Αισθητηριακή (αισθητηριακή) απώλεια ακοής: αιτίες και παθογένεια

Διαταραχές της ακοής μπορούν να αποκτηθούν και συγγενείς.

[1]

Εγκεκριμένες αιτίες αισθητηριακής απώλειας ακοής

Κατά την εμφάνιση της αποκτηθείσας νευροαισθητικής απώλειας ακοής, πολυάριθμες κλινικές παρατηρήσεις και επιστημονικές μελέτες έχουν αποδείξει το ρόλο:

• μολυσματικές ασθένειες (γρίπη και SARS, μολυσματική παρωτίτιδα, σύφιλη κ.λπ.) ·
• καρδιαγγειακές διαταραχές (υπέρταση, σπονδυλική-βασική δυσκινησία, εγκεφαλική αθηροσκλήρωση);
• αγχωτικές καταστάσεις.
• οι οτοτοξικές επιδράσεις των βιομηχανικών και οικιακών ουσιών, μια σειρά φαρμάκων (αντιβιοτικά της σειράς των αμινογλυκοειδών, ορισμένα ανθελονοσιακά και διουρητικά, σαλικυλικά, κ.λπ.) ·
• τραυματισμοί (μηχανική και ακουστική, βαροτραύμα).

Η λοιμώδης φύση αντιπροσωπεύει περίπου το 30% της νευροαισθητικής κώφωσης και κώφωσης. Κατ 'αρχάς υπάρχουν ιογενείς λοιμώξεις - γρίπη, παρωτίτιδα, ιλαρά, ερυθρά, ο έρπης, που ακολουθείται από επιδημία μηνιγγίτιδας εγκεφαλονωτιαίο, σύφιλη, οστρακιά και τύφος. Η παθολογία του οργάνου της ακοής σε μολυσματικές ασθένειες εντοπίζεται κυρίως στον υποδοχέα του εσωτερικού αυτιού ή στον σπειροειδή κόμβο του κοχλία.

Οι αγγειακές-ρεολογικές διαταραχές μπορούν επίσης να οδηγήσουν στην ανάπτυξη κώφωσης. Αλλαγές στο αγγειακό τόνο οφείλεται σε άμεσες ή αντανακλαστική συμπαθητική διέγερση των νευρικών απολήξεων μεγάλων αρτηριών (εσωτερική καρωτίδα, σπονδυλικής) και κακή κυκλοφορία στην πισίνα vertebrobaeilyarnom οδηγούν σε κυκλοφορική διαταραχή στο αρτηριακό σύστημα λαβυρίνθου, σχηματισμό θρόμβου, αιμορραγία σε zndo- και περιλεμφατικών χώρο.

Μία από τις σημαντικότερες αιτίες της νευροαισθητήρια απώλεια ακοής είναι ακόμα σε κατάσταση μέθης, καταλαμβάνουν το 10-15% στη δομή των αιτιών της νευροαισθητήρια απώλεια ακοής. Μεταξύ αυτών, η πρώτη θέση λαμβάνεται από ωτοτοξικών φαρμάκων: τα αντιβιοτικά της σειράς των αμινογλυκοσιδών (καναμυκίνη, νεομυκίνη, monomitsin, γενταμυκίνη, αμικασίνη, στρεπτομυκίνη) κυτταροστατικά (κυκλοφωσφαμίδη, σισπλατίνη και άλλοι.) Αντιαρρυθμικά? τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά. διουρητικά (φουροσεμίδη, κλπ.). Υπό την επίδραση των ωτοτοξικών αντιβιοτικών, παρατηρούνται παθολογικές αλλαγές στη συσκευή υποδοχής του κοχλία, των αγγείων.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία της απώλειας ακοής είναι τραύμα. Μηχανικό τραύμα μπορεί να οδηγήσει σε θραύση της βάσης του κρανίου με ένα λιθοειδούς ρωγμή, που συχνά συνοδεύεται από βλάβη στο ακουστικό νεύρο του κρανιακού ρίζας VIII. Πιθανές αιτίες - barotrauma (μέση πίεση yxe άνω των 400 mm Hg), κάταγμα της βάσης των στάβλων με σχηματισμό περιελυσματικού συρίγγιου. Οι ακουστικές βλάβες και οι κραδασμοί στο επίπεδο των μέγιστων επιτρεπόμενων παραμέτρων οδηγούν στην καταστροφή των υποδοχέων στον κοχλία. Ο συνδυασμός και των δύο παραγόντων προκαλεί δυσμενή επίδραση σε 25 πληγές συχνότερα από την έκθεση σε θόρυβο και δονήσεις μόνο. Ο θόρυβος παλμού υψηλής συχνότητας υψηλής έντασης προκαλεί, κατά κανόνα, μη αναστρέψιμη αισθητηριακή απώλεια ακοής.

Η μείωση της ακοής, η οποία οφείλεται στη φυσιολογική γήρανση, έλαβε το όνομα Presbyacusis. Συνήθως οι αλλαγές στην ακοή που σχετίζονται με την ηλικία, αν δεν συνδυάζονται με απώλεια ακοής άλλης προέλευσης, είναι συμμετρικές σε σχέση με τα δύο αυτιά. Η Presbyacusis είναι μια πολύπλευρη και ευέλικτη διαδικασία που συλλαμβάνει όλα τα επίπεδα του ακουστικού συστήματος, που εξαρτώνται από τις βιολογικές διαδικασίες γήρανσης και υπό την επίδραση του κοινωνικού περιβάλλοντος. Μέχρι σήμερα, διάφοροι συγγραφείς προσδιορίζουν διάφορους τύπους presbybicus στο θέμα της βλάβης της ακοής. αισθητική, μεταβολική, πρεσβυκάκωση ως συνέπεια της ήττας των ακουστικών νευρώνων, κοχλιακό, φλοιώδες.

Μεταξύ άλλων αιτιών νευροαισθητήρια απώλεια ακοής πρέπει να σημειωθεί VIII κρανιακού νεύρου schwannoma, η νόσος του Paget, δρεπανοκυτταρική αναιμία, υποπαραθυρεοειδισμός, αλλεργίες, τοπικές και ακτινοβολία σε ολόκληρο το σώμα με ραδιενεργές ουσίες. Παίζει σημαντικό ρόλο μετεωρολογικές παράγοντας: συσχέτιση μεταξύ αιφνίδια απώλεια ακοής νευροαισθητήρια συμβαίνουν και την κατάσταση του καιρού, ατμοσφαιρική διακυμάνσεις φασματική μεταξύ των ηλεκτρομαγνητικών κυμάτων που διέρχεται κυκλώνες σε ένα θερμό μέτωπο και μια παθολογία συχνότητα χαμηλής πίεσης. Διαπιστώθηκε ότι η οξεία αισθητηριακή απώλεια ακοής συμβαίνει συχνά τον δεύτερο μήνα κάθε περιόδου (Ιανουάριος, Απρίλιος, Ιούλιος, Οκτώβριος).

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

Συγγενείς αιτίες της αισθητηριακής απώλειας ακοής

Μεταξύ των συγγενών νευροακουστικών ακοής, διακρίνονται τα κληρονομικά αίτια και η παθολογία στην εργασία. Κάτω από την παθολογία κατά τον τοκετό, κατά κανόνα υπονοείται η υποξία του εμβρύου, που οδηγεί στο ΚΝΣ και στη βλάβη της ακοής. Οι κληρονομικές αιτίες είναι ποικίλες. Η μη οσφυϊκή βλάβη της ακοής δεν συσχετίζεται ούτε με ορατές ανωμαλίες του εξωτερικού αυτιού ούτε με άλλες ασθένειες, αλλά μπορεί να σχετίζεται με ανωμαλίες του μέσου και / ή του εσωτερικού αυτιού. Η συνθετική βλάβη της ακοής συνδέεται με συγγενείς δυσπλασίες του αυτιού ή άλλων οργάνων. Περιγράφονται περισσότερα από 400 γενετικά σύνδρομα, συμπεριλαμβανομένης της απώλειας ακοής. Η συνθετική βλάβη της ακοής αντιπροσωπεύει έως και 30% της κώφωσης πριν από την ομιλία, αλλά η συμβολή τους σε όλες τις περιπτώσεις κώφωσης είναι σχετικά μικρή, καθώς η συχνότητα της απώλειας της ακοής μετά από ακρόαση είναι σημαντικά υψηλότερη. Η συστηματική απώλεια ακοής παρουσιάζεται σύμφωνα με τους τύπους κληρονομικότητας. Παρακάτω είναι οι πιο συνηθισμένοι τύποι.

Αυτόσωμα-κυρίαρχο σύνδρομο ακοής

Το σύνδρομο του Waardenburg είναι η πιο συνηθισμένη μορφή αυτοσωμικού κυρίαρχου συνδρόμου απώλειας ακοής. Περιλαμβάνει νευροαισθητήρια απώλεια ακοής διαφόρων βαθμών της μελάγχρωσης του δέρματος και ανωμαλίες, τα μαλλιά (λευκό σκέλος) και των ματιών (ίριδα ετεροχρωμία). σύνδρομο Branhiootorenalny περιλαμβάνει αγώγιμη, νευροαισθητήρια απώλεια ακοής ή αναμειγνύονται σε συνδυασμό με κυστική βρογχικό συρίγγια ή σχισμή, συγγενή δυσπλασία του εξωτερικού ωτός, συμπεριλαμβανομένων προωτιαία σημείο και νεφρικών ανωμαλιών. Το σύνδρομο απαιτητικός - simtomokompleks της προοδευτικής νευροαισθητήρια απώλεια ακοής, λυκόστομα και spondiloepifizarnoy δυσπλασία και το αποτέλεσμα της οστεοαρθρίτιδας. Νευροϊνωμάτωση τύπου II (NF2) συνδέεται με μια σπάνια, είναι δυνητικά ιάσιμη τύπου κώφωση. Ο δείκτης NF2 είναι μια απώλεια ακοής δευτερεύουσα σε αμφίπλευρο αιθουσαίο νεύρωμα.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Αυτοσώματη υποτροπή του συνδρόμου βλάβη της ακοής

Το σύνδρομο Usher είναι η πιο συνηθισμένη μορφή απώλειας ακοής του αυτοσωμικού υπολειπόμενου συνδρόμου. Περιλαμβάνει βλάβη σε δύο πρωτεύοντα αισθητήρια συστήματα.

Οι άνθρωποι που πάσχουν από αυτή την ασθένεια γεννιούνται με νευροαισθητική απώλεια ακοής, στη συνέχεια αναπτύσσεται η αμφιβληστροειδίτιδα της χρωστικής. Το σύνδρομο του Pendred χαρακτηρίζεται από συγγενή σοβαρή νευροαισθητική απώλεια ακοής και ευθυρεοειδής βρογχοκήλη. Jervell και Lange-Nielsen σύνδρομο περιλαμβάνει συγγενή κώφωση και επιμήκυνση διαστήματος Q-T σε ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα, Biotinidaznaya ανεπάρκειας που προκαλείται από μια ανεπάρκεια της βιοτίνης, ενός υδατοδιαλυτού συμπλέγματος Β βιταμινών. Επειδή τα θηλαστικά δεν μπορούν να συνθέσουν βιοτίνη, πρέπει να τα λάβουν από πηγές τροφίμων και έναν ενδογενή κύκλο ελεύθερης βιοτίνης. Εάν αυτή η ανεπάρκεια δεν αναγνωρίζεται και δεν διορθώνεται με την καθημερινή προσθήκη βιοτίνης στο τρόφιμο, οι πάσχοντες αναπτύσσουν νευρολογικά σημάδια και αισθητηριακές απώλειες ακοής. Η ασθένεια του Refsum περιλαμβάνει σοβαρή προοδευτική αισθητηριακή απώλεια ακοής και χρωστική ουσία αμφιβληστροειδοπάθειας που προκαλείται από εξασθενημένο μεταβολισμό του φυτικού οξέος.

[16], [17], [18], [19], [20]

Χλάβη του συνδρόμου που συνδέεται με το Χ

Το σύνδρομο Alport περιλαμβάνει προοδευτική νευροαισθητική απώλεια ακοής ποικίλης σοβαρότητας, προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα που οδηγεί στο τερματικό στάδιο νεφροπάθειας και διάφορες εκδηλώσεις από το όργανο όρασης.

Παθογένεια αισθητηριακής (αισθητηριακής) απώλειας ακοής

Με την ανάπτυξη των κεκτημένων νευροαισθητήρια απώλεια ακοής επιλέγει έναν αριθμό από διαδοχικά στάδια: ισχαιμία, κυκλοφορικές διαταραχές, θάνατο (λόγω της τοξικότητας) του εσωτερικού αυτιού αισθητήρια κύτταρα και νευρικές αγώγιμα στοιχεία διαδρομής ακουστική αναλυτή. Οι συγγενείς γενετικές διαταραχές είναι η αιτία της συγγενούς νευροαισθητικής απώλειας ακοής.