^

Υγεία

Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου

Ρευματολόγος
A
A
A

Αιτίες του συστηματικού σκληροδέρματος

 
, Ιατρικός συντάκτης
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.

Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.

Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.

Τα αίτια της συστηματικής σκληροδερμίας είναι πολύπλοκα και ελάχιστα κατανοητά. Υποτίθεται ότι η νόσος έχει πολυπαραγοντική γένεση, η οποία προκαλείται από την αλληλεπίδραση δυσμενών εξωγενών και ενδογενών παραγόντων με γενετική προδιάθεση για τη νόσο. Παράλληλα με τον ρόλο της λοίμωξης (ιογενών και άλλων), της ψύξης, των κραδασμών, του τραύματος, του στρες και των ενδοκρινικών αλλαγών, δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στην πυροδοτική δράση χημικών παραγόντων (βιομηχανικών, οικιακών, διατροφικών) και ορισμένων φαρμάκων. Έχουν εντοπιστεί ορισμένοι γενετικοί μηχανισμοί προδιάθεσης (προκαθορισμού) για συστηματική σκληροδερμία, οι οποίοι έχουν μελετηθεί ενεργά μετά την ανακάλυψη περιπτώσεων οικογενούς συσσωμάτωσης της νόσου. Έχει επιβεβαιωθεί η παρουσία χρωμοσωμικής αστάθειας σε ασθενείς με συστηματική σκληροδερμία. Έχει διαπιστωθεί ένας συνδυασμός ορισμένων αντιγόνων και αλληλόμορφων του συστήματος ιστοσυμβατότητας (HLA) με συστηματική σκληροδερμία: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, που ποικίλλει σε διαφορετικούς πληθυσμούς.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Παθογένεια συστηματικής σκληροδερμίας

Η βάση της παθογένεσης της συστηματικής σκληροδερμίας είναι η διαταραχή της ανοσίας, ο σχηματισμός ίνωσης και η μικροκυκλοφορία, που αλληλεπιδρούν σε επίπεδο κυτταρικών (ανοσοεπαρκή κύτταρα - ινοβλάστες - ενδοθηλιακά κύτταρα αίματος) και συστημάτων υποδοχέα-συνδέτη (μόρια προσκόλλησης, αυξητικοί παράγοντες, ιντερλευκίνες, κ.λπ.).

Μεγάλης επιστημονικής και πρακτικής σημασίας είναι οι καθιερωμένες συσχετίσεις μεταξύ αυτοαντισωμάτων ειδικών για τη συστηματική σκλήρυνση, γενετικών δεικτών και ορισμένων κλινικών χαρακτηριστικών της συστηματικής σκλήρυνσης. Έτσι, τα αντικεντρομερικά αντισώματα συνδυάζονται με δείκτες HLA DR1, DR4 και περιορισμένες δερματικές αλλοιώσεις, πνευμονική υπέρταση και χρόνια πορεία, και τα αντισώματα κατά της τοποϊσομεράσης - με DR3, DR5, DQ7, διάχυτες δερματικές αλλοιώσεις, πνευμονική ίνωση και ταχέως εξελισσόμενη πορεία της συστηματικής σκλήρυνσης. Ο παθογενετικός ρόλος των διαταραχών των Τ-κυττάρων, η συμμετοχή τους στην ανάπτυξη αγγειακής παθολογίας και ίνωσης στην συστηματική σκλήρυνση έχουν αποδειχθεί. Στο πρώιμο στάδιο της νόσου, ανιχνεύεται περιαγγειακή διήθηση του χορίου με CD4 Τ-λεμφοκύτταρα, βλεννώδες οίδημα του τοιχώματος του αγγείου, συσσώρευση ινοβλαστών και ενεργοποιημένων μαστοκυττάρων στον περιαγγειακό χώρο και έκφραση του ICAM-1 σε ενδοθηλιακά κύτταρα. Η βλάβη στα αγγεία και τη μικροαγγείωση είναι ο σημαντικότερος κρίκος στην παθογένεση και τη μορφογένεση της συστηματικής σκληροδερμίας. Χαρακτηριστικά είναι τα σημάδια ενεργοποίησης και καταστροφής του ενδοθηλίου, ο πολλαπλασιασμός των λείων μυϊκών κυττάρων, η πάχυνση του έσω χιτώνα και η στένωση του αυλού της μικροαγγείωσης, καθώς και η θρόμβωση. Ο αυξημένος σχηματισμός κολλαγόνου και η ίνωση κατέχουν σημαντική θέση στην παθογένεση και αποτελούν την αιτία της συστηματικής σκληροδερμίας, καθορίζοντας την νοσολογική εξειδίκευση της νόσου. Η υπερδραστηριότητα των ινοβλαστών, πιθανώς γενετικά καθορισμένη, οδηγεί σε υπερβολική παραγωγή συστατικών της μεσοκυττάριας θεμέλιας ουσίας, αυξημένη νεοϊνιδιογένεση και γενικευμένη ίνωση.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.