Τακτική της διαχείρισης της εγκυμοσύνης για υπερανδρογονισμό των επινεφριδίων

Η θεραπεία πραγματοποιείται καθ 'όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, δεδομένου του εγγενούς ελαττώματος της παθολογίας. Εάν σταματήσετε να λαμβάνετε δεξαμεθαζόνη, η εγκυμοσύνη δεν μπορεί να διακοπεί λόγω του γεγονότος ότι το έμβρυο θα αναλάβει την παροχή γλυκοκορτικοειδών. Σε αυτό το πλαίσιο, η υπερλειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού μπορεί να είναι in utero, και κατά τη στιγμή του στρες (η διαδικασία γέννησης) το παιδί μπορεί να πεθάνει. Όταν παθοαντομειακή έρευνα διαπιστώνεται ατροφία του επινεφριδιακού φλοιού. Επομένως, εάν υπό την επίδραση της θεραπείας με δεξαμεθαζόνη επίπεδο 17KS πέφτει περισσότερο από θα θέλαμε, δόση δεξαμεθαζόνης μπορεί να μειωθεί σε 1/4 χάπια την ημέρα, αλλά να σταματήσει τη λήψη ακατάλληλη. Ιδιαίτερη προσοχή θα πρέπει να δοθεί στο χρονικό σημείο της κύησης 13,24 και 28 εβδομάδων. Αυτοί οι όροι συνδέονται με την είσοδο ενδοκρινών οργάνων φρούτων σε ενεργή παραγωγή, η οποία μπορεί να προκαλέσει αυξημένη παραγωγή ανδρογόνων. Την 3-4η ημέρα μετά τη γέννηση, μειώστε σταδιακά τη δόση δεξαμεθαζόνης και διακόψτε τη θεραπεία την 7-8η ημέρα μετά τη γέννηση.

Σε adrenogenital σύνδρομο με φυσιολογικό επίπεδο 17KS ή 17OP, αλλά με αυξημένο επίπεδο ΔΕΑΣ, η θεραπεία με δεξαμεθαζόνη μπορεί να πραγματοποιηθεί μόνο μέχρι 16 εβδομάδες κύησης (μετρώντας από την ωορρηξία). Μέχρι αυτή την εποχή, ο πλακούντας ολοκληρώνει την ανάπτυξή του και ήδη η στεροειδογένεση παρέχει αρκετά οιστρογόνα, έτσι ώστε το ποσοστό των επινεφριδίων στα προϊόντα τους να μην είναι τόσο σημαντικό.

Ο διορισμός των φαρμάκων προγεστερόνης στην υπερανδρογόνο γενετική των επινεφριδίων είναι ακατάλληλη, δεδομένου ότι συνήθως έχουν υπερπρογεστεροναιμία. Είναι απαραίτητο να ελέγχεται η κατάσταση του τράχηλου, καθώς είναι πιθανό να εμφανιστεί ισχαιμική-τραχηλική ανεπάρκεια, η οποία παρατηρείται στα 2/3 των εγκύων γυναικών με αδρενογεννητικό σύνδρομο, συμπεριλαμβανομένων των σβησμένων εκδηλώσεων. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης παρακολουθείται το έμβρυο και εμποδίζεται η ανεπάρκεια του πλακούντα από το πρώτο τρίμηνο. Κατά την ανάπτυξη της τακτικής για την εργασία, πρέπει να δοθεί προσοχή στις ιδιαιτερότητες της δομής της λεκάνης, όπως στους ασθενείς με υπερανδρογονία η δομή της λεκάνης με το στένεμα της εξόδου, γεγονός που μπορεί να περιπλέξει την πορεία της εργασίας. Με εξαιρετικά φορτισμένη ιστορία, πυελική παρουσίαση και ανατομικά χαρακτηριστικά της λεκάνης, συνιστάται η παράδοση με καισαρική τομή. Κατά τη γέννηση ενός παιδιού, είναι απαραίτητο να ενημερωθεί ο νεογνολόγος σχετικά με τις δόσεις και τη διάρκεια της δεξαμεθαζόνης, έτσι ώστε το παιδί να μπορεί να έχει σύνδρομο ακύρωσης γλυκοκορτικοειδών.

Δεδομένου ότι οι ασθενείς με adrenogenital σύνδρομο μπορούν να μεταδώσουν αυτό το γονίδιο στο έμβρυο, απαιτείται προγεννητική διάγνωση, την οποία εκτελούμε ταυτόχρονα με τη διάγνωση στο έμβρυο της νόσου του Down. Στις 17-18 εβδομάδες, η εξέταση αίματος μιας μητέρας γίνεται για να προσδιοριστούν τα επίπεδα της άλφα εμβρυοπρωτεΐνης, της χοριακής γοναδοτροπίνης και της 17OP. Με αυξημένο επίπεδο 17ΟΡ, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί αμνιοπαρακέντηση και να προσδιοριστεί το επίπεδο 17ΟΡ στο αμνιακό υγρό. Με υψηλό επίπεδο 17ΟΡ, διαγνωρίζεται το αδρενεργικό σύνδρομο στο έμβρυο. Δυστυχώς, μπορεί να γίνει διάγνωση σύγχρονων εξετάσεων, αλλά είναι πολύ δύσκολο να προσδιοριστεί ο βαθμός σοβαρότητας του αδρενογενετικού συνδρόμου, ο οποίος μπορεί εύκολα να είναι από τα μη κλασσικά. μορφή της νόσου μέχρι τη μοναδική βαριά μορφή του αδρενογενετικού συνδρόμου. Το ζήτημα αν θα σωθεί η εγκυμοσύνη ή θα διακοπεί σε σχέση με το αδρενεργικό σύνδρομο στο έμβρυο αποφασίζεται από τους γονείς

Αν η μητέρα δεν επινεφριδιο σύνδρομο, αλλά φορέας του γονιδίου σύζυγό επινεφριδιο σύνδρομο της και ένα οικογενειακό ιστορικό της γέννησης παιδιών με σύνδρομο επινεφριδίων, στον κόσμο ασκούν τις ακόλουθες τακτικές εγκριθεί. Poluchaetdeksametazon ασθενής μετά τη διάγνωση της εγκυμοσύνης (όσο νωρίτερα τόσο το καλύτερο) για την πρόληψη της αρρενοποίηση του εμβρύου, αν είναι άρρωστος επινεφριδίων σύνδρομο.

Τακτική της διαχείρισης της εγκυμοσύνης σε ασθενείς με ωοθηκική και μικτή μορφή υπερανδρογονισμού

Κατά την έναρξη της εγκυμοσύνης απαιτείται αυστηρός έλεγχος, καθώς η πιο συχνή επιπλοκή είναι η απειλή διακοπής της εγκυμοσύνης, σύμφωνα με τα στοιχεία μας, στο 36 % των ασθενών. Ο προσδιορισμός του επιπέδου και της δυναμικής της χοριακής γοναδοτροπίνης, DEA-C, 17KS, E2 και P είναι απαραίτητος για την επιλογή της ορμονοθεραπείας.

Η θεραπεία με δεξαμεθαζόνη πρέπει να προταθεί για τη μείωση της συνδυασμένης επίδρασης των ανδρογόνων στην ανάπτυξη του εμβρύου. Ο υπερανδρογονισμός διαταράσσει σε πολύ μεγαλύτερο βαθμό την ανάπτυξη του εμβρύου από τη δόση των γλυκοκορτικοειδών, που συνιστούμε να χρησιμοποιήσετε - όχι περισσότερο από 0,5 mg δεξαμεθαζόνης. Δεδομένου του ιστορικού του NLF και εκείνων που έχουν διεγερθεί ωορρηξίας, συνιστάται να διοριστούν Dufaston ή Utrozhestan σε συνήθεις δόσεις. Σε χαμηλά επίπεδα της χοριακής γοναδοτροπίνης, μπορούν να χορηγηθούν δόσεις συντήρησης της χοριακής γοναδοτροπίνης. Ο διορισμός των ορμονικών φαρμάκων θα πρέπει να ελέγχεται από το επίπεδο των 17KS. Ο διορισμός του Dufaston ή του Utrozhestan υποδηλώνεται με σχετική υπεραιμία, όταν η αναλογία των Β και Ρ είναι μεγαλύτερη από 1,5. Εάν η αναλογία στα κανονικά επίπεδα, τότε δεν μπορεί να συνταγογραφηθεί θεραπεία με γεσταγόνα. Ορμονική θεραπεία με γεσταγονίδια, σταματάμε στη 16η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, όταν ολοκληρωθεί ο σχηματισμός του πλακούντα.

Όταν μορφή των ωοθηκών υπερανδρογονισμού της θεραπείας δεξαμεθαζόνη μπορεί να διακοπεί μετά από 16 εβδομάδες, αλλά όταν αναμιγνύεται μορφή επεκτείνεται σχεδόν μέχρι το τέλος της εγκυμοσύνης - έως και 35-36 εβδομάδες. Συχνά στο τέλος της εγκυμοσύνης μπορεί να αναπτύξει τοξίκωση δεύτερο μισό της εγκυμοσύνης (σύμφωνα με τα στοιχεία μας, αυτή η επιπλοκή ήταν κατά 34,2% των ασθενών των ομάδων αυτών), σε σχέση με την οποία η θεραπεία με δεξαμεθαζόνη, πιστεύουμε, δεν δείχνεται, μετά από 35-36 εβδομάδες. Ωστόσο, σε όλες τις περιπτώσεις απειλής πρόωρου τερματισμού της εγκυμοσύνης, η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή πρέπει να συνεχιστεί.

Όταν χορηγείται το δεύτερο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, είναι απαραίτητος ο έλεγχος του τραχήλου λόγω της πιθανότητας ισχαιμικής-τραχηλικής ανεπάρκειας, η οποία, σύμφωνα με τα στοιχεία μας, ήταν 30,8%. Λόγω του γεγονότος ότι η ισχαιμική-τραχηλική ανεπάρκεια είναι λειτουργική, είναι απαραίτητο όχι μόνο να παρακολουθούνται τα δεδομένα υπερήχων, αλλά και να αξιολογείται η κατάσταση του τραχήλου της μήτρας κατά τη διάρκεια της κολπικής εξέτασης.

Από τις πρώτες εβδομάδες της εγκυμοσύνης, η πρόληψη της ανεπάρκειας του πλακούντα, είναι πιθανή η ενεργοποίηση μιας ιογενούς βακτηριακής λοίμωξης.

Παρά την προετοιμασία για την εγκυμοσύνη, προσεκτική παρακολούθηση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και ορθολογική θεραπεία, να συνεχίσει την εγκυμοσύνη και το παιδί να ζήσουν ευτυχισμένοι rodorazreshit διαχειρίζεται 76,8% των γυναικών με των ωοθηκών υπερανδρογοναιμία, από 77,8% σε μικτές υπερανδρογοναιμία και 92% με επινεφριδίων υπερπαραγωγή ανδρογόνων.

Ως αποτέλεσμα, διαφοροποιείται θεραπεία αποκατάστασης σε ασθενείς με διάφορες μορφές υπερανδρογονισμού συχνότητας δευτεροβάθμια στειρότητα μειώθηκε 4-φορές (από 36,4% έως 9,3%) της αυτόματης αποβολής κατά 11 φορές (από 63,6% έως 5,7%). Τα καλύτερα αποτελέσματα της θεραπείας επιτεύχθηκαν σε γυναίκες με υπερανδρογονισμό των επινεφριδίων.

Σύμφωνα με πολλούς ερευνητές, μετά την παράδοση στις περισσότερες γυναίκες με σύνδρομο υπερανδρογόνων παθολογικών συμπτωμάτων εκδηλώνεται και πάλι. Επί του παρόντος, δεν υπάρχουν θεραπείες που να θεραπεύουν τους ασθενείς. Λόγω του γεγονότος ότι η υπερανδρογοναιμία κλινική αποβολή είναι λιγότερο σοβαρή από ό, τι στην κλινική υπογονιμότητας, μεγάλο ενδιαφέρον είναι η αποκατάσταση της εμμήνου ρύσεως και αναπαραγωγικές λειτουργίες δίνονται με ασφάλεια και δυσμενείς πλήρη εγκυμοσύνης.

Σε μελέτες, αποδείχθηκε ότι η κατάσταση των εμμηνορρυσιακών και γενετικών λειτουργιών εξαρτάται μακροπρόθεσμα τόσο από την έκβαση της εγκυμοσύνης όσο και από τη μορφή της υπερανδρογονίας. Οι γυναίκες με τερματίσει μια εγκυμοσύνη στο μέλλον είναι πολύ χειρότερη έμμηνο λειτουργία μέχρι αμηνόρροια, υπερτρίχωση προχώρησε, υπήρξε μια σημαντική αύξηση της DHEAS, προλακτίνη, η κορτιζόλη στο πλάσμα του αίματος. Η πλειοψηφία τους (67,7%) παρουσίασε επίμονη δευτερογενή υπογονιμότητα, η οποία σε συχνότητα ήταν 8 φορές υψηλότερη από τη στειρότητα μετά την επιτυχή χορήγηση.

Η επιτυχής ολοκλήρωση της εγκυμοσύνης συνέβαλαν στην ανάκαμψη στην πλειονότητα των γυναικών, το παρελθόν παραβιάσεις του έμμηνου κύκλου, σταθερή κανονικοποίηση των επιπέδων των ανδρογόνων και ένα ευνοϊκό συμπέρασμα στο 74,5% της κανονικής re-γέννηση χωρίς διόρθωση ορμονική θεραπεία. Η επανάληψη του αυθόρμητου τερματισμού της εγκυμοσύνης ήταν στο 15,7% των γυναικών με μικτή μορφή υπερανδρογονισμού.

Η επιτυχής ολοκλήρωση της εγκυμοσύνης σε ασθενείς με υπερανδρογονισμό με αποβολή αναφέρεται σε μία λειτουργική ανεπάρκεια ή ήπια φύση του εκφρασμένου μορφής της παθολογικής διεργασίας. Κατά την εκτίμηση της κατάστασης των οργάνων-στόχων, λαμβάνοντας υπόψη την ασφαλή παράδοση και τις δυσμενείς εκβάσεις εγκυμοσύνης, ελήφθησαν τα ακόλουθα δεδομένα: κάθε τρίτος ασθενής (31,4%) αποκάλυψε υπερπλαστική διαδικασίες στη μήτρα και μαστικούς αδένες. Οι ασθενείς με μικτό (35,7%) και των ωοθηκών (48%) υπερανδρογονισμό gormonalnozavisimyh παθολογικές διεργασίες σε όργανα παρατηρήθηκαν 3-4 φορές περισσότερες πιθανότητες από τις γυναίκες με επινεφριδιακή υπερανδρογονισμό (11,9%).

Μεταξύ των ασθενών με επινεφριδιακή υπερανδρογονισμού κυριαρχείται ινοκυστική νόσο του μαστού, και η νόσος του θυρεοειδούς σε γυναίκες με ωοθηκών μορφή - υπερπλαστικών ασθενειών της μήτρας, της παθολογίας του καρδιαγγειακού συστήματος. Αυτές οι ασθένειες ήταν 1,5-4 φορές πιο συχνή στις γυναίκες που έχουν αποτύχει να αποκαταστήσει την αναπαραγωγική λειτουργία. Κατά την αξιολόγηση της κατάστασης των παιδιών που γεννήθηκαν από γυναίκες με υπερανδρογοναιμία, ανάλογα με τον τύπο της υπερανδρογοναιμίας και τη διάρκεια της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή κατά τη διάρκεια του σχηματισμού της αναπαραγωγικής λειτουργίας (από τη γέννηση έως 25 ετών), διαπιστώθηκε ότι όλα τα παιδιά μεγαλώσουν και να αναπτυχθούν κανονικά, καθυστερήσεις στην ψυχική και σωματική ανάπτυξη δεν σημειώθηκε. Στη δομή της νόσου σε παιδιά 4-5 ετών ήταν κυριαρχείται από ήπιος εξιδρωματική προδιάθεση, αλλεργίες και κρυολογήματα, στις μεγαλύτερες ηλικιακές ομάδες - παθήσεις του γαστρεντερικού συστήματος και του αναπνευστικού συστήματος, το οποίο τις περισσότερες φορές εκτέθηκε στους απογόνους των μητέρων με ωοθηκών hyperandrogenism και μικτές μορφές. Ωστόσο, η αναλογία των ασθενειών αυτών δεν υπερβαίνει μια συχνότητα στο γενικό πληθυσμό. Εντοπιστεί η στενή σχέση μεταξύ της συχνότητας αυτών των ασθενειών με τέτοιους παράγοντες, όπως τη συγκεκριμένη τροφοδοσία, την τάση των γονέων στην ίδια νόσο, την ηλικία της μητέρας κατά τη στιγμή της γέννησης ενός παιδιού (άνω των 35 ετών) και έχουν ταυτοποιηθεί, ανάλογα με την παρουσία ή την απουσία, και τη διάρκεια της θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή στην μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης .

Μαζί tems, κατά τον σχηματισμό της εμμήνου και αναπαραγωγικών λειτουργιών στους απογόνους των γυναικών με ωοθηκών hyperandrogenism και μικτές μορφές που δεν λαμβάνουν γλυκοκορτικοειδών, η οποία χαρακτηρίζεται από έναν αριθμό επιπλοκών και αργά πρώιμη εμμηναρχή (25%), ολιγομηνόρροια (36,6%), ανωορρηξία (33,3% ), και διάφορες διαταραχές του ενδοκρινικού συστήματος (45,4%), υπερτρίχωση (27,3%), λεπτότατα-ωοθηκών κυστική αλλαγές (18,5%), υπερβολικά επίπεδα των ανδρογόνων (43,7%).