Διάχυτη πνευμονική φυματίωση - Τι συμβαίνει;

Η διάχυτη πνευμονική φυματίωση μπορεί να αναπτυχθεί σε περίπτωση επιπλεγμένης πρωτοπαθούς φυματίωσης ως αποτέλεσμα της αυξημένης φλεγμονώδους απόκρισης και της πρώιμης γενίκευσης της διαδικασίας. Συχνότερα, η διάχυτη φυματίωση εμφανίζεται αρκετά χρόνια μετά την κλινική ίαση της πρωτοπαθούς φυματίωσης και τον σχηματισμό υπολειμματικών μεταφυματικών αλλαγών: εστία Ghon ή/και ασβεστοποίηση. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η ανάπτυξη διάχυτης φυματίωσης σχετίζεται με όψιμη γενίκευση της φυματιώδους απόφυσης.

Η κύρια πηγή εξάπλωσης των μυκοβακτηρίων κατά την ανάπτυξη της διάχυτης φυματίωσης θεωρείται ότι είναι οι υπολειμματικές εστίες μόλυνσης στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες, που σχηματίζονται κατά τη διαδικασία της αντίστροφης ανάπτυξης της πρωτοπαθούς περιόδου της φυματιώδους λοίμωξης. Μερικές φορές η πηγή εξάπλωσης των μυκοβακτηρίων με τη μορφή ασβεστοποιημένης πρωτοπαθούς εστίας μπορεί να εντοπιστεί στον πνεύμονα ή σε άλλο όργανο.

Το παθογόνο μπορεί να εξαπλωθεί σε όλο το σώμα με διάφορους τρόπους, αλλά συχνότερα η διασπορά γίνεται με την κυκλοφορία του αίματος. Η αιματογενής οδός αποτελεί τη βάση για περίπου το 90% όλων των διάσπαρτων αλλοιώσεων στη φυματίωση.

Η πιθανότητα εμφάνισης διάχυτης πνευμονικής φυματίωσης αυξάνεται με την έκθεση σε παράγοντες που αποδυναμώνουν το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα και με παρατεταμένη και στενή επαφή με φορείς βακτηρίων.

Ανάλογα με την οδό εξάπλωσης των μυκοβακτηρίων και τη θέση των εστιών φυματίωσης κατά μήκος των αιμοφόρων και/ή λεμφικών αγγείων, η διάχυτη πνευμονική φυματίωση μπορεί να είναι αιματογενής, λεμφοαιματογενής και λεμφογενής.

Η βακτηριαιμία θεωρείται προϋπόθεση για την ανάπτυξη αιματογενούς διασπαρμένης φυματίωσης. Ωστόσο, η αυξημένη ευαισθησία των κυττάρων και των ιστών στα μυκοβακτήρια και οι αλλαγές στη λειτουργική κατάσταση του νευρικού και αγγειακού συστήματος είναι επίσης σημαντικές για την ανάπτυξη της νόσου. Η παραβίαση της κορτικο-σπλαχνικής ρύθμισης οδηγεί σε φυτο-αγγειακή δυστονία και διαταραχές της μικροκυκλοφορίας. Η ροή του αίματος στα μικρά αγγεία επιβραδύνεται και το παθογόνο διεισδύει μέσω του αγγειακού τοιχώματος στον παρακείμενο ιστό. Η αυξημένη ευαισθησία των κυττάρων στα μυκοβακτήρια, που σχηματίζεται στην πρωτογενή περίοδο της φυματιώδους λοίμωξης, εξασφαλίζει ταχεία απορρόφηση των μυκοβακτηρίων από τα μακροφάγα, τα οποία στη συνέχεια χάνουν την ικανότητά τους να κινούνται και να εγκαθίστανται στον περιαγγειακό ιστό. Η περαιτέρω κίνηση του παθογόνου αναστέλλεται, αλλά η καταστροφή των μυκοβακτηρίων είναι δύσκολη και ακόμη και αδύνατη λόγω της μείωσης του βακτηριοκτόνου δυναμικού των μακροφάγων. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται πολλαπλές εστίες φυματίωσης στον διάμεσο ιστό των πνευμόνων κατά μήκος των αγγειακών-βρογχικών δεσμίδων. Με την αιματογενή εξάπλωση των μυκοβακτηρίων, οι εστίες βρίσκονται και στους δύο πνεύμονες σχετικά συμμετρικά.

Η λεμφική διασπορά στους πνεύμονες συμβαίνει όταν τα μυκοβακτήρια εξαπλώνονται με ανάδρομη λεμφική ροή. Η διαδικασία προκαλείται από την επανενεργοποίηση της φλεγμονής στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες και την ανάπτυξη λεμφόστασης. Η λεμφική διασπορά των μυκοβακτηρίων συχνά οδηγεί σε μονομερή διασπορά και κυρίως σε ριζικό εντοπισμό των εστιών. Είναι επίσης δυνατή η διμερής λεμφική διασπορά. Διαφέρει από την αιματογενή λόγω της ασύμμετρης θέσης των εστιών στους πνεύμονες.

Η φύση της φλεγμονώδους αντίδρασης και η επικράτηση των εστιών στην διάχυτη φυματίωση καθορίζονται από την ατομική αντιδραστικότητα του οργανισμού, την μαζικότητα της βακτηριαιμίας και τη σοβαρότητα των ανοσολογικών και λειτουργικών διαταραχών. Το μέγεθος των εστιών εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το διαμέτρημα των αγγείων που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.

Σύμφωνα με παθομορφολογικές μελέτες, υπάρχουν τρεις παραλλαγές της διάχυτης πνευμονικής φυματίωσης. Αντιστοιχούν στα κλινικά χαρακτηριστικά της: οξεία, υποξεία και χρόνια.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Οξεία διάχυτη πνευμονική φυματίωση

Η οξεία διάχυτη πνευμονική φυματίωση εμφανίζεται με σημαντική μείωση της αντιφυματικής ανοσίας και μαζική βακτηριαιμία. Η υπερεργική αντίδραση των πνευμονικών τριχοειδών αγγείων στην βακτηριακή επιθετικότητα με σημαντική αύξηση της διαπερατότητας των τοιχωμάτων τους δημιουργεί ευνοϊκές συνθήκες για τη διείσδυση μυκοβακτηρίων στα κυψελιδικά διαφράγματα και στα κυψελιδικά τοιχώματα. Κατά μήκος των τριχοειδών αγγείων, εμφανίζονται σχεδόν ταυτόχρονα πολλαπλές ομοιόμορφες κεχριόμορφες (από το λατινικό "milium" - κεχρί), κιτρινωπές-γκρι εστίες. Προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια του πνευμονικού τμήματος με τη μορφή φυσαλίδων με διάμετρο 1-2 mm και εντοπίζονται ομοιόμορφα και στους δύο πνεύμονες. Το οίδημα και η κυτταρική διήθηση των μεσοκυψελιδικών διαφραγμάτων μειώνουν σημαντικά την ελαστικότητα του πνευμονικού ιστού. Η εξιδρωματική ή τυρώδης-νεκρωτική αντίδραση αντικαθίσταται πολύ γρήγορα από μια παραγωγική, επομένως οι εστίες δεν συγχωνεύονται. Αυτή η μορφή οξείας διάχυτης φυματίωσης ονομάζεται κεγχροειδής.

Μερικές φορές παρατηρείται γενίκευση της φυματιώδους διαδικασίας: πολλαπλές εστίες κασετίνης με μεγάλο αριθμό μυκοβακτηρίων βρίσκονται σε άλλα όργανα (φυματιώδης σήψη).

Με έγκαιρη διάγνωση και πλήρη θεραπεία, οι κεχρώδεις εστίες μπορούν σχεδόν να υποχωρήσουν πλήρως. Ταυτόχρονα, τα σημάδια εμφυσήματος εξαφανίζονται και η ελαστικότητα του πνευμονικού ιστού αποκαθίσταται.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Υποξεία διάχυτη πνευμονική φυματίωση

Η υποξεία διάχυτη πνευμονική φυματίωση αναπτύσσεται με λιγότερο σοβαρές ανοσολογικές διαταραχές και λιγότερο μαζική βακτηριαιμία. Οι ενδολοβιδιακές φλέβες και οι μεσολοβιδικοί κλάδοι της πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Οι εστίες που σχηματίζονται γύρω από τα φλεβίδια και τα αρτηρίδια είναι μεσαίου και μεγάλου μεγέθους (5-10 mm), συχνά συγχωνεύονται, σχηματίζοντας συσσωματώματα στα οποία μπορεί να συμβεί καταστροφή. Η φλεγμονώδης αντίδραση στις εστίες σταδιακά γίνεται παραγωγική. Παραγωγική αποφρακτική αγγειίτιδα και λεμφαγγειίτιδα αναπτύσσονται στα τοιχώματα των κυψελίδων και των μεσοκυψελιδικών διαφραγμάτων, και σημάδια εμφυσήματος εμφανίζονται στον πνευμονικό ιστό γύρω από τις εστίες.

Στην υποξεία διάχυτη φυματίωση, δεν παρατηρείται αυστηρή συμμετρία των πνευμονικών βλαβών. Οι εστίες εντοπίζονται συχνότερα στο άνω και μεσαίο τμήμα, κυρίως υποπλευρικά. Η διασπορά δεν περιορίζεται στους πνεύμονες και συχνά επεκτείνεται στον σπλαχνικό υπεζωκότα. Η ανώτερη αναπνευστική οδός, ειδικά ο εξωτερικός δακτύλιος του λάρυγγα, συχνά εμπλέκεται στη διαδικασία.

Η ειδική θεραπεία προάγει την απορρόφηση και τη συμπύκνωση των εστιών. Η πλήρης απορρόφηση των εστιών σπάνια παρατηρείται. Ινώδεις και ατροφικές αλλαγές εμφανίζονται στα μεσοκυψελιδικά διαφράγματα. Το εμφύσημα που σχηματίζεται στην αρχική περίοδο της νόσου καθίσταται μη αναστρέψιμο.

Χρόνια διάχυτη πνευμονική φυματίωση

Η χρόνια διάχυτη πνευμονική φυματίωση συνήθως αναπτύσσεται αργά ως αποτέλεσμα επαναλαμβανόμενων κυμάτων λεμφοαιματογενούς διασποράς που δεν διαγιγνώσκονται έγκαιρα. Κατά τη διάρκεια του επόμενου κύματος διασποράς, εμφανίζονται νέες εστίες σε άθικτες περιοχές του πνεύμονα - όπου η ροή του αίματος δεν είχε διαταραχθεί κατά την έναρξη της νόσου. Τα επαναλαμβανόμενα κύματα διασποράς καθορίζουν τη διάταξη των εστιών "όροφος προς όροφο" και στους δύο πνεύμονες. Αρχικά, οι εστίες μπορούν να εντοπιστούν στο κορυφαίο και οπίσθιο τμήμα. Ο μεγαλύτερος αριθμός εστιών βρίσκεται στο άνω και μεσαίο τμήμα των πνευμόνων. Εντοπίζονται κυρίως υποπλευρικά. Στην επιφάνεια του τμήματος του πνεύμονα, είναι σαφώς ορατό ένα λεπτό βρόχο από υπόλευκες-γκρι ινώδεις κλώνους που σχετίζονται με διάχυτη περιαγγειακή και περιβρογχική ίνωση. Μερικές φορές μπορούν να εντοπιστούν μαζικές ουλές στον πνευμονικό ιστό και υπεζωκοτική ίνωση, οι οποίες υποδηλώνουν σημαντική ηλικία της φυματιώδους διαδικασίας. Οι ινώδεις αλλαγές είναι πιο έντονες στα άνω μέρη των πνευμόνων και στα κάτω μέρη μπορεί να παρατηρηθεί η ανάπτυξη έμμεσου εμφυσήματος.

Υπάρχουν σημαντικές μορφολογικές διαφορές μεταξύ των εστιών που σχηματίζονται σε διαφορετικούς χρόνους. Σε νέες εστίες, κυριαρχεί μια έντονη παραγωγική αντίδραση ιστού. Οι εστίες που είναι πολύ παλιές περιβάλλονται από μια κάψουλα. Οι παλιές εστίες αντικαθίστανται εν μέρει από ινώδη ιστό. Μερικές φορές βρίσκονται σε αυτές εγκλείσματα αλάτων ασβεστίου. Αυτή η εστιακή διασπορά ονομάζεται πολυμορφική.

Η τάση των εστιών να συγχωνεύονται και να σχηματίζονται αποσυνθέσεις εκφράζεται ασθενώς, επομένως οι κοιλότητες αποσύνθεσης σχηματίζονται αργά. Έχουν ορισμένα χαρακτηριστικά.

Οι κοιλότητες βρίσκονται συνήθως στους άνω λοβούς και των δύο πνευμόνων, συχνά συμμετρικά, ο αυλός τους είναι εντελώς απαλλαγμένος από τυρώδεις-νεκρωτικές μάζες. τα τοιχώματα είναι λεπτά, η περιεστιακή διήθηση και το οίδημα των περιβαλλόντων ιστών απουσιάζουν. Τέτοιες κοιλότητες συχνά ονομάζονται σφραγισμένες ή θεαματικές κοιλότητες.

Σημαντικές μορφολογικές αλλαγές στον πνευμονικό ιστό με διαταραχή των βιομηχανικών ιδιοτήτων του οδηγούν σε υπέρταση στην πνευμονική κυκλοφορία, υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας και σταδιακή ανάπτυξη πνευμονικής καρδιοπάθειας.

Ως αποτέλεσμα επαναλαμβανόμενων κυμάτων αιματογενούς διασποράς από το Mycobacterium tuberculosis σε ασθενείς με χρόνια διάχυτη πνευμονική φυματίωση, συχνά σχηματίζονται εξωπνευμονικές αλλοιώσεις: στον λάρυγγα, τα οστά και τις αρθρώσεις, τα νεφρά, τα γεννητικά όργανα και άλλα όργανα.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]