Διμερής απώλεια ακοής

Η αμφίπλευρη βαρηκοΐα είναι μια βαρηκοΐα τόσο στο αριστερό όσο και στο δεξί αυτί, η οποία συνοδεύεται από επιδείνωση στην ανίχνευση και κατανόηση των ήχων. Ανάλογα με την έκταση και την αιτιολογία του προβλήματος, ο ασθενής χάνει την ικανότητα να ακούει μεμονωμένα μέρη ομιλίας, γεγονός που επηρεάζει αρνητικά την καταληπτότητα της ομιλίας - προφορικής ή ψιθυριστή. Η αμφίπλευρη απώλεια ακοής μπορεί να συμβεί ξαφνικά ή να αυξηθεί σταδιακά, μπορεί να είναι αποτέλεσμα διαταραχών της ίδιας της ακουστικής συσκευής και μπορεί να επηρεάσει διαφορετικά τμήματα του φάσματος της ακοής.

Επιδημιολογία

Τουλάχιστον το 6% του παγκόσμιου πληθυσμού -σχεδόν 300 εκατομμύρια άνθρωποι- έχουν κάποιας μορφής προβλήματα ακοής ή καθόλου ακοή. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας, ο αριθμός των ανθρώπων στον κόσμο που έχουν προβλήματα ακοής άνω των 40 dB, ανεξάρτητα από την προέλευση της βλάβης, υπολογίζεται σε περίπου 360 εκατομμύρια άτομα και περισσότεροι από ένα εκατομμύριο από αυτούς είναι παιδιά.

Ένα παιδί ανά χίλια νεογνά έχει αμφοτερόπλευρη ολική κώφωση. Επιπλέον, κατά τα τρία πρώτα χρόνια της ζωής, δύο ή τρία ακόμη παιδιά θα εμφανίσουν απώλεια ακοής. Το 13-15% των ατόμων στην ηλικιακή ομάδα 45-65 και το 30% των ηλικιωμένων έχουν μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη απώλεια ακοής.

Σύμφωνα με πληροφορίες που παρέχει η Αμερικανική Ακαδημία Ακοολόγων, περισσότερα από 660.000 μωρά γεννιούνται κάθε χρόνο με κάποιο βαθμό απώλειας ακοής. Αυτός ο αριθμός τείνει να αυξάνεται με την ηλικία και μέχρι την ηλικία των 9 ετών ο αριθμός των παιδιών με απώλεια ακοής διπλασιάζεται.

Σύμφωνα με τις προβλέψεις του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας, υπάρχει μια επίμονη τάση επιδείνωσης της παγκόσμιας απώλειας ακοής κάθε χρόνο.

Τα πρόωρα βρέφη είναι πιο πιθανό να έχουν απώλεια ακοής. Μεταξύ των παιδιών που ελέγχθηκαν για μεταλλάξεις GJB2, η γενετική προέλευση της απώλειας ακοής επιβεβαιώθηκε στο 70% των περιπτώσεων.[1]

Αιτίες διμερής απώλεια ακοής

Οι κύριες αιτίες της αμφοτερόπλευρης απώλειας ακοής είναι κληρονομικοί (γενετικοί, κληρονομικοί) και εξωτερικοί παράγοντες. Ανάλογα με την προέλευση, η απώλεια ακοής μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη.

Η έρευνα της μοριακής γενετικής έχει παράσχει στους ειδικούς πληθώρα πληροφοριών σχετικά με την αιτιολογία της αμφοτερόπλευρης απώλειας ακοής. Έχει αποδειχθεί ότι οι αποτυχίες του γονότυπου είναι η αιτία αυτής της παθολογίας στο 70% των παιδιών με συγγενή και πρώιμη (προ-ομιλία) μορφή της διαταραχής. Στις περισσότερες περιπτώσεις, όμως, είναι ένα μη συνδρομικό πρόβλημα. Περισσότερα από εκατό γονίδια εμπλέκονται στην κωδικοποίηση των ρυθμιστικών, μεμβρανικών και δομικών πρωτεϊνών του εσωτερικού αυτιού. Οι μεταλλάξεις σε αυτά τα γονίδια οδηγούν σε δυσλειτουργία του οργάνου του Corti και στην ανάπτυξη αμφοτερόπλευρης περιφερικής απώλειας ακοής.

Οι πιο συχνές αιτίες είναι οι μεταλλάξεις του γονιδίου GJB2. Η διαγραφή 35delG, η οποία έχει συχνότητα ετερόζυγου φορέα περίπου 3-5% σε υγιή πληθυσμό, μπορεί να θεωρηθεί το πιο συχνά ανιχνευόμενο πρόβλημα. Αυτή η μορφή συγγενούς παθολογίας εμφανίζεται στα μισά περίπου μωρά με επίμονη αμφοτερόπλευρη απώλεια ακοής.

Το γονίδιο GJB2 εμπλέκεται στην κωδικοποίηση της παραγωγής της πρωτεΐνης κοννεξίνης 26, η οποία είναι μια δομική υπομονάδα των μονοπατιών της κοννεξίνης που είναι υπεύθυνες για τη σταθερότητα των ιόντων Κ+ στον κοχλία. Το αποτέλεσμα των αλλαγών σε αυτό το γονίδιο είναι ο σχηματισμός συγγενούς αμφοτερόπλευρης μη συνδρομικής μη συνδρομικής νευροαισθητήρια σοβαρής απώλειας ακοής και πλήρους απώλειας ακοής.

Τα σύνδρομα που σχετίζονται με τη συγγενή απώλεια ακοής περιλαμβάνουν το σύνδρομο Pendred, το Usher type IIA, το σύνδρομο Waardenburg, το νεφρικό σύνδρομο Branhio-oto και άλλα.

Η πιο κοινή μη κληρονομική αιτία συγγενούς αμφοτερόπλευρης βαρηκοΐας είναι ο κυτταρομεγαλοϊός, ο οποίος εντοπίζεται συνολικά στο 1% των νεογνών και ένα στα τέσσερα πρόωρα βρέφη. Στο 10% των νεογνών με λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό, υπάρχει μια μη ειδική κλινική εικόνα και το 50% των παιδιών έχουν νευροαισθητήρια απώλεια ακοής. Στις μισές περιπτώσεις, αυτή η διαταραχή χαρακτηρίζεται από μια αυξανόμενη πορεία με προοδευτική δυναμική: συχνά η μονόπλευρη παθολογία σταδιακά μετατρέπεται σε αμφοτερόπλευρη.

Μέχρι σήμερα, άλλες ενδομήτριες μολυσματικές ασθένειες έχουν σπάνια θεωρηθεί ως αιτίες συγγενούς απώλειας ακοής. Επίσης, δεν υπάρχουν πειστικά στοιχεία για τη συμμετοχή της λοίμωξης από ερπητοϊό στην ανάπτυξη συγγενούς απώλειας ακοής.

Οι παθολογικές καταστάσεις που συμβάλλουν στην απώλεια ακοής περιλαμβάνουν:

• υποξία?
• υπερχολερυθριναιμία.

Τα αίτια της επίκτητης αμφοτερόπλευρης απώλειας ακοής είναι ποικίλα. Μεταξύ αυτών: μηνιγγίτιδα, ιογενείς λοιμώξεις, λήψη ωτοτοξικών φαρμάκων (διουρητικά, αμινογλυκοσίδες κ.λπ.), τραυματισμοί στο κεφάλι (κατάγματα της βάσης του κρανίου ή των κροταφικών οστών), νευροεκφυλιστικές παθολογίες.[2]

Παράγοντες κινδύνου

Η παθομορφολογική βάση της αμφοτερόπλευρης νευροαισθητήρια βαρηκοΐας είναι η ποσοτική έλλειψη λειτουργικών νευρικών συστατικών σε διαφορετικά στάδια του ακουστικού αναλυτή, από τις περιφερικές ζώνες - το σπειροειδές όργανο - έως την κεντρική περιοχή που αντιπροσωπεύεται από τον ακουστικό φλοιό του εγκεφαλικού κροταφικού λοβού.

Ο κύριος παράγοντας στην εμφάνιση αμφοτερόπλευρης βαρηκοΐας έως και πλήρη απώλεια ακοής είναι η βλάβη στους υποδοχείς που ανήκουν στα ευαίσθητα στοιχεία του κοχλία. Η αρχική παθομορφολειτουργική βάση για την ανάπτυξη της διαταραχής βρίσκεται στη δυστροφική διαδικασία που επηρεάζει τα τριχωτά κύτταρα. Εάν υπάρξει έγκαιρη ανταπόκριση, αναγνωριστεί το πρόβλημα και ξεκινήσει θεραπεία, η διαδικασία μπορεί να είναι αναστρέψιμη.

Σημαντικοί παράγοντες στον σχηματισμό αμφοτερόπλευρης απώλειας ακοής περιλαμβάνουν:

• Λοιμώξεις διαφόρων αιτιολογιών, συμπεριλαμβανομένων ιογενών (επιπιδπαρωτίτιδα, γρίπη, εγκεφαλίτιδα που μεταδίδεται από κρότωνες, ιλαρά και άλλες), μικροβιακές (διφθερίτιδα, τυφοειδής, επιδημιγγίτιδα της σπονδυλικής στήλης, σκαρλατίνα ή σύφιλη).
• Τοξίκωση: βιομηχανική, οικιακή, φαρμακευτική, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που προκαλούνται από τη λήψη ωτοτοξικών φαρμάκων (αμινογλυκοσίδες, διουρητικά, χημειοπαρασκευάσματα, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα).
• Παθήσεις του κυκλοφορικού συστήματος (υπέρταση, IBS, διαταραχές του εγκεφαλικού κυκλοφορικού, διαταραχές της πήξης του αίματος κ.λπ.).
• Εκφυλιστικές-δυστροφικές διεργασίες της σπονδυλικής στήλης (σπονδυλολίσθηση με σημεία «συνδρόμου σπονδυλικής αρτηρίας», σπονδύλωση, ακάλυπτη αρθροπάθεια των αυχενικών σπονδύλων).
• Κληρονομική προδιάθεση, γενετικά μονογενή νοσήματα.
• Δυσμενείς περιβαλλοντικές επιδράσεις, συμπεριλαμβανομένης της τακτικής έκθεσης σε υψηλά επίπεδα θορύβου.

Η συγγενής αμφοτερόπλευρη απώλεια ακοής στα παιδιά ανιχνεύεται αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού. Το πρόβλημα προκύπτει λόγω δυσμενούς διαδικασίας κύησης, ή λόγω επιπλοκών στον τοκετό ή λόγω γενετικών παραγόντων. Προκειμένου να αποκλειστεί η συγγενής απώλεια ακοής στο βρέφος, γίνεται εξέταση ακοής ενώ το μωρό βρίσκεται ακόμα στο μαιευτήριο. Η διαδικασία ονομάζεται έλεγχος ακοής. Εάν ο απαραίτητος εξοπλισμός δεν είναι διαθέσιμος στο μαιευτήριο, συνιστάται στη μητέρα να επισκεφτεί άλλη εξειδικευμένη κλινική ή ιατρική εγκατάσταση όπου μπορεί να πραγματοποιηθεί μια τέτοια εξέταση (εάν υπάρχει υποψία απώλειας ακοής).

Γενικά, η αμφοτερόπλευρη απώλεια ακοής μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Σε πολλές περιπτώσεις, αυτή η διαδικασία συνδέεται με φυσικές αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία και το γήρας, αλλά συχνά οι «ένοχοι» είναι οι προαναφερθέντες προκλητικοί παράγοντες.[3]

Παθογένεση

Κάθε ήχος έχει κάποια επίδραση στο όργανο ακοής και ο βαθμός αυτής της επίδρασης εξαρτάται από την ένταση και την ένταση του ήχου, η οποία ορίζεται σε dB (ντεσιμπέλ).

Εάν ένα άτομο έχει φυσιολογική ακοή, μπορεί να διακρίνει ήχους σε ένα αρκετά μεγάλο εύρος που ξεκινά από 0 ντεσιμπέλ. Το εύρος του άνετου ήχου συνήθως δεν είναι υψηλότερο από 85 ντεσιμπέλ. Οι δυνατότεροι ήχοι προκαλούν ενόχληση και οι ήχοι που ξεπερνούν τα 120 ντεσιμπέλ μπορεί να προκαλέσουν βλάβη και ρήξη των τυμπάνων.

Ανάλογα με το ύψος του ήχου προσδιορίζεται ο αριθμός των ταλαντώσεων του ηχητικού κύματος. Αυτή η τιμή μετριέται σε Hz (hertz). Όσο υψηλότερη είναι η τιμή hertz, τόσο υψηλότερος είναι ο τόνος. Το ανθρώπινο όργανο ακοής διακρίνει ήχους με συχνότητες μεταξύ 16 και 20 χιλιάδων Hz. Οι συχνότητες κάτω από 16 Hz είναι υπέρηχοι και οι συχνότητες πάνω από 20 χιλιάδες Hz είναι υπέρηχοι.

Η καλύτερη αντίληψη ήχου στον άνθρωπο είναι μεταξύ 500 και 10 χιλιάδων Hz. Η ακοή επιδεινώνεται επίσης ελαφρώς με την ηλικία, κάτι που οφείλεται σε φυσικά αίτια.

Στην απώλεια ακοής, η ακουστική λειτουργία είναι μερικώς μειωμένη και η ικανότητα αναγνώρισης και ερμηνείας των ήχων είναι μειωμένη. Ανάλογα με τον βαθμό της παθολογίας, ο ασθενής χάνει την ικανότητα να ακούει ορισμένα στοιχεία του σήματος ομιλίας, γεγονός που επηρεάζει αρνητικά την καταληπτότητα της ομιλίας.

Σε ασθενείς με νευροαισθητήρια βαρηκοΐα, επηρεάζεται ο ηχοδεκτικός μηχανισμός: το έσω αυτί, το προουραίο νεύρο ή τα ακουστικά κέντρα του εγκεφάλου. Αρχικά, τα εξωτερικά τριχωτά κύτταρα είναι κατεστραμμένα, γεγονός που βλάπτει την αντίληψη των απαλών ήχων. Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής αντιλαμβάνεται τους ήχους που είναι πραγματικά δυνατοί ως απαλοί.

Η ανάπτυξη της αγώγιμης απώλειας ακοής οφείλεται σε διαταραχές στη μετάδοση του ήχου ή σε προβλήματα στο μέσο αυτί ή στα κανάλια του αυτιού. Τα αίτια είναι συχνά όγκοι, μέση ωτίτιδα, αναπτυξιακά ελαττώματα, βύσματα κεριού, ωτοσκλήρυνση και τραύμα στα ακουστικά οστάρια.

Στη μεικτή απώλεια ακοής, είναι ένας συνδυασμός νευροαισθητήριων και αγώγιμων αιτιών παθολογίας.

Σε ασθενείς με ακουστική νευροπάθεια, οι απολήξεις των ακουστικών νεύρων είναι ως επί το πλείστον άθικτες, επομένως διατηρούν την ικανότητα να αντιλαμβάνονται πλήρως τον ήχο. Ωστόσο, καθώς τα νευρικά ερεθίσματα ταξιδεύουν στις δομές του εγκεφάλου, οι ηχητικές πληροφορίες αλλοιώνονται και παραμορφώνονται.[4]

Συμπτώματα διμερής απώλεια ακοής

Οι κύριες εκδηλώσεις της αμφοτερόπλευρης βαρηκοΐας είναι η βαρηκοΐα και στα δύο αυτιά και οι εμβοές. Μερικές φορές υπάρχουν παράπονα για ζάλη, ναυτία.

Υπάρχει μια αξιοσημείωτη αλλαγή στην αντίληψη του προφορικού λόγου και του ψιθύρου, που αντιστοιχεί στον βαθμό της παθολογικής διαδικασίας.

Τα πρώτα σημάδια ενός προβλήματος συχνά εκδηλώνονται με εμβοές - διαλείπουσες, σταδιακά αυξανόμενες ή σταθερές. Ο θόρυβος μπορεί να είναι υψηλής συχνότητας (κουδουνίσματα, μουρμούρες, τρίξιμο) ή χαμηλής συχνότητας (βουητό). Η αντίδραση από τον κοχλεοαθηματικό μηχανισμό περιλαμβάνει ζάλη, μερικές φορές με ναυτία (έμετο), συμπτώματα διαταραχής της ισορροπίας: υποφέρει ο κινητικός συντονισμός, υπάρχει τρεμάμενο βάδισμα και αστάθεια, αυξάνεται ο κίνδυνος πτώσης κατά τις απότομες κινήσεις.

Η μακροχρόνια αυξανόμενη αμφοτερόπλευρη απώλεια ακοής συχνά προκαλεί περαιτέρω ψυχοσυναισθηματικές διαταραχές: οι ασθενείς αναφέρουν επιδείνωση της διάθεσης, συχνή ευερεθιστότητα, άγχος, κακό ύπνο. Η επιδείνωση της παθολογίας οδηγεί σταδιακά σε ελαχιστοποίηση των κοινωνικών δεσμών, απώλεια της ικανότητας για εργασία.

Σε ηλικιωμένους ασθενείς, η αμφοτερόπλευρη απώλεια ακοής συχνά συνδυάζεται με διαταραχές μνήμης και σκέψης, παραισθησιογόνα παραληρηματικά σύνδρομα.

Η οξεία αμφοτερόπλευρη απώλεια ακοής συνήθως εκδηλώνεται ξαφνικά. Η ακοή μπορεί να επιδεινωθεί σε διάστημα αρκετών ωρών, συχνά κατά τη νυχτερινή ανάπαυση, χωρίς πρόδρομες ουσίες. Μερικές φορές η οξεία επιδείνωση της ακουστικής λειτουργίας είναι πιο αργή, σε διάστημα περίπου 4 ημερών. Εάν η διαδικασία διαρκέσει για αρκετές εβδομάδες, μιλάμε για υποξεία παθολογική διαδικασία.

Η χρόνια αμφοτερόπλευρη απώλεια ακοής αναπτύσσεται σε αρκετούς μήνες (συνήθως τουλάχιστον 1-2 μήνες).[5]

Στάδια

Διμερής απώλεια ακοής μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες και διαφέρει ανάλογα με το στάδιο της διαδικασίας της νόσου. Αυτό είναι σημαντικό, πάνω απ' όλα, για τον καθορισμό της θεραπευτικής τακτικής. Για παράδειγμα, η αμφοτερόπλευρη βαρηκοΐα 2ου βαθμού μπορεί ακόμα να αντιμετωπιστεί με φαρμακευτική αγωγή, ενώ οι μεταγενέστεροι βαθμοί απαιτούν εμφύτευση ή χρήση ακουστικού βαρηκοΐας.

Εντός της ακουστικής δυσλειτουργίας υπάρχουν τέσσερις βαθμοί απώλειας ακοής, τα κύρια χαρακτηριστικά των οποίων συνοψίζονται στον παρακάτω πίνακα:

	Αντίληψη ομιλίας (απόσταση σε μέτρα)	Αντίληψη ψίθυρος (απόσταση σε μέτρα)	Όριο ακοής (σε dB)
1 βαθμός απώλειας ακοής	6 έως 7	1 έως 3.	25 έως 40
απώλεια ακοής βαθμού 2	4	1	41 έως 55
απώλεια ακοής βαθμού 3	1	-	56 έως 70
απώλεια ακοής βαθμού 4	Λιγότερο από 1	-	71 έως 90

Διμερής βαρηκοΐα Βαθμού 1 είναι μια βαρηκοΐα κατά την οποία υπάρχει απώλεια δεκτικότητας σε ήχους μεταξύ 26 και 40 ντεσιμπέλ. Σε σχετική σιωπή από απόσταση λίγων μέτρων, ο ασθενής μπορεί να ακούσει και να διακρίνει μεμονωμένες λέξεις κανονικά. Ωστόσο, σε θορυβώδεις συνθήκες, η ομιλία δεν μπορεί να διακριθεί καθαρά. οι ψίθυροι είναι δύσκολο να διακριθούν σε απόσταση μεγαλύτερη των δύο μέτρων. Αυτός ο βαθμός παθολογίας συχνά υποκύπτει με επιτυχία στη φαρμακευτική θεραπεία, αλλά η παράβλεψη του προβλήματος συμβάλλει στην περαιτέρω εξέλιξη της απώλειας ακοής.

Η αμφίπλευρη βαρηκοΐα 2ου βαθμού περιλαμβάνει ήδη την αδυναμία ακρόασης της προφορικής γλώσσας. Το άτομο λαμβάνει μεμονωμένους ήχους, αλλά είναι δύσκολο να κατανοήσει την ομιλία γενικά. Επιπλέον, οι εμβοές μπορεί να είναι ενοχλητικές. Ανάλογα με τον παθογενετικό μηχανισμό, υπάρχουν ξεχωριστοί τύποι αμφοτερόπλευρης βαρηκοΐας 2ου βαθμού:

• Η αγώγιμη απώλεια ακοής προκαλείται από μια απόφραξη στο επίπεδο του αριστερού και του δεξιού εξωτερικού αυτιού. Αυτό το πρόβλημα είναι συχνά μονόπλευρο, αλλά μπορεί επίσης να είναι αμφίπλευρο, για παράδειγμα, στην περίπτωση βυσμάτων κεριού, βλάβη στα ακουστικά οστάρια ή τύμπανα.
• Διμερής νευροαισθητήρια βαρηκοΐα (άλλο όνομα - νευροαισθητήρια) - σχετίζεται με μείωση του ουδού πόνου για την αντίληψη του ήχου. Ένα άτομο υποδεικνύει την εμφάνιση οδυνηρών αισθήσεων όταν ο ήχος υπερβαίνει το όριο της διαπερατότητας. Αυτό συμβαίνει στο φόντο των ασθενειών του ακουστικού νεύρου, της νόσου του Meniere, των αυτοάνοσων διεργασιών. Τις περισσότερες φορές, η αμφοτερόπλευρη νευροαισθητήρια απώλεια ακοής είναι αποτέλεσμα μολυσματικών παθολογιών, συμπεριλαμβανομένης της ιλαράς και της μηνιγγίτιδας, καθώς και δηλητηρίασης - για παράδειγμα, με υδράργυρο ή ενώσεις μολύβδου.
• Η αμφίπλευρη μικτή απώλεια ακοής προκαλείται από πολλούς παράγοντες ταυτόχρονα. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από μια πολύπλοκη πορεία και σχεδόν πάντα απαιτεί τη χρήση πρόσθετων ακουστικών βαρηκοΐας.

Η αμφίπλευρη απώλεια ακοής 3ου βαθμού ανήκει σε σοβαρές παθολογίες, υποφέρει η ποιότητα ζωής του ασθενούς, εμφανίζονται πρόσθετοι κίνδυνοι - συγκεκριμένα, ένα άτομο μπορεί να μην μπορεί να ακούσει τον ήχο πλησιέστερων οχημάτων, προειδοποιητικές κραυγές κ.λπ. Ο κύριος λόγος για την ανάπτυξη παθολογίας 3ου βαθμού είναι η λανθασμένη θεραπεία ή η απουσία της στα αρχικά στάδια της απώλειας ακοής.

Η αμφίπλευρη βαρηκοΐα 4ου βαθμού είναι απώλεια ακοής και στα δύο αυτιά με αναισθησία σε ήχους της τάξης των 71-90 ντεσιμπέλ. Ο ασθενής δεν μπορεί να ακούσει καθόλου ψιθυριστή ομιλία και μπορεί να διακρίνει τη συνομιλία, αλλά με δυσκολία, από απόσταση όχι μεγαλύτερη από 1 μέτρο.

Η νευροαισθητήρια απώλεια ακοής 4ου βαθμού ιδιαίτερα συχνά οδηγεί σε πλήρη κώφωση. Ο ασθενής δεν αντιλαμβάνεται ικανοποιητικά ήχους σε απόσταση μικρότερη του ενός μέτρου, δεν μπορεί να ακούσει καθόλου ψιθυριστή ομιλία.[6]

Επιπλοκές και συνέπειες

Η μερική απώλεια ακοής μπορεί πάντα να μετατραπεί σε ολική κώφωση. Στην αρχή, ο ασθενής σταματά να ακούει ένα συγκεκριμένο εύρος ήχου, αλλά συνεχίζει να αντιλαμβάνεται ήχους άλλων συχνοτήτων και εντάσεων. Εάν η ακοή χαθεί εντελώς ή σχεδόν εντελώς, λέγεται ότι αναπτύσσεται κώφωση.

Αυτή η επιπλοκή είναι ιδιαίτερα απειλητική για ασθενείς με απώλεια ακοής τρίτου βαθμού και άνω:

• εάν ένα άτομο σταματήσει να ακούει ψιθύρους και αντιλαμβάνεται μια συνομιλία από απόσταση όχι μεγαλύτερη από 1 μέτρο.
• αν χαθεί η ικανότητα να ακούει ήχους κάτω από 75-90 ντεσιμπέλ.

Ένα τυπικό χαρακτηριστικό της κώφωσης είναι η πλήρης απώλεια της ικανότητας αντίληψης της ομιλίας.

Η ικανότητα ακοής είναι αναπόσπαστο μέρος μιας φυσιολογικής ζωής. Εάν ένα άτομο αρχίσει να ακούει άσχημα, σύντομα απομονώνεται από την κοινωνία, γεγονός που επηρεάζει αρνητικά την ποιότητα ζωής και την ψυχοσυναισθηματική κατάσταση. Η αμφοτερόπλευρη απώλεια ακοής των παιδιών θεωρείται ιδιαίτερα επικίνδυνη από αυτή την άποψη, καθώς οδηγεί σε καθυστέρηση στην ανάπτυξη του λόγου, καθιστώντας πολύ πιο δύσκολη την περαιτέρω κοινωνική προσαρμογή.[7]

Διαγνωστικά διμερής απώλεια ακοής

Τα τυπικά παράπονα στην οξεία νευροαισθητήρια αμφοτερόπλευρη απώλεια ακοής περιλαμβάνουν:

Ξαφνική αμφοτερόπλευρη απώλεια ή επιδείνωση της ακοής (τις περισσότερες φορές ο ασθενής παραπονιέται για προβλήματα με την ευκρίνεια της ομιλίας και την αντίληψη του ήχου υψηλής συχνότητας).

Εάν η αμφίπλευρη απώλεια ακοής σχετίζεται με τραύμα, κυκλοφορικές διαταραχές στην αρτηρία του λαβυρίνθου ή μέθη, τότε ταυτόχρονα με την επιδείνωση της ακοής υπάρχει υποκειμενικός θόρυβος διαφορετικού ύψους, μερικές φορές - αιθουσαίες και αυτόνομες διαταραχές όπως ζάλη και ναυτία, αυξημένος καρδιακός ρυθμός και αίμα διακυμάνσεις της πίεσης, αυξημένη εφίδρωση και αταξία.

Το ιστορικό θα πρέπει να προσδιορίζει τη διάρκεια της περιόδου της βαρηκοΐας, πιθανούς παράγοντες που μπορεί να προκαλέσουν το πρόβλημα. Ειδικότερα, θα πρέπει να δοθεί προσοχή σε προηγούμενα λοιμώδη νοσήματα, μέθη, κυκλοφορικές διαταραχές, εκφυλιστικές-δυστροφικές βλάβες της σπονδυλικής στήλης, τραύμα κεφαλής ή αυχένα.

Η φυσική εξέταση πρέπει να περιλαμβάνει διαδικασίες όπως:

• ωτοσκόπηση?
• Αξιολόγηση της ακουστικής οξύτητας με χρήση προφορικού λόγου.
• Οξυμετρία - τεστ δεκτικότητας ψιθύρου και προφορικής ομιλίας, δοκιμή τόνου θαλάμου συντονισμού.
• Τεστ Weber (στην κανονική λειτουργία ακοής, ο ήχος τόνου θαλάμου μεταδίδεται εξίσου στα δύο αυτιά ή γίνεται αντιληπτός με ευαισθησία στο κεφάλι· σε μονόπλευρη απώλεια ακοής λόγω βλάβης της συσκευής αγωγής ήχου, η αντίληψη του ήχου πραγματοποιείται από το προσβεβλημένο πλευρά, και σε μονόπλευρη παθολογία του μηχανισμού αντίληψης ήχου - από την υγιή πλευρά).
• Δοκιμή Rinne (η δοκιμή είναι αρνητική εάν η διάρκεια του ήχου του συντονιστικού πιρουνιού στο οστό είναι μεγαλύτερη από ό,τι στον αέρα, υποδεικνύοντας βλάβη της συσκευής αγωγής του ήχου· εάν τα αποτελέσματα της δοκιμής αντιστραφούν, αναγνωρίζεται ως θετική, υποδηλώνει βλάβη του μηχανισμού αντίληψης ήχου, αν και το ίδιο θετικό αποτέλεσμα σημειώνεται σε υγιή άτομα).
• Τεστ Federici (το φυσιολογικό και η βλάβη της συσκευής αντίληψης ήχου αξιολογούνται ως θετικό αποτέλεσμα - δηλ. η αντίληψη του ήχου από το λαιμό της χήνας είναι μεγαλύτερη· σε περίπτωση βλάβης του ηχοαγωγικού συστήματος, το αποτέλεσμα θεωρείται αρνητικό).

Εάν ο ασθενής παραπονιέται για ζάλη, το αιθουσαίο σύστημα αξιολογείται ως πρόσθετη μελέτη. Τέτοια διαγνωστικά περιλαμβάνουν:

• ανίχνευση αυθόρμητης συμπτωματολογίας.
• διεξαγωγή και αξιολόγηση βαθμολογιών αιθουσαίας εξέτασης.
• άλλες νευρολογικές εξετάσεις.

Ο αυθόρμητος νυσταγμός ορίζεται:

• τονωτικές απαγωγές άνω άκρου κατά τη διάρκεια της ψηλάφησης, δακτυλοδεικτικός έλεγχος.
• Romberg πόζα?
• βάδισμα προς τα εμπρός, πλάγιο βάδισμα.

Οι εξετάσεις σε αμφοτερόπλευρη απώλεια ακοής δεν χαρακτηρίζονται από συγκεκριμένες αλλαγές, επομένως συνταγογραφούνται μόνο ως μέρος γενικών διαγνωστικών μέτρων.

Η ενόργανη διάγνωση αντιπροσωπεύεται κυρίως από την ακοομετρία και την τονική ακοομετρία κατωφλίου με τον προσδιορισμό της αγωγιμότητας του ήχου των οστών και του αέρα στο φυσιολογικό εύρος συχνοτήτων.

Άλλες μελέτες περιλαμβάνουν:

• σύνθετη μέτρηση (ακουστική ρεφλεξομετρία και τυμπανομετρία).
• ωτοακουστική εκπομπή (για την αξιολόγηση της κοχλιακής λειτουργίας).
• Ανίχνευση και καταγραφή ακουστικών προκλημένων δυνατοτήτων μικρής καθυστέρησης.

Αξονική τομογραφία κροταφικών οστών, μαγνητική τομογραφία (συμβατική και σκιαγραφική) της περιοχής του εσωτερικού ακουστικού πόρου, γωνίες οπισθοβραχίωνα, οπίσθιο κρανιακό βόθρο - εάν η απώλεια ακοής είναι ασύμμετρη.

Διαφορική διάγνωση

Παθολογία	Βάση διαφορικής διάγνωσης	Η βασική αιτία της αμφοτερόπλευρης απώλειας ακοής	Κριτήριο αποκλεισμού παθολογίας
Οξεία νευροαισθητήρια απώλεια ακοής	Απότομη αμφοτερόπλευρη βαρηκοΐα, μέχρι και βαρηκοΐα	Νευρολογική λοίμωξη, γρίπη, μηνιγγίτιδα, βαρότραυμα, ακουστικό ή μηχανικό τραύμα, χορήγηση ωτοτοξικών φαρμάκων	Η ακοομετρική εξέταση προσδιορίζει την απώλεια ακοής στο εύρος συχνοτήτων. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της υπερηχογραφικής εξέτασης - πιθανή αιμοδυναμική διαταραχή
Σύνδρομο ελλειμματικής σπονδυλικής στήλης, σύνδρομο σπονδυλικής αρτηρίας	Διμερής προοδευτική απώλεια ακοής	Συμπίεση του σπονδυλικού πλέγματος και του αρτηριακού αγγείου στο νωτιαίο κανάλι, αθηροσκληρωτικές αλλαγές των εγκεφαλικών αγγείων	Το υπερηχογράφημα Doppler αναγνωρίζει τις ενδοκρανιακές αρτηρίες της σπονδυλικής λεκάνης
Λαβυρινθοπάθεια, σύνδρομο Meniere.	Κρίσεις ιλίγγου και εμβοές, κυμαινόμενη απώλεια ακοής	Συγγενής ανεπάρκεια κοχλεοαισθητηριακού μηχανισμού, διαταραχή του ενδολεμφικού μεταβολισμού και ιοντική ισορροπία των ενδολαβυρινθικών μέσων	Τυπικά συμπτώματα και ευρήματα ακοομετρίας
Ωτοσκλήρωση	Αρχική μονόπλευρη και μετά αμφοτερόπλευρη βαρηκοΐα με προοδευτική πορεία	Κληρονομική οστεοδυστροφική παθολογία του οστέινου λαβύρινθου του έσω αυτιού που εντοπίζεται στη βάση των ραβδώσεων	Μια ακουολογική εξέταση συχνά αποκαλύπτει ένα «δόντι του Carhartt». Η αξονική τομογραφία αποκαλύπτει εστίες νεοσχηματισμένου οστικού ιστού
Ακουστικό νευρίνωμα	Σταδιακή επιδείνωση της ακοής στο ένα αυτί πρώτα, πόνος στην προσβεβλημένη πλευρά του προσώπου, πάρεση των νεύρων απόσυρσης και του προσώπου, προβλήματα κατάποσης, άρθρωσης και φώνησης	Απώλεια ενός ογκοκατασταλτικού γονιδίου στο μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος 22	Η μαγνητική τομογραφία καθορίζει ένα ομαλό περίγραμμα του νεοπλάσματος με περιφερική ταινία, καμπυλότητα γέφυρας και εγκεφαλικού στελέχους, σύνδρομο «κρεμαστής πτώσης».

Με τη σειρά της, η ωτοσκλήρωση διαφοροποιείται με παθολογίες του μέσου ωτός που συνοδεύονται από αγώγιμη απώλεια ακοής. Σε τέτοιες καταστάσεις, συνήθως ορίζονται τυπικά διαγνωστικά σημεία για κάθε συγκεκριμένη παθολογία.

Η εξιδρωματική εξιδρωματική ωτίτιδα εκδηλώνεται με αυξανόμενη απώλεια ακοής, αρχικά αγώγιμη, στη συνέχεια μικτή. Η ασθένεια συχνά ξεκινά μετά από οξεία αναπνευστική ιογενή λοίμωξη. Το τυμπανογράφημα έχει ιδιαίτερη διαφορική διαγνωστική αξία.

Σε ασθενείς με προηγούμενο τραύμα (κυρίως τραυματική εγκεφαλική βλάβη), η αμφοτερόπλευρη απώλεια ακοής μπορεί να σχετίζεται με ρήξη της ακουστικής αλυσίδας των οστών.[8]

Θεραπεία διμερής απώλεια ακοής

Στα αρχικά στάδια της αμφοτερόπλευρης απώλειας ακοής, η θεραπεία πραγματοποιείται σε εξωτερικά ιατρεία υπό την επίβλεψη ωτορινολαρυγγολόγου.

Οι μη φαρμακευτικές επιδράσεις περιλαμβάνουν παρεμβάσεις όπως:

• ένα ήπιο ακουστικό σχήμα.
• τραπέζι διατροφής #10 ή #15.
• υπερβαρική οξυγόνωση.

Τα γλυκοκορτικοστεροειδή φάρμακα συνταγογραφούνται σύμφωνα με μεμονωμένες ενδείξεις. Είναι σημαντικό να ληφθούν υπόψη όλες οι υπάρχουσες συννοσηρότητες του ασθενούς, οι πιθανές αντενδείξεις και οι παρενέργειες. Η πρεδνιζολόνη ή η δεξαμεθαζόνη λαμβάνεται από το στόμα σε ένα φθίνον σχήμα.

Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται εάν δεν υπάρχει επίδραση συντηρητικών προσεγγίσεων στην νευροαισθητήρια απώλεια ακοής, εάν η επίδραση του ακουστικού βαρηκοΐας αγωγιμότητας αέρα είναι ανεπαρκής.

Στα αρχικά στάδια της αμφοτερόπλευρης απώλειας ακοής (συμπεριλαμβανομένης της παθολογίας 2ου βαθμού), η θεραπεία περιλαμβάνει ειδικές τεχνικές και συγκροτήματα συσκευών. Είναι δυνατή η χρήση:

φαρμακευτική θεραπεία, φυσικοθεραπεία και ηλεκτρική διέγερση του ακουστικού νεύρου.

χειρουργική επέμβαση εάν η απώλεια ακοής σχετίζεται με βλάβη της τυμπανικής μεμβράνης ή των ακουστικών οστών (τυμπανοπλαστική ή μυριγγοπλαστική).

Μία από τις πιο διαδεδομένες τεχνικές είναι η ρεφλεξολογία με τη χρήση ειδικών βελόνων ή ακτίνας λέιζερ. Το μάθημα βελονισμού περιλαμβάνει 10 συνεδρίες με πιθανή επανάληψη μετά από 4 εβδομάδες.

Η υπερβαρική οξυγόνωση (οξυγονοθεραπεία) έχει θετική επίδραση: ο ασθενής εισπνέει ένα ειδικό μείγμα αέρα κορεσμένο με οξυγόνο. Η διαδικασία βελτιώνει τη μικροκυκλοφορία στα τριχοειδή αγγεία και επιταχύνει την αποκατάσταση της λειτουργίας της ακοής.

Με αμφίπλευρη απώλεια ακοής 3 και 4 μοιρών, συμβαίνουν μη αναστρέψιμες αλλαγές στα όργανα ακοής, επομένως η φαρμακευτική θεραπεία σε αυτό το στάδιο είναι αναποτελεσματική. Ωστόσο, είναι σημαντικό να σταματήσει η παθολογική διαδικασία και να αποτραπεί η περαιτέρω εξέλιξή της.

Συχνά στους ασθενείς συνιστάται η χρήση ακουστικών συσκευών, οι οποίες είναι:

• κλιπ ή τσέπη (προσαρμοσμένο στα ρούχα, με ειδικό ένθετο που εισάγεται στο αυτί).
• Πίσω από το αυτί (τοποθετείται πίσω από το αυτί και δεν είναι τόσο ορατό όσο οι συσκευές χειρός).
• στο αυτί (κατά παραγγελία, πιο συχνά χρησιμοποιείται σε παιδιά).

Στην αγώγιμη αμφίπλευρη απώλεια ακοής είναι σημαντικό να εξαλειφθούν πλήρως όλες οι υπάρχουσες λοιμώδεις εστίες στο σώμα: απολύμανση της στοματικής κοιλότητας, θεραπεία χρόνιας μέσης ωτίτιδας και ιγμορίτιδας κ.λπ. Για το σκοπό αυτό, ο ασθενής συνταγογραφείται αντιβιοτική θεραπεία, αντιισταμινικά και αντιφλεγμονώδη ( συχνά - ορμονικά) φάρμακα. Εάν υπάρχει ανάγκη για χειρουργική επέμβαση, συνταγογραφείται μόνο μετά την πλήρη εξάλειψη όλων των εστιών μόλυνσης.

Για νευροαισθητήρια απώλεια ακοής, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει τις ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

• αντιβακτηριακά ή αντιιικά φάρμακα (ανάλογα με την αιτιολογία της νόσου).
• διουρητικά (εάν είναι απαραίτητο να αφαιρεθεί το πρήξιμο).
• πολυβιταμίνες?
• ορμόνες?
• αντιπηκτικά?
• ανοσοτροποποιητές.

Ακόμη και μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας, όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να υποβάλλονται σε τακτικό έλεγχο και να παρακολουθούν την ακοή τους. Εάν είναι απαραίτητο, ο γιατρός θα προσαρμόσει τις συνταγές και θα παράσχει πρόσθετες συστάσεις.

Πρόληψη

Ο βασικός προληπτικός κανόνας είναι η αποφυγή της εμφάνισης επικίνδυνων καταστάσεων και των αρνητικών επιπτώσεων των παραγόντων κινδύνου. Είναι απαραίτητο να αναζητήσετε έγκαιρα ιατρική βοήθεια, να εντοπίσετε και να αντιμετωπίσετε παθολογίες της ανώτερης αναπνευστικής οδού, χρησιμοποιώντας τις συστάσεις και τις συνταγές του θεράποντος ιατρού. Είναι σημαντικό να ληφθεί υπόψη το γεγονός ότι συχνά η αυτοθεραπεία, συμπεριλαμβανομένων των ωτοτοξικών φαρμάκων, οδηγεί σε σταθερή επιδείνωση της απώλειας ακοής και στην ανάπτυξη πολλαπλών επιπλοκών.

Τα άτομα που εκτίθενται συστηματικά σε υψηλό θόρυβο ή ισχυρούς κραδασμούς διατρέχουν υψηλό κίνδυνο να αναπτύξουν αμφοτερόπλευρη απώλεια ακοής. Για να αποφευχθεί η επιδείνωση της λειτουργίας της ακοής σε τέτοιες καταστάσεις, είναι σημαντικό να τηρείτε τις προφυλάξεις ασφαλείας και να χρησιμοποιείτε προστασία ακοής (ειδικά ακουστικά, ωτοασπίδες). Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα άτομα που είναι επιρρεπή σε απώλεια ακοής μπορεί να συμβουλεύονται να αλλάξουν δουλειά.

Αρκετά συχνά το πρόβλημα μπορεί να αποφευχθεί με την πρόληψη μολυσματικών παθολογιών στο σώμα, επειδή ορισμένες λοιμώξεις μπορεί να προκαλέσουν την εμφάνιση κώφωσης.

Οι ειδικοί επιμένουν ότι θα πρέπει να επισκεφτείτε γιατρό μόλις εμφανιστούν τα πρώτα ύποπτα συμπτώματα. Αυτό αυξάνει σημαντικά τις πιθανότητες επιτυχούς θεραπείας της νόσου και αποκατάστασης της χαμένης λειτουργίας.

Πρόσθετα προληπτικά μέτρα:

• αποφυγή κακών συνηθειών (τσιγάρα και αλκοόλ).
• αποφυγή του στρες και της ψυχοσυναισθηματικής υπερέντασης.

Αυτά τα απλά μέτρα μπορούν να βοηθήσουν στη διατήρηση της φυσιολογικής λειτουργίας της ακοής για τα επόμενα χρόνια.

Πρόβλεψη

Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η αμφοτερόπλευρη απώλεια ακοής τείνει να εξελίσσεται μέχρι να εμφανιστεί πλήρης κώφωση. Το πόσο γρήγορη θα είναι αυτή η διαδικασία εξαρτάται από τη φύση της παθολογίας και τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του σώματος του ασθενούς. Η αμφίπλευρη απώλεια ακοής που σχετίζεται με τέτοιους παράγοντες έχει λιγότερο αισιόδοξη πρόγνωση:

• παλιά εποχή;
• γενετική προδιάθεση;
• συχνές μολυσματικές και φλεγμονώδεις παθολογίες των οργάνων της ΩΡΛ.
• τακτική έκθεση στο θόρυβο.
• τραύμα στο κεφάλι.

Ανεξάρτητα από το βαθμό της παθολογικής διαδικασίας, όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να επισκέπτονται γιατρό για τακτικούς ελέγχους. Η αμφοτερόπλευρη βαρηκοΐα είναι αναστρέψιμη μόνο στο αρχικό στάδιο ανάπτυξης και το πρόβλημα πρέπει να παρακολουθείται και να λαμβάνονται μέτρα για την αποφυγή περαιτέρω επιδείνωσης της διαταραχής.