Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Ο παράγοντας VII (proconvertin)
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Οι τιμές αναφοράς (norm) της δραστικότητας του παράγοντα VII στο πλάσμα του αίματος είναι 65-135%.
Παράγοντα VII (proconvertin ή Convertino) αναφέρεται σε α 2 σφαιρίνες και συντίθεται στο ήπαρ, με τη συμμετοχή της βιταμίνης Κ εμπλέκονται κυρίως στο σχηματισμό προθρομβινάσης ιστού και τη μετατροπή προθρομβίνης σε θρομβίνη. Ο χρόνος ημίσειας ζωής του είναι 4-6 ώρες (ο μικρότερος χρόνος ημίσειας ζωής μεταξύ των παραγόντων πήξης).
Συγγενής ανεπάρκεια του proconvertin
Η συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα VII προκαλεί την ανάπτυξη της νόσου του Αλεξάνδρου - μια αυτοσωμική υπολειπόμενη ασθένεια που συνδέεται με ένα ελάττωμα στη σύνθεση της προ-κονβερτίνης.
Για αυτή την παθολογία χαρακτηρίζεται από αιμορραγικό σύνδρομο μικτού τύπου - αιματο-μικροκυκλοφοριακό. Κύρια κλινικά σημεία: μελενά, εκχύμωση και πετέχειες, αιμορραγία από τον ομφάλιο πληγή, κεφαλοφόρο. Αυτές οι τυπικές εκδηλώσεις εμφανίζονται μόνο όταν η περιεκτικότητα του proconvertin στο αίμα είναι μικρότερη από το 5% του προτύπου, κάτι που σπάνια παρατηρείται στην κλινική πρακτική.
Σε εργαστηριακές μελέτες, παρατηρείται αύξηση του χρόνου πήξης του αίματος (με φυσιολογικό χρόνο αιμορραγίας και αριθμό αιμοπεταλίων), αύξηση των φωτοβολταϊκών και APTT. Για την τελική επιβεβαίωση της διάγνωσης, είναι απαραίτητο να καθοριστεί η περιεκτικότητα του proconvertin στον ορό του αίματος (σύμφωνα με το πρότυπο 65-135%).
Θεραπεία
Η χορήγηση βλωμού ενός παρασκευάσματος συμπυκνωμένου συμπλόκου προθρομβίνης, που περιλαμβάνει παράγοντα VII, είναι 15-30 μονάδες / kg ενδοφλεβίως.
Για τις νεογνικές δόσεις της χορήγησης του παράγοντα VII δεν έχουν εκπονηθεί, αλλά δεν πρέπει να υπερβαίνουν τις 70 μονάδες. Εάν είναι απαραίτητο, η ενδοφλέβια χορήγηση μπορεί να επαναληφθεί. Πιο αποτελεσματική για αυτό διαταραχή πήξης ενδοφλέβια antiingibitornogo πηκτική σύμπλοκο (Feiba T1M 4 Immuno) σε δόση 50 έως 100 U 2 φορές την ημέρα ή φάρμακο το NovoSeven (ΙΝΝ: Eptakog άλφα ενεργοποιημένη) σε μία δόση των 20 έως 70 ug / kg, με διαστήματα 3 ωρών .
Επίτευξη ανεπάρκειας Proconvertin
Οι αποκτώμενες μορφές υποποικινδρεναιμίας είναι πιθανές σε ασθενείς με ηπατική βλάβη, καθώς και ως αποτέλεσμα της δράσης έμμεσων αντιπηκτικών. Μείωση της δραστηριότητας της προ-μετατροπίνης στο πλάσμα του αίματος παρατηρείται σε ασθενείς με ιική ηπατίτιδα, κίρρωση του ήπατος, οξεία αλκοολική ηπατίτιδα, χρόνια επιμένουσα ηπατίτιδα. Σε ασθενείς με κίρρωση του ήπατος, υπάρχει μια ξεχωριστή σχέση μεταξύ της μείωσης του επιπέδου του proconvertin και της σοβαρότητας της διαδικασίας. Λόγω της βραχείας ημίσειας ζωής μειώθηκε prokonvertina δραστηριότητα - το καλύτερο δείκτη ηπατικής ανεπάρκειας, η έναρξη των οποίων μπορούν να παρακολουθούν κυριολεκτικά ώρες εξερεύνηση prokonvertina δραστηριότητα στο αίμα.
Το ελάχιστο αιμοστατικό επίπεδο δραστηριότητας του παράγοντα VII στο αίμα για τις επεμβάσεις είναι 10-20%, με χαμηλότερη περιεκτικότητα ο κίνδυνος μετεγχειρητικής αιμορραγίας είναι εξαιρετικά υψηλός. Το ελάχιστο αιμοστατικό επίπεδο δραστηριότητας του παράγοντα VII στο αίμα για να σταματήσει η αιμορραγία είναι 5-10%, με χαμηλότερη περιεκτικότητα σε διακοπή αιμορραγίας χωρίς την εισαγωγή ασθενούς με παράγοντα VII είναι αδύνατη.
Με το σύνδρομο ICE, ξεκινώντας από το στάδιο II, παρατηρείται σαφής μείωση της δραστικότητας του παράγοντα VII λόγω της συναινετικής παχυσαρκίας.
[10]