Σύνδρομο μετάγγισης εμβρύου-εμβρύου: αιτίες, σημεία, θεραπεία

Το εμβρυο-εμβρυϊκό σύνδρομο είναι ένα αρκετά συνηθισμένο φαινόμενο, αν και δεν το έχουν ακούσει όλοι. Πρώτα απ 'όλα, αυτό το σύμπτωμα αφορά την εγκυμοσύνη, κατά την οποία η μητέρα περιμένει δίδυμα. Για να γνωρίζετε τους κύριους παράγοντες κινδύνου για αυτήν την παθολογία, πρέπει να κατανοήσετε πώς εμφανίζεται και πώς εκδηλώνεται.

Επιδημιολογία

Τα στατιστικά στοιχεία δείχνουν ότι αυτό το σύνδρομο είναι αρκετά συχνό. Τα μονοζυγωτικά δίδυμα εμφανίζονται σε 3-5 από τις 1000 κυήσεις. Περίπου το 75% των μονοζυγωτικών διδύμων είναι μονοχοριονικά. Και η ανάπτυξη του συνδρόμου διδύμου-προς-δίδυμο εμφανίζεται στο 5-38% των μονοχοριονικών διδύμων. Το σοβαρό σύνδρομο μετάγγισης διδύμου-προς-δίδυμο ευθύνεται για το 60-100% της εμβρυϊκής ή νεογνικής θνησιμότητας. Ο θανατηφόρος θάνατος του ενός διδύμου σχετίζεται με νευρολογικές συνέπειες στο 25% των επιζώντων διδύμων.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Αιτίες σύνδρομο εμβρύου-εμβρύου

Πολλοί έχουν ακούσει για μια έννοια όπως το σύνδρομο μετάγγισης από δίδυμο σε δίδυμο ή το σύνδρομο μετάγγισης από δίδυμο σε δίδυμο. Τι είναι αυτό;

Το σύνδρομο διδύμου-προς-δίδυμο είναι μια διαταραχή του πλακούντα, του οργάνου που αναπτύσσεται στη μήτρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, συνδέοντας την παροχή αίματος της μητέρας στα έμβρυα και παρέχοντας διατροφή στους απογόνους της. Η ανάπτυξη διδύμων είναι συνήθως φυσιολογική μέχρι οι ανωμαλίες στη ροή του αίματος εντός του πλακούντα να προκαλέσουν μια παθολογική διαδικασία.

Το σύνδρομο προκύπτει από ενδομήτρια μετάγγιση αίματος από το ένα δίδυμο (δότη) στο άλλο δίδυμο (λήπτη). Η μετάγγιση αίματος από το δίδυμο δότη στο δίδυμο λήπτη γίνεται μέσω πλακουντιακών αγγειακών αναστομώσεων. Η πιο συχνή αγγειακή αναστόμωση είναι η βαθιά αναστόμωση μιας αρτηρίας και μιας φλέβας μέσω ενός κοινού πλακουντιακού λοβού. Αυτό το σύνδρομο εμφανίζεται μόνο σε μονοζυγωτικά (ομοζυγωτικά) δίδυμα με μονοχοριονικό πλακούντα. Το δίδυμο δότη είναι συχνά μικρότερο και έχει βάρος γέννησης 20% μικρότερο από το δίδυμο λήπτη.

Η παθολογία είναι μια ειδική επιπλοκή των μονοζυγωτικών διδύμων με μονοχοριονικό πλακούντα. Τα μονοζυγωτικά δίδυμα που έχουν διχοριονικό πλακούντα δεν διατρέχουν κίνδυνο.

Τα αίτια του συνδρόμου διδύμου-διδύμου δεν είναι απολύτως σαφή. Ωστόσο, είναι γνωστό ότι οι ανωμαλίες κατά τη διαίρεση του ωαρίου της μητέρας μετά τη γονιμοποίηση οδηγούν σε ανωμαλίες του πλακούντα, οι οποίες μπορούν τελικά να οδηγήσουν σε σύνδρομο μετάγγισης διδύμου-διδύμου.

Η φυσιολογική ανάπτυξη των μονοζυγωτικών διδύμων ξεκινά με τη γονιμοποίηση του ωαρίου της μητέρας από το σπέρμα του πατέρα. Κατά τη διάρκεια των πρώτων τριών ημερών μετά τη γονιμοποίηση, το γονιμοποιημένο ωάριο (ζυγωτό) διαιρείται σε δύο πλήρη, πανομοιότυπα έμβρυα. Αυτά τα δύο έμβρυα, τα οποία τρέφονται από ξεχωριστούς πλακούντες (διχοριονικούς) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, τελικά εξελίσσονται σε δύο άτομα (μονοζυγωτικά δίδυμα) που έχουν σχεδόν πανομοιότυπη γενετική σύνθεση.

Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις μονοζυγωτικών διδύμων, το ζυγωτό χρειάζεται περισσότερες από τρεις ημέρες για να διαιρεθεί σε δύο πλήρη έμβρυα. Οι επιστήμονες έχουν παρατηρήσει ότι όσο περισσότερο χρόνο χρειάζεται για να διαιρεθεί το ζυγωτό, τόσο περισσότερα προβλήματα μπορεί να προκύψουν σε δίδυμες κυήσεις. Εάν το ζυγωτό χρειάζεται τέσσερις έως οκτώ ημέρες για να διαιρεθεί, τα δίδυμα μοιράζονται έναν πλακούντα (μονοχοριονικό) και η μεμβράνη που χωρίζει τους δύο εμβρυϊκούς αμνιακούς σάκους είναι λεπτή (διαμνιοτική). Εάν το γονιμοποιημένο ωάριο διαιρεθεί σε οκτώ έως 12 ημέρες, τα δίδυμα μοιράζονται έναν πλακούντα (μονοχοριονικό) και δεν υπάρχει διαχωριστική μεμβράνη. Επομένως, τα δύο έμβρυα ουσιαστικά μοιράζονται έναν αμνιοτικό σάκο (μονοαμνιοτική). Έχει αναφερθεί ότι το σύνδρομο μετάγγισης από δίδυμο σε δίδυμο εμφανίζεται και στους δύο αυτούς τύπους κυήσεων (μονοχοριονική-διαμνιοτική και μονοχοριονική-μονοαμνιοτική). Δεν είναι σαφές γιατί το ζυγωτό διαιρείται σε δίδυμα και γιατί σε ορισμένες περιπτώσεις χρειάζεται περισσότερος χρόνος από το συνηθισμένο. Το σύνδρομο διδύμου εμβρύου-εμβρύου είναι πιο συχνό στις μονοχοριονικές διαμνιοτικές κυήσεις. Επομένως, οι παράγοντες κινδύνου είναι ακριβώς αυτός ο τύπος εγκυμοσύνης, ειδικά εάν υπάρχουν παρόμοιες περιπτώσεις στην οικογένεια.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Παθογένεση

Η παθογένεση του συνδρόμου έγκειται στις ιδιαιτερότητες της παροχής αίματος στα μωρά στη μήτρα. Τα περισσότερα πανομοιότυπα δίδυμα μοιράζονται έναν κοινό πλακούντα, στον οποίο τα αιμοφόρα αγγεία συνδέουν τους ομφάλιους λώρους και την εμβρυϊκή κυκλοφορία (πλακουντιακές αναστομώσεις). Οι ομφάλιοι λώροι συνδέουν τα έμβρυα δίδυμα με τον πλακούντα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ροή του αίματος είναι ισορροπημένη μεταξύ των διδύμων μέσω αυτών των συνδετικών αιμοφόρων αγγείων. Ωστόσο, όταν εμφανίζεται το σύνδρομο διπλής μετάγγισης, το αίμα αρχίζει να ρέει ανομοιόμορφα μέσω των συνδετικών αιμοφόρων αγγείων. Ως αποτέλεσμα, το ένα έμβρυο λαμβάνει υπερβολικά πολύ αίμα (ο λήπτης), ενώ το άλλο λαμβάνει πολύ λίγο (ο δότης). Τα δίδυμα, ακόμη και αν αναπτύσσονταν κανονικά μέχρι αυτό το σημείο, μπορεί τώρα να αρχίσουν να εμφανίζουν διαφορετικά συμπτώματα, ανάλογα με το πότε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης εμφανίστηκε η ανισορροπία στη ροή του αίματος (μεταμόσχευση διδύμων). Οι μεταμοσχεύσεις διδύμων μπορούν να συμβούν οποιαδήποτε στιγμή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Εάν η ανισορροπία στη ροή του αίματος εμφανιστεί νωρίς στην εγκυμοσύνη (πρώτο τρίμηνο), ένα από τα δίδυμα έμβρυα μπορεί απλώς να σταματήσει να αναπτύσσεται. Ως αποτέλεσμα, μόνο ένα έμβρυο θα βρεθεί για το υπόλοιπο της εγκυμοσύνης. Εάν η μετάγγιση γίνει λίγο πριν ή κατά τη διάρκεια του τοκετού, τα δίδυμα μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα που σχετίζονται με την ξαφνική έλλειψη ή υπερβολική παροχή αίματος. Ωστόσο, εάν εμφανιστεί σύνδρομο μετάγγισης διδύμων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (δεύτερο τρίμηνο), μπορεί να εμφανιστεί μια ποικιλία συμπτωμάτων.

Δεν είναι απολύτως σαφές γιατί συμβαίνει αυτή η ανισορροπία. Ωστόσο, πιστεύεται ότι διάφοροι παράγοντες μπορεί να παίζουν ρόλο, συμπεριλαμβανομένου του βαθμού στον οποίο ο πλακούντας μπορεί να μοιράζεται άνισα μεταξύ των δύο εμβρύων, του τύπου και του αριθμού των συνδετικών αιμοφόρων αγγείων (αναστομώσεις) στον κοινό πλακούντα και των αλλαγών στην πίεση στη μήτρα της μητέρας (όπως συμβαίνει με το πολυϋδραμνίο ή με τις συσπάσεις της μήτρας κατά τον τοκετό).

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Συμπτώματα σύνδρομο εμβρύου-εμβρύου

Τα συμπτώματα του συνδρόμου διδύμου-δώρου εμφανίζονται όταν υπάρχει ήδη μια μεγάλη ροή αίματος που προκαλεί προβλήματα. Κατά τη διάρκεια της φυσιολογικής εμβρυϊκής ανάπτυξης, τα περισσότερα πανομοιότυπα (μονοζυγωτικά) δίδυμα αναπτύσσονται περίπου με τον ίδιο ρυθμό και έχουν παρόμοιο βάρος όταν γεννιούνται. Ωστόσο, εάν τα δίδυμα αναπτύξουν σύνδρομο διδύμου-δώρου μέχρι τα μέσα της εγκυμοσύνης (δεύτερο τρίμηνο), μπορεί να διαφέρουν σημαντικά στον ρυθμό και το μέγεθος της ανάπτυξής τους. Ενώ το δίδυμο-δέκτης μπορεί να μεγαλώσει περισσότερο από το κανονικό, το δίδυμο-δότης μπορεί να υποφέρει από σοβαρή καθυστέρηση ανάπτυξης.

Η επιπλέον παροχή αίματος στο δίδυμο δέκτη μπορεί να προκαλέσει καρδιακή ανεπάρκεια, με αποτέλεσμα τη συσσώρευση υγρού σε ορισμένες κοιλότητες, όπως η κοιλιά (ασκίτης), γύρω από τους πνεύμονες (πλευριτική συλλογή) ή γύρω από την καρδιά (περικαρδιακή συλλογή). Η λήψη υπερβολικής ποσότητας αίματος ασκεί συνεχή πίεση στην εμβρυϊκή καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία, η οποία μπορεί τελικά να προκαλέσει συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Όταν ένα έμβρυο είναι αναιμικό ή στερείται επαρκούς αίματος και οξυγόνου, προσπαθεί να χρησιμοποιήσει ό,τι μπορεί πιο αποτελεσματικά. Αυτό επιτυγχάνεται εστιάζοντας τη ροή του αίματος στα πιο σημαντικά όργανα (τον εγκέφαλο και την καρδιά) και κλείνοντας λιγότερο σημαντικά όργανα, όπως τα νεφρά. Έτσι, το δίδυμο «δότης» θα παράγει πολύ λιγότερα - ή μερικές φορές καθόλου - ούρα. Εν τω μεταξύ, το δίδυμο δέκτη είναι υπερφορτωμένο με αίμα και όγκο, και ως εκ τούτου, έχει υπερβολική ούρηση. Το δίδυμο δέκτη κινδυνεύει να αναπτύξει νεφρική και άλλη οργανική ανεπάρκεια λόγω ανεπαρκούς ροής αίματος. Λόγω των αιμοφόρων αγγείων που συνδέουν την κυκλοφορία των δύο εμβρύων μέσω ενός κοινού πλακούντα, εάν το ένα δίδυμο πεθάνει, το άλλο δίδυμο αντιμετωπίζει σοβαρό κίνδυνο θανάτου ή βλάβης σε ζωτικά όργανα.

Από την άλλη πλευρά, το δίδυμο δότη έχει ανεπαρκή παροχή αίματος, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε δυνητικά απειλητική για τη ζωή αναιμία και περιορισμούς ανάπτυξης. Εάν το δίδυμο δότη αναπτύξει σοβαρό περιορισμό ανάπτυξης, μπορεί να εμφανιστεί ανεπαρκής παροχή οξυγόνου (υποξία) στον αναπτυσσόμενο εγκέφαλο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή από σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλική βλάβη, η οποία μπορεί να προκαλέσει εγκεφαλική παράλυση. Επομένως, τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν μόνο στον υπέρηχο, κυρίως μια μεγάλη διαφορά στο βάρος του εμβρύου.

Όταν μονοχοριονικά δίδυμα με σύνδρομο μετάγγισης από δίδυμο σε δίδυμο εμφανίζονται στα μέσα της εγκυμοσύνης, ένα από τα δίδυμα μπορεί να πεθάνει επειδή λαμβάνει πολύ λίγο αίμα, λαμβάνει πάρα πολύ αίμα ή μοιράζεται πολύ λίγο από τον πλακούντα (σοβαρή πλακουντιακή ανεπάρκεια). Το αίμα μπορεί στη συνέχεια να περάσει από το ζωντανό δίδυμο στο νεκρό δίδυμο. Αυτή η μειωμένη ροή αίματος σε ορισμένες περιοχές αυτού του εμβρύου μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή ή μπορεί να οδηγήσει σε διάφορες αναπτυξιακές ανωμαλίες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί σοβαρή εγκεφαλική βλάβη, με αποτέλεσμα κύστεις ή κοιλότητες στο εξωτερικό στρώμα του εγκεφάλου ή απουσία των εγκεφαλικών ημισφαιρίων.

Αλλά είναι σημαντικό να διαγνωστεί το σύνδρομο όταν το παιδί δεν έχει ακόμη πεθάνει. Επομένως, τα πρώτα σημάδια του συνδρόμου μπορεί να συνοδεύονται από κλινικές εκδηλώσεις όπως απότομη αύξηση της κοιλιακής περιφέρειας, δύσπνοια, κοιλιακή τάση, συμπίεση, ακόμη και πρόωρη ρήξη του πλακούντα.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Στάδια

Τα στάδια του συνδρόμου αντιστοιχούν στον βαθμό σοβαρότητας. Διακρίνονται με βάση τα δεδομένα υπερήχων.

• Στάδιο Ι: Ορατή κύστη σε δίδυμο δότη με φυσιολογικά ευρήματα Doppler. Ανομοιόμορφος όγκος αμνιακού υγρού.
• Στάδιο II: Η κύστη στο δίδυμο δότη είναι άδεια και δεν μπορεί να ανιχνευθεί με υπερήχους.
• Στάδιο III: άδεια ουροδόχος κύστη στο δίδυμο δότη, μη φυσιολογική ροή αίματος μέσω του ομφάλιου λώρου και του πλακούντα· αυτό εντοπίζεται με υπερηχογράφημα Doppler.
• Στάδιο IV: Το ένα ή και τα δύο έμβρυα κατακρατούν υγρό, προκαλώντας πρήξιμο.
• Στάδιο V: Θάνατος ενός από τους καρπούς.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Έντυπα

Οι τύποι του συνδρόμου εμβρυϊκής μετάγγισης εξαρτώνται από το πότε συμβαίνουν αυτές οι αλλαγές και όσο αργότερα είναι η περίοδος κύησης, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα κύησης υγιών μωρών. Επομένως, γίνεται διάκριση μεταξύ του πρώιμου εμβρυϊκού συνδρόμου και του όψιμου εμβρυϊκού συνδρόμου.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι συνέπειες του συνδρόμου είναι πιο σοβαρές εάν αναπτυχθεί νωρίς στην εγκυμοσύνη. Η αστάθεια της εμβρυϊκής αρτηριακής πίεσης μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλική ισχαιμία τόσο στους δότες όσο και στα δίδυμα-λήπτες. Η εμβρυϊκή εγκεφαλική ισχαιμία μπορεί να οδηγήσει σε περικοιλιακή λευκομαλακία, μικροκεφαλία και εγκεφαλική παράλυση. Όσο νωρίτερα γεννιούνται τα δίδυμα, τόσο υψηλότερη είναι η συχνότητα εμφάνισης μεταγεννητικής νοσηρότητας και θνησιμότητας.

Νευρολογικές επιπλοκές μπορεί επίσης να αναπτυχθούν στο πλαίσιο του συνδρόμου. Ο ενδομήτριος θάνατος ενός διδύμου μπορεί να οδηγήσει σε νευρολογικές συνέπειες στο επιζών δίδυμο. Η οξεία εμπλοκή του επιζώντος διδύμου στην χαλαρή κυκλοφορία του αποβιώσαντος διδύμου μπορεί να οδηγήσει σε ενδομήτρια ισχαιμία του ΚΝΣ.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Διαγνωστικά σύνδρομο εμβρύου-εμβρύου

Η διάγνωση του συνδρόμου διδύμου-διδύμου βασίζεται σε μεθόδους που βασίζονται σε όργανα. Το σύνδρομο διδύμου-διδύμου μπορεί να ανιχνευθεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (δεύτερο τρίμηνο) χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα, μια μέθοδο που δημιουργεί μια εικόνα του εμβρύου μετρώντας την ανάκλαση των ηχητικών κυμάτων. Στην υπερηχογραφική εξέταση, το σύνδρομο μπορεί να υποπτευθεί όταν το ένα δίδυμο έχει ολιγοϋδράμνιο και το άλλο έχει υδράμνιο.

Τα γενικά σημάδια του συνδρόμου μπορούν να διαγνωστούν με βάση ορισμένα δεδομένα.

1. Δίδυμα του ίδιου φύλου που μοιράζονται έναν πλακούντα.
2. Λεπτή (διστρωματική) διαχωριστική μεμβράνη μεταξύ των αμνιακών σάκων. Δεν υπάρχει σημάδι διπλής κορυφής.
3. Συνδυασμός πολυϋδραμνίου και ολιγοϋδραμνίου. Η μέγιστη κάθετη τσέπη (MVP) είναι μεγαλύτερη από 8 cm γύρω από το δίδυμο δέκτη και μικρότερη από 2 cm γύρω από το δίδυμο δότη. Το δίδυμο δότη μπορεί να «κολλήσει» λόγω ολιγοϋδραμνίου.
4. Σημάδια υπερενυδάτωσης ή καρδιακής ανεπάρκειας και στα δύο έμβρυα. Αυτό είναι πιο συχνό στον μεγαλύτερο λήπτη.
5. Δεν υπάρχει πάντα σημαντική διαφορά μεγέθους μεταξύ διδύμων. Όταν υπάρχει διαφορά, ο δότης είναι ο μικρότερος δίδυμος και ο λήπτης είναι ο μεγαλύτερος δίδυμος.

Τα πρώιμα σημάδια του συνδρόμου διδύμου-διδύμου, πριν ένα δίδυμο «κολλήσει», περιλαμβάνουν ένα έμβρυο με επίμονα διογκωμένη ουροδόχο κύστη σε σύγκριση με το άλλο δίδυμο.

Για την περαιτέρω αξιολόγηση της σοβαρότητας του συνδρόμου διδύμου-διδύμου, συχνά πραγματοποιείται εμβρυϊκό ηχοκαρδιογράφημα. Τα εμβρυϊκά ηχοκαρδιογράμματα είναι εξειδικευμένες, στοχευμένες υπερηχογραφικές εξετάσεις της καρδιάς που πραγματοποιούνται από παιδοκαρδιολόγους. Οι πρώιμες αλλαγές στην καρδιακή ανεπάρκεια παρατηρούνται συνήθως πρώτες στον λήπτη, καθώς η καρδιά του δυσκολεύεται να αντλήσει το επιπλέον αίμα. Αυτές οι απεικονιστικές μελέτες μπορεί να αποκαλύψουν αύξηση στο μέγεθος ορισμένων καρδιακών κοιλοτήτων και αλλαγές στη ροή μέσω των καρδιακών βαλβίδων (π.χ., τριγλώχινα ανεπάρκεια). Εάν η καταπόνηση και η πίεση στον λήπτη παραμείνουν χωρίς θεραπεία, οι προοδευτικές αλλαγές μπορεί να περιλαμβάνουν μειωμένη λειτουργία των καρδιακών κοιλοτήτων και πιθανή στένωση μιας από τις καρδιακές βαλβίδες (πνευμονική στένωση).

Η ενόργανη διάγνωση δεν περιορίζεται σε αυτές τις μεθόδους. Τέλος, χρησιμοποιώντας πληροφορίες τόσο από το ηχοκαρδιογράφημα όσο και από το μαιευτικό υπερηχογράφημα, αναζητούμε πρότυπα ροής αίματος στην ομφαλική αρτηρία και φλέβα και σε άλλα μεγάλα εμβρυϊκά αιμοφόρα αγγεία. Το αίμα στην ομφαλική αρτηρία ρέει κανονικά μακριά από το έμβρυο και προς τον πλακούντα, προσπαθώντας να λάβει φρέσκο οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά από την κυκλοφορία της μητέρας. Εάν η κατάσταση του πλακούντα επιδεινωθεί, γίνεται ολοένα και πιο δύσκολο για το αίμα να ρέει μέσα και μέσα στον πλακούντα. Με κάθε καρδιακό παλμό, το έμβρυο ωθεί αίμα προς τον πλακούντα (στη συστολική φάση) μέσω της ομφαλικής αρτηρίας και συνήθως αυτός ο ρυθμός είναι αρκετά ισχυρός ώστε να διατηρεί τη ροή του αίματος προς τα εμπρός προς τον πλακούντα, ακόμη και όταν η καρδιά γεμίζει ξανά για τον επόμενο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, καθώς το σύνδρομο διδύμων εξελίσσεται, η ροή προς τα εμπρός στην ομφαλική αρτηρία του δότη μπορεί να μειωθεί μεταξύ των καρδιακών παλμών. Εάν η κατάσταση επιδεινωθεί, μπορεί να μην υπάρχει ροή κατά την επαναπλήρωση της εμβρυϊκής καρδιάς.

Όλα τα αποτελέσματα του ηχοκαρδιογραφήματος και του υπερηχογραφήματος λαμβάνονται υπόψη κατά τον προσδιορισμό της σοβαρότητας της εμβρυϊκής κύησης για κάθε μεμονωμένη εγκυμοσύνη.

Οι εξετάσεις δεν είναι ειδικές για αυτό το σύνδρομο, επομένως μια γυναίκα θα πρέπει να κάνει όλες τις προγραμματισμένες εξετάσεις σύμφωνα με το πρόγραμμα.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του συνδρόμου διδύμου-προς-δίδυμο περιλαμβάνει σύνδρομα που μπορεί να έχουν συμπτώματα παρόμοια με το σύνδρομο μετάγγισης διδύμων. Η ακαρδιακή αδελφοποίηση είναι μια σπάνια διαταραχή που εμφανίζεται μερικές φορές όταν οι γυναίκες είναι έγκυες με μονοζυγωτικά δίδυμα. Έχουν επίσης αναφερθεί μερικές περιπτώσεις σε μονοζυγωτικά τρίδυμα. Στην ακαρδιακή αδελφοποίηση, υπάρχει άμεση σύνδεση από τη μία από τις δύο ομφαλικές αρτηρίες του ενός διδύμου με τα άλλα δίδυμα, τα οποία μοιράζονται μόνο μία ομφαλική αρτηρία και φλέβα. Μερικοί ερευνητές πιστεύουν ότι τα δίδυμα μπορεί αρχικά να έχουν φυσιολογική πρώιμη εμβρυϊκή ανάπτυξη. Ωστόσο, πολύ νωρίς στην εγκυμοσύνη, το αίμα αρχίζει να ρέει ανώμαλα μέσω της συνδετικής ομφαλικής αρτηρίας του εμβρύου προς τη συνδετική αρτηρία και το ένα δίδυμο αρχίζει να παρέχει κυκλοφορία και στα δύο έμβρυα.

Ανάλογα με το πότε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης εμφανίζεται αυτή η ανισορροπία στη ροή του αίματος, η αναπτυσσόμενη καρδιά του άλλου διδύμου μπορεί να μην αναπτυχθεί φυσιολογικά, με αποτέλεσμα να μην υπάρχει καρδιακή δομή ή να υπάρχουν πολύ πρωτόγονες καρδιακές δομές. Σε όλες τις περιπτώσεις, αυτό το δίδυμο (το ακαρδιακό δίδυμο) εμφανίζει επίσης άλλες σημαντικές ανωμαλίες, όπως έλλειψη δομών στο κεφάλι ή στον εγκέφαλο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το δίδυμο δεν εμφανίζει καμία αναπτυξιακή ανωμαλία. Ωστόσο, η μόνιμη καταπόνηση της καρδιάς από την ανάγκη παροχής αίματος στο άλλο δίδυμο μπορεί να προκαλέσει καρδιακή ανεπάρκεια στο δίδυμο. Στην ακαρδιακή αδελφοποίηση, μπορεί να υπάρχει περίσσεια αμνιακού υγρού (υδράμνιο), με αποτέλεσμα η μήτρα της μητέρας να αναπτύσσεται ταχύτερα από το φυσιολογικό για το στάδιο της εγκυμοσύνης της. Η αιτία της ακαρδιακής αδελφοποίησης είναι άγνωστη.

Θεραπεία σύνδρομο εμβρύου-εμβρύου

Υπάρχουν επί του παρόντος έξι θεραπευτικές επιλογές για τη θεραπεία του συνδρόμου διδύμων:

1. συντηρητική διαχείριση χωρίς παρέμβαση·
2. τερματισμός της εγκυμοσύνης;
3. επιλεκτική εμβρυοκτονία;
4. θεραπευτική αμνιοαναγωγή;
5. αμνιακή διαφραγματοστομία;
6. ενδοσκοπική αφαίρεση συγκοινωνούντων αγγείων.

Από αυτές τις μεθόδους, η θεραπευτική αμνιοανάταξη είναι πιθανώς η πιο ευρέως χρησιμοποιούμενη και αποδεκτή θεραπεία, αν και η ενδοσκοπική αφαίρεση με λέιζερ κερδίζει δημοτικότητα.

Η χειρουργική θεραπεία είναι πλεονεκτική επειδή η ταχύτητα του αποτελέσματος μπορεί να σώσει τις ζωές των μωρών. Επειδή το σύνδρομο μετάγγισης είναι μια προοδευτική διαταραχή, η έγκαιρη θεραπεία μπορεί να αποτρέψει επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένου του πρόωρου τοκετού και της πρόωρης ρήξης των εμβρυϊκών υμένων λόγω περίσσειας υγρού (πολυδράμνιο). Η επιλογή της θεραπείας για το σύνδρομο εξαρτάται από τη σοβαρότητα της πάθησης και το τρέχον στάδιο της εγκυμοσύνης σας. Όλες οι ασθενείς με στάδιο II, III ή IV, και ορισμένες ασθενείς με στάδιο I, θα πρέπει να αξιολογούνται και να λαμβάνονται υπόψη για εμβρυϊκή παρέμβαση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η εμβρυοσκοπική παρέμβαση με λέιζερ θα είναι η κατάλληλη και βέλτιστη θεραπεία.

Η αμνιοπαρακέντηση ή αμνιοπαρακέντηση είναι μια διαδικασία που περιλαμβάνει την παροχέτευση της περίσσειας αμνιακού υγρού. Με τη χρήση υπερηχογραφικής καθοδήγησης, εισάγεται μια βελόνα στον σάκο της λήπτριας και αφαιρούνται απαλά 2-3 λίτρα υγρού. Αυτή η θεραπεία στοχεύει στην πρόληψη του κινδύνου πρόωρου τοκετού από την υπερβολική διάταση της μήτρας. Επιπλέον, μειώνοντας τον όγκο του υγρού, επιτυγχάνεται μείωση της πίεσης του ενδοαμνιακού και πλακουντιακού αγγειακού συστήματος, η οποία βελτιώνει τη ροή του αίματος στον πλακούντα. Καθώς η υποκείμενη αιτία του συνδρόμου συνεχίζεται, το υγρό στον σάκο επανασυσσωρεύεται. Επομένως, η αμνιοπαρακέντηση μπορεί να χρειαστεί να επαναληφθεί αρκετές φορές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Η αμνιοπαρακέντηση μπορεί να συνδυαστεί με «διαφραγματοτομή». Σε αυτή τη διαδικασία, το υγρό πρώτα παροχετεύεται από τον αμνιακό σάκο και στη συνέχεια χρησιμοποιείται μια βελόνα για να δημιουργηθεί μια μικρή τρύπα στη μεμβράνη μεταξύ των αμνιακών σάκων των διδύμων. Αυτό επιτρέπει στο αμνιακό υγρό να περάσει στον σάκο του διδύμου δότη. Η διαφραγματοτομή επιτρέπει την εξισορρόπηση των όγκων του αμνιακού υγρού μεταξύ των διδύμων. Η χειρουργική επέμβαση αμνιακού υγρού, όπως η αμνιοπαροχή ή η διαφραγματοτομή, μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα και να μετριάσει τα προβλήματα σε ορισμένους ασθενείς. Ωστόσο, επειδή οι αναστομώσεις παραμένουν ανοιχτές, οι κίνδυνοι μη ισορροπημένης ανταλλαγής όγκου παραμένουν επίσης - το υποκείμενο πρόβλημα δεν αντιμετωπίζεται.

Η πήξη με λέιζερ των πλακουντιακών αναστομώσεων πραγματοποιείται με την εισαγωγή ενός λεπτού οπτικού σωλήνα μέσω του κοιλιακού τοιχώματος της μητέρας και μέσω του τοιχώματος της μήτρας στην αμνιακή κοιλότητα του διδύμου-λήπτη. Εξετάζοντας απευθείας τα αιμοφόρα αγγεία στην επιφάνεια του πλακούντα, μπορούν να εντοπιστούν και να εξαλειφθούν ανώμαλες αγγειακές συνδέσεις μεταξύ των διδύμων κατευθύνοντας μια δέσμη λέιζερ προς αυτά. Μόνο τα αγγεία που πηγαίνουν από το ένα δίδυμο στο άλλο πήζουν από τη δέσμη λέιζερ. Τα φυσιολογικά αιμοφόρα αγγεία που βοηθούν στη θρέψη κάθε διδύμου αφήνονται άθικτα.

Ένας λεπτομερής υπερηχογραφικός έλεγχος πριν από τη διαδικασία δείχνει πού συνδέονται οι ομφάλιοι λώροι με τον κοινό πλακούντα και μπορεί να βοηθήσει στην ανίχνευση ανώμαλων διακαρδιακών συνδέσεων, επιτρέποντας την ταχύτερη και ευκολότερη αναγνώριση της διαδικασίας με εμβρυοσκόπιο. Μετά την ολοκλήρωση της διαδικασίας με λέιζερ, πραγματοποιείται αμνιοπαρακέντηση (αφαίρεση της περίσσειας αμνιακού υγρού) για να μειωθεί η πιθανότητα πρόωρου τοκετού και να γίνει η εγκυμοσύνη πιο άνετη.

Ο τοκετός μετά από σύνδρομο διδύμου-διδύμου συνήθως σχεδιάζεται με καισαρική τομή.

Η επιλεκτική εμβρυοκτονία περιλαμβάνει τη διακοπή της μετάγγισης αίματος με την σκόπιμη θανάτωση του ενός διδύμου. Συνιστάται η χρήση της στα αρχικά στάδια, όταν άλλες μέθοδοι είναι αναποτελεσματικές και το ένα μωρό θα μπορούσε να προκαλέσει τον θάνατο του άλλου, και στη συνέχεια και τα δύο θα μπορούσαν να χαθούν. Αυτή η διαδικασία απαιτεί την ταυτόχρονη απόφραξη όλων των αγγειακών συνδέσεων, κάτι που γίνεται με απόφραξη του ομφάλιου λώρου.

Η απόφραξη του ομφάλιου λώρου είναι μια διαδικασία που εκτελείται μέσα στη μήτρα μέσω μιας μεμβράνης που τοποθετείται από έναν υπερηχογραφικό οδηγό στον σάκο ενός διδύμου, συνήθως του δότη (μικρότερου). Ειδικές τσιμπιδάκια πιάνουν τον ομφάλιο λώρο και ένα ηλεκτρικό ρεύμα διέρχεται μεταξύ των τσιμπιδακίων, πήζοντας τα αιμοφόρα αγγεία του ομφάλιου λώρου του εμβρύου. Αυτό σταματά τη ροή του αίματος και το μωρό πεθαίνει.

Το επιζών μωρό συνήθως δεν έχει μακροπρόθεσμες επιπτώσεις. Όπως συμβαίνει με κάθε επεμβατική ενδομήτρια διαδικασία, μπορεί να εμφανιστούν βραχυπρόθεσμες επιπλοκές, όπως πρόωρος τοκετός, ρήξη υμένων, λοίμωξη ή αιμορραγία. Αλλά σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων, η διαδικασία έχει ως αποτέλεσμα τη γέννηση ενός ζωντανού μωρού στο εγγύς μέλλον χωρίς μόνιμα ελαττώματα. Η διαδικασία είναι τεχνικά εφικτή και συνήθως σύντομη, επομένως οι χειρουργικές επιπλοκές της μητέρας είναι πολύ σπάνιες.

Οι λαϊκές θεραπείες και η ομοιοπαθητική δεν χρησιμοποιούνται για το εμβρυϊκό σύνδρομο.

Πρόληψη

Η πρόληψη της ανάπτυξης του συνδρόμου είναι ένα πολύ περίπλοκο ζήτημα, καθώς δεν υπάρχουν συγκεκριμένες μέθοδοι.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση του συνδρόμου διδύμων εξαρτάται από το στάδιο και τη σοβαρότητα της ασυμφωνίας των εμβρύων. Το μέσο ποσοστό επιβίωσης είναι 50-65%, ενώ το ποσοστό αυτό είναι 77% εάν η θεραπεία ξεκινήσει κατά το στάδιο Ι. Συγκρίνοντας την πρόγνωση μετά από διαφορετικές μεθόδους θεραπείας, διαπιστώθηκε ότι η επιβίωση τουλάχιστον ενός εμβρύου και η επιβίωση και των δύο διδύμων με χρήση λέιζερ ήταν 76%, σε σύγκριση με το 51% επιβίωση τουλάχιστον ενός εμβρύου και το 26% επιβίωση και των δύο διδύμων με αμνιοαναγωγή.

Το σύνδρομο διδύμου-διδύμου είναι μια σχετικά συχνή και σοβαρή επιπλοκή της μονοχοριονικής κύησης. Η διάγνωση θα πρέπει να υποπτεύεται κανείς σε κάθε εγκυμοσύνη με απότομη αύξηση της κοιλιακής περιφέρειας και μπορεί να επιβεβαιωθεί με υπερηχογράφημα. Ωστόσο, υπάρχουν θεραπείες και αξίζει να θυμόμαστε ότι όσο νωρίτερα ξεκινήσει η θεραπεία, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητες να σωθούν και τα δύο έμβρυα.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]