Παραβίαση του συστήματος της αιμόστασης και της αποβολής της εγκυμοσύνης

Η κατάσταση του αιμοστατικού συστήματος καθορίζει την πορεία και την έκβαση της εγκυμοσύνης για τη μητέρα και το έμβρυο. Τα τελευταία χρόνια έχει υπάρξει ένας σημαντικός αριθμός δημοσιεύσεων, που δείχνει το σημαντικό ρόλο της θρομβοφιλικών επιπλοκές συνήθη αποβολή, εμβρυϊκό θάνατο, αποκόλληση του πλακούντα, στην ανάπτυξη της προεκλαμψίας, ενδομήτριας καθυστέρησης της ανάπτυξης.

Οι βασικοί μηχανισμοί της αιμόστασης

Το σύστημα αιμοστασίας ή το σύστημα ρύθμισης της συνολικής κατάστασης του αίματος (PACK) είναι ένα βιολογικό σύστημα που εξασφαλίζει ρύθμιση της κατάστασης συσσωμάτωσης του αίματος και διατήρηση του απαραίτητου αιμοστατικού δυναμικού για τον οργανισμό. Το σύστημα PACK είναι μωσαϊκό, δηλ. Το αιμοστατικό δυναμικό σε διάφορα μέρη της ροής αίματος δεν είναι το ίδιο. Αυτή η κατάσταση είναι φυσιολογική για το λειτουργικό σύστημα. Το σύστημα ρύθμισης της συνολικής κατάστασης του αίματος περιλαμβάνει:

• κεντρικά όργανα του συστήματος - μυελός των οστών, συκώτι, σπλήνα,
• περιφεριακοί σχηματισμοί - μαστοκύτταρα, ενδομήτριο και άλλα στρώματα του αγγειακού τοιχώματος, κύτταρα αίματος.
• τοπικά ρυθμιστικά συστήματα - αυτόνομο νευρικό σύστημα, υποκριτικές δομές.

Το σύστημα της αιμόστασης ρυθμίζεται από σύνθετους μηχανισμούς νευροθωρακίας. Αυτοί οι μηχανισμοί δημιουργούν συνθήκες υπό τις οποίες είναι αναγκαία η έναρξη της τοπικής διαδικασίας πήξης για να σταματήσει η αιμορραγία, δεν θα εισέλθει στην κανονική λειτουργία του συστήματος στην γενική μέθοδο ενδοαγγειακή πήξη.

Υπάρχουν τέσσερις κύριοι σύνδεσμοι στο σύστημα αιμόστασης:

1. Αγγειακή σύνδεση αιμοπεταλίων.
2. Prokoagulyantı?
3. Μονάδα ινωδολυτικής.
4. Σύνδεση των αναστολέων της πήξης του αίματος.

Σύνδεσμος αγγειακών αιμοπεταλίων

Ο αγγειακός αιμοπεταλικός σύνδεσμος του αιμοστατικού συστήματος συχνά αναφέρεται ως πρωτογενής αιμόσταση. Το ενδοθήλιο των αιμοφόρων αγγείων παίζει σημαντικό ρόλο στη διατήρηση της συνολικής κατάστασης κυκλοφορούντος αίματος. Αυτό οφείλεται στα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

1. την ικανότητα σχηματισμού και απελευθέρωσης στο αίμα ενός ισχυρού αναστολέα συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων - προστακυκλίνης (μεταβολίτης αραχιδονικού οξέος),
2. την παραγωγή ινωδόλυσης ενεργοποιητή ιστών,
3. Αδυναμία επικοινωνίας με την ενεργοποίηση του συστήματος πήξης του αίματος.
4. τη δημιουργία αντιθρομβωτικού δυναμικού στο όριο αίματος / ιστού με στερέωση του συμπλόκου ηπαρίνης-αντιθρομβίνης III στο ενδοθήλιο,
5. την ικανότητα απομάκρυνσης των ενεργοποιημένων παραγόντων πήξης από την κυκλοφορία του αίματος.

Συμμετοχή των αιμοπεταλίων στο αιμόστασης προσδιορίζεται από την ικανότητά τους να προσκολλώνται στη θέση της ενδοθηλιακής βλάβης, η διαδικασία της συσσωμάτωσης τους και ο σχηματισμός ενός πρωτογενούς βύσματος αιμοπεταλίων, καθώς και την ικανότητά τους να διατηρούν αγγειακό σπασμό με έκκριση αγγειοδραστικών ουσιών -. Επινεφρίνη, νορεπινεφρίνη, σεροτονίνη, ADP, κλπ, και επίσης σχηματίζουν, συσσωρεύουν και εκκρίνουν ουσίες που προάγουν την προσκόλληση και την συσσωμάτωση.

Έτσι, πολυάριθμες μελέτες έχουν καταλήξει στο συμπέρασμα ότι η πρωτογενής αιμόσταση διεξάγεται κυρίως από τα αιμοπετάλια και όχι από την πήξη του αίματος. Ο ηγετικός ρόλος στην πραγματοποίηση της πρωτογενούς αιμόστασης ανήκει στη λειτουργία συγκόλλησης-συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων.

Πρόσφυση - συγκόλληση των αιμοπεταλίων στο κατεστραμμένο τμήμα αγγειακό τοίχωμα, ίνες kkollagenovym του αγγειακού τοιχώματος για να mikrofibrinu και ελαστίνη. Η κύρια συμπαράγοντες πλάσματος της διαδικασίας είναι τα ιόντα ασβεστίου και πρωτεϊνών συντίθενται στο ενδοθήλιο - νοη Willebrand Factor και γλυκοπρωτεϊνών της μεμβράνης των αιμοπεταλίων. Ο φυσιολογικός σκοπός της προσκόλλησης είναι να κλείσει το ελάττωμα του αγγειακού τοιχώματος. Ταυτόχρονα με προσκόλληση, η συσσώρευση αιμοπεταλίων προχωρά. Έτσι αιμοπετάλια όχι μόνο κολλημένα το ένα στο άλλο, αλλά και να τηρούν τα προσκολλημένα αιμοπετάλια, σχηματίζοντας έτσι ένα αιμοστατικό βύσμα. Στην προσκόλληση αιμοπεταλίων και διαδικασία sekrektiruyutsya συσσωμάτωση δραστικές κόκκοι που περιέχουν ουσίες οι οποίες ενισχύουν τη διαδικασία συσσωμάτωσης και σχηματισμού δεύτερο κύμα του. απελευθέρωση Αντίδραση των παραγόντων αιμοπεταλίων -. ADP, επινεφρίνη, νορεπινεφρίνη, σεροτονίνη, antigeparinovogo παράγοντα, βήτα-θρομβοσφαιρίνης, κλπ Αργότερα εκκρίνεται κόκκους που περιέχουν λυσοσωματικών ενζύμων (η αντίδραση απελευθερώσεως II). Απόδοση αδρεναλίνη, νοραδρεναλίνη και η σεροτονίνη ενισχύει όχι μόνο συσσωμάτωση, αλλά επίσης συμβάλλει στην δευτερογενή σπασμό των αιμοφόρων αγγείων η οποία συνοδεύεται από οστεοσύνθεση αξιόπιστο βύσμα αιμοπεταλίων στη θέση της αγγειακής βλάβης. Η αλληλεπίδραση των αιμοπεταλίων και πλάσματος παράγοντες της ζώνης αιμόστασης σχηματίζεται θρομβίνη, η οποία ενισχύει όχι μόνο συσσωμάτωση αιμοπεταλίων, αλλά επίσης ένα διεγερτικό της πήξης του αίματος που σχηματίζονται με τις μορφές θρόμβο ινικής, το οποίο γίνεται ένα πυκνό και αδιαπέραστο στο πλάσμα και ορό γάλακτος, είναι συστολής του.

Σε μεγάλο βαθμό του μηχανισμού συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων κατέστη σαφές μετά την ανακάλυψη των προσταγλανδινών στα αιμοπετάλια και αγγειακό τοίχωμα. Διάφοροι παράγοντες συσσωμάτωσης ενεργοποιούν φωσφολιπάση Α1, η οποία προκαλεί διάσπαση του αραχιδονικού οξέος από τα φωσφολιπίδια - ισχυρή συσσωμάτωση ουσία. Συγκροτήθηκε υπό την επίδραση της προσταγλανδίνης κυκλικών ενδοϋπεροξειδίων προσταγλανδίνες που διεγείρουν ινίδια μείωση αιμοπεταλίων και έχει ισχυρή δράση συσσώρευσης. Υπό την επίδραση της συνθετάσης θρομβοξάνης στα θρομβοκύτταρα, συντίθεται θρομβοξάνη Α1. Τελευταία διευκολύνει τη μεταφορά του Ca ²⁺ έως αιμοπεταλίων που οδηγεί στο σχηματισμό της ADP - κύρια ενδογενή συσσωμάτωση διεγέρτη. Το επίπεδο της cAMP ρυθμίζονται μεταφορέα καθολική βιολογική αδενυλική κυκλάση, η οποία καταλύει την απόκριση ΑΤΡ-cAMP.

Μια παρόμοια διαδικασία λαμβάνει χώρα στο αγγειακό ενδοθήλιο - υπό την επίδραση της προσταγλανδίνης από αραχιδονικό οξύ, οι ενδοϋπεροξειδίων προσταγλανδίνης σχηματίζονται. Περαιτέρω, υπό την επίδραση prostatsiklinsintetazy σχηματίζεται προστακυκλίνης (προσταγλανδίνη L), η οποία έχει μια ισχυρή δράση των αποσυσσώρευση και ενεργοποιεί αδενυλική κυκλάση.

Έτσι, το λεγόμενο. η ισορροπία της θρομβοξάνης - προστακυκλίνης είναι ένας από τους κύριους ρυθμιστές της κατάστασης του αγγειακού τόνου του τοιχώματος και της συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων.

Προστατευτική αιμόσταση

Στη διαδικασία πήξης του αίματος συμμετέχουν οι ενώσεις που περιέχονται στο πλάσμα (προπηκτικές ουσίες). Πρόκειται για μια περίπλοκη διαδικασία πολλαπλών σταδίων ενζύμων, η οποία μπορεί να υποδιαιρεθεί υπό όρους σε 3 στάδια.

• Στάδιο Ι - ένα σύμπλεγμα αντιδράσεων που οδηγούν στο σχηματισμό προθρομβίνης του δραστικού συμπλόκου ή της προθρομβινάσης. Η σύνθεση του συμπλόκου περιλαμβάνει παράγοντα Χ, έναν τρίτο παράγοντα αιμοπεταλίων (φωσφολιπίδιο), παράγοντα V και ιόντα Ca2 ⁺. Αυτή είναι η πιο δύσκολη και μακρά φάση.
• II στάδιο - υπό την επίδραση της προθρομβινάσης προθρομβίνης περνάει στη θρομβίνη.
• ΙΙΙ στάδιο - υπό την επίδραση της ινωδογόνου της θρομβίνης περνά στο ινώδες.

Το βασικό σημείο στο σχηματισμό της προθρομβινάσης είναι η ενεργοποίηση του παράγοντα Χ της πήξης του αίματος, η οποία μπορεί να επιτευχθεί με δύο κύριους μηχανισμούς ενεργοποίησης της διαδικασίας θρόμβωσης, εξωτερικής και εσωτερικής.

Με εξωτερικού μηχανισμού πήξης οδηγείται από την είσοδο του tromboplazmina ιστού πλάσματος (III σύμπλοκο φωσφολιπιδίου ή αποπρωτεΐνη-ΙΠ). Ο μηχανισμός αυτός προσδιορίζεται με δοκιμή χρόνου προθρομβίνης (PT).

Με τον εσωτερικό μηχανισμό, η πήξη πραγματοποιείται χωρίς την εμπλοκή της ιστικής θρομβοπλαστίνης. Παράγοντα πρόκλησης με τον τρόπο αυτό είναι η ενεργοποίηση του παράγοντα πήξης Χ ενεργοποίηση του παράγοντα Χ μπορεί να προκύψει κατά την επαφή με αγγειακές κολλαγόνου τοίχωμα έχει υποστεί ζημιά ή επηρεάζονται από ένζυμο καλλικρεΐνη, πλασμίνη ή άλλες πρωτεάσες.

Τόσο με εξωτερικές όσο και με εσωτερικές οδούς πήξης, διεξάγεται αλληλεπίδραση και ενεργοποίηση παραγόντων σε μεμβράνες φωσφολιπιδίων, επί των οποίων σταθεροποιούνται παράγοντες πήξης πρωτεϊνών με τη βοήθεια ιόντων Ca.

Ονοματολογία παραγόντων πήξης του πλάσματος:

• Ι-ινωδογόνο.
• ΙΙ - προθρομβίνη.
• III - ιστική θρομβοπλαστίνη.
• IV - ασβέστιο.
• V - συντελεστής επιτάχυνσης.
• VI - ενεργοποιητής παράγοντα V ·
• VII - proconvertin;
• VIII - αντι-αιμοφιλική σφαιρίνη Α.
• IX - αντι-αιμοφιλικός παράγοντας Β (συντελεστής Χριστουγέννων).
• X-προθρομβινάσης;
• XI - πρόδρομος πλάσματος της θρομβοπλαστίνης.
• XII - παράγοντας Hageman.
• XIII - φιμπρινάση.

Ο εξωτερικός και ο εσωτερικός μηχανισμός ενεργοποίησης του συστήματος πήξης του αίματος δεν απομονώνεται ο ένας από τον άλλο. Η συμπερίληψη "γεφυρών" μεταξύ αυτών χρησιμεύει ως διαγνωστικό σήμα όταν αναγνωρίζεται η ενδοαγγειακή ενεργοποίηση του συστήματος πήξης. Κατά την ανάλυση των αποτελεσμάτων των κύριων δοκιμών πήξης, πρέπει να ληφθούν υπόψη τα ακόλουθα:

1. Από τους παράγοντες πήξης του πλάσματος, μόνο ο παράγοντας VII συμμετέχει στον εξωτερικό μηχανισμό της πήξης και με την ανεπάρκεια του, μόνο ο χρόνος προθρομβίνης παρατείνεται.
2. Παράγοντες XII, IX, XI, VIII και προκαλλικρεϊνη εμπλέκεται μόνο στην εσωτερική μηχανισμό ενεργοποίησης, και συνεπώς, όταν το έλλειμμα είναι σπασμένο και autokoagulyatsionny δοκιμής ΑΡΤΤ, ενώ ο χρόνος προθρομβίνης έχει παραμείνει φυσιολογική.
3. Με ανεπάρκεια παραγόντων Χ, V, II, Ι, στους οποίους οι δύο μηχανισμοί πήξης είναι κλειστοί, η παθολογία αποκαλύπτεται σε όλες τις αναφερόμενες δοκιμασίες.

Εκτός από τους εξωτερικούς και εσωτερικούς μηχανισμούς της αιμοκοσυσσωμικής, υπάρχουν πρόσθετες περιττές οδοί ενεργοποίησης στο σώμα, οι οποίες περιλαμβάνονται στην "απαίτηση". Ο σημαντικότερος τρόπος είναι ο μακροφάγος - ο μονοκυτταρικός μηχανισμός της αιμοκοσμίας. Όταν ενεργοποιούνται από ενδοτοξίνες ή άλλα μολυσματικά αντιγόνα, αυτά τα κύτταρα αρχίζουν να εκκρίνουν περισσότερη ιστική θρομβοπλαστίνη.

Ενδογενείς αναστολείς της πήξης

Για τη διατήρηση του αίματος σε υγρή κατάσταση και για τον περιορισμό της διαδικασίας θρόμβωσης, είναι απαραίτητα φυσιολογικά αντιπηκτικά. Είναι πλέον γνωστό ότι τα φυσικά αντιπηκτικά αντιπροσωπεύουν μια μεγάλη ομάδα ενώσεων που δρουν σε διαφορετικές φάσεις της διαδικασίας αιμόστασης. Επιπλέον, πολλά αντιπηκτικά επηρεάζουν ταυτόχρονα την ινωδογένεση, την παραγωγή συστήματος καλλικρεϊνης-κινίνης, το σύστημα συμπληρώματος.

Τα φυσικά αντιπηκτικά υποδιαιρούνται σε πρωτογενείς, συνεχώς παρούσα στο πλάσμα και τα έμμορφα στοιχεία του αίματος και δρουν ανεξάρτητα του σχηματισμού ή διάλυση ενός θρόμβου αίματος, και δευτερεύουσα, που προκύπτουν κατά τη διαδικασία της πήξης του αίματος και της ινωδόλυσης, λόγω πρωτεολυτικής δράσης του ενζύμου επί του υποστρώματος. Έως 75% του φυσικού αντιπηκτικού δυναμικού αποδίδεται στην αντιθρομβίνη III (AT III). Η αντιθρομβίνη III είναι σε θέση να εμποδίσει τόσο την προθρομβινάσης εξωτερική και την εσωτερική μηχανισμό, διότι, ως ένας αναστολέας του παράγοντα XII α, ΧΙα, IX α, VIII a, καλλικρεΐνη, Α ΙΙΙ δεσμεύει πλασμίνη. Η δραστικότητα της αντιθρομβίνης III αυξάνεται περισσότερο από 100 φορές όταν σχηματίζονται σύμπλοκα με ηπαρίνη. Η ηπαρίνη δεν συσχετίζεται με αντιθρομβωτικό αντιθρομβίνης ΙΙΙ. Με τη μείωση του επιπέδου της αντιθρομβίνης III λαμβάνει χώρα βαριάς θρομβοφιλικές κατάσταση που χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσες θρόμβωση, πνευμονική εμβολή, εμφράγματα. Με τη μείωση της αντιθρομβίνης III κάτω από 30% των ασθενών πεθαίνουν από θρομβοεμβολής, ηπαρίνη και καμία επίδραση στο αντιπηκτικό του αίματος δράση τους. Η ανεπάρκεια της αντιθρομβίνης III σχηματίζει αντοχή στην ηπαρίνη.

Τα φυσικά αντιπηκτικά περιλαμβάνουν πρωτεΐνη C, πρωτεΐνη S, άλφα-2-μακροσφαιρίνη.

Η πρωτεΐνη C είναι ένα προένζυμο, που ενεργοποιείται από τη θρομβίνη και τον παράγοντα Xa. Η ενεργοποίηση προχωρά σε συνδυασμό με φωσφολιπίδιο και ασβέστιο. Η διαδικασία ενισχύεται υπό την επίδραση της θρομβομοντουλίνης και της πρωτεΐνης S, η οποία αποδυναμώνει την ικανότητα της θρομβίνης ενεργοποιούν τους παράγοντες VIII και V. Όταν η ανεπάρκεια πρωτεΐνης C που σημειώνονται τάσεως προς θρόμβωση, η οποία παρατηρείται σε οξεία DIC, σύνδρομο αναπνευστικής δυσφορίας, και άλλοι.

Στη διαδικασία της πήξης του αίματος και της ινωδόλυσης σχηματίζονται δευτερογενή, φυσικά αντιπηκτικά ως αποτέλεσμα της περαιτέρω ενζυματικής αποικοδόμησης των παραγόντων πήξης.

Παθολογική αντιπηκτικά απουσιάζουν στο αίμα σε κανονικές συνθήκες, αλλά εμφανίζονται σε μια ποικιλία ανοσολογικών διαταραχών, αυτά περιλαμβάνουν αντισώματα σε παράγοντες πήξης, οι περισσότεροι από τους παράγοντες VIII και V (συχνά συμβαίνουν μετά τον τοκετό, και μαζική μεταγγίσεις αίματος και ανοσοσυμπλεγμάτων - λύκο αντιπηκτικό, αντιθρομβίνη V) .

Ινοβρωμολυτικό σύστημα

Το ινωδολυτικό σύστημα αποτελείται από πλασμινογόνο και τους ενεργοποιητές και αναστολείς του.

Οι ενεργοποιητές πλασμινογόνου είναι μια ομάδα παραγόντων που μετατρέπουν το πλασμινογόνο σε πλασμίνη. Αυτές περιλαμβάνουν ουσίες όπως η κακουροκινάση, τα βακτηριακά ένζυμα. Η ενεργή πλασμίνη αποκλείεται γρήγορα από την αντιπλασμίνη και εξαλείφεται από την κυκλοφορία του αίματος. Η ενεργοποίηση της ινωδόλυσης, καθώς και η ενεργοποίηση της πήξης του αίματος, πραγματοποιείται τόσο κατά μήκος της εξωτερικής όσο και της εσωτερικής οδού.

Ο εσωτερικός τρόπος ενεργοποίησης της ινωδόλυσης οφείλεται στους ίδιους παράγοντες όπως η πήξη του αίματος, δηλ. των παραγόντων XIIa ή XIII με καλλικρεϊνη και κινινογόνο. Η εξωτερική οδός ενεργοποίησης διεξάγεται με ενεργοποιητές τύπου ιστού που συντίθενται στο ενδοθήλιο. Οι ενεργοποιητές τύπου ιστού βρίσκονται σε πολλούς ιστούς και σωματικά υγρά, κύτταρα αίματος. Σαθεροποιημένο ινωδόλυσης α2-αντιπλασμίνης σφαιρίνη alfa2- μακροσφαιρίνη, αντιτρυψίνη et al. Συστήματος πλασμίνη προσαρμοσμένο σε λύση των θρόμβων ινώδους (θρόμβων) και σύμπλοκο μονομερούς διαλυτού ινώδους (SFMC). Και μόνο με την υπερβολική ενεργοποίησή του υπάρχει μια λύση του ινώδους, του ινωδογόνου και άλλων πρωτεϊνών. Ενεργός πλασμίνη είναι συνεπής διάσπαση του ινωδογόνου / ινώδους για να σχηματίσουν τα προϊόντα τους αποικοδόμησης (FDP), η παρουσία των οποίων υποδεικνύει την ενεργοποίηση της ινωδόλυσης.

Κατά κανόνα, στην πλειοψηφία των κλινικών περιπτώσεων, η ενεργοποίηση της ινωδόλυσης είναι δευτερεύουσα και σχετίζεται με διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη.

Κατά τη διαδικασία της πήξης και της ινωδόλυσης που συμβαίνουν δευτερογενή, φυσικό αντιπηκτικά - απόβλητα FDP και άλλων παραγόντων πήξης - βιολογικά ενεργό, που δρουν ως αντιπηκτικά και αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες.

Προς το παρόν διακρίνονται οι ανοσολογικές θρομβοφιλικές επιπλοκές και οι κληρονομικές αιμοστατικές ανωμαλίες.

Σύστημα αιμόστασης κατά την εγκυμοσύνη

Δεσπόζει στην άποψη, σύμφωνα με την οποία στο σώμα της εγκύου γυναίκας είναι ορισμένες συνθήκες για την ανάπτυξη των σύνδρομο διεσπαρμένης ενδοαγγειακής πήξης. Αυτό οδηγεί σε μια αύξηση των κοινών δυναμικό πηκτική (συνολική δραστικότητα των παραγόντων πήξης), βελτιώνοντας τη λειτουργική δράση των αιμοπεταλίων με κάποια μείωση του αριθμού τους, μείωση της ινωδολυτικής δραστηριότητας με αυξανόμενες PDF, μειώνοντας τη δραστικότητα της αντιθρομβίνης III σε μια ορισμένη μείωση του περιεχομένου της. Αυτά τα χαρακτηριστικά είναι αντισταθμιστικό-προσαρμοστική φύση και είναι απαραίτητες για την κανονική εμβρυοπλακουντιακών σχηματισμό και να περιοριστεί η απώλεια αίματος κατά τη διάρκεια της εργασίας. Η ενεργοποίηση του συστήματος αιμοστατικό ένα μεγάλο ρόλο που διαδραματίζουν οι αλλαγές στη γενική αιμοδυναμική σε έγκυες γυναίκες. Για την κανονική λειτουργία του πλακούντα συστήματος υπό υψηλό δυναμικό πήξης του αίματος μπαίνουν στο παιχνίδι των μηχανισμών αντισταθμιστικής-προσαρμοστικής: αύξηση του αριθμού των τερματικών λαχνών του μικρού διαμετρήματος και περιφερική τριχοειδή αγγεία υπερπλασία τοποθεσία, μειώνοντας πλακούντα πάχος φραγμό σχηματισμό λέπτυνση συγκυτίου sintsitiokapillyarnyh μεμβράνες συγκυτιακό κόμβων.

Χαρακτηριστικά της λειτουργίας του αιμοστατικού συστήματος σχετίζονται με ορισμένες αλλαγές στο σύστημα των σπειροειδών αρτηριών της μήτρας. Αυτό - εισβολή των κυττάρων τροφοβλάστης στο τοίχωμα των αρτηριών σπιράλ, υποκατάσταση εσωτερική ελαστική μεμβράνη και το εσωτερικό των μέσων ενημέρωσης παχύ ινώδες, παραβίαση της ακεραιότητας του ενδοθηλίου και απογύμνωση των κολλαγόνου υποενδοθηλιακή δομές. Σε αυτή τη διαδικασία, έχει σημασία και η ανάπτυξη του διαθλαδικού χώρου με τα εγγενή μορφολογικά και αιμοδυναμικά χαρακτηριστικά του.

Χαρακτηριστικά του συστήματος της αιμόστασης σε μια φυσιολογικά εμφανιζόμενη εγκυμοσύνη προσδιορίζονται από το σχηματισμό του κυκλοφορικού συστήματος της μήτρας-πλακούντα.

Το επίπεδο των αιμοπεταλίων στην απλή κύηση παραμένει ουσιαστικά αμετάβλητο, αν και υπάρχουν μελέτες στις οποίες παρατηρείται μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Με μείωση του αριθμού αιμοπεταλίων κάτω από 150.000 / ml, απαιτούνται μελέτες για τον εντοπισμό των αιτίων θρομβοκυτοπενίας.

Στην εγκυμοσύνη, υπάρχει μια αύξηση του πηκτικού δυναμικού, το σώμα προετοιμάζεται για πιθανή αιμορραγία στη διαδικασία τοκετού. Μία αύξηση σε όλους τους παράγοντες πήξης σημειώθηκε με την εξαίρεση του παράγοντα XI και XIII.

Η αύξηση του επιπέδου του ινωδογόνου ξεκινάει από τον 3ο μήνα της εγκυμοσύνης και παρά την αύξηση του όγκου του κυκλοφορούντος πλάσματος, το επίπεδο του ινωδογόνου στο τέλος της εγκυμοσύνης αυξάνεται τουλάχιστον δύο φορές σε σύγκριση με την κατάσταση που δεν είναι έγκυος.

Η δραστηριότητα του παράγοντα VIII (vWF) επίσης αυξάνεται, όχι μόνο σε υγιείς γυναίκες, αλλά και σε ασθενείς που είναι αγωγοί αιμορροφιλίας και ασθενείς με νόσο Willebrand. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι με ένα ήπιο και μέτριο βαθμό αυτής της ασθένειας, το επίπεδο αυτού του παράγοντα μπορεί να είναι σχεδόν φυσιολογικό. Σε αντίθεση με τη συνολική αύξηση των παραγόντων πήξης, σημειώθηκε ελαφρά μείωση στον παράγοντα XI στο τέλος της εγκυμοσύνης και παρατηρήθηκε πιο έντονη μείωση του παράγοντα XIII (παράγοντας σταθεροποίησης της ινώδους) κατά την εγκυμοσύνη. Ο φυσιολογικός ρόλος αυτών των αλλαγών δεν είναι ακόμη σαφής.

Το δυναμικό πήξης του αίματος αυξάνεται ακόμη περισσότερο καθώς το επίπεδο της αντιθρομβίνης III μειώνεται, η πρωτεΐνη C αυξάνεται κυρίως στο puerperium και η πρωτεΐνη S μειώνεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και μειώνεται σημαντικά μετά την παράδοση.

Κατά την εγκυμοσύνη, μειωμένη ινωδόλυση στο τέλος της εγκυμοσύνης και κατά τη διάρκεια του τοκετού. Στην πρώιμη περίοδο μετά τον τοκετό, η δραστηριότητα της ινωδόλυσης επανέρχεται στο φυσιολογικό. Όσον αφορά την παρουσία του PDF στην κυκλοφορία του αίματος, υπάρχουν στη βιβλιογραφία αντικρουόμενα δεδομένα. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της μελέτης, παρατηρήθηκε μικρή αύξηση της PDP τους τελευταίους μήνες της εγκυμοσύνης. Σύμφωνα με τα στοιχεία της έρευνας, με απλή εγκυμοσύνη, δεν ανιχνεύεται αύξηση της περιεκτικότητας των προϊόντων αποικοδόμησης μέχρι την έναρξη της εργασίας. Σύμφωνα με τους J. Rand et αϊ. (1991), το επίπεδο ορισμένων θραυσμάτων προϊόντων αποικοδόμησης ινώδους αυξάνεται από τις 16 εβδομάδες εγκυμοσύνης και φτάνει σε ένα οροπέδιο στις 36-40 εβδομάδες. Ωστόσο, μια σημαντική αύξηση της PDP κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι πιθανότατα μια αντανάκλαση της ινωδολυτικής διαδικασίας λόγω της ενεργοποίησης της ενδοαγγειακής πήξης.

Αλλαγή του συστήματος αιμόστασης σε έγκυες γυναίκες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

Οι παράμετροι του αιμοστατικού συστήματος σε έγκυες γυναίκες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο διαφέρουν σημαντικά από εκείνες στις γυναίκες με φυσιολογική εγκυμοσύνη. Από την έναρξη της εγκυμοσύνης, οι περισσότεροι ασθενείς είχαν αλλαγές στον αριθμό των αιμοπεταλίων αιμόστασης. Η συσσωμάτωση αιμοπεταλίων με διέγερση ADP είναι 55-33% υψηλότερη από την φυσιολογική πορεία της εγκυμοσύνης. Η τάση αύξησης της συσσωμάτωσης διατηρείται στο υπόβαθρο της αντιαιμοπεταλιακής θεραπείας.

Η συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων υπό τη δράση του κολλαγόνου είναι 1,8 φορές υψηλότερη από την φυσιολογική πορεία της εγκυμοσύνης. Η συσσωμάτωση των θρομβοκυττάρων υπό την επίδραση της αδρεναλίνης είναι 39% υψηλότερη από την ομάδα ελέγχου. Εάν Κάτω από την επίδραση της θεραπείας αποτυγχάνει να μειώσει αυτούς τους αριθμούς, μια τέτοια επίμονη υπερδραστηριότητα των αιμοπεταλίων είναι η βάση για την αύξηση της δόσης των αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων ή προορισμού άλλους αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες. Οι παράμετροι της συσσωμάτωσης ριστομυκίνης στη μέση του πρώτου τριμήνου παραμένουν εντός του κανονικού. Μελέτες έχουν δείξει ότι η αρχή της κύησης σε ασθενείς με APS έχουν αυξημένη ανταπόκριση των αιμοπεταλίων στις επιδράσεις των βιολογικών επαγωγέων προσδιορίζονται κυρίως σε δοκιμές της λειτουργικής δραστικότητας των αιμοπεταλίων, όπως η συσσωμάτωση υπό την επίδραση του ADP 1x10 ³ Μ και 1x10 ⁵ Μ αραχιδονικό οξύ.

Κατά την αξιολόγηση τα ποιοτικά χαρακτηριστικά των τύπων agregatogramm σε οποιαδήποτε παρατήρηση σημειωθεί καμία αποσυσσωμάτωση (αναστρέψιμη συσσωμάτωση) όταν εκτίθεται σε ακόμη αδύναμο ερέθισμα ADP 1 x10 ⁷ Μ Αυτό υποδεικνύεται από την αλλαγή στο προφίλ των καμπυλών προς την κατεύθυνση της λεγόμενης «άτυπα» υπερλειτουργικές agregatogramm.

Δείκτες αιμόσταση στο πλάσμα σε Ι τρίμηνο επίσης αλλάξει σε σύγκριση με τον έλεγχο: υπήρξε σημαντική επιτάχυνση της AVR, να tromboelastogramma συντομευμένη δείκτη r + k, σημαντικά υψηλότερα τις δομικές ιδιότητες του θρόμβου ινώδους - ΙΤΡ.

Έτσι, οι έγκυες APS Ι τριμήνου ήδη υποδεικνύεται μέτρια υπερπήξεως στο σύνδεσμο πλάσμα της αιμόστασης, οι αναπτυσσόμενες πριν υπερπήξεως συνδέονται με αιμόσταση προσαρμογής σε φυσιολογικές εγκυμοσύνη. Αυτές οι αλλαγές, οι οποίες καθορίζουν υπερκινητικότητα αιμόσταση σε γενικές γραμμές Ι trimestere εγκυμοσύνη δεν θεωρείται ως μια παθολογική ενεργοποίηση του σχηματισμού ενδοαγγειακών θρόμβων, επειδή εξαιρετικά σπάνια σε αυτή την περίοδο της εγκυμοσύνης, παρατηρήσαμε την εμφάνιση των δεικτών των προϊόντων αποικοδόμησης DIC του ινώδους και του ινωδογόνου (PDF). Το περιεχόμενο του PDF στο πρώτο τρίμηνο δεν ξεπέρασε τα 2x10 g / l. Αυτός ήταν ο λόγος για να θεωρηθεί υπερκινητικά συστατικών αιμοπεταλίων και πλάσματος της αιμόστασης δεν είναι κατάλληλη υπερπηκτικότητα κύησης και υπόβαθρο για την ανάπτυξη του κινητήρα εσωτερικής καύσης.

Στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, παρά τη θεραπεία, παρατηρήθηκαν μεταβολές στη σύνδεση του αίματος της πλάσματος. Αποκαλύφθηκε ότι το APTTV είναι 10% και το ABD είναι 5% μικρότερο από ότι στην φυσιολογική εγκυμοσύνη. Αυτά τα δεδομένα υποδεικνύουν μια αυξανόμενη υπερπηκτικότητα. Η ίδια τάση παρατηρείται στο θρομβωτικό-ελαστογράφημα: οι δείκτες της χρονομετρικής πήξης r + k, οι παράμετροι της Ma και η τιμή της ITP είναι υψηλότερες από την φυσιολογική εγκυμοσύνη.

Η αιμόσταση των αιμοπεταλίων παρατηρήθηκε μια στατιστικά σημαντική αύξηση σε συσσωμάτωση και μια αύξηση υπερλειτουργικές τύπων καμπυλών υπό την επίδραση της αδύναμης διεγερτικό, υποδεικνύοντας επίμονη υπερδραστηριότητα των αιμοπεταλίων σε έγκυες γυναίκες με APS, ανθεκτικοί στη θεραπεία.

Στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, παρατηρήθηκε η ίδια τάση προς την αύξηση των φαινομένων της υπερπηκτικότητας, παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία. Οι δείκτες συγκέντρωσης ινωδογόνου, ΑΒΡ και ΑΡΤΤ, υποδεικνύουν την ανάπτυξη της υπερπηκτικότητας. Παρόλο που λόγω του μεγάλου ελέγχου των αιμοασσιωμάτων, τα θεραπευτικά μέτρα καταφέρνουν να διατηρήσουν την υπερπηξία εντός των ορίων που βρίσκονται κοντά σε φυσιολογικές παραμέτρους.

Δεδομένου ότι οι βασικές, αναστολείς της πήξης του φυσικού αίματος που συντίθεται από το αγγειακό τοίχωμα, συμπεριλαμβανομένων των αιμοφόρων αγγείων του πλακούντα, παρουσιάζει μεγάλο ενδιαφέρον να εκτιμηθεί η συνολική δραστηριότητα του αναστολέα ενεργοποιητή πλασμινογόνου (ΡΑΙ) στην εξέλιξη της εγκυμοσύνης σε γυναίκες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο. Πραγματοποιήθηκε κατά τη διάρκεια του προσδιορισμού της εγκυμοσύνης της ΙΑΡ έχουν δείξει ότι οι έγκυες γυναίκες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο δεν υπάρχει αύξηση στη δράση μπλοκαρίσματος του ΡΑΙ 1 και 2 πλακούντα ΡΑΙ.

Μεγιστοποίηση τον αναστολέα ενεργοποιητή πλασμινογόνου σε επιμέρους παρατήρηση έγινε 9.2 έως 9.7 μονάδες / ml (κανονική σχήμα είναι 0,3-3,5 IU / ml) στο φόντο της σχετικά υψηλής δραστικότητας και το περιεχόμενο πλασμινογόνου - ινωδολυτικό κύριο υπόστρωμα (112 -115% και 15,3-16,3 g / l, με πρότυπο 75-150% και 8 g / l αντίστοιχα). Πρώτα σημάδια της παθολογική δράση του αιμοστατικού συστήματος (thrombinemia) στο επίπεδο Ι τρίμηνο αδρανές σύμπλοκο, αντιθρομβίνης III (ΤΑΤ) σημειώνονται μόνο στη μονάδα παρατήρησης, η οποία επιβεβαιώνει την πραγματική ενδοαγγειακή γενιά προπηκτική δραστικότητα.

Οι έρευνες για τα συστατικά των αντιπηκτικών μηχανισμών του συστήματος αιμόστασης έχουν καταστήσει δυνατή τη δημιουργία μεγάλης μεταβλητότητας της περιεκτικότητας της πρωτεΐνης C (PRC), στις περισσότερες περιπτώσεις η μείωση του επιπέδου της δεν εξαρτάται από την ηλικία κύησης. Η μέγιστη δραστηριότητα της ΛΔΚ δεν υπερέβη το 97%, στις περισσότερες περιπτώσεις ήταν 53-78% (κανόνας 70-140%).

Ατομική ανάλυση της περιεκτικότητας του αναστολέα ενεργοποιητή πλασμινογόνου II τριμήνου αποκάλυψε μία δραματική αύξηση στην αναστολέα του ενεργοποιητή του πλασμινογόνου και 75 U / ml μόνο σε μία περίπτωση, η αύξηση ήταν ένας συνδυασμός αναστολέα ενεργοποιητή πλασμινογόνου με σοβαρή παθολογία της ΑΤ III, η δραστικότητα του 45,5%, η συγκέντρωση των 0,423 g του / l. Σε όλες τις άλλες παρατηρήσεις περιεχόμενο του αναστολέα ενεργοποιητή πλασμινογόνου κυμαινόταν από 0,6-12,7 U / ml, κατά μέσο όρο 4,7 ± 0,08 U / ml. Περαιτέρω, στο τρίμηνο III του πλασμινογόνου περιεχομένου αναστολέα ενεργοποιητή παρέμεινε επίσης χαμηλή, διακυμάνσεις κυμάνθηκε από 0,8 για να 10,7 U / ml, κατά μέσο όρο 3.2 ± 0.04 U / ml, μόνο σε μία περίπτωση - 16.6 U / ml. Λαμβάνοντας υπόψη ότι κανονικά η απότομη αύξηση της περιεκτικότητας του αναστολέα ενεργοποιητή πλασμινογόνου μειώνει την ινωδολυτική δραστικότητα και την τοπική θρόμβωση (λόγω της καταστολής της επανορθωτικής ινωδόλυση) σημειωμένα γεγονότα μπορεί να θεωρηθεί ως η έλλειψη των ενδοθηλιακών αποκρίσεων σε έγκυες γυναίκες με APS, με στόχο την σύνθεση των ενδοθηλιακών συστατικού ΡΑΙ 1 συντίθεται με ενδοθήλιο αγγειακού τοίχο, και, το πιο σημαντικό, η απουσία του συστατικού πλακούντα συστήματος ΡΑΙ 2, τα δοχεία που παράγονται από τον πλακούντα. Μία πιθανή εξήγηση για τους παράγοντες που αναφέρθηκαν επαφής είναι δυνατόν να επηρεάζεται η λειτουργία των ενδοθηλιακών κυττάρων, και, πρώτα απ 'όλα, τα σκάφη στον πλακούντα των εγκύων γυναικών με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, πιθανώς λόγω της εμμονής σε συμπλέγματα αντιγόνου-αντισώματος ενδοθήλιο.

Αξίζει να σημειωθεί ότι μια σημαντική μείωση της δραστηριότητας του PrS στο δεύτερο τρίμηνο της εγκυμοσύνης είναι 29% χαμηλότερη από ό, τι στην ομάδα ελέγχου.

Η αξιολόγηση του ινωδολυτικού συστήματος έδειξε τα ακόλουθα αποτελέσματα: η ενεργότητα πλασμινογόνου στις περισσότερες περιπτώσεις ήταν υψηλή στο πρώτο τρίμηνο 102 ± 6,4% και συγκέντρωση 15,7 ± 0,0Eg / l, II τρίμηνο της δραστηριότητας πλασμινογόνου έχει ακόμη ευαίσθητο σε μεγάλες διακυμάνσεις των 112do 277% και η συγκέντρωση των 11.7 g / L έως 25.3 g / l, με μέσο όρο 136,8% + 11,2 14,5 + συγκέντρωση των 0,11 g / l. Στο τρίμηνο ΙΙΙ διατηρημένα παρόμοιες καταστάσεις: δραστηριότητα πλασμινογόνου κυμαίνονταν από 104 για να 234% (το ποσοστό των 126,8 ± 9,9%) 10,8do συγκέντρωση 16,3 g / l, κατά μέσο όρο 14,5 + 0,11 g / l . Έτσι, το ινωδολυτικό δυναμικό σε έγκυες γυναίκες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι αρκετά υψηλό.

Σε αντίθεση, η περιεκτικότητα του κύριου αναστολέα ινωδόλυσης άλφα2-μακροσφαιρίνη (αλφα 2ΜΟ) ήταν αρκετά υψηλή σε Ι τρίμηνο της εγκυμοσύνης κυμαινόταν από 3,2 για να 6,2 g / l (συνήθως 2,4 g / l), κατά μέσο όρο 3,36 ± 0,08 g / l. στο δεύτερο τρίμηνο, αντίστοιχα, από 2,9 έως 6,2 g / l, κατά μέσο όρο 3,82 ± 0,14 g / l.

Ελήφθησαν παρόμοια δεδομένα σχετικά με το περιεχόμενο της άλφα 1-αντιθρυψίνης (alfalAT) που όλοι οι τριμήνου της εγκυμοσύνης κυμαινόταν από 2,0 για να 7,9 g / l. Επειδή οι αναστολείς CL-Mg και α1-ΑΤ ρυθμισμένο και καθυστερημένη έμμεση δράση, η επίδρασή τους στην ενεργοποίηση του ινωδολυτικού συστήματος, ακόμη και υπό συνθήκες υψηλής περιεκτικότητας του πλασμινογόνου εμφανής μείωση ινωδολυτική ικανότητα σε έγκυες γυναίκες με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι παρόμοιες με εκείνες σε φυσιολογικό εγκυμοσύνη.

Τα παραπάνω χαρακτηριστικά του αιμοστατικού συστήματος υπογραμμίζουν τη μεγάλη σημασία των μελετών ελέγχου της αιμόστασης κατά την εγκυμοσύνη για τη βελτιστοποίηση της αντιθρομβωτικής θεραπείας και την πρόληψη των ιατρογενών επιπλοκών.

Μια μελέτη του συστήματος αιμόστασης πριν από την παράδοση έδειξε ότι το αιμοστατικό δυναμικό παραμένει άθικτο και παρά την αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία, παραμένει η τάση για υπερλειτουργία των αιμοπεταλίων.

Δεδομένου ότι οι ασθενείς με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο κατά την εγκυμοσύνη είναι αντιθρομβωτικοί παράγοντες, και μετά τη γέννηση έχει υψηλό κίνδυνο επιπλοκών trombembolicheskih εγγενής σε ασθενείς με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, εξαιρετικά σημαντικό είναι η μελέτη της αιμόστασης κατά την περίοδο μετά τον τοκετό.

Η υποεκτίμηση των αιματοασογραμμάτων, η διακοπή της θεραπείας αμέσως μετά τη γέννηση μπορεί να οδηγήσει σε ταχεία ανάπτυξη υπερπηκτικών και θρομβοεμβολικών επιπλοκών. Μελέτες έχουν δείξει ότι, μετά τον τοκετό, η πιθανότητα πήξης του αίματος παραμένει υψηλή, ακόμη και στις περιπτώσεις όπου οι ασθενείς έλαβαν θεραπεία με ηπαρίνη. Οι μελέτες του συστήματος αιμόστασης θα πρέπει να πραγματοποιούνται τις ημέρες 1, 3 και 5 μετά την παράδοση. Χαρακτηρίζεται από μια δίκαιη υπερπηκτικότητα στο 49% των γυναικών κατά τον τοκετό, και το 51% των γυναικών κατά τον τοκετό σηματοδότησε την ενεργοποίηση του συστήματος αιμοστατική - αύξηση στην εμφάνιση μιας υπερπηκτικότητας και PDF.

Συγγενή ελαττώματα αιμόστασης

Επί του παρόντος, μεγάλη προσοχή έχει δοθεί γενετικά καθορισμένη μορφή θρομβοφιλίας, το οποίο, όπως και το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο συνοδεύεται από θρομβοεμβολικών επιπλοκών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και να οδηγήσει στην απώλεια μιας εγκυμοσύνης σε οποιοδήποτε στάδιο. Οι κύριες αιτίες της κληρονομικής θρομβοφιλίας: αντιθρομβίνης ανεπάρκεια, πρωτεΐνης C και S, ηπαρίνη συμπαράγοντα Η, ανεπάρκεια XII παράγοντα, και Απο- gipoplazminogenemiya, disfibrinogenemiya, έλλειμμα του ενεργοποιητή πλασμινογόνου ιστού, Leydenovskaya V γονιδιακής μετάλλαξης του παράγοντα πήξης.

Εκτός από αυτές τις παραβιάσεις κατά τα τελευταία χρόνια οφείλεται σε κληρονομικούς θρομβοφιλικές κράτη υπερομοκυστεϊναιμία - μια κατάσταση στην οποία οφείλεται σε κληρονομική ανωμαλία της αναγωγάσης ένζυμο μεθυλενοτετραϋδροφολικού διατρέχουν κίνδυνο φλεβική και αρτηριακή θρόμβωση, και στο πλαίσιο αυτό - με μια πιθανή απώλεια της εγκυμοσύνης πρώιμη ανάπτυξη της εκλαμψίας. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι σε μια πρόσφατη δημοσίευση σημειωθεί ότι η υπερομοκυστεϊναιμία ανιχνεύθηκε στο 11% του ευρωπαϊκού πληθυσμού. Σε αντίθεση με άλλες κληρονομικές ανωμαλίες της αιμόστασης σε αυτή την παθολογία που παρατηρείται απώλεια πρώιμα στάδια της κύησης είναι ήδη στο τρίμηνο εγώ. Όταν υπερομοκυστεϊναιμία άκρως αποτελεσματική πρόληψη των θρομβώσεων είναι η χρήση του φολικού οξέος.

Κατά τον εντοπισμό εγκύων γυναικών με κληρονομική θρομβοφιλία, είναι απαραίτητη μια πολύ προσεκτική αξιολόγηση του οικογενειακού ιστορικού. Με μια ιστορία στο άμεσο οικογενειακό θρομβοεμβολικών επιπλοκών σε νεαρή ηλικία, εγκυμοσύνη, όσον αφορά τη χρήση της ορμονικής θεραπείας, συμπεριλαμβανομένων των από του στόματος αντισυλληπτικών, πρέπει να ελέγχονται για κληρονομικές ανωμαλίες στην αιμόσταση, στην οποία ένα εξαιρετικά υψηλό κίνδυνο θρομβοεμβολικών επιπλοκών.

Η αντιθρομβίνη απενεργοποιεί τη θρομβίνη, τους παράγοντες IXa, Xa, XIa και HPa. Η ανεπάρκεια της άλφα1-αντιθρομβίνης είναι εξαιρετικά θρομβωτική και δίνει έως και το 50% των περιπτώσεων θρόμβωσης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Σε σχέση με την ετερογένεια των διαταραχών, η συχνότητα εμφάνισης αυτού του ελαττώματος κυμαίνεται από 1: 600 έως 1: 5000.

Η πρωτεΐνη C απενεργοποιεί τους παράγοντες Va και VIIIa. Η πρωτεΐνη S δρα ως συμπαράγοντας της πρωτεΐνης C, ενισχύοντας την επίδρασή της. Η ανεπάρκεια της πρωτεΐνης C και S συμβαίνει με συχνότητα 1: 500. Η πρωτεΐνη C δεν αλλάζει κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η πρωτεΐνη S μειώνεται στο δεύτερο μισό της εγκυμοσύνης και επιστρέφει στο φυσιολογικό σύντομα μετά τον τοκετό. Επομένως, αν ο προσδιορισμός της Πρωτεΐνης S διεξάγεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μπορούν να ληφθούν ψευδώς θετικά αποτελέσματα.

Τα τελευταία χρόνια, πολλές δημοσιεύσεις σχετικά με τη θρομβοφιλία λόγω της μετάλλαξης του παράγοντα γονιδίου V, είναι η λεγόμενη μετάλλαξη Leiden. Ως αποτέλεσμα αυτής της μετάλλαξης, η πρωτεΐνη C δεν επηρεάζει τον παράγοντα V, που οδηγεί σε θρομβοφιλία. Αυτή η παθολογία βρίσκει το 9% του ευρωπαϊκού πληθυσμού. Αυτή η μετάλλαξη πρέπει να επιβεβαιωθεί με δοκιμή DNA για τον παράγοντα V Leiden. Η συχνότητα εμφάνισης της μετάλλαξης Leiden ποικίλει σημαντικά. Έτσι, σύμφωνα με Σουηδούς ερευνητές, η συχνότητα εμφάνισης αυτής της ανεπάρκειας αιμόστασης σε έγκυες γυναίκες με θρόμβωση ήταν μεταξύ 46 και 60%, ενώ στην Αγγλία μόνο 14% και στη Σκωτία 8%.