Ανεπάρκεια μυελοπεροξειδάσης: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η ανεπάρκεια μυελοϋπεροξειδάσης είναι η πιο συχνή συγγενής παθολογία των φαγοκυττάρων· η συχνότητα της πλήρους κληρονομικής ανεπάρκειας μυελοϋπεροξειδάσης κυμαίνεται από 1:1400 έως 1:12.000.

Κληρονομική ανεπάρκεια μυελοϋπεροξειδάσης. Το πρότυπο κληρονομικότητας είναι αυτοσωμικό υπολειπόμενο. Τα ελαττώματα μπορεί να βρίσκονται σε δομικά ή ρυθμιστικά γονίδια με μεγάλη μεταβλητότητα μεταλλάξεων. Η μυελοϋπεροξειδάση εμπλέκεται στη βελτιστοποίηση της εξαρτώμενης από το οξυγόνο κυτταροτοξικότητας, ρυθμίζει την φλεγμονώδη απόκριση. Η μερική ανεπάρκεια μπορεί να είναι κληρονομική ή επίκτητη. Ακόμη και με την πλήρη απουσία μυελοϋπεροξειδάσης, η φαγοκυττάρωση και η βακτηριοκτόνος δράση των ουδετερόφιλων δεν επηρεάζονται, καθώς το ανεξάρτητο από MPO σύστημα χρησιμοποιείται για την καταστροφή μικροοργανισμών. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς δεν έχουν δράση θανάτωσης Candida.

Η κληρονομική ανεπάρκεια μυελοϋπεροξειδάσης είναι ασυμπτωματική, αλλά υπάρχει τάση για μυκητιασική λοίμωξη, ειδικά σε ασθενείς με διαβήτη - σε διηθητικές μυκητιάσεις.

Σε περίπτωση ανεπάρκειας μυελοϋπεροξειδάσης, η θεραπεία των λοιμώξεων πραγματοποιείται σύμφωνα με τις γενικές αρχές. Τα αντιβιοτικά συνταγογραφούνται με προσοχή, ειδικά σε μεγάλες αγωγές. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.

Δεν υπάρχει πρόληψη της ανεπάρκειας μυελοϋπεροξειδάσης.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]