Τακτική της διαχείρισης της εγκυμοσύνης με το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

Στη διαδικασία του πρώτου τριμήνου, την πιο σημαντική περίοδο για αυτοάνοση παθολογία, ελέγχουμε την αιμόσταση κάθε 2 εβδομάδες. Από την 2η ημέρα μετά την ωορρηξία στον κύκλο σύλληψης, ο ασθενής λαμβάνει 1 t (5 mg) πρεδνιζολόνης ή metipreal. Προγεννητικές βιταμίνες ή μεταβολικές σύμπλοκα, φολικό οξύ, και εάν είναι απαραίτητο Connect αντιαιμοπεταλιακή ή / και αντιπηκτικό. Από αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες στο πρώτο τρίμηνο, είναι προτιμότερο να χρησιμοποιείται curantyl Ν σε δόση 25 mg 3 φορές την ημέρα. Εάν σημάδια υπερπηκτικότητας ή RKMF προσθέσετε σε θεραπεία ηπαρίνης 5000 IU υποδορίως τρεις φορές ή LMWH (fraksiparin) 0,3 ml υποδορίως 1 φορά την ημέρα, ή 0.2 ml Fragmin (2.500 ME) υποδορίως δύο φορές πριν την ομαλοποίηση των παραμέτρων αιμόστασης.

Μια εναλλακτική επιλογή της αντιπηκτικής και της αντιαιμοπεταλιακής θεραπείας είναι η χρήση ενδοπεριτοναϊκής ρεοπολυγλυκόζης 400,0 και 10 000 μονάδων ηπαρίνης κάθε δεύτερη μέρα - 2-3 σταγόνες. Αυτή η επιλογή θεραπείας μπορεί να χρησιμοποιηθεί σχεδόν καθ 'όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης για να αποφευχθεί η μακροχρόνια χορήγηση συνδυασμού γλυκοκορτικοειδών και ηπαρίνης.

Με βάση τη δική τους εκτεταμένη εμπειρία και καλά κλινικά αποτελέσματα στη θεραπεία αυτής της κατηγορίας ασθενών, θα πρέπει να εξετάσουμε ορισμένα από τα συζητήσιμα θέματα της θεραπείας του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου κατά την εγκυμοσύνη.

Η μονοθεραπεία με μη κλασματοποιημένη ηπαρίνη ή ακόμη και σε συνδυασμό με ασπιρίνη δεν δίνει τέτοια θεραπευτική επιτυχία όπως θα θέλατε. Η μονοθεραπεία LMWH (Fraxiparin, Fragmin) είναι προτιμότερη από την ηπαρίνη. Σύμφωνα με τους Shehota Η. Et αϊ. (2001), όπου η κύρια μορφή θεραπείας αντιφωσφολιπιδικών ασπιρίνης συνδρόμου και LMWH 18% συχνότητα εμφάνισης της προεκλαμψίας, καθυστέρηση της ενδομήτριας ανάπτυξης 31% και 43% του προώρου, περιγεννητικής θνησιμότητας 7%.

Σύμφωνα με την έρευνα, η συχνότητα των επιπλοκών για το έμβρυο κάτω από διαφορετικά σχήματα αντιπηκτικής θεραπείας είναι διαφορετική. Έτσι, με τη χρήση βαρφαρίνης με ή χωρίς ηπαρίνη, η απώλεια της εγκυμοσύνης ήταν 33,6%, οι εμβρυϊκές δυσπλασίες ήταν 6,4%. ηπαρίνη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης από 6 εβδομάδες - αναπτυξιακές ανωμαλίες, η επίπτωση της απώλειας της εγκυμοσύνης ήταν 26,5%.

Μια άλλη αμφισβητήσιμη ερώτηση σχετικά με τη χρήση ανοσοσφαιρίνης στη θεραπεία εγκύων γυναικών με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο. Όλοι οι ασθενείς με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο έχουν χρόνια ιική μόλυνση. Σε σχέση με τις ιδιαιτερότητες της πορείας της εγκυμοσύνης, η χρήση των γλυκοκορτικοειδών ακόμη και σε ελάχιστες δόσεις είναι δυνατή η επανενεργοποίηση μίας ιογενούς μόλυνσης. Ως εκ τούτου, συνιστάται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης κατέχουν 3 μαθήματα προληπτική θεραπεία, η οποία αποτελείται από ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη σε μία δόση των 25 ml (1,25g) σε μία μέρα μόνο 3 δόσεις, ταυτόχρονα με viferonom ανάθεση υπόθετο. Μικρές δόσεις ανοσοσφαιρίνης δεν καταστέλλουν την παραγωγή ανοσοσφαιρινών, αλλά διεγείρουν την άμυνα του οργανισμού.

Η επανέγχυση ανοσοσφαιρίνης πραγματοποιείται σε 24 εβδομάδες κύησης και πριν από τον τοκετό. Αυτή είναι η μία πλευρά του θέματος - η εισαγωγή της ανοσοσφαιρίνης για την πρόληψη της ενεργοποίησης μιας ιογενούς λοίμωξης.

Υπάρχει μια άλλη πλευρά, η χρήση μεγάλων δόσεων ανοσοσφαιρίνης για την καταστολή της παραγωγής αυτοαντισωμάτων.

Υπάρχουν ενδείξεις ότι οι μεγάλες δόσεις της ανοσοσφαιρίνης καταστολής παραγωγής αυτοαντισωμάτων, και μπορείτε να χρησιμοποιήσετε αυτήν τη μέθοδο, αντί της θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Υπάρχει μια ολόκληρη σειρά έργων σχετικά με την αποτελεσματικότητα της χρήσης της ανοσοσφαιρίνης. Έτσι, σύμφωνα με μελέτες, ο συνδυασμός χρήση χαμηλών δόσεων ασπιρίνης, ηπαρίνη και ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη σε μία δόση 1 g / 1 kg σωματικού βάρους για 2 ημέρες κάθε μήνα της κύησης έως 36 εβδομάδες, παράγονται πολύ καλά αποτελέσματα - όλα ασθενείς ολοκλήρωσαν με επιτυχία την εγκυμοσύνη. Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη αρχίσει πριν από τις 12 εβδομάδες της κύησης, και σε αυτές τις ομάδες περιλαμβάνονται οι ασθενείς που είχαν την ίδια χωρίς θεραπεία ανοσοσφαιρίνης στην προηγούμενη εγκυμοσύνη που έληξε αρνητικά για το έμβρυο. Ωστόσο, υπάρχουν πολλοί αντίπαλοι της θεραπείας με ανοσοσφαιρίνες και τα κύρια σημεία τους είναι ότι:

• η ανοσοσφαιρίνη είναι ένα πολύ ακριβό φάρμακο, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιήσετε μεγάλες δόσεις και το κόστος της θεραπείας είναι από 7000 έως 14000 δολάρια ΗΠΑ.
• υπάρχει πιθανότητα μετάδοσης οποιωνδήποτε ιών, εάν η ανοσοσφαιρίνη δεν παρασκευάζεται ποιοτικά.
• υπάρχουν επιπλοκές από την εισαγωγή ανοσοσφαιρίνης υπό μορφή πονοκεφάλου, ναυτίας, υπότασης.
• Η χρήση της ανοσοσφαιρίνης δεν βελτιώνει σημαντικά το αποτέλεσμα της θεραπείας με ηπαρίνη και ασπιρίνη.

Παρά τις αντιρρήσεις, το ενδιαφέρον για θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη είναι εξαιρετικά υψηλό. Μόνο το υπερβολικό υψηλό κόστος αυτού του φαρμάκου για τους ασθενείς μας και την αδυναμία χρήσης ανοσοσφαιρίνης εγχώρια prizvodstva σε μεγάλες δόσεις λόγω της πιθανής αναφυλακτικών επιπλοκών περιορίζει τη χρήση αυτού του εξαιρετικά αποτελεσματική μέθοδο θεραπείας. Με την εισαγωγή της ανοσοσφαιρίνης, μπορεί να υπάρχουν επιπλοκές με τη μορφή αλλεργικών αντιδράσεων, κεφαλαλγία, συχνά μικρές επιδράσεις οξείας αναπνευστικής νόσου. Για να αποφευχθούν αυτές οι επιπλοκές, είναι απαραίτητο να γίνει ανάλυση των συνολικών επιπέδων ανοσοσφαιρινών στο αίμα των κατηγοριών IgG, IgM και IgA. Με χαμηλό επίπεδο IgA, η χορήγηση ανοσοσφαιρίνης είναι επικίνδυνη λόγω πιθανών αναφυλακτικών αντιδράσεων. Είναι δυνατόν να συστήσει τη χορήγηση αντιισταμινικά πριν και μετά τη χορήγηση ανοσοσφαιρινών αναθέσει άφθονο ποτό, το τσάι, ο καφές, οι χυμοί, με συμπτώματα οξείας αναπνευστικής νόσου - αντιπυρετικά. Κατά κανόνα, όλες οι επιπλοκές λαμβάνουν χώρα σε μια ή δύο μέρες. Αναπόσπαστο μέρος της διαχείρισης της εγκυμοσύνης σε ασθενείς με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι η πρόληψη της ανεπάρκειας του πλακούντα.

Η κατάσταση του εμβρυοπλακουντικού συστήματος με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

αντισώματα αντιφωσφολιπιδίων παθογενετική δράση που σχετίζεται με θρόμβωση σε αγγεία του πλακούντα με έμφραγμα στον πλακούντα και μειωμένη μικροκυκλοφορία του αίματος. Η συνέπεια αυτών των διαταραχών είναι η ανάπτυξη της ανεπάρκειας του πλακούντα. Σύμφωνα με τον υπερηχογράφημα, η πλακουντιακή ανεπάρκεια διαγιγνώσκεται όταν υπάρχουν ενδείξεις εμβρυϊκής υποτροπής. Ωστόσο, μια προσεκτική μελέτη του πλακούντα αποκαλύπτει την παρουσία των εμφραγμάτων, κύστεις, λέπτυνση, μείωση του πλακούντα, την platsentita φαινόμενο και άλλες αλλαγές που μοντέλο υποδεικνύουν παραβίαση της κανονικής λειτουργίας του πλακούντα. Τα δεδομένα καρδιοτοκογραφίας είναι επίσης χρήσιμα για την αξιολόγηση της εμβρυϊκής κατάστασης σε ασθενείς με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο. Στο 70% των εγκύων γυναικών, παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία, αποκαλύπτεται αυτός ή αυτός ο βαθμός χρόνιας υποξίας του εμβρύου. Ωστόσο, τα δεδομένα CTG είναι πληροφοριακά μόνο μετά από 34 εβδομάδες εγκυμοσύνης. Η συμπληρωματική υπερηχογράφημα της ροής αίματος εμβρύου-πλακούντα έχει μεγάλη προγνωστική σημασία στην αξιολόγηση της εμβρυϊκής κατάστασης. Doppler υπερήχων σε διαφορετικό σύστημα λεκάνες πλακούντα είναι μια πολύτιμη διαγνωστική μέθοδος για την αξιολόγηση της κατάστασης του εμβρύου μπορεί να είναι ένα κριτήριο της αποτελεσματικότητας θεραπείας και είναι μία από τις παραμέτρους που ορίζουν το χρονοδιάγραμμα και τρόπος παράδοσης. Η μελέτη διεξάγεται από 16-20 εβδομάδες με διαστήματα 3-4 εβδομάδων πριν την παράδοση. Με επιδείνωση των παραμέτρων των αιμοασιογραμμάτων, η dopplerometry εκτελείται εβδομαδιαία για να εκτιμηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

Μελέτες Doppler ροής του αίματος στην ομφαλική αρτηρία στη δυναμική για αποβολή έδειξε ότι η και η «αρνητική» ροή «μηδέν» του αίματος σε οποιαδήποτε ηλικία κύησης είναι εξαιρετικά δυσμενής χαρακτηριστικά στο εμβρυϊκό αξιολόγηση, που πραγματοποιούνται από την επίδραση της θεραπείας δεν, το οποίο αντιστοιχεί στα δεδομένα της βιβλιογραφίας. Σε τέτοιες περιπτώσεις, εάν η εγκυμοσύνη το επιτρέπει, είναι απαραίτητη η επείγουσα παράδοση. Mismatch δείκτες ροής του αίματος ηλικία κύησης (ως «εκ των προτέρων» και «lag») είναι επίσης δυσμενή χαρακτηριστικά που απαιτούν περισσότερο εντατική θεραπεία για την εξομάλυνση της ροής του αίματος, να βελτιώσει τη λειτουργία του πλακούντα και την καταπολέμηση της χρόνιας εμβρυϊκής υποξίας. Μια "πρόοδος" θεωρείται σημαντική με διαφορά 8 ή περισσότερων εβδομάδων.

Έτσι, η dopplerometry της ροής αίματος του εμβρύου, που διεξάγεται στη δυναμική της εγκυμοσύνης, σας επιτρέπει να αξιολογήσετε την αποτελεσματικότητα της θεραπείας και να καθορίσετε με μεγαλύτερη ακρίβεια τον χρόνο παράδοσης.

Η πρόληψη και η θεραπεία της ανεπάρκειας του πλακούντα σε ασθενείς με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο πρέπει να διεξάγεται από το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Το σύμπλεγμα προληπτικών μέτρων, εκτός από την αντιφλεγμονώδη και ενδεχομένως αντιπηκτική θεραπεία, περιλαμβάνει μαθήματα μεταβολικής θεραπείας, τα οποία διεξάγονται τακτικά σε όλη την εγκυμοσύνη με διάλειμμα δύο εβδομάδων.

Για τη θεραπεία της ανεπάρκεια του πλακούντα σε ασθενείς με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο σκόπιμο να χρησιμοποιούν τέτοια μέσα όπως ενδοφλέβια χορήγηση σε δόση 5 aktovegina ml 250,0 ml φυσιολογικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου (ρυθμός - 5 ημερησίως μέσω ενδοφλέβιας), που εναλλάσσονται με instenon σε δόση 2,0 ml ανά 200 , 0 ml φυσιολογικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου, καθώς και 5 σταγόνες. Είναι ενδεδειγμένο να χρησιμοποιηθεί essensiale forte ενδοφλέβια bolus ή βραδεία έγχυση, ή σε κάψουλες troksevazin ενδοφλεβίως ή κάψουλες.

Θεραπεία της ανεπάρκεια του πλακούντα διεξάγεται πλεονεκτικά υπό την επίβλεψη του Doppler ροής του αίματος φρούτα-πλακούντα, hemostasiogram να αξιολογηθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας, την επιλογή του βέλτιστου χρόνο παράδοσης και προκειμένου να αποφευχθεί η ιατρογενή επιπλοκές.

Με την ανεπάρκεια του πλακούντα και την απουσία του αποτελέσματος της φαρμακευτικής θεραπείας, συνιστάται η πλασμαφαίρεση.

Τέτοιες τακτικές και θεραπεία πριν και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μας επιτρέπει να συμπεράνουμε χωρίς σοβαρές επιπλοκές στην εγκυμοσύνη 95-96,7% των γυναικών με τη συνήθη απώλεια της εγκυμοσύνης που προκαλείται από αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.

Έτσι, ο συνδυασμός διαφόρων κατευθυνόμενων φαρμάκων σε ελάχιστη αλλά αποτελεσματική δόση καθιστά δυνατή την επίτευξη καλύτερης επίδρασης με λιγότερες ιατρογενείς επιπλοκές.

Τα τελευταία χρόνια, έχουν υπάρξει αναφορές για τη χρήση για την θεραπεία των ασθενών με κάψουλες λαδιού αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο ψάρι σε μια δόση ισοδύναμη με 5,1 g eykozapentoevoy οξύ (ΕΡΑ) και dekozagekzoenovoy οξύ (DHA) σε αναλογία 1: 1,5. Η ΕΡΑ και το DHA είναι ακόρεστα λιπαρά οξέα που προέρχονται από θαλάσσιο πλαγκτόν. Είναι σε θέση να αναστέλλει συναγωνιστικά κορεσμό και την επιμήκυνση άλφα πρόδρομος αλυσίδα του αραχιδονικού οξέος - minoleata. Λόγω της ικανότητάς του να παρεμποδίζει τον σχηματισμό θρομβοξάνης Α και τη συσσωμάτωση αιμοπεταλίων, αυτά τα οξέα έχουν αντιθρομβωτική δράση.

Μία μικρή εμπειρία χρήσης δεν μας επιτρέπει να αξιολογήσουμε την προληπτική αξία αυτής της μεθόδου θεραπείας.

Είναι εξαιρετικά σημαντικό για τη διαχείριση των ασθενών με το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο να αποκτήσει όχι μόνο ζωντανά, αλλά και ένα υγιές μωρό, γιατί χωρίς μια θεραπεία σκοτώνει σχεδόν το 90% ή περισσότερο κατά την εγκυμοσύνη, και μόνο το 10% έχουν γεννηθεί ζωντανό. Ως εκ τούτου, μια σημαντική πτυχή είναι η αξιολόγηση της τρέχουσας περιόδου των νεογνών σε μητέρες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο. Μητέρες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο χρήση σύγχρονων ιατρικών και διαγνωστικών τεχνολογιών για 90,8% των παιδιών που γεννήθηκαν τελειόμηνα και δεν έχουν κατάφωρες παραβιάσεις στη λειτουργία των ζωτικών οργάνων και των συστημάτων. Εντοπιζόμενους αποκλίσεις κατά την εξεταζόμενη πρώιμη νεογνική περίοδο, οι μηχανισμοί προσαρμογής τάσης λόγω ιδιαιτεροτήτων της ανάπτυξης του εμβρύου, τα οποία μπορούν να αποδοθούν σε αυτά τα παιδιά διατρέχουν υψηλό κίνδυνο αποτυχίας της προσαρμογής. Χαρακτηριστικά των ενδοκρινών καθεστώς gipokortizolemii κατά τη γέννηση (46%) και του θυρεοειδούς ανεπάρκεια (24%) είναι παροδικές, κατά κανόνα, δεν απαιτούν θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης και εξαφανίζονται μέσα στον πρώτο μήνα της ζωής. Αλλαγές στην ανοσολογική κατάσταση, όπως στο αίμα αυξήσει την περιεκτικότητα των Τ λεμφοκυττάρων (CD3 +), Τ Hel περοβσκίτη (CD4 +), Β-λεμφοκύτταρα (CD19 +), η αναλογία των κυττάρων που εκφράζουν το μόριο προσκόλλησης {CD11 ρ +), αυξημένα επίπεδα της ιντερφερόνης στον ορό σε interferonprodutsiruyuschey μειωμένη δραστηριότητα των κυττάρων, είναι αντισταθμιστικό-προσαρμοστική φύση και δείχνουν μια έντονη κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος κατά την περίοδο της πρόωρης νεογνικής προσαρμογής, η οποία είναι συνεπής με την τάση για την ανάπτυξη των λοιμωδών και φλεγμονωδών νόσων.

Σε νεογνά που γεννήθηκαν από μητέρες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, είναι σκόπιμο να διεξάγει ελεγχόμενες δοκιμές για την αξιολόγηση της υπόφυσης-θυρεοειδούς-επινεφριδίων άξονα σε πολύπλοκα περίοδο της πρώιμης νεογνικής προσαρμογής για την έγκαιρη διορθωτική θεραπεία. Οι μεταβολές στην ανοσοποιητική κατάσταση που αποκαλύφθηκαν κατά τη διάρκεια της νεογέννητης περιόδου καθιστούν δυνατή τη σύσταση διαλογής των παιδιών αυτών για την έγκαιρη πρόληψη των μολυσματικών και φλεγμονωδών ασθενειών.

Πρόληψη των θρομβοεμβολικών επιπλοκών μετά τον τοκετό

Μετά τον τοκετό είναι η πιο επικίνδυνη για την υγεία της γυναίκας κατά τον τοκετό με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, αφού τις περισσότερες φορές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, υπάρχουν θρομβοεμβολικών επιπλοκών. Στην πρακτική μας, είχαμε όλες τις περιπτώσεις θρομβοφιλικών επιπλοκών στην μετεωρολογική περίοδο.

Προκειμένου να αποφευχθούν οι θρομβοεμβολικές επιπλοκές, είναι απαραίτητο να συνεχιστεί η λήψη πρεδνιζολόνης για δύο εβδομάδες σε δόση 5-10 mg. Η αξιολόγηση του συστήματος αιμόστασης γίνεται 3-5 ημέρες μετά την παράδοση. Όταν εκφράζεται υπερπηκτικότητας σκόπιμο να σύντομη πορεία της ηπαρίνης σε δόση 10 ου ή 20 χιλιάδες μονάδες την ημέρα υποδορίως για 10-12 ημέρες (fraksiparin, κατά προτίμηση Fragmin) και να συνταγογραφήσει ασπιρίνη 100 mg εντός ενός μηνός.

Είναι απαραίτητο να προτείνεται μια δίαιτα περιορισμένης πατρότητας με περιορισμό προϊόντων που αυξάνουν το δυναμικό πήξης του αίματος και μια μελέτη αιμόστασης μία φορά κάθε έξι μήνες.

Αν έχετε πόνο στις αρθρώσεις, πυρετός, πρωτεϊνουρία και άλλα συμπτώματα της αυτοάνοσης νόσου θα πρέπει να συμβουλεύονται σε εξέταση από ειδικούς, ρευματολόγους, όπως συχνά υποκλινική αυτοάνοσες διαταραχές προηγούνται πρόδηλη μορφές των αυτοάνοσων νοσημάτων.

"Καταστροφικό" αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

Επί του παρόντος, μαζί με το συνήθη και το δευτερογενές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο διακρίνονται κλινικές και ορολογικές παραλλαγές του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου (Asherman RA, 1997).

• "Καταστροφικό" αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.
• Άλλα μικροαγγειοπαθητικά σύνδρομα:
  • θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.
  • αιμολυτικουρκικό σύνδρομο.
  • Σύνδρομο HELLP (αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα, θρομβοπενία)
• Σύνδρομο υποθρωμπιναιμίας.
• Διασκορπισμένη ενδοαγγειακή πήξη.
• Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο σε συνδυασμό με αγγειίτιδα.

«Καταστροφική» αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο - ένας όρος που επινοήθηκε το 1992 Asherman RA, σε παλαιότερα γνωστή ως «μη φλεγμονώδης αγγειοπάθεια απελπισμένη» (Ingram S. Et al., 1987), η οποία χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη πολλαπλής οργανικής ανεπάρκειας λόγω επανεμφάνισης θρόμβωσης σε διάφορα όργανα σε σύντομο χρονικό διάστημα .

Ο συνδυασμός αυτού του συνδρόμου με την ανάπτυξη του ICE επιδεινώνει την πρόγνωση. Η γένεση του «καταστροφικού» αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι πιο πολύπλοκη από εκείνη που συμβαίνει στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο. Πιστεύεται ότι διάφοροι κυτταρικοί μεσολαβητές (κυτοκίνες) είναι υπεύθυνοι για την ανάπτυξή του, υπεύθυνοι για την "έκρηξη" μιας κλινικά εκδηλωμένης φλεγμονώδους αντίδρασης με την ανάπτυξη ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων.