Steatocystoma

Το στεατοκύστωμα (συνώνυμο: σμηγματοκύστωμα) είναι ένα καλοήθης, μη κενός όγκος γεμάτος με λιπαρή έκκριση. Είναι σπάνιο και τα εξανθήματα μπορεί να είναι μονήρη, απλά - απλό στεατοκύστωμα - ή πολλαπλά. Το πολλαπλό στεατοκύστωμα είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή. [ 1 ] Χαρακτηρίζεται από πολλαπλές δερματικές κύστεις διαφόρων μεγεθών που υπάρχουν σε περιοχές όπου η τριχοσμηγματογόνος μονάδα είναι καλά ανεπτυγμένη, κυρίως στις μασχάλες, τον κορμό και τα άκρα. [ 2 ] Στις γυναίκες, το στεατοκύστωμα παρατηρείται συχνότερα στην βουβωνική χώρα και στους άνδρες συνήθως έχει κατανομή σε σχήμα διαμαντιού στον κορμό. Σπάνια εμφανίζονται στο τριχωτό της κεφαλής και το πρόσωπο, οι βλάβες κυμαίνονται από νορμοχρωμικές έως κίτρινες, είναι κινητές, αναπτύσσονται αργά και περιέχουν κυρίως υγρό.

Το στεατοκύστωμα εμφανίζεται στην εφηβεία ή στην πρώιμη ενήλικη ζωή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος είναι αυτοσωμικού επικρατούς τύπου, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί σποραδικά. [ 3 ], [ 4 ]

Αιτίες στεατοκύστεις

Δεδομένου ότι αυτή η δερματολογική παθολογία είναι αρκετά σπάνια, οι αιτίες εμφάνισής της δεν έχουν μελετηθεί με ακρίβεια και εξακολουθούν να είναι υποθετικές. Είναι γνωστές οικογενείς περιπτώσεις της νόσου σε αρκετές γενιές, υποτίθεται ότι κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο. Ταυτόχρονα, η ιατρική βιβλιογραφία περιγράφει πολλές περισσότερες μεμονωμένες (σποραδικές) περιπτώσεις στεατοκύστωμα, και πολλοί ασθενείς είχαν συνυπάρχουσες συγγενείς ή επίκτητες υπερκερατώσεις και άλλες συστηματικές ασθένειες.

Η πιθανολογούμενη αιτία εμφάνισης μονών ή πολλαπλών στεατοκύστεων είναι η ανδρογενετική (προγεστερόνη) διέγερση των σμηγματογόνων αδένων, η οποία συμβαίνει κατά τη διάρκεια ορμονικών αλλαγών κατά την εφηβεία. Αυτή η υπόθεση βασίζεται στο γεγονός ότι η εμφάνιση της νόσου στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων καταγράφεται σε εφήβους ή νεαρούς ενήλικες μετά την εφηβεία. Δεν αποκλείεται η επίδραση δυσμενούς οικολογίας, τραύματος, λοίμωξης, δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος.

Δεν υπάρχουν στατιστικά στοιχεία σχετικά με τη συχνότητα εμφάνισης της νόσου. Ορισμένοι συγγραφείς υποστηρίζουν ότι η στεατοκυτομάτωση είναι πιο συχνή σε νεαρούς άνδρες, άλλοι ότι το φύλο είναι άσχετο. Η ηλικία εμφάνισης των δερματικών εξανθημάτων κυμαίνεται κυρίως από 12 έως 25 έτη, παραμένουν στο σώμα καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής. Υπάρχουν επίσης μεμονωμένες περιπτώσεις πρώιμης εμφάνισης στη βρεφική ηλικία και όψιμης εμφάνισης σε μεγάλη ηλικία.

Η οικογενής μορφή μπορεί να σχετίζεται με μια μετάλλαξη στην κερατίνη 17, μια κερατίνη τύπου 1 που βρίσκεται στους σμηγματογόνους αδένες και τους θύλακες των τριχών. Η ίδια μετάλλαξη βρίσκεται στη συγγενή παχυονυχία τύπου 2, με την οποία μπορεί να σχετίζεται το στεατοκύστωμα, μια κυρίαρχη αυτοσωμική διαταραχή που εκδηλώνεται με δυστροφία των ονύχων, παλαμιαία και πελματιαία κερατοδερμία, στοματική λευκοπλακία, θυλακική κεράτωση και επιδερμικές έγκλειστες κύστεις. Επιπλέον, το στεατοκύστωμα μπορεί να εμφανιστεί με υπερτροφικό πλακώδη ομαλό λειχήνα, ακροκεράτωση μυρμηγκιώδη, γενέθλια οδοντοφυΐα και άλλες εκδηλώσεις.

Εντός της ίδιας οικογένειας, υπάρχουν φαινοτυπικές παραλλαγές, όπως στην περίπτωση του ασθενούς μας, και οι υποτύποι μπορεί να αλληλεπικαλύπτονται. Η ίδια μετάλλαξη στο γονίδιο της κερατίνης 17 μπορεί να εκδηλωθεί σε στεατοκύστωμα ή παχυονυχία τύπου 2 μόνη της ή σε συνδυασμό. Έχουν περιγραφεί περισσότερες από 11 διαφορετικές μεταλλάξεις. Ωστόσο, ο προκύπτων φαινότυπος είναι ανεξάρτητος από τον τύπο της μετάλλαξης. Είναι πιθανό αυτές οι εκδηλώσεις να είναι φάσματα της ίδιας νόσου.

Εκτός από το πυώδες στεατοκύστωμα, υπάρχουν και άλλες αναφορές για σπάνιες παραλλαγές στεατοκύστωμα όπως του προσώπου, των άκρων, του αιδοίου και του απλού στεατοκύστωμα (μονή βλάβη).

Παράγοντες κινδύνου

Έχει παρατηρηθεί από ορισμένους ερευνητές ότι το στεατοκύστωμα σχετίζεται με τις ακόλουθες συγγενείς παθολογίες με παρόμοιο τύπο κληρονομικότητας:

• Παχυονυχία τύπου Jackson-Lawler - συγγενής πολυκεράτωση με σοβαρές αλλοιώσεις των νυχιών.
• Κοιλονυχία;
• Κληρονομική κολλαγονίωση - σύνδρομο Ehlers-Danlos.
• Συγγενής καρδιομυοπαθητική φακινίτιδα (σύνδρομο λεοπάρδαλης).
• Αρτηριοηπατική δυσπλασία;
• Τριχοβλάστωμα;
• Σύνδρομο βασικοκυτταρικού σπίλου.
• Οικογενείς περιπτώσεις συριγγώματος.
• Κερατοακάνθωμα;
• ακροκεράτωση μυρμηγκιώδης
• Σύνδρομο Gardner;
• Πολυκυστική νεφρική νόσος;
• Αμφοτερόπλευρος προωτιαία κόλπος.

Ο κίνδυνος στεατοκύστωμα είναι υψηλότερος σε ασθενείς με δερματίτιδα πιθανολογούμενης αυτοάνοσης φύσης - πυώδης ιδρωδενίτιδα πυώδης και κόκκινες επίπεδες ψείρες, κολλαγονώσεις - ρευματοειδής αρθρίτιδα, υποθυρεοειδισμός, άτομα με ανεπαρκή εφίδρωση και λευκές κηλίδες στα νύχια (λευκονυχία).

Παθογένεση

Η οικογενής μορφή της νόσου σχετίζεται με μια γονιδιακή μετάλλαξη στη θέση 17q12-q21. Το γονίδιο KRT17, το οποίο κωδικοποιεί μια πρωτεΐνη ενδοκυτταρικών νηματοειδών ενδιάμεσων δομών των σμηγματογόνων αδένων, των τριχοθυλακίων και της κοίτης των νυχιών που περιέχουν κερατίνη, έχει αλλοιωθεί. Η μετάλλαξη οδηγεί σε διαταραχή της κερατινοποίησης στα ανώτερα μέρη των τριχοθυλακίων, με αποτέλεσμα την παραμόρφωση των αγωγών των σμηγματογόνων αδένων και τον σχηματισμό κυστικών σχηματισμών.

Είναι επίσης γνωστές πολλές σποραδικές περιπτώσεις στεατοκυστωματώσης, επομένως υποτίθενται και άλλοι αιτιοπαθογενετικοί παράγοντες εκτός από την κληρονομικότητα. Άλλες υποθέσεις θεωρούν την παθολογία ως:

• Αμάρτωμα της σμηγματογόνιης συσκευής.
• Ένας τύπος δερμοειδούς κύστης.
• Σμηγματορροϊκές κύστεις κατακράτησης.
• Νεβοειδείς σχηματισμοί υποανάπτυκτων τριχοθυλακίων με προσκολλημένους σμηγματογόνους αδένες.

Ξεκινήστε την παθογένεση της παθολογίας από ορμονικές υπερτάσεις, ανοσολογικές αποτυχίες, τραύματα και μεταφερόμενες λοιμώξεις.

Συμπτώματα στεατοκύστεις

Τα πρώτα σημάδια είναι η εμφάνιση στο δέρμα ενός ή πολλών ανώδυνων κατά την ψηλάφηση ημισφαιρικών, μέτριας ελαστικής κινητικότητας κυστικών οζιδίων. Στην αρχή είναι ημιδιαφανή, υπόλευκα ή γαλαζωπά, με την πάροδο του χρόνου αποκτούν κιτρινωπό χρώμα. Η διάμετρος των ημισφαιρίων κυμαίνεται από δύο έως πέντε χιλιοστά. Μερικές φορές το μέγεθος του νεοπλάσματος μπορεί να είναι μεγαλύτερο - το μέγιστο γνωστό είναι 3 cm.

Τα εξανθήματα εντοπίζονται σε περιοχές του σώματος με υψηλή πυκνότητα σμηγματογόνων τριχών - στη βουβωνική χώρα, στις μασχάλες, στους άνδρες, επιπλέον, στο στήθος, στο όσχεο, στο πέος, στην εξωτερική επιφάνεια των χεριών και των ποδιών. Ταυτόχρονα, στο τριχωτό της κεφαλής και στο πρόσωπο πρακτικά απουσιάζουν.

Η παρακέντηση ενός στεατοκυστώματος παράγει ένα ημιδιαφανές ελαιώδες περιεχόμενο ή μια παχύτερη κρεμώδη κιτρινωπή ουσία στην οποία μπορεί να βρεθούν λεπτές τρίχες.

Ανάλογα με τη φύση της εξάπλωσης, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές της νόσου:

• Γενικευμένη - διάχυτη εξάπλωση, που περιλαμβάνει το πρόσωπο, τον λαιμό, την πλάτη, το στήθος και την κοιλιά, λιγότερο συχνά - τα άκρα, σε αυτές τις περιπτώσεις, δυστροφικές αλλαγές στα δόντια και τα νύχια, τριχόπτωση, υπερβολική κερατινοποίηση του δέρματος των παλάμες και των πέλματα, διαταραχές εφίδρωσης.
• Εντοπισμένα - πολλαπλά στεατοκυστώματα οποιασδήποτε περιοχής του σώματος.
• Μοναχικό ή απλό - ένα μόνο νεόπλασμα οποιασδήποτε εντοπισμού.

Υπάρχει επίσης ένας πυώδης υποτύπος στεατοκύστωμα (steatocystoma suppurativa), ο οποίος χαρακτηρίζεται από αυθόρμητη ρήξη κύστεων με επακόλουθη ανάπτυξη φλεγμονής, που καταλήγει σε ουλές.

Πολλαπλά εξανθήματα συνήθως είναι διατεταγμένα σε ομάδες, λιγότερο συχνά διάσπαρτα.

Μορφολογικά, το νεόπλασμα είναι μια κύστη, το κέλυφος της οποίας είναι επενδεδυμένο σε πολλά στρώματα με πλακώδες επιθήλιο χωρίς κοκκιώδες στρώμα. Στην κοιλότητά του μπορούν να βρεθούν χνούδινες τρίχες, και στην εξωτερική πλευρά - λοβίδια σμηγματογόνων αδένων.

Σύμφωνα με την ηλεκτρονική μικροσκοπία, υπάρχουν ενδείξεις νεοπλάσματος νεύρου που συνδέεται με το εξωτερικό στρώμα του δέρματος μέσω ενός λεπτού πόρου, ο οποίος αποτελείται από αδιαφοροποίητα επιθηλιακά κύτταρα.

Επιπλοκές και συνέπειες

Ένα στεατοκύστωμα είναι ένας χρόνιος καλοήθης όγκος που αποτελεί περισσότερο αισθητικό ελάττωμα. Αν και πρόκειται για καλοήθη πάθηση και οι περισσότερες αλλοιώσεις είναι ασυμπτωματικές, υπάρχει μια φλεγμονώδης παραλλαγή. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει αυθόρμητη ρήξη της κύστης, πύωση και έκκριση με δυσάρεστη οσμή, ειδικά με δευτερογενή αποικισμό από βακτήρια. [ 5 ] Μπορεί επίσης να εμφανιστούν αποστήματα. Αυτά μοιάζουν με τις αλλοιώσεις της συσσωματικής ακμής ή της πυώδους ιδρωταδενίτιδας. Οι αλλοιώσεις μπορεί να εξελιχθούν σε ουλές, προκαλώντας στον ασθενή μεγάλη δυσφορία.

Η κακοήθεια είναι απίθανη, αλλά υπάρχουν ενδείξεις ότι είναι πιθανή.

Διαγνωστικά στεατοκύστεις

Η διάγνωση του στεατοκυστώματος γίνεται με βάση τα παράπονα του ασθενούς, το οικογενειακό ιστορικό, την κλινική εικόνα των παθολογικών αλλοιώσεων στο δέρμα και τα αποτελέσματα της ιστολογικής εξέτασης του νεοπλάσματος.

Αξιολογήστε τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Κάντε γενικές κλινικές εξετάσεις ούρων και αίματος, βιοχημικές εξετάσεις - συνήθως είναι εντός των φυσιολογικών ορίων. Ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει συγκεκριμένες εξετάσεις και διαβουλεύσεις με σχετικούς ειδικούς σε περίπτωση υποψίας συστηματικών παθολογιών - ρευματοειδής αρθρίτιδα, υπο- ή υπερθυρεοειδισμός.

Διεξάγεται ενόργανη διάγνωση - μικροσκοπία του περιεχομένου του όγκου και εξέταση της δομής του. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της μορφολογικής εξέτασης, κάτω από την αμετάβλητη επιφάνεια του δέρματος θα πρέπει να ανιχνευθεί μια κύστη με αυθαίρετα διαμορφωμένη κοιλότητα, το κέλυφος της οποίας αποτελείται από δύο στρώματα. Το εσωτερικό στρώμα είναι επενδεδυμένο με πλακώδη επιθηλιακά κύτταρα καλυμμένα με επιδερμίδα που περιέχει ηωσινόφιλα, το κοκκιώδες στρώμα δεν είναι καθορισμένο. Το εξωτερικό στρώμα είναι συνδετικός ιστός. Τμήματα σμηγματογόνων αδένων είναι ορατά στο κέλυφος, που ανοίγουν στον θύλακα της τρίχας. Οι κύστεις συνδέονται με το επιδερμικό στρώμα με βραχείες έλικες που αποτελούνται από αδιαφοροποίητα κερατοκύτταρα. Η ανάλυση καλλιέργειας του περιεχομένου της κυστικής κοιλότητας (ελλείψει φλεγμονής) δεν δείχνει ανάπτυξη παθογόνου βακτηριακής χλωρίδας.

Τα κλινικά χαρακτηριστικά του στεατοκυστώματος μπορεί να μοιάζουν με μια σειρά από ασθένειες: χνουδωτές κύστεις, μυξοειδείς κύστεις, μίλιουμ, συσσωρευμένη ακμή, ιδραδενίτιδα και ψευδοθυλακίτιδα, καθυστερώντας τη διάγνωση και την κατάλληλη παρακολούθηση. Το πυώδες στεατοκύστωμα θα πρέπει να διακρίνεται από τη σοβαρή οζώδη κυστική ακμή, τη συσσωρευμένη ακμή, το μολυσμένο ινωδαδένωμα και το πυόδερμα.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση προκαλεί ορισμένες δυσκολίες, ειδικά όταν είναι απαραίτητο να διακριθεί το σμηγματοκύστωμα από τις εξανθηματικές κύστεις με χνούδι, ειδικά επειδή σε ορισμένες περιπτώσεις και τα δύο νεοπλάσματα εμφανίζονται ταυτόχρονα. Διαφοροποιούνται ανάλογα με τα μορφολογικά χαρακτηριστικά. Η κοιλότητα μιας εξανθηματικής κυστίτιδας καλύπτεται με πλακώδες επιθήλιο (όπως η κοιλότητα ενός σμηγματοκύστωμα), αλλά υπάρχει ένα κοκκιώδες στρώμα και ανευρίσκονται πολλές χνούδινες τρίχες.

Επιπλέον, γίνεται διαφοροποίηση με τις ακόλουθες οντότητες:

• Επιδερμικές κύστεις και δερμοειδή.
• Κύστεις που περιέχουν κερατίνη (miliums).
• Λιπώματα (συνήθως αναφέρονται ως λιπώδεις όγκοι).
• Συμμετρικό αδένωμα σμηγματογόνων αδένων (νόσος Pringle-Burneyville).
• Συρίγγωμα;
• Σύνδρομο Gardner;
• Ασβέστωση του δέρματος.
• Αποκρινής εφίδρωση;
• Συσσωρευμένη ακμή;
• Κυστική ακμή.

Θεραπεία στεατοκύστεις

Η θεραπεία είναι ποικίλη και συνήθως μη ικανοποιητική λόγω της δυσκολίας πρόσβασης σε τέτοιες διάσπαρτες αλλοιώσεις.

Τα στεατοκυστώματα αφαιρούνται κυρίως για αισθητικούς σκοπούς. Χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι:

• Χειρουργική εκτομή;
• Αναρρόφηση με βελόνα;
• Αφαίρεση μαχαιριού ραδιοκυμάτων;
• Ηλεκτροπηξία;
• Κρυοκαταστροφή;
• Καταστροφή με λέιζερ.

Το καλύτερο αισθητικό αποτέλεσμα δίνεται από τη θεραπεία με ραδιοκύματα και λέιζερ.

Σε πυώδη στεατοκυστώματα χρησιμοποιείται συστηματική θεραπεία με ισοτρετινοΐνη, τετρακυκλίνη με άνοιγμα και παροχέτευση της κυστικής κοιλότητας. Συνιστάται ενδορραχιαία χορήγηση ακετονίδης τριαμκενολόνης.

Οι φλεγμονώδεις αλλοιώσεις μπορούν να αντιμετωπιστούν με ενέσεις κορτικοστεροειδών ή παροχέτευση. Έχουν αναφερθεί ανάμεικτα αποτελέσματα χρησιμοποιώντας ισοτρετινοΐνη από το στόμα για τη θεραπεία του στεατοκυστώματος. Η ισοτρετινοΐνη συνήθως δεν εξαλείφει την πάθηση, αλλά μειώνει το μέγεθος των πυωδών αλλοιώσεων. Αυτή η θεραπευτική απόκριση πιθανώς αντανακλά την αντιφλεγμονώδη δράση των ρετινοειδών.

Έχει αναφερθεί στη βιβλιογραφία ότι δεν έχουν παρατηρηθεί υποτροπές μετά από συστηματική θεραπεία.