Εγκεφαλοπάθεια Wernicke: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η εγκεφαλοπάθεια Wernicke χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη, σύγχυση, νυσταγμό, μερική οφθαλμοπληγία και αταξία λόγω ανεπάρκειας θειαμίνης. Η διάγνωση είναι κυρίως κλινική. Η διαταραχή μπορεί να βελτιωθεί με τη θεραπεία, να επιμείνει ή να εξελιχθεί σε ψύχωση Korsakoff. Η θεραπεία συνίσταται στη χορήγηση θειαμίνης και σε γενικά μέτρα.

Η εγκεφαλοπάθεια Wernicke προκύπτει από ανεπαρκή πρόσληψη και απορρόφηση θειαμίνης σε συνδυασμό με συνεχιζόμενη πρόσληψη υδατανθράκων. Ο σοβαρός αλκοολισμός είναι συχνά μια υποκείμενη πάθηση. Η υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ παρεμποδίζει την απορρόφηση θειαμίνης από το γαστρεντερικό σωλήνα και τη συσσώρευση θειαμίνης στο ήπαρ. Η κακή διατροφή που σχετίζεται με τον αλκοολισμό συχνά εμποδίζει την επαρκή πρόσληψη θειαμίνης. Η εγκεφαλοπάθεια Wernicke μπορεί επίσης να προκληθεί από άλλες παθήσεις που προκαλούν παρατεταμένο υποσιτισμό ή ανεπάρκεια βιταμινών (π.χ., επαναλαμβανόμενη αιμοκάθαρση, επίμονος έμετος, νηστεία, γαστρική πτύχωση, καρκίνος, AIDS). Η φόρτωση υδατανθράκων σε ασθενείς με ανεπάρκεια θειαμίνης (δηλαδή, σίτιση μετά από νηστεία ή χορήγηση ενδοφλεβίων διαλυμάτων που περιέχουν δεξτρόζη σε ασθενείς υψηλού κινδύνου) μπορεί να επισπεύσει την εγκεφαλοπάθεια Wernicke.

Δεν αναπτύσσουν όλοι οι ασθενείς με κατάχρηση αλκοόλ και ανεπάρκεια θειαμίνης εγκεφαλοπάθεια Wernicke, γεγονός που υποδηλώνει ότι μπορεί να εμπλέκονται και άλλοι παράγοντες. Γενετικές αλλαγές που οδηγούν σε ανώμαλες μορφές τρανσκετολάσης, ενός ενζύμου που εμπλέκεται στον μεταβολισμό της θειαμίνης, μπορεί να εμπλέκονται στην ασθένεια.

Η βλάβη κατανέμεται χαρακτηριστικά συμμετρικά γύρω από την 3η κοιλία, τον υδραγωγό και την 4η κοιλία. Συχνά ανιχνεύονται αλλαγές στα θηλώδη σωμάτια, τον ραχιαίο-μεσαίο θάλαμο, την μπλε κηλίδα, τη φαιά ουσία γύρω από τον υδραγωγό, τους οφθαλμοκινητικούς και αιθουσαίους πυρήνες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Συμπτώματα της εγκεφαλοπάθειας του Wernicke

Οι κλινικές αλλαγές εμφανίζονται οξέως. Οι οφθαλμοκινητικές διαταραχές είναι συχνές, συμπεριλαμβανομένου του οριζόντιου και κάθετου νυσταγμού, της μερικής οφθαλμοπληγίας (π.χ. παράλυση απαγωγής βλέμματος, παράλυση σύζευξης). Η απόκριση της κόρης του οφθαλμού μπορεί να είναι ανώμαλη, νωθρή ή ασύμμετρη.

Συχνά παρατηρείται αιθουσαία δυσλειτουργία χωρίς απώλεια ακοής, το οφθαλμοαιθουσαίο αντανακλαστικό μπορεί να είναι μειωμένο. Το αταξικό βάδισμα μπορεί να είναι αποτέλεσμα αιθουσαίων διαταραχών ή παρεγκεφαλιδικής δυσλειτουργίας, το βάδισμα είναι πλατύ, αργό, με σύντομα βήματα.

Συχνά υπάρχει γενική σύγχυση που χαρακτηρίζεται από έντονο αποπροσανατολισμό, αδιαφορία, έλλειψη προσοχής, υπνηλία ή λήθαργο. Τα όρια πόνου των περιφερικών νεύρων είναι συχνά αυξημένα και πολλοί ασθενείς αναπτύσσουν σοβαρή αυτόνομη δυσλειτουργία που χαρακτηρίζεται από συμπαθητική υπερδραστηριότητα (π.χ. τρόμο, διέγερση) ή υποδραστηριότητα (π.χ. υποθερμία, ορθοστατική υπόταση, συγκοπή). Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η λήθαργος μπορεί να εξελιχθεί σε κώμα και στη συνέχεια σε θάνατο.

Διάγνωση, πρόγνωση και θεραπεία της εγκεφαλοπάθειας Wernicke

Η διάγνωση είναι κλινική και εξαρτάται από την αναγνώριση υποκείμενου υποθρεψίας ή ανεπάρκειας βιταμινών. Δεν υπάρχουν χαρακτηριστικές αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, στα προκλητά δυναμικά, στην απεικόνιση του εγκεφάλου ή στο ΗΕΓ. Ωστόσο, αυτές οι μελέτες, καθώς και οι εργαστηριακές εξετάσεις (π.χ. γενική αίματος, γλυκόζη αίματος, γενική αίματος, δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, αέρια αρτηριακού αίματος, τοξικολογικός έλεγχος), είναι απαραίτητες για τον αποκλεισμό άλλων αιτιολογιών.

Η πρόγνωση εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση. Η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να διορθώσει όλες τις ανωμαλίες. Τα οφθαλμικά συμπτώματα αρχίζουν να υποχωρούν εντός 24 ωρών από την έγκαιρη χορήγηση θειαμίνης. Η αταξία και η σύγχυση μπορεί να επιμένουν για ημέρες ή μήνες. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η διαταραχή εξελίσσεται. Η θνησιμότητα φτάνει το 10-20%. Η ψύχωση Korsakoff αναπτύσσεται στο 80% των επιζώντων ασθενών (αυτός ο συνδυασμός ονομάζεται σύνδρομο Wernicke-Korsakoff).

Η θεραπεία συνίσταται στην άμεση χορήγηση θειαμίνης 100 mg ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκά, και στη συνέχεια ημερησίως για τουλάχιστον 3-5 ημέρες. Το μαγνήσιο είναι ένας απαραίτητος συμπαράγοντας στον μεταβολισμό της θειαμίνης και η υπομαγνησιαιμία θα πρέπει να διορθώνεται με θειικό μαγνήσιο 1-2 g ενδομυϊκά ή ενδοφλεβίως κάθε 6-8 ώρες ή οξείδιο του μαγνησίου 400-800 mg από το στόμα μία φορά την ημέρα. Η γενική θεραπεία συνίσταται στην ενυδάτωση, τη διόρθωση των ηλεκτρολυτικών διαταραχών και την αποκατάσταση επαρκούς θρέψης, συμπεριλαμβανομένων των πολυβιταμινών. Οι ασθενείς με προχωρημένη νόσο χρειάζονται νοσηλεία. Η διακοπή του αλκοόλ είναι υποχρεωτική.

Επειδή η εγκεφαλοπάθεια Wernicke μπορεί να προληφθεί, σε όλους τους υποσιτισμένους ασθενείς θα πρέπει να χορηγείται θειαμίνη (συνήθως 100 mg ενδομυϊκά, στη συνέχεια 50 mg από το στόμα ημερησίως) συν βιταμίνη Β12 _και φυλλικό οξύ (και τα δύο 1 mg/ημέρα από το στόμα), ειδικά εάν είναι απαραίτητη η ενδοφλέβια χορήγηση δεξτρόζης. Είναι συνετό να χορηγείται θειαμίνη πριν από οποιαδήποτε θεραπεία σε ασθενείς με αλλοιωμένη συνείδηση. Οι υποσιτισμένοι ασθενείς θα πρέπει να συνεχίσουν τη θειαμίνη μετά το εξιτήριο από το νοσοκομείο.

[ 6 ]