Αύξηση της παράλυσης

Το νευρολογικό σύνδρομο – ανιούσα παράλυση – είναι μια οξεία μορφή μεταλοιμώδους πολλαπλής βλάβης των περιφερικών νεύρων. Άλλες ονομασίες για αυτήν την παθολογία: ανιούσα παράλυση Landry ή σύνδρομο Landry, ανιούσα παράλυση Guillain-Barré (σύνδρομο Guillain-Barré-Strall, GBS). Υπάρχει επίσης η ονομασία σύνδρομο Landry-Guillain-Barré.

Γενικά, όλοι αυτοί οι όροι χρησιμοποιούνται για να περιγράψουν μια αρκετά κλινικά ετερογενή παθολογία - φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυριζονευροπάθεια (AIDP), οξεία αξονική κινητική νευροπάθεια, οξεία αξονική κινητική-αισθητηριακή νευροπάθεια και σύνδρομο Miller-Fisher.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Επιδημιολογία

Τα συνολικά ετήσια στατιστικά στοιχεία για την ανιούσα παράλυση είναι μία περίπτωση ανά 55-91 χιλιάδες άτομα. Στις δυτικές χώρες, ο αριθμός των νέων επεισοδίων ανά έτος κυμαίνεται από 0,89 έως 1,89 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες άτομα. Ο κίνδυνος εμφάνισης ανιούσας παράλυσης αυξάνεται για κάθε δεκαετία ζωής κατά 20% (δεδομένα από το Ευρωπαϊκό Περιοδικό Φυσικής και Αποκαταστατικής Ιατρικής).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Αιτίες της ανιούσας παράλυσης

Η ανιούσα παράλυση Guillain-Barré (ή Landry) αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα βλάβης στα έλυτρα μυελίνης των αξόνων των νευρικών ινών.

Πρόσφατα, υπάρχει η πεποίθηση ότι οι αιτίες της ανιούσας παράλυσης είναι αυτοάνοσης φύσης: το αμυντικό σύστημα του σώματος επιτίθεται λανθασμένα στα νευρικά κύτταρα του περιφερικού νευρικού συστήματος και στις υποστηρικτικές τους δομές. Οι άξονες (αποφύσεις) των νευρικών κυττάρων που μεταδίδουν νευρικά ερεθίσματα στις νευρομυϊκές συνδέσεις καλύπτονται με ένα περίβλημα κυττάρων Schwann, τα οποία περιέχουν μυελίνη.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Παθογένεση

Σήμερα, οι νευρολόγοι συνδέουν την παθογένεση της ανιούσας παράλυσης, η οποία προκύπτει από βλάβη στο έλυτρο μυελίνης των νευρικών ινών και μείωση ή πλήρη διακοπή της μετάδοσης νευρικών σημάτων, με την ενεργοποίηση της κυτταρικής ανοσίας (Τ-λεμφοκύτταρα και μακροφάγα) και την ανάπτυξη μιας πάθησης που είναι παρόμοια στον μηχανισμό της με μια καθυστερημένη αλλεργική αντίδραση. Αυτό εκφράζεται στην παραγωγή αντισωμάτων IgG, IgM και IgA έναντι των κυττάρων του ελύτρου (γαγγλιοσίδες GM1, GD1a, GT1a και GQ1b).

Τις περισσότερες φορές, η σύνθεση αυτοαντισωμάτων στο σώμα προκαλείται από προηγούμενη λοίμωξη. Οι λοιμώδεις αιτίες της ανιούσας παράλυσης είναι εξαιρετικά ποικίλες. Ως ένα από τα συμπτώματα, η ανιούσα παράλυση Guillain-Barré (ανιούσα παράλυση Landry) μπορεί να παρατηρηθεί σε ασθενείς με:

• γρίπη, διφθερίτιδα, ανεμοβλογιά, ερυθρά και ιλαρά
• λύσσα και βρουκέλλωση·
• λοίμωξη από τον ιό του έρπητα, τον κυτταρομεγαλοϊό, τον ιό Epstein-Barr και την ηπατίτιδα Ε.
• πρωτοπαθής λοιμώδης και δευτεροπαθής (μετά τον εμβολιασμό) εγκεφαλίτιδα.
• βορρελίωση που μεταδίδεται με κρότωνες;
• αναπνευστική μορφή μυκοπλάσμωσης και χλαμυδίων, δηλαδή άτυπη πνευμονία που προκαλείται από Mycoplasma pneumoniae και Chlamydophila pneumoniae.
• λεμφοκυτταρική χοριομηνιγγίτιδα (η οποία είναι μια ιογενής λοίμωξη που μεταφέρεται από ποντίκια)
• οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα;
• συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.

Στενά συνδεδεμένες είναι οι οξείς μολυσματικές ασθένειες από την ζωονόσογη κατηγορία, η καμπυλοβακτηρίωση και η ανιούσα παράλυση. Η καμπυλοβακτηρίωση προκαλείται από το βακτήριο Campylobacter jejuni, το οποίο, διεισδύοντας στο γαστρεντερικό σωλήνα, αρχίζει να πολλαπλασιάζεται και να απελευθερώνει τοξίνες. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται φλεγμονή, πρήξιμο και ακόμη και εξέλκωση των βλεννογόνων του γαστρεντερικού σωλήνα, καθώς και γενική δηλητηρίαση του σώματος (μέσω του αίματος και της λέμφου). Ταυτόχρονα, το σώμα παράγει αντισώματα IgA και IgG στους λιπο-ολιγοσακχαρίτες των κυτταρικών μεμβρανών του καμπυλοβακτηρίου, τα οποία προκαλούν φλεγμονή και εκφύλιση των θηκών μυελίνης και των νευρικών κυττάρων του ίδιου του ατόμου.

Σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού Επεισοδίου των ΗΠΑ (NINDS), περίπου το ένα τρίτο των περιπτώσεων ανιούσας παράλυσης προκαλούνται από καμπυλοβακτηρίωση.

Μεταξύ των εμβολίων που έχουν προκαλέσει ανιούσα παράλυση, είναι γνωστό το σκάνδαλο με τα εμβόλια κατά της γρίπης των χοίρων το 1976-1977. Και στις οδηγίες για το εμβόλιο Priorix (κατά των ιών ιλαράς, ερυθράς και παρωτίτιδας), η ανιούσα παράλυση Guillain-Barré αναφέρεται ως μία από τις τρεις δωδεκάδες πιθανές παρενέργειες.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Συμπτώματα της ανιούσας παράλυσης

Οι γιατροί σημειώνουν ότι τα συμπτώματα της ανιούσας παράλυσης εμφανίζονται σε ασθενείς μετά από εμφανή σημάδια λοίμωξης με τη μορφή πονόλαιμου, ρινίτιδας ή διάρροιας για μία έως έξι εβδομάδες. Και μόνο μετά από αυτό, εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια του συνδρόμου GBS: αδυναμία στα πόδια και τα χέρια. Η αδυναμία συχνά συνοδεύεται από παραισθησία των δακτύλων των ποδιών και των χεριών και μυϊκό πόνο που ανεβαίνει από τα περιφερικά προς τα εγγύς μέρη των άκρων.

Η διαδικασία μπορεί να επηρεάσει και τις δύο πλευρές εξίσου (παρα- ή τετραπληγία), αλλά μπορεί επίσης να είναι μονομερής (ημιπληγία). Με την πάροδο του χρόνου, η κατάσταση επιδεινώνεται. Η μυϊκή αδυναμία και οι κινητικές διαταραχές με τη μορφή ήπιας παράλυσης αυξάνονται διαφορετικά σε κάθε άτομο: απότομα (σε 7-12 ώρες) ή πιο σταδιακά (έως δύο εβδομάδες ή περισσότερο). Σε κάθε πέμπτο ασθενή, η μυϊκή αδυναμία συνεχίζει να εξελίσσεται κατά τη διάρκεια ενός μήνα.

Αφού σταματήσει να εξελίσσεται η αδυναμία, εμφανίζεται μια φάση σταθεροποίησης, η οποία μπορεί να διαρκέσει από δύο έως επτά ημέρες έως έξι μήνες. Τα κύρια συμπτώματα της ανιούσας παράλυσης σε αυτό το στάδιο περιλαμβάνουν επώδυνη παραισθησία, μυϊκό πόνο στο κεφάλι, τον αυχένα και την πλάτη, μειωμένα ή απουσιάζοντα τενόντια αντανακλαστικά (υπο- ή αρεφλεξία).

Σε σχεδόν τις μισές περιπτώσεις ανιούσας παράλυσης Guillain-Barré, οι μύες του αυχένα και του κρανίου μπορεί να επηρεαστούν, προκαλώντας αδυναμία των μυών του προσώπου, δυσκολία στην κατάποση και τη μάσηση, και μερικές φορές αδυναμία των μυών των ματιών - οφθαλμοπληγία (σύνδρομο Miller Fisher).

Στο 8% των περιπτώσεων, η παράλυση επηρεάζει μόνο τα κάτω άκρα (παραπληγία ή παραπάρεση) και περίπου το ένα πέμπτο των ασθενών δεν μπορούν να περπατήσουν χωρίς βοήθεια μετά από έξι μήνες ασθένειας. Ωστόσο, περίπου το ένα τρίτο των ασθενών είναι σε θέση να κινηθούν ανεξάρτητα (με κάποιες αποκλίσεις στον κινητικό συντονισμό).

[ 19 ], [ 20 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι επιπλοκές στη χρόνια παράλυση συνοδεύονται από ατροφία του μυϊκού ιστού και πλήρη αναπηρία. Φυτικές διαταραχές - έντονες διακυμάνσεις στην αρτηριακή πίεση, καρδιακή αρρυθμία, οίδημα, αυξημένη εφίδρωση - παρατηρούνται σε τουλάχιστον 40% των ασθενών με ανιούσα παράλυση. Συχνά, οι καρδιακές επιπλοκές φτάνουν στο σημείο της επείγουσας ανάγκης για διέγερση της συστολής του μυοκαρδίου ή εγκατάσταση καρδιακού βηματοδότη.

Οι συνέπειες σε σοβαρές περιπτώσεις (έως 25%) περιλαμβάνουν εξασθένηση του διαφράγματος και παράλυση των αναπνευστικών μυών με θανατηφόρο έκβαση.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Διαγνωστικά της ανιούσας παράλυσης

Η κλινική διάγνωση της ανιούσας παράλυσης γίνεται με οσφυονωτιαία παρακέντηση στην οσφυϊκή περιοχή της σπονδυλικής στήλης και εξέταση του ληφθέντος εγκεφαλονωτιαίου υγρού (για την παρουσία πρωτεΐνης και το επίπεδο κυτταρικών στοιχείων). Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από την παρουσία λευκωματοκυτταρικής διάσπασης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Λαμβάνονται επίσης εξετάσεις αίματος - γενική, βιοχημική και ενζυμική ανοσοδοκιμασία (για αντισώματα έναντι βακτηριακών παραγόντων). Μπορούν να συνταγογραφηθούν ορολογικές και κυτταρολογικές μελέτες επιχρισμάτων λαιμού και ανάλυσης κοπράνων.

Η ενόργανη διάγνωση περιλαμβάνει:

• ηλεκτρομυογραφία (EMG), η οποία μας επιτρέπει να μελετήσουμε την αγωγιμότητα των περιφερικών νεύρων.
• μαγνητική τομογραφία (MRI) του νωτιαίου μυελού.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση της ανιούσας παράλυσης Guillain-Barré είναι απαραίτητη για τον αποκλεισμό συμπίεσης του νωτιαίου μυελού, νωτιαίας μυϊκής ατροφίας, λευκομυελίτιδας, πολιομυελίτιδας, επιδουρίτιδας, αιματομυελίας, λεμφώματος, σκλήρυνσης κατά πλάκας, νευροσύφιλης (tabes dorsalis), συριγγομυελίας και εγκεφαλικής παράλυσης λόγω εγκεφαλικής βλάβης. Επιπλέον, η ανιούσα παράλυση Guillain-Barré θα πρέπει να διακρίνεται από τις οξείες μυελοπάθειες (με χρόνιο πόνο στην πλάτη), την πορφυρία (με κοιλιακό άλγος, επιληπτικές κρίσεις και ψυχικές διαταραχές), την πολυριζίτιδα σε ασθενείς που έχουν μολυνθεί από τον ιό HIV και ασθενείς με νόσο του Lyme, καθώς και από συμπτώματα δηλητηρίασης με οργανοφωσφορικές ενώσεις, θάλλιο, αρσενικό και δηλητηρίαση από κώνειο.

Θεραπεία της ανιούσας παράλυσης

Η θεραπεία της ανιούσας παράλυσης πραγματοποιείται σε νευρολογικό νοσοκομείο.

Εάν η ανιούσα παράλυση του Landry εξελιχθεί ταχέως, απαιτείται επείγουσα ιατρική περίθαλψη σε μονάδα εντατικής θεραπείας όπου υπάρχουν εγκαταστάσεις για τη χρήση (εάν είναι απαραίτητο) αναπνευστήρα.

Οι βασικές μέθοδοι θεραπείας για το σύνδρομο Guillain-Barré είναι η πλασμαφαίρεση ή η ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρινών (ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης), δηλαδή η ανοσοθεραπεία στοχεύει στη μείωση των συμπτωμάτων και των επιπλοκών της ανιούσας παράλυσης.

Η θεραπευτική πλασμαφαίρεση (διήθηση αίματος) πραγματοποιείται για την απομάκρυνση αντισωμάτων που επιτίθενται στα νευρικά κύτταρα από την κυκλοφορία του αίματος (πέντε διαδικασίες σε διάστημα δύο εβδομάδων). Ομοίως, η εισαγωγή ανοσοσφαιρινών IgG στο αίμα εξουδετερώνει επιβλαβή αντισώματα και φλεγμονή - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard, κ.λπ. Χορηγούνται με έγχυση, η ημερήσια δόση υπολογίζεται σε 0,4 g ανά κιλό σωματικού βάρους. Ο τυπικός αριθμός εγχύσεων είναι μία για 5 ημέρες. Πιθανές παρενέργειες των ανοσοσφαιρινών περιλαμβάνουν πυρετό, πονοκέφαλο, ναυτία, έμετο, αλλεργικές αντιδράσεις και φλεγμονή του ήπατος. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι σε περίπτωση διαταραχής της παροχής αίματος στον εγκέφαλο ή την καρδιά, υπερβολικού σωματικού βάρους και μείωσης του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος (υποογκαιμία), η εισαγωγή ανοσοσφαιρίνης μπορεί να οδηγήσει στο σχηματισμό θρόμβων αίματος. Επομένως, συνταγογραφούνται ταυτόχρονα αντιθρομβωτικά φάρμακα (αντιπηκτικά).

Σύμφωνα με το Journal of Clinical Immunology, και οι δύο θεραπείες είναι εξίσου αποτελεσματικές. Η πλασμαφαίρεση επιταχύνει την ανάρρωση όταν χρησιμοποιείται εντός τεσσάρων εβδομάδων από την έναρξη των συμπτωμάτων. Και η θεραπεία της ανιούσας παράλυσης με συνδυασμό ανοσοσφαιρινών και πλασμαφαίρεσης πραγματοποιείται εντός δύο εβδομάδων από την έναρξη των συμπτωμάτων και έχει λιγότερες επιπλοκές. Οι δυτικοί γιατροί έχουν καταλήξει στο συμπέρασμα ότι η χρήση γλυκοκορτικοειδών στη θεραπεία αυτού του συνδρόμου δεν επιταχύνει την ανάρρωση και μπορεί ακόμη και να την καθυστερήσει. Ωστόσο, στην εγχώρια κλινική πρακτική, οι κορτικοστεροειδείς ορμόνες συνεχίζουν να χρησιμοποιούνται σε ορισμένα μέρη (για παράδειγμα, η πρεδνιζολόνη χορηγείται ενδοφλεβίως).

Χρησιμοποιούνται επίσης φάρμακα - Suprastin ή Tavegil (ένα δισκίο τρεις φορές την ημέρα), ωστόσο, μεταξύ των παρενεργειών των αντιισταμινικών παρατηρούνται (εκτός από την αυξημένη υπνηλία) γενική αδυναμία και μειωμένη αρτηριακή πίεση.

Το φάρμακο Ipidacrine (Neuromidin), το οποίο αναστέλλει τη χολινεστεράση και βελτιώνει τη μετάδοση των ερεθισμάτων, χορηγείται υποδορίως (0,2 g την ημέρα). Η χρήση αυτού του φαρμάκου μπορεί να προκαλέσει δυσπεψία, διάρροια, ζάλη, δερματικές αντιδράσεις, καθώς και μείωση του καρδιακού ρυθμού και σπασμό των βρόγχων και των μυών της μήτρας. Δεν χρησιμοποιείται σε ασθενείς με στηθάγχη, βρογχικό άσθμα και αιθουσαίες διαταραχές.

Επιπλέον, κατά τη θεραπεία της ανερχόμενης παράλυσης, είναι απαραίτητο να λαμβάνετε βιταμίνες Β.

Κατά την περίοδο αποκατάστασης, ενδείκνυται φυσικοθεραπεία: υδροθεραπεία, ηλεκτροφόρηση, ιοντοφόρηση, υπεριώδης ακτινοβολία, βελονισμός, θεραπευτικό μασάζ.

Πρόβλεψη

Η ταχύτητα και ο βαθμός ανάρρωσης από την ανιούσα παράλυση ποικίλλουν. Και η πρόγνωση για το σύνδρομο Guillain-Barré καθορίζεται από την ηλικία: σε ασθενείς άνω των 40 ετών, τα αποτελέσματα της θεραπείας μπορεί να είναι χαμηλότερα από ό,τι σε νεότερους ασθενείς.

Σχεδόν το 85% των ασθενών αναρρώνουν από την ασθένεια εντός ενός έτους. Το 5-10% αντιμετωπίζει προβλήματα με την κίνηση μετά τη θεραπεία. Λόγω των επιπλοκών και της αρχικής σοβαρότητας των συμπτωμάτων, περίπου το 5% των περιπτώσεων καταλήγει σε θάνατο.

Η ανιούσα παράλυση Guillain-Barré μπορεί να υποτροπιάσει (2-3% των περιπτώσεων), ειδικά εάν προηγούμενες λοιμώξεις έχουν οδηγήσει σε σοβαρές συστηματικές επιπλοκές.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]