Εγκεφαλοπάθεια Wernicke: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke χαρακτηρίζεται από έντονη εμφάνιση, ανάπτυξη σύγχυσης, νυσταγμό, μερική οφθαλμοπληγία και αταξία λόγω έλλειψης θειαμίνης. Η διάγνωση βασίζεται κυρίως σε κλινικά δεδομένα. Αυτή η ασθένεια μπορεί να μειωθεί στο υπόβαθρο της θεραπείας, να επιμείνει ή να αναπτυχθεί στην ψύχωση του Korsakov. Η θεραπεία συνίσταται στο διορισμό θειαμίνης και γενικών δραστηριοτήτων.

Η εγκεφαλοπάθεια του Wernicke είναι αποτέλεσμα ανεπαρκούς πρόσληψης και απορρόφησης της θειαμίνης σε συνδυασμό με τη συνεχή χρήση υδατανθράκων. Συχνά η βάση είναι ο βαρύς αλκοολισμός. Η υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ παρεμποδίζει την απορρόφηση της θειαμίνης από την γαστρεντερική οδό και τη συσσώρευση της θειαμίνης στο ήπαρ. Η κακή διατροφή που συνδέεται με τον αλκοολισμό συχνά αποτρέπει την επαρκή πρόσληψη θειαμίνης. Wernicke εγκεφαλοπάθεια μπορεί επίσης να προκληθεί από άλλες συνθήκες που προκαλούν παρατεταμένη υποσιτισμό ή βιταμίνη ανεπάρκεια (π.χ., επαναλαμβανόμενες αιμοκάθαρση σταθερή εμετό, νηστείας, πτύχωση του στομάχου, ο καρκίνος, το AIDS). Φορτίο υδατάνθρακα με ανεπάρκεια θειαμίνης ασθενείς (δηλ σίτιση μετά από νηστεία ή / κατά τη χορήγηση διαλύματα που περιέχουν δεξτρόζη, ασθενείς με υψηλό κίνδυνο) μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη των Wernicke εγκεφαλοπάθειας.

Όλοι οι ασθενείς που κάνουν κατάχρηση οινοπνεύματος και έχουν έλλειψη θειαμίνης αναπτύσσουν την εγκεφαλοπάθεια του Wernicke, γεγονός που υποδηλώνει ότι ενδέχεται να εμπλακούν και άλλοι παράγοντες στην ανάπτυξή του. Οι γενετικές αλλαγές που οδηγούν στη δημιουργία παθολογικών μορφών τρανσκετολάσης, ενός ενζύμου που εμπλέκεται στον μεταβολισμό της θειαμίνης, μπορούν να εμπλακούν στην ανάπτυξη αυτής της ασθένειας.

Χαρακτηριστικό της βλάβης, που κατανέμεται συμμετρικά γύρω από την τρίτη κοιλία, το υδραγωγείο, την 4η κοιλία. Συχνά ανιχνεύεται αλλαγές mamillary κύτταρα, μεσοραχιαίο θάλαμο, υπομέλανα τόπο, η φαιά ουσία γύρω από το υδραγωγείο, του κοινού κινητικού νεύρου και αιθουσαίο πυρήνες.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Συμπτώματα της εγκεφαλοπάθειας του Wernicke

Οι κλινικές αλλαγές είναι οξείες. Συχνά υπάρχουν διαταραχές του κοινού κινητικού νεύρου, συμπεριλαμβανομένων των οριζόντιων και κάθετων νυσταγμό, μερική οφθαλμοπληγίας (π.χ., απαγωγή παράλυση θέαμα, σύζευξη παράλυση). Μπορεί να παρατηρηθεί διαταραχή της ωοθυλακικής αντίδρασης, χαλαρή ή ασύμμετρη.

Η συχνότητα της αιθουσαίας δυσλειτουργίας παρατηρείται συχνά χωρίς απώλεια της ακοής, ενώ μπορεί να διαταραχθεί το οφθαλμπατριούχο αντανακλαστικό. Το αταξικό βάδισμα μπορεί να οφείλεται σε αιθουσαίες διαταραχές ή παρεγκεφαλιδική δυσλειτουργία, σμίκρυνση στο βάδισμα, αργή, με σύντομα βήματα.

Συχνά υπάρχει γενική σύγχυση, η οποία χαρακτηρίζεται από ακατανόητη αποπροσανατολισμό, αδιαφορία, απροσεξία, υπνηλία ή στοργή. κατώτατο όριο πόνου αυξήθηκε περιφερικά νεύρα συχνά, πολλοί ασθενείς αναπτύσσουν σοβαρή δυσλειτουργία του αυτόνομου συστήματος που χαρακτηρίζεται από συμπαθητική υπερκινητικότητα (π.χ., τρόμος, διέγερση) ή υποδραστηριότητα (π.χ., υποθερμία, ορθοστατική υπόταση, συγκοπή). Ελλείψει θεραπείας, η στοργικότητα μπορεί να προχωρήσει σε ποιον και στη συνέχεια να οδηγήσει σε θάνατο.

Διάγνωση, πρόγνωση και θεραπεία της εγκεφαλοπάθειας του Wernicke

Η διάγνωση καθορίζεται με βάση τα κλινικά δεδομένα και εξαρτάται από την αναγνώριση του υποκείμενου υποσιτισμού ή ανεπάρκειας βιταμινών. Δεν υπάρχουν χαρακτηριστικές αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό που προκαλούνται από τα δυναμικά, χρησιμοποιώντας τεχνικές απεικόνισης του εγκεφάλου, στο EEG. Ωστόσο, οι μελέτες αυτές, καθώς και εργαστηριακές δοκιμές (π.χ., εξέταση αίματος, της γλυκόζης του αίματος, ανάλυση αίματος, δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, ανάλυση των αερίων αρτηριακού αίματος, διαλογή τοξικολογία), αναγκαίο να εξαιρεθούν άλλες αιτιολογίας.

Η πρόγνωση εξαρτάται από την επικαιρότητα της διάγνωσης. Έναρξη της επεξεργασίας του χρόνου μπορεί να προσαρμόσει όλες τις αποκλίσεις από τον κανόνα. Τα συμπτώματα των οφθαλμών αρχίζουν να υποχωρούν εντός 24 ωρών μετά την έγκαιρη χορήγηση θειαμίνης. Η αταξία και η σύγχυση μπορούν να παραμείνουν για μέρες και μήνες. Ελλείψει θεραπείας, η διαταραχή εξελίσσεται. το ποσοστό θνησιμότητας είναι 10-20%. Η ψύχωση του Korsak αναπτύσσεται στο 80% των επιζώντων ασθενών (αυτός ο συνδυασμός ονομάζεται σύνδρομο Wernicke-Korsakov).

Η θεραπεία συνίσταται στην άμεση διορισμό της θειαμίνης 100 mg ενδοφλέβια ή ενδομυϊκά, και στη συνέχεια κάθε μέρα για τουλάχιστον 3-5 ημέρες. Το μαγνήσιο είναι ένα απαραίτητο συμπαράγοντα στο μεταβολισμό της θειαμίνης, υπομαγνησιαιμία αναγκαίο να διορθωθεί εκχώρηση θειικού μαγνησίου σε δόση 1-2 g ενδομυϊκώς ή ενδοφλεβίως κάθε οξείδιο 6-8 ώρες ή μαγνήσιο 400-800 mg από του στόματος χορηγούμενη 1 φορά την ημέρα. Σύνολο θεραπεία αποτελείται από επανυδάτωσης, διόρθωσης ανισορροπία ηλεκτρολυτών, διατροφή ανάκαμψη, συμπεριλαμβανομένου του χαρακτηρισμού των πολυ-βιταμίνες. Οι ασθενείς με αναπτυγμένη διαταραχή χρειάζονται νοσηλεία. Η διακοπή της κατανάλωσης αλκοόλ είναι υποχρεωτική.

Δεδομένου ότι εγκεφαλοπάθεια του Wernicke είναι να προληφθούν, όλοι υποσιτισμένα οι ασθενείς θα πρέπει να χορηγείται θειαμίνη (συνήθως 100 mg / m, που ακολουθείται από 50 mg vnugr ημερησίως) συν βιταμίνης Β ₁₂ και φολικού οξέος (τόσο σε 1 mg / ημέρα από του στόματος), ειδικά εάν είναι αναγκαίο ενδοφλέβια δεξτρόζη. Είναι συνετό να χορηγηθεί θειαμίνη πριν ξεκινήσει οποιαδήποτε θεραπεία σε ασθενείς με μειωμένη συνείδηση. Οι ασθενώς τρώγοντες ασθενείς πρέπει να συνεχίσουν να παίρνουν θειαμίνη μετά την απόρριψη από το νοσοκομείο.

[9], [10], [11], [12]