Estezioneyroblastoma

Το Estesioneuroblastoma - αυτός ο όγκος μεταξύ μη επιθηλιακών κακοήθων νεοπλασμάτων είναι ο συχνότερος. Αναπτύσσεται από το οσφρητικό επιθήλιο.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Συμπτώματα εστεροευροβλάστωμα

Ο όγκος εντοπίζεται στην περιοχή της άνω ρινικής διόδου στα κύτταρα του πλέγματος λαβυρίνθου. Πρόκειται για έναν πολύποδα μαλακού ιστού, ο οποίος συχνά γεμίζει ολόκληρο το μισό της μύτης. Ως εκ τούτου, τα πρώτα κλινικά σημάδια είναι δυσκολία του στην αναπνοή μέσω της αντίστοιχης ήμισυ της μύτης, serosuppurative και συχνά αιματηρή απαλλαγή από τη μύτη. Ο όγκος αυξάνεται με ταχείς ρυθμούς στις παραρρινικών κόλπων, τροχιά, βάση του κρανίου, η μετωπική μερίδιο του εγκεφάλου, μετάσταση στους λεμφαδένες στον λαιμό, μεσοθωράκιο, τους πνεύμονες, του υπεζωκότα και τα οστά.

Ανάλογα με τις οδούς της εξάπλωσης του εστεζινοευβουλασώματος, διακρίνονται οι κλινικοανατομικές παραλλαγές:

• Η ρινολογική παραλλαγή είναι η εξάπλωση του όγκου στα εμπρόσθια και τα μεσαία κύτταρα του λαβυρίνθου, στην τροχιά, στο ανώμαλο κόλπο, στη ρινική κοιλότητα.
• ρινοφαρυγγική - η εξάπλωση του όγκου στα οπίσθια κύτταρα του λαβυρίνθου, στη χοάνη και στο ρινοφάρυγγα.
• νευρολογική - η εξάπλωση του όγκου στη βάση του κρανίου.

Διαφορική διάγνωση εστεζινοευβουλασώματος

Στα πρώιμα στάδια της διάγνωσης του όγκου είναι δύσκολη, και σε αυτή την περίπτωση διαφοροποιείται με χρόνια αιμοειδίτιδα. Όταν εμφανίζεται ένας όγκος στην περιοχή της άνω ρινικής διόδου - διαφοροποιείται με τον πολύποδα και άλλα καλοήθη νεοπλάσματα. Σε μια ευρέως διαδεδομένη διαδικασία, όταν υπάρχει καταστροφή των γειτονικών οστικών δομών, πραγματοποιείται διαφορική διάγνωση με άλλους κακοήθεις όγκους σε αυτή την περιοχή.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Θεραπεία του εστεροευροβλάστωμα

Για μεγάλο χρονικό διάστημα υπήρχε μια άποψη ότι το εστεονευροβλάστωμα δεν είναι ευαίσθητο στις μεθόδους ακτινοβολίας και φαρμακευτικής αγωγής. Η ανάπτυξη νέων σκευασμάτων χημειοθεραπείας σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία επέτρεψε την επίτευξη σημαντικής κλινικής επίδρασης στη θεραπεία του εστεζινοευμπλονώματος, μερικές φορές με πλήρη υποχώρηση της διαδικασίας του όγκου.

Το κύριο κύκλωμα Asorey χημειοθεραπείας είναι η σισπλατίνη, η οποία διεξάγεται κατά τον ακόλουθο σχήμα: Ημέρα 1 - δοξορουβικίνη / ml, 2 mg βινκριστίνη, κυκλοφωσφαμίδη 600 mg / m 40 mg ² ενδοφλέβια bolus? την ημέρα 4 cisplatin χορηγείται σε μία δόση - 100 mg / m ² σχετικά με το φορτίο φόντο του 0,9% διαλύματος χλωριούχου νατρίου (2000 ml)? 1 έως 5 ημέρες πρεδνιζολόνης σε δόση 1 mg / kg από του στόματος. Μετά την πρώτη πορεία χημειοθεραπείας χωρίς διακοπή, η ακτινοθεραπεία συνδέεται, η οποία διεξάγεται και δύο στάδια από ένα ριζοσπαστικό πρόγραμμα. Σε μια διάλειμμα μεταξύ δύο σταδίων της ακτινοθεραπείας, δίνεται μια επαναλαμβανόμενη πορεία χημειοθεραπείας.

Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται στον ίδιο όγκο με τον εκτεταμένο καρκίνο του γναθιαίου κόλπου και της ρινικής κοιλότητας και έχει τις δικές του ιδιαιτερότητες μόνο στην ενδοκρανιακή κατανομή. Εφόσον η πλάκα πλίνθου του πτερυγίου είναι αρκετά λεπτή, ο όγκος εξαπλώνεται συχνά στην κοιλότητα του κρανίου. Σε αυτές τις περιπτώσεις εκτελούνται εκτομές κρανιοστοιχίας τα τελευταία χρόνια, στις οποίες τα οστά όχι μόνο του προσώπου αλλά και του εγκεφαλικού τμήματος του κρανίου περιλαμβάνονται στον όγκο των ιστών που πρέπει να αφαιρεθούν. Πρόσβαση σε συνδυασμένες επεμβάσεις: εξωτερική - μέσω ιστών του προσώπου και ενδοκρανιακού. Το περικρανικό πτερύγιο, φυλασσόμενο σε αυτή την τομή, οριοθετεί τον εγκέφαλο από ένα ελάττωμα της μύτης και των παραρινικών κόλπων.

Πρόβλεψη

Το Estezioneuroblastoma παρουσιάζει δυσμενή πρόγνωση. Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης δεν υπερβαίνει το 20-25%. Τα τελευταία χρόνια, με την ανάπτυξη μεθόδων θεραπείας χημειοαντιδραστήρα, ήταν δυνατόν να βελτιωθεί ο ρυθμός επιβίωσης 5 ετών σε 50-60%.

[18], [19]