Γαγγλιονεύρωμα

Ένα γαγγκλινέριο είναι ένας καλοήθεις όγκος που αναπτύσσεται από κύτταρα γαγγλίων που αποτελούν μέρος του νευρικού συστήματος. Τα γαγγλαϊνώματα μπορούν να εμφανιστούν σε διάφορα μέρη του σώματος, αλλά πιο συχνά αναπτύσσονται στα υπερεπισμένα γάγγλια, στα νευρογανγκλία ή σε άλλα μέρη του περιφερειακού νευρικού συστήματος. (39-43%). [2], [3] Αυτοί οι όγκοι είναι συνήθως βραδεία αναπτυσσόμενες και καλοήθεις, αν και σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να είναι κακοήθεις. Ο κύριος εντοπισμός είναι το μεσοθωρακικό σε παιδιά ηλικίας άνω των 10 ετών. Η συσχέτιση με το κακοήθημα νευροβλάστωμα είναι σπάνια και εξακολουθεί να αποτελεί θέμα συζήτησης.

Τα συμπτώματα ενός γαγγλινούλου μπορούν να ποικίλουν ανάλογα με την τοποθεσία και το μέγεθος του. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα γαγγλαϊνώματα δεν προκαλούν συμπτώματα και ανακαλύπτονται παρεμπιπτόντως όταν λαμβάνονται υπόψη για άλλες ασθένειες ή όταν λαμβάνονται ακτίνες Χ. Ωστόσο, εάν ο όγκος αναπτύσσεται και αρχίζει να ασκεί πίεση στους περιβάλλοντος ιστούς ή νεύρα, μπορεί να προκύψουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Πόνος ή δυσφορία στην περιοχή του όγκου.
2. Μούδιασμα ή αδυναμία στις περιοχές που είναι ενθαρρυντικές από τον όγκο.
3. Μια αύξηση του μεγέθους του όγκου που μπορεί να γίνει αισθητή με ψηλάφηση.

Η διάγνωση του γαγγλινούλου μπορεί να απαιτεί ποικίλες ιατρικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένων των ακτίνων Χ, των σαρώσεων υπολογιστικής τομογραφίας (CT), της απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού (MRI) ή μιας βιοψίας όγκου.

Η θεραπεία του γαγγλιονωουριακού μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική απομάκρυνση του όγκου, ειδικά εάν προκαλεί συμπτώματα ή υποψιάζεται ότι είναι κακοήθη. Η πρόγνωση για ασθενείς με γαγγκλιονέριο είναι συνήθως ευνοϊκή, ειδικά εάν ο όγκος είναι καλοήθης και αφαιρείται με επιτυχία. Ωστόσο, είναι σημαντικό να συζητήσετε τη θεραπεία και την πρόγνωση με το γιατρό σας με βάση την ειδική σας κατάσταση.

Αιτίες γαγγλιονευρώματα

Ακολουθούν μερικές από τις πιθανές αιτίες του γαγγλιονέου:

1. Γενετικοί παράγοντες: Ορισμένοι τύποι γαγγλιοϊνωμάτων μπορεί να σχετίζονται με γενετικές μεταλλάξεις ή κληρονομικά σύνδρομα που αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης όγκων.

Ο υποδοχέας κινάσης τυροσίνης ERBB3 είναι ένα από τα πιο συχνά ρυθμισμένα γονίδια στο Ηη. Επιπλέον, οι πρόσφατες σειρές περιπτώσεων έχουν βρει υψηλή έκφραση του GATA3 σε όλους τους όγκους HN (100%), υποδηλώνοντας ότι μπορεί να είναι ένας πολύ αξιόπιστος δείκτης HN. [5], Τέλος, η συνύπαρξη του HN με νευροβλάστωμα έχει συσχετιστεί με αιμαζυγόνη διαγραφή του 11q14.1-23.3. Πράγματι, η προδιάθεση για την ανάπτυξη νευρογενών όγκων μπορεί να σχετίζεται με τη διαγραφή των γονιδίων NCAM1 και CADM1, τα οποία βρίσκονται στο 11q. [7] Ωστόσο, σε αντίθεση με το νευροβλάστωμα, το HN δεν φαίνεται να δείχνει την ενίσχυση του γονιδίου mycn.

1. Τραύμα: Η βλάβη στα νεύρα ή στους ιστούς που οφείλονται στο τραύμα μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη του γαϊμινούματος στο νευρικό σύστημα.
2. Φλεγμονή: Ορισμένες μολυσματικές ή φλεγμονώδεις διεργασίες μπορεί να αυξήσουν την πιθανότητα σχηματισμού γάγγιου.
3. Νευροεκφυλιστικές ασθένειες: Ορισμένες νευροεκφυλιστικές ασθένειες μπορεί να σχετίζονται με τον σχηματισμό γαγγλιονεουρόματος.
4. Νευροϊνωμάτωση: Αυτή η γενετική κατάσταση, όπως η νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (νόσος του Recklinghausen), μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης γαγγλιονεευρωμάτων.
5. Ιδιοπαθητικές αιτίες: Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία του γαγγλιονωουρού μπορεί να παραμείνει άγνωστη και κατηγοριοποιείται ως "ιδιοπαθή".

Παθογένεση

Η συντριπτική πλειοψηφία των γαγγλαϊνομώματος είναι ιστολογικά καλοήθεις μάζες που μπορούν να χωριστούν σε δύο κύριες κατηγορίες. Πρώτον, τα γαγγλανουρώματα "ώριμου τύπου" αποτελούνται από ώριμα κύτταρα Schwann, κύτταρα γαγγλίων και περινεφικά κύτταρα σε ένα ινώδες στρώμα, με πλήρη απουσία νευροβλαστών και μιτωτικών σχημάτων. Ωστόσο, το εύρημα νευροβλαστών υποδεικνύει συνήθως νευροβλαστώμα ή γαγγκλινουβλάστωμα. Αυτοί οι τύποι νευρογενών όγκων μπορούν να εξελιχθούν σε γαγγκλινουρώρια. [8]

Συμπτώματα γαγγλιονευρώματα

Τα γαγγλαϊνώματα μπορούν να εμφανιστούν σε διάφορα μέρη του σώματος και να έχουν μια ποικιλία συμπτωμάτων, ανάλογα με την τοποθεσία και το μέγεθος τους. Ακολουθούν μερικά από τα κοινά συμπτώματα που μπορεί να συνοδεύουν ένα γαγγκλινέριο:

1. Πόνος: Ένας όγκος μπορεί να προκαλέσει πόνο ή δυσφορία στην περιοχή όπου βρίσκεται. Ο πόνος μπορεί να είναι μέτριος έως έντονος και μπορεί να είναι χειρότερος όταν ο όγκος πιέζεται ή μετακινείται.
2. Όγκος: Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα γαγγλαϊνώματα μπορεί να είναι ορατά. Ο όγκος μπορεί να είναι κινητός και να έχει χαρακτηριστική, μαλακή ή σταθερή συνέπεια.
3. Οίδημα: Το πρήξιμο μπορεί να αναπτυχθεί γύρω από τον όγκο, ειδικά αν είναι κοντά σε γειτονικές δομές.
4. Νευρολογικά συμπτώματα: Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα γαγγλαϊνώματα μπορούν να ασκήσουν πίεση στις γύρω νευρικές δομές και να προκαλέσουν συμπτώματα που σχετίζονται με τη λειτουργία αυτών των νεύρων. Για παράδειγμα, ένας όγκος στο λαιμό ή στην πλάτη μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα που σχετίζονται με τη συμπίεση του νωτιαίου μυελού ή των περιφερικών νεύρων.
5. Συμπτώματα των γειτονικών οργάνων: Εάν ένα γαϊλοιονέριο βρίσκεται κοντά σε όργανα ή αιμοφόρα αγγεία, μπορεί να ασκήσει πίεση σε αυτά και να προκαλέσει συμπτώματα που σχετίζονται με αυτά τα όργανα. Για παράδειγμα, εάν ο όγκος βρίσκεται στην περιοχή του θώρακα, μπορεί να προκαλέσει προβλήματα αναπνοής ή συμπτώματα καρδιάς.

Τα γαγγλαϊνώματα είναι συχνά ασυμπτωματικά και ανακαλύπτονται παρεμπιπτόντως κατά τη διάρκεια ιατρικών εξετάσεων ή εξετάσεων. Πρέπει να ληφθούν υπόψη οι μελέτες απεικόνισης δείχνουν μερικώς κυστική και ασβεστοποιημένη μάζα, έτσι ώστε να ληφθούν υπόψη αρκετές διαφορικές διαγνώσεις, όπως το νευροϊνωμάτο ή το χορδή. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο όγκος είναι ορμονικά ενεργός και η έκκριση του αγγειοδραστικού εντερικού πολυπεπτιδίου μπορεί να προκαλέσει διάρροια. Σε αντίθεση με το νευροβλάστωμα, η έκκριση της κατεχολαμίνης είναι σπάνια στα γαγγλαϊνώματα. Το 80% των νευροβλαστωμάτων παράγουν αυξημένα επίπεδα VMA και HMA και οι δοκιμές ούρων χρησιμοποιούνται ως μέθοδος διαλογής. Αλλά μέχρι στιγμής, αυτές οι δοκιμές δεν έχουν βρεθεί ότι μειώνουν τη θνησιμότητα του νευροβλαστώματος, επειδή επιπλέον ανιχνευόμενοι όγκοι βρίσκονται σε πρώιμο στάδιο και μπορεί να υποβληθούν σε αυθόρμητη παλινδρόμηση. [10]

Έντυπα

Τα επινεφριδιακά γάγγινα παραβιάζονται συνήθως, παρεμπιπτόντως λόγω της ευρείας χρήσης των υπολογιστικών τομογραφιών και των τεχνικών απεικόνισης MRI. [11], [12] Συγκεκριμένα, τα γαγγλαϊνώματα αντιπροσωπεύουν περίπου το 0,3-2% όλων των επινεφριδίων παρεμπιπτόντων Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο υπερηχογράφος αποκαλύπτει μια καλά περιγραφόμενη, ομοιογενή, υποτεχνική βλάβη.

Συνήθως, τα επινεφριδιακά γαγγλαϊνώματα είναι ορμονικά σιωπηλά και ως εκ τούτου μπορεί να είναι ασυμπτωματικές. ακόμη και αν η βλάβη έχει σημαντικό μέγεθος. [14], Από την άλλη πλευρά, έχει αναφερθεί ότι μέχρι το 30% των ασθενών με γαγγκλινουρόρωμα μπορεί να έχουν αυξημένα επίπεδα πλάσματος και ούρων, αλλά χωρίς συμπτώματα περίσσειας κατεχολαμίνης. Επιπλέον, έχει σημειωθεί ότι τα κύτταρα γαγγλίων μπορούν να εκκρίνουν αγγειοδραστικό εντερικό πεπτίδιο (VIP), ενώ τα πολυδύναμα προγονικά κύτταρα παράγουν μερικές φορές στεροειδείς ορμόνες όπως η κορτιζόλη και η τεστοστερόνη. [17], [18]

Διαγνωστικά γαγγλιονευρώματα

Η διάγνωση του γαγγλινούλου περιλαμβάνει διάφορα βήματα και μεθόδους:

1. Φυσικές εξετάσεις: Ο γιατρός σας θα εκτελέσει μια αρχική εξέταση κατά την οποία μπορείτε να συζητήσετε τα συμπτώματα και το ιατρικό ιστορικό σας.
2. Έρευνα συμπτωμάτων: Ο γιατρός σας μπορεί να διεξάγει λεπτομερή συνέντευξη για να μάθετε τη φύση και τη διάρκεια των συμπτωμάτων σας, όπως ο πόνος, η μούδιασμα, η αδυναμία και άλλες νευρολογικές εκδηλώσεις.
3. Απεικόνιση: Οι ακόλουθες μέθοδοι μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την απεικόνιση του όγκου και της ακριβούς θέσης του:
   • Η τομογραφία ακτίνων Χ (CT) ή η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI): Αυτές οι τεχνικές απεικόνισης βοηθούν στον προσδιορισμό του μεγέθους και της θέσης του όγκου, καθώς και τη σχέση του με τους περιβάλλοντος ιστούς και τα νεύρα.
   • Υπερηχογράφημα: Ο υπερηχογράφος μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την απεικόνιση του όγκου, ειδικά αν βρίσκεται στην επιφάνεια του σώματος.
   • Ακτινογραφία: Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ακτίνες Χ μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ανίχνευση ενός όγκου, αν και μπορεί να είναι λιγότερο ενημερωτικές από τις ανιχνεύσεις CT ή MRI.
4. Βιοψία: Μπορεί να χρειαστεί να ληφθεί ένα δείγμα ιστού από τον όγκο (βιοψία) για να επιβεβαιώσετε οριστικά τη διάγνωση. Στη συνέχεια, ο ιστός αποστέλλεται για εργαστηριακές δοκιμές για να προσδιοριστεί εάν ο όγκος είναι κακοήθης ή καλοήθης.
5. Νευρολογική εξέταση: Εάν το γαγγκλιονεευρόμα σχετίζεται με νευρολογικά συμπτώματα, μπορεί να απαιτείται λεπτομερέστερη νευρολογική εξέταση, συμπεριλαμβανομένης της αξιολόγησης της μυϊκής δύναμης, της ευαισθησίας και του συντονισμού του κινητήρα.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του γαγγλινούλου μπορεί να είναι σημαντική για τον προσδιορισμό της φύσης του όγκου και την επιλογή της καταλληλότερης θεραπείας. Ακολουθούν μερικές ασθένειες και καταστάσεις που μπορεί να έχουν συμπτώματα ή σημάδια παρόμοια με το γαϊμοϊνικό και μπορεί να χρειαστεί να αποκλειστούν κατά τη διάγνωση:

1. Ganglioneuroblastoma: Αυτός είναι ένας κακοήθης όγκος που μπορεί επίσης να προκύψει από γάγγλια. Μπορεί να είναι δύσκολο να γίνει διάκριση από το καλοήθη γάγγλιο.
2. Άλλοι νευροβλαστικοί όγκοι: Περιλαμβάνει όγκους όπως νευροβλαστώματα, νευρογενή σαρκώματα και άλλους όγκους που προέρχονται από νευρώνες και νευρικά κύτταρα.
3. Κύματα: Ορισμένες κύστεις, όπως επιδερμικές ή αρθρογραφικές κύστεις, μπορεί να έχουν παρόμοια εμφάνιση με το γαϊμονωτικό.
4. Λεμφαδενοπάθεια: Οι διευρυμένοι λεμφαδένες μπορούν να μιμηθούν έναν όγκο και να προκαλέσουν παρόμοια συμπτώματα.
5. ΜΕΤΑΤΑΣΗ: Οι όγκοι που μετασταθούν στον νευρικό ιστό μπορεί επίσης να είναι παρόμοιοι με το γαϊμοϊνικό.
6. Osteochondroma: Το οστεοχονδρόμα είναι ένας καλοήθεις όγκος που μπορεί να αναπτυχθεί σε οστά και μαλακούς ιστούς και μπορεί να είναι παρόμοιο με το γαγγκλινέωμα.
7. Οστεοσάρκωμα: Πρόκειται για έναν κακοήθη όγκο οστού που μπορεί να έχει παρόμοια συμπτώματα με τους όγκους που αναπτύσσονται στους περιβάλλοντος ιστούς.

Μπορεί να απαιτούνται μελέτες όπως η εκπαιδευτική απεικόνιση (ακτινογραφία, CT, MRI), η βιοψία και η ιστολογική εξέταση των δειγμάτων ιστών για τη διαφορική διάγνωση.

Θεραπεία γαγγλιονευρώματα

Η θεραπεία για ένα γαϊμοϊνικό μπορεί να εξαρτάται από το μέγεθος, τη θέση, τα συμπτώματα και τον πιθανό κίνδυνο για τους περιβάλλοντες ιστούς. Ακολουθούν οι συνήθεις μέθοδοι και τα βήματα για τη θεραπεία του γαγγλινούρου:

1. Παρατήρηση και προσδοκία:

   • Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικά εάν το γαγγλαϊνικό είναι μικρό και δεν προκαλεί συμπτώματα ή πόνο, ο γιατρός μπορεί να συστήσει απλώς την παρακολούθησή του και να μην το αντιμετωπίσει ενεργά. Μπορεί να ληφθεί αυτή η απόφαση για να αποφευχθεί ο κίνδυνος χειρουργικής επέμβασης, ειδικά εάν ο όγκος δεν δημιουργεί κίνδυνο για την υγεία.

2. Χειρουργική αφαίρεση:

   • Εάν το γαγγλαϊνικό προκαλεί συμπτώματα, ο πόνος, περιορίζει την κίνηση ή απειλεί να περιβάλλει τους ιστούς, μπορεί να είναι απαραίτητη η χειρουργική απομάκρυνση του όγκου. Η θεραπευτική αγωγή για το γαγγκλιονέριο είναι η πλήρης απομάκρυνση του όγκου, ενώ η θεραπεία του νευροβλαστώματος εξαρτάται από το στάδιο της νόσου και περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση, χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. [19], [20]
   • Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί χρησιμοποιώντας την κλασική μέθοδο ή τη λαπαροσκόπηση, ανάλογα με το μέγεθος και τη θέση του όγκου.

3. Θεραπεία ακτινοβολίας ακτίνων Χ:

   • Σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν η χειρουργική απομάκρυνση ενός γαγγλιονωουρού είναι δύσκολη ή επικίνδυνη, η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη μείωση του μεγέθους του όγκου ή τον έλεγχο της ανάπτυξής του.

4. Σκλήρυνση έγχυσης:

   • Αυτή η μέθοδος μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία των μικρών γαγγλαϊνώρων, ειδικά εκείνων που βρίσκονται σε στενή επαφή με τις αρθρώσεις. Μια ειδική ουσία εγχέεται στον όγκο, γεγονός που την προκαλεί να συρρικνωθεί ή να απορροφήσει.

5. Έλεγχος επανάληψης:

   • Μετά από επιτυχή θεραπεία, είναι σημαντικό να είστε υπό ιατρική εποπτεία να παρακολουθείτε πιθανές υποτροπές του όγκου και να ανταποκριθείτε σε αυτούς έγκαιρα.

Η θεραπεία του γαγγλινούλου πρέπει να εξατομικευτεί και η μέθοδος θεραπείας θα πρέπει να αποφασιστεί ανάλογα με τις συγκεκριμένες συνθήκες κάθε περίπτωση.

Κατάλογος έγκυρων βιβλίων και μελετών που σχετίζονται με τη μελέτη του γαγγλιονεευρούμενου

1. Το "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) είναι ένα βιβλίο του J. Jay Frantz Jr., που δημοσιεύθηκε το 2002.
2. "Οι νευρογενείς όγκοι: κλινική παθολογία με βιοχημικές, κυτταρογενετικές και ιστολογικές συσχετίσεις" είναι ένα βιβλίο του Guido Kloppel και του George F. Murphy, που δημοσιεύθηκε το 1986.
3. Η "Χειρουργική Παθολογία του Νευρικού Συστήματος και τα καλύμματα του" είναι ένα βιβλίο του Kevin J. Donnelly και του John R. Beyer, που δημοσιεύθηκε το 1987.
4. "Όγκοι μαλακών ιστών: Μια πολυεπιστημονική, διαγνωστική προσέγγιση αποφάσεων" είναι ένα βιβλίο του John F. Fetsch και Sharon W. Weiss, που δημοσιεύθηκε το 2007.
5. "Νευροϊνωμάτωση: φαινοτύπος, φυσική ιστορία και παθογένεια" είναι ένα άρθρο που συντάχθηκε από τον Vincent M. Riccardi, που δημοσιεύθηκε στα Annals of Internal Medicine το 1986.

Λογοτεχνία

• Gusev, Ε. Ι. Νευρολογία: Εθνικός οδηγός: σε 2 τόμ. / ed. Από τον Ε. Ι. Gusev, Α. Ν. Konovalov, V. Ι. Skvortsova. - 2η έκδοση. Μόσχα: Geotar-Media, 2021. 2.
• Chissov, V. Ι. Oncology / ed. Από τον V. Ι. Chissov, Μ. Ι. Davydov - Μόσχα: Geotar-Media, 2008, Ι. Chissov, Μ. Ι. Davydov - Μόσχα: Geotar-Media, 2008.