Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Πνευμονική βλάβη στην κυστική ίνωση
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Σε 75-80% των περιπτώσεων κυστικής ίνωσης, διαγιγνώσκεται μικτή πνευμονο-εντερική μορφή, σε 15-20% - κυρίως πνευμονική μορφή της νόσου. Το σύμπλεγμα συμπτωμάτων των βρογχοπνευμονικών αλλαγών στην κυστική ίνωση καθορίζει την πρόγνωση της νόσου κατά 90%.
Παθογένεση. Η ιξώδης έκκριση των βλεννογόνων αδένων φράζει τους μικρούς βρόγχους και οδηγεί σε απόφραξη της περιφερειακής αναπνευστικής οδού, διαταράσσεται η λειτουργία των κροσσών του κροσσωτού επιθηλίου.
Στη συνέχεια, εμφανίζεται μια δευτερογενής λοίμωξη, εμφανίζεται φλεγμονώδης διήθηση της βλεννογόνου μεμβράνης του βρογχικού δέντρου με την ανάπτυξη αποφρακτικής βρογχιολίτιδας, βρογχιεκτασίας, πνευμονοϊνώσεως και αποφρακτικού εμφυσήματος.
Συμπτώματα. Οι εξάρσεις τύπου βρογχίτιδας εμφανίζονται με διάχυτη ακουστική εικόνα και παρατεταμένη πυρετό.
Η πνευμονία στην κυστική ίνωση χαρακτηρίζεται από παρατεταμένη πορεία, συχνά εντοπίζεται στα άνω μέρη των πνευμόνων, συχνά εμφανίζονται αμφοτερόπλευρες αλλοιώσεις και υπάρχει τάση για ατελεκτασία και σχηματισμό αποστήματος.
Ένα χαρακτηριστικό παράπονο των ασθενών είναι ένας σχεδόν συνεχής, επώδυνος, παροξυσμικός παραγωγικός βήχας με δύσκολα διαχωρισμένα πτύελα και δύσπνοια μικτής φύσης.
Τα παιδιά συνήθως υστερούν στη σωματική ανάπτυξη, οι αλλαγές στις φάλαγγες των νυχιών αποκαλύπτονται με τη μορφή τυμπάνων, τα νύχια με τη μορφή γυαλιών ρολογιού. Το στήθος αποκτά σχήμα "βαρελιού", το οποίο, μαζί με την αύξηση της κοιλιάς, δίνει στους ασθενείς με κυστική ίνωση μια χαρακτηριστική εμφάνιση.
Οι ασθενείς με κυστική ίνωση συχνά εμφανίζουν επίμονη ιγμορίτιδα· λόγω της διαταραχής της έκκρισης από τους σιελογόνους αδένες, μπορεί να αναπτυχθεί μη ειδική παρωτίτιδα.
Η χρόνια μολυσματική διαδικασία και η διαταραχή της πέψης και της απορρόφησης της τροφής οδηγούν σε κόπωση, μειωμένη ικανότητα μάθησης και χαρακτηριστικά συμπτώματα υποβιταμίνωσης Α και Ε. Μερικές φορές τα φυσικά δεδομένα μπορεί να είναι πολύ λιγοστά, γεγονός που δημιουργεί αντίθεση με τις έντονες αλλαγές στις ακτινογραφίες.
Η ακτινογραφική εικόνα εξαρτάται από τη σοβαρότητα της η φάσης της νόσου. Αποκαλύπτονται αυξημένο, ινώδες, δικτυωτό, κυτταρικό πνευμονικό πρότυπο, σημάδια διαταραχής της βρογχικής βατότητας, σύνδρομο κυψελιδικής πλήρωσης (διήθηση, κυψελιδικό οίδημα), σύνδρομο "πνεύμονα κηρήθρας" (μεγαλοκυτταρική παραμόρφωση του πνευμονικού προτύπου με σχηματισμό κοιλοτήτων με λεπτά τοιχώματα διαστάσεων 0,3-1,0 cm).
Κατά τη μελέτη της αναπνευστικής λειτουργίας, αποκαλύπτονται αποφρακτικές διαταραχές και, καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, γίνονται μικτές.
Η διάγνωση βασίζεται στην παρουσία κλινικών σημείων βρογχοπνευμονικής διαδικασίας, τυπικών συμπτωμάτων από το γαστρεντερικό σωλήνα, εντοπισμού περιπτώσεων κυστικής ίνωσης σε συγγενείς του παιδιού και σε δοκιμασία ιδρώτα.
Η εξέταση χλωρίου στον ιδρώτα είναι κρίσιμη για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Η περιεκτικότητα σε χλωρίδιο στον ιδρώτα άνω των 60 mmol/l θεωρείται διαγνωστική για κυστική ίνωση. Εάν η συγκέντρωση χλωρίου στον ιδρώτα είναι μεταξύ 40 και 60 mmol/l και υπάρχουν κλινικά σημάδια κυστικής ίνωσης, τότε είναι απαραίτητη η δυναμική παρατήρηση με επαναλαμβανόμενες εξετάσεις και διαγνωστικά DNA. Επί του παρόντος, υπάρχει μια μη επεμβατική μέθοδος που επιτρέπει την αναγνώριση των 12 πιο συχνών μεταλλάξεων εξετάζοντας DNA από υλικό που λαμβάνεται με βιοψία με βούρτσα (ξύσιμο) από την εσωτερική επιφάνεια του μάγουλου.
Η κυστική ίνωση μπορεί να εμφανιστεί σε 1-2% των περιπτώσεων με φυσιολογικά επίπεδα χλωρίου στον ιδρώτα. Ωστόσο, υπάρχουν ασθένειες στις οποίες η δοκιμασία λοσιόν μπορεί επίσης να είναι θετική ή οριακή (επινεφριδιακή ανεπάρκεια, ψευδοαλδοστερονισμός, υποπαραθυρεοειδισμός, υποθυρεοειδισμός κ.λπ.).
Η θεραπεία συνίσταται στην υγροποίηση των ιξωδών βρογχικών εκκρίσεων, στη βελτίωση της αποχετευτικής λειτουργίας των βρόγχων και στην αντιμικροβιακή θεραπεία, καθώς και στη θεραπεία των επιπλοκών της κυστικής ίνωσης.
Προκειμένου να βελτιωθεί η αποστραγγιστική λειτουργία των βρόγχων και να καταπολεμηθεί η βλεννογονία, χρησιμοποιούνται συνεχώς βλεννολυτικά φάρμακα. Προτιμάται η Ν-ακετυλοκυστεΐνη (φλουιμουκίλη, μουκοσαλβίνη) με τη μορφή εισπνοών ή/και από του στόματος. Το πλεονέκτημα των φαρμάκων αυτής της ομάδας είναι ότι βλάπτουν τον βλεννογόνο σε μικρότερο βαθμό με παρατεταμένη χρήση και έχουν αντιοξειδωτικές ιδιότητες.
Η χορήγηση βλεννολυτικών πρέπει να συνδυάζεται με συνεχή κινησιοθεραπεία, ορθοστατική παροχέτευση, μασάζ δόνησης και χρήση μάσκας PEP για αναπνοή με αυξημένη αντίσταση κατά την εκπνοή.
Η αντιμικροβιακή θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με την ευαισθησία των απομονωμένων μικροοργανισμών. Η προσθήκη Pseudomonas aeruginozae είναι κακό προγνωστικό σημάδι για έναν ασθενή με κυστική ίνωση και η ενδοφλέβια χορήγηση αντιβιοτικών στα οποία ο μικροοργανισμός είναι ευαίσθητος σε έναν συγκεκριμένο ασθενή είναι υποχρεωτική (γενταμικίνη, σιπροφλοξασίνη, καρβενικιλλίνη, fortum, ιμιπενέμη, κ.λπ.).
Η σωστή οργάνωση της παρατήρησης στο ιατρείο παίζει σημαντικό ρόλο στην επιτυχή θεραπεία ασθενών με κυστική ίνωση. Η κυστική ίνωση δεν είναι μόνο ιατρικό αλλά και κοινωνικό πρόβλημα.
[