Μεταβολισμός πρωτεϊνών: πρωτεΐνες και η ανάγκη τους

Η πρωτεΐνη είναι ένα από τα κύρια και ζωτικής σημασίας προϊόντα. Επί του παρόντος, έχει γίνει εμφανές ότι η χρήση των πρωτεϊνών για την ενέργεια κοστίζει παράλογα, στο σχηματισμό ριζών οξέων και αμμωνίας ως αποτέλεσμα της κατάρρευσης των αμινοξέων, δεν είναι αδιάφορη για το σώμα του παιδιού.

Τι είναι πρωτεΐνη;

Δεν υπάρχει πρωτεΐνη στο ανθρώπινο σώμα. Μόνο με τη διάσπαση των ιστών, οι πρωτεΐνες χωρίζονται σε αυτές με την απελευθέρωση αμινοξέων, οι οποίες πηγαίνουν για να διατηρήσουν τη σύνθεση των πρωτεϊνών άλλων, πιο ζωτικών ιστών και κυττάρων. Επομένως, η φυσιολογική ανάπτυξη του σώματος χωρίς επαρκή πρωτεΐνη είναι αδύνατη, αφού τα λίπη και οι υδατάνθρακες δεν μπορούν να τα αντικαταστήσουν. Επιπλέον, οι πρωτεΐνες περιέχουν απαραίτητα αμινοξέα, απαραίτητα για την κατασκευή νεοσχηματισμένων ιστών ή για την αυτοανανέωσή τους. Οι πρωτεΐνες αποτελούν αναπόσπαστο μέρος διαφόρων ενζύμων (πεπτικό, ιστό, κ.λπ.), ορμόνες, αιμοσφαιρίνη, αντισώματα. Εκτιμάται ότι περίπου το 2% των μυϊκών πρωτεϊνών είναι ένζυμα που ενημερώνονται συνεχώς. Οι πρωτεΐνες παίζουν το ρόλο των ρυθμιστικών ενώσεων, συμμετέχοντας στη διατήρηση μίας σταθερής αντίδρασης του περιβάλλοντος σε διάφορα υγρά (πλάσμα αίματος, νωτιαίο υγρό, εντερικά μυστικά κλπ.). Τέλος, οι πρωτεΐνες είναι πηγή ενέργειας: 1 g πρωτεΐνης, όταν αποσυντίθεται εντελώς, σχηματίζει 16,7 kJ (4 kcal).

Για τη μελέτη του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, έχει χρησιμοποιηθεί ένα κριτήριο ισορροπίας αζώτου για πολλά χρόνια. Για να γίνει αυτό, καθορίστε την ποσότητα αζώτου που προέρχεται από το φαγητό και την ποσότητα αζώτου που χάνεται με τις μάζες των κοπράνων και εκκρίνεται στα ούρα. Όσον αφορά την απώλεια αζωτούχων ουσιών με περιττώματα, αξιολογείται ο βαθμός πέψης πρωτεϊνών και η απορρόφησή του στο λεπτό έντερο. Με τη διαφορά ανάμεσα στο άζωτο τροφίμων και την απελευθέρωσή του με τα κόπρανα και τα ούρα, κρίνεται η έκταση της κατανάλωσής του για το σχηματισμό νέων ιστών ή την αυτοανανέωσή τους. Τα παιδιά αμέσως μετά τη γέννηση, ή χαμηλή και ανώριμο πολύ ατελές σύστημα της κάθε αφομοίωση των διατροφικών πρωτεϊνών, ειδικά αν δεν είναι πρωτεΐνες γάλα της μητέρας, μπορεί να οδηγήσει στην αδυναμία χρήσης του αζώτου.

Ο συγχρονισμός του σχηματισμού των λειτουργιών του γαστρεντερικού σωλήνα

Ηλικία, μήνας	FAO / VOZ (1985)	OON (1996)
0-1	124	107
1-2	116	109
2-3	109	111
3 ^	103	101
4-10	95-99	100
10-12	100-104	109
12-24	105	90

Σε έναν ενήλικα, κατά κανόνα, η ποσότητα του αποβαλόμενου αζώτου είναι συνήθως ίση με την ποσότητα του αζώτου που παρέχεται με τα τρόφιμα. Αντίθετα, τα παιδιά έχουν θετικό ισοζύγιο αζώτου, δηλαδή η ποσότητα αζώτου που τροφοδοτείται με τροφή υπερβαίνει πάντοτε την απώλεια με τα κόπρανα και τα ούρα.

Η συγκράτηση του θρεπτικού αζώτου, και κατά συνέπεια η χρήση του από το σώμα, εξαρτάται από την ηλικία. Αν και η ικανότητα διατήρησης του αζώτου από τα τρόφιμα επιμένει σε όλη τη ζωή, αλλά είναι μεγαλύτερη στα παιδιά. Το επίπεδο κατακράτησης αζώτου αντιστοιχεί στον ρυθμό ανάπτυξης και στον ρυθμό σύνθεσης πρωτεϊνών.

Ο ρυθμός σύνθεσης πρωτεϊνών σε διαφορετικές περιόδους ηλικίας

Περιόδους ηλικίας	Ηλικία	Συνθετικός ρυθμός, g / (kg • ημέρα)
Νεογέννητο με χαμηλό σωματικό βάρος	1-45 ημέρες	17.46
Το παιδί του δεύτερου έτους της ζωής	10-20 μήνες	6.9
Ενηλίκων πρόσωπο	20-23 ετών	3.0
Ηλικιωμένος άνθρωπος	69-91 έτος	1.9

Οι ιδιότητες των πρωτεϊνών τροφίμων, που λαμβάνονται υπόψη στην εξομάλυνση της διατροφής

Βιοδιαθεσιμότητα (απορρόφηση):

• 100 (Npost-Nout) / Npost,

όπου το Npost είναι άζωτο · Nvd - άζωτο, απομονωμένο με κόπρανα.

Καθαρή ανάκτηση (NPU%):

• (Npn-100 (Nsn + Nvc)) / Npn,

όπου Νίνι είναι το άζωτο του φαγητού.

Nst - κόπρανα αζώτου.

Το Nmh είναι το άζωτο των ούρων.

Συντελεστής αποτελεσματικότητας πρωτεϊνών:

• Προσθήκη στο σωματικό βάρος ανά 1 g πρωτεΐνης που καταναλώθηκε σε τυποποιημένο πείραμα σε αρουραίους.

Αμινοξύ "γρήγορο":

• 100 Akb / Ake,

όπου Akb - η περιεκτικότητα ενός δεδομένου αμινοξέος σε μια δεδομένη πρωτεΐνη, mg;

Ake - το περιεχόμενο αυτού του αμινοξέος στην πρωτεΐνη αναφοράς, mg.

Ως παράδειγμα της έννοιας της «γρήγορης» και της έννοιας της «ιδανικής πρωτεΐνης» δίνουμε δεδομένα σχετικά με τα χαρακτηριστικά του «γρήγορου» και τη χρήση αρκετών πρωτεϊνών τροφίμων.

Δείκτες της "ταχύτητας αμινοξέων" και "καθαρή χρήση" ορισμένων πρωτεϊνών τροφίμων

Πρωτεΐνη	Skor	Ανακύκλωση
Μάισ	49	36
Κεχρί	63	43
Ρύζι	67	63
Σιτάρι	53	40
Σόγια	74	67
Ολόκληρα αυγά	100	87
Γάλα για γυναίκες	100	94
Αγελαδινό γάλα	95	81

Συνιστώμενη πρόσληψη πρωτεΐνης

Λαμβάνοντας υπόψη τις σημαντικές διαφορές στη σύνθεση και τη θρεπτική αξία των πρωτεϊνών, οι υπολογισμοί παρέχουν πρωτεΐνη σε νεαρή ηλικία παράγει μόνο και αποκλειστικά στις υψηλότερες πρωτεΐνες βιολογικής αξίας, είναι συγκρίσιμο σε θρεπτική αξία της πρωτεΐνης στο ανθρώπινο γάλα. Αυτό ισχύει και για τις συστάσεις που δίνονται παρακάτω (ΠΟΥ και Μ3 της Ρωσίας). Στις μεγαλύτερες ηλικιακές ομάδες, όπου η συνολική απαίτηση πρωτεϊνών είναι κάπως χαμηλότερη και σε σχέση με τους ενήλικες, το πρόβλημα της ποιότητας των πρωτεϊνών επιλύεται ικανοποιητικά όταν εμπλουτίζεται η διατροφή με αρκετούς τύπους φυτικών πρωτεϊνών. Στην εντερική χυμίδα, όπου αναμιγνύονται αμινοξέα διαφόρων πρωτεϊνών και λευκωματίδων ορού, σχηματίζεται ένας λόγος αμινοξέων κοντά στο βέλτιστο. Το πρόβλημα της ποιότητας των πρωτεϊνών είναι πολύ οξύ όταν τρώμε σχεδόν αποκλειστικά ένα είδος φυτικής πρωτεΐνης.

Η γενική διανομή πρωτεϊνών στη Ρωσία είναι κάπως διαφορετική από την υγειονομική ρύθμιση στο εξωτερικό και στις επιτροπές της ΠΟΥ. Αυτό οφείλεται σε ορισμένες διαφορές στα κριτήρια για βέλτιστη παροχή. Με τα χρόνια, έχει υπάρξει σύγκλιση αυτών των θέσεων και διάφορων επιστημονικών σχολών. Οι διαφορές παρουσιάζονται στους ακόλουθους πίνακες συστάσεων που εγκρίθηκαν στη Ρωσία και στις επιστημονικές επιτροπές της ΠΟΥ.

Συνιστώμενη πρόσληψη πρωτεϊνών για παιδιά κάτω των 10 ετών

Δείκτης	0-2 μήνες	3-5 μήνες	6-11 μήνες	1-3 χρόνια	3-7 χρόνια	7-10 ετών
Ολικές πρωτεΐνες, g	-	-	-	53	68	79
Πρωτεΐνες, g / kg	2.2	2.6	2.9	-	-	-

Ασφαλή επίπεδα πρόσληψης πρωτεϊνών σε μικρά παιδιά, g / (kg • ημέρα)

Ηλικία, μήνας	FAO / VOZ (1985)	OON (1996)
0-1	-	2.69
1-2	2.64	2.04
2-3	2.12	1.53
3 ^	1.71	1.37
4-5	1.55	1.25
5-6	1.51	1.19
6-9	1.49	1,09
9-12	1.48	1.02
12-18	1.26	1.00
18-24	1.17	0,94

Λαμβάνοντας υπόψη την διαφορετική βιολογική αξία των φυτικών και ζωικών πρωτεϊνών, είναι συνηθισμένο να διεξάγεται ο προσδιορισμός τόσο ως προς την ποσότητα της χρησιμοποιούμενης πρωτεΐνης όσο και ως προς τη ζωική πρωτεΐνη ή το κλάσμα της στη συνολική ποσότητα πρωτεΐνης που καταναλώνεται ανά ημέρα. Ένα παράδειγμα είναι ο πίνακας σχετικά με την κατανομή της πρωτεΐνης M3 της Ρωσίας (1991) για παιδιά μεγαλύτερων ηλικιών.

Ο λόγος φυτικών και ζωικών πρωτεϊνών στις συστάσεις για κατανάλωση

Πρωτεΐνες	11-13 ετών		14-17 ετών
	Αγόρια	Κορίτσια	Αγόρια	Κορίτσια
Ολικές πρωτεΐνες, g	93	85	100	90
Συμπεριλαμβανομένων των ζώων	56	51	60	54

Κοινή FAO / WHO διαβούλευση εμπειρογνωμόνων (1971) θεωρεί ότι η ασφαλής στάθμη της πρόσληψης πρωτεϊνών, με βάση την πρωτεΐνη γάλακτος αγελάδας ή ασπράδι αυγού είναι η ημέρα του 0,57 g ανά 1 kg σωματικού βάρους για έναν ενήλικα αρσενικά, και 0,52 g / kg για τα θηλυκά. Ένα ασφαλές επίπεδο είναι το ποσό που απαιτείται για την κάλυψη των φυσιολογικών αναγκών και τη διατήρηση της υγείας όλων σχεδόν των μελών αυτής της ομάδας πληθυσμού. Για τα παιδιά, το ασφαλές επίπεδο πρόσληψης πρωτεΐνης είναι υψηλότερο από αυτό των ενηλίκων. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι στα παιδιά η αυτοανανέωση των ιστών λαμβάνει χώρα πιο δυναμικά.

Έχει διαπιστωθεί ότι η αφομοίωση του αζώτου από έναν οργανισμό εξαρτάται τόσο από την ποσότητα όσο και από την ποιότητα της πρωτεΐνης. Κάτω από την τελευταία, είναι πιο σωστό να κατανοήσουμε τη σύνθεση αμινοξέων της πρωτεΐνης, ιδιαίτερα την παρουσία των απαραίτητων αμινοξέων. Η ανάγκη των παιδιών τόσο σε πρωτεΐνες όσο και σε αμινοξέα είναι πολύ μεγαλύτερη από αυτή των ενηλίκων. Εκτιμάται ότι ένα παιδί χρειάζεται περίπου 6 φορές περισσότερα αμινοξέα από έναν ενήλικα.

Οι απαιτήσεις για τα απαραίτητα αμινοξέα (mg ανά 1 g πρωτεΐνης)

Αμινοξέα	Παιδιά			Ενήλικες
	έως 2 έτη	2-5 χρόνια	10-12 ετών
ιστιδίνη	26ο	19	19	16
Ισολευκίνη	46	28	28	13ο
Leycin	93	66	44	19
Λυσίνη	66	58	44	16
Μεθειονίνη + κυστίνη	42	25	22	17ο
Φαινυλαλανίνη + τυροσίνη	72	63	22	19
Θρεονίνη	43	34	28	9ο
Τρυπτοφάνη	17ο	11ο	9ο	5
Valin	55	35	25	13ο

Από το τραπέζι μπορεί να φανεί ότι η ανάγκη για παιδιά σε αμινοξέα δεν είναι μόνο υψηλότερη, αλλά ο λόγος της ανάγκης για ζωτικά αμινοξέα είναι διαφορετικός για αυτούς απ 'ό, τι για τους ενήλικες. Υπάρχουν επίσης διάφορες συγκεντρώσεις ελεύθερων αμινοξέων στο πλάσμα και στο πλήρες αίμα.

Ιδιαίτερα μεγάλη είναι η ανάγκη για λευκίνη, φαινυλαλανίνη, λυσίνη, βαλίνη, θρεονίνη. Αν λάβουμε υπόψη ότι είναι ζωτικής σημασίας οι 8 αμινοξέα (λευκίνη, ισολευκίνη, λυσίνη, μεθειονίνη, φαινυλαλανίνη, θρεονίνη, τρυπτοφάνη και βαλίνη) για έναν ενήλικα, τα παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών είναι ένα απαραίτητο αμινοξύ και ιστιδίνη. Στα παιδιά, οι πρώτοι 3 μήνες της ζωής τους ενώνονται από κυστίνη, αργινίνη, ταυρίνη, και ακόμη και πρόωρο και γλυκίνη, t. Ε 13 αμινοξέων για αυτούς είναι ζωτικής σημασίας. Αυτό πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κατά την οικοδόμηση της παιδικής διατροφής, ιδιαίτερα της νεαρής ηλικίας. Μόνο λόγω της σταδιακής ωρίμανσης των ενζυμικών συστημάτων στη διαδικασία ανάπτυξης, η ανάγκη για παιδιά σε βασικά αμινοξέα μειώνεται σταδιακά. Ταυτόχρονα, η υπερβολική υπερφόρτωση πρωτεΐνη σε παιδιά πιο εύκολα από τους ενήλικες, aminoatsidemii εκεί που μπορεί να εκδηλωθεί αναπτυξιακή καθυστέρηση, ιδιαίτερα νευροψυχολογική.

Η συγκέντρωση των ελεύθερων αμινοξέων στο πλάσμα αίματος και το πλήρες αίμα των παιδιών και των ενηλίκων, mol / l

Αμινοξέα	Πλάσμα αίματος		Ολικό αίμα
	Νεογέννητα	Ενήλικες	Παιδιά 1-3 ετών	Ενήλικες
Αλανίνη	0.236-0.410	0.282-0.620	0,34-0,54	0,26-0,40
α-Αμινοβουτυρικό οξύ	0.006-0.029	0.008-0.035	0,02-0,039	0,02-0,03
Αργινίνη	0,022-0,88	0.094-0.131	0,05-0,08	0,06-0,14
Ασπαραγίνη	0.006-0.033	0,030-0,069	-	-
Ασπαρτικό οξύ	0.00-0.016	0.005-0.022	0,08-0,15	0,004-0,02
Valin	0,080-0,246	0.165-0.315	0.17-0.26	0,20-0,28
ιστιδίνη	0,049-0,144	0,053-0,167	0,07-0,11	0,08-0,10
Γλυκίνη	0.224-0.514	0.189-0.372	0.13-0.27	0,24-0,29
Γλουταμίνη	0.486-0.806	0,527	-	-
Γλουταμικό οξύ	0,020-0,107	0,037-0,168	0,07-0,10	0,04-0,09
Ισολευκίνη	0.027-0.053	0,053-0,110	0,06-0,12	0,05-0,07
Leycin	0,047-0,109	0,101-0,182	0,12-0,22	0,09-0,13
Λυσίνη	0,144-0,269	0.166-0.337	0,10-0,16	0.14-0.17
Μεθειονίνη	0.009-0.041	0.009-0.049	0,02-0,04	0,01-0,05
Ornitin	0,049-0,151	0,053-0,098	0,04-0,06	0,05-0,09
Prolin	0,107-0,277	0,119-0,484	0,13-0,26	0.16-0.23
σερίνη	0,094-0,234	0,065-0,193	0,12-0,21	0,11-0,30
Αγία Γραφή	0,074-0,216	0.032-0.143	0,07-0,14	0,06-0,10
Τυροσίνη	0,088-0,204	0,032-0,149	0,08-0,13	0,04-0,05
Θρεονίνη	0.114-0.335	0,072-0,240	0,10-0,14	0,11-0,17
Τρυπτοφάνη	0.00-0.067	0,025-0,073	-	-
Φαινυλαλανίνη	0,073-0,206	0,053-0,082	0,06-0,10	0,05-0,06
Κυστίνη	0,036-0,084	0,058-0,059	0,04-0,06	0,01-0,06

Τα παιδιά είναι πιο ευαίσθητα στην πείνα από τους ενήλικες. Σε χώρες όπου υπάρχει έντονη έλλειψη πρωτεϊνών στη διατροφή των παιδιών, η θνησιμότητα σε νεαρή ηλικία είναι 8-20 φορές υψηλότερη. Δεδομένου ότι η πρωτεΐνη είναι επίσης απαραίτητη για τη σύνθεση αντισωμάτων, τότε, κατά κανόνα, όταν είναι ανεπαρκής η διατροφή στα παιδιά, υπάρχουν συχνά διάφορες λοιμώξεις που με τη σειρά τους αυξάνουν την ανάγκη για πρωτεΐνες. Αυτό δημιουργεί ένα φαύλο κύκλο. Τα τελευταία χρόνια, έχει διαπιστωθεί ότι η ανεπάρκεια πρωτεϊνών στη διατροφή των παιδιών των πρώτων 3 ετών ζωής, ιδιαίτερα παρατεταμένη, μπορεί να προκαλέσει μη αναστρέψιμες αλλαγές που παραμένουν για όλη τη ζωή.

Χρησιμοποιείται ένας αριθμός δεικτών για τον προσδιορισμό του μεταβολισμού των πρωτεϊνών. Έτσι, ο προσδιορισμός στο αίμα (πλάσμα) της περιεκτικότητας πρωτεΐνης και των κλασμάτων της είναι μια συνοπτική έκφραση των διαδικασιών σύνθεσης και αποσύνθεσης πρωτεϊνών.

Η περιεκτικότητα σε ολικές πρωτεΐνες και τα κλάσματά τους (σε g / l) στον ορό

Δείκτης	Η μητέρα	Αίμα του ομφάλιου λώρου	Σε παιδιά ηλικίας
			0-14 ημέρες	2-4 εβδομάδες	5-9 εβδομάδες	9 εβδομάδες - 6 μήνες	6-15 μήνες
Συνολική πρωτεΐνη	59.31	54.81	51.3	50.78	53.37	56.5	60.56
Αλμπουμίνι	27.46	32.16	30.06	29.71	35.1	35.02	36.09
α1-σφαιρίνη	3.97	2.31	2.33	2,59	2.6	2.01	2.19
α1-λιποπρωτεΐνη	2.36	0,28	0,65	0.4	0,33	0,61	0.89
α2-σφαιρίνη	7.30	4.55	4.89	4.86	5.13	6.78	7.55
α2-μακροκοβουλίνη	4.33	4.54	5.17	4.55	3.46	5.44	5.60
α2-απτοσφαιρίνη	1.44	0,26	0,15	0,41	0,25	0,73	1.17
α2-σερουλοπλασμίνη	0.89	0,11	0.17	0,2	0.24	0,25	0,39
β-σφαιρίνη	10.85	4.66	4.32	5.01	5.25	6.75	7.81
β2-λιποπρωτεΐνη	4.89	1.16	2.5	1.38	1.42	2.36	3.26
β1-σιροροφιλίνη	4.8	3.33	2.7	2.74	3.03	3.59	3.94
β2-Α-σφαιρίνη, Εϋ	42	1	1	3.7	18ο	19.9	27.6
β2-Μ-σφαιρίνη, Εϋ	10.7	1	2.50	3.0	2.9	3.9	6.2
γ-σφαιρίνη	10.9	12.50	9.90	9.5	6.3	5.8	7.5

Οι κανόνες της πρωτεΐνης και των αμινοξέων στο σώμα

Όπως δείχνει ο πίνακας, η περιεκτικότητα σε ολικές πρωτεΐνες στον ορό του αίματος του νεογέννητου είναι χαμηλότερη από εκείνη της μητέρας του, η οποία εξηγείται από τη δραστική σύνθεση, μάλλον παρά με απλή διήθηση των μορίων πρωτεΐνης μέσω του πλακούντα από τη μητέρα. Κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους ζωής, παρατηρείται μείωση της ολικής περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες στον ορό του αίματος. Ιδιαίτερα χαμηλά ποσοστά σε παιδιά ηλικίας 2-6 εβδομάδων και ξεκινώντας από 6 μήνες παρατηρείται σταδιακή αύξηση. Ωστόσο, σε νεαρότερη σχολική ηλικία, η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες είναι κάπως χαμηλότερη από τον μέσο όρο στους ενήλικες και αυτές οι αποκλίσεις είναι πιο έντονες στα αγόρια.

Μαζί με τη χαμηλότερη περιεκτικότητα σε ολικές πρωτεΐνες, υπάρχει μικρότερη περιεκτικότητα σε μερικά από τα κλάσματά του. Είναι γνωστό ότι η σύνθεση των λευκωμάτων που εμφανίζονται στο ήπαρ είναι 0,4 g / (kg-ημέρα). Στην κανονική σύνθεση και την εξάλειψη (λευκωματίνη εισέρχεται εν μέρει μέσα στον εντερικό αυλό και χρησιμοποιείται και πάλι, μια μικρή ποσότητα της λευκωματίνης απεκκρίνεται στα ούρα), αλβουμίνη περιεκτικότητα στον ορό του αίματος προσδιορίστηκε με ηλεκτροφόρηση, περίπου το 60% των πρωτεϊνών ορού. Σε ένα νεογέννητο, το ποσοστό της λευκωματίνης είναι ακόμη σχετικά υψηλότερο (περίπου 58%) από το ποσοστό της μητέρας του (54%). Αυτό οφείλεται, προφανώς, δεν είναι μόνο το αποτέλεσμα της σύνθεσης λευκωματίνης, αλλά η μερική μεταφορά διαπλακούντια του από τη μητέρα. Στη συνέχεια, κατά το πρώτο έτος της ζωής, το περιεχόμενο της λευκωματίνης μειώνεται, πηγαίνοντας παράλληλα με το περιεχόμενο της συνολικής πρωτεΐνης. Η δυναμική της περιεκτικότητας γ-σφαιρίνης είναι παρόμοια με εκείνη της αλβουμίνης. Ιδιαίτερα χαμηλοί δείκτες γ-σφαιρινών παρατηρούνται κατά το πρώτο ήμισυ της ζωής.

Αυτό εξηγείται από την αποσύνθεση γ-σφαιρινών που προέρχονται από τη μητέρα (κυρίως ανοσοσφαιρίνες που ανήκουν στη β-σφαιρίνη). 

Η σύνθεση των δικών τους σφαιρινών ωριμάζει σταδιακά, γεγονός που εξηγείται από την αργή ανάπτυξή τους με την ηλικία του παιδιού. Το περιεχόμενο των α1, α2- και β-σφαιρινών είναι σχετικά λίγο διαφορετικό από αυτό των ενηλίκων.

Η κύρια λειτουργία των λευκωματίδων είναι θρεπτικό-πλαστικό. Λόγω της αλβουμίνης του χαμηλού μοριακού βάρους (λιγότερο από 60.000), έχουν μια σημαντική επίδραση επί της κολλοειδούς-οσμωτική πίεση. Αλβουμίνες παίζουν σημαντικό ρόλο στη μεταφορά της χολερυθρίνης, ορμόνες, μέταλλα (ασβέστιο, μαγνήσιο, ψευδάργυρος, υδράργυρος), τα λίπη, και ούτω καθεξής. D. Αυτές οι θεωρητικές παραδοχές που χρησιμοποιούνται στην κλινική για τις hyperbilirubinemias θεραπεία εγγενείς νεογνική περίοδο. Για να μειωθεί χολερυθριναιμία δείχνει την εισαγωγή του καθαρού παρασκευάσματος λευκωματίνης για την πρόληψη των τοξικών επιδράσεων στο κεντρικό νευρικό σύστημα - της εγκεφαλοπάθειας.

Οι σφαιρίνες με υψηλό μοριακό βάρος (90.000-150.000), αναφέρονται σε πολύπλοκες πρωτεΐνες, οι οποίες περιλαμβάνουν διάφορα σύμπλοκα. Στις α1- και α2-σφαιρίνες είναι βλεννογόνοι και γλυκοπρωτεΐνες, που αντανακλάται σε φλεγμονώδεις ασθένειες. Ο όγκος των αντισωμάτων σχετίζεται με γ-σφαιρίνες. Μια πιο λεπτομερής μελέτη γ-σφαιρινών έδειξε ότι αποτελούνται από διαφορετικά κλάσματα, η αλλαγή του οποίου είναι χαρακτηριστική για μια σειρά ασθενειών, δηλαδή, έχουν επίσης διαγνωστική σημασία.

Η μελέτη της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες και του επονομαζόμενου φάσματος, ή πρωτεϊνικής μορφής αίματος, έχει βρει ευρεία εφαρμογή στην κλινική.

Στο σώμα ενός υγιούς ατόμου κυριαρχούν τα λευκωματίδια (περίπου 60% πρωτεΐνη). Η αναλογία των κλασμάτων σφαιρίνης είναι εύκολο να θυμόμαστε: α1-1, α2-2, β-3, γ-4 μέρη. Σε οξείες φλεγμονώδεις νόσους των πρωτεϊνικών αλλαγών στον αριθμό των αιμοσφαιρίων χαρακτηρίζονται από αυξημένη περιεκτικότητα του α-σφαιρίνες, ιδίως λόγω α2, σε κανονική ή ελαφρώς αυξημένη περιεκτικότητα γάμμα-σφαιρίνες και λευκωματίνες μειωμένη ποσότητα. Με χρόνια φλεγμονή παρατηρείται αύξηση της περιεκτικότητας της γ-σφαιρίνης σε φυσιολογική ή ελαφρώς αυξημένη περιεκτικότητα α-σφαιρίνης, μείωση της συγκέντρωσης λευκωματίνης. Η υποξεία φλεγμονή χαρακτηρίζεται από ταυτόχρονη αύξηση της συγκέντρωσης α- και γ-σφαιρινών με μείωση της περιεκτικότητας σε αλβουμίνη.

Η εμφάνιση της υπεργαμμασφαιριναιμίας δείχνει μια χρόνια περίοδο της νόσου, υπεραφθαλβουλιναιμία - σε μία παροξυσμό. Στο ανθρώπινο σώμα, οι πρωτεΐνες υποβάλλονται σε πέψη με υδρολυτικά πεπτιδάσες σε αμινοξέα, τα οποία, ανάλογα με την ανάγκη, χρησιμοποιούνται για τη σύνθεση νέων πρωτεϊνών ή μετατρέπονται σε κετο οξέα και αμμωνία με αποαμίνωση. Στα παιδιά στον ορό του αίματος, η περιεκτικότητα σε αμινοξέα προσεγγίζει τις τιμές που είναι χαρακτηριστικές για τους ενήλικες. Μόνο στις πρώτες ημέρες της ζωής υπάρχει αύξηση της περιεκτικότητας ορισμένων αμινοξέων, η οποία εξαρτάται από τον τύπο της σίτισης και τη σχετικά χαμηλή δραστικότητα των ενζύμων που εμπλέκονται στο μεταβολισμό τους. Από αυτή την άποψη, η αμινοξονουρία σε παιδιά είναι υψηλότερη από αυτή των ενηλίκων.

Στα νεογέννητα, παρατηρείται φυσιολογική αζωτεμία (έως 70 mmol / l) στις πρώτες ημέρες της ζωής. Μετά τη μέγιστη αύξηση στην 2η-3η ημέρα της ζωής, η στάθμη του αζώτου μειώνεται και φτάνει στο επίπεδο ενός ενήλικου ατόμου (28 mmol / l) την 5-12η ημέρα της ζωής. Σε πρόωρα βρέφη, το επίπεδο του υπολειμματικού αζώτου είναι υψηλότερο τόσο μικρότερο είναι το βάρος του παιδιού. Η αζοτεμία κατά την περίοδο αυτή της παιδικής ηλικίας συνδέεται με την εκτομή και την ανεπαρκή νεφρική λειτουργία.

Η περιεκτικότητα των τροφίμων σε τρόφιμα επηρεάζει σημαντικά το επίπεδο του υπολειμματικού αζώτου στο αίμα. Έτσι, όταν η περιεκτικότητα πρωτεΐνης στην τροφή είναι 0,5 g / kg, η συγκέντρωση ουρίας είναι 3,2 mmol / 1, στα 1,5 g / kg 6,4 mmol / 1, στα 2,5 g / kg - 7,6 mmol / 1 . Σε κάποιο βαθμό, ένας δείκτης που αντικατοπτρίζει την κατάσταση του μεταβολισμού πρωτεϊνών στο σώμα είναι η απέκκριση των τελικών προϊόντων του μεταβολισμού των πρωτεϊνών στα ούρα. Ένα από τα σημαντικά τελικά προϊόντα του μεταβολισμού των πρωτεϊνών - η αμμωνία - είναι μια τοξική ουσία. Είναι αβλαβές:

• με απομόνωση αλάτων αμμωνίου μέσω των νεφρών.
• μετατροπή σε μη τοξική ουρία.
• συνδέοντας το α-κετογλουταρικό οξύ σε γλουταμικό άλας.
• δέσμευση με γλουταμικό υπό τη δράση του ενζύμου συνθετάση γλουταμίνης σε γλουταμίνη.

Σε ένα ενήλικο ανθρώπινο προϊόν μεταβολισμού αζώτου εκκρίνεται στα ούρα, κυρίως με τη μορφή μιας χαμηλής τοξικής ουρίας, η σύνθεση της οποίας πραγματοποιείται από τα κύτταρα του ήπατος. Η ουρία σε ενήλικες είναι 80% της συνολικής ποσότητας του αζώτου που αποβάλλεται. Στα νεογνά και τα παιδιά των πρώτων μηνών της ζωής, το ποσοστό της ουρίας είναι χαμηλότερο (20-30% του συνολικού αζώτου ούρων). Σε παιδιά κάτω των 3 μηνών ουρίας απελευθερώνεται 0,14 g / (kg / ημέρα), 9-12 μήνες-0,25 g / (kg-ημέρα). Σε ένα νεογέννητο μια σημαντική ποσότητα στο ολικό άζωτο των ούρων είναι το ουρικό οξύ. Τα παιδιά ηλικίας έως 3 μηνών κατανέμουν τα 28,3 mg / (kg / ημέρα) και οι ενήλικες - 8,7 mg / (kg / ημέρα) αυτού του οξέος. Η υπερβολική περιεκτικότητά του στα ούρα είναι η αιτία εμφάνισης εμφράγματος ουρικού οξέος των νεφρών, που παρατηρείται στο 75% των νεογνών. Επιπλέον, ο οργανισμός του παιδιού σε νεαρή ηλικία εμφανίζει άζωτο της πρωτεΐνης με τη μορφή αμμωνίας, η οποία στα ούρα είναι 10-15%, και σε έναν ενήλικα - 2,5-4,5% του συνολικού αζώτου. Αυτό εξηγείται από το γεγονός ότι στα παιδιά των πρώτων 3 μηνών της ζωής η λειτουργία του ήπατος δεν αναπτύσσεται αρκετά, οπότε το υπερβολικό φορτίο πρωτεϊνών μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση προϊόντων τοξικής ανταλλαγής και στη συσσώρευση τους στο αίμα.

Η κρεατινίνη απεκκρίνεται στα ούρα. Η απομόνωση εξαρτάται από την ανάπτυξη του μυϊκού συστήματος. Σε πρόωρα βρέφη, απελευθερώνονται 3 mg / kg κρεατινίνης ημερησίως, 10-13 mg / kg σε νεογνά με πλήρη νεογνά και 1,5 g / kg σε ενήλικες.

Διαταραχή του μεταβολισμού των πρωτεϊνών

Μεταξύ των διαφόρων συγγενών νόσων, οι οποίες βασίζονται στην παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, σημαντικό ποσοστό έχουν κατάγματα αμινοξέων, τα οποία βασίζονται σε ανεπάρκεια ενζύμων που εμπλέκονται στο μεταβολισμό τους. Επί του παρόντος περιγράφονται περισσότερες από 30 διαφορετικές μορφές αμινοξέων. Οι κλινικές τους εκδηλώσεις είναι πολύ διαφορετικές.

Σχετικά συχνές εκδηλώσεις των αμινοξέων είναι οι νευροψυχιατρικές διαταραχές. Υστερούν νευροψυχολογική ανάπτυξη σε διάφορους βαθμούς χαρακτηριστικό νοητική καθυστέρηση πολλών aminoatsidopatiyam (φαινυλκετονουρία, ομοκυστινουρία, histidinemia, υπεραμμωνιαιμία, tsitrullinemii, giperprolinemii, ασθένεια Hartnupa et al.), Όπως αποδεικνύεται από υψηλό επιπολασμό τους σε περίσσεια των δεκάδες έως εκατοντάδες φορές από ότι στο γενικό πληθυσμό.

Το σύνδρομο σπασμών εντοπίζεται συχνά σε παιδιά με αμινοκεδοπάθειες και οι σπασμοί εμφανίζονται συχνά τις πρώτες εβδομάδες της ζωής. Υπάρχουν συχνά σπασμοί με κάμψη. Είναι ιδιαίτερα χαρακτηριζόμενη από φαινυλκετονουρία, και επίσης να προκύψει κατά παράβαση του μεταβολισμού τρυπτοφάνης και βιταμίνη Β6 (πυριδοξίνη) σε γλυκιναιμία, σιρόπι σφενδάμου ασθένεια ούρων, prolinurii et αϊ.

Συχνά υπάρχει μια αλλαγή στο μυϊκό τόνο, με τη μορφή της υπότασης (giperlizinemiya, κυστινουρία, γλυκιναιμία et αϊ.) Ή, αντιστρόφως, υπέρταση (σιρόπι σφενδάμου ασθένεια ούρων, υπερουριχαιμία, ασθένεια Hartnupa, ομοκυστινουρία, κλπ). Η μεταβολή του μυϊκού τόνου μπορεί περιοδικά να αυξάνεται ή να μειώνεται.

Η καθυστέρηση στην ανάπτυξη του λόγου είναι χαρακτηριστική της ιστιδήμίας. Οπτικές διαταραχές συναντώνται συχνά σε aminoatsidopatiyah αρωματικούς και αμινοξέων που περιέχουν θείο (albinism, φαινυλκετονουρία, histidinemia) εναπόθεση χρωστικής - σε homogentisuria, εξάρθρωση του φακού - με ομοκυστινουρία.

Οι αλλαγές στο δέρμα με αμινοξέα δεν είναι ασυνήθιστες. Οι διαταραχές (πρωτογενής και δευτερογενής) είναι χαρακτηριστικές της αλβινισμού, της φαινυλοκετονουρίας, των λιγότερο καθιερωμένων και της ομοκυστεονουρίας. Ανορεξία στην ηλιακή εγκαύματα (ηλιακά εγκαύματα) σε περίπτωση απουσίας ηλιακού εγκαύματος παρατηρείται με φαινυλκετονουρία. Το δέρμα Pellagroide είναι χαρακτηριστικό της ασθένειας Hartnup, έκζεμα - φαινυλκετονουρία. Με την αμινοξονουρία της ηλεκτρικής αργινίνης παρατηρούνται εύθραυστα μαλλιά.

Τα γαστρεντερικά συμπτώματα είναι πολύ συνηθισμένα με την αμινοξέα. Δυσκολία στη σίτιση, συχνά εμετό, σχεδόν από τη γέννησή εγγενή γλυκιναιμία, φαινυλκετονουρία, tirozinozu, tsitrullinemii και άλλοι. Ο εμετός μπορεί να είναι επεισοδιακή και να προκαλέσει ταχεία αφυδάτωση και soporous κράτους, ο οποίος μερικές φορές με σπασμούς. Με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες, παρατηρείται αύξηση και συχνότερος έμετος. Με τη γλυκίνη, συνοδεύεται από κετονομία και κετονουρία, παραβίαση της αναπνοής.

Συχνά, οι αργινίνη-ηλεκτρικό acidaminuria, ομοκυστινουρία, gipermetioninemii, tirozinoze παρατηρήθηκε ηπατική βλάβη, μέχρι την ανάπτυξη της κίρρωσης με πυλαία υπέρταση και γαστρεντερική αιμορραγία.

Με την υπερπρολίναιμία παρατηρούνται νεφρικά συμπτώματα (αιματουρία, πρωτεϊνουρία). Μπορεί να υπάρχουν αλλαγές στο αίμα. Οι αναιμίες χαρακτηρίζονται από υπερλυσιναιμία και η λευκοπενία και η θρομβοπενία είναι γλυκινόζη. Με την ομοκυστινουρία, η συσσωμάτωση αιμοπεταλίων μπορεί να αυξηθεί με την ανάπτυξη θρομβοεμβολισμού.

Aminoatsidemiya μπορεί να εκδηλωθεί με τη νεογνική περίοδο (σιρόπι σφενδάμου ασθένεια ούρων, γλυκιναιμία, υπεραμμωνιαιμία), αλλά η σοβαρότητα της κατάστασης συνήθως αυξάνεται σε 3-6 μήνες λόγω της σημαντικής συσσώρευσης σε ασθενείς όπως αμινοξέα και των μεταβολικών προϊόντων τους εξασθενημένη. Επομένως, αυτή η ομάδα ασθενειών μπορεί να αποδοθεί σωστά στις ασθένειες συσσώρευσης, οι οποίες προκαλούν μη αναστρέψιμες αλλαγές, κυρίως στο κεντρικό νευρικό σύστημα, στο συκώτι και σε άλλα συστήματα.

Μαζί με την παραβίαση της ανταλλαγής αμινοξέων μπορούν να παρατηρηθούν ασθένειες, οι οποίες βασίζονται σε παραβίαση της πρωτεϊνικής σύνθεσης. Είναι γνωστό ότι στον πυρήνα κάθε κυττάρου η γενετική πληροφορία βρίσκεται σε χρωμοσώματα, όπου κωδικοποιείται σε μόρια ϋΝΑ. Αυτή η πληροφορία μεταδίδεται σε ένα RNA μεταφοράς (tRNA), το οποίο περνά μέσα στο κυτταρόπλασμα, όπου μεταφράζεται στην γραμμική αλληλουχία των αμινοξέων, τα οποία είναι μέρος της πολυπεπτιδικών αλυσίδων, και λαμβάνει χώρα πρωτεϊνική σύνθεση. Μεταλλάξεις του DNA ή του RNA διαταράσσουν τη σύνθεση μιας πρωτεΐνης της σωστής δομής. Ανάλογα με τη δραστικότητα ενός συγκεκριμένου ενζύμου, είναι δυνατές οι ακόλουθες διαδικασίες:

1. Έλλειψη σχηματισμού του τελικού προϊόντος. Εάν αυτή η σύνδεση είναι ζωτικής σημασίας, τότε θα ακολουθήσει μια θανατηφόρα έκβαση. Εάν το τελικό προϊόν είναι μια ένωση που είναι λιγότερο σημαντική για τη ζωή, αυτές οι καταστάσεις εκδηλώνονται αμέσως μετά τη γέννηση και μερικές φορές και αργότερα. Παραδείγματα τέτοιων διαταραχών είναι η αιμοφιλία (απουσία σύνθεση αντιαιμοφιλικός σφαιρίνη ή η χαμηλή περιεκτικότητα αυτό) και afibrinogenemia (χαμηλή περιεκτικότητα ή απουσία ινωδογόνου στο αίμα), τα οποία παρουσιάζουν αυξημένη αιμορραγία.
2. Συσσώρευση ενδιάμεσων μεταβολιτών. Εάν είναι τοξικά, τότε αναπτύσσονται κλινικές ενδείξεις, για παράδειγμα, στην φαινυλοκετονουρία και σε άλλες αμινοακτοπάθειες.
3. Οι μικρές μεταβολικές οδοί μπορεί να καταστούν σημαντικές και υπερφορτωμένες και οι μεταβολίτες που σχηματίζονται κανονικά μπορούν να συσσωρευθούν και να εκκενωθούν σε ασυνήθιστα μεγάλες ποσότητες, για παράδειγμα, στην αλκαπονουρία. Σε τέτοιες ασθένειες είναι δυνατόν να μεταφερθούν αιμοσφαιρινοπάθειες, στις οποίες αλλάζει η δομή πολυπεπτιδικών αλυσίδων. Πάνω από 300 ανώμαλες αιμοσφαιρίνες έχουν ήδη περιγραφεί. Έτσι, είναι γνωστό ότι ο τύπος αιμοσφαιρίνης ενηλίκων αποτελείται από 4 πολυπεπτιδικές αλυσίδες του aarr, εντός των οποίων τα αμινοξέα είναι σε μια ορισμένη αλληλουχία (141 αλυσίδες στην α αλυσίδα και 146 αμινοξέα στην αλυσίδα β). Είναι κωδικοποιημένο στο 11ο και 16ο χρωμόσωμα. Η αντικατάσταση της γλουταμίνης με βαλίνη σχηματίζει αιμοσφαιρίνη S, η οποία έχει αλυσίδες α2-πολυπεπτιδίου, σε γλυκόλη γλυκόζης Ο (α2β2) αντικαθίσταται με λυσίνη. Ολόκληρη η ομάδα αιμοσφαιρινοπάθειας εκδηλώνεται κλινικά με αυθόρμητο ή κάποιο είδος αιμολυτικού παράγοντα, μια μεταβαλλόμενη συγγένεια για τη μεταφορά οξυγόνου από την αίμη, συχνά μια αύξηση στον σπλήνα.

Η ανεπάρκεια του αγγειακού ή αιμοπεταλίων παράγοντα von Willebrand προκαλεί αυξημένη αιμορραγία, η οποία είναι ιδιαίτερα συχνή μεταξύ του σουηδικού πληθυσμού των Νήσων Åland.

Σε αυτή την ομάδα πρέπει να περιλαμβάνονται και διάφοροι τύποι μακροσφαιριναιμίας, καθώς και παραβίαση της σύνθεσης μεμονωμένων ανοσοσφαιρινών.

Έτσι, η παραβίαση του μεταβολισμού της πρωτεΐνης μπορεί να παρατηρηθεί στο επίπεδο τόσο της υδρόλυσης όσο και της απορρόφησης στο γαστρεντερικό σωλήνα, καθώς και του ενδιάμεσου μεταβολισμού. Είναι σημαντικό να τονιστεί ότι οι παραβιάσεις του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, κατά κανόνα, συνοδεύονται από παραβίαση άλλων μορφών μεταβολισμού, αφού η σύνθεση σχεδόν όλων των ενζύμων περιλαμβάνει το τμήμα των πρωτεϊνών.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]