Υπερκινησίες προσώπου

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Υπερκινητικότητα οργανικής προέλευσης

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Υπερκινητικά σύνδρομα με κυρίαρχη συμμετοχή των μυών του προσώπου

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Παρασπασμός προσώπου

Διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές βλεφαρόσπασμου:

• πρωτοπαθές: σύνδρομο βλεφαρόσπασμου-ορογοναδιαίου δυστονίας (παρασπασμός προσώπου, σύνδρομο Mezha, σύνδρομο Bruegel)
• δευτερογενείς - σε οργανικές ασθένειες του εγκεφάλου (νόσος του Πάρκινσον, προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, ατροφία πολλαπλών συστημάτων, σκλήρυνση κατά πλάκας, σύνδρομα «δυστονία συν», αγγειακές, φλεγμονώδεις, μεταβολικές και τοξικές (συμπεριλαμβανομένων των νευροληπτικών) αλλοιώσεων του νευρικού συστήματος).
• που προκαλείται από οφθαλμολογικούς λόγους.
• άλλες μορφές (ημισπάσμα προσώπου, συγκινησία προσώπου, επώδυνα τικ και άλλες «περιφερειακές» μορφές).

Ο πρωτοπαθής (δυστονικός) βλεφαρόσπασμος παρατηρείται στην εικόνα του παρασπασμού του προσώπου. Ο παρασπασμός του προσώπου είναι μια ειδική μορφή ιδιοπαθούς (πρωτοπαθούς) δυστονίας, που περιγράφεται στη βιβλιογραφία με διαφορετικά ονόματα: παρασπασμός Mezh, σύνδρομο Bruegel, σύνδρομο βλεφαρόσπασμου-ορογοναδιαίου δυστονίας, κρανιακή δυστονία. Οι γυναίκες προσβάλλονται τρεις φορές συχνότερα από τους άνδρες.

Κατά κανόνα, η ασθένεια ξεκινά με βλεφαρόσπασμο, και σε τέτοιες περιπτώσεις μιλάμε για εστιακή δυστονία με σύνδρομο βλεφαρόσπασμου. Συνήθως, μετά από λίγα χρόνια, εντάσσεται η δυστονία των στοματικών μυών. Η τελευταία ονομάζεται στοματογναθική δυστονία, και ολόκληρο το σύνδρομο χαρακτηρίζεται ως τμηματική δυστονία με βλεφαρόσπασμο και στοματογναθική δυστονία. Ωστόσο, το χρονικό διάστημα μεταξύ της εμφάνισης του βλεφαρόσπασμου και της έναρξης της στοματογναθικής δυστονίας μερικές φορές εκτείνεται σε πολλά χρόνια (έως και 20 χρόνια ή περισσότερο), έτσι πολλοί ασθενείς απλά δεν ζουν για να δουν το γενικευμένο στάδιο του παρασπασμού. Από αυτή την άποψη, αυτό το σύνδρομο βλεφαρόσπασμου μπορεί νόμιμα να θεωρηθεί τόσο ως στάδιο όσο και ως μορφή παρασπασμού του προσώπου. Σε αυτή την περίπτωση, ο μεμονωμένος βλεφαρόσπασμος ονομάζεται μερικές φορές ουσιώδης βλεφαρόσπασμος.

Πολύ λιγότερο συχνά, η ασθένεια ξεκινά με το κάτω μισό του προσώπου ("σύνδρομο κάτω Bruegel"). Κατά κανόνα, με αυτό το είδος ντεμπούτου του συνδρόμου Bruegel, η δυστονία δεν γενικεύεται στη συνέχεια σε όλο το πρόσωπο, δηλαδή, ο βλεφαρόσπασμος δεν ενώνεται με την στοματογναθική δυστονία και σε όλα τα επόμενα στάδια της νόσου, αυτό το σύνδρομο παραμένει εστιακό.

Ο παρασπασμός του προσώπου εμφανίζεται συχνότερα στην 5η-6η δεκαετία της ζωής. Η νόσος αναπτύσσεται εξαιρετικά σπάνια στην παιδική ηλικία. Σε τυπικές περιπτώσεις, η νόσος ξεκινά με ελαφρώς αυξημένο ανοιγοκλείσιμο των ματιών, το οποίο σταδιακά αυξάνεται σε συχνότητα και ακολουθείται από την εμφάνιση τονικών σπασμών του σφιγκτήρα μυός του ματιού με στραβισμό (βλεφαρόσπασμος). Κατά την έναρξη της νόσου, ο βλεφαρόσπασμος είναι μονομερής ή σαφώς ασύμμετρος σε περίπου 20% των περιπτώσεων. Είναι εξαιρετικά σπάνιο ο βλεφαρόσπασμος να παραμένει επίμονα μονομερής μετά από μακροχρόνια παρατήρηση. Στην τελευταία περίπτωση, η διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Bruegel και του ημισπασμού του προσώπου καθίσταται σχετική. Το κινητικό πρότυπο του ίδιου του βλεφαρόσπασμου σε αυτές τις ασθένειες είναι διαφορετικό, αλλά μια πιο αξιόπιστη και απλή μέθοδος στη διαφορική διάγνωση είναι η ανάλυση της δυναμικής της υπερκινητικότητας.

Αφού ξεκίνησε σταδιακά, ο παρασπασμός του προσώπου εξελίσσεται πολύ αργά, σε διάστημα 2-3 ετών, μετά τον οποίο καθίσταται στάσιμος. Σπάνια, σε περίπου 10% των ασθενών, είναι δυνατές βραχυπρόθεσμες υφέσεις.

Ο σοβαρός βλεφαρόσπασμος εκδηλώνεται με εξαιρετικά έντονο ανοιγοκλείσιμο των ματιών και μπορεί να συνοδεύεται από υπεραιμία του προσώπου, δύσπνοια, τάση και κινήσεις των χεριών, υποδεικνύοντας ανεπιτυχείς προσπάθειες του ασθενούς να ξεπεράσει τον βλεφαρόσπασμο. Ο βλεφαρόσπασμος χαρακτηρίζεται από διορθωτικές χειρονομίες (ειδικά στα αρχικά στάδια της νόσου) και παράδοξες κινησίες, οι οποίες διακρίνονται από μεγάλη ποικιλία. Τις περισσότερες φορές, ο βλεφαρόσπασμος σταματά κατά τη διάρκεια οποιασδήποτε στοματικής δραστηριότητας (κάπνισμα, ρούφηγμα καραμελών, κατανάλωση ηλιόσπορων, εκφραστική ομιλία κ.λπ.), συναισθηματικής ενεργοποίησης (για παράδειγμα, κατά την επίσκεψη στον γιατρό), μετά από έναν νυχτερινό ύπνο, κατανάλωση αλκοόλ, στο σκοτάδι, κατά το κλείσιμο του ενός ματιού και, ιδιαίτερα, κατά το κλείσιμο και των δύο ματιών.

Ο βλεφαρόσπασμος έχει έντονο στρες και, καθώς η νόσος εξελίσσεται, προκαλεί σοβαρή δυσπροσαρμοστικότητα λόγω της αδυναμίας χρήσης της όρασης στην καθημερινή ζωή. Αυτό συνοδεύεται από αισθητές συναισθηματικές-προσωπικές και δυσυπνικές διαταραχές. Τα δύο τρίτα των ασθενών με σοβαρό βλεφαρόσπασμο γίνονται «λειτουργικά τυφλοί», καθώς δεν μπορούν να χρησιμοποιήσουν τη λειτουργία της όρασης, η οποία διατηρείται από μόνη της.

Όπως όλες οι άλλες δυστονικές υπερκινήσεις, ο βλεφαρόσπασμος εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά της στάσης εννεύρωσης: είναι σχεδόν πάντα δυνατό να βρεθούν τέτοιες θέσεις των ματιών στις οποίες ο βλεφαρόσπασμος σταματά. Συνήθως μειώνεται ή εξαφανίζεται εντελώς με ακραία απαγωγή των ματιών κατά τη διάρκεια κινήσεων παρακολούθησης. Οι ασθενείς σημειώνουν ανακούφιση με μισοχαμηλωμένα βλέφαρα (γράφοντας, πλένοντας, πλέκοντας, επικοινωνώντας και κινούμενοι με μισοχαμηλωμένα μάτια). Η υπερκινητικότητα συχνά μειώνεται σε καθιστή θέση και, κατά κανόνα, υποχωρεί σε ύπτια θέση, κάτι που είναι τυπικό σε κάποιο βαθμό για όλες τις μορφές δυστονίας. Η μεγαλύτερη προκλητική επίδραση στον βλεφαρόσπασμο είναι το φυσικό ηλιακό φως σε εξωτερικούς χώρους.

Τα περιγραφόμενα φαινόμενα αποτελούν τους βασικούς πυλώνες της κλινικής διάγνωσης της δυστονικής υπερκινητικότητας. Η αξία τους αυξάνεται όταν ανιχνεύονται στον ασθενή αρκετά από τα προαναφερθέντα χαρακτηριστικά συμπτώματα.

Η διαφορική διάγνωση του βλεφαρόσπασμου θα πρέπει να γίνεται εντός του πλαισίου των προαναφερθέντων πρωτοπαθών και δευτεροπαθών μορφών βλεφαρόσπασμου. Αυτή η λίστα θα πρέπει να συμπληρώνεται μόνο από το σύνδρομο της απραξίας του ανοίγματος των βλεφάρων, με το οποίο ο βλεφαρόσπασμος πρέπει μερικές φορές να διαφοροποιείται. Δεν πρέπει, ωστόσο, να ξεχνάμε ότι η απραξία του ανοίγματος των βλεφάρων και ο βλεφαρόσπασμος μπορούν συχνά να συνυπάρχουν στον ίδιο ασθενή.

Οι δευτερογενείς μορφές δυστονικού βλεφαροσπασμού, που παρατηρούνται στην εικόνα διαφόρων οργανικών παθήσεων του εγκεφάλου (νόσος του Πάρκινσον, προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, ατροφία πολλαπλών συστημάτων, σκλήρυνση κατά πλάκας, σύνδρομα «δυστονία συν», αγγειακές, φλεγμονώδεις, μεταβολικές και τοξικές, συμπεριλαμβανομένων των νευροληπτικών, βλάβες του νευρικού συστήματος) φέρουν όλα τα κλινικά χαρακτηριστικά του δυστονικού βλεφαροσπασμού και αναγνωρίζονται, πρώτον, λόγω τυπικών δυναμικών χαρακτηριστικών (διορθωτικές χειρονομίες και παράδοξη κινησία, επιδράσεις του νυχτερινού ύπνου, αλκοόλ, αλλαγές στην οπτική προσαγωγιμότητα κ.λπ.) και, δεύτερον, από τα συνοδευτικά νευρολογικά συμπτώματα που εκδηλώνουν τις ασθένειες που αναφέρονται παραπάνω.

Ο βλεφαρόσπασμος που προκαλείται από οφθαλμολογικά αίτια σπάνια προκαλεί διαγνωστικές δυσκολίες. Αυτές οι οφθαλμικές παθήσεις (επιπεφυκίτιδα, κερατίτιδα) συνήθως συνοδεύονται από πόνο και τέτοιοι ασθενείς απευθύνονται αμέσως στον οφθαλμίατρο. Ο ίδιος ο βλεφαρόσπασμος δεν έχει καμία από τις προαναφερθείσες ιδιότητες του δυστονικού βλεφαρόσπασμου. Το ίδιο ισχύει και για άλλες «περιφερειακές» μορφές βλεφαρόσπασμου (για παράδειγμα, με ημισπασμό).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Στοματική υπερκινητικότητα

Διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές στοματικής υπερκινητικότητας:

• όψιμη δυσκινησία,
• άλλες υπερκινησίες από το στόμα που προκαλούνται από φάρμακα (κερουκάλη, από του στόματος αντισυλληπτικά, άλλα φάρμακα),
• αυθόρμητη στοματοπροσωπική δυσκινησία των ηλικιωμένων,
• άλλες μορφές (σύνδρομο κατώτερου Bruegel, σύνδρομο καλπάζουσας γλώσσας, σύνδρομο κουνελιού, βρυγμός, γλωσσική επιληψία, μυοκυμία της γλώσσας και άλλες).

Η όψιμη (όψιμη) δυσκινησία είναι μια ιατρογενής, δύσκολα θεραπεύσιμη, αρκετά συχνή ασθένεια, η οποία είναι άμεση συνέπεια της ευρείας χρήσης νευροληπτικών στην ιατρική πρακτική γιατρών διαφόρων ειδικοτήτων. Οι βίαιες κινήσεις στην όψιμη δυσκινησία συνήθως ξεκινούν από τους μύες του προσώπου και της γλώσσας. Η πιο χαρακτηριστική τριάδα παθολογικών κινήσεων είναι το λεγόμενο στοματικό-γλωσσικό-μασητικό (στοματικό-γλωσσικό-μασητικό) σύνδρομο.

Λιγότερο συχνά, οι μύες του κορμού και των άκρων εμπλέκονται στην υπερκινητικότητα.

Συνήθως, η έναρξη είναι ανεπαίσθητη, με μόλις αντιληπτές κινήσεις της γλώσσας και κινητική ανησυχία στην περιστοματική περιοχή. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, ακανόνιστες αλλά σχεδόν σταθερές κινήσεις της γλώσσας, των χειλιών και της κάτω γνάθου είναι σαφώς ορατές. Αυτές οι κινήσεις συχνά λαμβάνουν τη μορφή κινητικών αυτοματισμών γλείψιμου, θηλασμού, μάσησης με κινήσεις χαστουκίσματος, χαστουκίσματος, μάσησης και τριβής, μερικές φορές με ήχους χαστουκίσματος χειλιών, αναπνοής, γρυλίσματος, φύσηματος, στεναγμού και άλλων άναρθρων φωνητικών εκφωνήσεων. Το κύλισμα και η προεξοχή της γλώσσας είναι χαρακτηριστικά, όπως και οι πιο σύνθετες γκριμάτσες, κυρίως στο κάτω μισό του προσώπου. Αυτές οι δυσκινησίες μπορούν συνήθως να κατασταλούν εκούσια για μικρό χρονικό διάστημα. Για παράδειγμα, η στοματική υπερκινητικότητα σταματά όταν ο ασθενής φέρνει τροφή στο στόμα ενώ μασάει, καταπίνει ή μιλάει. Ήπια υπομιμία ανιχνεύεται μερικές φορές στο φόντο της στοματικής υπερκινητικότητας. Στα άκρα, η δυσκινησία επηρεάζει κυρίως τα άπω μέρη («δάχτυλα πιάνου») και μερικές φορές μπορεί να παρατηρηθεί μόνο στη μία πλευρά.

Η διαφορική διάγνωση της όψιμης δυσκινησίας απαιτεί, πρώτα απ 'όλα, τον αποκλεισμό της λεγόμενης αυθόρμητης στοματοπροσωπικής δυσκινησίας των ηλικιωμένων, της στερεοτυπίας, των στοματικών υπερκινησιών σε νευρολογικές και σωματικές παθήσεις. Οι κλινικές εκδηλώσεις της αυθόρμητης στοματοπροσωπικής δυσκινησίας είναι απολύτως πανομοιότυπες με εκείνες της όψιμης δυσκινησίας, γεγονός που αναμφίβολα υποδηλώνει την ομοιότητα των παθογενετικών μηχανισμών τους. Σε αυτή την περίπτωση, τα νευροληπτικά φάρμακα έχουν τον ρόλο του σημαντικότερου παράγοντα κινδύνου, επιτρέποντας τον εντοπισμό προδιάθεσης για δυσκινησία σε οποιαδήποτε ηλικία.

Τα διαγνωστικά κριτήρια για την όψιμη δυσκινησία είναι τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

1. τα συμπτώματά του γίνονται αισθητά μετά τη μείωση ή τη διακοπή της δόσης των νευροληπτικών.
2. τα ίδια συμπτώματα μειώνονται ή εξαφανίζονται όταν η θεραπεία με νευροληπτικά επαναλαμβάνεται ή η δόση των τελευταίων αυξάνεται·
3. Τα αντιχολινεργικά φάρμακα, κατά κανόνα, δεν βοηθούν αυτούς τους ασθενείς και συχνά επιδεινώνουν τις εκδηλώσεις της όψιμης δυσκινησίας.

Σε όλα τα στάδια της νόσου, η γλώσσα παίζει πολύ ενεργό ρόλο στις κλινικές εκδηλώσεις της όψιμης δυσκινησίας: ρυθμική ή συνεχής πρόπτωση, αναγκαστική εξώθηση της γλώσσας από το στόμα· οι ασθενείς συνήθως δεν μπορούν να κρατήσουν τη γλώσσα έξω από το στόμα για 30 δευτερόλεπτα.

Η διακοπή των αντιψυχωσικών φαρμάκων μπορεί να οδηγήσει σε επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς και στην εμφάνιση νέων δυσκινητικών συμπτωμάτων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η απόσυρσή τους οδηγεί σε μείωση ή εξαφάνιση της δυσκινησίας (μερικές φορές μετά από μια περίοδο προσωρινής αύξησης της υπερκινησίας). Από αυτή την άποψη, η όψιμη δυσκινησία διαιρείται σε αναστρέψιμη και μη αναστρέψιμη ή επίμονη. Πιστεύεται ότι η παρουσία συμπτωμάτων όψιμης δυσκινησίας 3 μήνες μετά τη διακοπή των νευροληπτικών μπορεί να θεωρηθεί ως κριτήριο για επίμονη δυσκινησία. Το ζήτημα της διακοπής των νευροληπτικών θα πρέπει να αποφασίζεται αυστηρά μεμονωμένα λόγω του κινδύνου υποτροπής της ψύχωσης. Έχουν εντοπιστεί ορισμένοι παράγοντες κινδύνου που προδιαθέτουν για την ανάπτυξη όψιμης δυσκινησίας: η διάρκεια της θεραπείας με νευροληπτικά, η μεγαλύτερη ηλικία, το φύλο (οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα), η μακροχρόνια χρήση αντιχολινεργικών, η προηγούμενη οργανική εγκεφαλική βλάβη, θεωρείται επίσης ένας ορισμένος ρόλος της γενετικής προδιάθεσης.

Αν και η όψιμη δυσκινησία αναπτύσσεται συχνότερα στην ενήλικη ζωή και την τρίτη ηλικία, μπορεί να εμφανιστεί και σε νεαρή ηλικία, ακόμη και σε παιδική ηλικία. Εκτός από την κλινική εικόνα, ένας σημαντικός διαγνωστικός παράγοντας είναι η αναγνώριση μιας σύνδεσης μεταξύ της εμφάνισης δυσκινησίας και της χρήσης ενός νευροληπτικού. Η αυθόρμητη στοματοπροσωπική δυσκινησία των ηλικιωμένων (σύνδρομο στοματικής μάσησης των ηλικιωμένων, αυθόρμητη στοματοπροσωπική δυσκινησία) εμφανίζεται μόνο σε ηλικιωμένους (συνήθως σε άτομα άνω των 70 ετών) που δεν έχουν λάβει νευροληπτικά. Έχει παρατηρηθεί ότι η αυθόρμητη στοματική δυσκινησία στους ηλικιωμένους σε υψηλό ποσοστό περιπτώσεων (έως 50% και άνω) συνδυάζεται με ιδιοπαθή τρόμο.

Η διαφορική διάγνωση της όψιμης δυσκινησίας θα πρέπει επίσης να γίνεται με ένα άλλο νευροληπτικό φαινόμενο στην στοματική περιοχή - το σύνδρομο "κουνελιού". Το τελευταίο εκδηλώνεται με ρυθμικό τρόμο των περιστοματικών μυών, κυρίως του άνω χείλους, μερικές φορές με εμπλοκή των μασητικών μυών (τρόμος της κάτω γνάθου), με συχνότητα περίπου 5 ανά δευτερόλεπτο. Η γλώσσα συνήθως δεν εμπλέκεται στην υπερκινητικότητα. Εξωτερικά, οι βίαιες κινήσεις είναι παρόμοιες με τις κινήσεις του στόματος ενός κουνελιού. Αυτό το σύνδρομο αναπτύσσεται επίσης στο πλαίσιο μακροχρόνιας θεραπείας με νευροληπτικά, αλλά, σε αντίθεση με την όψιμη δυσκινησία, ανταποκρίνεται στη θεραπεία με αντιχολινεργικά.

Κατά την έναρξη της νόσου, η όψιμη δυσκινησία και η αυθόρμητη στοματική δυσκινησία στους ηλικιωμένους μερικές φορές πρέπει να διαφοροποιούνται από την έναρξη της χορείας του Huntington.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, η όψιμη δυσκινησία εκδηλώνεται με γενικευμένες χορειακές κινήσεις, λιγότερο συχνά με βαλλιστικές ρίψεις, δυστονικούς σπασμούς και στάσεις. Αυτές οι περιπτώσεις απαιτούν διαφορική διάγνωση με ένα ευρύτερο φάσμα νοσημάτων (χορεία Huntington, νευροακανθοκυττάρωση, υπερθυρεοειδισμός, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, άλλες αιτίες χορείας).

Υπάρχουν επίσης και άλλες, φαρμακευτικά επαγόμενες ή τοξικές μορφές στοματικής υπερκινητικότητας (ειδικά όταν χρησιμοποιείται κερουκάλη, από του στόματος αντισυλληπτικά, αλκοόλ), οι οποίες στις κλινικές τους εκδηλώσεις έχουν χαρακτηριστικά δυστονικής υπερκινητικότητας, αλλά σχετίζονται με τη χρήση των παραπάνω ουσιών και συχνά έχουν παροξυσμικό (παροδικό) χαρακτήρα.

Άλλες μορφές στοματικής υπερκινητικότητας περιλαμβάνουν μάλλον σπάνια σύνδρομα: σύνδρομο «κάτω» Bruegel (στοματογναθική δυστονία), σύνδρομο «καλπάζουσας» γλώσσας, το ήδη αναφερθέν σύνδρομο «κουνελιού», βρουξισμό κ.λπ.

Η στοματογναθική δυστονία (ή «σύνδρομο κάτω Bruegel») είναι δύσκολο να διαγνωστεί σε περιπτώσεις όπου αποτελεί την πρώτη και κύρια εκδήλωση του συνδρόμου Bruegel. Εάν συνδυάζεται με βλεφαρόσπασμο, η διάγνωση συνήθως δεν είναι δύσκολη. Η στοματογναθική δυστονία χαρακτηρίζεται από την εμπλοκή όχι μόνο των μυών του στοματικού πόλου στην υπερκινητικότητα, αλλά και των μυών της γλώσσας, του διαφράγματος, των παρειών, των μασητικών, των αυχενικών και ακόμη και των αναπνευστικών μυών. Η εμπλοκή των αυχενικών μυών μπορεί να συνοδεύεται από εκδηλώσεις ραιβόκρανου. Επιπλέον, ορισμένες κινήσεις στο πρόσωπο, ακόμη και στον κορμό και τα άκρα σε αυτούς τους ασθενείς δεν είναι παθολογικές. είναι εντελώς εκούσιες και αντανακλούν τις ενεργές προσπάθειες του ασθενούς να εξουδετερώσει τους μυϊκούς σπασμούς.

Η στοματογναθική δυστονία χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία εκδηλώσεών της. Σε τυπικές περιπτώσεις, παίρνει τη μορφή μιας από τις τρεις γνωστές παραλλαγές:

1. σπασμός των μυών που κλείνουν το στόμα και πιέζουν τις γνάθους (δυστονικός τρισμός)
2. σπασμός των μυών που ανοίγουν το στόμα (η κλασική εκδοχή, που απεικονίζεται στον διάσημο πίνακα του Bruegel) και
3. συνεχής τρισμός με πλευρικές κινήσεις σπασμωδικού τύπου της κάτω γνάθου, βρυγμό και ακόμη και υπερτροφία των μασητικών μυών.

Η κατώτερη παραλλαγή του συνδρόμου Bruegel συχνά συνοδεύεται από δυσκολίες στην κατάποση, τη μάσηση και την άρθρωση (σπαστική δυσφωνία και δυσφαγία).

Η διάγνωση της στοματογναθικής δυστονίας βασίζεται στις ίδιες αρχές με τη διάγνωση οποιουδήποτε άλλου δυστονικού συνδρόμου: κυρίως στην ανάλυση της δυναμικής της υπερκινητικότητας (η σχέση των εκδηλώσεών της με τα φορτία στάσης, την ώρα της ημέρας, την επίδραση του αλκοόλ, τις διορθωτικές χειρονομίες και τις παράδοξες κινησίες κ.λπ.), την αναγνώριση άλλων δυστονικών συνδρόμων, τα οποία στο σύνδρομο Bruegel εμφανίζονται σε άλλα μέρη του σώματος (εκτός του προσώπου) σε 30-80% των ασθενών.

Δεν είναι ασυνήθιστο οι οδοντοστοιχίες που δεν εφαρμόζουν σωστά να προκαλούν υπερβολική κινητική δραστηριότητα στην στοματική περιοχή. Αυτό το σύνδρομο είναι πιο συχνό σε γυναίκες ηλικίας 40-50 ετών, οι οποίες είναι επιρρεπείς σε νευρωτικές αντιδράσεις.

Επεισοδιακές επαναλαμβανόμενες κινήσεις της γλώσσας («γλωσσική επιληψία») έχουν περιγραφεί σε παιδιά με επιληψία (συμπεριλαμβανομένου του ύπνου· σε ασθενείς μετά από τραυματική εγκεφαλική βλάβη (χωρίς αλλαγές στο ΗΕΓ) με τη μορφή κυματιστών (3 ανά δευτερόλεπτο) κοιλοτήτων και προεξοχών στη ρίζα της γλώσσας («σύνδρομο καλπάζουσας γλώσσας») ή ρυθμικής ώθησής της έξω από το στόμα (ένας τύπος μυόκλονου) με ευνοϊκή πορεία και έκβαση.

Περιγράφεται το σύνδρομο της γλωσσικής δυστονίας μετά από ηλεκτρικό τραύμα και η μυοκυμία της γλώσσας μετά από ακτινοθεραπεία.

Ο βρυγμός είναι μια άλλη συχνή στοματική υπερκινητικότητα. Εκδηλώνεται ως περιοδικές, στερεοτυπικές κινήσεις της κάτω γνάθου με σφίξιμο και χαρακτηριστικό τρίξιμο των δοντιών κατά τη διάρκεια του ύπνου. Ο βρυγμός παρατηρείται σε υγιή άτομα (6 έως 20% του συνολικού πληθυσμού) και συχνά σχετίζεται με φαινόμενα όπως περιοδικές κινήσεις των άκρων κατά τη διάρκεια του ύπνου, υπνική άπνοια, επιληψία, όψιμη δυσκινησία, σχιζοφρένεια, νοητική υστέρηση και διαταραχή μετατραυματικού στρες. Ένα εξωτερικά παρόμοιο φαινόμενο κατά την εγρήγορση συνήθως περιγράφεται ως τρισμός.

[ 17 ], [ 18 ]

Ημισπάσμα προσώπου

Ο ημισπασμός του προσώπου χαρακτηρίζεται από στερεοτυπικές κλινικές εκδηλώσεις, γεγονός που διευκολύνει τη διάγνωσή του.

Διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές ημισπασμού του προσώπου:

• ιδιοπαθής (πρωτοπαθής);
• δευτερογενής (συμπίεση του προσωπικού νεύρου από μια ελικοειδή αρτηρία, λιγότερο συχνά από έναν όγκο και ακόμη λιγότερο συχνά από άλλες αιτίες).

Η υπερκινητικότητα στον ημισπασμό του προσώπου είναι παροξυσμική. Ο παροξυσμός αποτελείται από μια σειρά από σύντομες, γρήγορες συσπάσεις, πιο αισθητές στον μυ του σφιγκτήρα του ματιού, οι οποίες, τοποθετημένες η μία πάνω στην άλλη, μετατρέπονται σε τονικό σπασμό, δίνοντας στον ασθενή μια χαρακτηριστική έκφραση του προσώπου που δεν μπορεί να συγχέεται με τίποτα άλλο. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει στραβισμός ή στραβισμός του ματιού, τράβηγμα του μάγουλου και της γωνίας του στόματος προς τα πάνω, μερικές φορές (με έντονο σπασμό) απόκλιση της άκρης της μύτης προς την κατεύθυνση του σπασμού, συχνά συστολή των μυών του πηγουνιού και του πλατύσματος. Μετά από προσεκτική εξέταση κατά τη διάρκεια του παροξυσμού, είναι ορατές μεγάλες συσσωματώσεις και μυόκλονος με αισθητό τονικό συστατικό. Στην μεσοκριτική περίοδο, αποκαλύπτονται μικροσυμπτώματα αυξημένου μυϊκού τόνου στο προσβεβλημένο μισό του προσώπου: μια προεξέχουσα και βαθύτερη ρινοχειλική πτυχή, συχνά μια ελαφρά βράχυνση των μυών των χειλιών, της μύτης και του πηγουνιού στην ομόπλευρη πλευρά του προσώπου. Παραδόξως, αποκαλύπτονται ταυτόχρονα υποκλινικά σημάδια ανεπάρκειας του προσωπικού νεύρου στην ίδια πλευρά (μικρότερη συστολή της γωνίας του στόματος κατά το χαμόγελο, το σύμπτωμα "βλεφαρίδων" κατά το εκούσιο στραβισμό). Οι παροξυσμοί συνήθως διαρκούν από μερικά δευτερόλεπτα έως 1-3 λεπτά. Εκατοντάδες κρίσεις παρατηρούνται κατά τη διάρκεια της ημέρας. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι, σε αντίθεση με άλλες υπερκινητικές παθήσεις του προσώπου (τικ, παρασπασμός προσώπου), οι ασθενείς με ημισπασμό προσώπου δεν μπορούν ποτέ να επιδείξουν την υπερκινητικότητά τους. Δεν υπόκειται σε εκούσιο έλεγχο, δεν συνοδεύεται από διορθωτικές χειρονομίες και παράδοξες κινησίες. Υπάρχει μικρότερη εξάρτηση της σοβαρότητας της υπερκινητικότητας από τη λειτουργική κατάσταση του εγκεφάλου από ό,τι σε πολλές άλλες μορφές. Το εκούσιο στραβισμό προκαλεί μερικές φορές υπερκινητικότητα. Η πιο σημαντική είναι η κατάσταση συναισθηματικού στρες, που οδηγεί σε αύξηση της συχνότητας των κινητικών παροξυσμών, ενώ σε ηρεμία εξαφανίζεται, αν και όχι για πολύ. Οι περίοδοι χωρίς υπερκινητικότητα συνήθως δεν διαρκούν περισσότερο από λίγα λεπτά. Κατά τη διάρκεια του ύπνου, η υπερκινητικότητα επιμένει, αλλά εμφανίζεται πολύ λιγότερο συχνά, κάτι που αντικειμενοποιείται με μια νυχτερινή πολυγραφική μελέτη.

Σε περισσότερο από το 90% των ασθενών, η υπερκίνηση ξεκινά στον σφιγκτήρα μυ και στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων στους μύες του κάτω βλεφάρου. Κατά τους επόμενους μήνες ή χρόνια (συνήθως 1-3 χρόνια), εμπλέκονται και άλλοι μύες που νευρώνονται από το προσωπικό νεύρο (έως το m. stapedius, που οδηγεί σε έναν χαρακτηριστικό ήχο που ο ασθενής αισθάνεται στο αυτί κατά τη διάρκεια του σπασμού), οι οποίοι εμπλέκονται ταυτόχρονα σε έναν κινητικό παροξυσμό. Στη συνέχεια, παρατηρείται μια ορισμένη σταθεροποίηση του υπερκινητικού συνδρόμου. Δεν συμβαίνει αυθόρμητη ανάρρωση. Αναπόσπαστο μέρος της κλινικής εικόνας του ημισπασμού του προσώπου είναι ένα χαρακτηριστικό συνδρομικό περιβάλλον, που εμφανίζεται στο 70-90% των περιπτώσεων: αρτηριακή υπέρταση (συνήθως εύκολα ανεκτή από τον ασθενή), διαταραχές αϋπνίας, συναισθηματικές διαταραχές, μέτριο κεφαλικό σύνδρομο μικτής φύσης (πονοκέφαλοι τάσης, αγγειακοί και αυχενογενείς πονοκέφαλοι). Ένα σπάνιο αλλά κλινικά σημαντικό σύνδρομο είναι η νευραλγία του τριδύμου, η οποία, σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, εμφανίζεται σε περίπου 5% των ασθενών με ημισπασμό του προσώπου. Έχουν περιγραφεί σπάνιες περιπτώσεις αμφοτερόπλευρου ημισπασμού του προσώπου. Η δεύτερη πλευρά του προσώπου συνήθως εμπλέκεται μετά από αρκετούς μήνες ή χρόνια (έως και 15 χρόνια) και σε αυτή την περίπτωση, οι κρίσεις υπερκινητικότητας στο αριστερό και το δεξί μισό του προσώπου δεν είναι ποτέ ταυτόχρονες.

Από την πλευρά του ημισπασμού, κατά κανόνα, ανιχνεύονται υποκλινικά, αλλά αρκετά προφανή σταθερά (υποβάθρου) συμπτώματα ήπιας ανεπάρκειας του νεύρου VII.

Οι συναισθηματικές διαταραχές, κυρίως αγχώδους και αγχωτικής-καταθλιπτικής φύσης, τείνουν να επιδεινώνονται με την ανάπτυξη, σε ορισμένες περιπτώσεις, δυσπροσαρμοστικών ψυχοπαθολογικών διαταραχών, έως και σοβαρής κατάθλιψης με αυτοκτονικές σκέψεις και πράξεις.

Αν και οι περισσότερες περιπτώσεις ημισπασμού του προσώπου είναι ιδιοπαθείς, αυτοί οι ασθενείς απαιτούν προσεκτική εξέταση για να αποκλειστούν συμπτωματικές μορφές ημισπασμού (συμπιεστικές βλάβες του προσωπικού νεύρου στην έξοδο από το εγκεφαλικό στέλεχος). Η διαφορική διάγνωση του ημισπασμού του προσώπου με μια άλλη μονομερή υπερκινητικότητα του προσώπου - μεταπαραλυτική σύσπαση - δεν προκαλεί ιδιαίτερες δυσκολίες, καθώς η τελευταία αναπτύσσεται μετά από νευροπάθεια του προσωπικού νεύρου. Αλλά πρέπει να θυμόμαστε ότι υπάρχει η λεγόμενη πρωτοπαθής σύσπαση του προσώπου, η οποία δεν προηγείται της παράλυσης, αλλά η οποία παρόλα αυτά συνοδεύεται από ήπια, σε σύγκριση με την ίδια την υπερκινητικότητα, κλινικά σημάδια βλάβης του προσωπικού νεύρου. Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από παθολογική συγκινησία στο πρόσωπο, τυπική των μεταπαραλυτικών συσπάσεων.

Κατά την έναρξη του ημισπασμού του προσώπου, μπορεί να είναι απαραίτητη η διαφοροποίηση από τη μυοκυμία του προσώπου. Πρόκειται συχνότερα για ένα μονομερές σύνδρομο, που εκδηλώνεται με μικρές σκωληκοειδείς συσπάσεις των μυών της περιστοματικής ή περικογχικής εντόπισης. Η παροξυσμικότητα δεν είναι πολύ χαρακτηριστική του, οι εκδηλώσεις της πρακτικά δεν εξαρτώνται από τη λειτουργική κατάσταση του εγκεφάλου και η παρουσία αυτού του συνδρόμου υποδηλώνει πάντα μια τρέχουσα οργανική βλάβη του εγκεφαλικού στελέχους (συχνότερα σκλήρυνση κατά πλάκας ή όγκο της γέφυρας).

Σπάνιες περιπτώσεις παρασπασμού του προσώπου εκδηλώνονται σε άτυπες μορφές όπως ο μονομερής βλεφαρόσπασμος και ακόμη και το μονομερές σύνδρομο Bruegel στο άνω και κάτω μισό του προσώπου. Τυπικά, μια τέτοια υπερκινητικότητα μοιάζει με ημισπασμό, καθώς περιλαμβάνει το ένα μισό του προσώπου, αλλά στην πρώτη περίπτωση, η υπερκινητικότητα έχει κλινικά και δυναμικά σημεία χαρακτηριστικά της δυστονίας, στη δεύτερη - του ημισπασμού του προσώπου.

Σε τέτοιες δύσκολες περιπτώσεις, συνιστάται επίσης η διαφορική διάγνωση να περιλαμβάνει παθολογία της κροταφογναθικής άρθρωσης, τέτανο, μερική επιληψία, τονικούς σπασμούς στη σκλήρυνση κατά πλάκας, ημιμασητικό σπασμό, τετανία, μυοκυμία του προσώπου και χειλεογλωσσικό σπασμό στην υστερία.

Μερικές φορές είναι απαραίτητο να διαφοροποιήσουμε από τα τικ ή την ψυχογενή («υστερική» κατά την παλιά ορολογία) υπερκινητικότητα στο πρόσωπο, που εμφανίζεται ως ένα είδος ημισπασμού του προσώπου. Μεταξύ άλλων, είναι χρήσιμο να θυμόμαστε ότι μόνο οι μύες που νευρώνονται από το προσωπικό νεύρο συμμετέχουν στο σχηματισμό του ημισπασμού του προσώπου.

Σε περίπτωση σημαντικών διαγνωστικών δυσκολιών, η νυχτερινή πολυγραφία μπορεί να διαδραματίσει καθοριστικό ρόλο. Σύμφωνα με τα δεδομένα μας, στο 100% των περιπτώσεων ημισπασμού του προσώπου, η νυχτερινή πολυγραφία αποκαλύπτει ένα παθογνωμονικό φαινόμενο ΗΜΓ για αυτήν την ασθένεια με τη μορφή παροξυσμικών, υψηλού εύρους (πάνω από 200 μV) συσσωματωμάτων που εμφανίζονται στα επιφανειακά στάδια του νυχτερινού ύπνου, ομαδοποιημένων σε εκρήξεις ακανόνιστης διάρκειας και συχνότητας. Ο παροξυσμός ξεκινά ξαφνικά με μέγιστα πλάτη και τελειώνει εξίσου απότομα. Είναι ένα ΗΜΓ συσχετιζόμενο με την υπερκινητικότητα και είναι ειδικό για τον ημισπασμό του προσώπου.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Υπερκινητικότητα του προσώπου, σε συνδυασμό με ή που προκύπτει στο πλαίσιο πιο διαδεδομένης υπερκινητικότητας και άλλων νευρολογικών συνδρόμων

• Ιδιοπαθητικά τικ και σύνδρομο Tourette.
• Γενικευμένη φαρμακευτική δυσκινησία (1-ντόπα, αντικαταθλιπτικά και άλλα φάρμακα).
• Χορεϊκή υπερκινητικότητα του προσώπου (χορεία Huntington, χορεία Sydenham, καλοήθης κληρονομική χορεία, κ.λπ.).
• Μυοκυμία προσώπου (όγκοι εγκεφαλικού στελέχους, σκλήρυνση κατά πλάκας, κ.λπ.).
• Ρυτίδες στο πρόσωπο.
• Υπερκινητικότητα προσώπου επιληπτικής φύσης.

Είναι απαραίτητο να τονιστεί για άλλη μια φορά ότι σε μια σειρά ασθενειών η υπερκινητικότητα του προσώπου μπορεί να είναι μόνο ένα στάδιο ή ένα συστατικό ενός γενικευμένου υπερκινητικού συνδρόμου ποικίλης αιτιολογίας. Έτσι, τα ιδιοπαθή τικ, η νόσος Tourette, η χορεία Huntington ή η χορεία Sydenham, οι εκτεταμένες κράμπες, πολλές δυσκινησίες που προκαλούνται από φάρμακα (για παράδειγμα, που σχετίζονται με τη θεραπεία με φάρμακα που περιέχουν ντόπα) κ.λπ. μπορεί αρχικά να εκδηλωθούν μόνο ως δυσκινησίες του προσώπου. Ταυτόχρονα, είναι γνωστό ένα ευρύ φάσμα ασθενειών στις οποίες η υπερκινητικότητα του προσώπου αποκαλύπτεται αμέσως στην εικόνα ενός γενικευμένου υπερκινητικού συνδρόμου (μυοκλονικό, χορεϊκό, δυστονικό ή τικ). Πολλές από αυτές τις ασθένειες συνοδεύονται από χαρακτηριστικές νευρολογικές και (ή) σωματικές εκδηλώσεις, οι οποίες διευκολύνουν σημαντικά τη διάγνωση.

Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει επίσης την υπερκινητικότητα του προσώπου επιληπτικής φύσης (σύνδρομο βελονισμού, σπασμοί του προσώπου, αποκλίσεις του βλέμματος, «γλωσσική» επιληψία κ.λπ.). Σε αυτή την περίπτωση, η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να διεξάγεται στο πλαίσιο όλων των κλινικών και παρακλινικών εκδηλώσεων της νόσου.

[ 22 ], [ 23 ]

Υπερκινητικά σύνδρομα στην περιοχή του προσώπου που δεν σχετίζονται με τη συμμετοχή των μυών του προσώπου

1. Οφθαλμογυρική δυστονία (δυστονική απόκλιση του βλέμματος).
2. Σύνδρομα υπερβολικής ρυθμικής δραστηριότητας στους οφθαλμοκινητικούς μύες:
   • οψόκλωνος,
   • «νυσταγμός» των βλεφάρων,
   • σύνδρομο κουνήματος,
   • σύνδρομο βύθισης, δ) σύνδρομο «πινγκ πονγκ» βλέμματος,
   • περιοδική εναλλασσόμενη απόκλιση του βλέμματος με αποσυνδεδεμένες κινήσεις της κεφαλής,
   • περιοδικός εναλλασσόμενος νυσταγμός,
   • κυκλική οφθαλμοκινητική παράλυση με σπασμούς,
   • περιοδική εναλλασσόμενη ασύμμετρη απόκλιση,
   • σύνδρομο άνω λοξής μυοκυμίας,
   • Σύνδρομο Ντουάν.
3. Μασητικός σπασμός (τρισμός). Ημιμαστητικός σπασμός.

Οι κλινικοί γιατροί θεωρούν σκόπιμο να συμπεριλάβουν σε αυτήν την ενότητα την ακόλουθη (IV) ομάδα υπερκινητικών συνδρόμων στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου με μη προσωπική εντόπιση λόγω της σημασίας αυτού του προβλήματος για τον ασκούντα ιατρό. (Επιπλέον, ορισμένες από αυτές τις υπερκινησίες συχνά συνδυάζονται με προσωπική εντόπιση δυσκινησιών)

Η οφθαλμογυρική δυστονία (δυστονική απόκλιση του βλέμματος) είναι ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα του μετεγκεφαλικού παρκινσονισμού και ένα από τα πρώιμα και χαρακτηριστικά σημάδια των νευροληπτικών παρενεργειών (οξεία δυστονία). Οι οφθαλμογυρικές κρίσεις μπορεί να είναι ένα μεμονωμένο δυστονικό φαινόμενο ή να συνδυάζονται με άλλα δυστονικά σύνδρομα (προεξοχή γλώσσας, βλεφαρόσπασμος κ.λπ.). Οι κρίσεις ανοδικής απόκλισης του βλέμματος (λιγότερο συχνά προς τα κάτω, ακόμη λιγότερο συχνά πλάγια απόκλιση ή λοξή απόκλιση του βλέμματος) διαρκούν από αρκετά λεπτά έως αρκετές ώρες.

Σύνδρομα υπερβολικής ρυθμικής δραστηριότητας των οφθαλμοκινητικών μυών. Συνδυάζουν πολλά χαρακτηριστικά φαινόμενα. Οψόκλονος - σταθεροί ή περιοδικοί χαοτικοί, ακανόνιστοι σακκαδικοί ριπές προς όλες τις κατευθύνσεις: παρατηρούνται κινήσεις των βολβών των ματιών διαφορετικών συχνοτήτων, διαφορετικών πλάτους και διαφορετικών διανυσμάτων («σύνδρομο χορευτικών ματιών»). Πρόκειται για ένα σπάνιο σύνδρομο που υποδηλώνει οργανική βλάβη των συνδέσεων εγκεφαλικού στελέχους-παρεγκεφαλίδας διαφόρων αιτιολογιών. Οι περισσότερες περιπτώσεις οψόκλονου που περιγράφονται στη βιβλιογραφία σχετίζονται με ιογενή εγκεφαλίτιδα. Άλλες αιτίες: όγκοι ή αγγειακές παθήσεις της παρεγκεφαλίδας, σκλήρυνση κατά πλάκας, παρανεοπλασματικό σύνδρομο. Στα παιδιά, το 50% όλων των περιπτώσεων σχετίζεται με νευροβλάστωμα.

Ο «νυσταγμός των βλεφάρων» είναι ένα σπάνιο φαινόμενο που εκδηλώνεται με μια σειρά από γρήγορες, ρυθμικές, ανοδικές σπασμωδικές κινήσεις του άνω βλεφάρου. Περιγράφεται σε πολλές ασθένειες (σκλήρυνση κατά πλάκας, όγκοι, κρανιοεγκεφαλικό τραύμα, σύνδρομο Miller Fisher, αλκοολική εγκεφαλοπάθεια κ.λπ.) και προκαλείται από κινήσεις των ματιών όπως η σύγκλιση ή η μετατόπιση του βλέμματος. Ο «νυσταγμός των βλεφάρων» θεωρείται σημάδι βλάβης στο καλύπτρα του μεσεγκεφάλου.

Το σύνδρομο οφθαλμικής κούνιας χαρακτηρίζεται από χαρακτηριστικές κάθετες κινήσεις των ματιών, που μερικές φορές ονομάζονται «αιωρούμενες κινήσεις»: με συχνότητα 3-5 ανά λεπτό, στις περισσότερες περιπτώσεις, παρατηρούνται αμφοτερόπλευρες ταυτόχρονες, ταχείες προς τα κάτω αποκλίσεις των βολβών των ματιών, ακολουθούμενες από την επιστροφή τους στην αρχική θέση, αλλά με βραδύτερο ρυθμό από τις προς τα κάτω κινήσεις. Αυτή η οφθαλμική «αιώρηση» παρατηρείται με τα μάτια ανοιχτά και συνήθως απουσιάζει εάν τα μάτια είναι κλειστά. Παρατηρείται αμφοτερόπλευρη οριζόντια παράλυση βλέμματος. Το σύνδρομο είναι χαρακτηριστικό των αμφοτερόπλευρων τραυματισμών της γέφυρας (αιμορραγία στη γέφυρα, γλοίωμα, τραυματική βλάβη της γέφυρας· συχνά παρατηρείται σε σύνδρομο κλειδώματος ή κώμα). Άτυπη κούνια (με διατηρημένες οριζόντιες κινήσεις των ματιών) έχει περιγραφεί σε αποφρακτικό υδροκέφαλο, μεταβολική εγκεφαλοπάθεια και συμπίεση της γέφυρας από παρεγκεφαλιδικό αιμάτωμα.

Το σύνδρομο οφθαλμικής βύθισης είναι το αντίθετο του συνδρόμου κουνήματος. Το φαινόμενο εκδηλώνεται επίσης με χαρακτηριστικές κάθετες κινήσεις των ματιών, αλλά με τον αντίθετο ρυθμό: παρατηρούνται αργές προς τα κάτω κινήσεις των ματιών, ακολουθούμενες από μια παύση στην ακραία χαμηλότερη θέση και στη συνέχεια μια γρήγορη επιστροφή στη μεσαία θέση. Τέτοιοι κύκλοι οφθαλμικών κινήσεων παρατηρούνται αρκετές φορές ανά λεπτό. Η τελική φάση της ανύψωσης των βολβών των ματιών συνοδεύεται μερικές φορές από περιπλανώμενες κινήσεις των ματιών στην οριζόντια κατεύθυνση. Αυτό το σύνδρομο δεν έχει τοπική σημασία και συχνά αναπτύσσεται σε υποξία (αναπνευστικές διαταραχές, δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα, απαγχονισμός, επιληπτική κατάσταση).

Το σύνδρομο του βλέμματος «πινγκ-πονγκ» (περιοδική εναλλαγή βλέμματος) παρατηρείται σε ασθενείς σε κωματώδη κατάσταση και εκδηλώνεται με αργές περιπλανώμενες κινήσεις των βολβών των ματιών από τη μία ακραία θέση στην άλλη. Τέτοιες επαναλαμβανόμενες ρυθμικές οριζόντιες φιλικές κινήσεις των ματιών σχετίζονται με αμφοτερόπλευρη ημισφαιρική βλάβη (έμφρακτα) με σχετική ακέραια κατάσταση του εγκεφαλικού στελέχους.

Η περιοδική εναλλασσόμενη απόκλιση του βλέμματος με διαχωριζόμενες κινήσεις της κεφαλής είναι ένα μοναδικό σπάνιο σύνδρομο κυκλικών διαταραχών κίνησης των ματιών σε συνδυασμό με αντιθετικές κινήσεις της κεφαλής. Κάθε κύκλος περιλαμβάνει τρεις φάσεις: 1) ταυτόχρονη απόκλιση των ματιών προς το πλάι με ταυτόχρονη στροφή της κεφαλής προς την αντίθετη κατεύθυνση που διαρκεί 1-2 λεπτά, 2) μια περίοδο «αλλαγής» που διαρκεί 10 έως 15 δευτερόλεπτα, κατά την οποία το κεφάλι και τα μάτια επανακτούν την αρχική τους κανονική θέση και 3) ταυτόχρονη απόκλιση των ματιών προς την άλλη πλευρά με αντισταθμιστική αντίπλευρη στροφή του προσώπου, που διαρκεί επίσης 1-2 λεπτά. Στη συνέχεια, ο κύκλος επαναλαμβάνεται συνεχώς, σταματώντας μόνο κατά τη διάρκεια του ύπνου. Κατά τη διάρκεια του κύκλου, παρατηρείται παράλυση του βλέμματος προς την αντίθετη κατεύθυνση από την κατεύθυνση της οφθαλμικής απόκλισης. Στις περισσότερες από τις περιγραφόμενες περιπτώσεις, υποτίθεται μη ειδική εμπλοκή των δομών του οπίσθιου κρανιακού βόθρου.

Ο περιοδικός εναλλασσόμενος νυσταγμός μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητος και εκδηλώνεται επίσης σε τρεις φάσεις. Η πρώτη φάση χαρακτηρίζεται από οριζόντιους νυσταγμούς που επαναλαμβάνονται για 90-100 δευτερόλεπτα, στους οποίους τα μάτια «χτυπούν» προς τη μία κατεύθυνση. η δεύτερη φάση είναι μια φάση «ουδετερότητας» 5-10 δευτερολέπτων, κατά την οποία ο νυσταγμός μπορεί να απουσιάζει ή μπορεί να εμφανιστεί νυσταγμός τύπου εκκρεμούς ή προς τα κάτω νυσταγμός, και η τρίτη φάση, επίσης διάρκειας 90-100 δευτερολέπτων, κατά την οποία τα μάτια «χτυπούν» προς την αντίθετη κατεύθυνση. Εάν ο ασθενής προσπαθήσει να κοιτάξει προς την κατεύθυνση της γρήγορης φάσης, ο νυσταγμός γίνεται πιο σοβαρός. Το σύνδρομο πιθανώς βασίζεται σε αμφοτερόπλευρη βλάβη στον παραμέσο δικτυωτό σχηματισμό στο γεφυροεγκεφαλικό επίπεδο.

Εναλλασσόμενη ασύμμετρη απόκλιση. Η ασύμμετρη απόκλιση ή σύνδρομο Hertwig-Magendiesche χαρακτηρίζεται από κάθετη απόκλιση των οφθαλμών υπερπυρηνικής προέλευσης. Ο βαθμός απόκλισης μπορεί να παραμείνει σταθερός ή να εξαρτάται από την κατεύθυνση του βλέμματος. Το σύνδρομο συνήθως προκαλείται από οξεία βλάβη στο εγκεφαλικό στέλεχος. Μερικές φορές αυτό το σημάδι μπορεί να είναι διαλείπον και στη συνέχεια παρατηρείται περιοδική εναλλαγή της πλευράς του ανώτερου οφθαλμού. Το σύνδρομο σχετίζεται με αμφοτερόπλευρη βλάβη σε προτεκτονικό επίπεδο (οξεία υδροκέφαλος, όγκος, εγκεφαλικό επεισόδιο και σκλήρυνση κατά πλάκας είναι οι πιο συχνές αιτίες).

Η κυκλική οφθαλμοκινητική παράλυση (φαινόμενο κυκλικού οφθαλμοκινητικού σπασμού και χαλάρωσης) είναι ένα σπάνιο σύνδρομο στο οποίο το τρίτο (οφθαλμοκινητικό) νεύρο χαρακτηρίζεται από εναλλασσόμενες φάσεις παράλυσής του και φάσεις αυξημένης λειτουργίας. Αυτό το σύνδρομο μπορεί να είναι συγγενές ή επίκτητο στην πρώιμη παιδική ηλικία (στις περισσότερες, αλλά όχι σε όλες τις περιπτώσεις). Η πρώτη φάση χαρακτηρίζεται από πλήρη ή σχεδόν πλήρη παράλυση του οφθαλμοκινητικού (III) νεύρου με πτώση. Στη συνέχεια μειώνεται μέσα σε 1 λεπτό και στη συνέχεια αναπτύσσεται μια άλλη φάση, κατά την οποία το άνω βλέφαρο συστέλλεται (σύσπαση βλεφάρων), το μάτι συγκλίνει ελαφρώς, η κόρη στενεύει και ο σπασμός της προσαρμογής μπορεί να αυξήσει τη διάθλαση κατά αρκετές διοπτρίες (έως 10 διοπτρίες). Κύκλοι παρατηρούνται σε μεταβλητά διαστήματα μέσα σε λίγα λεπτά. Οι δύο φάσεις αποτελούν έναν κύκλο που επαναλαμβάνεται περιοδικά τόσο κατά τη διάρκεια του ύπνου όσο και κατά την αφύπνιση. Το εκούσιο βλέμμα δεν έχει καμία επίδραση σε αυτές. Η πιθανή αιτία είναι η ανώμαλη αναγέννηση μετά από βλάβη στο τρίτο νεύρο (τραύμα γέννησης, ανεύρυσμα).

Το σύνδρομο άνω λοξής μυοκυμίας χαρακτηρίζεται από ταχείες περιστροφικές ταλαντώσεις του ενός βολβού του ματιού με μονοφθάλμια ταλαντωτικότητα («αντικείμενα πηδούν πάνω-κάτω», «η οθόνη της τηλεόρασης τρεμοπαίζει», «τα μάτια λικνίζονται») και στρεπτική διπλωπία. Οι προαναφερθείσες αισθήσεις είναι ιδιαίτερα δυσάρεστες κατά την ανάγνωση, την παρακολούθηση τηλεόρασης ή την εκτέλεση εργασίας που απαιτεί ακριβή παρατήρηση. Αποκαλύπτεται υπερδραστηριότητα του άνω λοξού μυός του οφθαλμού. Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Η καρβαμαζεπίνη συχνά έχει καλό θεραπευτικό αποτέλεσμα.

Το σύνδρομο Duane είναι μια κληρονομική αδυναμία του πλάγιου ορθού μυός του οφθαλμού με στένωση της βλεφαρικής σχισμής. Η ικανότητα απαγωγής του οφθαλμού είναι μειωμένη ή απουσιάζει. Η προσαγωγή και η σύγκλιση είναι περιορισμένες. Η προσαγωγή του βολβού του ματιού συνοδεύεται από την σύσπασή του και τη στένωση της βλεφαρικής σχισμής. Κατά την απαγωγή, η βλεφαρική σχισμή διευρύνεται. Το σύνδρομο είναι συνήθως μονομερές.

Ο μασητικός σπασμός παρατηρείται όχι μόνο στον τέτανο, αλλά και σε ορισμένα υπερκινητικά, ιδιαίτερα δυστονικά, σύνδρομα. Είναι γνωστή μια παραλλαγή του "κατώτερου" συνδρόμου Bruegel, στην οποία αναπτύσσεται δυστονικός σπασμός των μυών που κλείνουν το στόμα. Μερικές φορές ο βαθμός τρισμού είναι τέτοιος που προκύπτουν προβλήματα με τη σίτιση του ασθενούς. Ο παροδικός τρισμός είναι πιθανός στην εικόνα οξέων δυστονικών αντιδράσεων νευροληπτικής προέλευσης. Ο δυστονικός τρισμός πρέπει μερικές φορές να διαφοροποιείται από τον τρισμό στην πολυμυοσίτιδα, στην οποία παρατηρείται μερικές φορές η εμπλοκή των μασητικών μυών στα πρώιμα στάδια της νόσου. Ο ήπιος τρισμός παρατηρείται στην εικόνα δυσλειτουργίας της κροταφογναθικής άρθρωσης. Ο τρισμός είναι τυπικός για μια επιληπτική κρίση, καθώς και για εκτεινόμενες κρίσεις σε έναν ασθενή σε κώμα.

Ο ημιμασητικός σπασμός ξεχωρίζει. Πρόκειται για ένα σπάνιο σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από μονομερή ισχυρή συστολή ενός ή περισσότερων μασητικών μυών. Οι περισσότεροι ασθενείς με ημιμασητικό σπασμό έχουν ημιατροφία του προσώπου. Η πιθανολογούμενη αιτία του ημιμασητικού σπασμού στην ημιατροφία του προσώπου σχετίζεται με συμπιεστική νευροπάθεια του κινητικού τμήματος του τριδύμου νεύρου λόγω αλλαγών στους βαθιούς ιστούς στην ημιατροφία του προσώπου. Κλινικά, ο ημιμασητικός σπασμός εκδηλώνεται ως σύντομες συσπάσεις (που μοιάζουν με ημισπασμό του προσώπου) ή παρατεταμένοι σπασμοί (από λίγα δευτερόλεπτα έως αρκετά λεπτά, όπως στις κράμπες). Οι σπασμοί είναι επώδυνοι. Έχουν περιγραφεί δάγκωμα γλώσσας, εξάρθρωση της κροταφογναθικής άρθρωσης, ακόμη και σπάσιμο δοντιού κατά τη διάρκεια του σπασμού. Οι ακούσιες κινήσεις προκαλούνται από τη μάσηση, την ομιλία, το κλείσιμο του στόματος και άλλες εκούσιες κινήσεις.

Μονομερής σπασμός των μασητικών μυών είναι πιθανός στην εικόνα μιας επιληπτικής κρίσης, παθήσεων της κροταφογναθικής άρθρωσης, τονικών σπασμών στη σκλήρυνση κατά πλάκας και μονομερούς δυστονίας της κάτω γνάθου.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Υπερκινητικά σύνδρομα στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου με μη προσωπική εντόπιση

Διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές:

1. Τρόμος, τικ, χορεία, μυόκλονος, δυστονία.
2. Λαρυγγόσπασμος, φαρυγγοσπασμός, οισοφαγόσπασμος.
3. Μυόκλονος της μαλθακής υπερώας. Μυορυθμία.

Ο τρόμος, τα τικ, ο μυόκλονος και η δυστονία συχνότερα επηρεάζουν τους μύες της κεφαλής και του τραχήλου, κυρίως μη του προσώπου. Ωστόσο, υπάρχουν εξαιρέσεις: μεμονωμένος τρόμος της κάτω γνάθου ή μεμονωμένος «τρόμος χαμόγελου» (καθώς και «τρόμος φωνής») ως παραλλαγές του ιδιοπαθούς τρόμου. Είναι γνωστά μεμονωμένα ή πολλαπλά τικ που περιορίζονται στην περιοχή του προσώπου. Ο μυόκλονος μπορεί μερικές φορές να περιορίζεται σε μεμονωμένους μύες του προσώπου ή του τραχήλου (συμπεριλαμβανομένου του επιληπτικού μυόκλονου με κινήσεις νεύματος της κεφαλής). Ασυνήθιστα και σπάνια δυστονικά σύνδρομα είναι ο μονομερής δυστονικός βλεφαρόσπασμος, οι δυστονικοί σπασμοί στο ένα μισό του προσώπου (που μιμούνται τον ημισπασμό του προσώπου), η μονομερής δυστονία της κάτω γνάθου (μια σπάνια παραλλαγή του συνδρόμου Bruegel) ή το «δυστονικό χαμόγελο». Τα στερεότυπα εκδηλώνονται μερικές φορές με νεύμα και άλλες κινήσεις στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου.

[ 27 ], [ 28 ]

Λαρυγγόσπασμος, φαρυγγοσπασμός, οισοφαγόσπασμος

Οι οργανικές αιτίες των παραπάνω συνδρόμων μπορεί να περιλαμβάνουν δυστονία (συνήθως οξείες δυστονικές αντιδράσεις), τέτανο, τετανία, ορισμένες μυϊκές παθήσεις (πολιομυοσίτιδα) και παθήσεις που εμφανίζονται με τοπικό ερεθισμό της βλεννογόνου μεμβράνης. Εκδηλώσεις εξωπυραμιδικής (και πυραμιδικής) υπερτονίας μπορεί να οδηγήσουν σε αυτά τα σύνδρομα, αλλά συνήθως στο πλαίσιο περισσότερο ή λιγότερο γενικευμένων διαταραχών του μυϊκού τόνου.

Μυόκλονος μαλθακής υπερώας και μυορυθμία

Ο βελονο-υπερώιος μυόκλωνος (νυσταγμός της μαλθακής υπερώας, τρόμος της μαλθακής υπερώας, μυορυθμία) μπορεί να παρατηρηθεί είτε μεμονωμένα ως ρυθμικές (2-3 ανά δευτερόλεπτο) συσπάσεις της μαλθακής υπερώας (μερικές φορές με χαρακτηριστικό ήχο κλικ), είτε σε συνδυασμό με χονδροειδή ρυθμικό μυόκλονο των μυών της κάτω γνάθου, της γλώσσας, του λάρυγγα, του πλατύσματος, του διαφράγματος και των περιφερικών τμημάτων των χεριών. Μια τέτοια κατανομή είναι πολύ χαρακτηριστική για τη μυορυθμία. Αυτός ο μυόκλωνος δεν διακρίνεται από τον τρόμο, αλλά χαρακτηρίζεται από ασυνήθιστα χαμηλή συχνότητα (από 50 έως 240 ταλαντώσεις ανά λεπτό), η οποία τον διακρίνει ακόμη και από τον παρκινσονικό τρόμο. Μερικές φορές μπορεί να ενταχθεί κατακόρυφος οφθαλμικός μυόκλωνος («αιώρηση») σύγχρονος με βελονο-υπερώιο μυόκλονο (οφθαλμο-υπερώιος μυόκλωνος). Ο μεμονωμένος μυόκλωνος της μαλθακής υπερώας μπορεί να είναι είτε ιδιοπαθής είτε συμπτωματικός (όγκοι γέφυρας και μυελού, εγκεφαλομυελίτιδα, τραυματική εγκεφαλική βλάβη). Έχει παρατηρηθεί ότι η ιδιοπαθής μυοκλονία συχνά εξαφανίζεται κατά τη διάρκεια του ύπνου (καθώς και κατά τη διάρκεια της αναισθησίας και σε κωματώδη κατάσταση), ενώ η συμπτωματική μυοκλονία είναι πιο επίμονη σε αυτές τις καταστάσεις.

Η γενικευμένη μυορυθμία χωρίς εμπλοκή της μαλθακής υπερώας είναι σπάνια. Η πιο συχνή αιτιολογία της θεωρείται η αγγειακή βλάβη στο εγκεφαλικό στέλεχος και η παρεγκεφαλιδική εκφύλιση που σχετίζεται με τον αλκοολισμό, άλλες ασθένειες που εμφανίζονται με δυσαπορρόφηση και κοιλιοκάκη.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Ψυχογενής υπερκινητικότητα στην περιοχή του προσώπου

1. Σπασμός σύγκλισης.
2. Χειλογλωσσικός σπασμός.
3. Ψευδοβλεφαρόσπασμος.
4. Αποκλίσεις (συμπεριλαμβανομένων των «γεωτροπικών») του βλέμματος.
5. Άλλες μορφές.

Η ψυχογενής υπερκινητικότητα διαγιγνώσκεται σύμφωνα με τα ίδια κριτήρια με την ψυχογενή υπερκινητικότητα μη-προσωπικής εντόπισης (διαφέρουν από την οργανική υπερκινητικότητα από ένα ασυνήθιστο κινητικό πρότυπο, ασυνήθιστη δυναμική υπερκινητικότητας, χαρακτηριστικά του συνδρομικού περιβάλλοντος και πορεία).

Επί του παρόντος, έχουν αναπτυχθεί κριτήρια για την κλινική διάγνωση του ψυχογενούς τρόμου, του ψυχογενούς μυόκλονου, της ψυχογενούς δυστονίας και του ψυχογενούς παρκινσονισμού. Εδώ θα αναφέρουμε μόνο συγκεκριμένες (που εμφανίζονται σχεδόν αποκλειστικά σε διαταραχές μετατροπής) υπερκινητικές κινήσεις προσώπου. Αυτά περιλαμβάνουν φαινόμενα όπως ο σπασμός σύγκλισης (σε αντίθεση με τον οργανικό σπασμό σύγκλισης, ο οποίος είναι πολύ σπάνιος, ο ψυχογενής σπασμός σύγκλισης συνοδεύεται από σπασμό προσαρμογής με συστολή των κορών), τον χειλεογλωσσικό σπασμό του Brissot (αν και πρόσφατα περιγράφηκε ένα δυστονικό φαινόμενο που αναπαράγει πλήρως αυτό το σύνδρομο. παρά την εξωτερική τους ταυτότητα, είναι εντελώς διαφορετικοί στον δυναμισμό τους), τον ψευδοβλεφαρόσπασμο (ένα σπάνιο σύνδρομο που παρατηρείται στην εικόνα έντονων άλλων εκδηλώσεων, συμπεριλαμβανομένων των επιδεικτικών του προσώπου), διάφορες αποκλίσεις του βλέμματος (γύρισμα των ματιών, απόκλιση του βλέμματος στο πλάι, «γεωτροπική απόκλιση του βλέμματος», όταν ο ασθενής τείνει να κοιτάζει προς τα κάτω ("στο έδαφος" με οποιαδήποτε αλλαγή στη θέση του κεφαλιού). η κατεύθυνση της απόκλισης συχνά αλλάζει κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης του ασθενούς. Είναι επίσης δυνατές και άλλες ("άλλες") μορφές ψυχογενούς υπερκινητικότητας του προσώπου, οι οποίες, όπως είναι γνωστό, διακρίνονται από μια ακραία ποικιλία εκδηλώσεών τους.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Στερεότυπα προσώπου σε ψυχικές ασθένειες

Τα στερεότυπα στις ψυχικές ασθένειες ή ως επιπλοκή της νευροληπτικής θεραπείας εκδηλώνονται με συνεχή επανάληψη άνευ νοήματος ενεργειών ή στοιχειωδών κινήσεων, συμπεριλαμβανομένης της περιοχής του προσώπου (σήκωμα φρυδιών, κινήσεις των χειλιών, γλώσσας, «σχιζοφρενικό χαμόγελο» κ.λπ.). Το σύνδρομο περιγράφεται ως διαταραχή συμπεριφοράς στη σχιζοφρένεια, τον αυτισμό, την καθυστερημένη νοητική ωρίμανση και στην εικόνα του νευροληπτικού συνδρόμου. Στην τελευταία περίπτωση, συχνά συνδυάζεται με άλλα νευροληπτικά σύνδρομα και ονομάζεται όψιμη στερεοτυπία. Τα στερεότυπα σπάνια αναπτύσσονται ως επιπλοκή της θεραπείας με φάρμακα που περιέχουν ντόπα στη θεραπεία της νόσου του Πάρκινσον.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Παθολογικό γέλιο και κλάμα

Αυτό το γνωστό κλινικό φαινόμενο, με ορισμένες επιφυλάξεις, μπορεί να θεωρηθεί ως μια παραλλαγή συγκεκριμένης «υπερκινητικότητας» ή ρυθμικής δραστηριότητας ορισμένων λειτουργικά σχετικών μυών.

Διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές:

1. Ψευδοπρομηκική παράλυση.
2. Κρίσεις γέλιου κατά τη διάρκεια υστερίας.
3. Παθολογικό γέλιο σε ψυχικές ασθένειες.
4. Επιληπτικές κρίσεις γέλιου.

Το παθολογικό γέλιο και το κλάμα στην εικόνα της ψευδοπρομηκικής παράλυσης συνήθως δεν προκαλούν διαγνωστικές δυσκολίες, καθώς συνοδεύονται από χαρακτηριστικά νευρολογικά συμπτώματα και διαταραχές των προμηκικών λειτουργιών (κατάποση, φώνηση, άρθρωση, μάσημα και μερικές φορές αναπνοή).

Οι κρίσεις γέλιου σε υστερία είναι λιγότερο συχνές στις μέρες μας. Δεν υποκινούνται πάντα ή προκαλούνται από άγχος ή συγκρούσεις, είναι μερικές φορές «μεταδοτικές» (έχουν περιγραφεί ακόμη και «επιδημίες» γέλιου), παρατηρούνται σε άτομα με ορισμένες διαταραχές προσωπικότητας και δεν μπορούν να εξηγηθούν από καμία οργανική αιτία.

Το παθολογικό γέλιο στις ψυχικές ασθένειες εμφανίζεται συχνά ως ένα ψυχαναγκαστικό φαινόμενο που συμβαίνει χωρίς εξωτερική πρόκληση και εντάσσεται στην εικόνα των προφανών ψυχωτικών διαταραχών συμπεριφοράς που είναι συχνά ορατές με «γυμνό μάτι» (ανεπαρκής και παράξενη συμπεριφορά).

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Κρίσεις γέλιου επιληπτικής φύσης

Οι επιληπτικές κρίσεις γέλιου (γελοληψία) περιγράφονται με μετωπική και χρονική εντόπιση επιληπτικών εστιών (με εμπλοκή του συμπληρωματικού, μεταιχμιακού φλοιού και ορισμένων υποφλοιωδών δομών), μπορούν να συνοδεύονται από άλλους πολύ διαφορετικούς αυτοματισμούς και επιληπτικές εκκρίσεις στο ΗΕΓ. Η κρίση ξεκινά εντελώς ξαφνικά και τελειώνει εξίσου ξαφνικά. Η επίγνωση και η μνήμη της κρίσης μπορούν μερικές φορές να διατηρηθούν. Το ίδιο το γέλιο φαίνεται φυσιολογικό ή μοιάζει με καρικατούρα γέλιου και μερικές φορές μπορεί να εναλλάσσεται με κλάμα, συνοδευόμενο από σεξουαλική διέγερση. Η γελοληψία περιγράφεται σε συνδυασμό με πρόωρη εφηβεία. Υπάρχουν παρατηρήσεις γελοληψίας σε ασθενείς με όγκο του υποθαλάμου. Αυτοί οι ασθενείς χρειάζονται ενδελεχή εξέταση για να επιβεβαιωθεί η επιληπτική φύση των κρίσεων γέλιου και να εντοπιστεί η υποκείμενη νόσος.

Η ευσουική δυστονική υπερκινητικότητα στο άτομο παροδικής φύσης περιγράφεται ως επιπλοκή της ανεμοβλογιάς (απόκλιση του βλέμματος προς τα πάνω, προεξοχή της γλώσσας, σπασμός των μυών που ανοίγουν το στόμα με αδυναμία ομιλίας). Οι κρίσεις επαναλαμβάνονταν για αρκετές ημέρες με επακόλουθη ανάρρωση.

Σπάνιες μορφές υπερκινητικότητας περιλαμβάνουν τον σπασμό των οστών (νυσταγμός σε σχήμα εκκρεμούς, ραιβόκρανο και κνησμό) σε παιδιά ηλικίας 6-12 μηνών έως 2-5 ετών. Κατατάσσεται ως καλοήθης (παροδική) διαταραχή.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]