Όγκος του γλωχίνας του μέσου ωτός

Ο όγκος του γλομού είναι μία από τις ποικιλίες παραγαγγλίων, οι οποίες είναι συστάδες ορμονικά ενεργών και υποδοχέων κυττάρων που έχουν κοινή προέλευση με το ΑΝΣ. Γίνεται διάκριση μεταξύ χρωμαφινικών (δηλαδή, συνδεδεμένων με άλατα χρωμικού οξέος) και μη χρωμαφινικών παραγαγγλίων. Τα πρώτα ομαδοποιούνταν προηγουμένως με την ονομασία «επινεφριδιακό σύστημα». Συνδέονται λειτουργικά με το συμπαθητικό τμήμα του ΑΝΣ και τα δεύτερα με το παρασυμπαθητικό του τμήμα.

Τα μεγαλύτερα παραγαγγλία είναι τα επινεφρίδια (μυελός των επινεφριδίων) και τα οσφυϊκά αορτικά. Υπάρχουν επίσης λαρυγγικά, τυμπανικά, σφαγιδιακά και άλλα παραγαγγλία. Τα παραγαγγλία περιλαμβάνουν συστάδες χρωμαφινικών κυττάρων με τη μορφή glomus (κόμβων), συμπεριλαμβανομένων των καρωτιδικών, υπερκαρδιακών και άλλων εντοπισμάτων. Στη μακροδομή, οι μεμονωμένοι όγκοι glomus είναι συστάδες αρτηριοφλεβικών αναστομώσεων που περιβάλλονται από μια κάψουλα συνδετικού ιστού και διαιρούνται σε λοβίδια και χορδές. Ένας μεγάλος αριθμός μικρών κόκκων που περιέχουν αδρεναλίνη ή νοραδρεναλίνη είναι διάσπαρτοι στο κυτταρόπλασμα των χρωμαφινικών κυττάρων. Στα μη χρωμαφινικά κύτταρα, θεωρείται ότι εκκρίνονται πολυπεπτιδικές ορμονές που δεν είναι κατεχολαμίνες. Στους όγκους glomus, το αγγειακό δίκτυο είναι καλά ανεπτυγμένο. τα περισσότερα εκκριτικά κύτταρα βρίσκονται δίπλα στα τοιχώματα των αγγείων. Οι φυγοκεντρικές αποφύσεις των κυττάρων των πλευρικών κέρατων της φαιάς ουσίας του νωτιαίου μυελού και των βλαστικών πυρήνων των γλωσσοφαρυγγικών και πνευμονογαστρικών νεύρων καταλήγουν στα κύτταρα των παραγαγγλίων. Οι νευρικές ίνες που διεισδύουν στα παραγαγγλία καταλήγουν σε χημειοϋποδοχείς που αντιλαμβάνονται αλλαγές στη χημική σύνθεση των ιστών και του αίματος. Ένας ιδιαίτερα σημαντικός ρόλος στη χημειοϋποδοχή ανήκει στο καρωτιδικό glomus, που βρίσκεται στην περιοχή όπου η κοινή καρωτιδική αρτηρία διαιρείται στην εσωτερική και την εξωτερική. Τα παραγαγγλία είναι μερικές φορές οι πηγές ανάπτυξης όγκων - παραγαγγλία και χρωμαφίνη - ή συστηματικών ασθενειών όπως η νόσος Barre-Masson (σύνδρομο), η οποία είναι μια εκδήλωση των λεγόμενων ενεργών όγκων glomus στο κυκλοφορικό σύστημα, οι οποίοι παράγουν ορισμένες ουσίες που προκαλούν γενικά συμπτώματα όπως κρίσεις άσθματος, ταχυκαρδία, αρτηριακή υπέρταση, αυξημένη θερμοκρασία σώματος, ξηροδερμία, δυσμηνόρροια, αϋπνία, αίσθημα φόβου και άλλα φαινόμενα ψυχοσυναισθηματικής δυσλειτουργίας, υποδεικνύοντας την επίδραση αυτών των ουσιών στο μεταιχμιακό-δικτυωτό σύστημα του εγκεφάλου. Πολλά από αυτά τα σημάδια είναι χαρακτηριστικά ενός όγκου glomus του μέσου ωτός.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Τι προκαλεί τον όγκο του γλομού του μέσου ωτός;

Κανονικά, το σφαγιδιακό γλομούς είναι ένα είδος αρτηριοφλεβώδους παράκαμψης που βρίσκεται στην περιοχή του βολβού της σφαγιδιακής φλέβας στο σφαγιδιακό τρήμα της βάσης του κρανίου (οπίσθιο ρηγματωμένο τρήμα), που αποτελείται από αγγειακά αρτηριοφλεβικά πλέγματα. Ως ανεξάρτητη νοσολογική μορφή, ο γλομούς όγκος του σφαγιδιακού παραγαγγλίου σχηματίστηκε το 1945. Παρά το γεγονός ότι στη δομή αυτός ο όγκος ανήκει σε καλοήθη νεοπλάσματα με αργή ανάπτυξη, μπορεί να αποτελέσει σημαντικό κίνδυνο σε σχέση με την καταστροφή που μπορεί να προκαλέσει σε γειτονικά ζωτικά όργανα κατά την εξάπλωσή του. Αυτή η καταστροφική επίδραση προκαλείται όχι μόνο από την πίεση του ίδιου του όγκου, αλλά και από εκείνες τις ακόμη μη πλήρως μελετημένες «καυστικές» ουσίες που απελευθερώνονται στην επιφάνειά του και προκαλούν απορρόφηση με τους ιστούς που έρχονται σε επαφή μαζί τους. Κυρίως εντοπισμένος στην περιοχή της βολβικής σφαγιδιακής φλέβας, ο όγκος μπορεί να εξαπλωθεί σε τρεις κατευθύνσεις κατά την ανάπτυξή του, προκαλώντας την εμφάνιση τριών συνδρόμων που αντιστοιχούν σε καθεμία από τις κατευθύνσεις που φαίνονται στο σχήμα.

Συμπτώματα του όγκου Glomus του μέσου ωτός

Το ωτιατρικό σύνδρομο κάνει το ντεμπούτο του με την εμφάνιση ενός παλλόμενου θορύβου φυσήματος στο ένα αυτί, του οποίου η ένταση αλλάζει ή εξαφανίζεται όταν η κοινή καρωτιδική αρτηρία συμπιέζεται στην αντίστοιχη πλευρά. Ο ρυθμός του θορύβου συγχρονίζεται με τον παλμό. Στη συνέχεια, εμφανίζεται προοδευτική μονομερής απώλεια ακοής, πρώτα αγώγιμης φύσης και, σε περίπτωση εισβολής όγκου στο εσωτερικό αυτί, αντιληπτικής φύσης. Στην τελευταία περίπτωση, εμφανίζονται επίσης αιθουσαίες κρίσεις αυξανόμενης έντασης, που συνήθως καταλήγουν στην διακοπή τόσο των αιθουσαίων όσο και των ακουστικών λειτουργιών στην ίδια πλευρά. Αντικειμενικά, παρατηρούνται σημάδια παρουσίας αίματος ή αγγειακού όγκου στην τυμπανική κοιλότητα, ο οποίος λάμπει μέσα από το τύμπανο ως κοκκινωπό-ροζ ή μπλε σχηματισμός, συχνά ωθώντας το τύμπανο προς τα έξω. Η περαιτέρω ανάπτυξη του όγκου οδηγεί στην καταστροφή του τυμπάνου και στην έξοδο μαζών όγκου στον έξω ακουστικό πόρο, κόκκινου-γαλαζωπό χρώματος, που αιμορραγούν εύκολα κατά την ανίχνευση με αισθητήρα κουμπιού.

Η ωτοσκόπηση αποκαλύπτει έναν κυανωτικό όγκο σαρκώδους υφής, που καταλαμβάνει ολόκληρο το οστέινο τμήμα (και περισσότερο) του έξω ακουστικού πόρου, πυκνό και αιμορραγούντα, παλλόμενο και αναπτυσσόμενο στο ελάττωμα του οπίσθιου άνω τμήματος του πλευρικού τοιχώματος του επιτυμπανικού χώρου, "λούζοντας" σε άφθονη πυώδη έκκριση. Ο όγκος μπορεί να διεισδύσει μέσω της ωτίτιδας ad antrum στα κύτταρα της μαστοειδούς απόφυσης ή, όταν εξαπλώνεται προς τα εμπρός, στον ακουστικό σωλήνα και μέσω αυτού στον ρινοφάρυγγα, μιμούμενος τον πρωτοπαθή όγκο αυτής της κοιλότητας.

Το νευρολογικό σύνδρομο προκαλείται από την ανάπτυξη παραγαγγλιώματος στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο, όπου προκαλεί βλάβη στα κρανιακά νεύρα IX, X, XI, προκαλώντας την ανάπτυξη του συνδρόμου του ρηγματωμένου τρήματος, μέσω του οποίου αυτά τα νεύρα εξέρχονται από την κρανιακή κοιλότητα, που εκδηλώνεται με σημάδια της βλάβης τους: πάρεση ή παράλυση της γλώσσας στην αντίστοιχη πλευρά, διαταραχή της άρθρωσης, ανοιχτή ρινική ομιλία και υγρή τροφή που εισέρχεται στη μύτη (παράλυση μαλακής υπερώας), διαταραχή κατάποσης, βραχνάδα, αφωνία. Με αυτό το σύνδρομο, τα συμπτώματα της ωτίτιδας απουσιάζουν ή είναι ασήμαντα. Σε περίπτωση περαιτέρω εξέλιξης της διαδικασίας, ο όγκος μπορεί να διεισδύσει στην πλάγια δεξαμενή του εγκεφάλου και να προκαλέσει σύνδρομο MMU με βλάβη στα νεύρα του προσώπου, του αιθουσαίου κοχλίου και του τριδύμου. Η εξάπλωση του όγκου στον εγκέφαλο μπορεί να ξεκινήσει την ανάπτυξη συνδρόμων όπως τα σύνδρομα Berne και Sicard.

Το σύνδρομο Berne είναι μια εναλλασσόμενη παράλυση που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα βλάβης στην πυραμιδική οδό στον προμήκη μυελό και εκδηλώνεται με ετερόπλευρη σπαστική ημιπάρεση, ομοπλευρική παράλυση του ουρανίσκου και των μυών της κατάποσης με αισθητηριακές διαταραχές στο οπίσθιο τρίτο της γλώσσας, καθώς και ομοπλευρική παράλυση του βοηθητικού νεύρου (πάρεση ή παράλυση των στερνοκλειδομαστοειδών και τραπεζοειδών μυών): δυσκολία στην περιστροφή και την κλίση της κεφαλής προς την υγιή πλευρά, ο ώμος στην προσβεβλημένη πλευρά είναι χαμηλωμένος, η κάτω γωνία της ωμοπλάτης αποκλίνει από τη σπονδυλική στήλη προς τα έξω και προς τα πάνω και η ώμωση των ώμων είναι δύσκολη.

Το σύνδρομο Star εκδηλώνεται με νευραλγία του γλωσσοφαρυγγικού νεύρου: ξαφνικός αφόρητος διαπεραστικός πόνος στη μία πλευρά της μαλακής υπερώας κατά την κατανάλωση σκληρής, ιδιαίτερα ζεστής ή κρύας τροφής, καθώς και κατά τη μάσηση, το χασμουρητό και την δυνατή ομιλία. Η κρίση πόνου διαρκεί περίπου 2 λεπτά. Ο πόνος ακτινοβολεί στη γλώσσα, τις γνάθους, το παρακείμενο τμήμα του λαιμού και το αυτί.

Το νευρολογικό σύνδρομο μπορεί να εκδηλωθεί με σημεία αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης (συμφόρηση των οπτικών νευρικών δίσκων, επίμονοι πονοκέφαλοι, ναυτία, έμετος).

Το αυχενικό σύνδρομο έχει παρόμοια εκδήλωση με ένα ανεύρυσμα ενός μεγάλου αυχενικού αγγείου και προκαλείται από την παρουσία ενός παλλόμενου όγκου στο πλάγιο τμήμα του λαιμού.

Η κλινική πορεία και τα συμπτώματα του όγκου του μέσου ωτός χαρακτηρίζονται από μακρά και αργή ανάπτυξη σε διάστημα πολλών ετών, η οποία σε μη θεραπευμένες περιπτώσεις εκδηλώνεται με ωτίτιδα, νευρολογική (βλάβη στα περιφερικά νεύρα), αυχενική, ενδοκρανιακή και τελική φάση, αναπτύσσοντας τις γύρω μεγάλες φλέβες και χώρους του μέσου ωτός.

Διάγνωση του όγκου του μέσου ωτός

Η διάγνωση του όγκου του μέσου ωτός είναι δύσκολη μόνο στα αρχικά στάδια της νόσου, ωστόσο, ο παλλόμενος θόρυβος, ένα από τα πρώτα σημάδια του όγκου του μέσου ωτός, που εμφανίζεται ακόμη και πριν ο σχηματισμός διεισδύσει στην κοιλότητά του, θα πρέπει πάντα να ειδοποιεί τον γιατρό για την παρουσία αυτής της νόσου και όχι μόνο να εξηγεί αυτόν τον θόρυβο από κάποιο ελάττωμα της καρωτιδικής αρτηρίας, για παράδειγμα, στένωση του αυλού της από μια αθηροσκληρωτική διαδικασία. Σημαντική σημασία στη διάγνωση έχουν η σταθερά εμφανιζόμενη αγώγιμη απώλεια ακοής, τα σημάδια κοχλιακής και αιθουσαίας δυσλειτουργίας, το σύνδρομο του ρηγματωμένου τρήματος, τα ψευδοανευρυσματικά συμπτώματα του τραχήλου της μήτρας, καθώς και η εικόνα που περιγράφηκε παραπάνω κατά την ωτοσκόπηση. Οι διαγνωστικές μέθοδοι ολοκληρώνονται με ακτινογραφία των κροταφικών οστών στις προβολές σύμφωνα με τους Schüller, Stenvers, Shosse III και II, στις οποίες οι ακτινογραφίες μπορούν να απεικονίσουν την καταστροφή της τυμπανικής κοιλότητας και του επιτυμπανικού χώρου, την επέκταση του ρηγματωμένου ανοίγματος και τον αυλό του οστέινου τμήματος του έξω ακουστικού πόρου.

Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει στενά γειτονικά πολυγωνικά γιγαντιαία κύτταρα με πυρήνες διαφορετικών σχημάτων και σπηλαιώδη ιστό.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Θεραπεία του όγκου του μέσου ωτός

Η θεραπεία του όγκου του μέσου ωτός περιλαμβάνει τόσο χειρουργική αφαίρεση του όγκου όσο και φυσικοθεραπευτικές μεθόδους (διαθερμοπηξία, εξάτμιση με λέιζερ του ιστού του όγκου ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία ή θεραπεία με κοβάλτιο). Η χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να πραγματοποιείται το συντομότερο δυνατό και στο ευρύτερο δυνατό εύρος, όπως η χειρουργική επέμβαση πετρωμαστοειδικής ωτίτιδας.

Ποια είναι η πρόγνωση για τον όγκο του μέσου ωτός;

Ανάλογα με τον χρόνο διάγνωσης, την κατεύθυνση ανάπτυξης του όγκου, το μέγεθός του και τη θεραπεία, ο όγκος του μέσου ωτός με γλομώδη όγκο έχει επιφυλακτική έως πολύ σοβαρή πρόγνωση. Οι υποτροπές είναι πολύ συχνές.