Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Αιτίες συστηματικής σκληροδερμίας
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Οι αιτίες της συστηματικής σκληροδερμίας είναι περίπλοκες και ανεπαρκώς μελετημένες. Η πολυπαραγοντική γένεση της νόσου λόγω της αλληλεπίδρασης των δυσμενών εξωγενών και ενδογενών παραγόντων με γενετική προδιάθεση για τη νόσο προτείνεται. Εκτός από τον ρόλο του λοιμώξεων (από ιούς, κλπ), Ψύξη, δόνηση, τραυματισμό, το άγχος και τις αλλαγές των ενδοκρινών ιδιαίτερη προσοχή για να προκαλέσει τη δράση χημικών παραγόντων (βιομηχανική, οικιακή, πεπτικό) και τα μεμονωμένα φάρμακα. Προσδιόρισε μερικά γενετικών μηχανισμών της προδιάθεσης (predeterminirovannosti) σε συστηματική σκλήρυνση, η οποία ενεργά άρχισε να μελετά μετά την ανακάλυψη των περιπτώσεων οικογενούς συσσωμάτωσης της νόσου. Η παρουσία χρωμοσωμικής αστάθειας σε ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα επιβεβαιώθηκε. Διαπιστώθηκε ένα συνδυασμό ορισμένων αλληλόμορφων των αντιγόνων ιστοσυμβατότητας και του συστήματος (HLA) με συστηματική σκληροδερμία: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, ποικίλλει σε διαφορετικούς πληθυσμούς.
[Παθογένεια συστηματικής σκληροδερμίας
Η παθογένεση της συστηματικής σκλήρυνσης αποτελούν διαταραχές ανοσίας, και fibrozoobrazovaniya μικροκυκλοφορία αλληλεπιδρά στο επίπεδο του κυττάρου (κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος - ινοβλάστες - ενδοθηλιακά κύτταρα του αίματος) (. Μόρια προσκόλλησης, αυξητικούς παράγοντες, ιντερλευκίνες, και άλλοι) και των συστημάτων υποδοχέα-συνδέτη.
Μεγάλη επιστημονική και πρακτική σημασία είναι εγκατεστημένοι συσχέτιση μεταξύ των ειδικών για συστηματική σκληροδερμία αυτοαντισώματα, γενετικών δεικτών και κάποια κλινικά χαρακτηριστικά της ομάδας SSC. Έτσι, antitsentromernye αντισώματα σε συνδυασμό με δείκτες HLA DR1, DR4 και περιορισμένη δερματικές βλάβες, πνευμονική υπέρταση και χρόνια πορεία και antitopoizomeraznye αντισώματα - με DR3, DR5, DQ7, διάχυτη βλάβη του δέρματος, πνευμονική ίνωση και ταχέως προοδευτική πορεία της συστηματικής σκλήρυνσης. Αποδείχθηκε παθογόνο ρόλο των διαταραχών Τ-κυττάρων, η συμμετοχή τους στην ανάπτυξη των αγγειακών παθήσεων και ίνωση σε SSc. Στο αρχικό στάδιο της νόσου εμφανίζουν περιαγγειακή διήθηση του χορίου με CD4- Τ λεμφοκύτταρα βλεννώδη διόγκωση των αιμοφόρων αγγείων, συσσώρευση ενεργοποιημένων ινοβλαστών και σιτευτικά κύτταρα στην περιαγγειακή χώρο, την έκφραση του ICAM-1 σε ενδοθηλιακά κύτταρα. Η ήττα των πλοίων και μικροκυκλοφορίας - το πιο σημαντικό κρίκο στην παθογένεια της συστηματικής σκλήρυνσης και μορφογένεση. Χαρακτηρίζεται από σημεία ενεργοποίησης και την καταστροφή του ενδοθηλίου, πολλαπλασιασμό κυττάρου λείου μυός, πάχυνσης του εσωτερικού χιτώνα και στένωση του αυλού μικροκυκλοφορίας θρόμβωση. Αυξημένη kollagenoobrazonanie και ίνωση βρίσκεται σε μια επιβλητική θέση στην παθογένεια και προκαλεί τις skleroderii σύστημα καθορισμό νοσολογική ιδιαιτερότητα της νόσου. Υπερκινητικότητας ινοβλαστών ενδεχομένως γενετικά καθορισμένη, οδηγεί σε υπερβολική παραγωγή συστατικών εξωκυτταρικής μήτρας, και να αυξήσει neofibrillogeneza γενικευμένη ίνωση.