Υπερκαισθησία προσώπου

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Βιολογική Υπερκινησία

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Υπερκινητικά σύνδρομα με πρωταρχική εμπλοκή μυών του προσώπου

[18], [19], [20], [21], [22]

Παρασπασμό προσώπου

Οι ακόλουθες μορφές βλεφαροσπασμού διακρίνονται:

• πρωτεύον: σύνδρομο ορομανδικής δυστονίας με βλεφαρόσπορα (παρασπασμό προσώπου, σύνδρομο Mezha, σύνδρομο Bruegel).
• δευτεροβάθμια - με οργανικές νόσους του εγκεφάλου (νόσος του Parkinson, προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, ατροφία πολλαπλού συστήματος, σκλήρυνση κατά πλάκας, σύνδρομα «δυστονία plus», αγγειακές, φλεγμονωδών, μεταβολικών, και τοξική (συμπεριλαμβανομένων νευροληπτικές) βλάβες του νευρικού συστήματος?
• λόγω οφθαλμολογικών λόγων ·
• άλλες μορφές (ημισφαίριο προσώπου, συγχωνεύσεις προσώπου, επώδυνη τικ και άλλες "περιφερειακές" μορφές).

Ο πρωτογενής (δυστονικός) βλεφαροσπασμός παρατηρείται στην εικόνα του παρασπασμού του προσώπου. Πρόσωπο paraspazm - ιδιαίτερη μορφή της ιδιοπαθούς (πρωτογενούς) δυστονία, περιγράφεται στη βιβλιογραφία κάτω από διάφορες ονομασίες: paraspazm Meza, σύνδρομο Bruegel, σύνδρομο βλεφαρόσπασμου - oromandibulyarnoy δυστονία, κρανιακή δυστονία. Οι γυναίκες πέφτουν τρεις φορές πιο συχνά από τους άνδρες.

Κατά κανόνα, η ασθένεια αρχίζει με βλεφαροσπασμό και σε τέτοιες περιπτώσεις μιλάμε για εστιακή δυστονία με σύνδρομο βλεφαροσπασμού. Συνήθως μετά από λίγα χρόνια η δυστονία των μυών του στόματος ενώνει. Ο τελευταίος ονομάζεται ορομαγνητική δυστονία και ολόκληρο το σύνδρομο αναφέρεται ως τμηματική δυστονία με βλεφαροσπασμό και ορομανδαλική δυστονία. Ωστόσο, το χρονικό διάστημα μεταξύ της εμφάνισης του βλεφαροσπασμού και της έναρξης της οροσπονδυλικής δυστονίας εκτείνεται μερικές φορές πολλά χρόνια (έως και 20 χρόνια ή και περισσότερο), επομένως πολλοί ασθενείς απλώς δεν ζουν σε ένα γενικευμένο στάδιο παρασπασμού. Από αυτή την άποψη, αυτό το σύνδρομο του βλεφαροσπασμού μπορεί νόμιμα να θεωρηθεί τόσο ως στάδιο όσο και ως μορφή παρασπασμού προσώπου. Ένας απομονωμένος βλεφαροσπασμός ονομάζεται μερικές φορές ουσιαστικός βλεφαροσπασμός.

Πολύ λιγότερο συχνά, η ασθένεια αρχίζει στο κάτω μισό του προσώπου ("μικρότερο σύνδρομο Bruegel"). Κατά κανόνα, με αυτήν την παραλλαγή του ντεμπούτου του συνδρόμου Bruegel, δεν υπάρχει περαιτέρω γενίκευση της δυστονίας στο πρόσωπο, δηλαδή, ο βλεφαροσπασμός δεν ενώνει την ορμονική δυστονία και σε όλα τα επόμενα στάδια της νόσου αυτό το σύνδρομο παραμένει εστιακό.

Ο παρασπασμός προσώπου συμβαίνει συχνότερα στις 5-6 δεκαετίες της ζωής. Εξαιρετικά σπάνια, η ασθένεια αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία. Σε τυπικές περιπτώσεις, η ασθένεια ξεκινά με μια κάπως αυξημένη αναλαμπή, η οποία σταδιακά γίνεται πιο συχνή με την επακόλουθη εμφάνιση μυϊκών σπασμών των κυκλικών μυών του οφθαλμού με κίνηση στραβισμού (βλεφαροσπασμός). Κατά την εμφάνιση της νόσου σε περίπου 20% των περιπτώσεων, ο βλεφαρόσπασμος είναι μονόπλευρος ή σαφώς ασύμμετρος. Εξαιρετικά σπάνια, ο βλεφαροσπασμός παραμένει σταθερά μονόπλευρος με πολλά χρόνια παρατήρησης. Στην τελευταία περίπτωση, η διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Bruegel και του ημισφαιρίου του προσώπου γίνεται σχετική. Το μοντέλο κινητήρα του ίδιου του βλεφαροσπασμού σε αυτές τις ασθένειες είναι διαφορετικό, αλλά μια πιο αξιόπιστη και απλή τεχνική στη διαφορική διάγνωση είναι η ανάλυση της δυναμικής της υπερκινητικότητας.

Ξεκινώντας σταδιακά, το παρασπασμό του προσώπου εξελίσσεται πολύ αργά, σε μια περίοδο 2-3 ετών, και στη συνέχεια αποκτά σταθερή ροή. Περιστασιακά, σε περίπου 10% των ασθενών, είναι δυνατή η μη μακρά ύφεση.

Ο σοβαρός βλεφαροσπασμός εκδηλώνεται με εξαιρετικά έντονη βίδωμα και μπορεί να συνοδεύεται από έξαψη του προσώπου, δύσπνοια, τραυματισμό και κινήσεις των χεριών, υποδεικνύοντας ανεπιτυχείς προσπάθειες του ασθενούς να ξεπεράσει τον βλεφαροσπασμό. Ο βλεφαροσπασμός χαρακτηρίζεται από διορθωτικές χειρονομίες (ιδιαίτερα στα πρώιμα στάδια της νόσου) και παράδοξες κινητικές, που χαρακτηρίζονται από μεγάλη ποικιλομορφία. Συχνότερα, ο βλεφαροσπασμός σταματά κατά τη διάρκεια οποιασδήποτε στοματικής δραστηριότητας (κάπνισμα, γλυκό καλαμπόκι, κατανάλωση σπόρων, εκφραστική ομιλία κ.λπ.), συναισθηματική ενεργοποίηση (για παράδειγμα κατά τη διάρκεια επίσκεψης γιατρού), μετά από ύπνο νύχτας, κατανάλωσης οινοπνεύματος στο σκοτάδι κλείνοντας ένα μάτι και, ιδιαίτερα, όταν κλείνετε και τα δύο μάτια.

Ο βλεφαρόσπασμος έχει έντονο στρες και, καθώς η νόσος εξελίσσεται, προκαλεί σοβαρή κακή προσαρμογή λόγω της αδυναμίας χρήσης της όρασης στην καθημερινή ζωή. Αυτό συνοδεύεται από αισθητές συναισθηματικές-προσωπικές και διανοητικές διαταραχές. Τα δύο τρίτα των ασθενών με σοβαρό βλεφαρόσπασμο γίνονται "λειτουργικά τυφλοί" επειδή δεν μπορούν να χρησιμοποιήσουν τη λειτουργία της όρασης, η οποία είναι αφ 'εαυτής άθικτη.

Όπως και σε όλες τις άλλες δυστονικές υπερκινησίες, ο βλεφαρόσπασμος εξαρτάται από τις ιδιαιτερότητες της στοκεντρικής εννεύρωσης: είναι σχεδόν πάντα δυνατό να βρεθούν θέσεις βολβού στο οποίο σταματάει ο βλεφαροσπασμός. Συνήθως μειώνεται ή εξαφανίζεται εντελώς με ακραίες απαγωγές των ματιών κατά τη διάρκεια των κινήσεων παρακολούθησης. Οι ασθενείς γιορτάζουν την ανακούφιση με μισόχρονες ηλικίες (γραφή, πλύσιμο, πλέξιμο, μιλάει και κινείται με τα μισά μάτια). Η υπερκινητικότητα συχνά μειώνεται σε καθιστή θέση και, κατά κανόνα, υποχωρεί σε μια επιρρεπή θέση, η οποία είναι χαρακτηριστική σε διάφορους βαθμούς για όλες τις μορφές δυστονίας. Η μεγαλύτερη προκλητική επίδραση στον βλεφαροσπασμό έχει εξωτερικό φυσικό ηλιακό φως.

Τα περιγραφόμενα φαινόμενα είναι τα ισχυρά σημεία της κλινικής διάγνωσης της δυστονικής υπερκινητικότητας. Η αξία τους αυξάνεται με την ταυτοποίηση αρκετών χαρακτηριστικών συμπτωμάτων που αναφέρονται παραπάνω σε έναν ασθενή.

Η διαφορική διάγνωση του βλεφαροσπασμού θα πρέπει να διεξάγεται στον κύκλο των παραπάνω πρωτογενών και δευτερογενών μορφών βλεφαροσπασμού. Αυτός ο κατάλογος θα πρέπει να συμπληρώνεται μόνο με το σύνδρομο apraxia βλεφάρων, με το οποίο είναι μερικές φορές απαραίτητο να διαφοροποιηθεί ο βλεφαροσπασμός. Δεν πρέπει, ωστόσο, να ξεχνάμε ότι η απραξία του ανοίγματος των βλεφάρων και του βλεφαροσπασμού μπορεί συχνά να συνυπάρχουν στον ίδιο ασθενή.

Δευτερεύουσες μορφές των δυστονικών βλεφαρόσπασμου, παρατηρείται στους πίνακες διαφόρων διαταραχών οργανικών εγκεφάλου (νόσος του Parkinson, προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, ατροφία πολλαπλού συστήματος, σκλήρυνση κατά πλάκας, σύνδρομα «δυστονία plus», αγγειακές, φλεγμονωδών, μεταβολικών, και τοξικά, συμπεριλαμβανομένων νευροληπτικό, βλάβες στο νευρικό σύστημα ) μεταφέρει όλα τα κλινικά χαρακτηριστικά των βλεφαρόσπασμου και δυστονίας αναγνωρίζεται, πρώτα απ 'όλα, χάρη στα τυπικά δυναμικά χαρακτηριστικά (korrigiruyuschi χειρονομίες και παράδοξη kinesis, νυκτόβια επιδράσεις του ύπνου, το αλκοόλ, οπτικές αλλαγές afferentation et al.) και, δεύτερον, από την ταυτόχρονη νευρολογικά συμπτώματα, τα οποία πρόδηλη ασθένειες που απαριθμούνται παραπάνω.

Ο βλεφαροσπασμός λόγω οφθαλμολογικών αιτιών σπάνια προκαλεί διαγνωστικές δυσκολίες. Αυτές οι ασθένειες του οφθαλμού (επιπεφυκίτιδα, κερατίτιδα) συνοδεύονται συνήθως από πόνο και αυτοί οι ασθενείς έρχονται αμέσως στο μάτι του οφθαλμιάτρου. Ο ίδιος ο βλεφαροσπασμός δεν διαθέτει καμία από τις προαναφερόμενες ιδιότητες του δυστονικού βλεφαροσπασμού. Αυτό ισχύει επίσης για άλλες "περιφερειακές" μορφές βλεφαροσπασμού (για παράδειγμα, με ημισπασμωδία).

[23], [24], [25], [26], [27]

Υπερκινησία από το στόμα

Οι ακόλουθες μορφές υπερκινησίας από το στόμα διακρίνονται:

• όψιμη δυσκινησία
• άλλες υπερκινητικές από του στόματος που προκαλούνται από φάρμακα (κεραμικά, από του στόματος αντισυλληπτικά, άλλα φάρμακα),
• αυθόρμητη οροφατική δυσκινησία των ηλικιωμένων,
• άλλες μορφές («χαμηλότερο» σύνδρομο Bruegel, «σύνδρομο γαλόπησης», σύνδρομο «κουνελιού», βρουξισμός, «γλωσσική» επιληψία, μυοκίμη γλώσσα και άλλα).

Η καθυστερημένη δυσκινησία είναι μια ιατρογενής, κακώς σκληρυνόμενη, πολύ κοινή ασθένεια, η οποία είναι άμεση συνέπεια της ευρείας εξάπλωσης νευροληπτικών στην ιατρική πρακτική των ιατρών διαφορετικών ειδικοτήτων. Οι βίαιες κινήσεις στην καθυστερημένη δυσκινησία συνήθως ξεκινούν στους μύες του προσώπου και της γλώσσας. Η τριάδα των παθολογικών κινήσεων είναι πιο χαρακτηριστική: το λεγόμενο σύνδρομο μάγουλο-μαστίγιο (bukko-lingvo-masticator).

Λιγότερο συχνά, οι μύες του κορμού και των άκρων εμπλέκονται στην υπερκινητικότητα.

Συνήθως ανεπαίσθητη αρχή μια λεπτή γλώσσα κίνηση και κινητήρα ανησυχία στην περιστοματική περιοχή. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, σαφώς ορατά παράτυπες αλλά σχεδόν συνεχείς κινήσεις της γλώσσας, των χειλιών και της κάτω γνάθου. Αυτές συχνά λαμβάνουν τη μορφή αυτοματισμούς μοτέρ κίνησης το γλείψιμο, το πιπίλισμα, το μάσημα, το πιπίλισμα με, τα χείλη σκαμπίλι του, το μάσημα κινήσεις και βερνίκια, μερικές φορές χειλική prishlopyvayuschimi ήχους αναρρόφηση, pokryahtyvaniem, ξεφυσώντας, και βογγητό άλλα neartikulirovannoy φώνηση. Χαρακτηρίζεται από τροχαίο και προεξέχοντα γλώσσα, καθώς και πιο πολύπλοκες όψεις κυρίως στο κάτω μισό του προσώπου. Αυτές οι δυσκινησίες μπορούν συνήθως να κατασταλούν αυθαίρετα για μικρό χρονικό διάστημα. Για παράδειγμα, από το στόμα υπερκινητικότητα διακόπτεται όταν ο ασθενής φέρνει το φαγητό στο στόμα του, όπως ο ίδιος μασά, κατάποση ή την ομιλία. Μερικές φορές στο παρασκήνιο της υπερκινητικότητας από το στόμα ανιχνεύεται η υπομονη φωτός. Τα άκρα κατά προτίμηση δυσκινησία επηρεάζει την άπω ( «παίζει τα δάκτυλα πιάνο»), και μερικές φορές μπορεί να υπάρχει μόνο στη μία πλευρά.

Η διαφορική διάγνωση της όψιμης δυσκινησίας απαιτεί, πάνω από όλα, τον αποκλεισμό της λεγόμενης αυθόρμητης οροφατικής δυσκινησίας των ηλικιωμένων, των στερεοτύπων και της στοματικής υπερκινητικότητας σε νευρολογικές και σωματικές ασθένειες. Οι κλινικές εκδηλώσεις της αυθόρμητης οφθαλμικής δυσκινησίας είναι εντελώς ταυτόσημες με εκείνες της όψιμης δυσκινησίας, οι οποίες αναμφισβήτητα δείχνουν την ομοιότητα των παθογενετικών μηχανισμών τους. Σε αυτή την περίπτωση, τα νευροληπτικά φάρμακα παίζουν το ρόλο του πιο σημαντικού παράγοντα κινδύνου, ο οποίος επιτρέπει τον εντοπισμό ευαισθησίας σε δυσκινησίες σε οποιαδήποτε ηλικία.

Τα κριτήρια για τη διάγνωση της όψιμης δυσκινησίας είναι τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

1. τα συμπτώματά του γίνονται αισθητά μετά τη μείωση της δόσης των νευροληπτικών ή την ακύρωσή τους.
2. τα ίδια συμπτώματα μειώνονται ή εξαφανίζονται με την επανέναρξη της θεραπείας με νευροληπτικά φάρμακα ή με την αύξηση της δόσης του τελευταίου.
3. τα αντιχολινεργικά φάρμακα, κατά κανόνα, δεν βοηθούν αυτούς τους ασθενείς και συχνά επιδεινώνουν τις εκδηλώσεις της όψιμης δυσκινησίας.

Σε όλα τα στάδια της νόσου στις κλινικές εκδηλώσεις της όψιμης δυσκινησίας η γλώσσα παίρνει ένα ενεργό μέρος: ρυθμική ή σταθερή προεξοχή, εξαναγκασμένη εξώθηση από το στόμα, οι ασθενείς συνήθως δεν είναι σε θέση να κρατήσουν τη γλώσσα που προεξέχει από το στόμα για 30 δευτερόλεπτα.

Η ακύρωση των αντιψυχωσικών φαρμάκων μπορεί να οδηγήσει σε επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς και στην εμφάνιση νέων δυσκινητικών συμπτωμάτων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ακύρωσή τους οδηγεί σε μείωση ή εξαφάνιση της δυσκινησίας (μερικές φορές μετά από μια περίοδο προσωρινής ενίσχυσης της υπερκινητικότητας). Από την άποψη αυτή, η όψιμη δυσκινησία διαιρείται σε αναστρέψιμη και μη αναστρέψιμη ή επίμονη. Πιστεύεται ότι η παρουσία συμπτωμάτων της όψιμης δυσκινησίας 3 μήνες μετά την απόσυρση των νευροληπτικών μπορεί να θεωρηθεί ως κριτήριο για επίμονη δυσκινησία. Το ζήτημα της απόσυρσης των νευροληπτικών πρέπει να αποφασίζεται αυστηρά μεμονωμένα, λόγω του κινδύνου υποτροπής της ψύχωσης. Έχουν εντοπιστεί διάφοροι παράγοντες κινδύνου που προδιαθέτουν στην ανάπτυξη ταχύτερης δυσκινησίας: η διάρκεια της θεραπείας με νευροληπτικά, η μεγαλύτερη ηλικία, το φύλο (συχνότερα οι γυναίκες είναι άρρωστοι), η παρατεταμένη χρήση αντιχολινεργικών φαρμάκων, η πρότερη οργανική εγκεφαλική βλάβη και μια συγκεκριμένη γενετική προδιάθεση.

Παρόλο που η όψιμη δυσκινησία αναπτύσσεται συχνά σε ώριμη και γηρατειά ηλικία, μπορεί να εμφανιστεί σε νεαρή ηλικία και ακόμη και σε παιδική ηλικία. Εκτός από την κλινική εικόνα, ένας σημαντικός διαγνωστικός παράγοντας είναι η αναγνώριση της σχέσης μεταξύ της εμφάνισης της δυσκινησίας και της χρήσης αντιψυχωσικών. Η αυθόρμητη οφροχημική δυσκινησία των ηλικιωμένων (στοματικό βασανιστικό σύνδρομο των ηλικιωμένων, αυθόρμητη ή οφροχημική δυσκινησία) εμφανίζεται μόνο στους ηλικιωμένους (συνήθως σε άτομα άνω των 70 ετών) που δεν έλαβαν νευροληπτικά. Παρατηρήθηκε ότι η αυθόρμητη στοματική δυσκινησία σε ηλικιωμένους σε υψηλό ποσοστό περιπτώσεων (έως και 50% και άνω) συνδυάζεται με τον απαραίτητο τρόμο.

Η διαφορική διάγνωση της όψιμης δυσκινησίας πρέπει επίσης να διεξαχθεί με ένα άλλο νευροληπτικό φαινόμενο στην περιοχή της στοματικής περιοχής - σύνδρομο κουνελιού. Ο τελευταίος εκδηλώνεται από τον ρυθμικό τρόμο των περιστοματικών μυών, κυρίως του άνω χείλους, που μερικές φορές ενέχουν τους μαστικούς μυς (τρόμος της κάτω γνάθου), με συχνότητα περίπου 5 ανά δευτερόλεπτο. Η γλώσσα συνήθως δεν εμπλέκεται στην υπερκινητικότητα. Εξωτερικά, οι βίαιες κινήσεις είναι παρόμοιες με αυτές του στόματος του κουνελιού. Αυτό το σύνδρομο αναπτύσσεται επίσης στο πλαίσιο μακροχρόνιας νευροληπτικής αγωγής, αλλά σε αντίθεση με την όψιμη δυσκινησία, ανταποκρίνεται στην αντιχολινεργική θεραπεία.

Στο ντεμπούτο της νόσου, η καθυστερημένη δυσκινησία και η αυθόρμητη στοματική δυσκινησία στους ηλικιωμένους πρέπει μερικές φορές να διαφοροποιούνται από την αρχή της χορείας του Huntington.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, η όψιμη δυσκινησία εκδηλώνεται με γενικευμένες χορευτικές κινήσεις, λιγότερο συχνά από βαλλιστικές βολές, δυστονικούς σπασμούς και στάσεις. Αυτές οι περιπτώσεις απαιτούν διαφορική διάγνωση με ευρύτερο φάσμα ασθενειών (χορεία του Huntington, νευροακοντοκύτταρα, υπερθυρεοειδισμός, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, άλλες αιτίες της χορείας).

Υπάρχουν και άλλες, προκληθείσες από το φάρμακο ή τοξικές μορφές της στοματικής υπερκινητικότητας (ειδικά όταν χρησιμοποιούνται κερουκάλια, από του στόματος αντισυλληπτικά, αλκοόλ), τα οποία στις κλινικές τους εκδηλώσεις είναι χαρακτηριστικά δυστονικής υπερκινητικότητας, αλλά συνδέονται με την πρόσληψη των παραπάνω ουσιών και είναι συχνά παροξυσμικά (παροδικά).

Άλλες μορφές υπερκινησίας από το στόμα περιλαμβάνουν αρκετά σπάνια σύνδρομα: «χαμηλότερο» σύνδρομο Bruegel (ορομανδαλική δυστονία), σύνδρομο «γαλλοπαγή», ήδη αναφερθέν σύνδρομο κουνελιού, βρουξισμό κλπ.

Η ορομανδαλική δυστονία (ή το «σύνδρομο Bruegel») είναι δύσκολο να διαγνωστεί σε περιπτώσεις όπου είναι η πρώτη και κύρια εκδήλωση του συνδρόμου Bruegel. Εάν συνδυάζεται με βλεφαροσπασμό, η διάγνωση συνήθως δεν προκαλεί δυσκολίες. Η ορομανδαλική δυστονία χαρακτηρίζεται από συμμετοχή σε υπερκινητικότητα όχι μόνο των μυών του στοματικού πόλου αλλά και των μυών της γλώσσας, του διαφράγματος του στόματος, των μάγουλων, του μασήματος, του λαιμού και ακόμη και των αναπνευστικών μυών. Η συμμετοχή των μυών του λαιμού μπορεί να συνοδεύεται από εκδηλώσεις torticollis. Επιπλέον, μια σειρά από κινήσεις στο πρόσωπο και ακόμη και στον κορμό και τα άκρα σε αυτούς τους ασθενείς δεν είναι παθολογικές. είναι εντελώς αυθαίρετες και αντανακλούν τις ενεργές προσπάθειες του ασθενούς να εξουδετερώσει τους μυϊκούς σπασμούς.

Η ορομανδαλική δυστονία χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία εκδηλώσεών της. Στις τυπικές περιπτώσεις, λαμβάνει τη μορφή μιας από τις τρεις γνωστές επιλογές:

1. μυϊκός σπασμός που καλύπτει το στόμα και σφίγγει τις σιαγόνες (δυστονικός τρισμός).
2. ένας σπασμός των μυών που ανοίγουν το στόμα (η κλασική έκδοση που απεικονίζεται στη διάσημη εικόνα Bruegel) και
3. διαρκής τρισμσμός με πλευρικές μετακινήσεις της κάτω γνάθου, βρουξισμός και ακόμη και υπερτροφία των μυϊκών μυών.

Η χαμηλότερη εκδοχή του συνδρόμου Bruegel συνοδεύεται συχνά από δυσκολία στην κατάποση, μάσημα και άρθρωση (σπαστική δυσφωνία και δυσφαγία).

Διάγνωση oromandibulyarnoy δυστονία βασίζεται στις ίδιες αρχές όπως την διάγνωση οποιουδήποτε άλλου δυστονικών σύνδρομο: κυρίως στην ανάλυση των δυναμικών υπερκινησίας (σύνδεσή της με εκδηλώσεις της ορθοστατικής φορτίου, την ώρα της ημέρας, την επίδραση του αλκοόλ, διορθωτικές κινήσεις και παράδοξο kinesis, κλπ), προσδιορίζοντας άλλα δυστονικά σύνδρομα, τα οποία στο σύνδρομο Bruegel εμφανίζονται σε άλλα μέρη του σώματος (έξω από το πρόσωπο) σε 30-80% των ασθενών.

Συχνά υπάρχει μια κατάσταση όταν οι οδοντοστοιχίες με κακή εφαρμογή οδηγούν στην εμφάνιση υπερβολικής κινητικής δραστηριότητας στην στοματική περιοχή. Αυτό το σύνδρομο είναι πιο συχνές σε γυναίκες ηλικίας 40-50 ετών οι οποίες είναι επιρρεπείς σε νευρωτικές αντιδράσεις.

Οι επεισοδιακή επαναλαμβανόμενες κινήσεις της γλώσσας ( «γλωσσική επιληψία») που περιγράφεται σε παιδιά με επιληψία (συμπεριλαμβανομένης της κατά τη διάρκεια του ύπνου? σε ασθενείς μετά από κρανιοεγκεφαλικό τραυματισμό (χωρίς οποιεσδήποτε αλλαγές στο ΗΕΓ) ως ένα κυματοειδές (3 ανά δευτερόλεπτο) καταθλίψεις και προεξοχές στη ρίζα τη γλώσσα (σύνδρομο γαλλόφωνου γλώσσας) ή τη ρυθμική εξώθηση από το στόμα (ένας τύπος μυοκλονιού) με ευνοϊκή πορεία και έκβαση.

Σύνδρομο γλωσσικής δυστονίας μετά από ηλεκτρική βλάβη περιγράφεται. Myokimii μετά από ακτινοθεραπεία.

Ο βρουξισμός είναι μια άλλη συχνά εμφανιζόμενη υπερκινητικότητα στην στοματική περιοχή. Φανερώνει περιοδική στερεότυπες κινήσεις της κάτω γνάθου από το σφίξιμο και το τρίξιμο των δοντιών χαρακτηριστικό κατά τη διάρκεια του ύπνου.. Bruxism παρατηρήθηκε σε υγιή (από 6 έως 20% του συνολικού πληθυσμού), και συνδέεται συχνά με φαινόμενα όπως περιοδικών κινήσεων των άκρων κατά τον ύπνο, υπνηλία άπνοια, επιληψία, όψιμη δυσκινησία, σχιζοφρένεια, διανοητική καθυστέρηση, διαταραχή μετατραυματικού στρες. Ένα εξωτερικά παρόμοιο φαινόμενο κατά την αφύπνιση συνήθως περιγράφεται ως τρισμισμός.

[28], [29]

Ημισφαίριο προσώπου

Το ημισφαίριο του προσώπου χαρακτηρίζεται από στερεοτυπικές κλινικές εκδηλώσεις, γεγονός που διευκολύνει τη διάγνωσή του.

Οι ακόλουθες μορφές ημισφαίρισης προσώπου διακρίνονται:

• ιδιοπαθή (πρωτογενή);
• δευτερογενής (συμπίεση του νεύρου του προσώπου με συσπειρωμένη αρτηρία, λιγότερο συχνά με όγκο, ακόμα λιγότερο συχνά με άλλες αιτίες).

Η υπερκινητικότητα στο ημισφαίριο του προσώπου είναι παροξυσμική. Το Paroxysm αποτελείται από μια σειρά από σύντομες γρήγορες συσπάσεις, οι πιο αξιοσημείωτες στον κυκλικό μυ του οφθαλμού, οι οποίες αλληλοεπικαλύπτονται, μετατρέπονται σε τονωτικό σπασμό δίνοντας στον ασθενή μια χαρακτηριστική έκφραση του προσώπου που δεν μπορεί να συγχέεται με τίποτα. Ταυτόχρονα, το μάτι, το τίναγμα των ματιών και η γωνία του στόματος προς τα πάνω, μερικές φορές (με έντονο σπασμό) απόκλιση του άκρου της μύτης προς τον σπασμό, παρατηρείται συχνά συστολή των μυών και των πλαγίων. Μετά από προσεκτική εξέταση κατά τη διάρκεια του παροξυσμού, παρατηρούνται μεγάλες συγκεντρώσεις και μυοκλονίες με ένα αξιοσημείωτο τονωτικό συστατικό. Στην διασταυρούμενη περίοδο αποκαλύπτονται μικροσυμπτώματα αυξημένου μυϊκού τόνου στο προσβεβλημένο μισό του προσώπου: ανακούφιση και σε βάθος ρινοκολική αναδίπλωση, συχνά ελαφρά πτώση των μυών των χειλιών, της μύτης και του πηγουνιού στις ομόπλευρες πλευρές του προσώπου. Παραδόξως, ταυτόχρονα αποκαλύπτονται υποκλινικά σημάδια ανεπάρκειας του προσώπου από την ίδια πλευρά (μικρότερη καθυστέρηση στην γωνία του στόματος με χαμόγελο, σύμπτωμα «βλεφαρίδων» με αυθαίρετο κλείσιμο των ματιών). Οι παροξυσμοί συνήθως διαρκούν από λίγα δευτερόλεπτα έως 1-3 λεπτά. Κατά τη διάρκεια της ημέρας υπάρχουν εκατοντάδες επιθέσεις. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι, σε αντίθεση με άλλες υπερκινητικές του προσώπου (τικ, παρασιτική του προσώπου), οι ασθενείς με ημισφαίριο του προσώπου δεν μπορούν ποτέ να επιδείξουν την υπερκινησία τους. Δεν είναι επιρρεπής στον εθελοντικό έλεγχο, δεν συνοδεύεται από διορθωτικές χειρονομίες και παράδοξες κινήσεις. Υπάρχει λιγότερη εξάρτηση από ό, τι σε πολλές άλλες μορφές, η εξάρτηση της υπερκινητικότητας από τη λειτουργική κατάσταση του εγκεφάλου. Το αυθαίρετο μάτι προκαλεί μερικές φορές υπερκινητικότητα. Η πιο σημαντική είναι η κατάσταση του συναισθηματικού στρες, που οδηγεί σε αύξηση των παροξυσμών, ενώ σε κατάσταση ηρεμίας εξαφανίζεται, αν και όχι για πολύ. Περίοδοι ελεύθερες από υπερκινητικότητα συνήθως δεν διαρκούν περισσότερο από μερικά λεπτά. Κατά τη διάρκεια του ύπνου, η υπερκινητικότητα διατηρείται, αλλά εμφανίζεται πολύ λιγότερο συχνά, η οποία αντικειμενοποιείται σε μια πολυγραφική μελέτη νύχτας.

Σε περισσότερο από το 90% των ασθενών, η υπερκινητικότητα αρχίζει στον κυκλικό μυ του οφθαλμού και στις περισσότερες περιπτώσεις με τους μυς του κάτω βλεφάρου. Κατά τους επόμενους μήνες ή χρόνια (συνήθως 1-3 χρόνια), εμπλέκονται και άλλοι μυϊκοί νεύροι (μέχρι τον Stapedius), που οδηγούν στον χαρακτηριστικό ήχο που αισθάνεται ο ασθενής στο αυτί κατά τη διάρκεια ενός σπασμού, οι οποίοι συγχρόνως εμπλέκονται στο μηχανικό παροξυσμό. Στο μέλλον, υπάρχει κάποια σταθεροποίηση του υπερκινητικού συνδρόμου. Η αυθόρμητη αποκατάσταση δεν συμβαίνει. Αναπόσπαστο μέρος του hemispasm προσώπου κλινική εικόνα είναι χαρακτηριστική συνδρομικής περιβάλλον, που συμβαίνουν σε 70 - 90% των: υπέρταση (συνήθως εύκολα ανεκτή από τους ασθενείς) Διαταραχές dissomnicheskie, συναισθηματικές διαταραχές, μέτρια cephalgic σύνδρομο μικτό χαρακτήρα (πονοκέφαλοι έντασης, αγγειακές και αυχενογενή πονοκεφάλους). Ένα σπάνιο αλλά κλινικά σημαντικό σύνδρομο είναι η νευραλγία του τριδύμου, η οποία, σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, εμφανίζεται σε περίπου 5% των ασθενών με ημισφαίριο του προσώπου. Παρουσιάζονται σπάνιες περιπτώσεις αμφίπλευρου ημιπολικού προσώπου. Η δεύτερη πλευρά του προσώπου συνήθως εμπλέκεται μετά από αρκετούς μήνες ή χρόνια (μέχρι 15 έτη), και στην περίπτωση αυτή, τα επεισόδια υπερκινητικότητας στην αριστερή και δεξιά πλευρά του προσώπου δεν είναι ποτέ συγχρονισμένα.

Από την πλευρά του ημισφαίματος, κατά κανόνα, εντοπίζονται υποκλινικά, αλλά μάλλον προφανή επίμονα (βασικά) συμπτώματα νευρικής ανεπάρκειας νεύρου VII.

Οι συναισθηματικές διαταραχές μιας κατά κύριο λόγο ανήσυχης και ανήσυχης-καταθλιπτικής φύσης τείνουν να επιδεινώνονται με την ανάπτυξη σε μερικές περιπτώσεις δυσπροσαρμοσμένων ψυχοπαθολογικών διαταραχών μέχρι σοβαρής κατάθλιψης με σκέψεις και δράσεις αυτοκτονίας.

Παρόλο που οι περισσότερες περιπτώσεις ημισφαίρεσης του προσώπου είναι ιδιοπαθής, αυτοί οι ασθενείς πρέπει να εξεταστούν προσεκτικά για να αποκλείσουν συμπτωματικές μορφές ημισπασμωδών (βλάβες συμπίεσης του νεύρου του προσώπου κατά την έξοδο από το στέλεχος του εγκεφάλου). Η διαφοροποιημένη διάγνωση του αιματοσυγκολλημένου προσώπου με μια άλλη μονομερή υπερκινητικότητα του προσώπου - μεταπαραλιτική σύσπαση - δεν προκαλεί ιδιαίτερες δυσκολίες, καθώς αυτή αναπτύσσεται μετά από νευροπάθεια του νεύρου του προσώπου. Αλλά πρέπει να θυμόμαστε ότι υπάρχει μια λεγόμενη πρωταρχική συστολή του προσώπου, η οποία δεν προηγείται παράλυσης, αλλά η οποία συνοδεύεται από μη-εύρωστα, κλινικά σημεία μιας βλάβης του νεύρου του προσώπου, σε σύγκριση με την υπερκινητικότητα. Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από παθολογική συγχοινίνη στην τυπική όψη των μεταπαράλιων συστολών.

Στο ντεμπούτο του ημισφαίματος του προσώπου, μπορεί να χρειαστεί να διαφοροποιηθεί η μυοκυνία του προσώπου. Αυτό είναι πιο συχνά ένα μονομερές σύνδρομο, που εκδηλώνεται με μικρές σκουληκόμορφες συσπάσεις των μυών του περιφερικού ή περικαρβικού εντοπισμού. Ο παροξυσμός δεν είναι πολύ χαρακτηριστικός γι 'αυτό, οι εκδηλώσεις του είναι πρακτικά ανεξάρτητες από τη λειτουργική κατάσταση του εγκεφάλου και η παρουσία αυτού του συνδρόμου υποδεικνύει πάντα την τρέχουσα οργανική βλάβη του εγκεφάλου (συνηθέστερα είναι πολλαπλή σκλήρυνση ή όγκος των πόνων).

Σπάνιες περιπτώσεις παρασπασμού προσώπου εκδηλώνουν άτυπες μορφές με τη μορφή μονόπλευρου βλεφαροσπασμού και ακόμη μονομερούς συνδρόμου Bruegel στο άνω και κάτω μισό του προσώπου. Φυσικά, μια τέτοια υπερκινητικότητα μοιάζει με ημισπασμωδία, καθώς περιλαμβάνει το ήμισυ του προσώπου, αλλά στην πρώτη περίπτωση, η υπερκινητικότητα έχει κλινικά και δυναμικά σημεία που χαρακτηρίζουν τη δυστονία, στη δεύτερη - για το ημισφαίριο του προσώπου.

Η διαφορική διάγνωση σε τέτοιες δύσκολες περιπτώσεις, κατά προτίμηση διεξάγεται επίσης με την παθολογία της κροταφογναθικής άρθρωσης, τετάνου, μερική επιληψία, τονωτικό σπασμούς στην πολλαπλή σκλήρυνση, gemimastikatornym σπασμός, τετανία, προσώπου μυοκυμία gubo-γλωσσική σπασμού σε υστερία.

Μερικές φορές είναι απαραίτητο να διαφοροποιείται με τικ ή ψυχογενή ("υστερική" σύμφωνα με την παλαιά ορολογία) υπερκινητικότητα στο πρόσωπο, σύμφωνα με το είδος του ημισφαιρίου του προσώπου. Μεταξύ άλλων, είναι χρήσιμο να θυμόμαστε ότι μόνο εκείνοι οι μύες που είναι νευρικοί από το νεύρο του προσώπου λαμβάνουν μέρος στο σχηματισμό του ημισφαιρίου του προσώπου.

Σε περίπτωση σημαντικών διαγνωστικών δυσκολιών, η νυχτερινή εκτύπωση μπορεί να διαδραματίσει καθοριστικό ρόλο. Σύμφωνα με τα στοιχεία μας για gemispazm προσώπου 100% των τυπογραφικών νύχτας αποκαλύπτει παθογνωμονικό για το φαινόμενο EMG νόσου όπως παροξυσμική συμβαίνουν στα στάδια επιφάνεια, υψηλής έντασης νυκτερινό ύπνο (πάνω από 200 microvolts) δεσμιδώσεις, ομαδοποιούνται σε δέσμες ακανόνιστη διάρκεια και συχνότητα. Το Paroxysm ξεκινά ξαφνικά με τα μέγιστα πλάτη και τελειώνει επίσης απότομα. Πρόκειται για ένα συσχετισμένο EMG της υπερκινητικότητας και είναι συγκεκριμένο για το ημισφαίριο του προσώπου.

[30], [31], [32]

Η υπερκαισθησία του προσώπου συνδυασμένη ή εμφανιζόμενη με βάση την πιο κοινή υπερκινητικότητα και άλλα νευρολογικά σύνδρομα

• Ιδιοπαθητικά τικ και σύνδρομο Tourette.
• Γενικευμένη δυσκινησία φαρμάκων (1-ντόπα, αντικαταθλιπτικά και άλλα φάρμακα).
• Χορευτική υπερκινητικότητα στο πρόσωπο (χορεία του Huntington, Sydengam, καλοήθης κληρονομική χορεία κ.λπ.).
• Μυοκίμη προσώπου (όγκοι εγκεφαλικού στελέχους, πολλαπλή σκλήρυνση, κλπ.).
• Προσώπου πενιχρό.
• Υπερκαισθησία προσώπου επιληπτικής φύσης.

Είναι απαραίτητο να υπογραμμιστεί εκ νέου ότι σε μια σειρά ασθενειών, η υπερκινητικότητα του προσώπου μπορεί να είναι μόνο ένα στάδιο ή ένα συστατικό ενός γενικευμένου υπερκινητικού συνδρόμου της πιο διαφορετικής προέλευσης. Έτσι, τα ιδιοπαθή τικ, η νόσος του Tourette, η χορεία του Huntington ή η χορεία του Sidegenam, η κοινή κράμπα, πολλές δυσκινησίες φαρμάκων (για παράδειγμα, που σχετίζονται με τη θεραπεία των παρασκευασμάτων του dopascic) κ.λπ. αρχικά μπορούν να εμφανιστούν μόνο ως δυσκινησίες του προσώπου. Ταυτόχρονα, είναι γνωστό ένα ευρύ φάσμα ασθενειών στις οποίες η υπερκινησία του προσώπου ανιχνεύεται αμέσως στην εικόνα του γενικευμένου υπερκινητικού συνδρόμου (μυοκλονικό, χορεϊκό, δυστονικό ή τικοτικό). Πολλές από αυτές τις ασθένειες συνοδεύονται από χαρακτηριστικές νευρολογικές και / ή σωματικές εκδηλώσεις, οι οποίες διευκολύνουν σε μεγάλο βαθμό τη διάγνωση.

Αυτή η ομάδα μπορεί επίσης να περιλαμβάνει υπερκαισθησία προσώπου επιληπτικής φύσης (λειτουργικό σύνδρομο, επιληπτικές κρίσεις προσώπου, αποκλίσεις βλέμματος, "γλωσσική" επιληψία κλπ.). Σε αυτή την περίπτωση, η διαφορική διάγνωση πρέπει να διεξάγεται στο πλαίσιο όλων των κλινικών και παρακλινικών εκδηλώσεων της νόσου.

[33], [34]

Υπερκινητικά σύνδρομα στο πρόσωπο, που δεν συνδέονται με τη συμμετοχή των μυών του προσώπου

1. Δυστονία Okohlirny (δυστονική απόκλιση ενός ματιού).
2. Σύνδρομα υπερβολικής ρυθμικής δραστηριότητας στους μύες των ματιών:
   • opsoklonus,
   • "Νυσταγμός" αιώνα
   • σύνδρομο bobbing
   • Το σύνδρομο εμβολιασμού, ε) το σύνδρομο Ping-Pong gaze,
   • περιοδική εναλλακτική απόκλιση του βλέμματος με διαχωρισμένες κινήσεις κεφαλής,
   • περιοδικό εναλλασσόμενο νυσταγμό,
   • κυκλική οφθαλμική παράλυση με σπασμούς,
   • περιοδική εναλλασσόμενη ασύμμετρη απόκλιση,
   • σύνδρομο μυοκίας του ανώτερου λοξού μυός του οφθαλμού,
   • Σύνδρομο Duane.
3. Σπασμός μαστιγωτή (trizm). Αιμορραγικός σπασμός.

Οι κλινικοί ιατροί θεωρούν ότι είναι σκόπιμο να συμπεριληφθεί σε αυτή την ενότητα η ακόλουθη (IV) ομάδα υπερκινητικών συνδρόμων στην περιοχή κεφαλής και λαιμού της μη εξωσωματικής τοποθέτησης λόγω της σημασίας αυτού του προβλήματος για τον ασκούμενο. (Επιπλέον, ορισμένες από αυτές τις υπερκινητικές συχνά συνδυάζονται με δυσκινησία προσώπου)

Η οφθαλική δυστονία (δυστονική απόκλιση βλέμματος) είναι ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα του μεταγκεφαλικού παρκινσονισμού και ένα από τα αρχικά και χαρακτηριστικά τους σημεία νευροληπτικών παρενεργειών (οξεία δυστονία). Οι κρίσεις στον οφθαλμικό πυρήνα μπορεί να είναι ένα απομονωμένο δυστονικό φαινόμενο ή να συνδυαστούν με άλλα δυστονικά σύνδρομα (προεξοχή της γλώσσας, βλεφαροσπασμός κλπ.). Οι επιθέσεις της ανοδικής απόκλισης του βλέμματος (λιγότερο συχνά - προς τα κάτω, ακόμη λιγότερο συχνά - πλευρική απόκλιση ή λοξή απόκλιση του βλέμματος) διαρκούν από μερικά λεπτά έως αρκετές ώρες.

Σύνδρομα υπερβολικής ρυθμικής δραστηριότητας των οφθαλμοκινητικών μυών. Συνδυάζουν αρκετά χαρακτηριστικά φαινόμενα. Opsoclonus - σταθερές ή περιοδικές χαοτικές, ακανόνιστες σακκάδες προς όλες τις κατευθύνσεις: υπάρχουν διαφορετικές συχνότητες, διαφορετικές πλάκες και διαφορετικές διανυσματικές κινήσεις των ματιών (σύνδρομο χορευτικών οφθαλμών). Αυτό είναι ένα σπάνιο σύνδρομο που υποδεικνύει μια οργανική βλάβη των συνδέσεων στελέχους-παρεγκεφαλίδας με διαφορετική αιτιολογία. Οι περισσότερες περιπτώσεις opsoclonus που περιγράφονται στη βιβλιογραφία σχετίζονται με την ιική εγκεφαλίτιδα. Άλλες αιτίες: όγκοι ή αγγειακές παθήσεις της παρεγκεφαλίδας, πολλαπλή σκλήρυνση, παρανεοπλασματικό σύνδρομο. Στα παιδιά, το 50% όλων των περιπτώσεων σχετίζεται με νευροβλάστωμα.

"Nystagmus αιώνας" - ένα σπάνιο φαινόμενο, που εκδηλώνεται με μια σειρά από γρήγορες, ρυθμικές, ανοδικές ταραχές κινήσεις του άνω βλεφάρου. Περιγράφεται σε πολλές ασθένειες (πολλαπλή σκλήρυνση, όγκοι, κρανιοεγκεφαλική βλάβη, σύνδρομο Miller Fisher, αλκοολική εγκεφαλοπάθεια κ.λπ.) και προκαλείται από κινήσεις των ματιών όπως η σύγκλιση ή η μετακίνηση του ματιού. Ο "νυσταγμός" θεωρείται σημάδι βλάβης στο ελαστικό μεσαίου εγκεφάλου.

Η οφθαλμική αναπήδηση εκδηλώνεται με χαρακτηριστικές κατακόρυφες κινήσεις των ματιών, μερικές φορές αναφερόμενες ως «κινήσεις πλωτήρα»: με συχνότητα 3-5 ανά λεπτό, στις περισσότερες περιπτώσεις παρατηρείται διμερής φιλική, ταχεία κάμψη των ματιών με επακόλουθη επιστροφή στην αρχική τους θέση, αλλά με βραδύτερο ρυθμό από την καθοδική κίνηση. Αυτή η οφθαλμική "αιώρηση" παρατηρείται με ανοιχτά μάτια και συνήθως απουσιάζει αν τα μάτια είναι κλειστά. Συγχρόνως υπάρχει διμερής παράλυση του οριζόντιου βλέμματος. Το σύνδρομο είναι χαρακτηριστικό της αμφίπλευρης βλάβης των πόνων (αιμορραγία στη γέφυρα, γλοίωμα, τραυματική βλάβη στη γέφυρα, συχνά παρατηρούμενη στο σύνδρομο του «κλειδωμένου άνδρα» ή της κατάστασης κωματώδους). Έχει περιγραφεί άτυπο κτύπημα (με ανέπαφες οριζόντιες κινήσεις των ματιών) για αποφρακτικό υδροκεφαλισμό, μεταβολική εγκεφαλοπάθεια και συμπίεση του παρεγκεφαλιδικού αιματώματος.

Το σύνδρομο εμβολιασμού (οφθαλμική εμβάπτιση) είναι το αντίθετο από το σύνδρομο που κουνάει. Το φαινόμενο επίσης εκδηλώνεται με χαρακτηριστικές κατακόρυφες κινήσεις των ματιών, αλλά με τον αντίθετο ρυθμό: οι αργές κινήσεις των ματιών παρατηρούνται προς τα κάτω με επακόλουθη καθυστέρηση στη χαμηλότερη θέση και στη συνέχεια μια γρήγορη επιστροφή στη μεσαία θέση. Τέτοιοι κύκλοι οφθαλμικών κινήσεων παρατηρούνται με συχνότητα αρκετές φορές ανά λεπτό. Η τελική φάση της ανύψωσης των ματιών μερικές φορές συνοδεύεται από περιπλάνηση των κινήσεων των ματιών στην οριζόντια κατεύθυνση. Αυτό το σύνδρομο δεν έχει τοπική σημασία και συχνά αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της υποξίας (αναπνευστικές διαταραχές, δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα, κρέμονται, επιληπτική κατάσταση).

Το σύνδρομο ping-pong (περιοδικό εναλλασσόμενο βλέμμα) παρατηρείται σε ασθενείς σε κατάσταση κωματώδους και εκδηλώνεται με αργές περιπλανητικές κινήσεις των ματιών από μια ακραία θέση στην άλλη. Αυτές οι επαναλαμβανόμενες ρυθμικές οριζόντιες φιλικές κινήσεις των ματιών συνδέονται με αμφοτερόπλευρες ημισφαιρικές αλλοιώσεις (καρδιακές προσβολές) με σχετικό άθικτο εγκεφαλικό στέλεχος.

Η περιοδική εναλλασσόμενη απόκλιση του βλέμματος με διαχωρισμένες κινήσεις της κεφαλής είναι ένα μοναδικό σπάνιο σύνδρομο κυκλικών διαταραχών των κινήσεων των ματιών, σε συνδυασμό με αντιστρεπτικές κινήσεις της κεφαλής. Κάθε κύκλος περιλαμβάνει τρεις φάσεις: 1) φιλική απόκλιση των ματιών προς την πλευρά ενώ ταυτόχρονα στρέφεται η κεφαλή προς την αντίθετη κατεύθυνση, διαρκεί 1-2 λεπτά. 2) μια περίοδο "αλλαγής" με διάρκεια 10 έως 15 δευτερόλεπτα, κατά τη διάρκεια της οποίας η κεφαλή και τα μάτια ανακτούν την αρχική κανονική τους θέση και 3) η φιλική απόκλιση των ματιών στην άλλη πλευρά με αντισταθμιστική περιστροφή του αντίπλευρου προσώπου, που διαρκεί επίσης 1-2 λεπτά. Στη συνέχεια, ο κύκλος συνεχώς επαναλαμβάνεται πάλι, σταματώντας μόνο σε ένα όνειρο. Κατά τη διάρκεια του κύκλου, παρατηρείται παράλυση του προσώπου προς την κατεύθυνση αντίθετη προς την κατεύθυνση της οφθαλμικής απόκλισης. Στις περισσότερες περιγραφόμενες περιπτώσεις, θεωρείται μη-ειδική εμπλοκή των δομών του οπίσθιου κρανιακού οστού.

Ο περιοδικός εναλλασσόμενος νυσταγμός μπορεί να είναι συγγενής ή αποκτώμενος και επίσης εκδηλώνεται σε τρεις φάσεις. Στην πρώτη φάση παρατηρείται επανάληψη για 90-100 δευτερόλεπτα. οι οριζόντιοι τρόμοι του νυσταγμού, στους οποίους τα μάτια "χτυπάνε" προς μία κατεύθυνση. μια δεύτερη φάση των 5-10 δευτερολέπτων «ουδετερότητα» κατά τη διάρκεια της οποίας νυσταγμός μπορεί να απουσιάζει ή να υπάρχει ένας νυσταγμός εκκρεμές και νυσταγμό κάτω και η τρίτη φάση, η οποία διαρκεί ως 90 - 100 δευτερόλεπτα, κατά την οποία ο «κτυπήσει» μάτια προς την αντίθετη κατεύθυνση. Αν ο ασθενής προσπαθήσει να κοιτάξει προς την ταχεία φάση, ο νυσταγμός γίνεται σκληρότερος. Το σύνδρομο προφανώς βασίζεται σε αμφίπλευρη βλάβη του παραμελικού δικτυωτού σχηματισμού στο ποντοεγκεφαλικό επίπεδο.

Εναλλασσόμενη απόκλιση. Η λοξή απόκλιση ή το σύνδρομο Hertwig-Magendiesche (Hertwig-Magendiesche) εκδηλώνεται με την κάθετη απόκλιση του ματιού της υπερφυσικής προέλευσης. Ο βαθμός απόκλισης μπορεί να παραμείνει σταθερός ή να εξαρτάται από την κατεύθυνση του βλέμματος. Το σύνδρομο προκαλείται συνήθως από οξείες βλάβες στο εγκεφαλικό. Μερικές φορές αυτό το σημάδι μπορεί να είναι διακεκομμένο και στη συνέχεια υπάρχει μια περιοδική εναλλαγή της πλευράς του ανώτερου ματιού. Το σύνδρομο σχετίζεται με αμφίπλευρες βλάβες στο προκείμενο επίπεδο (ο οξείος υδροκεφαλός, ο όγκος, το εγκεφαλικό επεισόδιο και η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι τα πιο κοινά αίτια).

Η κυκλική οφθαλμική παράλυση (το φαινόμενο του κυκλικού σπασμού και της χαλάρωσης στον οφθαλμοκινητήρα) είναι ένα σπάνιο σύνδρομο στο οποίο το τρίτο (οφθαλμοκινητικό) νεύρο χαρακτηρίζεται από εναλλαγή της φάσης της παράλυσης και της φάσης ενίσχυσης των λειτουργιών του. Αυτό το σύνδρομο είναι συγγενές ή αποκτήθηκε στην πρώιμη παιδική ηλικία (στις περισσότερες αλλά όχι όλες τις περιπτώσεις). Στην πρώτη φάση, αναπτύσσεται μια εικόνα πλήρους ή σχεδόν πλήρους παράλυσης του οφθαλμοκινητικού (III) νεύρου με πτώση. Στη συνέχεια, μέσα σε ένα λεπτό μειώνεται και στη συνέχεια αναπτύσσεται μια άλλη φάση, στην οποία τα ανώτερα βλέφαρα συστέλλονται (συστολή του βλέφαρου), το μάτι συγκλίνει ελαφρώς, ο κόλπος στενεύει και ο σπασμός μπορεί να αυξήσει τη διάθλαση με αρκετές διόπτρες (έως και 10 διοπτρίες). Οι κύκλοι παρατηρούνται σε διάφορα χρονικά διαστήματα μερικά λεπτά. Αυτές οι δύο φάσεις αποτελούν έναν κύκλο που επαναλαμβάνεται περιοδικά κατά τη διάρκεια του ύπνου και της αφυπνίσεως. Τα αυθαίρετα μάτια δεν έχουν καμία επίδραση σε αυτά. Η υποτιθέμενη αιτία είναι ανώμαλη αναγέννηση μετά από τραυματισμό στο 3ο νεύρο (τραύμα κατά τη γέννηση, ανεύρυσμα).

Το σύνδρομο ανώτερης λοξής μυοκυμμείας χαρακτηρίζεται από ταχείες περιστροφικές δονήσεις ενός βολβού με μονοκλωνική παλμοσυλλογή ("αντικείμενα αναπήδησης προς τα πάνω και κάτω", "αναλαμπές τηλε-οθόνης", "μάτι πτερυγισμού") και στρεπτική διπλωπία. Αυτές οι αισθήσεις είναι ιδιαίτερα δυσάρεστες όταν διαβάζετε, βλέποντας τηλεόραση, εργασία που απαιτεί ακριβή παρατήρηση. Αποκαλύπτει την υπερδραστηριότητα του ανώτερου λοξού μυός του οφθαλμού. Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Συχνά ένα καλό θεραπευτικό αποτέλεσμα έχει καρβαμαζεπίνη.

Το σύνδρομο Duan είναι μια κληρονομική αδυναμία του πλευρικού ορθού μυός του ματιού με τη στένωση του πελματικού σχισίματος. Η ικανότητα απαγωγής του οφθαλμού μειώνεται ή απουσιάζει. ο εξαναγκασμός και η σύγκλιση είναι περιορισμένα. Η προσθήκη του βολβού συνοδεύεται από την απόσυρσή του και τη στένωση του πελματικού σχισίματος. κατά τη διάρκεια της απαγωγής, διευρύνεται η παλμική κοιλότητα. Το σύνδρομο συχνά είναι μονόπλευρο.

Ο κολπικός σπασμός παρατηρείται όχι μόνο στον τετάνο, αλλά και σε μερικά υπερκινητικά, ιδιαίτερα δυστονικά, σύνδρομα. Μία γνωστή παραλλαγή του "κατώτερου" συνδρόμου Bruegel, στο οποίο αναπτύσσεται ο σπασμός του μυϊκού μυός που καλύπτει το στόμα. Ταυτόχρονα, μερικές φορές ο βαθμός του τρισισμού είναι τέτοιος που δημιουργεί προβλήματα με τη σίτιση του ασθενούς. Μπορεί να υπάρξει παροδικό τρισμ στην εικόνα των οξέων δυστονικών αντιδράσεων νευροληπτικής προέλευσης. Ο δυστονικός τρισμς πρέπει μερικές φορές να διαφοροποιείται από τρισμικό σε περίπτωση πολυμυοσίτιδας, όπου μερικές φορές παρατηρείται εμπλοκή μυϊκών μυών στα αρχικά στάδια της νόσου. Ο ελαφρός τρισμισμός παρατηρείται στην εικόνα της δυσλειτουργίας της κροταφογναθικής άρθρωσης. Το Trismus είναι χαρακτηριστικό μιας επιληπτικής κρίσης, καθώς και επιληπτικές κρίσεις σε έναν ασθενή σε κώμα.

Ξεχωριστά αξίζει τον σπασμό hemimastikatorny. Πρόκειται για ένα σπάνιο σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από μονομερή ισχυρή συστολή ενός ή περισσότερων μασών μυών. Οι περισσότεροι ασθενείς με ημιμαστικοποιητικό σπασμό έχουν ημιάτροφη του προσώπου. Η υποτιθέμενη αιτία αιμοαπαστικοποιητικού σπασμού στην ημιατροφική του προσώπου σχετίζεται με τη νευροπάθεια συμπίεσης του τμήματος του μοσχεύματος του νεύρου του τριδύμου λόγω μεταβολών στους βαθιούς ιστούς της ημιατροφίας του προσώπου. Ο σπασμός της κλινικής αιμιμητόμορφης εκδηλώνεται με σύντομες συσπάσεις (που μοιάζουν με ημισφαίριο του προσώπου) ή παρατεταμένους σπασμούς (από μερικά δευτερόλεπτα έως μερικά λεπτά όπως και με κράμπες). Οι κράμπες είναι επώδυνες. κατά τη διάρκεια του σπασμού, περιγράφονται η δάγκωμα της γλώσσας, η εξάρθρωση της κροταφογναθικής άρθρωσης και ακόμη και η θραύση των δοντιών. Οι ακούσιες κινήσεις προκαλούνται από το μάσημα, την ομιλία, το κλείσιμο του στόματος και άλλες εθελοντικές κινήσεις.

Ένας μονόπλευρος σπασμός των μασητικών μυών είναι δυνατός στην εικόνα της επιληπτικής κρίσης, των ασθενειών της κροταφογναθικής άρθρωσης, του τονωτικού σπασμού στη σκλήρυνση κατά πλάκας και της μονόπλευρης δυστονίας της κάτω γνάθου.

[35], [36], [37], [38], [39]

Υπερκινητικά σύνδρομα στην περιοχή της κεφαλής και του λαιμού με εντοπισμό εκτός του προσώπου

Διακρίνονται τα ακόλουθα έντυπα:

1. Τρόμος, τικ, χορεία, μυοκλώνος, δυστονία.
2. Λαρυγγόσπασμος, φαρυγγόσπασμος, οισοφαγοσάμη.
3. Ο μυοκλώνος του μαλακού ουρανίσκου. Μυορυθμία.

Ο τρόμος, τα τικ, ο μυοκλονισμός και η δυστονία συχνότερα περιλαμβάνουν τους μυς του κεφαλιού και του λαιμού, κυρίως τον μη τοπικό εντοπισμό του προσώπου. Υπάρχουν όμως εξαιρέσεις: ένας απομονωμένος τρόμος των κάτω άκρων ή ένας απομονωμένος «τρόμος χαμόγελου» (καθώς και ένας «φωνητικός τρόμος») ως παραλλαγές ουσιαστικού τρόμου. Απλή ή πολλαπλά τικ είναι γνωστά, περιορίζονται μόνο στη ζώνη προσώπου. Ο μυοκλώνος μπορεί μερικές φορές να περιορίζεται σε μεμονωμένους μυς του προσώπου ή του λαιμού (συμπεριλαμβανομένου ενός επιληπτικού μυοκλονισμού με κινήσεις του κεφαλιού). Ασυνήθιστη και σπάνια σύνδρομα δυστονίας είναι μονομερείς δυστονική βλεφαρόσπασμο, σπασμοί δυστονικές στο ένα μισό του προσώπου (προσώπου μιμούνται gemispazm), μονομερή κάτω γνάθου δυστονία (σπάνια παραλλαγή σύνδρομο Brueghel) ή «δυστονικές χαμόγελο». Τα στερεότυπα εμφανίζονται μερικές φορές με κούνημα και άλλες κινήσεις στο κεφάλι και το λαιμό.

[40], [41]

Λαρυγγόσπασμος, φαρυγγόσπασμος, οισοφαγοσάμη

Ως οργανικές αιτίες αυτών των συνδρόμων, μπορούν να αναφερθούν δυστονία (συνήθως οξείες δυστονικές αντιδράσεις), τετάνου, τετάνου, κάποιες μυϊκές ασθένειες (πολιομυοσίτιδα), ασθένειες με τοπικό ερεθισμό των βλεννογόνων μεμβρανών. Οι εκδηλώσεις του εξωπυραμιδικού (και πυραμιδοειδούς) υπερτονίου μπορούν να οδηγήσουν σε αυτά τα σύνδρομα, αλλά συνήθως στο πλαίσιο περισσότερο ή λιγότερο γενικευμένων διαταραχών μυϊκού τόνου.

Μυοκλώνος του μαλακού ουρανίσκου και μυορυθμία

Velo-Palatine μυόκλονος (νυσταγμός μαλακή υπερώα, μαλακή υπερώα τρόμος, Mioritm) μπορεί να συμβεί είτε σε απομόνωση ως ένα ρυθμικό (2-3 δευτερόλεπτα) κόβει την μαλακή υπερώα (μερικές φορές με ένα χαρακτηριστικό ήχο κουμπώματος) ή σε συνδυασμό με τραχύ ρυθμική μυοκλωνία κάτω γνάθου μύες, τη γλώσσα, τον λάρυγγα, το πλατύσμα, το διάφραγμα και τα άπω όπλα. Αυτή η κατανομή είναι πολύ χαρακτηριστική για τη μυορυθμία. Αυτός ο μυοκλώνος δεν διακρίνεται από τρόμο, αλλά χαρακτηρίζεται από μια ασυνήθιστα χαμηλή συχνότητα (από 50 έως 240 ταλαντώσεις ανά λεπτό), η οποία το διακρίνει ακόμη και από τον παρκινσονικό τρόμο. Μερικές φορές, μπορεί να ενταχθεί ένας κατακόρυφος οφθαλμικός μυοκλώνος ("κούνια") σύγχρονος με ένα μυοκλώνο ποδηλάτου-παλατινών (οφκουλο-παλατινικό μυόκλωνο). Ο απομονωμένος μυοκλώνος του μαλακού ουρανίσκου μπορεί να είναι είτε ιδιοπαθής είτε συμπτωματικός (όγκοι του pons και μυελού, εγκεφαλομυελίτιδα, κρανιοεγκεφαλική βλάβη). Παρατηρείται ότι ο ιδιοπαθής μυκητίαση συχνά εξαφανίζεται κατά τη διάρκεια του ύπνου (καθώς και κατά τη διάρκεια της αναισθησίας και σε κατάσταση κωματώδους), ενώ ο συμπτωματικός μυοκλώνος είναι πιο σταθερός σε αυτές τις συνθήκες.

Η γενικευμένη μυορυθμία χωρίς τη συμμετοχή του μαλακού ουρανίσκου είναι σπάνια. Η συχνότερη αιτιολογία της θεωρείται ότι είναι μια αγγειακή βλάβη του στελέχους του εγκεφάλου και του παρεγκεφαλιδικού εκφυλισμού που σχετίζεται με τον αλκοολισμό, άλλες ασθένειες που εμφανίζονται με δυσαπορρόφηση, κοιλιοκάκη.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Ψυχογενής υπερκινησία στο πρόσωπο

1. Σπασμός σύγκλισης.
2. Σπογγώδης σπασμός.
3. Ψευδοαμφιβληστροειδής.
4. Αποκλίσεις (συμπεριλαμβανομένου του "γεωτροπικού") βλέμματος.
5. Άλλες μορφές.

Η ψυχογενής giperkinezy διαγνώστηκε σύμφωνα με τα ίδια κριτήρια όπως ψυχογενής εντοπισμού giperkinezy nelitsevoy (διαφέρουν από οργανικές hyperkineses ασυνήθιστο μοτίβο κινητήρα, ασυνήθιστη υπερκινητική συμπεριφορά, ιδιαίτερα συνδρομική περιβάλλον και άνω).

Τα κριτήρια για την κλινική διάγνωση ψυχογενούς τρόμου, ψυχογενούς μυοκλονισμού, ψυχογενετικής δυστονίας και ψυχογενούς παρκινσονισμού αναπτύσσονται επί του παρόντος. Εδώ θα αναφέρουμε μόνο συγκεκριμένες (σχεδόν αποκλειστικά σε διαταραχές μετατροπής) υπερκείνωση του προσώπου. Αυτά περιλαμβάνουν τέτοια φαινόμενα ως σπασμό της σύγκλισης (σε αντίθεση με την οργανική σπασμό της σύγκλισης, η οποία είναι πολύ σπάνια, ψυχογενείς σπασμός της σύγκλισης συνοδεύεται από σπασμό του καταλύματα με τη συστολή της κόρης του οφθαλμού), gubo-γλωσσική σπασμός Brissot (αν και περιγράφηκε πρόσφατα και δυστονική φαινόμενο, αναπαράγοντας πλήρως η σύνδρομο · παρά την εξωτερική ταυτότητα, είναι εντελώς διαφορετικοί στο δυναμισμό τους), ψευδο-βλεφαροσπασμός (ένα σπάνιο σύνδρομο που παρατηρείται στην εικόνα των προδότων άλλων, συμπεριλαμβανομένων των μιμητικών, του δαίμονα ativnost εκδηλώσεις), διαφορετικά μάτια απόκλιση (τροχαίο τα μάτια, η απόκλιση της όρασης στην κατεύθυνση «απόκλιση των ματιών γεωτροπισμός όταν ο ασθενής σε οποιαδήποτε αλλαγή της θέσης του κεφαλιού τείνει να κοιτάξουμε προς τα κάτω (» το έδαφος «) είναι συχνά η κατεύθυνση της απόκλισης άλλαξε κατά τη διαδικασία της εξέτασης του ασθενή είναι επίσης δυνατή. άλλες ("άλλες") μορφές ψυχογενούς υπερκινησίας του προσώπου, οι οποίες, όπως είναι γνωστό, διακρίνονται από την εξαιρετική ποικιλομορφία των εκδηλώσεών τους.

[49], [50], [51], [52], [53], [54], [55]

Στερεότυπα προσώπου σε ψυχικές ασθένειες

Τα στερεότυπα σε ψυχικές ασθένειες ή ως επιπλοκή της νευροληπτικής θεραπείας εκδηλώνονται με τη συνεχή επανάληψη των ασήμαντων ενεργειών ή των στοιχειωδών κινήσεων, συμπεριλαμβανομένης της περιοχής του προσώπου (αύξηση των φρυδιών, των χειλιών, της γλώσσας, του σχιζοφρενικού χαμόγελου κλπ.). Το σύνδρομο περιγράφεται ως διαταραχή συμπεριφοράς στη σχιζοφρένεια, τον αυτισμό, τη νοητική καθυστέρηση και στην εικόνα του νευροληπτικού συνδρόμου. Στην τελευταία περίπτωση, συχνά συνδυάζεται με άλλα νευροληπτικά σύνδρομα και ονομάζεται σκληρό στερεότυπο. Σπάνια, τα στερεότυπα αναπτύσσονται ως μια επιπλοκή της θεραπείας με φάρμακα που περιέχουν dofas στη θεραπεία της νόσου του Parkinson.

[56], [57], [58], [59], [60]

Παθολογικό γέλιο και κλάμα

Με γνωστές επιφυλάξεις, αυτό το γνωστό κλινικό φαινόμενο μπορεί να θεωρηθεί ως μια παραλλαγή της συγκεκριμένης «υπερκινητικότητας» ή της ρυθμικής δραστηριότητας ορισμένων λειτουργικά συναφών μυών.

Διακρίνονται τα ακόλουθα έντυπα:

1. Ψευδομονάδα παράλυση.
2. Επιθέσεις γέλιου με υστερία.
3. Παθολογικό γέλιο σε ψυχικές ασθένειες.
4. Επιθέσεις επιληπτικού γέλιου.

Το παθολογικό γέλιο και το κλάμα στην ψευδοκυτταρική παράλυση συνήθως δεν προκαλούν διαγνωστικές δυσκολίες, καθώς συνοδεύονται από χαρακτηριστικά νευρολογικά συμπτώματα και διαταραχές των βολβικών λειτουργιών (κατάποση, φωνοποίηση, άρθρωση, μάσημα και μερικές φορές αναπνοή).

Οι επιθέσεις γέλιου με υστερία είναι πλέον λιγότερο συχνές. Δεν είναι πάντοτε παρακινημένοι ή προκαλούνται από άγχος ή σύγκρουση, μερικές φορές «μεταδοτικές» (ακόμη και «επιδημίες» γέλιου που περιγράφονται), που παρατηρούνται σε άτομα με ορισμένες διαταραχές της προσωπικότητας και δεν μπορούν να εξηγηθούν με κανέναν οργανικό λόγο.

Το παθολογικό γέλιο σε ψυχικές ασθένειες συχνά μοιάζει με ένα καταναγκαστικό φαινόμενο που εμφανίζεται χωρίς εξωτερική πρόκληση και ταιριάζει στην εικόνα των προφανών ψυχωσικών συμπεριφορικών διαταραχών που συχνά φαίνονται «με γυμνό μάτι» (ανεπαρκής και περίεργη συμπεριφορά)

[61], [62], [63], [64], [65], [66], [67], [68], [69]

Κατασχέσεις επιληπτικής φύσης

Οι επιληπτικές επιθέσεις γέλιου (helolepsy) περιγράφονται στον μετωπιαίο και χρονικό εντοπισμό των επιληπτικών εστιών (με τη συμμετοχή του συμπληρωματικού, μετωπιαίου φλοιού και επίσης με ορισμένες υποκριτικές δομές), μπορούν να συνοδεύονται από άλλους πολύ διαφορετικούς αυτοματισμούς και επιληπτικές εκκενώσεις στο EEG. Η επίθεση αρχίζει απολύτως ξαφνικά και επίσης ξαφνικά τελειώνει. Η συνειδητοποίηση και η μνήμη μιας επίθεσης μπορεί μερικές φορές να είναι ανέπαφη. Το ίδιο το γέλιο κοιτάζει προς τα έξω φυσιολογικά ή μοιάζει με μια γελοιογραφία γέλιου και μπορεί μερικές φορές να εναλλάσσεται με κλάμα, συνοδευόμενο από σεξουαλική διέγερση. Περιγράφεται η χελωψία σε συνδυασμό με την πρόωρη εφηβεία. υπάρχουν παρατηρήσεις σχετικά με την ελοψία σε ασθενείς με υποθαλαμικούς όγκους. Οι ασθενείς αυτοί πρέπει να εξετάζονται προσεκτικά για να επιβεβαιώσουν την επιληπτική φύση των επεισοδίων γέλιου και να εντοπίσουν την υποκείμενη νόσο.

Η συνηθισμένη δυστονική υπερκινητικότητα στο πρόσωπο του παροδικού χαρακτήρα περιγράφεται ως επιπλοκή της ανεμοβλογιάς (ανοδική απόκλιση του βλέμματος, προεξοχή της γλώσσας, μυϊκός σπασμός που ανοίγει το στόμα με ανικανότητα να μιλήσει). Οι επιθέσεις επαναλήφθηκαν για αρκετές ημέρες, ακολουθούμενες από ανάκαμψη.

Στις σπάνιες μορφές υπερκινητικότητας περιλαμβάνονται οι σπασμούς (νυσταγμός, tortikollis και τιτλοδότηση) σε παιδιά ηλικίας 6-12 μηνών. μέχρι 2-5 χρόνια. Αναφέρεται στις καλοήθεις (παροδικές) διαταραχές.

[70], [71], [72], [73]