Διάγνωση της βλάβης των νεφρών με την κοκκιωμάτωση του Wegener

Εργαστηριακή διάγνωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener

Σε ασθενείς με κοκκιωμάτωση Wegener εντόπισε αρκετές μη ειδικές εργαστηριακές μεταβολές: αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθροκυττάρων, λευκοκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση, normochromic αναιμία, σε ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων, ηωσινοφιλία. Χαρακτηριστικό της δυσπρωτεϊναιμίας με αύξηση του επιπέδου των σφαιρινών. Σε 50% των ασθενών, ανιχνεύεται ρευματοειδής παράγοντας. Ο κύριος διαγνωστικός δείκτης για κοκκιωμάτωση Wegener είναι ANCA, ο τίτλος του οποίου συσχετίζεται με τον βαθμό της δραστικότητας αγγειίτιδας. Στους περισσότερους ασθενείς, ανιχνεύεται το c-ANCA (σε πρωτεϊνάση-3).

Διαφορική διάγνωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener

Διάγνωση κοκκιωμάτωση Wegener δεν προκαλεί δυσκολίες κατά την παρουσία της κλασικής τριάδα συμπτωμάτων: αλλοιώσεων της ανώτερης αναπνευστικής οδού, των πνευμόνων και των νεφρών, ειδικά με ANCA ανιχνεύεται στον ορό. Ωστόσο, κατά μέσο όρο στο 15% των ασθενών, η δοκιμή αντισωμάτων στο κυτταρόπλασμα των ουδετερόφιλων δίνει αρνητικό αποτέλεσμα. Για το λόγο αυτό, για τη διάγνωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener, η μορφολογική εξέταση των οργάνων και των ιστών έχει μεγάλη σημασία.

• Σε ασθενείς με βλάβες του αναπνευστικού συστήματος είναι άκρως κατατοπιστική βιοψία του ρινικού βλεννογόνου και τα ιγμόρεια, στα οποία δείχνουν κοκκιώματα νεκρωτική, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις αποκαλύπτουν μόνο μη ειδική φλεγμονή. Μια μεγάλη βοήθεια στη διάγνωση της νόσου μπορεί επίσης να είναι η βιοψία του δέρματος, των μυών, του νεύρου, εάν είναι απαραίτητο - το φως.
• νεφρική βιοψία ενδείκνυται για όλους τους ασθενείς με κοκκιωμάτωση Wegener με κλινικά συμπτώματα της σπειραματονεφρίτιδα. Εκτός από την θέσπιση ιστολογική διάγνωση (maloimmunny νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα), αυτή η διαδικασία επιτρέπει να οριστεί η στρατηγική της θεραπείας και την πρόγνωση, το οποίο είναι ιδιαίτερα σημαντικό για τους ασθενείς που εισήχθησαν υπό την επίβλεψη ενός νεφρολόγος με κλινικά νεφρική ανεπάρκεια (κρεατινίνη στο αίμα πάνω από 440 mmol / l), η οποία αναπτύχθηκε μερικές φορές σε λίγους μήνες από την εμφάνιση της νόσου. Στην περίπτωση αυτή, μόνο με βιοψία νεφρού μπορεί να διακριθεί ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα με υψηλή δραστικότητα (στις οποίες η απαιτούμενη επιθετική ανοσοκατασταλτική θεραπεία, η οποία θα πρέπει να διενεργούνται, ξεκινώντας αιμοκάθαρση) από τελικού σταδίου νεφρική ανεπάρκεια με διάχυτη σπειραματοσκλήρυνση στην οποία ανοσοκατασταλτική θεραπεία ήδη αντίξοες συνθήκες.

Η διαφορική διάγνωση της κοκκιωμάτωσης του Wegener με νεφρική βλάβη πραγματοποιείται με άλλες ασθένειες που συμβαίνουν με την ανάπτυξη νεφρικού και πνευμονικού συνδρόμου.

Αιτίες του πνευμονικού πνευμονικού συνδρόμου

• Σύνδρομο Goodpasture
• Η κοκκιωμάτωση του Wegener
• Οζώδης πολυαρτηρίτιδα
• Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα
• Σύνδρομο Czurdzha Strauss
• Purpura Shönleina-Γένοβα
• Κρυογλοβουλνημική αγγειίτιδα
• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
• Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο
• Πνευμονία με:
  • οξεία μεταστεοτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα.
  • οξεία διάμεση νεφρίτιδα φαρμάκων.
  • σπειραματονεφρίτιδα σε ασθενείς με υποξεία μολυσματική ενδοκαρδίτιδα.
  • οξεία σωληναριακή νέκρωση.
• Λεμφωματώδης κοκκιωμάτωση
• Πρωτοπαθής ή μεταστατικός όγκος των νεφρών και των πνευμόνων
• Θρομβοεμβολή πνευμονικής αρτηρίας με θρόμβωση νεφρικής φλέβας, περίπλοκο νεφρωσικό σύνδρομο
• Σαρκοείδωση
• Ουρμιτικό πνεύμονα

Ένα από τα διαφορικά-διαγνωστικά προβλήματα είναι η οριοθέτηση της κοκκιωμάτωσης του Wegener και άλλων μορφών συστηματικής αγγειίτιδας που εμφανίζονται με παρόμοια κλινικά συμπτώματα.

Ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα εντός κοκκιωμάτωση Wegener πρέπει να διαφοροποιούνται από ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα χωρίς εξωνεφρικής χαρακτηριστικά αγγειίτιδα, η οποία είναι επίσης maloimmunnym ANCA-συνδέονται σπειραματονεφρίτιδα και θεωρείται τοπική νεφρική μορφή αγγειίτιδας. Σε σχέση με την ταυτότητα των μορφολογικών και ορολογικών δεικτών της ίδιας διαφορικής διάγνωσης σε αυτές τις περιπτώσεις είναι περίπλοκη, η οποία, όμως, δεν είναι πάντα σημαντική, διότι η στρατηγική της θεραπείας είναι η ίδια (άμεση, ακόμη και πριν από τα αποτελέσματα των ιστολογικών και ορολογικές μελέτες, τα γλυκοκορτικοειδή και κυτταροστατικά).

Διαφορική διάγνωση της κοκκιωμάτωσης Wegener απαιτεί επίσης την ανάγκη να γίνει διάκριση μεταξύ βλάβη στους πνεύμονες εντός αυτής της μορφής συστημική αγγειίτιδα με ευκαιριακή λοίμωξη του αναπνευστικού, κυρίως φυματίωση και ασπεργίλλωση, η οποία ανάπτυξη συχνά σημειώνεται στη θεραπεία των ανοσοκατασταλτικών παραγόντων.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]