Φλεγμονή του πνεύμονα στην κυστική ίνωση

Σε 75-80% των περιπτώσεων κυστικής ίνωσης διαγιγνώσκεται μια μικτή πνευμονική-εντερική μορφή, σε 15-20% - κυρίως πνευμονική μορφή της νόσου. Οι μεταβολές των βρογχοπνευμονικών συμπτωμάτων στην κυστική ίνωση κατά 90% καθορίζουν την πρόγνωση της νόσου.

Παθογένεια. Το ιξώδες μυστικό των βλεννογόνων αδένων φράζει τους μικρούς βρόγχους και οδηγεί στην απόφραξη της περιφερειακής αναπνευστικής οδού, διακόπτεται η λειτουργία των κροσσών του πτερυγίου του επιθηλίου.

Αργότερα ενωμένα μεταξύ τους με δευτερογενή μόλυνση, υπάρχει μία φλεγμονώδης διήθηση του βλεννογόνου μεμβράνης του βρογχικού δένδρου για την ανάπτυξη της αποφρακτική βρογχιολίτιδα, βρογχιεκτασία, πνευμονική ίνωση, πνευμονικό εμφύσημα.

Συμπτώματα. Οι παροξύνσεις του βρογχικού τύπου συμβαίνουν με ένα διάχυτο ωοθηκικό πρότυπο, μια παρατεταμένη φλεγμονώδη θερμοκρασία.

Η πνευμονία στην κυστική ίνωση χαρακτηρίζεται από μια παρατεταμένη πορεία, συχνότερα εντοπισμένη στα άνω μέρη των πνευμόνων, συχνά υπάρχει μια διμερής βλάβη, υπάρχει μια τάση να ατελεκτασία και απόστημα.

Ένα τυπικό παράπονο των ασθενών είναι σχεδόν σταθερός οδυνηρός παροξυσμικός παραγωγικός βήχας με δύσκαμπτα πτύελα, δύσπνοια μικτού χαρακτήρα.

Τα παιδιά, κατά κανόνα, υστερούν στη φυσική εξέλιξη, οι αλλαγές στα phalanges των νυχιών αναγνωρίζονται από τον τύπο των tympanic sticks, τα νύχια με τη μορφή κλεψύδρας. Ο θώρακος αποκτά σχήμα "βαρελοειδούς" σχήμα, το οποίο, μαζί με την αύξηση στην κοιλιακή χώρα, δίνει σε ασθενείς με κυστική ίνωση μια χαρακτηριστική εμφάνιση.

Οι ασθενείς με κυστική ίνωση συχνά αναπτύσσουν παραρρινοκολπίτιδα με επίμονη ροή. λόγω της παραβίασης της έκκρισης της έκκρισης σιελογόνων αδένων, είναι πιθανή η εμφάνιση μη ειδικών παρωτίτιδας.

Χρόνια διεργασία μόλυνσης και παραβίαση της πέψης και της απορρόφησης των τροφίμων οδηγούν σε κόπωση, μειωμένη ικανότητα μάθησης, η οποία χαρακτηρίζεται από συμπτώματα hypovitaminosis Α και Ε Μερικές φορές φυσικά σημάδια μπορεί να είναι πολύ σπάνια, δημιουργώντας ένα αντίθεση με τις έντονες αλλαγές στις ακτινογραφίες.

εικόνα ακτίνων-Χ εξαρτάται από την σοβαρότητα της δεύτερης φάσης της νόσου. Προσδιόρισε tyazhistost κέρδος, δικτύωση, κυτταρικότητα πνευμονική μοτίβο, σημάδια βρογχική απόφραξη, σύνδρομο κυψελιδικού πλήρωσης (διήθηση, κυψελιδικό οίδημα) σύνδρομο «φωλιές» (χοντρό μοτίβο παραμόρφωσης πνευμονική για να σχηματίσουν ένα μέγεθος των 0.3-1.0 cm τοιχώματα κοιλότητες) .

Κατά την έρευνα της HPD, αποκαλύπτονται αποφρακτικές διαταραχές και καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, αναμιγνύονται.

Η διάγνωση βασίζεται στη διαδικασία βρογχοπνευμονικής νοσοκομείο παρουσία, τα τυπικά συμπτώματα του γαστρεντερικού σωλήνα, η ανίχνευση των περιπτώσεων της κυστικής ίνωσης στην οικογένεια του παιδιού και τη διεξαγωγή της δοκιμής ιδρώτα.

Η μελέτη του χλωριούχου ιδρώτα είναι ζωτικής σημασίας για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Η περιεκτικότητα σε χλωρίδια στα υγρά άνω των 60 mmol / l θεωρείται διαγνωστική για την κυστική ίνωση. Εάν η συγκέντρωση χλωριούχου ιδρώτα είναι από 40 έως 60 mmol / l και υπάρχουν κλινικές ενδείξεις κυστικής ίνωσης, τότε είναι απαραίτητη μια δυναμική παρατήρηση με επανάληψη της μελέτης και διεξαγωγή του διαγνωστικού ελέγχου του DNA. Επί του παρόντος, υπάρχει μια μη επεμβατική μέθοδος που επιτρέπει τον εντοπισμό των δώδεκα πιο κοινών μεταλλάξεων εξετάζοντας DNA από υλικό που λαμβάνεται με βιοψία βούρτσας (απόξεση) από την εσωτερική επιφάνεια του μάγουλου.

Η κυστική ίνωση μπορεί να εμφανιστεί σε 1-2% των περιπτώσεων με φυσιολογικές παραμέτρους χλωριούχου ιδρώτα. Ωστόσο, υπάρχουν ασθένειες στις οποίες η δοκιμασία παρτίδας μπορεί επίσης να είναι θετική ή οριακή (επινεφριδιακή ανεπάρκεια, ψευδοαλδοστερονισμός, υποπαραθυρεοειδισμός, υποθυρεοειδισμός κ.λπ.).

Η θεραπεία μειώνεται στη ρευστοποίηση της ιξώδους βρογχικής έκκρισης, τη βελτίωση της αποστράγγισης των βρόγχων και της αντιμικροβιακής θεραπείας, τη θεραπεία επιπλοκών της κυστικής ίνωσης.

Προκειμένου να βελτιωθεί η λειτουργία αποστράγγισης των βρόγχων και να καταπολεμηθεί η βλεννογόνος ουσία, τα βλεννολυτικά φάρμακα χρησιμοποιούνται συνεχώς. Προτιμάται η Ν-ακετυλοκυστεΐνη (φλουτουκίλη, βλενοζαλίνη) με τη μορφή εισπνοών και / ή per os. Το πλεονέκτημα των παρασκευασμάτων αυτής της ομάδας είναι ότι βλάπτουν τη βλεννογόνο μεμβράνη σε μικρότερο βαθμό κατά τη διάρκεια παρατεταμένης χρήσης και έχουν αντιοξειδωτικές ιδιότητες.

Ο διορισμός βλεννολυτικών πρέπει να συνδυαστεί με τη σταθερή κινησιοθεραπεία, την αποστειρωμένη στάση, τη δονητική μάζα και τη χρήση αναπνευστικών μάσκες με αυξημένη αντοχή στην εκπνοή.

Αντιμικροβιακή θεραπεία διεξήχθη σύμφωνα με την ευαισθησία των απομονωμένων μικροοργανισμών. Προσχώρησης Pseudomonas aeruginozae είναι μια φτωχή προγνωστικός δείκτης για ασθενείς με κυστική ίνωση και έτσι αναγκαστικά ενδοφλέβια αντιβιοτικά στα οποία ο οργανισμός είναι ευαίσθητος μεμονωμένο ασθενή (γενταμυκίνη, σιπροφλοξασίνη, καρβενικιλλίνη, Fortum, ιμιπενέμη κλπ).

Η σωστή οργάνωση της παρακολούθησης του διαγνωστικού συστήματος παίζει σημαντικό ρόλο στην επιτυχή αντιμετώπιση ασθενών με κυστική ίνωση. Η κυστική ίνωση δεν είναι μόνο ιατρικό, αλλά και κοινωνικό πρόβλημα.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]