Αιτίες διαταραχής της συσσώρευσης αιμοπεταλίων

Ο προσδιορισμός της συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων με διάφορους επαγωγείς συσσωμάτωσης διαδραματίζει κρίσιμο ρόλο στη διαφορική διάγνωση των θρομβοκυτταροπαθειών.

Διαταραχές της συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων σε διάφορες ασθένειες

Τύπος θρομβοκυτταροπάθειας	Αντιμετώπιση συνάθροισης και συνάθροισης διέγερσης
	ADP		Κολλαγόνο	Αδρεναλίνη	Ristotsetin
	κύριο κύμα	δευτερεύον κύμα
trombastenii	Παθολογία	Παθολογία	Παθολογία	Παθολογία	Κανονικά
Βασική θρόμβωση	Παθολογία	Παθολογία	Παθολογία	Παθολογία	Κανονικά
Αδυναμία τύπου ασπιρίνης	Κανονικά	Παθολογία	Παθολογία	Παθολογία	Κανονικά
Σύνδρομο Bernard-Soulier	Κανονικά	Κανονικά	(+, -)	(+, -)	Κανονικά
Σύνδρομο Viscota-Aldrich	Παθολογία	Παθολογία	Παθολογία	Παθολογία	Κανονικά
Η νόσος του Von Willebrand	Κανονικά	Κανονικά	Κανονικά	Κανονικά	Μειωμένη (παθολογική)

(+, -) - δεν έχει διαγνωστική αξία.

Ανάλογα με τα λειτουργικά-μορφολογικά χαρακτηριστικά των αιμοπεταλίων, διακρίνονται οι ακόλουθες ομάδες θρομβοκυτταροπαθειών.

• Κληρονομικές διαχωριστικές θρομβοκυτταροπάθειες χωρίς διαταραχή της αντίδρασης απελευθέρωσης (δευτερογενές κύμα). Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει:
  • Η θρομβαστία του Glącmann, η οποία χαρακτηρίζεται από παραβίαση της εξαρτώμενης από ADP συσσωμάτωσης, με φυσιολογική συσσωμάτωση ριστοκετίνης.
  • βασική αθρογχία - υπό την επίδραση μικρών ποσοτήτων ADP, δεν προκαλείται συσσωμάτωση και όταν η ποσότητα ADP διπλασιάζεται, προσεγγίζει κανονικά.
  • η ανωμαλία May-Heglin - η συσσωμάτωση που εξαρτάται από το κολλαγόνο διαταράσσεται, η αντίδραση απελευθέρωσης με διέγερση της ADP και της ristocetin διατηρείται.
• Μερική θρομβοκυτταροπάθεια διαχωρισμού. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει ασθένειες με συγγενή συσσωμάτωση ελαττωμάτων με ένα ή το άλλο συσσωμάτωμα ή αναστολή της αντίδρασης απελευθέρωσης.
• Διαταραχή της αντίδρασης απελευθέρωσης. Για αυτή την ομάδα ασθενειών, υπάρχει έλλειψη ενός δεύτερου κύματος συσσωμάτωσης όταν διεγείρεται με μικρή ποσότητα ADP και επινεφρίνης. Σε σοβαρές περιπτώσεις, δεν υπάρχει ADP και εξαρτώμενη από την αδρεναλίνη συσσωμάτωση. Η συσσώρευση που εξαρτάται από κολλαγόνο δεν ανιχνεύεται.
• Ασθένειες και σύνδρομα με ανεπαρκή συγκέντρωση συσσώρευσης και αποθήκευση συσσωμάτωσης μεσολαβητών. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει ασθένειες που χαρακτηρίζονται από παραβίαση της ικανότητας των αιμοπεταλίων να συσσωρεύονται και να απελευθερώνουν σεροτονίνη, αδρεναλίνη, ADP και άλλους παράγοντες των αιμοπεταλίων. Το εργαστήριο αυτής της ομάδας χαρακτηρίζεται από μείωση όλων των τύπων συσσωμάτωσης και απουσία ενός δεύτερου κύματος συσσωμάτωσης.

Μείωση της συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων σε απόκριση της εισαγωγής ADP παρατηρείται με κακοήθη αναιμία, οξεία και χρόνια λευχαιμία, μυέλωμα. Σε ασθενείς με ουραιμία, με τη διέγερση κολλαγόνου, αδρεναλίνης, ADP, η συσσωμάτωση μειώνεται. Ο υποθυρεοειδισμός χαρακτηρίζεται από μείωση της συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων με διέγερση της ADP. Ακετυλοσαλικυλικό οξύ, πενικιλλίνη, ινδομεθακίνη, χλωροκίνη, διουρητικά (όπως φουροσεμίδη όταν χρησιμοποιείται σε υψηλές δόσεις) να βοηθήσει στη μείωση της συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων, η οποία πρέπει να θεωρηθεί στην αγωγή αυτών των φαρμάκων.

Σε χειρουργικές επεμβάσεις, περιπλέκεται από αιμορραγικές διαταραχές συστήματος αιμόσταση αγγειακών αιμοπεταλίων στις περισσότερες περιπτώσεις δεν προκαλείται παραβίαση συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων και άλλες λειτουργικές ιδιότητες, και η παρουσία της θρομβοκυτοπενίας διάφορους βαθμούς.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]