Στεατοκύστωμα

Το στεατοκύστωμα (συνώνυμο: sebocystoma) είναι ένα καλοήθη, μη κενό νεόπλασμα γεμάτο με λιπώδη έκκριση. Είναι σπάνιο και τα εξανθήματα μπορεί να είναι μεμονωμένα, απλά - steatocystoma simplex - ή πολλαπλά. Το πολλαπλό στεατοκύστωμα είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή. [1]Χαρακτηρίζεται από πολλαπλές δερματικές κύστεις διαφόρων μεγεθών που είναι παρούσες σε περιοχές όπου η πυλοειδής μονάδα είναι καλά ανεπτυγμένη, κυρίως στις μασχάλες, τον κορμό και τα άκρα. [2]Στις γυναίκες, το στεατοκύστωμα εμφανίζεται πιο συχνά στη βουβωνική χώρα και στους άνδρες συνήθως έχει μια κατανομή σε σχήμα ρόμβου στον κορμό. Σπάνια βρίσκονται στο τριχωτό της κεφαλής και στο πρόσωπο, οι βλάβες κυμαίνονται από νορμοχρωμικές έως κίτρινες, είναι κινητές, βραδέως αναπτυσσόμενες και κυρίως περιέχουν υγρό.

Το στεατοκύστωμα εμφανίζεται στην εφηβεία ή στην πρώιμη ενήλικη ζωή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος είναι αυτοσωμικού επικρατούντος τύπου, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σποραδικά. [3],[4]

Αιτίες στεατοκυστώματα

Δεδομένου ότι αυτή η δερματολογική παθολογία είναι αρκετά σπάνια, οι αιτίες εμφάνισής της δεν έχουν μελετηθεί επακριβώς και εξακολουθούν να είναι υποθετικές. Οικογενείς περιπτώσεις της νόσου σε αρκετές γενιές είναι γνωστές, θεωρείται ότι κληρονομείται από αυτοσωμικό επικρατή τύπο. Ταυτόχρονα, η ιατρική βιβλιογραφία περιγράφει πολλές ακόμη μεμονωμένες (σποραδικές) περιπτώσεις στεατοκυστώματος και πολλοί ασθενείς είχαν συνοδό συγγενείς ή επίκτητες κερατώσεις και άλλες συστηματικές παθήσεις.

Η εικαζόμενη αιτία των μεμονωμένων ή πολλαπλών στεατοκύστεων είναι η ανδρογόνος (προγεστερόνη) διέγερση του σμηγματογόνου αδένα, η οποία συμβαίνει κατά τη διάρκεια ορμονικών αλλαγών κατά την εφηβεία. Αυτή η υπόθεση βασίζεται στο γεγονός ότι η εμφάνιση της νόσου στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων καταγράφεται σε εφήβους ή νεαρούς ενήλικες μετά την εφηβεία. Δεν αποκλείεται η επίδραση της δυσμενούς οικολογίας, του τραύματος, της μόλυνσης, της δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος.

Δεν υπάρχουν στατιστικά στοιχεία για τη συχνότητα της νόσου. Μερικοί συγγραφείς ισχυρίζονται ότι η στεατοκυτταρωμάτωση είναι πιο συχνή σε νεαρούς άνδρες, άλλοι ότι το φύλο δεν έχει σημασία. Η ηλικία εκδήλωσης των δερματικών εξανθημάτων ποικίλλει κυρίως από 12 έως 25 ετών, παραμένουν στο σώμα καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Υπάρχουν επίσης μεμονωμένες περιπτώσεις πρώιμης εκδήλωσης στη βρεφική ηλικία και όψιμης εκδήλωσης σε μεγάλη ηλικία.

Η οικογενής μορφή μπορεί να σχετίζεται με μια μετάλλαξη στην κερατίνη 17, μια κερατίνη τύπου 1 που βρίσκεται σε σμηγματογόνους αδένες και τριχοθυλάκια. Η ίδια μετάλλαξη βρίσκεται στη συγγενή παχυονυχία τύπου 2, με την οποία μπορεί να σχετίζεται το στεατοκύστωμα, μια κυρίαρχη αυτοσωματική διαταραχή που εκδηλώνεται με δυστροφία νυχιών, παλαμιαία και πελματιαία κερατοδερμία, στοματική λευκοπλακία, ωοθυλακική κεράτωση και κύστεις επιδερμικής έγκλεισης. Επιπλέον, το στεατοκύστωμα μπορεί να εμφανιστεί με υπερτροφικό πλακώδες λειχήνα, ακροκεράτωση, γενέθλια οδοντοφυΐα και άλλες εκδηλώσεις.

Στην ίδια οικογένεια, υπάρχουν φαινοτυπικές παραλλαγές, όπως στην περίπτωση του ασθενούς μας, και οι υποτύποι μπορεί να αλληλοεπικαλύπτονται. Η ίδια μετάλλαξη στο γονίδιο της κερατίνης 17 μπορεί να εκδηλωθεί σε στεατοκύστωμα ή παχυονυχία τύπου 2 μόνο ή σε συνδυασμό. Έχουν περιγραφεί περισσότερες από 11 διαφορετικές μεταλλάξεις. Ωστόσο, ο προκύπτων φαινότυπος είναι ανεξάρτητος από τον τύπο της μετάλλαξης. Είναι πιθανό αυτές οι εκδηλώσεις να είναι φάσματα της ίδιας νόσου.

Εκτός από το πυώδες στεατοκύστωμα, υπάρχουν και άλλες αναφορές για σπάνιες παραλλαγές στεατοκύστωμα όπως του προσώπου, του ακραίου, του αιδοίου και του απλού στεατοκύστωμα (μονής βλάβης).

Παράγοντες κινδύνου

Το στεατοκύστωμα έχει παρατηρηθεί από ορισμένους ερευνητές ότι σχετίζεται με τις ακόλουθες συγγενείς παθολογίες με παρόμοιο τύπο κληρονομικότητας:

• Παχυονυχία τύπου Jackson-Lawler - συγγενής πολυκεράτωση με σοβαρές βλάβες στα νύχια.
• coilonychia;
• κληρονομική κολλαγόνωση - σύνδρομο Ehlers-Danlos;
• Συγγενής καρδιομυοπαθητική φακιγίνωση (σύνδρομο λεοπάρδαλης);
• αρτηριοηπατική δυσπλασία;
• τριχοβλάστωμα;
• σύνδρομο βασικοκυτταρικού σπίλου;
• Οικογενείς περιπτώσεις συριγγώματος.
• κερατοακανθωμα;
• acrokeratosis verruciformis;
• Σύνδρομο Gardner;
• πολυκυστική νεφρική νόσο?
• αμφοτερόπλευρο προωτικό κόλπο.

Ο κίνδυνος στεατοκύστωμα είναι υψηλότερος σε ασθενείς με δερματίτιδα υποτιθέμενης αυτοάνοσης φύσης - πυώδης πυώδης ιδραδενίτιδα και κόκκινες επίπεδες ψείρες, κολλαγονώσεις - ρευματοειδής αρθρίτιδα, υποθυρεοειδισμός. άτομα με ανεπαρκή εφίδρωση και λευκές κηλίδες στα νύχια (λευκονυχία).

Παθογένεση

Η οικογενής μορφή της νόσου σχετίζεται με μια γονιδιακή μετάλλαξη στον τόπο 17q12-q21. Το γονίδιο KRT17, το οποίο κωδικοποιεί μια πρωτεΐνη των ενδοκυτταρικών νηματωδών ενδιάμεσων δομών των σμηγματογόνων αδένων, των τριχοθυλακίων και της κλίνης των νυχιών που περιέχει κερατίνη, αλλάζει. Η μετάλλαξη οδηγεί σε εξασθενημένη κερατινοποίηση στα ανώτερα μέρη των τριχοθυλακίων, με αποτέλεσμα την παραμόρφωση των αγωγών των σμηγματογόνων αδένων και το σχηματισμό κυστικών σχηματισμών.

Πολλές σποραδικές περιπτώσεις στεατοκυστομάτωσης είναι επίσης γνωστές, επομένως υποτίθεται ότι άλλοι αιτιολογικοί παράγοντες εκτός από κληρονομικότητα. Άλλες υποθέσεις θεωρούν την παθολογία ως:

• άμαρτωμα της συσκευής σμηγματογόνων μαλλιών.
• ένας τύπος δερμοειδούς κύστης.
• κατακράτηση σμηγματορροϊκών κύστεων?
• Σχηματισμοί μη ανεπτυγμένων τριχοθυλακίων με προσκολλημένους σμηγματογόνους αδένες.

Ξεκινήστε την παθογένεια της παθολογίας των ορμονικών εξάρσεων, των ανοσολογικών αποτυχιών, των τραυμάτων και των μεταφερόμενων λοιμώξεων.

Συμπτώματα στεατοκυστώματα

Τα πρώτα σημάδια είναι η εμφάνιση στο δέρμα ενός ή πολλών ανώδυνων κατά την ψηλάφηση ημισφαιρικών μετρίως ελαστικών κινητών κυστικών οζιδίων. Στην αρχή είναι ημιδιαφανείς, υπόλευκοι ή γαλαζωποί, με τον καιρό αποκτούν κιτρινωπό χρώμα. Η διάμετρος των ημισφαιρίων κυμαίνεται από δύο έως πέντε χιλιοστά. Μερικές φορές το μέγεθος του νεοπλάσματος μπορεί να είναι μεγαλύτερο - το μέγιστο γνωστό είναι 3 cm.

Τα εξανθήματα εντοπίζονται σε περιοχές του σώματος με υψηλή πυκνότητα δομών σμηγματογόνων μαλλιών - στη βουβωνική χώρα, στις μασχάλες, στους άνδρες, επιπλέον, στο στήθος, το όσχεο, το πέος, την εξωτερική επιφάνεια των χεριών και των ποδιών. Ταυτόχρονα στο τριχωτό της κεφαλής και στο πρόσωπο πρακτικά απουσιάζουν.

Η παρακέντηση ενός στεατοκυστώματος παράγει ένα ημιδιαφανές ελαιώδες περιεχόμενο ή μια πιο παχιά κρεμώδη κιτρινωπή ουσία στην οποία μπορεί να βρεθούν λεπτές τρίχες.

Ανάλογα με τη φύση της εξάπλωσης, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές της νόσου:

• γενικευμένη - διάχυτη εξάπλωση, που αφορά το πρόσωπο, το λαιμό, την πλάτη, το στήθος και την κοιλιά, λιγότερο συχνά - τα άκρα, σε αυτές τις περιπτώσεις, δυστροφικές αλλαγές στα δόντια και τα νύχια, απώλεια μαλλιών, υπερβολική κερατινοποίηση του δέρματος των παλάμων και των πελμάτων, διαταραχές εφίδρωσης;
• Εντοπισμένα - πολλαπλά στεατοκυστώματα οποιασδήποτε περιοχής του σώματος.
• μοναχικό ή απλό - ένα μόνο νεόπλασμα οποιουδήποτε εντοπισμού.

Υπάρχει επίσης ένας πυώδης υποτύπος στεατοκυστώματος (steatocystoma suppurativa), ο οποίος χαρακτηρίζεται από αυθόρμητη ρήξη κύστεων με επακόλουθη ανάπτυξη φλεγμονής, που τελειώνει με ουλές.

Τα πολλαπλά εξανθήματα είναι συνήθως διατεταγμένα σε ομάδες, λιγότερο συχνά διάσπαρτα.

Μορφολογικά, το νεόπλασμα είναι μια κύστη, το κέλυφος της οποίας είναι επενδεδυμένο σε πολλά στρώματα με πλακώδες επιθήλιο χωρίς κοκκώδη στοιβάδα. Στην κοιλότητα του μπορούν να βρεθούν περονόσποροι, και στην εξωτερική πλευρά - λοβοί σμηγματογόνων αδένων.

Σύμφωνα με το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, υπάρχουν σημάδια νεοπλάσματος νεβοειδούς συνδεδεμένου με το εξωτερικό στρώμα του δέρματος μέσω ενός λεπτού αγωγού, ο οποίος αποτελείται από αδιαφοροποίητα επιθηλιακά κύτταρα.

Επιπλοκές και συνέπειες

Το στεατοκύστωμα είναι ένας χρόνιος καλοήθης όγκος που είναι περισσότερο αισθητικό ελάττωμα. Αν και είναι μια καλοήθης κατάσταση και οι περισσότερες βλάβες είναι ασυμπτωματικές, υπάρχει μια φλεγμονώδης παραλλαγή. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει αυθόρμητη ρήξη της κύστης, εξόγκωση και δύσοσμη έκκριση, ειδικά με δευτερογενή αποικισμό από βακτήρια. [5]Μπορεί επίσης να εμφανιστούν αποστήματα. Αυτά μοιάζουν με τις βλάβες της συσσωμάτωσης ακμής ή της πυώδους ιδραδενίτιδας. Οι βλάβες μπορεί να εξελιχθούν σε ουλές, προκαλώντας στον ασθενή μεγάλη ενόχληση.

Η κακοήθεια είναι απίθανη, αλλά υπάρχουν ενδείξεις ότι είναι δυνατή.

Διαγνωστικά στεατοκυστώματα

Το στεατοκύστωμα διαγιγνώσκεται με βάση τα παράπονα του ασθενούς, το οικογενειακό ιστορικό, την κλινική εικόνα παθολογικών αλλαγών στο δέρμα και τα αποτελέσματα της ιστολογικής εξέτασης του νεοπλάσματος.

Αξιολογήστε τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Κάντε γενικές κλινικές εξετάσεις ούρων και αίματος, βιοχημεία - συνήθως είναι εντός φυσιολογικών ορίων. Ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει ειδικές εξετάσεις και διαβουλεύσεις με σχετικούς ειδικούς σε περίπτωση υποψίας συστηματικών παθολογιών - ρευματοειδής αρθρίτιδα, υπο- ή υπερθυρεοειδισμός.

Πραγματοποιείται ενόργανη διάγνωση - μικροσκόπηση του περιεχομένου του όγκου και εξέταση της δομής του. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της μορφολογικής εξέτασης, μια κύστη με αυθαίρετα διαμορφωμένη κοιλότητα, το κέλυφος της οποίας αποτελείται από δύο στρώματα, θα πρέπει να ανιχνευθεί κάτω από την αμετάβλητη επιφάνεια του δέρματος. Το εσωτερικό στρώμα είναι επενδεδυμένο με κύτταρα πλακώδους επιθηλίου καλυμμένα με επιδερμίδα που περιέχει ηωσινόφιλα, το κοκκώδες στρώμα δεν έχει οριστεί. Το εξωτερικό στρώμα είναι συνδετικός ιστός. Τμήματα σμηγματογόνων αδένων είναι ορατά στο κέλυφος, ανοίγοντας στον θύλακα της τρίχας. Οι κύστεις συνδέονται με την επιδερμική στιβάδα με βραχείς κλώνους που αποτελούνται από αδιαφοροποίητα κερατοκύτταρα. Η ανάλυση καλλιέργειας του περιεχομένου της κυστικής κοιλότητας (σε απουσία φλεγμονής) δεν δείχνει ανάπτυξη παθογόνου βακτηριακής χλωρίδας.

Τα κλινικά χαρακτηριστικά του στεατοκύστωμα μπορεί να μοιάζουν με διάφορες ασθένειες: κύστεις χεριού, μυξοειδείς κύστεις, miliums, συσσωματική ακμή, ιδραδενίτιδα και ψευδοθυλακίτιδα, καθυστερώντας τη διάγνωση και την κατάλληλη παρακολούθηση. Το πυώδες στεατοκύστωμα πρέπει να διακρίνεται από τη σοβαρή οζώδη κυστική ακμή, τη μολυσμένη ακμή και πυόδερμα.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση προκαλεί ορισμένες δυσκολίες, ιδιαίτερα όταν είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση του σμηγματοκύστωμα από τις εκρηκτικές κύστεις των περονόσπορων, ειδικά επειδή σε ορισμένες περιπτώσεις εμφανίζονται και τα δύο νεοπλάσματα ταυτόχρονα. Διαφοροποιούνται από μορφολογικά χαρακτηριστικά. Η κοιλότητα μιας εκρηκτικής βελούδινης κύστης καλύπτεται με πλακώδες επιθήλιο (όπως η κοιλότητα ενός σμηγματοκύστωμα), αλλά υπάρχει ένα κοκκώδες στρώμα και υπάρχουν πολλές περονόσπορες τρίχες.

Επιπλέον, γίνεται διαφοροποίηση με τις ακόλουθες οντότητες:

• επιδερμικές κύστεις και δερμοειδή?
• Κύστες που περιέχουν κερατίνη (miliums);
• λιπώματα (κοινώς αναφέρονται ως λιπώδεις όγκοι).
• Συμμετρικό αδένωμα σμηγματογόνων αδένων (νόσος Pringle-Burneyville);
• συρίγωμα;
• Σύνδρομο Gardner;
• ασβεστίωση του δέρματος?
• αποκρινής εφίδρωση?
• συσσωματωμένη ακμή?
• κυστική ακμή.

Θεραπεία στεατοκυστώματα

Η θεραπεία είναι ποικίλη και συνήθως μη ικανοποιητική λόγω της δυσκολίας πρόσβασης σε τέτοιες διάχυτες βλάβες.

Τα στεατοκυστώματα αφαιρούνται κυρίως για αισθητικούς σκοπούς. Χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι:

• χειρουργική εκτομή?
• αναρρόφηση με βελόνα?
• Αφαίρεση μαχαιριού ραδιοκυμάτων.
• ηλεκτροπηξία;
• κρυοκαταστροφή;
• καταστροφή με λέιζερ.

Το καλύτερο καλλυντικό αποτέλεσμα δίνεται από τη θεραπεία ραδιοκυμάτων και λέιζερ.

Σε πυώδη στεατοκυστώματα χρησιμοποιείται συστηματική θεραπεία με ισοτρετινοΐνη, τετρακυκλίνη με διάνοιξη και παροχέτευση της κυστικής κοιλότητας. Συνταγογραφείται ενδορραχιαία χορήγηση ακετονίδης τριαμκενολόνης.

Οι φλεγμονώδεις βλάβες μπορούν να αντιμετωπιστούν με ενέσεις κορτικοστεροειδών ή παροχέτευση. Μικτά αποτελέσματα έχουν αναφερθεί με τη χρήση ισοτρετινοΐνης από το στόμα για τη θεραπεία του στεατοκυστώματος. Η ισοτρετινοΐνη συνήθως δεν εξαλείφει την πάθηση, αλλά μειώνει το μέγεθος των πυωδών βλαβών. Αυτή η θεραπευτική απόκριση πιθανώς αντανακλά την αντιφλεγμονώδη δράση των ρετινοειδών.[6]

Έχει αναφερθεί στη βιβλιογραφία ότι δεν έχουν σημειωθεί υποτροπές μετά από συστηματική θεραπεία.