Μελέτη δείχνει ότι η χρόνια εξουθενωτική ασθένεια είναι απίθανο να περάσει από τα ζώα στον άνθρωπο

Μια νέα μελέτη για τις ασθένειες που προκαλούνται από πριόνια, χρησιμοποιώντας ένα οργανοειδές μοντέλο ανθρώπινου εγκεφάλου, υποδηλώνει ότι υπάρχει ένα σημαντικό φράγμα μεταξύ των ειδών που εμποδίζει τη μετάδοση της χρόνιας απιστίας (ΧΑΝ) από ελάφια, άλκες και ελάφια που ζουν σε αγρανάπαυση στους ανθρώπους. Τα ευρήματα, που δημοσιεύθηκαν από επιστήμονες των Εθνικών Ινστιτούτων Υγείας (NIH) στο περιοδικό Emerging Infectious Diseases, συμφωνούν με δεκαετίες παρόμοιων μελετών σε ζωικά μοντέλα που διεξήχθησαν στο Εθνικό Ινστιτούτο Αλλεργίας και Λοιμωδών Νοσημάτων (NIAID) των NIH.

Οι ασθένειες των πρίον είναι εκφυλιστικές ασθένειες που εντοπίζονται σε ορισμένα θηλαστικά. Αυτές οι ασθένειες περιλαμβάνουν κυρίως την επιδείνωση του εγκεφάλου, αλλά μπορούν επίσης να επηρεάσουν τα μάτια και άλλα όργανα. Η ασθένεια και ο θάνατος συμβαίνουν όταν οι ανώμαλες πρωτεΐνες αναδιπλώνονται λανθασμένα, συσσωματώνονται, προσλαμβάνουν άλλες πρωτεΐνες πρίον για να κάνουν το ίδιο και τελικά καταστρέφουν το κεντρικό νευρικό σύστημα. Προς το παρόν δεν υπάρχουν προληπτικές ή θεραπευτικές θεραπείες για τις ασθένειες πρίον.

Η ΧΕΝ είναι ένας τύπος ασθένειας πρίον που εντοπίζεται στα ελάφια, τα οποία είναι δημοφιλή θηράματα. Παρόλο που η ΧΕΝ δεν έχει ανιχνευθεί ποτέ στους ανθρώπους, το ερώτημα της πιθανής μετάδοσής της παραμένει εδώ και δεκαετίες: μπορούν οι άνθρωποι που τρώνε κρέας από ελάφια που έχουν μολυνθεί με ΧΕΝ να αρρωστήσουν από μια ασθένεια πρίον; Το ερώτημα είναι σημαντικό επειδή μια άλλη ασθένεια πρίον, η σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών (ΣΕΒ) ή η ασθένεια των τρελών αγελάδων, εμφανίστηκε στο Ηνωμένο Βασίλειο στα μέσα της δεκαετίας του 1980 και στα μέσα της δεκαετίας του 1990. Κρούσματα έχουν επίσης εντοπιστεί σε βοοειδή σε άλλες χώρες, συμπεριλαμβανομένων των ΗΠΑ.

Κατά την επόμενη δεκαετία, 178 άτομα στο Ηνωμένο Βασίλειο, τα οποία πιστεύεται ότι είχαν φάει κρέας μολυσμένο με ΣΕΒ, αρρώστησαν με μια νέα μορφή ασθένειας πρίον στους ανθρώπους, την παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob, και πέθαναν. Οι ερευνητές αργότερα διαπίστωσαν ότι η ασθένεια είχε εξαπλωθεί στα βοοειδή μέσω ζωοτροφών μολυσμένων με τη μολυσματική πρωτεΐνη πρίον.

Η μετάδοση της νόσου από τις ζωοτροφές στα βοοειδή και στους ανθρώπους έχει θορυβήσει το Ηνωμένο Βασίλειο και έχει θέσει τον κόσμο σε εγρήγορση για άλλες ασθένειες που οφείλονται σε πράιον και μεταδίδονται από τα ζώα στον άνθρωπο, συμπεριλαμβανομένης της χρονικά μεταδοτικής νόσου (CWD). Η CWD είναι η πιο μεταδοτική ασθένεια της οικογένειας των πράιον, επιδεικνύοντας εξαιρετικά αποτελεσματική μετάδοση μεταξύ ελαφιών.

Ιστορικά, οι επιστήμονες έχουν χρησιμοποιήσει ποντίκια, χάμστερ, σκίουρους πιθήκους και μακάκους cynomolgus για να μοντελοποιήσουν ασθένειες πρίον σε ανθρώπους, παρακολουθώντας μερικές φορές τα ζώα για σημάδια CWD για περισσότερο από μια δεκαετία. Το 2019, επιστήμονες του NIAID στα Rocky Mountain Laboratories στο Χάμιλτον της Μοντάνα, ανέπτυξαν ένα οργανοειδές μοντέλο ανθρώπινου εγκεφάλου για τη νόσο Creutzfeldt-Jakob για να αξιολογήσουν πιθανές θεραπείες και να μελετήσουν συγκεκριμένες ασθένειες πρίον στους ανθρώπους.

Τα οργανοειδή του ανθρώπινου εγκεφάλου είναι μικρές σφαίρες ανθρώπινων εγκεφαλικών κυττάρων, που κυμαίνονται σε μέγεθος από έναν σπόρο παπαρούνας έως ένα μπιζέλι. Οι επιστήμονες καλλιεργούν τα οργανοειδή σε τρυβλία από ανθρώπινα δερματικά κύτταρα. Η οργάνωση, η δομή και η ηλεκτρική δραστηριότητα των οργανοειδών του εγκεφάλου είναι παρόμοια με τον εγκεφαλικό ιστό. Αυτή τη στιγμή αποτελούν το πλησιέστερο εργαστηριακό μοντέλο του ανθρώπινου εγκεφάλου που διατίθεται.

Επειδή τα οργανοειδή μπορούν να επιβιώσουν σε ελεγχόμενο περιβάλλον για μήνες, οι επιστήμονες τα χρησιμοποιούν για να μελετήσουν ασθένειες του νευρικού συστήματος με την πάροδο του χρόνου. Τα οργανοειδή του εγκεφάλου έχουν χρησιμοποιηθεί ως μοντέλα για τη μελέτη άλλων ασθενειών, όπως η λοίμωξη από τον ιό Ζίκα, η νόσος Αλτσχάιμερ και το σύνδρομο Ντάουν.

Στη νέα μελέτη για τη Χενική Δυσλειτουργία (CWD), η οποία διεξήχθη κυρίως το 2022 και το 2023, η ερευνητική ομάδα δοκίμασε το μοντέλο μελέτης μολύνοντας με επιτυχία οργανοειδή ανθρώπινου εγκεφάλου με πρίον CJD (θετικός έλεγχος). Στη συνέχεια, υπό τις ίδιες εργαστηριακές συνθήκες, εξέθεσαν απευθείας υγιή οργανοειδή ανθρώπινου εγκεφάλου σε υψηλές συγκεντρώσεις πρίον CWD από ελάφια λευκής ουράς, μουλάρια, άλκες και φυσιολογικό εγκεφαλικό ιστό (αρνητικός έλεγχος) για επτά ημέρες. Οι ερευνητές παρακολούθησαν τα οργανοειδή για έξι μήνες και κανένα δεν μολύνθηκε με CWD.

Αυτό υποδηλώνει ότι ακόμη και όταν ο ιστός του ανθρώπινου κεντρικού νευρικού συστήματος εκτίθεται άμεσα σε πρίον CWD, υπάρχει σημαντική αντίσταση ή φραγμός στην εξάπλωση της λοίμωξης, σύμφωνα με τους ερευνητές. Οι συγγραφείς αναγνωρίζουν τους περιορισμούς της μελέτης τους, συμπεριλαμβανομένης της πιθανότητας ένας μικρός αριθμός ανθρώπων να έχει γενετική προδιάθεση που δεν είχε ληφθεί υπόψη, και ότι η εμφάνιση νέων στελεχών με χαμηλότερο φραγμό στη μόλυνση παραμένει πιθανή.

Είναι αισιόδοξοι ότι τα τρέχοντα δεδομένα της μελέτης υποδηλώνουν ότι οι άνθρωποι είναι εξαιρετικά απίθανο να αναπτύξουν μια ασθένεια πρίον από την τυχαία κατανάλωση κρέατος ελαφιού μολυσμένου με CWD.