Πυρηνικός ίκτερος

Kernicterus (χολερυθρίνη εγκεφαλοπάθεια) - είναι εγκεφαλικές βλάβες που προκαλούνται από την εναπόθεση των χολερυθρίνης στα βασικά γάγγλια και το εγκεφαλικό στέλεχος πυρήνες.

Κανονικά, η χολερυθρίνη που δεσμεύεται σε αλβουμίνη παραμένει στον ενδοαγγειακό χώρο. Ωστόσο, η χολερυθρίνη μπορεί να διεισδύσει στο φράγμα αίματος-εγκεφάλου και να προκαλέσει εγκεφαλοπάθεια της χολερυθρίνης σε σημαντικά αυξημένες συγκεντρώσεις χολερυθρίνης. σημαντική μείωση της συγκέντρωσης λευκωματίνης στον ορό του αίματος (για παράδειγμα, σε πρόωρα βρέφη). μέσω μετατόπισης της χολερυθρίνης σε ενώσεις αλβουμίνη ανταγωνιστικών παράγοντες (π.χ., σουλφισοξαζόλη, κεφτριαξόνη, ασπιρίνη, ελεύθερα λιπαρά οξέα και ιόντα υδρογόνου κατά τη διάρκεια της ασιτίας, σήψη ή οξέωση).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Συμπτώματα πυρηνικού ίκτερου

Ένα πρόωρο μωρό δεν έχει πάντα κλασσικά σημάδια όταν αναπτύσσει εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης. Τα πρώτα συμπτώματα του πυρηνικού ίκτερου στα θηλάζοντα βρέφη είναι η καθυστέρηση, η μειωμένη όρεξη, ο εμετός. Επιπλέον, μπορεί να αναπτυχθεί ο opisthotonus, οι σπασμοί και ο θάνατος. Ο πυρηνικός ίκτερος μπορεί να οδηγήσει σε καθυστέρηση στην ψυχική ανάπτυξη, χοροαρετοειδής εγκεφαλική παράλυση, απώλεια ακοής χωρίς ρωσική πνευμονία, παράλυση του βλέμματος προς τα πάνω. Δεν είναι γνωστό εάν οι ήπιοι βαθμοί εγκεφαλοπάθειας της χολερυθρίνης μπορούν να προκαλέσουν λιγότερο σοβαρή νευρολογική δυσλειτουργία (π.χ. διαταραχές κινητικής αντιλήψεων και μαθησιακές δυσκολίες).

Διάγνωση πυρηνικού ίκτερου

Δεν υπάρχουν αξιόπιστες δοκιμές για τον προσδιορισμό του κινδύνου εγκεφαλοπάθειας της χολερυθρίνης και η διάγνωση τεκμαίρεται. Η τελική διάγνωση είναι δυνατή μόνο στη νεκροψία.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Θεραπεία του πυρηνικού ίκτερου

Η θεραπεία της ήδη αναπτυγμένης εγκεφαλοπάθειας της χολερυθρίνης δεν υπάρχει. Ο πυρηνικός ίκτερος αποτρέπεται από τη θεραπεία της υπερχολερυθριναιμίας.