Φυσαλίδα μορφή κόκκινων επίπεδων λειχήνων ως αιτία της αλωπεκίας

Μορφή φυσαλίδων κόκκινων λειχήνων λειχήνων (Lichen ruber pemphigoides, Kaposi Μ. 1892, lichen bullosus haemorrhagicus, Straus W.1933)

Η μορφή φυσαλίδων του κόκκινου επίπεδου λειχήνα (PFCF) αναφέρεται σε σπάνιες μορφές δερματοπάθειας (2-4% όλων των περιπτώσεων αυτής της νόσου). Οι γυναίκες πλήττονται συχνότερα μετά την ηλικία των 50 ετών. Οι φυσαλίδες συνήθως εμφανίζονται με ταχεία επιδείνωση των κόκκινων επίπεδων λειχήνων, συνοδευόμενες από αυξημένο κνησμό και είναι ένα στάδιο διαφορετικής διάρκειας στην ανάπτυξη αυτής της δερματοπάθειας.

Συμπτώματα

Στην επιφάνεια των τυπικών παλίνων και πλακών, λιγότερο συχνά - κοντά τους, έντονες μικρές και μεγάλες φυσαλίδες εμφανίζονται με serous ή serous-αιματηρή περιεχόμενα. Συχνά προκύπτουν σε ένα μικρό ποσό. Ένα παχύ ελαστικό επιτρέπει στις φυσαλίδες να μην ανοίγουν για μεγάλο χρονικό διάστημα. Πομφολυγώδη στην περιφέρεια των στοιχείων που προέκυψαν από τις βλατίδες και πλάκες, υπάρχει ζώνη διήθηση, η οποία είναι χαρακτηριστική της βλατιδώδες στοιχείων planus. Τυπικά πολύμορφη εξάνθημα, και μοιάζουν με τα κοινά κυστική στοιχεία διαφορετικού μεγέθους, δείχνει τυπικό βλατίδες ομαλός λειχήνας επί του δέρματος, του βλεννογόνου του στόματος, και μερικές φορές στα γεννητικά όργανα. Στη διαδικασία της εξέλιξης των σπηλαιωδών στοιχείων στο δέρμα, σχηματίζονται μερικές φορές διαβρωτικές και ελκωτικές αλλοιώσεις, ορολογικές και αιμορραγικές κρούστες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παραμένουν σημεία χρωματισμού ατροφίας ή εστίες που μοιάζουν με antedoderm. Η κυστική βλάβες εμφανίζονται μάλλον σπάνια σε απομόνωση στα πόδια, τα πόδια, στοματικό βλεννογόνο, τριχωτό της κεφαλής και άλλους. Μερικές φορές είναι διαδεδομένη στις κλινικές εκδηλώσεις, γεγονός που περιπλέκει σημαντικά τη διάγνωση αυτής της σπάνιας μορφής ομαλός. Όταν εντοπισμένα φυσαλιδώδη στοιχεία στο τριχωτό της κεφαλής αναπτύσσουν εστίες ατροφικής αλωπεκίας ή την κατάσταση της ψευδο-φαιλάλας. Σύμφωνα με ορισμένους συγγραφείς, περισσότεροι από 40 ασθενείς με εκδήλωση φλεγμονώδους ή διαβρωτικής μορφής κόκκινων επίπεδων λειχήνων επηρεάζονται από το τριχωτό της κεφαλής. Φαίνεται ότι υπερεκτιμούμε αυτό το ποσοστό. Ο συνδυασμός φυσαλιδώδους εκρήξεως, τυπικών παλμών κόκκινου επίπεδου λειχήνα και ψευδο-λεκάνης είναι, κατά κανόνα, η εκδήλωση της ίδιας ασθένειας. Η μορφή φλύκταινας της κόκκινης πεπλατυσμένης διάρροιας μπορεί να παρατηρηθεί με τοξαιμία ή παρανεοπλασία.

Ορισμένοι ξένοι δερματολόγοι διακρίνουν μεταξύ των φυσαλίδων και των πεμφιγοειδών μορφών αυτής της δερματοπάθειας. Μέχρι πρόσφατα διακρίνονταν κλινικά και ιστολογικά, και τα τελευταία χρόνια - επίσης με μικροσκοπία ανοσοηλεκτρονίων και ανοσοφθορισμό. Με τη μορφή φυσαλίδων του κόκκινου επίπεδου λυφλικού εξανθήματος συνήθως βραχυπρόθεσμα, η εμφάνιση κυψελίδων σε τυπικές βλάβες ή δίπλα τους οφείλεται στον έντονο κενοτοπικό εκφυλισμό των κυττάρων βασικής στιβάδας. Οι φουσκάλες υποεπιδομής συνδυάζονται με τις αλλαγές που είναι χαρακτηριστικές του κόκκινου επίπεδου λειχήνα. Ο άμεσος και ο έμμεσος ανοσοφθορισμός είναι αρνητικός.

Με τη μορφή πεμφιγοειδών κόκκινων επίπεδων λειχήνων, υπάρχει η τάση για οξεία εμφάνιση και ταχεία γενίκευση των τυπικών εξανθημάτων, ακολουθούμενη από ξαφνικές μεγάλες φυσαλίδες στο επηρεασμένο και υγιές δέρμα. Μερικές φορές οι φουσκάλες μπορούν να εμφανιστούν μόνο στις εστίες ενός τυπικού κόκκινου επίπεδου λειχήνα. Όταν η πεμφιγοειδής μορφή αυτής της δερματοπάθειας ανιχνεύει ιστολογικά την υποεπιδερμική κύστη, αλλά χωρίς τα χαρακτηριστικά σημάδια του κόκκινου επίπεδου λειχήνα.

Ανοσολογική έρευνα

Στο άμεσο ανοσοφθορισμό επί τομών κρυοστάτη του προσβεβλημένου και γύρω εστία του δέρματος παρουσιάζουν γραμμική ζώνη εναπόθεσης στη βασική μεμβράνη των ανοσοσφαιρίνης G και συμπληρώνουν κλάσμα C3. Αυτό οδηγεί στο σχηματισμό μιας μεγάλης ουροδόχου κύστης, όπως και σε ένα φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές. Όταν ανοσο-elektoronomikroskopii έκθεμα εναπόθεση της ίδιας ανοσοσφαιρίνης G και Ρ-3 στη βάση του συμπληρώματος κύστης, αλλά όχι στο ελαστικών όπως στο πομφολυγώδες πεμφιγοειδές. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι όταν υπόγειο μορφή pemfigoidnoy planus μεμβράνη δεν είναι χωρισμένο, και ως εκ τούτου απόθεση ανοσοσφαιρίνης G, και C-3 συμπληρώματος ανιχνεύονται μόνο στη βάση της ουροδόχου κύστης, το οποίο δεν είναι χαρακτηριστικό για πομφολυγώδες πεμφιγοειδές.

Με την ανοσοαποτύπωση, βρέθηκαν αντιγόνα μοριακού βάρους 180 kD και 200 kD, τα οποία είναι ανάλογα με τα αντιγόνα βασικής μεμβράνης με ένα φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές. Με βάση αυτό, οι μεμονωμένοι δερματολόγοι προτείνουν έναν πιθανό συνδυασμό κόκκινου επίπεδου λειχήνα και φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς σε ασθενείς με πεμφιγοειδή μορφή κόκκινων επίπεδων λειχήνων. Σύμφωνα με άλλες μελέτες, τα αντιγόνα βασικής μεμβράνης με πεμφιγοειδή μορφή αυτής της δερματοπάθειας και φυσαλιδώδους πεμφιγοειδούς είναι διαφορετικά. Επομένως, δεν έχει ακόμη διαμορφωθεί μια ενιαία γνώμη για το θέμα αυτό. απαιτείται πρόσθετη έρευνα.

Γαστοπαθολογία

Για μορφή πομφολυγώδη του ομαλού λειχήνα που χαρακτηρίζεται από υποεπιδερμικών σχηματισμό ρωγμών ή μια αρκετά μεγάλη κοιλότητα και επισημαίνονται κενοτοπιώδη εκφύλιση του βασικού στρώματος κυττάρων. Στο χόριο υπάρχουν αλλαγές οι οποίες είναι χαρακτηριστικές ενός τυπικού ή ατροφικό λειχήνα planus: μοιάζει με λωρίδα, συχνά περιαγγειακές διείσδυση λεμφοκυττάρων στο οποίο έχει προστεθεί ένα μεγάλο αριθμό ιστιοκύτταρα. Η διείσδυση του κυττάρου στενεύει στενά στην επιδερμίδα και έχει ένα αιχμηρό κατώτερο περίγραμμα σαν λωρίδα. Στα παλιά εκρήξεις που εκφράζονται στην επιδερμίδα ατροφική εκδηλώσεις, αποφύσεις του της πεπλατυσμένο, ενώ υπερκεράτωση και granuloz σχεδόν πάντα παρούσα. Η διήθηση στο χόριο είναι λιγότερο πυκνή, ο αριθμός των ιστιοκυττάρων και των ινοβλαστών αυξάνεται, ο συνδετικός ιστός γίνεται σκληρωτικός.

Διαγνωστικά

Κυστική planus μορφή διαφοροποιούνται από δερματοπαθειών, στην οποία το στοιχείο ψεκαστήρας είναι η φούσκα: κοινή πέμφιγα, πομφολυγώδες πεμφιγοειδές, πολύμορφο ερύθημα, λειχήνας μορφή pemfigoidnoy sclerosus, ερπητοειδή δερματίτιδα, toksidermii πομφολυγώδη. Η παρουσία, μαζί με μεγάλες και μικρές φυσαλίδες, τυπικό πολυγωνικό βλατίδες, φλεγμονώδης διήθηση περιοχές στην περιφέρεια των μεμονωμένων φυσαλίδων, έλλειψη συμπτωμάτων ορίου αποκόλληση της επιδερμίδας, με την απουσία των επιχρισμάτων ακανθολυτικής κυττάρων πέμφιγα και τυπικό των ομαλός λειχήνας ιστολογικές αλλαγές επιτρέπουν τυπικά μια σωστή διάγνωση. Διαγνωστικές δυσκολίες μπορεί να προκύψουν σε σπάνιες μεμονωμένες εκδηλώσεις πομφολυγώδη δεν συνοδεύονται από τα τυπικά στοιχεία του ομαλού λειχήνα.

[1], [2], [3]

Θεραπεία

Οι ατροφικές μορφές των κόκκινων επίπεδων λειχήνων είναι σπάνια είδη δερματοπάθειας και συνήθως εμφανίζονται χρόνια, επαναλαμβανόμενα για αρκετά χρόνια. Όταν εντοπιστεί στο τριχωτό της κεφαλής, υπάρχουν εστίες ατροφικής αλωπεκίας ή η κατάσταση της ψευδο-φαιλάλας. Αυτές οι μορφές συχνά αποδεικνύονται ανθεκτικές στη θεραπεία, επομένως απαιτούνται συχνά επαναλαμβανόμενες θεραπευτικές αγωγές.

Ένας ασθενής με αναπτυσσόμενη ατροφική αλωπεκία θα πρέπει να εξεταστεί για να επαληθεύσει τη διάγνωση. Είναι σημαντικό να εξετάσουμε προσεκτικά το ιστορικό της νόσου, να δώσουν προσοχή στην πιθανή έναρξη σύνδεσης ή να επιδεινώσει δερματοπάθεια με τη λήψη φαρμάκων. Τα τελευταία χρόνια, έχουμε συσσωρεύσει πολλά στοιχεία που επιβεβαιώνουν τη δυνατότητα εξάνθημα που μοιάζει με ομαλό λειχήνα ή ταυτόσημο με αυτό που προκαλείται από την πρόσληψη ενός αριθμού των φαρμάκων. Αυτές περιλαμβάνουν βήτα-αποκλειστές, φουροσεμίδη, ακυκλοβίρη, τετρακυκλίνη, ισονιαζίδη, χλωροπροπαμίδη, και πολλοί άλλοι, συμπεριλαμβανομένων των αντι-ελονοσίας φάρμακα που συχνά συνταγογραφούνται σε ασθενείς για τη θεραπεία των λειχήνων planus. Ως εκ τούτου, είναι σκόπιμο πρώτα απ 'όλα, για την εξάλειψη των ναρκωτικών, μετά την οποία υπάρχει μια επιδείνωση της δερματοπάθειας - αυξημένη φαγούρα, εμφάνιση των φρέσκων λειχηνοειδής, μερικές φορές buloznyh εξάνθημα. Η αποτελεσματικότητα πολλών φαρμάκων που συνιστώνται για τη θεραπεία ασθενών με ομαλό λειχήνα δεν είναι κριτικά αξιολογείται και αποδεδειγμένη σε συγκριτικές μελέτες. Αυτό ισχύει κυρίως για τα αντιβιοτικά με ένα ευρύ φάσμα δραστικότητας, γκριζεοφουλβίνη, ftivazidu, βιταμίνες των ομάδων Α, Β, D, E, PP, ανοσοδιαμορφωτές et al. Αξιολόγηση δυσκολία και την αποτελεσματικότητα έγκειται στο γεγονός ότι στις περισσότερες περιπτώσεις συμβατική μορφή planus υποχωρεί ανεξάρτητα στο επόμενο ένα ή δύο χρόνια. Δεν μπορείτε επίσης να αποκλείσετε την επιρροή της πρότασης στην επανεμφάνιση της δερματοπάθειας. Αν κοινό, άτυπα, μεγάλη ροή μορφές ομαλός λειχήνας, η οποία περιλαμβάνει ωοθυλακίων και ατροφική τις παραλλαγές του, τα παραπάνω φάρμακα δεν έχουν συνήθως μια σαφώς θεραπευτική δράση. Τις περισσότερες φορές δικαιολογεί την προσδοκία της εφαρμογής του 4-αμινοκινολίνη (hingamina, delagila, rezohina ή Plaquenil), γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες, ρετινοειδή (neotigazon ή roakkutana) και θεραπεία PUVA με ταυτόχρονη εκχώρηση στο εσωτερικό φωτοευαισθητοποιητή. Σε ορισμένους ασθενείς με σημαντική επικράτηση εκδηλώσεις ομαλός και ανθεκτικότητα στα φάρμακα που αναφέρονται παραπάνω μπορούν να εφαρμοστούν κυκλοφωσφαμίδη ή κυκλοσπορίνη Α (Sandimmun-Neoral), οι οποίες έχουν ανοσοκατασταλτική δράση. Αυτά τα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν μακροχρόνια ύφεση της νόσου σε περιπτώσεις όπου γλυκοκορτικοστεροειδών ορμονοθεραπεία έχει αποδειχτεί αναποτελεσματική ή συμπεριφορά της ήταν αδύνατη. Ως βοηθητικό μέσο για την θεραπεία χρησιμοποιείται επίσης το καθεστώς των αντιισταμινικών έχοντας αντιχολινεργική δράση (gidroksitsin ή Atarax) ή μπλοκάροντας τους αδρενεργικούς υποδοχείς (προμεθαζίνη, ή προμεθαζίνη).

Κατά τη θεραπεία ασθενών με θυλακιώδη μορφή planus ευνοούμενα παράγωγα της 4-αμινοκινολίνης, θεραπεία συνδυασμού χλωροκίνη με χαμηλές δόσεις του γλυκοκορτικοστεροειδούς ορμόνης (συνήθως πρεδνιζόνη ή μεθυλοπρεδνιζολόνη), και ρετινοειδή. Σε ασθενείς με ατροφική μορφή κόκκινων επίπεδων λειχήνων αποδίδεται παράγωγο 4-αμινοκινολίνης, μικρές δόσεις στεροειδούς ορμόνης ή συνδυασμός αυτών. Με τη φυσαλιδώδη μορφή της δερματοπάθειας, η ταχύτερη θεραπευτική δράση δίνεται συνήθως από τις μέσες δόσεις της γλυκοκορτικοστεροειδούς ορμόνης.

Όταν επιλέγετε μια μέθοδο θεραπείας ενός ασθενούς με μια συγκεκριμένη μορφή κόκκινου επίπεδου λειχήνα, ο γιατρός πρέπει να συγκρίνει προσεκτικά το πραγματικό όφελος και πιθανή βλάβη της επικείμενης θεραπείας. παράγωγα Σκοπός αμινοκινολίνη βασίζεται σε μέτρια ανοσοκατασταλτική τους δράση, την ικανότητα να αναστέλλουν τη σύνθεση νουκλεϊκού οξέος των προσταγλανδινών και της χημειοταξίας των λευκοκυττάρων, σταθεροποιούν μεμβράνες λυσοσωμική.

Αντενδείξεις για τη χορήγηση φαρμάκων αμινοκινολίνης είναι. διαταραγμένη ηπατική ή νεφρική λειτουργία, κύηση και την γαλουχία, βλάβη του καρδιαγγειακού συστήματος με διαταραχή του καρδιακού ρυθμού, ασθένειες του αίματος και λευκοπενία, βαριά σακχαρώδης διαβήτης, αυξημένη ευαισθησία στο φάρμακο. Πριν παράγωγα αμινοκινολίνης θεραπεία πρέπει να διερευνηθεί η κλινική ανάλυση του αίματος και ούρων για να προσδιοριστεί ηπατικά ένζυμα (ασπαρτική αμινοτρανσφεράση και της αλανίνης αμινοτρανσφεράσης AST, ALT), για να διασφαλιστεί η κανονική ουρίας του αίματος του ασθενούς, της κρεατινίνης και της χολερυθρίνης. Η αρχική εξέταση του οφθαλμιάτρου είναι επίσης σημαντική. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, αιματός θα πρέπει να παρακολουθούνται κάθε μήνα, κάθε τρεις μήνες - των ηπατικών ενζύμων κάθε 4-6 μήνες - την κατάσταση του οργάνου της όρασης.

Υπάρχουν διαφορετικά σχήματα για τη χρήση παραγώγων αμινοκινολίνης. Χρησιμοποιήστε πορεία ή συνεχή θεραπεία. Έτσι, διφωσφορική χλωροκίνη (hingamin, delagil, rezohin) θειικό ή υδροξυχλωροκίνη (Plaquenil συχνά συνταγογραφήσει πορείες 7-10 ημερών επί 1 δισκίο (0,25 ή 0,2), 2 φορές την ημέρα μετά τα γεύματα κατά διαλείμματα μεταξύ τους 3-5 ημέρες. Εάν είναι απαραίτητο, ένας 3-5 μαθήματα της θεραπείας (60-100 δισκία). στη συνεχή θεραπεία μίας από τις παράγωγα αμινοκινολίνης χορηγούνται ημερησίως για 1 (ή 2) δισκία για 1-2 μήνες. Ο ιατρός θα πρέπει να εξετάσει τις δυνητικές δυσμενείς συνέπειες που απορρέουν κατά τη διάρκεια της θεραπείας παρασκευάσματα αμινο, κινολίνης του νευρικού συστήματος, γαστρεντερικές Kish ary οδού, σύνθεση περιφερικού αίματος, καρδιακό μυ, το όργανο της όρασης και του δέρματος. Μπορεί να υπάρχει διαταραχή του ύπνου, εμβοές, κεφαλαλγία, ζάλη, επιληπτικές κρίσεις, ψύχωση, είναι σπάνια εκδηλώσεις που μοιάζει με μυασθένεια gravis, αλλά με λιγότερο σοβαρές μυϊκή αδυναμία. Σε μακροπρόθεσμη φάρμακα αμινοκινολίνη υποδοχής είναι δυνατόν ηπατική δυσλειτουργία, ναυτία, έμετος, κοιλιακός πόνος. Οφθαλμολογικές διαταραχές μπορεί να εκδηλωθεί μείωση της οπτικής οξύτητας, διπλά αντικείμενα, μη αναστρέψιμη αμφιβληστροειδοπάθεια. Πιο συχνά κατά τους πρώτους 3 μήνες θεραπείας, αναπτύσσεται λευκοπενία. Υπάρχουν δυστροφικές αλλαγές στο μυοκάρδιο με διαταραγμένη καρδιακό ρυθμό (αλλαγές του ΗΚΓ, Τ κύμα). Πιθανή φωτοευαισθησία του δέρματος, μπλε χρώμα του προσώπου, τον ουρανίσκο, πρόσθια επιφάνεια της κνήμης, του νυχιού. Οι κόκκινες κηλίδες έχουν μερικές φορές γκρίζο χρώμα μαλλιών στο κεφάλι, στο πηγούνι και τα φρύδια. Μια σπάνια ευκαιρία να αναπτύξουν αντίδραση φαρμάκου, κνίδωση ή λειχηνοειδής εκδηλωμένη εξάνθημα, ακόμα λιγότερο - τοξική επιδερμική νεκρόλυση? πιθανή επιδείνωση της ψωρίασης.

Οι ατροφικές μορφές κόκκινων επίπεδων λειχήνων δεν αποτελούν κίνδυνο για τη ζωή των ασθενών. Η αναπτυσσόμενη κατάσταση του ψευδο-σφαιριδίου είναι μόνο ένα καλλυντικό ελάττωμα. Από την άποψη αυτή, στο φάσμα των θεραπευτικών αποτελεσμάτων, τα γλυκοκορτικοστεροειδή, παρά την υψηλή αποτελεσματικότητα, δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται ως φάρμακα πρώτης επιλογής. Ναι, όταν ένα σημαντικό κατανομή των βλαβών, εκτός από psevdopelady σχετικά με την αξία για τους ασθενείς της μέσης και υψηλής δόσεις GKSG αδικαιολόγητη. Η παρατεταμένη χρήση τους προκαλεί περισσότερη βλάβη στους ασθενείς παρά καλό. Σε μερικές περιπτώσεις, αν δεν υπάρχουν αντενδείξεις, οι χαμηλές δόσεις στεροειδών ορμονών μπορούν να συνταγογραφηθούν για 4-6 εβδομάδες με βαθμιαία ακύρωση. Οι γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες ασκούν αντιφλεγμονώδη ανοσοκατασταλτική και αντιπολλαπλασιαστική δράση στο δέρμα. Έχουν μια σημειώνονται αγγειοσυσταλτική δράση, να μειώσει τη σύνθεση των προσταγλανδινών, αναστέλλουν τη μετανάστευση των ουδετερόφιλων εντός της φλεγμονώδους εστίαση, και την ικανότητά φαγοκυτταρική τους να αναστέλλουν τη δραστικότητα των ινοβλαστών, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε περιορισμό στα αρτηριοσκληρωτική διεργασίες του δέρματος. ανοσοκατασταλτική τους δράση εκδηλώνεται: καταστολή των Τ-λεμφοκύτταρα που είναι υπεύθυνα για την αντίδραση των κυττάρων, μια μείωση του αριθμού τους και ο αριθμός των κυκλοφορούντων μονοκυττάρων, η αναστολή των Τ-λεμφοκυττάρων και μακροφάγων, αναστολή του σχηματισμού των ανοσοσυμπλεγμάτων και συμπληρώματος. Τα κορτικοστεροειδή αναστέλλουν τη σύνθεση του δεοξυριβονουκλεϊκού οξέος στο δέρμα, έχουν αντι-αναβολικό και ατροφικό αποτέλεσμα.

Αντενδείξεις στη χρήση των στεροειδών ορμονών είναι: έλκος στομάχου και 12 δωδεκαδακτυλικό έλκος, οισοφαγίτιδα, γαστρίτιδα giperatsidnom, διαβήτη, οξεία ψύχωση, σύνδρομο του Cushing, λοιμώξεις του δέρματος ή τα εσωτερικά όργανα (πυόδερμα, αποστήματα, οστεομυελίτιδα, θρομβοφλεβίτιδα, απλού έρπητα και έρπητα ζωστήρα, μυκητίαση, φυματίωση, χολοκυστίτιδα, πυελονεφρίτιδα et αϊ.), η υπέρταση, δυσμηνόρροια, παρουσία του καταρράκτη, παγκρεατίτιδα, παχυσαρκία, σοβαρή εκφυλιστικές μεταβολές στην καρδιά και η κατάσταση μετά από έμφραγμα του Myoko RDA, οστεοπόρωση. Η παρατεταμένη χρήση των κορτικοστεροειδών μπορεί παιδιών δυσπλασία, διαδικασία οστεοποίηση, καθυστέρηση της ήβης.

Στη δεκαετία του '80 διαδεδομένη έλαβε σε δερματολογικές πρακτικής 1 δισκίο «Presotsil» η οποία περιλαμβάνει delagila 0.04 g, 0.75 mg πρεδνιζολόνη και 0.2 g του ακετυλοσαλικυλικού οξέος. Το φάρμακο συνδυασμός ανθελονοσιακή με χαμηλές δόσεις γλυκοκορτικοστεροειδών ορμόνης καλά ανεκτή ομαλός και ενισχύει το θεραπευτικό αποτέλεσμα εκάστου φαρμάκου. Ο συνδυασμός των κορτικοστεροειδών με ακετυλοσαλικυλικό οξύ αποδείχθηκε περιττή αφού ταυτόχρονη εφαρμογή τους έτσι μειώνει το ακετυλοσαλικυλικό οξύ στο αίμα, η συγκέντρωσή του είναι χαμηλότερη θεραπευτική. Εάν είναι απαραίτητο, εν απουσία αντενδείξεων συνιστάται η εκτέλεση ένα συνδυασμένο διφωσφορική χλωροκίνη θεραπεία (ή θειική υδροξυχλωροκίνη) και πρεδνιζολόνη (ή μεθυλοπρεδνισολόνη), σύμφωνα με το ακόλουθο σχήμα. Εκχώρηση 1 δισκίο των διφωσφορική χλωροκίνη (hingamina, delagila, rezohina) ημερησίως για 5-6 εβδομάδες με δισκίο πρεδνιζόνη 1 (0,005 g) το πρωί μετά από τα γεύματα για μία περίοδο 2 εβδομάδων, τότε - 1/2 δισκία το πρωί όπως πρεδνιζολόνη και 2 εβδομάδες 1/4 δισκία - 2 επιπλέον εβδομάδες. Η προτεινόμενη δοσολογία διφωσφορικής χλωροκίνης και πρεδνιζολόνης αντιστοιχεί σε 6 δισκία Presocil. Συνήθως, αυτός ο τρόπος λήψης φαρμάκων δεν προκαλεί επιπλοκές. Περισσότερα είναι επίσης δυνατόν πιο ήπια συνδυασμένη αγωγή θεραπείας όταν διφωσφορική χλωροκίνη συνταγογραφήσει μαθήματα της 1 ταμπλέτα την ημέρα για 7-10 ημέρες με διαστήματα μεταξύ των κύκλων 3-5 ημέρες σε ένα πλαίσιο συνεχούς λήψης της πρεδνιζολόνης σε δοσολογία 0,005 (Πίνακας 1)., Το οποίο σταδιακά μειώνεται μισή κάθε 2 εβδομάδες (1 / 2-1 / 4-0). Μετά την ακύρωση της εν λόγω συνδυασμένης θεραπείας είναι σκόπιμο να εκχωρήσει glycyram 2 δισκία 3-4 φορές την ημέρα 30 λεπτά πριν το γεύμα για 2-4 εβδομάδες (1 δισκίο περιέχει 0,05 g του μονο-υποκατεστημένου άλατος αμμωνίου glitsirrizinsvoy οξέος εκχυλίζεται από τη ρίζα γλυκόριζα). Το Glitsiram έχει μέτρια διεγερτική δράση στον φλοιό των επινεφριδίων και κατά συνέπεια έχει κάποια αντιφλεγμονώδη δράση. Το Glitsira αντενδείκνυται σε περιπτώσεις οργανικής βλάβης στην καρδιά, διαταραχής της λειτουργίας του ήπατος και των νεφρών.

Συνθετικά παράγωγα της βιταμίνης Α (Τα αρωματικά ρετινοειδή χρησιμοποιούνται στην κοινή θυλακιώδη κόκκινο λειχήνες με βλάβες του τριχωτού της κεφαλής. Acitretin (neotigazon) izotretinon (ισοτρετινοΐνη, 13-cis-ρετινοϊκό οξύ) και ετρετινάτη (tigazon) έχουν antikeratoticheskoe αποτέλεσμα εντονότερη όταν εκφράζεται υπερκεράτωση όπως μία από τις εκδηλώσεις της δερματοπάθειας. Αυτό οφείλεται σε μια μείωση στην προσκόλληση μεταξύ κεράτινο κυττάρων. ρετινοειδή επίσης αναστέλλουν τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων, ιδιαίτερα στο στρώμα spinosum της επιδερμίδας, ανάπτυξη retard όγκοι διεγείρουν τη σύνθεση κολλαγόνου και αυξάνουν την glikozoaminoglikanov παραγωγής, αντι-φλεγμονώδη επίδραση. Σε αντίθεση με άλλες ρετινοειδούς ισοτρετινοΐνη (ισοτρετινοΐνη) μειώνει το μέγεθος των σμηγματογόνων αδένων και αναστέλλει την έκκριση τους, αναστέλλει υπερκεράτωση κατά προτίμηση εντός των θύλακα της τρίχας και των ουδετερόφιλων χημειοταξία. αντένδειξη στην χρήση ρητινοειδών είναι εγκυμοσύνης , τη γαλουχία, μειωμένη ηπατική ή νεφρική λειτουργία, αυξημένα επίπεδα τριγλυκεριδίων και της χοληστερόλης, φλεγμονωδών ασθενειών του udochno οδού (γαστρίτιδα, πεπτικό έλκος, χολοκυστίτιδα, κολίτιδα, κλπ), η παχυσαρκία, ο διαβήτης, βαρύ, υπερβιταμίνωση Α, η ταυτόχρονη χρήση των τετρακυκλινών, Nizoral ή μεθοτρεξάτη, υπερευαισθησία στο φάρμακο. Τα ρετινοειδή είναι τερατογόνο (δεν μεταλλαξιογόνο) δράση, ώστε οι νέες γυναίκες μπορούν να ανατίθενται μόνο σε αυστηρά συγκεκριμένες ενδείξεις μετά τις εξηγήσεις του ασθενούς συνέπειες επιδράσεις στο έμβρυο (σύνδρομο δυσμορφίας) και την ανάγκη για την πρόληψη της εγκυμοσύνης κατά τη διάρκεια και μετά τη θεραπεία.

Η θεραπεία ξεκινά την 2η-3η ημέρα της επόμενης εμμηνόρροιας και θα περάσει τις επόμενες 4 εβδομάδες του κύκλου. Εκτός από την αντισύλληψη, διεξάγεται τεστ εγκυμοσύνης. Όταν γίνεται θεραπεία με ετερενίτη (τιγκαζόνη) ή ατιτρετίνη (νεοτιγασόνη), είναι απαραίτητο να αποφευχθεί η εγκυμοσύνη από τουλάχιστον 2 χρόνια μετά την απόσυρσή τους. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι στη θεραπεία της ακιτρετίνης υπάρχει ο κίνδυνος εμφάνισης στον ορό του αίματος όχι μόνο της ακιτρετίνης, αλλά και της αιθρακίνης. Συνεπώς, η διάρκεια της απαραίτητης αντισύλληψης πρέπει να είναι ίδια με τη διάρκεια της θεραπείας με etretinate. Η διακοπή της ισοτρετινοΐνης (roaccutane) μπορεί να αποτραπεί από την εγκυμοσύνη τουλάχιστον 1-2 μήνες.

Η ατιτρετίνη (νεοτιγασόνη) είναι ένας ενεργός μεταβολίτης της ετρετινάτης (τιγκαζόνη) και έχει τις ίδιες ενδείξεις και αντενδείξεις. Τα τελευταία χρόνια, έχει απομακρυνθεί από την κλινική πρακτική του etretinate, δεδομένου ότι εκκρίνεται σημαντικά ταχύτερα από το σώμα και δεν συσσωρεύεται στους ιστούς. Ξεκινώντας ασιτρετίνη δοσολογία στους ενήλικες είναι 20-30 mg (κάψουλες 10 και 20 mg) για 2-4 εβδομάδες, τότε, η δόση μπορεί να αυξηθεί σταδιακά ανάλογα με τις ανάγκες, μέχρι 10 mg ανά εβδομάδα σε ένα μέγιστο - 50-75 mg ημέρα.

Η αρχική δόση ισοτρετινοΐνης (ροουκτανίου) προσδιορίζεται από τον υπολογισμό των 0,5 mg του φαρμάκου ανά 1 kg σωματικού βάρους. Ξεκίνησε θεραπεία είναι συνήθως με μια μικρή δόση (20 mg? 10 mg χ 2 φορές την ημέρα με τα γεύματα), τότε αυξάνεται σταδιακά μέχρι μια κλινική απόκριση (στο μέγιστο ποσότητα του φαρμάκου ανά ημέρα 40-60-70 mg). Μετά από 4 εβδομάδες θεραπείας, ο ασθενής μεταφέρεται σε δόση συντήρησης ισοτρετινοΐνης, υπολογιζόμενη σε 0,1-0,3 mg του φαρμάκου ανά 1 kg σωματικού βάρους. Η συνολική διάρκεια της θεραπείας συνήθως δεν υπερβαίνει τις 12-16 εβδομάδες. Μετά την ακύρωση, το φάρμακο συνεχίζεται για 4-5 μήνες.

Etretinat (tigazon) - το πρώτο φάρμακο από την ομάδα των αρωματικών ρετινοειδών, εισήχθη στην κλινική πρακτική το 1975. Σήμερα, σπάνια χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με τη σύνθεση του ενεργού μεταβολίτη της - ατιτρετίνη (νεοτιγασόνη), η οποία δεν συσσωρεύεται στους ιστούς και λιγότερο συχνά οδηγεί σε ανεπιθύμητα φαινόμενα. Η θεραπεία με etretinate ξεκινά με 10-25 mg ημερησίως σε κάψουλες και αυξάνει σταδιακά η εβδομαδιαία δόση στο μέγιστο, με βάση τον υπολογισμό 1 mg του φαρμάκου ανά kg σωματικού βάρους, αλλά όχι περισσότερο από 75 mg την ημέρα. Μετά την επίτευξη κλινικής επίδρασης, συνιστάται η μείωση της ημερήσιας δόσης etretinate περίπου δύο φορές (από τον υπολογισμό των 0,3-0,5 mg / kg σωματικού βάρους). Είναι επίσης δυνατή η άμεση έναρξη θεραπείας με χαμηλές ημερήσιες δόσεις του φαρμάκου (0,5 mg / kg).

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ρετινοειδή πρέπει να ελέγχεται μηνιαία περιεκτικότητα σε ολική χοληστερόλη και τα τριγλυκερίδια, αμινοτρανσφεράση αλανίνης και ασπαρτική αμινοτρανσφεράση Galt (ACT), αλκαλική φωσφατάση, τη διερεύνηση του αιματός. Με μια αύξηση σε περίσσεια της νόρμας της οποιαδήποτε από αυτές τις βιοχημικές παραμέτρους ή την εμφάνιση ουδετεροπενίας, θρομβοκυτταροπενίας, αναιμία, αυξημένη ΤΚΕ, θα πρέπει ένα διάλειμμα στην θεραπεία με την ομαλοποίηση αυτών των δεικτών. Οι ασθενείς με ασθένειες που αποτελούν παράγοντες κινδύνου για την αντιμετώπιση των ρετινοειδών, είναι απαραίτητο να μειωθεί η ημερήσια δόση, για να συστήσει την κατάλληλη διατροφή (παχυσαρκία), την απαγόρευση λήψης αλκοόλ (για να επιτευχθεί η κατανόηση των ασθενών ανάγκη να εγκαταλείψουν το αλκοόλ!). Μαζί με τα ρετινοειδή, η βιταμίνη Α και οι τετρακυκλίνες δεν πρέπει να χορηγούνται. Όταν υπάρχουν ενδείξεις αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης (πονοκέφαλοι, προβλήματα όρασης, μούδιασμα των άκρων κ.λπ.), τα ρετινοειδή πρέπει να απορρίπτονται.

Κατά τη θεραπεία ρετινοειδών, οι φακοί επαφής δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται. Λαμβάνοντας για πολλές εβδομάδες ισοτρετινοΐνη μπορεί μερικές φορές να οδηγήσει σε hirsutism και αραίωση των μαλλιών. Αμφιβληστροειδίτιδα ανεπιθύμητο αποτέλεσμα είναι πολύ ευέλικτο και ουσιαστικά αντιστοιχεί εκδηλώσεις υποβιταμίνωση Α Πρώτα απ 'όλα, σχεδόν κάθε ασθενή θα αγγειίτις και ξηρό βλεννογόνων του στόματος, της μύτης και τα μάτια. Οστρακιάς δυνατόν αποκόλληση της κεράτινης στιβάδας στις παλάμες και τα πέλματα, ξεφλούδισμα, λέπτυνση του δέρματος και αυξημένη ευπάθεια του, μερικές φορές - κνησμός, παρωνυχία, blefarokonyunktivit, ρινορραγίες. Με την παύση της θεραπείας, τα φαινόμενα αυτά περνούν γρήγορα.

Μετά από μια μακρά λήψη ρετινοειδών, η τριχόπτωση μπορεί να αυξηθεί, η ανάπτυξη και η δομή των νυχιών των πλακών μπορεί να αλλάξει (δυστροφία, ονυχόλυση). Σπανίως, μπορεί επίσης να εμφανισθεί η μελάγχρωση του δέρματος, η ανάπτυξη των μαλλιών και οι ρωγμές. Συχνά παρατηρείται πόνος στους μύες και στις αρθρώσεις. Μετά από μακροχρόνια χορήγηση μεγάλων δόσεων ρετινοειδών, υπεροστόση, οστεοπόρωση, αραίωση των οστών, ασβεστοποίηση των τενόντων και των συνδέσμων (ασβεστοποίηση στους τένοντες) περιγράφονται. Αυτές οι παρόμοιες ενέργειες των ρετινοειδών αναπτύσσονται σπάνια, είναι απρόβλεπτες και μετά τη διακοπή της θεραπείας εξαφανίζονται σιγά-σιγά. Στα παιδιά παρατηρήθηκε πρόωρη οστεοποίηση των επιθηλιακών οστών. Επομένως, συνιστάται ο ακτινολογικός έλεγχος της σπονδυλικής στήλης, τα μακρά σωληνοειδή οστά, οι αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών. Υπάρχουν αλλαγές στην αιμογραφία: αναιμία, ουδετεροπενία, θρομβοκυτταροπενία, αυξημένη ESR. Ο κίνδυνος επιπλοκών στη θεραπεία με ρετινοειδή εξαρτάται από τη δόση του φαρμάκου, τη διάρκεια της χορήγησης και τον τύπο της ταυτόχρονης παθολογίας. Σε ασθενείς που έχουν παράγοντες κινδύνου (παχυσαρκία, διαβήτη, αλκοολισμός, ηπατική βλάβη, διαταραχή μεταβολισμού λιπιδίων κλπ.), Η πιθανότητα επιπλοκών είναι πολύ υψηλότερη. Θα πρέπει να προσπαθήσει να διορίσει όχι τόσο χαμηλές δόσεις ρετινοειδών, εφόσον τα κλινικά αποτελέσματα το επιτρέπουν.

Πολλοί συγγραφείς αναφέρουν μια υψηλή αποτελεσματικότητα της θεραπείας με PUVA σε ασθενείς με κοινές εκδηλώσεις κόκκινου επίπεδου λειχήνα, ανθεκτικές σε άλλες μεθόδους θεραπείας. Ωστόσο, η φωτοχημειοθεραπεία δεν είναι ασφαλής και έχει αρκετές αντενδείξεις. Η σημαντικότερη από αυτές είναι σοβαρές παραβιάσεις των ήπατος και των νεφρών, εγκυμοσύνη, σακχαρώδης διαβήτης, υπερθυρεοειδισμός, υπέρταση, φυματίωση, επιληψία, φωτοδερμάτωση, υποψία όγκου (εξαιρουμένων λέμφωμα του δέρματος), κ.λπ. Η θεραπεία διεξάγεται με μαθήματα κατά τη διάρκεια της επιδείνωσης της δερματοπάθειας, ένας συνδυασμός με τοπικά γλυκοκορτικοστεροειδή αυξάνει την αποτελεσματικότητα της φωτοχημειοθεραπείας.

Στις περιορισμένες αλλοιώσεις μπορεί να εφαρμοσθεί τοπικά κορτικοστεροειδή, με τη μορφή μιας αλοιφής, κρέμας ή ενδοτραυματική χορήγηση της κρυσταλλικής εναιωρημάτων (πχ, Kenalog-40, αραιωμένο σε 3-5 διάλυμα λιδοκαΐνης mL, 1 φορά 15-30 ημέρες). Το καλύτερο αποτέλεσμα επιτυγχάνεται από τοπικά στεροειδή με μέτρια και υψηλή δραστικότητα. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η ποσότητα στεροειδούς που απορροφάται από την επιφάνεια του τριχωτού της κεφαλής είναι 4 φορές μεγαλύτερη από την επιφάνεια του αντιβραχίου. Οι στεροειδείς αλοιφές δεν πρέπει να εφαρμόζονται σε περιοχές όπου έχει ήδη σχηματιστεί ατροφική αλωπεκία. Συνιστάται να τα εφαρμόζετε στην περιφερειακή ζώνη των εστιών, όπου υπάρχουν ενεργές εκδηλώσεις δερματοπάθειας. Για να επιτευχθεί η παύση μιας αύξησης στην περιοχή του ψευδο-πελοειδούς μπορεί να είναι ένας συνδυασμός γενικής και εξωτερικής θεραπείας.