλεγχο για άλλες ασθένειες ή όταν λαμβάνονται ακτινογραφίες. Ωστόσο, εάν ο όγκος μεγαλώσει και αρχίσει να ασκεί πίεση στους περιβάλλοντες ιστούς ή τα νεύρα, μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Πόνος ή δυσφορία στην περιοχή του όγκου.
2. Μούδιασμα ή αδυναμία σε περιοχές που νευρώνονται από τον όγκο.
3. Αύξηση του μεγέθους του όγκου που μπορεί να γίνει αισθητή με την ψηλάφηση.

Η διάγνωση του γαγγλιονευρώματος μπορεί να απαιτεί μια ποικιλία ιατρικών εξετάσεων, συμπεριλαμβανομένων ακτινογραφιών, αξονικής τομογραφίας (CT), απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού (MRI) ή βιοψίας όγκου.

Η θεραπεία του γαγγλιονευρώματος μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική αφαίρεση του όγκου, ειδικά εάν προκαλεί συμπτώματα ή υπάρχει υποψία ότι είναι κακοήθης. Η πρόγνωση για ασθενείς με γαγγλιονεύρωμα είναι συνήθως ευνοϊκή, ειδικά εάν ο όγκος είναι καλοήθης και αφαιρεθεί επιτυχώς. Ωστόσο, είναι σημαντικό να συζητήσετε τη θεραπεία και την πρόγνωση με το γιατρό σας με βάση τη συγκεκριμένη κατάστασή σας.

Αιτίες γαγγλιονευρώματα

Ακολουθούν μερικές από τις πιθανές αιτίες του γαγγλιονευρώματος:

1. Γενετικοί παράγοντες: Ορισμένοι τύποι γαγγλιονευρωμάτων μπορεί να σχετίζονται με γενετικές μεταλλάξεις ή κληρονομικά σύνδρομα που αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης όγκων.

Ο υποδοχέας κινάσης τυροσίνης ERBB3 είναι ένα από τα πιο συχνά ρυθμιζόμενα γονίδια στην ΗΝ. [4]Επιπλέον, πρόσφατες σειρές περιπτώσεων έχουν βρει υψηλή έκφραση του GATA3 σε όλους τους όγκους ΗΝ (100%), υπονοώντας ότι μπορεί να είναι ένας πολύ αξιόπιστος δείκτης της ΗΝ. Τέλος [5], [6]η συνύπαρξη ΗΝ με νευροβλάστωμα έχει συσχετιστεί με ημιζυγωτική διαγραφή του 11q14.1-23.3. Πράγματι, η προδιάθεση για ανάπτυξη νευρογενών όγκων μπορεί να σχετίζεται με διαγραφή των γονιδίων NCAM1 και CADM1, τα οποία βρίσκονται στο 11q. [7]Ωστόσο, σε αντίθεση με το νευροβλάστωμα, το HN δεν φαίνεται να παρουσιάζει ενίσχυση γονιδίου MYCN.

1. Τραύμα: Η βλάβη σε νεύρα ή ιστούς λόγω τραύματος μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη γαγγλιονευρώματος στο νευρικό σύστημα.
2. Φλεγμονή: Ορισμένες μολυσματικές ή φλεγμονώδεις διεργασίες μπορεί να αυξήσουν την πιθανότητα σχηματισμού γαγγλιονευρώματος.
3. Νευροεκφυλιστικές ασθένειες: Ορισμένες νευροεκφυλιστικές ασθένειες μπορεί να σχετίζονται με το σχηματισμό γαγγλιονευρώματος.
4. Νευροϊνωμάτωση: Αυτή η γενετική πάθηση, όπως η νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (νόσος του Recklinghausen), μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης γαγγλιονευρώματος.
5. Ιδιοπαθή αίτια: Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία του γαγγλιονευρώματος μπορεί να παραμείνει άγνωστη και κατηγοριοποιείται ως «ιδιοπαθής».

Παθογένεση

Η συντριπτική πλειοψηφία των γαγγλιονευρωμάτων είναι ιστολογικά καλοήθεις μάζες που μπορούν να χωριστούν σε δύο κύριες κατηγορίες. Πρώτον, τα γαγγλιονευρώματα «ώριμου τύπου» αποτελούνται από ώριμα κύτταρα Schwann, γαγγλιακά κύτταρα και περινευρικά κύτταρα εντός ινώδους στρώματος, με πλήρη απουσία νευροβλαστών και μιτωτικών μορφών. Δεύτερον, τα γαγγλιονευρώματα «τύπου ωρίμανσης» αποτελούνται από παρόμοιους κυτταρικούς πληθυσμούς με ποικίλους βαθμούς ωρίμανσης, που κυμαίνονται από πλήρως ώριμα κύτταρα έως νευροβλάστες. Ωστόσο, η εύρεση νευροβλαστών συνήθως υποδηλώνει νευροβλάστωμα ή γαγγλιονευροβλάστωμα. Αυτοί οι τύποι νευρογενών όγκων μπορεί να εξελιχθούν σε γαγγλιονευρώματα.[8]

Συμπτώματα γαγγλιονευρώματα

Τα γαγγλιονευρώματα μπορεί να εμφανιστούν σε διάφορα μέρη του σώματος και να έχουν ποικίλα συμπτώματα, ανάλογα με τη θέση και το μέγεθός τους. Ακολουθούν μερικά από τα κοινά συμπτώματα που μπορεί να συνοδεύουν ένα γαγγλιονεύρωμα:

1. Πόνος: Ένας όγκος μπορεί να προκαλέσει πόνο ή ενόχληση στην περιοχή όπου βρίσκεται. Ο πόνος μπορεί να είναι μέτριος έως έντονος και μπορεί να είναι χειρότερος όταν πιέζεται ή μετακινείται ο όγκος.
2. Όγκος: Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα γαγγλιονευρώματα μπορεί να είναι ψηλαφητά. Ο όγκος μπορεί να είναι κινητός και να έχει χαρακτηριστική, μαλακή ή σταθερή σύσταση.
3. Οίδημα: Μπορεί να αναπτυχθεί οίδημα γύρω από τον όγκο, ειδικά εάν βρίσκεται κοντά σε παρακείμενες δομές.
4. Νευρολογικά συμπτώματα: Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα γαγγλιονευρώματα μπορεί να ασκήσουν πίεση στις γύρω νευρικές δομές και να προκαλέσουν συμπτώματα που σχετίζονται με τη λειτουργία αυτών των νεύρων. Για παράδειγμα, ένας όγκος στον αυχένα ή την πλάτη μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα που σχετίζονται με συμπίεση του νωτιαίου μυελού ή των περιφερικών νεύρων.
5. Συμπτώματα γειτονικών οργάνων: Εάν ένα γαγγλιονεύρωμα βρίσκεται κοντά σε όργανα ή αιμοφόρα αγγεία, μπορεί να τα πιέσει και να προκαλέσει συμπτώματα που σχετίζονται με αυτά τα όργανα. Για παράδειγμα, εάν ο όγκος βρίσκεται στην περιοχή του θώρακα, μπορεί να προκαλέσει αναπνευστικά προβλήματα ή καρδιακά συμπτώματα.

Τα γαγγλιονευρώματα είναι συχνά ασυμπτωματικά και ανακαλύπτονται τυχαία κατά τη διάρκεια ιατρικών εξετάσεων ή εξετάσεων. Οι μελέτες οπτικοποίησης δείχνουν μια μερικώς κυστική και ασβεστοποιημένη μάζα, επομένως πρέπει να ληφθούν υπόψη αρκετές διαφορικές διαγνώσεις, όπως νευροϊνώματα ή χόρδωμα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο όγκος είναι ορμονικά ενεργός και η έκκριση αγγειοδραστικού εντερικού πολυπεπτιδίου μπορεί να προκαλέσει διάρροια. [9]Σε αντίθεση με το νευροβλάστωμα, η έκκριση κατεχολαμινών είναι σπάνια στα γαγγλιονευρώματα. Το 80% των νευροβλαστωμάτων παράγει αυξημένα επίπεδα VMA και HMA και οι εξετάσεις ούρων χρησιμοποιούνται ως μέθοδος διαλογής. Αλλά μέχρι στιγμής, αυτές οι δοκιμές δεν έχουν βρεθεί ότι μειώνουν τη θνησιμότητα από νευροβλάστωμα επειδή οι επιπλέον ανιχνευθέντες όγκοι βρίσκονται σε πρώιμο στάδιο και μπορεί να υποστούν αυθόρμητη υποχώρηση.[10]

Έντυπα

Τα γαγγλιονευρώματα των επινεφριδίων συνήθως ανιχνεύονται τυχαία λόγω της ευρείας χρήσης τεχνικών υπολογιστικής τομογραφίας και απεικόνισης MRI. Συγκεκριμένα [11], [12]τα γαγγλιονευρώματα αντιπροσωπεύουν περίπου το 0,3-2% όλων των περιστατικών επινεφριδίων [13]Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο υπέρηχος αποκαλύπτει μια καλά περιγεγραμμένη, ομοιογενή, υποηχογενή βλάβη.

Συνήθως, τα γαγγλιονευρώματα των επινεφριδίων είναι ορμονικά σιωπηλά και ως αποτέλεσμα μπορεί να είναι ασυμπτωματικά. ακόμα κι αν η βλάβη είναι σημαντικού μεγέθους. Από την άλλη πλευρά [14], [15]έχει αναφερθεί ότι έως και το 30% των ασθενών με γαγγλιονευρώματα μπορεί να έχουν αυξημένα επίπεδα κατεχολαμινών στο πλάσμα και στα ούρα, αλλά χωρίς συμπτώματα περίσσειας κατεχολαμινών. [16]Επιπλέον, έχει σημειωθεί ότι τα γαγγλιακά κύτταρα μπορούν να εκκρίνουν αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο (VIP), ενώ τα πολυδύναμα προγονικά κύτταρα μερικές φορές παράγουν στεροειδείς ορμόνες όπως η κορτιζόλη και η τεστοστερόνη. [17],[18]

Διαγνωστικά γαγγλιονευρώματα

Η διάγνωση του γαγγλιονευρώματος περιλαμβάνει διάφορα στάδια και μεθόδους:

1. Φυσική εξέταση: Ο γιατρός σας θα πραγματοποιήσει μια αρχική εξέταση κατά τη διάρκεια της οποίας μπορείτε να συζητήσετε τα συμπτώματά σας και το ιατρικό ιστορικό σας.
2. Έρευνα συμπτωμάτων: Ο γιατρός σας μπορεί να πραγματοποιήσει μια λεπτομερή συνέντευξη για να ανακαλύψει τη φύση και τη διάρκεια των συμπτωμάτων σας, όπως πόνος, μούδιασμα, αδυναμία και άλλες νευρολογικές εκδηλώσεις.
3. Απεικόνιση: Οι ακόλουθες μέθοδοι μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την απεικόνιση του όγκου και της ακριβούς θέσης του:
   • Τομογραφία ακτίνων Χ (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI): Αυτές οι τεχνικές απεικόνισης βοηθούν στον προσδιορισμό του μεγέθους και της θέσης του όγκου, καθώς και της σχέσης του με τους περιβάλλοντες ιστούς και τα νεύρα.
   • Υπερηχογράφημα: Το υπερηχογράφημα μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την απεικόνιση του όγκου, ειδικά εάν βρίσκεται στην επιφάνεια του σώματος.
   • Ακτινογραφία: Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ακτινογραφίες μπορεί να χρησιμοποιηθούν για την ανίχνευση όγκου, αν και μπορεί να είναι λιγότερο ενημερωτικές από τις αξονικές τομογραφίες ή μαγνητική τομογραφία.
4. Βιοψία: Μπορεί να χρειαστεί να ληφθεί δείγμα ιστού από τον όγκο (βιοψία) για να επιβεβαιωθεί οριστικά η διάγνωση. Στη συνέχεια ο ιστός αποστέλλεται για εργαστηριακό έλεγχο για να διαπιστωθεί εάν ο όγκος είναι κακοήθης ή καλοήθης.
5. Νευρολογική εξέταση: Εάν το γαγγλιονεύρωμα σχετίζεται με νευρολογικά συμπτώματα, μπορεί να απαιτείται πιο λεπτομερής νευρολογική εξέταση, συμπεριλαμβανομένης της αξιολόγησης της μυϊκής δύναμης, της ευαισθησίας και του κινητικού συντονισμού.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του γαγγλιονευρώματος μπορεί να είναι σημαντική για τον προσδιορισμό της φύσης του όγκου και την επιλογή της καταλληλότερης θεραπείας. Ακολουθούν ορισμένες ασθένειες και καταστάσεις που μπορεί να έχουν συμπτώματα ή σημεία παρόμοια με το γαγγλιονεύρωμα και μπορεί να χρειαστεί να αποκλειστούν κατά τη διάγνωση:

1. Γαγγλιονευροβλάστωμα: Πρόκειται για έναν κακοήθη όγκο που μπορεί επίσης να προκύψει από γάγγλια. Μπορεί να είναι δύσκολο να διακριθεί από το καλοήθη γαγγλιονευρύμα.
2. Άλλοι νευροβλαστικοί όγκοι: Αυτό περιλαμβάνει όγκους όπως νευροβλαστώματα, νευρογενή σαρκώματα και άλλους όγκους που προέρχονται από νευρώνες και νευρικά κύτταρα.
3. Κύστες: Ορισμένες κύστεις, όπως οι επιδερμικές ή οι αρθρογραφικές κύστεις, μπορεί να έχουν παρόμοια εμφάνιση με το γαγγλιονευρύμα.
4. Λεμφαδενοπάθεια: Οι διευρυμένοι λεμφαδένες μπορούν να μιμηθούν έναν όγκο και να προκαλέσουν παρόμοια συμπτώματα.
5. Μετάσταση: Οι όγκοι που δίνουν μετάσταση στον νευρικό ιστό μπορεί επίσης να είναι παρόμοιοι με το γαγγλιονεύρωμα.
6. Οστεοχόνδρωμα: Το οστεοχόνδρωμα είναι ένας καλοήθης όγκος που μπορεί να αναπτυχθεί στα οστά και στους μαλακούς ιστούς και μπορεί να είναι παρόμοιος με το γαγγλιονεύρωμα.
7. Οστεοσάρκωμα: Πρόκειται για έναν κακοήθη όγκο των οστών που μπορεί να έχει παρόμοια συμπτώματα με όγκους που αναπτύσσονται στους περιβάλλοντες ιστούς.

Μελέτες όπως εκπαιδευτική απεικόνιση (ακτινογραφία, CT, MRI), βιοψία και ιστολογική εξέταση δειγμάτων ιστού μπορεί να είναι απαραίτητες για τη διαφορική διάγνωση.

Θεραπεία γαγγλιονευρώματα

Η θεραπεία ενός γαγγλιονευρώματος μπορεί να εξαρτάται από το μέγεθος, τη θέση, τα συμπτώματα και τον πιθανό κίνδυνο για τους περιβάλλοντες ιστούς. Ακολουθούν κοινές μέθοδοι και βήματα για τη θεραπεία του γαγγλιονευρώματος:

1. Παρατήρηση και προσδοκία:

   • Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά εάν το γαγγλιονεύρωμα είναι μικρό και δεν προκαλεί συμπτώματα ή πόνο, ο γιατρός μπορεί να συστήσει απλώς την παρακολούθηση του και όχι την ενεργό θεραπεία του. Αυτή η απόφαση μπορεί να ληφθεί για να αποφευχθεί ο κίνδυνος χειρουργικής επέμβασης, ειδικά εάν ο όγκος δεν αποτελεί κίνδυνο για την υγεία.

2. Χειρουργική αφαίρεση:

   • Εάν το γαγγλιονεύρωμα προκαλεί συμπτώματα, πόνο, περιορίζει την κίνηση ή απειλεί τους περιβάλλοντες ιστούς, μπορεί να είναι απαραίτητη η χειρουργική αφαίρεση του όγκου. Η θεραπευτική αντιμετώπιση του γαγγλιονευρώματος είναι η πλήρης αφαίρεση του όγκου, ενώ η θεραπεία του νευροβλαστώματος εξαρτάται από το στάδιο της νόσου και περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση, χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. [19],[20]
   • Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να γίνει με την κλασική μέθοδο ή με λαπαροσκόπηση, ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση του όγκου.

3. Ακτινοθεραπεία με ακτίνες Χ:

   • Σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν η χειρουργική αφαίρεση ενός γαγγλιονευρώματος είναι δύσκολη ή επικίνδυνη, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ακτινοθεραπεία για τη μείωση του μεγέθους του όγκου ή τον έλεγχο της ανάπτυξής του.

4. Σκληρυντική ένεση:

   • Αυτή η μέθοδος μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία μικρών γαγγλιονευρωμάτων, ειδικά εκείνων που βρίσκονται σε στενή επαφή με τις αρθρώσεις. Μια ειδική ουσία εγχέεται στον όγκο, η οποία προκαλεί τη συρρίκνωση ή την απορρόφησή του.

5. Έλεγχος υποτροπής:

   • Μετά την επιτυχή θεραπεία, είναι σημαντικό να βρίσκεστε υπό ιατρική παρακολούθηση για την παρακολούθηση πιθανών υποτροπών του όγκου και την έγκαιρη ανταπόκριση σε αυτές.

Η θεραπεία του γαγγλιονευρώματος θα πρέπει να εξατομικεύεται και η μέθοδος θεραπείας θα πρέπει να αποφασίζεται ανάλογα με τις ειδικές περιστάσεις της κάθε περίπτωσης.

Κατάλογος έγκυρων βιβλίων και μελετών που σχετίζονται με τη μελέτη του γαγγλιονευρώματος

1. Το "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) είναι ένα βιβλίο του J. Jay Frantz Jr., που εκδόθηκε το 2002.
2. Το "Neurogenic Tumors: Clinical Pathology with Biochemical, Cytogenetic, and Histologic Correlations" είναι ένα βιβλίο των Guido Kloppel και George F. Murphy, που εκδόθηκε το 1986.
3. Το "Surgical Pathology of the Nervous System and Its Coverings" είναι ένα βιβλίο των Kevin J. Donnelly και John R. Beyer, που εκδόθηκε το 1987.
4. Το "Soft Tissue Tumors: A Multidisciplinary, Decisional Diagnostic Approach" είναι ένα βιβλίο των John F. Fetsch και Sharon W. Weiss, που εκδόθηκε το 2007.
5. Το "Neurofibromatosis: Phenotype, Natural History, and Pathogenesis" είναι ένα άρθρο που συντάχθηκε από τον Vincent M. Riccardi, που δημοσιεύτηκε στο Annals of Internal Medicine το 1986.

Βιβλιογραφία

• Gusev, EI Neurology : εθνικός οδηγός : στο 2 vol. / εκδ. από τους EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2η έκδ. Μόσχα: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.
• Chissov, VI Ογκολογία / Εκδ. από VI Chissov, MI Davydov - Moscow : GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davydov - Moscow : GEOTAR-Media, 2008.