Θεραπεία της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

Οι κύριοι στόχοι της θεραπείας της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας είναι: η διόρθωση της χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας, η έγκαιρη χορήγηση αντιπηκτικών και αντιαιμοπεταλιακών φαρμάκων για την πρόληψη και θεραπεία θρομβοεμβολικών επιπλοκών σε περίπτωση κολπικής μαρμαρυγής, η θεραπεία των αρρυθμιών, συμπεριλαμβανομένων των απειλητικών για τη ζωή, η βελτίωση της ποιότητας ζωής και η αύξηση του προσδόκιμου ζωής του ασθενούς.

Ασθενείς με διατατική μυοκαρδιοπάθεια θα πρέπει να νοσηλεύονται εάν:

• νεοαναγνωρισμένα σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας για να διευκρινιστεί η γένεσή της (συμπεριλαμβανομένης της DCM).
• επιπλοκή της πορείας του DCM με την εμφάνιση απειλητικών για τη ζωή διαταραχών του ρυθμού.
• προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια, αδυναμία εξωτερικής θεραπείας.
• η εμφάνιση οξείας στεφανιαίας ανεπάρκειας, οξείας αριστερής κοιλιακής ανεπάρκειας (καρδιακό άσθμα, πνευμονικό οίδημα).
• η προσθήκη επιπλοκών της CHF: πνευμονία, διαταραχές του ρυθμού, συστηματική εμβολή κ.λπ.
• συμπτωματική υπόταση, λιποθυμία.

Εάν εντοπιστούν σημάδια διατατικής μυοκαρδιοπάθειας, ο ασθενής θα πρέπει να συμβουλεύεται να διακόψει την κατανάλωση αλκοόλ, το κάπνισμα και, για να ομαλοποιήσει το σωματικό βάρος, να περιορίσει την κατανάλωση επιτραπέζιου αλατιού (ειδικά σε περίπτωση οιδήματος). Συνιστάται επίσης επαρκής σωματική δραστηριότητα που να αντιστοιχεί στην κατάσταση του ασθενούς. Σε περίπτωση εμφάνισης κοιλιακής έκτακτης συστολής, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν οι προκλητικοί παράγοντες (καφές, αλκοόλ, κάπνισμα, καθυστερημένη ώρα ύπνου).

Φαρμακευτική θεραπεία της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

Λαμβάνοντας υπόψη ότι το κύριο κλινικό σύνδρομο στη διατατική μυοκαρδιοπάθεια είναι η καρδιακή ανεπάρκεια, η βάση της θεραπείας θα πρέπει να είναι η συνταγογράφηση αναστολέων ΜΕΑ και διουρητικών. Οι αναστολείς ΜΕΑ όχι μόνο αυξάνουν το κλάσμα εξώθησης της αριστερής κοιλίας, αυξάνουν την ανοχή των ασθενών στη σωματική δραστηριότητα και σε ορισμένες περιπτώσεις βελτιώνουν τη λειτουργική κατηγορία της κυκλοφορικής ανεπάρκειας, αλλά βελτιώνουν επίσης το προσδόκιμο ζωής, μειώνουν τη θνησιμότητα και αυξάνουν την επιβίωση σε ασθενείς με χαμηλό κλάσμα εξώθησης. Επομένως, οι αναστολείς ΜΕΑ είναι φάρμακα πρώτης γραμμής στη θεραπεία ασθενών με συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Η χρήση αυτών των φαρμάκων ενδείκνυται σε όλα τα στάδια συμπτωματικής καρδιακής ανεπάρκειας που σχετίζεται με συστολική δυσλειτουργία του μυοκαρδίου.

Σύμφωνα με ορισμένες πληροφορίες, οι βήτα-αναστολείς βελτιώνουν την πρόγνωση και τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Συνιστάται η έναρξη της θεραπείας με μικρές δόσεις. Τα φάρμακα από την ομάδα των βήτα-αναστολέων, που επηρεάζουν την υπερενεργοποίηση του συμπαθητικοεπινεφριδιακού συστήματος, έχουν δείξει την ικανότητα να βελτιώνουν την αιμοδυναμική και την πορεία της καρδιακής ανεπάρκειας, να έχουν προστατευτική δράση στα καρδιομυοκύτταρα, να μειώνουν την ταχυκαρδία και να προλαμβάνουν τις διαταραχές του ρυθμού.

Η θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας θα πρέπει να διεξάγεται σύμφωνα με τις Εθνικές Κατευθυντήριες Οδηγίες για τη Διάγνωση και Θεραπεία της Συμφορητικής Καρδιακής Ανεπάρκειας.

Οι κακοήθεις κοιλιακές αρρυθμίες αποτελούν την κύρια αιτία αιφνίδιου καρδιακού θανάτου σε ασθενείς με διατατική μυοκαρδιοπάθεια. Ωστόσο, σε ασθενείς με προχωρημένη νόσο, οι βραδυαρρυθμίες, η πνευμονική εμβολή και η ηλεκτρομηχανική αποσύνδεση μπορεί να ευθύνονται για έως και 50% των καρδιακών ανακοπών. Η Ομάδα Εργασίας για τον Αιφνίδιο Θάνατο στην Ευρωπαϊκή Εταιρεία Καρδιολογίας (2001) συνέστησε τη χρήση των ακόλουθων δεικτών αιφνίδιου θανάτου στη διατατική μυοκαρδιοπάθεια:

• επίμονη κοιλιακή ταχυκαρδία (ενδείξεις κατηγορίας Ι)
• συγκοπικές καταστάσεις (ενδείξεις κατηγορίας Ι)·
• μειωμένο κλάσμα εξώθησης της αριστερής κοιλίας (ένδειξη κατηγορίας IIa)
• μη εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία (κατηγορία στοιχείων IIB)
• πρόκληση κοιλιακής ταχυκαρδίας κατά την ηλεκτροφυσιολογική εξέταση (ενδείξεις κατηγορίας III).

Σε περίπτωση φλεβοκομβικής ταχυκαρδίας, η συμπτωματική θεραπεία πραγματοποιείται με βήτα-αναστολείς ή βεραπαμίλη, ξεκινώντας με ελάχιστες δόσεις.

Οι ασθενείς με κοιλιακή έκτακτη συστολή έχουν αυξημένο κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου, αλλά τα αντιαρρυθμικά φάρμακα δεν βελτιώνουν την πρόγνωση σε ασυμπτωματικές περιπτώσεις με διάγνωση «ΔΜΚ» ή παρουσία μόνο αίσθημα παλμών. Σε περίπτωση συμπτωμάτων ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας, προστίθενται στη θεραπεία βήτα-αναστολείς. Σε περίπτωση κοιλιακής έκτακτης συστολής υψηλού βαθμού, χρησιμοποιούνται αμιωδαρόνη, σοταλόλη και αντιαρρυθμικά φάρμακα κατηγορίας Ia.

Σε περίπτωση κοιλιακής ταχυκαρδίας και αιμοδυναμικά σημαντικών διαταραχών (συγκοπή, προσυγκοπή, αρτηριακή υπόταση), θα πρέπει να υποτίθεται ότι η πρόγνωση της νόσου είναι δυσμενής. Συνιστάται η συνταγογράφηση θεραπείας με αμιωδαρόνη, η οποία μειώνει τη θνησιμότητα κατά 10-19% σε ασθενείς με υψηλό κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου, και είναι επίσης απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η ανάγκη εμφύτευσης καρδιομετατροπέα ή απινιδωτή. Σε ασθενείς με επίμονη κοιλιακή ταχυκαρδία και διατατική μυοκαρδιοπάθεια όταν η μεταμόσχευση καρδιάς είναι αδύνατη, η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η εμφύτευση καρδιομετατροπέα ή απινιδωτή.

Η επιλογή της μεθόδου για την αναστολή ενός παροξυσμού κοιλιακής ταχυκαρδίας καθορίζεται από την κατάσταση της αιμοδυναμικής: εάν είναι ασταθής, πραγματοποιείται συγχρονισμένη καρδιομετατροπή (ισχύς εκκένωσης 200 J). Με σταθερή αιμοδυναμική, συνιστάται ενδοφλέβια χορήγηση λιδοκαΐνης (bolus + συνεχής έγχυση). Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, χορηγείται αμιωδαρόνη ή προκαϊναμίδη. Εάν η κοιλιακή ταχυκαρδία επιμένει, πραγματοποιείται συγχρονισμένη καρδιομετατροπή (ισχύς εκκένωσης 50-100 J).

Στην κολπική μαρμαρυγή, οι τακτικές θεραπείας εξαρτώνται από τη μορφή της (παροξυσμική, επίμονη, μόνιμη). Έτσι, στην ανάπτυξη παροξυσμικής κολπικής μαρμαρυγής και στην παρουσία συχνού κοιλιακού ρυθμού, σημείων καρδιακής ανεπάρκειας που δεν ανταποκρίνονται γρήγορα σε φαρμακολογικούς παράγοντες, ενδείκνυται άμεση ηλεκτρική καρδιομετατροπή. Φαρμακευτική ή ηλεκτρική καρδιομετατροπή για ταχεία αποκατάσταση του φλεβοκομβικού ρυθμού ενδείκνυται σε ασθενείς με νεοανιχνευμένο επεισόδιο κολπικής μαρμαρυγής. Σε ασθενείς με καρδιομεγαλία, δηλαδή DCM, η αποκατάσταση του φλεβοκομβικού ρυθμού σε μόνιμη κολπική μαρμαρυγή αντενδείκνυται. Εάν η φαρμακευτική ή ηλεκτρική καρδιομετατροπή είναι αναποτελεσματική, ο έλεγχος του κοιλιακού ρυθμού πραγματοποιείται σε συνδυασμό με αντιθρομβωτική θεραπεία [ενδείκνυται σε περίπτωση κολπικής μαρμαρυγής και δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας (παρουσία χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας, κλάσμα εξώθησης αριστερής κοιλίας μικρότερο από 35%). Για τον έλεγχο του καρδιακού ρυθμού σε μόνιμη κολπική μαρμαρυγή, ο συνδυασμός καρδιακών γλυκοσιδών και βήτα-αναστολέων είναι πιο αποτελεσματικός.

Χειρουργική θεραπεία διατατικής μυοκαρδιοπάθειας

Η χειρουργική θεραπεία της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας (μεταμόσχευση καρδιάς, μυοκαρδιοπλαστική, χρήση τεχνητής αριστερής κοιλίας) ενδείκνυται όταν η φαρμακευτική αγωγή είναι αναποτελεσματική, αλλά σπάνια πραγματοποιείται, κυρίως σε νέους και μεσήλικες ασθενείς.

Η μεταμόσχευση καρδιάς ενδείκνυται σε περιπτώσεις προοδευτικά επιδεινούμενης καρδιακής ανεπάρκειας και εάν έχει αναπτυχθεί DCM σε ασθενή κάτω των 60 ετών.

Η κύρια εναλλακτική λύση στη μεταμόσχευση καρδιάς σήμερα είναι η χρήση συσκευών υποστήριξης της κυκλοφορίας του αίματος, οι οποίες ονομάζονται τεχνητές κοιλίες.