Στεατοκύστωμα

Το steatocystoma (συνώνυμο: το sebocystoma) είναι ένα καλοήθη, μη-αδιέξοδο νεόπλασμα γεμάτο με λιπώδη έκκριση. Είναι σπάνιο και τα εξανθήματα μπορεί να είναι μοναχικά, απλά - steatocystoma simplex - ή πολλαπλά. Το πολλαπλό steatocystoma είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή. [1] Χαρακτηρίζεται από πολλαπλές δερματικές κύστεις των ποικίλων μεγεθών που υπάρχουν σε περιοχές όπου η μονάδα Pilosebaceous είναι καλά αναπτυγμένη, κυρίως στις μασχάλες, τον κορμό και τα άκρα. Στις γυναίκες, το steatocystoma παρατηρείται συχνότερα στην περιοχή της βουβωνικής περιοχής και στους άνδρες έχει συνήθως μια διαμαντερική κατανομή στον κορμό. Σπανίως που βρίσκονται στο τριχωτό της κεφαλής και στο πρόσωπο, οι βλάβες κυμαίνονται από το Normochromic έως το κίτρινο, είναι κινητές, αργές αναπτυσσόμενες και κυρίως περιέχουν υγρό.

Το Steatocystoma εμφανίζεται στην εφηβεία ή στην πρώιμη ενηλικίωση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια είναι του αυτοσωματικού κυρίαρχου τύπου, αλλά μπορεί επίσης να συμβεί σποραδικά. [3], [4]

Αιτίες στεατοκυστώματα

Δεδομένου ότι αυτή η δερματολογική παθολογία είναι αρκετά σπάνια, οι αιτίες της εμφάνισής της δεν μελετώνται με ακρίβεια και εξακολουθούν να είναι υποθετικές. Οι οικογενειακές περιπτώσεις της νόσου σε αρκετές γενιές είναι γνωστές, θεωρείται ότι κληρονομείται από αυτοσωματικό κυρίαρχο τύπο. Ταυτόχρονα, η ιατρική βιβλιογραφία περιγράφει πολλές άλλες ενιαίες (σποραδικές) περιπτώσεις στεατοκυσώματος και πολλοί ασθενείς είχαν ταυτόχρονα συγγενή ή αποκτηθείσες κερατόζες και άλλες συστηματικές ασθένειες.

Η υποτιθέμενη αιτία των μεμονωμένων ή πολλαπλών στεροκύστρων είναι η ανδρογενετική (προγεστερόνη) διέγερση του σμηγματογόνου αδένα, η οποία συμβαίνει κατά τη διάρκεια των ορμονικών αλλαγών κατά την εφηβεία. Αυτή η υπόθεση βασίζεται στο γεγονός ότι η εμφάνιση της νόσου στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων καταγράφεται σε εφήβους ή νεαρούς ενήλικες σε μετα-εφημερίδα. Η επίδραση της δυσμενούς οικολογίας, του τραύματος, της λοίμωξης, της δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος δεν αποκλείεται.

Δεν υπάρχουν στατιστικά στοιχεία σχετικά με τη συχνότητα εμφάνισης της νόσου. Μερικοί συγγραφείς ισχυρίζονται ότι η στεατοκυτομάτωση είναι πιο συχνή στους νέους άνδρες, άλλοι ότι το φύλο είναι άσχετο. Η ηλικία της εκδήλωσης των δερματικών εξανθημάτων κυμαίνεται κυρίως από 12 έως 25 χρόνια, παραμένουν στο σώμα καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Υπάρχουν επίσης απομονωμένες περιπτώσεις πρώιμης εκδήλωσης στη βρεφική ηλικία και στην καθυστερημένη εκδήλωση στα γηρατειά.

Η οικογενειακή μορφή μπορεί να σχετίζεται με μια μετάλλαξη στην κερατίνη 17, μια κερατίνη τύπου 1 που βρίσκεται σε σμηγματογόνους αδένες και θυλάκια τριχών. Η κεράτιζη και η προσθήκη επιδερμικής ένταξης.

Μέσα στην ίδια οικογένεια υπάρχουν φαινοτυπικές παραλλαγές, όπως στην περίπτωση του ασθενούς μας και οι υποτύποι μπορεί να επικαλύπτονται. Η ίδια μετάλλαξη στο γονίδιο κερατίνης 17 μπορεί να εκδηλωθεί στο στεατοκυστόμα ή στο pachyonychia τύπου 2 μόνο ή σε συνδυασμό. Έχουν περιγραφεί περισσότερες από 11 διαφορετικές μεταλλάξεις. Ωστόσο, ο φαινότυπος που προκύπτει είναι ανεξάρτητος από τον τύπο της μετάλλαξης. Είναι πιθανό ότι αυτές οι εκδηλώσεις είναι φάσματα της ίδιας ασθένειας.

Εκτός από το πυώδη steatocystoma, υπάρχουν και άλλες αναφορές σπάνιων παραλλαγών του στεατοκυσώματος όπως το προσώπου, το ακραίο, το αιδοίο και το απλό στεροκυστόμα (μονή βλάβη).

Παράγοντες κινδύνου

Το steatocystoma έχει παρατηρηθεί από ορισμένους ερευνητές που σχετίζονται με τις ακόλουθες συγγενείς παθολογίες με παρόμοιο τύπο κληρονομιάς:

• Jackson-Lawler τύπος Pachyonychia - Συγγενής πολυκελάτωση με σοβαρές βλάβες των νυχιών.
• Coilonychia;
• Κληρονομική κολλαγόνο - σύνδρομο Ehlers-Danlos.
• Συγγενική καρδιομυοπαθητική φακίνη (σύνδρομο λεοπάρδαλης);
• Αρτηριοεπατική δυσπλασία.
• Trichoblastoma;
• Σύνδρομο Nevus βασικού κυττάρου.
• Οικογενειακές περιπτώσεις συριγγώματος.
• Keratoacanthoma;
• Acrokeratosis verruciformis;
• Σύνδρομο Gardner.
• Πολυκυστική νεφρική νόσο.
• Διμερής προληπτικός κόλπος.

Ο κίνδυνος στεροκυσώματος είναι υψηλότερος σε ασθενείς με δερματίτιδα υποτιθέμενης αυτοάνοσης φύσης - θορυβώδη καταφύγια και κόκκινες επίπεδες ψείρες, κολλαγενές - ρευματοειδή αρθρίτιδα, υποθυρεοειδισμό. Άτομα με ανεπαρκή εφίδρωση και λευκά σημεία στα νύχια (Leukonychia).

Παθογένεση

Η οικογενειακή μορφή της νόσου συνδέεται με μια γονιδιακή μετάλλαξη στον τόπο 17q12-Q21. Το γονίδιο KRT17, το οποίο κωδικοποιεί μια πρωτεΐνη των ενδοκυτταρικών νηματικών ενδιάμεσων δομών που περιέχει κερατίνη των σμηγματογόνων αδένων, των θυλάκων των τριχών και των νυχιών. Η μετάλλαξη οδηγεί σε εξασθενημένη κερατινοποίηση στα ανώτερα τμήματα των θυλάκων των τριχών, με αποτέλεσμα την παραμόρφωση των σμηγματογόνων αγωγών και τον σχηματισμό κυστικών σχηματισμών.

Πολλές σποραδικές περιπτώσεις στεατοκυστομάτωσης είναι επίσης γνωστές, έτσι υποτίθεται ότι άλλοι αιτιοπαθογενετικοί παράγοντες εκτός από την κληρονομιά υποτίθεται. Άλλες υποθέσεις θεωρούν την παθολογία ως:

• Hamartoma της συσκευής σμηγματογενών μαλλιών.
• Ένας τύπος δερνοειδούς κύστη.
• Διατήρηση σμηγματορμή κύστεις.
• Νεβοί σχηματισμοί υπανάπτυκτων θυλάκων τριχών με προσαρτημένους σμηγματογόνους αδένες.

Ξεκινήστε την παθογένεση των ορμονικών υπερτάσεων παθολογίας, των ανοσοποιητικών αποτυχιών, των τραυμάτων και των μεταφερόμενων λοιμώξεων.

Συμπτώματα στεατοκυστώματα

Τα πρώτα σημάδια είναι η εμφάνιση στο δέρμα ενός ή πολλών ανώδυνη σε ημισφαιρικό ημισφαιρικό μετρίως ελαστικά κινητά κυστικά οζίδια. Στην αρχή είναι ημιδιαφανές, λευκοί ή μπλε, με το χρόνο που αποκτούν ένα κιτρινωπό χρώμα. Η διάμετρος των ημισφαιρίων κυμαίνεται από δύο έως πέντε χιλιοστά. Μερικές φορές το μέγεθος του νεοπλάσματος μπορεί να είναι μεγαλύτερο - το μέγιστο γνωστό είναι 3 cm.

Τα εξανθήματα βρίσκονται σε περιοχές του σώματος με υψηλή πυκνότητα δομών σμηγματογόνων μαλλιών - στη βουβωνική χώρα, στις μασχάλες, στους άνδρες, επιπλέον, στο στήθος, το όσλο, το πέος, την εξωτερική επιφάνεια των χεριών και των ποδιών. Ταυτόχρονα στο τριχωτό της κεφαλής και στο πρόσωπο απουσιάζουν.

Η παρακέντηση ενός στεατοκυσώματος παράγει ένα διαφανές λιπαρό περιεχόμενο ή μια παχύτερη κρεμώδη κιτρινωπή ουσία στην οποία μπορούν να βρεθούν λεπτές τρίχες.

Σύμφωνα με τη φύση της εξάπλωσης, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές της νόσου:

• Γενικευμένη - διάχυτη εξάπλωση, που περιλαμβάνει το πρόσωπο, το λαιμό, την πλάτη, το στήθος και την κοιλιά, λιγότερο συχνά - τα άκρα, σε αυτές τις περιπτώσεις, δυστροφικές αλλαγές στα δόντια και τα νύχια, την απώλεια μαλλιών, την υπερβολική κερατινοποίηση του δέρματος των παλάμες και των πέλματος, τις διαταραχές της εφίδρωσης.
• Εντοπισμένα - πολλαπλά steatocystomas οποιασδήποτε περιοχής του σώματος.
• Μοναχική ή απλή - ένα μόνο νεόπλασμα οποιουδήποτε εντοπισμού.

Υπάρχει επίσης ένας πυυνικός υποτύπος του στεατοκυσώματος (spertocystoma suppurativa), το οποίο χαρακτηρίζεται από αυθόρμητη ρήξη των κύστεων με την επακόλουθη ανάπτυξη της φλεγμονής, που τελειώνει με ουλές.

Πολλαπλά εξανθήματα είναι συνήθως διατεταγμένα σε ομάδες, λιγότερο συχνά διάσπαρτα.

Μορφολογικά, το νεόπλασμα είναι μια κύστη, το κέλυφος του οποίου είναι επενδεδυμένο σε διάφορα στρώματα με πλακώδες επιθήλιο χωρίς κοκκώδη στρώμα. Στην κοιλότητα του μπορεί να βρεθεί πτωχεύσαμε τρίχες, και στην εξωτερική πλευρά - λοβούς των σμηγματογόνων αδένων.

Σύμφωνα με την ηλεκτρονική μικροσκοπία, υπάρχουν σημάδια νεοπλάσματος νεοπλάσματος που συνδέονται με το εξωτερικό στρώμα του δέρματος από έναν λεπτό αγωγό, το οποίο αποτελείται από αδιαφοροποίητα επιθηλιακά κύτταρα.

Επιπλοκές και συνέπειες

Ένα steatocystoma είναι ένας χρόνιος καλοήθης όγκος που είναι περισσότερο καλλυντικό ελάττωμα. Αν και είναι μια καλοήθη κατάσταση και οι περισσότερες βλάβες είναι ασυμπτωματικές, υπάρχει μια φλεγμονώδη παραλλαγή. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει αυθόρμητη ρήξη της κύστης, της υπεροχής και της άσχημης απόρριψης της μυρωδιάς, ειδικά με τη δευτερογενή αποικισμό από βακτήρια. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν και να εμφανιστούν αποστήματα [! - 5]. Αυτά μοιάζουν με τις βλάβες της ακμής του κονδυλωμάτων ή της θορυβώδους καταφυγής. Οι βλάβες μπορούν να προχωρήσουν σε ουλές, προκαλώντας μεγάλη δυσφορία στον ασθενή.

Η κακοήθεια είναι απίθανη, αλλά υπάρχουν ενδείξεις ότι είναι δυνατόν.

Διαγνωστικά στεατοκυστώματα

Το steatocystoma διαγιγνώσκεται με βάση τις καταγγελίες του ασθενούς, το οικογενειακό ιστορικό, την κλινική εικόνα των παθολογικών αλλαγών στο δέρμα και τα αποτελέσματα της ιστολογικής εξέτασης του νεοπλάσματος.

Αξιολογήστε τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Πάρτε γενικές κλινικές δοκιμές ούρων και αίματος, βιοχημεία - είναι συνήθως εντός των κανονικών ορίων. Ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει συγκεκριμένες δοκιμές και διαβουλεύσεις σχετικών ειδικών σε περίπτωση υποψίας συστηματικών παθολογιών - ρευματοειδής αρθρίτιδα, υπο- ή υπερθυρεοειδισμός.

Διεξάγεται οργανική διάγνωση - μικροσκοπία των περιεχομένων του όγκου και εξέταση της δομής του. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της μορφολογικής εξέτασης, μια κύστη με μια αυθαίρετα διαμορφωμένη κοιλότητα, το κέλυφος της οποίας αποτελείται από δύο στρώματα, θα πρέπει να ανιχνεύεται κάτω από την αμετάβλητη επιφάνεια του δέρματος. Το εσωτερικό στρώμα είναι επενδεδυμένο με κύτταρα πλακώδους επιθηλίου που καλύπτονται με επιδερμίδα που περιέχει ηωσινοφίλοι, το κοκκώδες στρώμα δεν ορίζεται. Το εξωτερικό στρώμα είναι συνδετικός ιστός. Τα τμήματα των σμηγματογόνων αδένων είναι ορατά στο κέλυφος, ανοίγοντας στο θυλάκιο των τριχών. Οι κύστεις συνδέονται με το επιδερμικό στρώμα με μικρά σκέλη που αποτελούνται από αδιαφοροποίητα κερατοκύτταρα. Η ανάλυση καλλιέργειας του περιεχομένου της κυστικής κοιλότητας (ελλείψει φλεγμονής) δεν δείχνει ανάπτυξη παθογόνων βακτηριακών χλωρίδας.

Τα κλινικά χαρακτηριστικά του στεατοκυσώματος μπορεί να μοιάζουν με διάφορες ασθένειες: κύστεις downy, μυξοειδείς κύστεις, miliums, conglobate ακμή, hidradenitis και ψευδοφολικουλίτιδα, καθυστέρηση της διάγνωσης και της σωστής παρακολούθησης.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση προκαλεί ορισμένες δυσκολίες, ειδικά όταν είναι απαραίτητο να διακρίνουμε το σηβοκυστόμα από εκρηκτικές κύστεις των μαλλιών, ειδικά επειδή σε ορισμένες περιπτώσεις και τα δύο νεοπλάσματα εμφανίζονται ταυτόχρονα. Διαφοροποιούνται από μορφολογικά χαρακτηριστικά. Η κοιλότητα μιας εκρηκτικής βέλος κύστη καλύπτεται με πλακώδες επιθήλιο (όπως η κοιλότητα ενός σηβοκυστικού), αλλά υπάρχει ένα κοκκώδες στρώμα και βρίσκονται πολλές τρίχες.

Επιπλέον, γίνεται διαφοροποίηση με τις ακόλουθες οντότητες:

• Επιδερμικές κύστεις και δερματοειδή.
• Κύστεις που περιέχουν κερατίνη (miliums).
• Λιπώματα (συνήθως αναφέρεται ως όγκοι λιπαρών).
• Σημμετρικός αδενοώματος Sebaceous Gland (νόσο Pringle-Burneyville).
• Syringoma;
• Σύνδρομο Gardner.
• Καλύπτιση του δέρματος.
• Αποκυριακή εφίδρωση?
• Ακμή Conglobate;
• Κυστική ακμή.

Θεραπεία στεατοκυστώματα

Η θεραπεία ποικίλλει και συνήθως μη ικανοποιητική λόγω της δυσκολίας πρόσβασης σε τέτοιες διαδεδομένες αλλοιώσεις.

Τα steatocystomas απομακρύνονται κυρίως για καλλυντικούς σκοπούς. Χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι:

• Χειρουργική εκτομή.
• Αναρρόφηση βελόνας?
• Αφαίρεση μαχαιριών Radiowave.
• Ηλεκτροπληξία;
• Cryodestruction;
• Καταστροφή λέιζερ.

Το καλύτερο καλλυντικό αποτέλεσμα δίνεται από τη θεραπεία του ραδιοφώνου και του λέιζερ.

Σε πυώδη συστηματική θεραπεία Steatocystomas με ισοτρετινοΐνη, χρησιμοποιείται τετρακυκλίνη με άνοιγμα και αποστράγγιση της κυστικής κοιλότητας. Η ενδορραχιαία χορήγηση της ακετονιούχου τριαμυκενολόνης έχει συνταγογραφηθεί.

Οι φλεγμονώδεις βλάβες μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία με ενέσεις κορτικοστεροειδών ή αποστράγγιση. Τα μικτά αποτελέσματα έχουν αναφερθεί χρησιμοποιώντας από του στόματος ισοτρετινοΐνη για τη θεραπεία του στεατοκυσώματος. Η ισοτρετινοΐνη συνήθως δεν εξαλείφει την κατάσταση, αλλά μειώνει το μέγεθος των πυώδεις αλλοιώσεις. Αυτή η θεραπευτική απόκριση πιθανώς αντικατοπτρίζει την αντιφλεγμονώδη επίδραση των ρετινοειδών.

Έχει αναφερθεί στη βιβλιογραφία ότι δεν έχουν παρατηρηθεί υποτροπές μετά από συστηματική θεραπεία.