Διαταραχές μελάγχρωσης του δέρματος (λεύκη, αλμπινισμός, μέλασμα): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Οι διαταραχές της μελάγχρωσης μπορεί να είναι πρωτοπαθείς ή δευτεροπαθείς, εμφανίζονται στο σημείο των υποχωρημένων πρωτοπαθών στοιχείων εξανθήματος (βλατίδες, φλύκταινες, κυστίδια, φουσκάλες).

Η πρωτοπαθής υπερμελάγχρωση μπορεί να είναι περιορισμένη (μέλασμα, φακίδες) ή γενικευμένη. Εκτεταμένη υπερμελάγχρωση παρατηρείται στη νόσο του Addison (χάλκινος τόνος δέρματος), σε ηπατοχολικές παθήσεις (χρώμα δέρματος από αχυροκίτρινο έως σκούρο κίτρινο και λαδί), σε χρόνιες δηλητηριάσεις, σε χρόνια ανεπάρκεια πρωτεϊνικής διατροφής και βιταμίνης Β12 (υπερμελαγχρωματικές κηλίδες βρώμικου καφέ χρώματος στο δέρμα του κορμού, σε υπερμελάνωση γύρω από τις μικρές αρθρώσεις των χεριών σε συνδυασμό με πρόωρο γκριζάρισμα των μαλλιών).

Γενικά, οι διαταραχές της χρώσης διακρίνονται σε επιδερμική αποχρωματισμό (λευκοδερμία), επιδερμική υπερμελάγχρωση (μέλασμα) και αποχρωματισμό σε γκρι ή μπλε (κερουλοδερμία). Κάθε μία από αυτές τις διαταραχές διακρίνεται σε πρωτοπαθή και δευτεροπαθή.

Οι πρωτοπαθείς επιδερμικές αποχρωματισμοί περιλαμβάνουν λεύκη, αλμπινισμό, χρόνια ιδιοπαθή σταγονοειδή υπομελάνωση (βλ. φωτογήρανση ) και άλλες ασθένειες. Οι δευτερογενείς λευκοδερμίες περιλαμβάνουν αποχρωματισμό μετά από οξείες και χρόνιες φλεγμονώδεις δερματοπάθειες (αλλεργική δερματίτιδα, έκζεμα, ατοπική δερματίτιδα, ψωρίαση κ.λπ.), μετά από εγκαύματα και τραυματισμούς, μεταπαρασιτική και συφιλιτική λευκοδερμία. Δευτερογενής αποχρωματισμός μπορεί να εμφανιστεί μετά τη χρήση υδροκινόνης (λευκοδερμία τύπου κομφετί), στο πλαίσιο μακροχρόνιας και ανεξέλεγκτης θεραπείας με τοπικά γλυκοκορτικοστεροειδή, κατά την επαφή του δέρματος με άλατα υδραργύρου, καουτσούκ, έλαιο σανταλόξυλου.

Το πρωτοπαθές μέλασμα περιλαμβάνει το μέλασμα, τις φακίδες, τη φακίδα, τον σπίλο Becker, ορισμένες φωτοδερματοπάθειες και το δευτεροπαθές μέλασμα περιλαμβάνει την υπερμελάγχρωση μετά από οξείες και χρόνιες φλεγμονώδεις δερματοπάθειες, κρυοκαταστολή, καταστροφή με λέιζερ, δερμοαπόξεση, σκληροθεραπεία φλεβών κ.λπ.

Η πρωτοπαθής κεραουλοδερμία περιλαμβάνει σπίλους Ota και Ito, μέλασμα, μελάνωση Riehl και άλλες ασθένειες. Η δευτεροπαθής κεραουλοδερμία μπορεί να εμφανιστεί μετά από μια σειρά χρόνιων φλεγμονωδών δερματοπαθειών (για παράδειγμα, ομαλός λειχήνας), στο πλαίσιο λήψης ορισμένων φαρμάκων (για παράδειγμα, σταθερό ερύθημα σουλφανιλαμιδίου).

Η επιδερμική αποχρωματισμός μπορεί να οφείλεται σε μείωση του αριθμού ή της απουσίας μελανοκυττάρων (μελανοκυτταροπενία) ή σε μείωση ή απουσία σύνθεσης μελανίνης (μελανοπενία). Οι αιτίες του μελάσματος και της κεραουλοδερμίας είναι η αύξηση της παραγωγής μελανίνης ή του αριθμού των μελανοκυττάρων. Στη δευτεροπαθή κεραουλοδερμία, είναι επίσης πιθανή η εναπόθεση αιμοσιδηρίνης στο χόριο.

Λεύκη

Η λεύκη είναι μια χρόνια προοδευτική νόσος ασαφούς αιτιολογίας, που εκδηλώνεται με το σχηματισμό αποχρωματισμένων κηλίδων σε διαφορετικές περιοχές του δέρματος και σχετίζεται με την καταστροφή των μελανοκυττάρων. Η αιτιολογία και η παθογένεση είναι άγνωστες. Κατατάσσεται ως πρωτοπαθής μελανοκυτταρική αποχρωματισμός. Η κληρονομική προδιάθεση και η δράση παραγόντων που την προκαλούν (στρες, τραύμα, ηλιακό έγκαυμα) είναι σημαντικές για την ανάπτυξη της νόσου. Πιστεύεται ότι η αιτία της λεύκης είναι η καταστροφή των μελανοκυττάρων από τοξικούς προδρόμους μελανίνης ή λεμφοκύτταρα. Είναι γνωστό ότι αντισώματα έναντι των φυσιολογικών μελανοκυττάρων βρίσκονται στη λεύκη. Η έναρξη της λεύκης παρατηρείται στην ηλικία των 10-30 ετών.

Συμπτώματα της λεύκης

Χαρακτηριστική είναι η εμφάνιση στρογγυλών, επιμήκων και ακανόνιστου σχήματος κηλίδων με σαφή όρια, γαλακτώδους λευκού χρώματος, που κυμαίνονται σε μέγεθος από 5 χιλιοστά έως αρκετά εκατοστά. Λόγω της περιφερειακής ανάπτυξης, οι κηλίδες μπορούν να συγχωνευθούν και να φτάσουν σε μεγάλα μεγέθη, έως και πλήρη αποχρωματισμό του δέρματος. Τις περισσότερες φορές, οι κηλίδες εντοπίζονται γύρω από το στόμα, τα μάτια, στις εκτείνουσες επιφάνειες των άκρων, γύρω από τις αρθρώσεις του αγκώνα και του γονάτου, στα χέρια, στις μασχάλες, στην κάτω πλάτη και στην περιοχή των γεννητικών οργάνων. Ορισμένες αποχρωματισμένες κηλίδες μπορεί να εμφανιστούν περιθυλακικά. Είναι δυνατή η γραμμική (ζωστεροειδής) διάταξη εξανθημάτων κατά μήκος του νεύρου. Η ασθένεια μπορεί να συνοδεύεται από αποχρωματισμό των μαλλιών (λευκοτριχία) στην πληγείσα περιοχή.

Διάγνωση λεύκης

Η διάγνωση της λεύκης βασίζεται σε δεδομένα αναμνησίας, τυπική κλινική εικόνα και ιστολογική εξέταση του δέρματος, η οποία αποκαλύπτει την απουσία μελανοκυττάρων στις αλλοιώσεις, καθώς και σε εξέταση υπό λάμπα με φίλτρο Wood.

Η διαφορική διάγνωση της λεύκης πραγματοποιείται με συφιλιτική λευκοδερμία, μεταπαρασιτική λευκοδερμία σε πιτυρίαση versicolor, σκληροατροφικό λειχήνα, αποχρωματισμένες εστίες ουλώδους ατροφίας μετά από δισκοειδή και διάχυτο ερυθηματώδη λύκο, ατελή αλμπινισμό, λευκοδερμία που προκαλείται από φάρμακα και άλλες δερματοπάθειες.

[ 1 ]

Θεραπεία της λεύκης

Θεραπεία και πρόληψη της λεύκης - επαρκής φωτοπροστασία, χρήση ειδικών καλλυντικών κάλυψης. Χρησιμοποιούνται τοπική φωτοχημειοθεραπεία, ηλεκτροφόρηση με διάλυμα θειικού χαλκού στις αλλοιώσεις, φάρμακα που διεγείρουν τη μελανογένεση. Οι επιστημονικές εξελίξεις των τελευταίων ετών έχουν δείξει την αποτελεσματικότητα της μεταμόσχευσης των δικών μας μελανοκυττάρων στην πληγείσα περιοχή. Οι βιταμίνες της ομάδας Β, ο ψευδάργυρος και τα σκευάσματα σιδήρου συνταγογραφούνται συστηματικά.

Αλβινισμός

Ο αλβινισμός είναι μια κληρονομική δερματοπάθεια που σχετίζεται με διαταραχή της σύνθεσης τυροσινάσης και εκδηλώνεται με αποχρωματισμό του δέρματος, των ματιών και των μαλλιών.

Κατατάσσεται ως πρωτοπαθής μελανοπενική αποχρωματισμός.

[ 2 ]

Αιτίες και παθογένεση του αλβινισμού

Έχει διαπιστωθεί ότι ο αλμπινισμός προκαλείται από διαταραχή στη σύνθεση της τυροσινάσης, η οποία είναι απαραίτητη για την φυσιολογική μελανογένεση. Γίνεται διάκριση μεταξύ ολικού και ατελούς αλμπινισμού. Ο ολικός αλμπινισμός κληρονομείται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο, εκδηλώνεται αμέσως μετά τη γέννηση και χαρακτηρίζεται από αποχρωματισμό ολόκληρου του δέρματος, των μαλλιών και των οφθαλμικών μεμβρανών. Ο ατελής αλμπινισμός είναι συγγενής, κληρονομείται με αυτοσωματικό επικρατή τρόπο.

Συμπτώματα αλβινισμού

Οι αποχρωματισμένες κηλίδες εντοπίζονται σε περιορισμένες περιοχές των χεριών και των ποδιών, καθώς και στο δέρμα του κορμού. Η εμφάνιση λευκών τούφες μαλλιών στο κεφάλι μπροστά είναι τυπική. Το χρώμα των ματιών μπορεί να μην αλλάξει.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με λεύκη, αποχρωματισμό μετά από χρόνιες φλεγμονώδεις δερματοπάθειες.

Θεραπεία και πρόληψη του αλμπινισμού

Χρήση αντηλιακών με μέγιστη προστασία από τις υπεριώδεις ακτίνες Α και Β, βήτα-καροτίνη από το στόμα σε δόση 30-60 mg τρεις φορές την ημέρα.

Μέλασμα

Το μέλασμα (από την ελληνική λέξη μέλας - μαύρο) ή χλόασμα, είναι μια επίκτητη ανομοιόμορφη μελάγχρωση στο πρόσωπο και, λιγότερο συχνά, στον λαιμό.

Αιτίες και παθογένεση του μελάσματος

Οι κύριοι παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη του μελάσματος είναι η υπεριώδης ακτινοβολία και η γενετική προδιάθεση. Τα ορμονικά επίπεδα παίζουν σημαντικό ρόλο. Έτσι, τα φυσικά και συνθετικά οιστρογόνα και η προγεστερόνη εμπλέκονται στην παθογένεση του μελάσματος όταν εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, κατά τη λήψη από του στόματος αντισυλληπτικών, κατά την περιεμμηνόπαυση και με όγκους των ωοθηκών. Η μελανοκύτταρα-διεγερτική ορμόνη δεν είναι σημαντική στην ανάπτυξη αυτής της νόσου. Η χρήση φωτοευαισθητοποιητικών παραγόντων που περιλαμβάνονται στα εξωτερικά καλλυντικά και η κατάποση ορισμένων φωτοευαισθητοποιητών θεωρούνται επίσης σημαντικές στην ανάπτυξη της δερματοπάθειας.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Συμπτώματα του μελάσματος

Το μέλασμα επηρεάζει κυρίως το δέρμα του προσώπου και του λαιμού, οι βλεννογόνοι δεν εμπλέκονται στη διαδικασία. Οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα. Το εξάνθημα χαρακτηρίζεται από ανομοιόμορφη χρώση καφέ-κίτρινου χρώματος στο κεντρικό τμήμα του μετώπου, πάνω από το άνω χείλος, το πηγούνι, στα μάγουλα και τα ζυγωματικά, στην περιοχή των γωνιών της κάτω γνάθου.

Ανάλογα με την εντόπιση του εξανθήματος, διακρίνονται τρεις κλινικές μορφές μελάσματος:

1. κεντροπροσωπική - η χρώση εντοπίζεται στην περιοχή του κεντρικού τμήματος του μετώπου, στα μάγουλα, στο άνω χείλος, στη γέφυρα της μύτης και στο πηγούνι.
2. γομφίος - η χρώση εντοπίζεται στην περιοχή των μάγουλων (στην προβολή των γομφίων) και στη μύτη.
3. κάτω γνάθου - η χρώση εντοπίζεται στην περιοχή των γωνιών της κάτω γνάθου.

Διάγνωση του μελάσματος

Κατά τη διάγνωση του μελάσματος, είναι εξαιρετικά σημαντικό να εξεταστεί το δέρμα χρησιμοποιώντας ένα φίλτρο Wood. Αυτή η τεχνική επιτρέπει στον γιατρό να προσδιορίσει το βάθος της διαδικασίας, να αναπτύξει τακτικές και να προβλέψει τα αποτελέσματα της περαιτέρω θεραπείας, καθώς οι εξωτερικές αλλαγές στο δέρμα που αποκαλύπτονται κατά την εξέταση με λάμπα φθορισμού Wood συσχετίζονται με ιστολογικά δεδομένα. Με βάση την εξέταση, μπορεί να διαγνωστεί ένας από τους τρεις ιστολογικούς τύπους μελάσματος.

[ 7 ], [ 8 ]

Επιδερμικός τύπος μελάσματος

Με αυτόν τον τύπο, οι βλάβες γίνονται πιο φωτεινές και πιο έντονες όταν εξετάζονται με λάμπα φθορισμού Wood. Αυτό το φαινόμενο σχετίζεται με τον κυρίαρχο εντοπισμό μελανίνης στην επιδερμίδα. Αυτός ο τύπος είναι προγνωστικά ο πιο ευνοϊκός.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Δερματικός τύπος μελάσματος

Όταν εξετάζεται με λαμπτήρες φθορισμού υπό φίλτρο Wood, η μελάγχρωση δεν αυξάνεται και η αντίθεσή της με το περιβάλλον μη προσβεβλημένο δέρμα δεν γίνεται πιο εμφανής. Αυτός ο τύπος αντιστοιχεί στην κυρίαρχη εντόπιση των μελανοφάγων μέσα στο χόριο, γεγονός που υποδηλώνει δυσμενή πρόγνωση για θεραπεία.

[ 13 ], [ 14 ]

Μικτού τύπου μέλασμα

Με αυτόν τον τύπο, ορισμένες περιοχές γίνονται πιο φωτεινές και πιο αντίθετες, και μερικές - αντίστροφα. Ανάλογα με τον εντοπισμό της χρωστικής τόσο στην επιδερμίδα όσο και στο χόριο. Οι επαρκείς θεραπευτικές τακτικές μπορούν να οδηγήσουν μόνο σε μερική υποχώρηση.

Η διαφορική διάγνωση του μελάσματος θα πρέπει να γίνεται με δευτερογενή υπερμελάγχρωση (για παράδειγμα, μετά από απλή δερματίτιδα από ηλιακό έγκαυμα, ξεφλούδισμα κ.λπ.), ποικιλοδερμία Civatte, δερματίτιδα Berlok, μελάνωση Riehl, ποικιλοδερμικό λέμφωμα του δέρματος, σπίλο Ota, ξηροδερμία χρωστικής και μια σειρά από άλλες δερματοπάθειες.

Θεραπεία του μελάσματος

Είναι απαραίτητο να διαπιστωθεί ατομικά ποιος παράγοντας προδιάθεσης για την ανάπτυξη της νόσου. Συνιστάται η διακοπή της λήψης από του στόματος αντισυλληπτικών, η λεπτομερής εξέταση από γυναικολόγο-ενδοκρινολόγο. Συνιστάται επίσης η μελέτη της ηπατικής λειτουργίας, η συνταγογράφηση ηπατικών προστατευτικών (βιταμίνη Ε, Essentiale). Απαιτείται αποτελεσματική φωτοπροστασία με τη χρήση αντηλιακών με μέγιστη προστασία από τις υπεριώδεις ακτίνες Α και Β. Συνιστάται στις ασθενείς να φορούν καπέλα, να αποφεύγουν την έκθεση στον ήλιο, ειδικά από τις 10 π.μ. έως τις 4 μ.μ. (ακόμα και με επαρκή φωτοπροστασία) και να αρνούνται να επισκεφθούν σολάριουμ. Τα παραπάνω μέτρα που αποσκοπούν στη μείωση της έκθεσης στην υπεριώδη ακτινοβολία θα πρέπει να τηρούνται ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και τους πρώτους μήνες μετά τον τοκετό. Για εξωτερική θεραπεία, χρησιμοποιούνται μακρές αγωγές αζελαϊκού οξέος, τοπικών ρετινοειδών, υπεροξειδίου του βενζοϋλίου, ασκορβικού οξέος, ρεσορκινόλης (γ Iklen, Merck Medication Familial), χημικά peeling με υδροξυοξέα (άλφα-, βήτα- και πολυυδροξυοξέα) ή τριχλωροοξικό οξύ, υδροκινόνη και άλλα φάρμακα. Η «γυάλισμα» του δέρματος με λέιζερ, η φωτοανάπλαση και η δερμοαπόξεση μπορούν να δώσουν ένα καλό αισθητικό αποτέλεσμα. Το ασκορβικό οξύ (βιταμίνη C) και η τοκοφερόλη (βιταμίνη Ε) συνταγογραφούνται εσωτερικά για την αναστολή του σχηματισμού μελανίνης.

Πρόληψη του μελάσματος

Η πρόληψη της νόσου περιλαμβάνει αποτελεσματική φωτοπροστασία σε έγκυες γυναίκες, γυναίκες που λαμβάνουν από του στόματος αντισυλληπτικά και στην περιεμμηνοπαυσιακή περίοδο, καθώς και σε άτομα με κληρονομική προδιάθεση για μέλασμα.

Σπίλος του Becker

Ο σπίλος του Becker είναι μια μελαγχρωματική βλάβη που δεν είναι επιρρεπής σε μελανώματα.

Αιτίες του σπίλου του Becker

Τα αίτια και η παθογένεση είναι άγνωστα. Εμφανίζεται στο 0,5% του ανδρικού πληθυσμού. Στις γυναίκες είναι σπάνια και μπορεί να συνδυαστεί με διάφορα στίγματα δυσεμβρυογένεσης (υποπλασία μαστού, δισχιδής ράχη, κ.λπ.).

[ 15 ]

Συμπτώματα του σπίλου του Becker

Η νόσος ξεκινά στην εφηβεία. Χαρακτηριστική είναι μια ανοιχτόχρωμη καφέ βλάβη στο δέρμα του ώμου, του πρόσθιου μέρους του θώρακα και της πλάτης. Το δέρμα του προσώπου και του λαιμού σπάνια επηρεάζεται. Η βλάβη είναι συνήθως γραμμική ή τμηματική. Στη συνέχεια εμφανίζονται σκούρες τρίχες στο φόντο της κηλίδας. Ιστολογικά, ανιχνεύεται αύξηση στην ποσότητα μελανίνης στα μελανοκύτταρα, τα οποία περιέχουν γιγάντια μελανοσώματα και μπορεί να υπάρξει αύξηση στον αριθμό των μελανοκυττάρων. Μερικές φορές ανιχνεύεται μεγάλος αριθμός λείων μυϊκών κυττάρων (σε αυτή την περίπτωση, ο σχηματισμός διαγιγνώσκεται ως αμαρτώμα λείων μυών).

Διάγνωση του σπίλου του Becker

Η διάγνωση γίνεται με βάση την χαρακτηριστική κλινική εικόνα. Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με έναν γιγαντιαίο μελαγχρωματικό σπίλο, έναν διάσπαρτο σπίλο και κηλίδες καφέ-γαλακτώδους εστίας στη νόσο του Recklinghausen.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Θεραπεία του σπίλου του Becker

Οι παραδοσιακές μέθοδοι λεύκανσης, τα peeling, η καταστροφή με λέιζερ, η δερμοαπόξεση συνήθως δίνουν αρνητικό αισθητικό αποτέλεσμα. Συνιστάται το καμουφλάζ.

Νέβι της Ότα και του Ίτο

Οι σπίλοι της Ota και της Ito είναι πρωτοπαθής κεραουλοδερμία. Οι σπίλοι της Ota (σκούρος μπλε κογχογαστρικός σπίλος) και της Ito περιγράφηκαν στα μέσα του περασμένου αιώνα στους Ιάπωνες. Ωστόσο, μπορούν να βρεθούν και σε άτομα άλλων εθνικοτήτων.

Αιτίες των σπίλων του Ota και του Ito

Τα αίτια και η παθογένεση είναι άγνωστα.

Συμπτώματα των σπίλων του Ota και του Ito

Η νόσος ξεκινά στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία. Χαρακτηριστική είναι η γκριζωπή-μπλε χρώση με ασαφή όρια στην κροταφική περιοχή και τα βλέφαρα (σπίλος του Oga) ή στην βραχιοκεφαλική περιοχή - κατά μήκος του λαιμού και του ώμου (σπίλος του Ito), ασύμμετρη. Με τον σπίλο του Ota, οι δερματικές βλάβες συνδυάζονται με οφθαλμική υπερμελάνωση - γκριζωπό χρωματισμό του σκληρού χιτώνα του ματιού. Ιστολογικά, μελανοκύτταρα πλούσια σε μελανίνη με αποφύσεις ανιχνεύονται στο χόριο.

Διάγνωση των σπίλων του Ota και του Ito

Η κλινική διάγνωση δεν είναι δύσκολη. Διαφοροποιείται από το μετατραυματικό αιμάτωμα, το μέλασμα, το σταθερό ερύθημα.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Θεραπεία των σπίλων του Ota και του Ito

Συνιστώνται κρυοαποδόμηση, καταστροφή με λέιζερ, μικροδερμοαπόξεση. Λόγω της ελλιπούς αποτελεσματικότητας αυτών των μεθόδων, ενδείκνυται δερματολογικό καμουφλάζ.