Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Παράγοντας VII (προκονβερτίνη)
Τελευταία επισκόπηση: 06.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Οι τιμές αναφοράς (κανονικές) της δραστικότητας του παράγοντα VII στο πλάσμα αίματος είναι 65-135%.
Ο παράγοντας VII (προκονβερτίνη ή κονβερτίνη) είναι μια α2 σφαιρίνη και συντίθεται στο ήπαρ με τη συμμετοχή της βιταμίνης Κ. Συμμετέχει κυρίως στον σχηματισμό της ιστικής προθρομβινάσης και στη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη. Ο χρόνος ημιζωής του είναι 4-6 ώρες (ο μικρότερος χρόνος ημιζωής μεταξύ των παραγόντων πήξης).
Συγγενής ανεπάρκεια προκονβερτίνης
Η συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα VII προκαλεί την ανάπτυξη της νόσου Alexander, μιας αυτοσωμικής υπολειπόμενης διαταραχής που σχετίζεται με ένα ελάττωμα στη σύνθεση της προκονβερτίνης.
Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από αιμορραγικό σύνδρομο μικτού τύπου - αιμάτωμα-μικροκυκλοφορικό. Τα κύρια κλινικά σημεία είναι: μέλαινα, εκχύμωση και πετεχίες, αιμορραγία από την ομφαλική πληγή, κεφαλοαιμάτωμα. Αυτές οι τυπικές εκδηλώσεις εμφανίζονται μόνο όταν η περιεκτικότητα σε προκονβερτίνη στο αίμα είναι μικρότερη από 5% του φυσιολογικού, κάτι που είναι εξαιρετικά σπάνιο στην κλινική πράξη.
Οι εργαστηριακές εξετάσεις αποκαλύπτουν αύξηση του χρόνου πήξης του αίματος (με φυσιολογικό χρόνο αιμορραγίας και αριθμό αιμοπεταλίων), αύξηση του PT και του APTT. Για την τελική επιβεβαίωση της διάγνωσης, θα πρέπει να προσδιοριστεί η περιεκτικότητα σε προκονβερτίνη στον ορό του αίματος (κανονικά 65-135%).
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Θεραπεία
Χορήγηση bolus ενός συμπυκνωμένου παρασκευάσματος συμπλόκου προθρομβίνης, το οποίο περιλαμβάνει τον παράγοντα VII, σε δόση 15-30 U/kg ενδοφλεβίως.
Για τα νεογνά, οι δόσεις χορήγησης του παράγοντα VII δεν έχουν καθοριστεί, αλλά δεν πρέπει να υπερβαίνουν τις 70 U. Εάν είναι απαραίτητο, η ενδοφλέβια χορήγηση μπορεί να επαναληφθεί. Πιο αποτελεσματική για αυτή την πήξη είναι η ενδοφλέβια έγχυση ενός αντι-αναστολέα πηκτικού συμπλόκου (Feiba T1M 4 Immuno) σε δόση 50 έως 100 U 2 φορές την ημέρα ή το NovoSeven (INN: Eptacog alpha activated) σε δόση 20 έως 70 mcg/kg σε διαστήματα 3 ωρών.
Επίκτητη ανεπάρκεια προκονβερτίνης
Επίκτητες μορφές υποπροκονβερτιναιμίας είναι πιθανές σε ασθενείς με ηπατική βλάβη, καθώς και ως αποτέλεσμα της δράσης έμμεσων αντιπηκτικών. Μείωση της δραστικότητας της προκονβερτίνης στο πλάσμα αίματος παρατηρείται σε ασθενείς με ιογενή ηπατίτιδα, κίρρωση του ήπατος, οξεία αλκοολική ηπατίτιδα, χρόνια επίμονη ηπατίτιδα. Σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος, παρατηρείται σαφής σύνδεση μεταξύ της μείωσης του επιπέδου της προκονβερτίνης και της σοβαρότητας της διαδικασίας. Λόγω του σύντομου χρόνου ημιζωής, η μείωση της δραστικότητας της προκονβερτίνης είναι ο καλύτερος δείκτης για την ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας, η έναρξη της οποίας μπορεί να παρακολουθηθεί κυριολεκτικά ανά ώρα, εξετάζοντας τη δραστικότητα της προκονβερτίνης στο αίμα.
Το ελάχιστο αιμοστατικό επίπεδο δραστικότητας του παράγοντα VII στο αίμα για την εκτέλεση επεμβάσεων είναι 10-20%. σε χαμηλότερη περιεκτικότητα, ο κίνδυνος εμφάνισης μετεγχειρητικής αιμορραγίας είναι εξαιρετικά υψηλός. Το ελάχιστο αιμοστατικό επίπεδο δραστικότητας του παράγοντα VII στο αίμα για τη διακοπή της αιμορραγίας είναι 5-10%. σε χαμηλότερη περιεκτικότητα, η διακοπή της αιμορραγίας χωρίς τη χορήγηση παράγοντα VII στον ασθενή είναι αδύνατη.
Στο σύνδρομο DIC, ξεκινώντας από το στάδιο II, παρατηρείται σαφής μείωση της δραστικότητας του παράγοντα VII λόγω της πήξης του μεταβολισμού λόγω κατανάλωσης.
[ 10 ]