Προοδευτική ατροφία του προσώπου

Στη βιβλιογραφία, η ασθένεια αυτή είναι γνωστή από δύο όρους: Μισό προοδευτική ατροφία του προσώπου (faciei προοδευτική hemiatrophia) και οι διμερείς προοδευτική ατροφία του προσώπου (atrophia faciei προοδευτική bilateralis).

Επιπλέον, η μισή και η σταυροειδής ατροφία του προσώπου και του σώματος μπορεί να παρατηρηθεί.

[1], [2], [3], [4],

Αιτίες προοδευτική ατροφία του προσώπου

Πιστεύεται ότι η ασθένεια μπορεί να προκληθεί από τραύμα κρανίου ή του προσώπου, περικαλύπτω ή με τοπική λοίμωξη, η σύφιλη συριγγομυελίας, βλάβη V ή VII κρανιακού νεύρου, εκρίζωση ή τον τραυματισμό του τραχήλου της μήτρας συμπαθητικού κορμού και τ. Δ Μερικοί συγγραφείς παραδέχονται τη δυνατότητα του ατόμου ατροφία, σε συνδυασμό με ατροφία σώματος, με βάση δυστροφία στα διεγκεφαλικούς τμήματα του αυτόνομου νευρικού συστήματος.

Υπάρχουν περιπτώσεις ημιατροφίας μετά από επιδημική εγκεφαλίτιδα, καθώς και σε πνευμονική φυματίωση, η οποία κατέσχεσε τον αυχενικό συμπαθητικό κορμό.

Σύμφωνα με αναφορές, η προοδευτική ατροφία του προσώπου στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων είναι ένα σύνδρομο διαφόρων ασθενειών στις οποίες η παθολογική διαδικασία εμπλέκει το αυτόνομο νευρικό σύστημα στα διάφορα επίπεδα. Προφανώς, το τραύμα και άλλοι παράγοντες είναι μόνο μια ώθηση στην ανάπτυξη αυτών των σοβαρών νευρο-δυστροφικών φαινομένων.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Συμπτώματα προοδευτική ατροφία του προσώπου

Οι ασθενείς συνήθως παραπονιούνται ότι το άρρωστο μισό του προσώπου είναι λιγότερο υγιές. η διαφορά στον όγκο του προσώπου του κρανίου και των μαλακών ιστών αυξάνεται σταδιακά. στο πλάι της βλάβης, το δέρμα είναι σκοτεινός-σχιστόλιθος, αραιώνεται, συλλέγεται κατά τη διάρκεια ενός χαμόγελου σε ένα πλήθος πτυχών.

Μερικές φορές οι ασθενείς να σημειώσετε ένα τσούξιμο πόνο στην πληγείσα περιοχή σε όλη την μάγουλο ή στο πλάι του προσώπου, δακρύρροια από το μάτι στην πάσχουσα πλευρά, ειδικά στο κρύο, ο αέρας και η διαφορά στο χρώμα των παρειών, ιδιαίτερα αισθητή στα κρύα του λουτρού.

Με έντονη ημιατρία, παίρνει την εντύπωση ότι το ήμισυ του προσώπου ανήκει σε άτομο που εξαντλείται από πείνα ή καρκίνο και το δεύτερο σε υγιή. Το δέρμα της προσβεβλημένης πλευράς είναι κιτρινωπό γκρι ή καφέ χρώματος και δεν καλύπτεται με ρουζ. Η οφθαλμική σχισμή διευρύνεται λόγω της δυτικοποίησης του κάτω βλεφάρου.

Όταν πιέζετε πάνω στις υπερφυσικές, τις υπερφυσικές και τις οπές του πηγαδιού, υπάρχει πόνος.

Το αντανακλαστικό του κερατοειδούς μειώνεται, αλλά οι μαθητές είναι ομοιόμορφα διατμημένοι και αντιδρούν εξίσου στο φως.

Λεπτό δέρμα αισθάνεται σαν περγαμηνή. Η ατροφία εκτείνεται σε υποδόρια λίπη, μάσημα και κροταφικούς μύες, ιστό οστών (σιαγόνες, ζυγωματικά και ζυγωματικά τόξα).

Chin μετατοπίζεται προς την πάσχουσα πλευρά, καθώς το μέγεθος του σώματος και κάτω γνάθου μειώνονται, είναι ιδιαίτερα απότομα εκφράζεται σε ασθενείς με ατροφία του προσώπου από την παιδική ηλικία? το ήμισυ της μύτης μειώνεται επίσης, το αυτί είναι τσαλακωμένο.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ατροφία πρόσωπο σε συνδυασμό με ατροφία του ίδιου μισό του σώματος, και μερικές φορές - με ατροφία της απέναντι πλευράς του σώματος (hemiatrophia cruciata), με σκληροδερμία μονόπλευρη ή υπερβολική εναπόθεση χρωστικής στο δέρμα, δυσπλασία ή αποχρωματισμός μαλλιών, ατροφία γλώσσα, μαλακή υπερώα και κυψελιδικά διεργασίες , σάπιος ασθένεια και την απώλεια των δοντιών, παραβίαση της εφίδρωσης.

Έχοντας φθάσει σε ένα ή άλλο βαθμό, η αιμιάφροφη προσώπου αναστέλλεται, σταθεροποιείται και δεν προχωρεί περαιτέρω.

Κλινικές και φυσιολογικές εξετάσεις αυτού του πληθυσμού ασθενών έδειξαν ότι με όλες τις μορφές προοδευτικής ατροφίας του προσώπου υπάρχουν κάποιες πιο έντονες παραβιάσεις της λειτουργίας του αυτόνομου νευρικού συστήματος.

Σε ασθενείς με μονόπλευρη δυστροφία του προσώπου, αποκαλύπτεται κατά κανόνα η ασυμμετρία των δεικτών των ηλεκτρικών δυναμικών και της θερμοκρασίας του δέρματος με την κυριαρχία τους στην πλευρά της βλάβης.

Στις περισσότερες περιπτώσεις παρατηρείται μείωση του παλμογράφου και του σπασμού των τριχοειδών αγγείων στην ασθενή πλευρά, γεγονός που υποδηλώνει την υπεροχή του τόνου του συμπαθητικού νευρικού συστήματος.

Σχεδόν όλοι οι ασθενείς σε ηλεκτροεγκεφαλογράφημα αποκαλύπτουν αλλαγές χαρακτηριστικές της ήττας υποθαλαμικών-μεσεγκεφαλικών εγκεφαλικών σχηματισμών. Με ηλεκτρομυογραφικές μελέτες σχεδόν πάντα ανιχνεύουν αλλαγές στην ηλεκτρική δραστηριότητα των μυών στο πλάι της δυστροφίας, συμπεριλαμβανομένων και εκείνων όπου παρατηρούνται κλινικά ατροφικές εκδηλώσεις στους ιστούς.

Με βάση το σύνολο των δεδομένων από κλινικές και φυσιολογικές μελέτες, LA. Ο Shurinok διακρίνει δύο στάδια της ατροφίας του προσώπου - σταδιακή και στατική.

Διαγνωστικά προοδευτική ατροφία του προσώπου

Προσώπου ατροφία με ασυμμετρία πρέπει να διαφοροποιούνται συγγενή (μη-προοδευτική) διαταραχή στην ανάπτυξη υπερτροφίας μισό πρόσωπο πρόσωπο, μυϊκή ραιβόκρανο, εστιακή σκλήρυνση, ατροφία των ιστών σε λιποδυστροφία και δερματομυοσίτιδα. Οι τελευταίες ασθένειες εξετάζονται σε μαθήματα γενικής ορθοπαιδικής και δερματολογίας.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Θεραπεία προοδευτική ατροφία του προσώπου

Οι χειρουργικές μέθοδοι για τη θεραπεία της προοδευτικής ατροφίας του προσώπου επιτρέπονται μόνο! (!) Μετά τη διακοπή ή την επιβράδυνση της διαδικασίας, δηλαδή στο δεύτερο πλήρες στάδιο της διαδικασίας. Για το σκοπό αυτό, συνιστάται συμπλόκου φαρμάκου και κινησιοθεραπεία σε συνδυασμό με Vago-συμπαθητικού αποκλεισμού και μερικές φορές - και αποκλεισμό αυχενικό-θώρακα κόμβο.

Για βελτίωση του μεταβολισμού των ιστών θα πρέπει να χορηγούνται βιταμίνες (θειαμίνη, πυριδοξίνη, κυανοκοβαλαμίνη, οξική τοκοφερόλη), αλόη, υαλώδες ή λιγάση για 20-30 ημέρες. Για την τόνωση του μεταβολισμού στον μυϊκό ιστό ενδομυϊκώς ενεμένο με ΑΤΡ για 1-2 ml για 30 ημέρες. Θειαμίνη συμβάλλει στην ομαλοποίηση του μεταβολισμού των υδατανθράκων, αυξάνοντας έτσι την ποσότητα του ΑΤΡ (που παράγεται από την οξειδωτική φωσφορυλίωση σε μιτοχόνδρια περπάτημα). Η κυανοκοβαλαμίνη, η nerobol, η retabolil προάγουν την ομαλοποίηση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών.

Για να επηρεάζουν τα κεντρικά και περιφερειακά τμήματα του αυτόνομου νευρικού συστήματος (ANS) συζεύχθηκε περιοχή ηλεκτροφόρησης των αυχενικών συμπαθητικών γαγγλίων, γαλβανική ηλεκτροφόρηση κολάρο ενδορινικής με 2% χλωριούχο ρ-ρούμι dimedrola ασβέστιο ή (συνεδρίες 7-10), UHF στην υποθαλαμική περιοχή (6 -7 συνεδρίες) και μια γαλβανική μισή μάσκα με βιτανάση (№ 7-8).

Είναι απαραίτητο να αποκλειστούν εστίες άρδευσης που προέρχονται από το ήπαρ, το στομάχι, τα πυελικά όργανα κ.λπ.

Όταν ο τόνος του συμπαθητικού και την ίδια στιγμή η αδυναμία του παρασυμπαθητικού νευρικού συστήματος, συνιστάται να συνδυάσει συμπαθητικολυτικών και νικοτινικό φαρμάκων, λαμβάνοντας υπόψη το επίπεδο καταστροφή: με την ήττα των κεντρικών αυτόνομου δομές συνταγογραφείται κεντρική παράγοντες adrenoliticheskoe (χλωροπρομαζίνη, oksazil, ρεζερπίνη, κλπ): γάγγλιο ganglioplegikami καλύτερη επίδραση ( παχυκαρπίνη, εξόνιο, πενταμίνη, γαγγλερόνη, κλπ.). Με συμμετοχή των περιφερικών και κεντρικών τμημάτων, και WPC χρησιμοποιούνται σπασμολυτικά όπως η παπαβερίνη, dibasol, eufilin, platifilin, Kellin, spazmolitin, νικοτινικό οξύ.

Ο συμπαθητικός τόνος μειώνεται περιορίζοντας τη διατροφή των πρωτεϊνών και των λιπών. για την ενίσχυση της παρασυμπαθητικό επιρροή ορισθέντος ακετυλο χολίνης carbacholine και αντιχολινεστεράσης παράγοντες (π.χ., νεοστιγμίνη μεθυλοθειικό, oksamizin, Mestinon) και αντιισταμινικά (διφαινυδραμίνη, Pipolphenum, Suprastinum). Επίσης δεικνύονται αποτελούν τρόφιμα πλούσια σε υδατάνθρακες, βουνό ή στη θάλασσα δροσερό κλίμα, καρβονικό λουτρό (37 ° C) και άλλα μέσα και μέθοδοι αποδίδεται νευρολόγων (LA Shurinok, 1975).

Ως αποτέλεσμα συντηρητικής προεγχειρητικής θεραπείας, η διαδικασία σταθεροποιείται, αν και η ατροφία, κατά κανόνα, εκφράζεται εξωτερικά όπως και πριν.

Myogram στους μυς του προσώπου υπάρχει μια αύξηση της βιοηλεκτρικής δραστηριότητας, η μείωση ή ακόμα και εξαφάνιση των δεικτών ασυμμετρίας της κατάστασης του αυτόνομου νευρικού συστήματος, μείωση του αριθμού των περιπτώσεων (πρώιμες μορφές της νόσου) τιμές του δέρματος ηλεκτρικού δυναμικού εξαφάνιση των δερματικών διαταραχών termotopografii.

Μέθοδοι χειρουργικής θεραπείας της προοδευτικής ατροφίας του προσώπου

Οι κύριες μέθοδοι χειρουργικής αγωγής της ατροφίας προσώπου περιλαμβάνουν τα ακόλουθα.

1. Ενέσεις παραφίνης κάτω από το δέρμα των ατροφιωμένων μάγουλων. Λόγω των περιπτώσεων θρόμβωσης και εμβολής των αγγείων, οι χειρουργοί δεν χρησιμοποιούν αυτή τη μέθοδο.
2. Podsadka υποδόριο ιστό (λόγω της βαθμιαίας και άνισής του ρυτίδων δεν βρήκε επίσης ευρεία χρήση).
3. Η εισαγωγή πλαστικών μοσχευμάτων, εξασφαλίζοντας την εξάλειψη της ασυμμετρίας στο πρόσωπο σε ηρεμία, αλλά ταυτόχρονα ακινητοποιώντας την πλευρά του ασθενούς και αποκλείοντας την συμμετρία του χαμόγελου. Μην ικανοποιείτε τους ασθενείς και την ακαμψία του πλαστικού, που βρίσκεται σε εκείνους τους χώρους που χαρακτηρίζονται από απαλότητα και συμμόρφωση. Από την άποψη αυτή, η εισαγωγή πορώδους πλαστικού είναι πιο ελπιδοφόρα, αλλά δεν υπάρχουν πειστικές αναφορές των αποτελεσμάτων της εφαρμογής τους στη βιβλιογραφία. Συνιστάται επίσης η χρήση μοσχευμάτων από σιλικόνη, που διαθέτει βιολογική αδράνεια και σταθερή ελαστικότητα.
4. Αναφύτευση κάτω από το δέρμα του θρυμματισμένου χόνδρου και του συνδετικού βάσεις Filatov στελέχους, το οποίο έχει σχεδόν τα ίδια μειονεκτήματα: ακαμψία (χόνδρου), την ικανότητα να ακινητοποιήσει το άτομο (στέλεχος χόνδρο).
5. Podsadka deepidermizirovannogo και χωρίς υποδόριο ιστό του πτερυγίου του δέρματος ή το κέλυφος της κοιλιάς των όρχεων ενός ταύρου σύμφωνα με τις μεθόδους του Yu.I. Vernadsky.

Διόρθωση του περιγράμματος προσώπου σύμφωνα με το Yu.I. Vernadsky

Η υπογνάθιους προϊόντα περιοχή τομής, μέσω των οποίων, χρησιμοποιώντας ένα μεγάλο κυρτό αμβλύ ψαλίδι Cooper ή ένα ειδικό εργαλείο απόξεσης με μακριά λαβή ξεφλουδίζεται από το δέρμα, προηγουμένως «έθεσε» με 0,25% διάλυμα του νοβοκαΐνη.

Zatamponirovav σύνθλιψη και σχηματίζονται έξω τσέπη στην μπροστινή επιφάνεια της κοιλιάς με τοπική αναισθησία περίγραμμα του προηγουμένως παρασκευασθέντος πλαστικό περιμέτρους μοντέλα μίας μελλοντικής μεταμόσχευσης. Στην οριοθετημένη περιοχή (πριν από τη λήψη της μεταμόσχευσης), το δέρμα αποεπιθερμίζεται και στη συνέχεια αφαιρείται το πτερύγιο, προσπαθώντας να μην καταλάβει τον υποδόριο ιστό.

Λαμβάνοντας ένα πτερύγιο στα πλαστικά κλώνους (μαγνητοσκοπημένο), τα άκρα τους με σπείρωμα μέσα από το μάτι του 3-4 γραμμές πάχους ( «Gypsy») βελόνες με την οποία τα άκρα του derzhalok τέντωμα στο υποδόριο τραύμα στο πρόσωπό του, και στη συνέχεια από τις πληγές κορυφή και πλευρικά τόξα τους οδηγήσει έξω και κόλλησε σε μικρούς ινομόρφους κυλίνδρους. Έτσι, το μόσχευμα του δέρματος φαίνεται να τεντώνεται σε ολόκληρη την επιφάνεια της υποδόριας πληγής. Λόγω του γεγονότος ότι το μόσχευμα και στις δύο πλευρές μίας επιφανειακής πληγής, προσκολλάται στο δέρμα και τον υποδόριο ιστό που βρίσκεται μέσα στο θύλακα-πληγή.

Σε σημεία με μεγαλύτερη απόκλιση, τα μάγουλα διπλώνονται ή στοιβάζονται σε τρία στρώματα, ράβοντας στο κύριο πτερύγιο μια πρόσθετη "κηλίδωση" -απόφαση. Το καλλυντικό αποτέλεσμα αυτής της τεχνικής είναι αρκετά υψηλό: η ασυμμετρία του προσώπου εξαλείφεται. η κινητικότητα του προσβεβλημένου μισού του προσώπου, αν και μειώνεται, δεν είναι εντελώς παραλυμένη.

Κατά τη διάρκεια και μετά τη χειρουργική επέμβαση, συνήθως δεν υπάρχουν επιπλοκές (εκτός εάν επισυνάπτεται μια λοίμωξη που οδηγεί στην απόρριψη του μοσχεύματος ή του μοσχεύματος). Ωστόσο, με την πάροδο του χρόνου, εμφανίζεται κάποια ατροφία του φυτευμένου δέρματος (ή άλλου βιολογικού υλικού) και είναι απαραίτητο να προστεθεί ένα νέο στρώμα αυτού. Σε μερικούς ασθενείς, μετά την εισαγωγή του δέρματος με αυτιστική επιδερμίδα, αναπτύσσονται βαθμιαία αυξανόμενες σμηγματογόνες κύστεις. Σε αυτές τις περιπτώσεις, συνιστάται η διάτρηση του δέρματος με μια χοντρή βελόνα ένεσης πάνω από τον τόπο συσσώρευσης λίπους (σε 2-3 μέρη) και την απομάκρυνση από τις τρύπες. Στη συνέχεια, η κενή κοιλότητα πλένεται με 95% αιθυλική αλκοόλη για να προκληθεί μετουσίωση των ενεργοποιημένων κυττάρων των σμηγματογόνων αδένων. μέρος της αλκοόλης παραμένει στην κοιλότητα υπό επίδεσμο πίεσης, που επιβάλλεται για 3-4 ημέρες.

Για να αποφευχθεί ο σχηματισμός των σμηγματογόνων κύστεις (αθηρώματα) και επιπλέον τραυματισμό, είναι σκόπιμο να γίνεται χρήση αντ 'αυτού autodermy ινώδη χιτώνα των όρχεων του ταύρου, η οποία είναι διάτρητη με ένα νυστέρι με κλιμακωτό τρόπο και ενίεται κάτω από το δέρμα ενός ατόμου πάσχουσας περιοχής (με τον ίδιο τρόπο όπως autodermu).

[19]

Διόρθωση του περιγράμματος του προσώπου με τη μέθοδο του A.T. Titova και Ν.Ι. Yarchuk

Το πλαστικό περιγράμματος κατασκευάζεται με αλλογενή συντηρημένη ευρεία περιφέρεια του μηρού, τοποθετώντας το σε ένα ή δύο στρώματα ή εναρμονίζοντας το (εάν αυτό χτυπά) εάν απαιτείται μια σημαντική ποσότητα πλαστικού υλικού.

Ένας επίδεσμος πίεσης στο πρόσωπο εφαρμόζεται για 2,5-3 εβδομάδες.

Μετά από 2-3 ημέρες μετεγχειρητικά σε μεταμόσχευση προσδιορίζεται διακύμανση δεν προκάλεσε καμία συσσώρευση υγρού κάτω από το δέρμα και περιτονίας οίδημα μεταμόσχευσης και φλεγμονή ασηπτική πληγές.

Για να μειωθεί το οίδημα μετά την επέμβαση, το κρύο εφαρμόζεται στην περιοχή μεταμόσχευσης εντός 3 ημερών και η διμεδρόλη χορηγείται μέσα σε 0,05 g 3 φορές την ημέρα για 5-7 ημέρες.

Μετεγχειρητικού οιδήματος μόσχευμα είναι επικίνδυνο σε εκείνες τις περιπτώσεις όταν το κόψιμο για το σχηματισμό του κρεβατιού και την εισαγωγή περιτονία βρίσκεται ακριβώς πάνω από την περιοχή της μεταμόσχευσης. Στην περίπτωση αυτή, μπορεί να εμφανιστεί υπερβολική ένταση στις άκρες του τραύματος, με αποτέλεσμα την απόκλιση και την απώλεια μέρους της περιτονίας. Για να αποφευχθεί αυτή η επιπλοκή, θα πρέπει να τομή του δέρματος είναι έξω από το πεδίο της μεταμόσχευσης, και αν εξακολουθεί να εμφανίζεται, στη συνέχεια, στα αρχικά στάδια μπορεί να περιορίζεται στην αφαίρεση της περιτονίας του μοσχεύματος και η πληγή να επιβάλει δευτεροβάθμια ραφές.

Όταν ενώνεται η μόλυνση και η ανάπτυξη φλεγμονής στο τραύμα, πρέπει να απομακρυνθεί ολόκληρο το μόσχευμα.

Παρά την εκτεταμένη αποκόλληση του ιστού για την περιτονία μεταμόσχευση, υποδόρια αιμάτωμα και ενδοδερμική αιμορραγίες είναι πολύ σπάνιες, η οποία σε κάποιο βαθμό μπορεί να εξηγηθεί από τη δράση του αιμοστατικού περιτονίας ιστό. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος σχηματισμού αιματώματος υπάρχει όταν εξαλείφονται οι σοβαρές παραμορφώσεις της πλευράς του προσώπου. Η εκτεταμένη αποσύνδεση των ιστών μέσω της τομής μπροστά από το αυτί δημιουργεί μια προϋπόθεση για τη συσσώρευση αίματος στο κατώτερο, κλειστό τμήμα της διαμορφωμένης κλίνης. Εάν υπάρχει υποψία για το σχηματισμό αιμάτωματος, συνιστάται να δημιουργηθεί μια εκροή στο κάτω μέρος της πληγής.

Επιπλοκές

Η πιο σοβαρή επιπλοκή είναι η υπερφόρτωση της χειρουργικής πληγής που συμβαίνει όταν μολύνεται η μεταμόσχευση ή το κρεβάτι υποδοχής. Για την πρόληψη της πρέπει να τηρούν αυστηρά τις απαιτήσεις της άσηπτης τεχνικής κατά την προετοιμασία της περιτονίας μοσχεύματα και κατά τη διάρκεια της μεταμόσχευσης, προσπαθώντας στη διαμόρφωση του κρεβατιού σε μάγουλα και τα χείλη της δεν βλάπτουν το εσωτερικό του στόματος.

Η εμφάνιση ενός λειτουργικού μηνύματος τραύματος με τη στοματική κοιλότητα κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης είναι μια αντένδειξη για τη μεταμόσχευση της περιτονίας. μια λευκή μεμβράνη κλπ. Η επανειλημμένη παρέμβαση επιτρέπεται μόνο μετά από μερικούς μήνες.

Δεδομένου ότι το υποδόριο λιπαρό ιστό του πέλματος ανθρώπινου ποδιού (του οποίου το πάχος είναι από (5 έως 25 mm), και το χόριο σταματά δραστικά διαφορετικές από κυτταρίνη και χόριο από άλλες περιοχές, και το γεγονός ότι είναι πολύ ανθεκτικό, πυκνό, ελαστικό και διαθέτουν χαμηλή αντιγονικότητα ιδιότητες, ΝΕ Village et al. (1991) συνιστούσα αυτό το allomaterial για περιγράμματος του προσώπου. την εφαρμογή της σε 21 ασθενείς, οι συγγραφείς παρατήρησαν φουντώνουν και την απόρριψη μοσχεύματος σε 3 άτομα. Προφανώς, είναι απαραίτητο να συνεχίσει την εξέταση των άμεσων και μακροπρόθεσμων αποτελεσμάτων της εφαρμογής του παρόντος Place matic υλικό t. K., σε αντίθεση με το δέρμα των άλλων τμημάτων deepitelizirovannoy, πελματικό δέρμα στερείται του ιδρώτα και σμηγματογόνους αδένες, η οποία είναι πολύ σημαντική (σε όρους kistoobrazovanie πρόληψης).

[20], [21]