Αύξουσα παράλυση

Το νευρολογικό σύνδρομο - ανερχόμενη παράλυση - είναι μια οξεία μορφή μετά την μόλυνση πολλών βλαβών στα περιφερικά νεύρα. Άλλα ονόματα αυτής της παθολογίας είναι η ανερχόμενη παράλυση Landry ή το σύνδρομο Landry, αύξουσα παράλυση του Guillain-Barre (σύνδρομο Guillain-Barre-Strohl, GBS). Υπάρχει επίσης το όνομα του συνδρόμου Landry-Guillain-Barre.

Σε γενικές γραμμές, όλοι αυτοί οι όροι χρησιμοποιούνται για να περιγράψουν αρκετά κλινικής νόσου ετερογένεια - φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυριζοπάθεια (AIDP), οξεία αξονική κινητική νευροπάθεια, οξεία κινητήρα-αισθητική νευροπάθεια των νευραξόνων και σύνδρομο Miller-Fisher.

[1], [2], [3], [4],

Επιδημιολογία

Οι συνολικές ετήσιες στατιστικές για την αύξουσα παράλυση είναι μία υπόθεση για 55-91 χιλιάδες άτομα. Στις δυτικές χώρες, ο αριθμός των νέων επεισοδίων ανά έτος είναι από 0,89 έως 1,89 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα. Ο κίνδυνος ανάπτυξης μιας αύξουσας παράλυσης αυξάνεται κατά 20% για κάθε δεκαετία ζωής (στοιχεία του Ευρωπαϊκού περιοδικού φυσικής και ιατρικής αποκατάστασης).

[5], [6], [7], [8],

Αιτίες αύξουσα παράλυση

Η ανερχόμενη παράλυση του Guillain-Barre (ή του Landry) αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της βλάβης των θηκών μυελίνης των νευραξόνων των νευραξόνων.

Πρόσφατα, πιστεύεται ότι οι αιτίες της ανόδου της παράλυσης είναι αυτοάνοση στη φύση: το σύστημα άμυνας του οργανισμού επιτίθεται κατά λάθος τα νευρικά κύτταρα του περιφερικού νευρικού συστήματος, και των υποστηρικτικών δομών τους. Οι άξονες (διεργασίες) των νευρικών κυττάρων που μεταδίδουν νευρικές παλμώσεις σε νευρομυϊκές συνδέσεις καλύπτονται με ένα περίβλημα κυττάρων Schwann που περιέχουν μυελίνη.

[9], [10], [11], [12]

Παθογένεση

Μέχρι σήμερα, η παθογένεση της ανιούσα παράλυση, η οποία προκαλεί παραβίαση του περιβλήματος μυελίνης των νευρικών ινών και την μείωση ή πλήρη παύση των νευρικών σημάτων νευρολόγων ειδικούς που σχετίζονται με την ενεργοποίηση της κυτταρικής ανοσίας (Τ-λεμφοκύτταρα και μακροφάγα) και η κατάσταση της ανάπτυξης, η οποία με τη μηχανισμό του κοντά στην καθυστερημένη αλλεργική αντίδραση. Εκφράζεται στο σκεύασμα των αντισωμάτων IgG, IgM και IgA εναντίον των κυτταρικών μεμβρανών (γαγγλιοσίδες GM1, GD1a, GT1a και GQ1b).

Τις περισσότερες φορές, η σύνθεση των αυτοαντισωμάτων στο σώμα προκαλείται από μια προηγούμενη λοίμωξη. Οι λοιμώδεις αιτίες της αύξουσας παράλυσης είναι εξαιρετικά ποικίλες. Ως ένα από τα συμπτώματα, μπορεί να παρατηρηθεί ανοδική παράλυση του Guillain-Barre (αύξουσα παράλυση του Landry) σε ασθενείς με:

• της γρίπης, της διφθερίτιδας, της ανεμευλογιάς, της ερυθράς και της ιλαράς.
• της λύσσας και της βρουκέλλωσης ·
• Μόλυνση από ιούς έρπητα, κυτταρομεγαλοϊό, ιό Epstein-Barr και ηπατίτιδα Ε,
• πρωτοπαθής μολυσματική και δευτερογενής (postvaccinal) εγκεφαλίτιδα.
• iksodovy tick-borreliosis;
• αναπνευστική μορφή μυκοπλάσμωσης και χλαμύδια, η οποία προκαλείται από μυκοπλασμική πνευμονία και ατυπική πνευμονία του Chlamydophila pneumoniae.
• λεμφοκυτταρική χοριομηνιγγίτιδα (η οποία είναι ιογενής λοίμωξη που φέρεται από ποντικούς).
• οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα.
• συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Σε στενή σχέση με οξεία λοιμώδη νόσο από την κατηγορία των ζωονόσων, την καμπυλοβακτηρίωση και την αύξουσα παράλυση. Η καμπυλοβακτηρίωση προκαλείται από το βακτήριο Campylobacter jejuni, το οποίο, διεισδύοντας στην πεπτική οδό, αρχίζει να πολλαπλασιάζεται με την απελευθέρωση τοξινών. Ως αποτέλεσμα της φλεγμονή, οίδημα και ακόμη και εξέλκωση των βλεννογόνων μεμβρανών του γαστρεντερικού σωλήνα, καθώς επίσης και τη γενική δηλητηρίαση του οργανισμού (μέσω του αίματος και της λέμφου). Στην περίπτωση αυτή, το σώμα παράγει λιποολιγοσακχαρίτες σε αντισώματα μεμβράνη Campylobacter κυττάρων IgA και IgG, τα οποία προκαλούν φλεγμονή και εκφυλισμό δική έλυτρα μυελίνης και νευρωνικά ανθρώπινα κύτταρα.

Σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού επεισοδίου (NINDS) των ΗΠΑ, περίπου το ένα τρίτο των περιπτώσεων ανερχόμενης παράλυσης προκαλούνται από καμπυλοβακτηρίωση.

Μεταξύ των εμβολίων, τα οποία είναι υπεύθυνα για την άνοδο παράλυσης γνωστό σκάνδαλο του εμβολιασμού κατά της γρίπης των χοίρων στο 1976-1977, η Α στις οδηγίες του εμβολίου Priorix (ιός ιλαράς, ερυθράς και epidparotita) ως μία από τις τρεις δεκάδες των πιθανών ανεπιθύμητων ενεργειών που παρατίθενται ανιούσα παράλυση του συνδρόμου Guillain Barre.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Συμπτώματα αύξουσα παράλυση

Οι γιατροί σημειώνουν ότι τα συμπτώματα της αύξουσας παράλυσης εμφανίζονται σε ασθενείς μετά από εμφανή σημάδια λοίμωξης υπό μορφή πονόλαιμου, ρινίτιδας ή διάρροιας για μία έως έξι εβδομάδες. Και μόνο μετά από αυτό, τα πρώτα σημάδια GBS εκδηλώνονται: αδυναμία στα πόδια και στα χέρια. Συχνά, η αδυναμία συνοδεύεται από παραισθησία των δακτύλων των ποδιών και των χεριών και μυϊκός πόνος, ο οποίος αυξάνεται από τα άπω άκρα έως τα εγγύτατα.

Η διαδικασία μπορεί να επηρεάσει και τις δύο πλευρές εξίσου (παρα- ή τετραπληγία), αλλά μπορεί επίσης να είναι μονόπλευρη (ημιπληγία). Με την πάροδο του χρόνου η κατάσταση επιδεινώνεται. Η μυϊκή αδυναμία και η εξασθενημένη κίνηση με τη μορφή ήπιας παράλυσης αυξάνεται με όλους τους διαφορετικούς τρόπους: απότομα (για 7-12 ώρες) ή περισσότερο μέτρια (έως δύο εβδομάδες και περισσότερο). Σε κάθε πέμπτο ασθενή, η μυϊκή αδυναμία συνεχίζει να εξελίσσεται για ένα μήνα.

Μετά την παύση της αδυναμίας, σημειώνεται μια φάση σταθεροποίησης, η οποία μπορεί να διαρκέσει από δύο έως επτά ημέρες έως έξι μήνες. Τα κύρια συμπτώματα της αύξουσας παράλυσης σε αυτό το στάδιο περιλαμβάνουν οδυνηρή παραισθησία. πόνος στους μυς στο κεφάλι, στο λαιμό και στην πλάτη. μείωση ή απουσία αντανακλαστικών των τενόντων (υπο-ή αφετηρία).

Επιπλέον, σχεδόν το ήμισυ του ανιούσα παράλυση του συνδρόμου Guillain-Barre μπορεί να επηρεαστεί από τους μύες του λαιμού και του κρανίου, προκαλώντας αδυναμία των μυών του προσώπου, δυσκολία στην κατάποση και μάσηση, και μερικές φορές αδυναμία των μυών των ματιών - οφθαλμοπληγία (σύνδρομο Miller-Fisher).

Στο 8% των περιπτώσεων η παράλυση επηρεάζει μόνο τα κάτω άκρα (παραπληγία ή παραφαίρεση) και περίπου το ένα πέμπτο των ασθενών δεν μπορούν να περπατήσουν χωρίς βοήθεια μετά από έξι μήνες ασθένειας. Ωστόσο, περίπου το ένα τρίτο των ασθενών είναι σε θέση να κινούνται ανεξάρτητα (με κάποιες αποκλίσεις στο συντονισμό των κινήσεων).

[19], [20],

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι επιπλοκές της χρόνιας παράλυσης συνοδεύονται από ατροφία μυϊκού ιστού και πλήρη αναπηρία. Οι φυτικές διαταραχές - οι ξαφνικές διακυμάνσεις της αρτηριακής πίεσης, οι καρδιακές αρρυθμίες, οίδημα, αυξημένη εφίδρωση - παρατηρούνται σε τουλάχιστον το 40% των ασθενών με ανερχόμενη παράλυση. Συχνά, οι καρδιακές επιπλοκές φθάνουν στην επείγουσα ανάγκη για διέγερση της συστολής του μυοκαρδίου ή για την εγκατάσταση ενός οδηγού βηματοδότη.

Συνέπειες σε σοβαρές περιπτώσεις (έως 25%) - εξασθένηση του διαφράγματος και παράλυση των αναπνευστικών μυών με θανατηφόρο αποτέλεσμα.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Διαγνωστικά αύξουσα παράλυση

Κλινική διάγνωση παράλυση αύξουσα πραγματοποιούνται μέσω οσφυϊκή παρακέντηση στην οσφυϊκή περιοχή της σπονδυλικής στήλης και τη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού που λαμβάνεται (η παρουσία των επιπέδων πρωτεΐνης και κυτταρικά συστατικά). Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από την παρουσία λευκοκυτολογικής διάστασης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Λαμβάνονται επίσης εξετάσεις αίματος - γενικά, βιοχημικά και ανοσοενισχυτικά (για αντισώματα βακτηριακών παραγόντων). Μπορεί να συνταγογραφηθεί ορολογική και κυτταρολογική εξέταση των κηλίδων από το λαιμό, η ανάλυση των περιττωμάτων.

Τα όργανα διάγνωσης περιλαμβάνουν:

• ηλεκτρομυογραφία (EMG), η οποία επιτρέπει τη διερεύνηση της αγωγιμότητας των περιφερικών νεύρων.
• απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) του νωτιαίου μυελού.

[28], [29], [30], [31]

Διαφορική διάγνωση

Διαφορική διάγνωση της ανιούσα παράλυση, σύνδρομο Guillain-Barre απαραίτητο να αποκλειστεί η συμπίεση του νωτιαίου μυελού, νωτιαία μυϊκή ατροφία, leykomielita, πολιομυελίτιδα epidurita, hemorrhachis, λεμφώματα, σκλήρυνση κατά πλάκας, νευροσύφιλη (φθίση), συριγγομυελία, και εγκεφαλική παράλυση λόγω βλάβης του εγκεφάλου . Επιπλέον, πρέπει να γίνεται διάκριση μεταξύ ανιούσα παράλυση του συνδρόμου Guillain-Barré από οξεία μυελοπάθεια (χρόνιο πόνο στην πλάτη), πορφυρία (με κοιλιακό πόνο, κράμπες και ψυχικών διαταραχών), poliradikulitov σε λοίμωξη HIV και οι ασθενείς με νόσο του Lyme, και τα συμπτώματα της δηλητηρίασης από οργανοφωσφόρου ενώσεις, θάλλιο, αρσενικό και κρόκος.

Θεραπεία αύξουσα παράλυση

Η θεραπεία της ανερχόμενης παράλυσης πραγματοποιείται σε ένα νευρολογικό νοσοκομείο.

Εάν η αύξουσα παράλυση του Landry εξελίσσεται ταχέως, απαιτείται ιατρική περίθαλψη έκτακτης ανάγκης στη μονάδα εντατικής θεραπείας, όπου υπάρχουν προϋποθέσεις για τη χρήση (εάν είναι απαραίτητο) ενός τεχνητού αναπνευστήρα πνεύμονα.

Βασικά θεραπείες για το σύνδρομο Guillain-Barre - πλασμαφαίρεση ή ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (ανοσοσφαιρίνη ανθρώπου), δηλαδή ανοσοθεραπεία αποσκοπούν στη μείωση των συμπτωμάτων και των επιπλοκών του αύξουσα παράλυση.

Θεραπευτικές πλασμαφαίρεση (φιλτράρισμα του αίματος) διεξάγεται για να απομακρυνθεί από την κυκλοφορία του αίματος επιτίθεται νευρικών κυττάρων αντισώματα (πέντε αγωγές πάνω από δύο εβδομάδες). Παρομοίως, τα αντισώματα και να εξουδετερώσει τις βλαβερές εισαγωγή φλεγμονή στις ανοσοσφαιρίνες στο αίμα IgG -. Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, Gammagard, κλπ χορηγούνται με έγχυση, η ημερήσια δόση υπολογίζεται επί 0,4 g ανά κιλό σωματικού βάρους. Η τυπική ποσότητα έγχυσης είναι μία για 5 ημέρες. Μεταξύ των πιθανών παρενεργειών των ανοσοσφαιρινών δείχνουν πυρετό, πονοκέφαλο, ναυτία, έμετος, αλλεργικές αντιδράσεις, φλεγμονή του ήπατος. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι σε διαταραχές της εγκεφαλικής ή καρδιακής παροχή αίματος, με περίσσεια σωματικού βάρους και μία μείωση του όγκου του αίματος (υποογκαιμία) ανοσοσφαιρίνη μπορεί να οδηγήσει σε σχηματισμό θρόμβου. Επομένως, συνιστώμενα φάρμακα για θρόμβωση (αντιπηκτικά).

Σύμφωνα με την Journal of Clinical Immunology, και οι δύο θεραπείες είναι εξίσου αποτελεσματικές. Η πλασμαφαίρεση επιταχύνει την ανάρρωση όταν χρησιμοποιείται εντός τεσσάρων εβδομάδων από την εμφάνιση των συμπτωμάτων. Και η θεραπεία μιας ανερχόμενης παράλυσης με συνδυασμό ανοσοσφαιρινών με πλασμαφαίρεση πραγματοποιείται εντός δύο εβδομάδων μετά την εμφάνιση των συμπτωμάτων και έχει λιγότερες επιπλοκές. Οι δυτικοί ιατροί κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η χρήση γλυκοκορτικοειδών στη θεραπεία αυτού του συνδρόμου δεν βοηθά στην επιτάχυνση της ανάκαμψης και ενδεχομένως μπορεί ακόμη και να αναβληθεί. Ωστόσο, στην εγχώρια κλινική πρακτική σε ορισμένα μέρη συνεχίζουν να χρησιμοποιούν κορτικοστεροειδή ορμόνες (για παράδειγμα, χορηγούνται ενδοφλεβίως πρεδνιζολόνη).

φάρμακα χρησιμοποιούνται επίσης - Suprastin ή Tavegil (σε ένα δισκίο τρεις φορές την ημέρα), αλλά ο αριθμός των παρενεργειών των αντιισταμινικών είναι σημειωμένα (εκτός από την υπερβολική υπνηλία), γενική αδυναμία και μείωση της αρτηριακής πίεσης.

Χρησιμοποιημένη ανασταλτική χολινεστεράση και φάρμακο που ενισχύει τον παλμό Ipidacrin (Neuromidine), η οποία χορηγείται υποδορίως (0,2 g ανά ημέρα). Η χρήση αυτού του φαρμάκου μπορεί να προκαλέσει δυσπεψία, διάρροια, ζάλη, δερματικές αντιδράσεις, καθώς και μείωση του καρδιακού ρυθμού και του σπασμού των βρόγχων και των μυών της μήτρας. Δεν χρησιμοποιείται σε ασθενείς με στηθάγχη, βρογχικό άσθμα και διαταραχές της αιθουσαίας συσκευής.

Επιπλέον, για τη θεραπεία της αύξουσας παράλυσης, είναι απαραίτητο να ληφθούν βιταμίνες Β.

Κατά την περίοδο αποκατάστασης, φαίνεται φυσιοθεραπευτική αγωγή: υδροθεραπεία, ηλεκτροφόρηση, ιοντοφόρηση, ακτινοβολία με υπεριώδη ακτινοβολία, βελονισμός, θεραπευτικό μασάζ.

Πρόβλεψη

Ο ρυθμός και ο βαθμός ανάκαμψης μετά την αύξουσα παράλυση είναι διαφορετικοί. Και η πρόγνωση του συνδρόμου Guillain-Barre καθορίζεται λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία: σε ασθενείς ηλικίας άνω των 40 ετών, τα αποτελέσματα της θεραπείας μπορεί να είναι χαμηλότερα από ό, τι στους νεότερους ασθενείς.

Σχεδόν το 85% των ασθενών αναρρώνει μέσα σε ένα χρόνο μετά την ασθένεια. 5-10% μετά τη θεραπεία έχουν προβλήματα με την κίνηση. Λόγω των επιπλοκών και της αρχικής σοβαρότητας των συμπτωμάτων, περίπου το 5% των περιπτώσεων καταλήγουν σε θανατηφόρο.

Η αύξουσα παράλυση του Guillain-Barre μπορεί να προκαλέσει υποτροπές (2-3% των περιπτώσεων), ειδικά εάν οι μεταφερόμενες λοιμώξεις έκαναν σοβαρές συστηματικές επιπλοκές.

[32], [33], [34], [35], [36]