Πολυκυστική νεφρική νόσος: θεραπεία και πρόγνωση

Στο παρόν στάδιο δεν αναπτύσσεται ειδική θεραπεία του πολυκυστικού νεφρού. Τα τελευταία χρόνια (από το 2000) επιχειρεί να αναπτύξει παθογενετικό προσέγγιση στη θεραπεία, σκεφτείτε αυτό από την άποψη της παθολογίας νεοπλασματικών διαδικασίας έχουν ληφθεί στο πλαίσιο του πειράματος. Θεραπεία της νόσου πολυκυστικού νεφρού σε ποντικούς κατά του όγκου παράγοντες (πακλιταξέλη) και αναστολέα κινάσης τυροσίνης, αναστέλλοντας τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων, η αναστολή οδήγησε σε μείωση των διαθέσιμων kistoobrazovanie και κύστεις. Αυτές οι μέθοδοι θεραπείας δοκιμάζονται σε ένα πείραμα και δεν έχουν εισαχθεί ακόμη στην κλινική πρακτική.

Η θεραπεία πολυκυστικών νεφρών σε ενήλικες απαιτεί τη χρήση μιας συμπτωματικής προσέγγισης και τη χρήση φαρμάκων που αναστέλλουν την πρόοδο της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

[1], [2], [3], [4], [5]

Έλεγχος της αρτηριακής υπέρτασης

Αποτελεσματικός έλεγχος της αρτηριακής υπέρτασης με την επίτευξη του επιδιωκόμενου επιπέδου αρτηριακής πίεσης 130/80 mm Hg. - ένα από τα κύρια καθήκοντα τόσο από την άποψη της θεραπείας της πολυκυστικής νεφρικής νόσου όσο και από την άποψη της πρόληψης της ταχείας εξέλιξης της νεφρικής ανεπάρκειας. Τα φάρμακα της πρώτης γραμμής είναι αναστολείς ΜΕΑ ή αναστολείς υποδοχέων αγγειοτασίνης 2 τύπου 2. Πρέπει να συνταγογραφούνται κατά την πρώτη ανίχνευση της υψηλής αρτηριακής πίεσης και να λαμβάνονται συνεχώς. Η πρώιμη χρήση αναστολέων ACE όχι μόνο καθιστά εφικτό τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης, αλλά επιβραδύνει επίσης την ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας. Ο διορισμός αυτών των φαρμάκων στο πλαίσιο της ήδη μειωμένης νεφρικής λειτουργίας δεν οδηγεί σε αναστολή της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Αυτό αποδεικνύεται από δεδομένα από ελεγχόμενη μελέτη MDRD.

[6], [7], [8], [9]

Αναστολείς ΜΕΑ:

• Captopril 25-50 mg 4 φορές την ημέρα.
• εναλαπρίλη 2,5-20 mg / ημέρα.
• λισινοπρίλη 5-40 mg / ημέρα.
• φοσινοπρίλη 10-40 mg / ημέρα.
• ramipril 1,25-20 mg / ημέρα.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης:

• losartan 25-100 mg / ημέρα.
• καντεσαρτάνη 4-16 mg / ημέρα.
• ιρβεσαρτάνη 75-300 mg / ημέρα.
• telmisartan 40-80 mg / ημέρα.
• valsartan 80-320 mg / ημέρα.
• Eprosartan 300-800 mg / ημέρα.

Μεταξύ άλλων αντιυπερτασικών φαρμάκων σε πολυκυστικά νεφρά των ενηλίκων χρησιμοποιούν αναστολείς αργών διαύλων ασβεστίου β-αναστολέων μακράς δράσης. Τα διουρητικά δεν ενδείκνυνται λόγω της αναστροφής των αντλιών νατρίου και της πολυκυτταραιμίας.

[16], [17], [18], [19]

Θεραπεία μολυσμένων κύστεων

• Εάν είναι δυνατόν, αναρροφήστε υγρό από μολυσμένη κύστη νεφρού ή ήπατος.
• Είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν λιπόφιλα αντιβιοτικά με σταθερά διάστασης που τους επιτρέπει να διεισδύσουν στο όξινο κύστη εντός 1-2 εβδομάδων:
  • φθοροκινολόνες:
    • σιπροφλοξασίνη 250-500 mg / ημέρα.
    • λεβοφλοξασίνη 250-500 mg / ημέρα.
    • norfloxacin 400 mg / ημέρα.
    • ofloxacin 200-400 mg / ημέρα.
  • συν-τριμοξαζόλη στα 960 mg δύο φορές την ημέρα.
  • χλωραμφενικόλη 500 mg 3-4 φορές την ημέρα.
• Εάν ο πυρετός και η πυώδης διαδικασία στο πλαίσιο της αντιβιοτικής θεραπείας προχωρούν, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία.
• Με παρατεταμένο πυρετό, θα πρέπει να αποφεύγεται η απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος με σκυρόδεμα, πυώδης παρανεφρίτιδα.

Θεραπεία νεφρολιθίασης

• Κατανάλωση επαρκούς ποσότητας υγρού (τουλάχιστον 2 λίτρα την ημέρα).
• Προσδιορισμός μεταβολικών μεταβολών που οδήγησαν στο σχηματισμό λίθων.
• Για την πρόληψη και θεραπεία των πιο κοινών πετρών (από ουρικά και οξαλικά ασβεστίου), χρησιμοποιείται η χορήγηση κιτρικού καλίου σε δόση 20-60 meq / ημέρα.

Σύνδρομο ανακούφισης του πόνου

Για την ανακούφιση του οξέος πόνου, χρησιμοποιήστε σπασμοναλγητικά, οπιοειδή. σε οξεία απόφραξη, υποδεικνύεται η αποστράγγιση της άνω ουροφόρου οδού.

Σε χρόνιο πόνο χρησιμοποιώντας αναλγητικά όπως η παρακεταμόλη και η τραμαδόλη, τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά (αμιτριπτυλίνη 50-150 mg / ημέρα, pipofezine 50-150 mg / ημέρα)? οπιοειδή · αυτόνομο αποκλεισμό των νεύρων, βελονισμός.

Όταν είναι αναποτελεσματικές, χρησιμοποιούνται επεμβατικές και χειρουργικές λαπαροσκοπικές μέθοδοι θεραπείας πολυκυστικών νεφρών - αποσυμπίεση και εκτομή κύστεων, νεφρεκτομή.

Για να μειωθεί ο πόνος, τα ΜΣΑΦ δεν εμφανίζονται λόγω νεφροτοξικότητας και του κινδύνου μείωσης της νεφρικής λειτουργίας. Οι ουσίες σκληρύνσεως (αλκοόλ) δεν δικαιολογούνταν. Η αναρρόφηση του υγρού από τις κύστεις προκαλεί προσωρινή ανακούφιση, ωστόσο, κατά τη διεξαγωγή επαναλαμβανόμενων παρόμοιων δραστηριοτήτων, οι περίοδοι των ανώδυνων περιόδων μειώνονται δραστικά.

Η θεραπεία του πολυκυστικού νεφρού στο στάδιο της τερματικής χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας περιλαμβάνει χρόνια αιμοκάθαρση και μεταμόσχευση νεφρού. Η επιβίωση των ασθενών που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση και μετά από μεταμόσχευση νεφρού πρακτικά δεν διαφέρει από αυτή σε άλλες χρόνιες διάχυτες νεφρικές παθήσεις.

Πρόγνωση της πολυκυστικής νεφρικής νόσου σε ενήλικες

Η πρόγνωση των πολυκυστικών νεφρών καθορίζει τη γενετική παραλλαγή αυτής της ασθένειας σε ενήλικες. Στον τύπο 1-m η πρόβλεψη είναι λιγότερο ευνοϊκή από ό, τι στον 2ο τύπο. Η πρόγνωση της νόσου είναι χειρότερη στους άνδρες.

Η πρόγνωση του πολυκυστικού νεφρού εξαρτάται από:

• παρουσία αρτηριακής υπέρτασης.
• κατάσταση νεφρικής λειτουργίας.
• ποσοστό προόδου της νεφρικής ανεπάρκειας.
• ταυτόχρονη πυελονεφρίτιδα.
• παρουσία επιπλοκών - λοίμωξη των κύστεων, εγκεφαλικό ανεύρυσμα.

Ελλείψει αρτηριακής υπέρτασης και συντηρημένης νεφρικής λειτουργίας, η πρόγνωση της νόσου είναι ευνοϊκή.

Σε περίπτωση νεφρικής ανεπάρκειας, η πρόγνωση καθορίζεται από το ρυθμό εξέλιξης της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, η οποία επιβραδύνεται σημαντικά:

• ένας σταθερός έλεγχος της αρτηριακής υπέρτασης, που ξεκίνησε στο στάδιο της διατήρησης της λειτουργίας των νεφρών, - στοχευμένη πίεση αίματος 130/80 mm Hg. (περιορισμός άλατος, χρήση αναστολέων ACE και / ή αναστολέων υποδοχέων αγγειοτασίνης).
• περιορισμός στη διατροφή της διαιτητικής πρωτεΐνης στα 0,8 g / kg.
• περιορισμό της κατανάλωσης λίπους.

Η πρόγνωση της πολυκυστικής νεφρικής νόσου είναι δυσμενής παρουσία μολυσμένων κύστεων και λοιμώξεων του ουροποιητικού συστήματος, καθώς και σε πολλαπλά ανεύρυσμα εγκεφαλικών αγγείων.