Σκληρόδερμα του τριχωτού της κεφαλής

Το σκληρόδερμα σπάνια επηρεάζει το δέρμα του τριχωτού της κεφαλής. Μεταξύ των διαφόρων μορφών της σε αυτήν τη θέση εμφανίζονται κατά φθίνουσα σειρά γραμμική σκληροδερμία μετωποβρεγματικές περιοχή, συστηματική σκληροδερμία, κοινές αποσπασματικές και μικρής εστιακής σκληρόδερμα, ή skleroatrifichesky ζωστήρα. Η δερματοπάθεια είναι συχνότερη στις γυναίκες και η γραμμική της μορφή είναι στα παιδιά. Στο τριχωτό της κεφαλής λόγω της φύσης των κλινικών εκδηλώσεων της σκληρόδερμα και η παρουσία των μαλλιών, τα βήματα ερυθηματώδεις κηλίδες και συμπιεσμένες πλάκες δεν δείχνουν. Ήττα ανιχνεύονται στο τελικό στάδιο της ασθένειας, όταν παράγονται ατροφική αποσπασματική αλωπεκία, ή κατάσταση psevdopelady. Η επιφάνεια της βλάβης γίνεται ομαλή, γυαλιστερή, συγκολλημένη στους υποκείμενους ιστούς, εντελώς απαλλαγμένη από τρίχες.

Όταν γραμμική σκληροδερμία μετωπικής απώλεια περιοχής ξεκινά γενικά με το τριχωτό της κεφαλής, όπου παρουσιάζεται κατακόρυφα εκτεινόμενη ρίγα ατροφική ουλή πλάτος αλωπεκία των 1-3 cm, που πηγαίνει κάτω στο δέρμα του μετώπου, στο μέλλον - στο πίσω μέρος της μύτης και μερικές φορές - το άνω χείλος. Σύμφωνα με το σχήμα και τη διάταξη ενός ατροφική ουλή είναι πολύ παρόμοιο με το ίχνος αριστερά μετά το χτύπημα το ξίφος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σκληρόδερμα που μοιάζει με κορδέλλα της μετωπιαίας-βρεγματικής περιοχής συνοδεύεται από την ημιατροφία του προσώπου Romberg. Σε αυτήν την περίπτωση, κοντά στα μάτια, στα malar ή κάτω γνάθου αλλοιώσεις ατροφία σε περιοχές όλων των ιστών (υποδόριου λίπους, των μυών, χόνδρου και των οστών του κρανίου). Τα μαλλιά πέφτουν όχι μόνο στην περιοχή του προσβεβλημένου τμήματος του τριχωτού της κεφαλής, αλλά και στα φρύδια και τα βλέφαρα. Το πρόσωπο γίνεται ασυμμετρικό, το επηρεασμένο μέρος είναι λιγότερο υγιές, το δέρμα σε αυτό είναι ατροφικό, δυσχρωμικό με πολλές πτυχώσεις και αυλάκια. Στο EEG σε τέτοιους ασθενείς στην πλευρά της βλάβης μπορεί να προκύψει διάχυτος ακανόνιστος ρυθμός εγκεφαλικών κυμάτων.

Στο τριχωτό της κεφαλής, η βλάβη μπορεί να τοποθετηθεί μεμονωμένα ή να είναι μία από τις πολλές εστίες κοινής σκληροδερμίας της πλάκας. Οι εστίες εντοπίζονται κυρίως στον κορμό και στα άκρα, σπάνια - στο μέτωπο και στο τριχωτό της κεφαλής. So-Lyubarskaya Saenko VF (1955) των 36 ασθενών με διάφορες μορφές της σκληροδερμίας, συμπεριλαμβανομένων συστημικών μορφές, μόνο ένας ασθενής βρήκε την ήττα του τριχωτού της κεφαλής και του προσώπου. Guseva N.G. (1975) σε 4 από 200 ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα δερματικές αλλοιώσεις παρατηρήθηκαν τύπου τριχωτού της κεφαλής δισκοειδή λύκο, κυρίως εκδηλώνεται εστίες ατροφία ουλής με αλωπεκία. Αυτές οι αλλαγές προηγήθηκαν της εξέλιξης ή ανίχνευσης συστηματικής σκληροδερμίας. Έτσι, ένας από αυτούς τους ασθενείς στην ηλικία των 19 ετών είχε κάποιες εστίες φαλάκρας στο τριχωτό της κεφαλής και διαλογικός ερυθηματώδης λύκος. Μετά από 6 χρόνια, η ασθενής παρουσίασε δύο νέα παρόμοια έμφαση στο τριχωτό της κεφαλής, και το φθινόπωρο του ίδιου έτους - αγγειοσυσπαστική φαινόμενα στην αγκαλιά της, τότε ο πόδια, αδυναμία, μυασθενικό σύνδρομο. Συστηματική σκληροδερμία διαγνώστηκε. Οι εκδηλώσεις στο τριχωτό της κεφαλής (ατροφική αλωπεκία) κατεργάζεται (πιθανόν να λανθασμένα) ως συνδυασμός της συστηματικής σκλήρυνσης και λύκο diskoidnoi λόγω των μεγάλων τριχωτού της κεφαλής ομοιότητα κλινικές εκδηλώσεις αυτών των ασθενειών. Αυτό το παράδειγμα επιβεβαιώνει μεγάλες δυσκολίες στη διάγνωση απομονωμένου σκληρύνδεματος του τριχωτού της κεφαλής. Τα αποτελέσματα μιας ιστολογικής εξέτασης του προσβεβλημένου δέρματος μπορούν να βοηθήσουν στη σωστή διάγνωση.

Γαστοπαθολογία

Οι ιστοπαθολογικές αλλαγές εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τη διάρκεια της βλάβης. Στην αρχική, φλεγμονωδών, οιδηματώδη στάδιο φραγκοσυκιές στρώμα της επιδερμίδας αλλάξει ελάχιστα έκθεμα κενοτοπιώδη εκφύλιση των βασικών κυττάρων, ακανθώδες στρώμα μερικές φορές. Το παχυμένο χόριο σημειώνονται και στενά παρακείμενα ο ένας στον άλλο ίνες κολλαγόνου μεταξύ οποίο μετρίως εκφράζεται κυρίως λεμφοκυτταρική διήθηση, οιδηματώδη τοιχώματα των αγγείων. Με συμμετοχή του υποδόριο στρώμα λίπους του συνδετικού διαφραγμάτων της πυκνώσει λόγω όγκους και φλεγμονώδης διήθηση των ινών κολλαγόνου, το οποίο αντικαταστήσει πλήρως τις θέσεις της. Στα τέλη αρτηριοσκληρωτική φλεγμονές στάδιο είναι ήπια, η επιδερμίδα atrofichen, το όριο μεταξύ του χορίου και εμφανίζεται ως ευθεία γραμμή λόγω της έλλειψης του θηλώδους στρώματος. Οι ίνες κολλαγόνου είναι σκληρυμένες, συμπαγείς, οι ινοβλάστες είναι λίγοι. το διήθημα απουσιάζει ή παραμένει σε μικρή ποσότητα περινεοπλαστικής. Τα τοιχώματα των αγγείων πάχνονται λόγω ίνωσης, οι κοιλότητες τους στενεύουν. Οι σμηγματογόνοι αδένες και τα τριχοθυλάκια ατροφιούνται. Αραίωση και υποδόριος λιπώδης ιστός, ο οποίος αντικαθίσταται εν μέρει από ένα σκληρωτικό ιστό κολλαγόνου.

Διάγνωση σκληροδερμίας του τριχωτού της κεφαλής

τριχωτό της κεφαλής Σκληρόδερμα διαφοροποιούν με άλλες δερματώσεις, ότι αυτή η εντόπιση οδηγεί σε αποσπασματική φαλάκρα atroficheskokya - της psevdopelady. Εκτός δερματοπάθειες, οι οποίες είναι πιο πιθανό να οδηγήσει σε μια κατάσταση psevdopelady πρέπει επίσης να θυμόμαστε sklerodermiformnoy βασικοκυτταρικό καρκίνωμα του τριχωτού της κεφαλής, sklerodermiformn εκδηλώσεις που συμβαίνουν μετά την έκθεση σε ορισμένα φάρμακα και μεταμόσχευση μυελού των οστών. Η μετάσταση του καρκίνου των εσωτερικών οργάνων στο δέρμα του τριχωτού της κεφαλής μπορεί επίσης να μοιάζει με τις εκδηλώσεις του σκληροδέρματος.

Το σκληροδερματικό βασαλίωμα είναι μία από τις σπάνιες και ασυνήθιστες μορφές του. Συνήθως εντοπίζεται στο δέρμα του μετώπου, αλλά μπορεί επίσης να επηρεάσει την περιοχή των ναών, του λαιμού και του τριχωτού της κεφαλής. Είναι μια εστίαση, το μέγεθος ενός κέρματος ως πυκνωμένου πλάκα σκλήρυνση πλάκα με μια ομαλή, σπάνια - λεπιοειδές επιφάνεια, κηρώδες κιτρινωπό χρώμα ευδιάκριτα τελεαγγειεκτασίες, διάτρηση επιφάνειά του. Στο τριχωτό της κεφαλής, η αλλοιωμένη επιφάνεια του σκελετού του σκελετοειδούς βασικού κυττάρου στερείται τριχών και μπορεί να σταθεί λίγο πάνω από την επιφάνεια του δέρματος που δεν έχει τραυματιστεί. Σε αντίθεση με άλλες επίπεδες βασικές μορφές, με μια σκληροδερμική ποικιλία, δεν υπάρχει χαρακτηριστικό περιφερικό μαξιλάρι και δεν υπάρχει έλκος. Είναι επιρρεπής σε παρατεταμένη αργή περιφερειακή ανάπτυξη. Η ιστολογική εξέταση επιτρέπει την επαλήθευση της διάγνωσης. Μεταξύ των ισχυρά ανεπτυγμένων στρωμάτων, συχνά σκληρωμένων και υαλεινοποιημένων, παρατηρούνται λεπτόκοκκοι κλώνοι και σύμπλοκα που αποτελούνται από συμπαγή ρηχά σκουρόχρωμα κύτταρα. Η γενική εικόνα της βλάβης μοιάζει με στροφορικό καρκίνο του στομάχου ή του μαστού.

Οι εκδηλώσεις που μοιάζουν με σκληροδερμία στο δέρμα περιγράφονται ως χαρακτηριστική παρενέργεια όταν υποβάλλονται σε αγωγή με αντινεοπλαστικό αντιβιοτικό βλεομυκίνη. Στο πλαίσιο της χρήσης του σε ασθενείς εμφανίζονται όμοια με σκληροδερμία οζίδια και πλάκες, μερικές φορές - εκτεταμένη πυκνότητα του δέρματος. Συχνά, η ωρίμανση αναπτύσσεται στα χέρια, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση των δακτύλων, όπως στην ακροσκληρωτική μορφή σκληροδερμίας. Λίγους μήνες μετά την απόσυρση του φαρμάκου, η ασθένεια συνήθως υποχωρεί.

Ενέσεις οπιοειδούς αναλγητικής πενταζοκίνης μπορεί να προκαλέσουν εντοπισμένη ή γενικευμένη σκλήρυνση του δέρματος σε αλκοολικούς και ναρκομανείς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ίνωση του δέρματος και των μυών μπορεί να συνδυαστεί με την ασβεστοποίηση του υποδόριου λίπους και του μυϊκού ιστού και σχηματίζεται μερικές φορές και έλκος στις αλλοιώσεις. Οι εργαστηριακοί δείκτες (εκτός από την αύξηση του ESR) συνήθως δεν αλλάζουν.

Στην όψιμη φάση των χρόνιων ασθενειών «μοσχεύματος-έναντι-ξενιστή» συμβαίνουν σε μερικούς ασθενείς μετά από αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών, που αναπτύχθηκε και γενικευμένες ατροφικές σκληρυντικού λειχήνα sklerodermopodobnye ή το δέρμα αλλαγές. Σε ασθενείς με κοινές εκδηλώσεις που μοιάζουν με σκληροδερμία στο δέρμα, που προκαλούνται από φάρμακα ή από μεταμόσχευση μυελού των οστών, οι βλάβες μπορεί πιθανώς να εντοπιστούν στο τριχωτό της κεφαλής.

Μεταστάσεις πρωτογενείς καρκίνους των εσωτερικών οργάνων, τα οποία είναι σπάνια εντοπίζεται στο τριχωτό της κεφαλής, μπορεί να δειχθεί σε αυτή την εντόπιση των εστιών sklerodermiformnyh φαλάκρας ( «νεοπλασματική αλωπεκία») που μοιάζουν με σκληρόδερμα πλάκας. Μπορούν να εμφανιστούν χωρίς αλλοιώσεις και τοπικούς λεμφαδένες, σε αντίθεση με σκληρόδερμα, που χαρακτηρίζεται από ταχεία αύξηση του αριθμού και του μεγέθους και εμφανίζονται σε άτομα που έχουν υποβληθεί προηγουμένως σε χειρουργική του καρκίνου του μαστού ή άλλων εντοπισμού.

Scleroatrophic lichen του τριχωτού της κεφαλής

Οι περισσότεροι συγγραφείς περιλαμβάνουν πρωτογενή skleroziruyushy και ατροφική λειχήνες σε είδος melkoblyashechnoy σκληροδερμία (SYN: σκληροδερμία σταγονοειδούς σχήματος, Ιχθυοφθειρίαση - Ιχθυοφθειρίαση, σκληρυντικού λειχήνα, λειχήνες Tsumbusha ή άσπρο.). Επηρεάζει κυρίως τις γυναίκες, μπορεί να συνοδεύεται από πλάκες που χαρακτηρίζουν σκληροδερμία και συνήθως εντοπίζεται στο λαιμό, στήθος, κάμψη των άκρων, κοιλιά, τα γεννητικά όργανα, τουλάχιστον - σε άλλα μέρη. Στη βιβλιογραφία, υπάρχουν μεμονωμένες αναφορές βλαβών του σκληρυντικού λειχήνα, εκτός από τις αγαπημένες τοποθεσίες και του τριχωτού της κεφαλής με το σχηματισμό ουλώδους ατροφική αλωπεκία. Τα χέρια και το Α Dauber R. (1985) πιστεύουν ότι sclerosus Ringworm του τριχωτού της κεφαλής είναι σπάνια. Στην εγχώρια βιβλιογραφία δεν βρούμε psevdopelady προκάλεσε αυτό το δερματοπάθειας. Τα τελευταία χρόνια έχουμε δει 2 ηλικιωμένες γυναίκες με λεπτή melkoochagovogo ατροφική αλωπεκία και εκτεταμένη, μακροπρόθεσμη επαναλαμβανόμενη σκληρυντικού λειχήνα στον κορμό, στα άκρα, anogenitallnoy περιοχή. Σε αυτούς τους ασθενείς, οι πλάκες του τριχωτού της κεφαλής είναι μικρά, ατροφικές αλλαγές του δέρματος με τα μαλλιά αραίωση, δεν συνοδεύεται από καμία υποκειμενική αίσθηση. Μια προσεκτική εξέταση της περιοχής μετωπο-βρεγματική βρέθηκαν ένα μικρό (3-4 mm σε διάμετρο, οβάλ κηλίδες του δέρματος χωρίς μαλλιά και τα στόματα των θυλάκων των τριχών με λευκή και λεία επιφάνεια. Είχαν καμία αντιληπτή σύνορα ήταν στο επίπεδο του περιβάλλοντος δέρματος και σταδιακά να μετακινηθεί σε αυτό. Όταν ψηλάφηση του δέρματος των περιοχών αυτών, «παρακινδυνευμένο» κάπως μεγαλύτερο από δίπλα του. σε αυτά τα κέντρα δεν υπήρχε κεράτωση pilaris. ασθενείς με σκληρυντικού λειχήνα δεν βρίσκεται στο τριχωτό της κεφαλής ατροφική μεγάλη πλάκα, την οποία θα Μήπως το δέρμα του κορμού, των άκρων και γεννητικών οργάνων. Η ιστολογική εξέταση των βλαβών στο τριχωτό της κεφαλής σε lishaom ασθενείς sclerosus δεν εκτελούνται, τόσο πειστικά στοιχεία μιας ενιαίας προέλευσης των δερματικών αλλοιώσεων στον κορμό και στο τριχωτό της κεφαλής δεν είναι το κεφάλι. Δεν μπορεί να αποκλειστεί το ενδεχόμενο τέτοιων αλλαγών στο τριχωτό της κεφαλής σε ηλικιωμένες γυναίκες με μακροχρόνια ανδρογόνο αλωπεκία. είναι δυνατόν, με στοχευμένη μελέτη των ασθενών με σκληρυντικού λειχήνα είναι δυνατόν να αποδειχθεί αξιόπιστα Nali Chiyo psevdopelady προκάλεσε αυτό το δερματοπάθειας.

Θεραπεία ασθενών με ψευδοκοσμή που προκαλούνται από σκληροδερμία

Θεραπεία ασθενών οι οποίοι έχουν μία απομονωμένη κατάσταση psevdopelady προκαλείται από την πλάκα του τριχωτού της κεφαλής σκληρόδερμα ή είναι μία από τις κοινές εκδηλώσεις ή συστηματικές μορφή της ασθένειας κατευθύνεται σε ένα γνωστό παθογένεση της σκληροδερμίας. Θεραπεία με βάση τα πέδησης βιοσύνθεση δύναμη ανώμαλη ίνες κολλαγόνου, κανονικοποίηση της μικροκυκλοφορίας στις αλλοιώσεις και μείωση αυτοάνοσες βάρδιες. Είναι σημαντικό να εξαλειφθούν ή να αμβλύνουν τις επιπτώσεις των παραγόντων για ασθενείς που προκαλεί την ανάπτυξη ή την πρόοδο της νόσου και προκαλώντας στο σύνδρομο ορισμένες περιπτώσεις sklerodermopodobny, θυμίζει πολύ εκδηλώσεις της σκληροδερμίας (σίλικα, χλωριούχο πολυβινύλιο, τριχλωροαιθυλένιο, εξαχλωροαιθάνιο, βενζόλιο, τολουόλιο, ξυλόλιο, συνθετικές ρητίνες, πετρελαίου, το πετρέλαιο ντίζελ , κηρός, σιλικόνη, φυτικά έλαια μολυσμένο - μεθυλιωμένο κραμβέλαιο, κλπ) .. Ως εκ τούτου, επίσης να αποφευχθεί η επίδραση ορισμένων φαρμάκων (βλεομυκίνη, πενταζοκίνη), εμβόλια, οροί, UV ακτινοβολίας και ιονίζουσα ακτινοβολία, έκθεση στο κρύο, μηχανική βλάβη, ορμονικές διαταραχές, απολυμάνετε το εστίες μόλυνσης. Κατά τόπους σκλήρυνση αργότερα μηνών και ετών μπορεί να μετασχηματιστεί σε συστηματική μορφή <νόσου. Ως εκ τούτου, κάθε φορά που ο γιατρός ασθενής με ενεργό αλλοιώσεις της σκληρόδερμα πλάκα είναι απαραίτητη για τη διεξαγωγή της κλινικής και ανοσολογικές εξετάσεις για να αποκλείσει συστηματική μορφή. Τα βασικά κριτήρια για την οριοθέτηση του συστήματος και εστιακό μορφές σκληρόδερμα είναι αγγειοσυσπαστική αλλαγές στα περιφερικά άκρα, που συμβαίνουν με τον τύπο του συνδρόμου Raynaud, την ήττα του μυοσκελετικού συστήματος και των εσωτερικών οργάνων, καθώς και συγκεκριμένες διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος. Μια αντικειμενική μελέτη των ασθενών με σκληρόδερμα δερματολόγος αξιολογεί τη φύση και την έκταση των βλαβών του δέρματος, δίνοντας ιδιαίτερη προσοχή στα χέρια και το πρόσωπο του ασθενούς. Η τυπική αλλαγή δέρμα κρατά οδηγεί διαγνωστική αξία μεταξύ άλλων κλινικές εκδηλώσεις της συστηματικής σκλήρυνσης και είναι κεντρικής σημασίας για την διάγνωση της εστιακής μορφές της. Το κυρίαρχο εντοπισμός των μεταβολών του δέρματος σε συστηματική σκλήρυνση είναι τα χέρια, τα αντιβράχια και το πρόσωπο. Όταν η εξάπλωση της ασθένειας επηρεάζεται επίσης στήθος του δέρματος, πλάτη (την αίσθηση του «κορσέ», «κέλυφος»), μερικές φορές - όλη την επιφάνεια του κορμού και των άκρων. Εκτός από την διαγνωστική αξία ενός πυκνού οίδημα, σκλήρυνση, και ατροφία του δέρματος είναι επίσης εστιακή υπερμελάγχρωση και πολλαπλές ευρυαγγείες στο πρόσωπο, το λαιμό, το στήθος και τα άκρα. Για συστημική σκλήρυνση χαρακτηρίζεται από σκούρο μπλε χρώμα της κοίτης των ονύχων στα δάχτυλα (τουλάχιστον - και τα πόδια)? Τα καρφιά μειώνονται σε μέγεθος και πεπλατυσμένη, επιδερμίδα επεκτάθηκε καρφί κροσσωτά ( «obtropannostyu») άπω άκρα, μερικές φορές με ευρυαγγείες (όπως στον ερυθηματώδη λύκο και δερματομυοσίτιδα). Καρφί πλάκα λυγισμένο νύχι, σχετικά με τις άκρες των δακτύλων μπορεί να είναι μικρή επώδυνη εξέλκωση (μερικώς φλούδα) ή ράχες, τα δάχτυλά συντομευθεί και αιχμηρό λόγω λύσης ακραίο τμήμα των φαλαγγών, το δέρμα τους είναι σφραγισμένο, χαρακτηριζόμενη νύχι λυγισμένο θέση τους. Πρόσωπο των ασθενών με συστηματική σκληροδερμία amimichno και δίνει την εντύπωση μιας μάσκας. Το δέρμα του προσώπου είναι τεντωμένο, συμπιεσμένο, έχει ένα κηρώδες χρώματος, μερικές φορές χρωματισμένο, με ευρυαγγείες. Η μύτη είναι στραμμένο, το στόμα στενεύει, το κόκκινο περίγραμμα των χειλιών αραιωμένο, ατροφική, palely, γύρω από το στόμα σχηματίζονται αναδιπλώσεις radiarnye ( «kisetoobrazny» το στόμα), η γλώσσα γίνεται άκαμπτο, συντομευμένη χαλινάρι του παχύρρευστο, αρτηριοσκληρωτική. Scalp ατροφική διαδικασία φαίνεται διάχυτη, τουλάχιστον - αποσπασματική απώλεια μαλλιών, «κράτος psevdopelady».

Αντίθετα, συστηματική σκλήρυνση, εστιακή μορφή της νόσου είναι σχεδόν ποτέ δεν χτύπησε το πινέλο. Η εξαίρεση είναι η ταινία-όπως σκληρόδερμα, στην οποία οι δερματικές αλλοιώσεις μπορεί να βρίσκεται κατά μήκος ενός άκρου, που εκτείνονται μερικές φορές με τα άπω τμήματά του. Μελέτη αντανακλαστικά αγγειοκινητικά στα δάχτυλα βούρτσες ασθενείς με σκληροδερμία έδειξε πρώιμη διαταραχή της μικροκυκλοφορίας σε συστημική μορφή της νόσου, που οδηγεί σε καθυστερημένη θερμοκρασία εκκίνησης ανάκαμψη στο δάχτυλο όταν δοσολογείται ψύξη. Αυτό δεν συμβαίνει σε ασθενείς με εντοπισμένο σκληρόδερμα με την εξαίρεση των άκρων ταινίας-σκληροδερμίας όταν παρόμοια παραβίαση της μικροκυκλοφορίας είναι διαθέσιμη μόνο για την πληγείσα βραχίονα. Εκτός από την αντικειμενική έρευνα της δερματολόγος ασθενής θα πρέπει να κληθεί ως θεραπευτής, νευρολόγος και οφθαλμίατρο (το τελευταίο δύο ιδιαίτερα σημαντικό ειδικός για τους ασθενείς με εντοπισμένες βλάβες στο τριχωτό της κεφαλής). Διεξαγωγή ερευνητικών φορέων, οι οποίες επηρεάζονται πιο συχνά σε συστηματική σκλήρυνση. Για την ανίχνευση παθολογικών πνεύμονα ορίζουν ένα ακτινογραφία θώρακος, του οισοφάγου - ακτινοσκόπηση βαρίου σε ύπτια θέση, στην καρδιά - ΗΚΓ και ηχοκαρδιογραφία, νεφρού - δείγματα Reberga ταλαντώσεις κρεατινίνης, ουρίας, κλπ Δεν υπάρχουν αλλαγές στις ακτινογραφίες θώρακος (διάχυτη ίνωση με βρογχεκτασίες και κύστεις στο κάτω. λοβοί των πνευμόνων - «πνεύμονας κηρήθρα», συμφύσεις, υπεζωκοτική ίνωση, πνευμονική καρδιοπάθεια), η κανονική εγκάρσια βαρίου bolus μέσω του οισοφάγου χωρίς υποτονική, αργή περισταλτισμό, επεκτάσεις τμηματική, προεξοχές και οι περιορισμοί στο κατώτερο τρίτο, η απουσία του ΗΚΓ και ηχοκαρδιογραφία δεδομένων της μυοκαρδίτιδας, myocardiosclerosis, υπερτροφία και διάταση της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς, η κανονική κάθαρση κρεατινίνης και η νεφρική λειτουργία - να αποκλείσει συστημική αποτυχία στην σκληροδερμία. Οι εργαστηριακές εξετάσεις ρουτίνας κατά την έναρξη της συστηματικής σκλήρυνσης είναι λιγότερο κατατοπιστική. Στην κλινική ανάλυση ενός αίματος εφιστούν την προσοχή στην αύξηση των ESR στο proteinogram - για Hyperproteinemia και υπεργαμμασφαιριναιμία στην ανάλυση των ούρων - πρωτεϊνουρία και τις αλλαγές στην καθίζηση (κυλίνδρους, διυλιστεί ερυθρά αιμοσφαίρια). Εξετάστε τίτλοι των αντιπυρηνικών αντισωμάτων, αντισώματα έναντι κυτταροπλασματικό RNA και το κολλαγόνο, ρευματοειδή παράγοντα και άλλοι. Μια τέτοια εξέταση και θεραπεία του ασθενούς με σκληροδερμία προτίμηση διεξάγεται σε ένα περιβάλλον νοσοκομείου.

Η δραστική φάση του εστιακού σκληρόδερμα χορηγείται ενδομυϊκά ενέσεις υδατοδιαλυτών πενικιλίνη (άλας νατρίου του βενζυλοπενικιλίνη) 2.000.000-3.000.000 ημερήσιες μονάδες για 2-3 εβδομάδες. Σε ό, τι ocnovano θεραπευτική δράση της πενικιλίνης στο σκληρόδερμα - είναι άγνωστη. Πιστεύεται ότι πενικιλλίνη μετασχηματίζεται εν μέρει στο σώμα εντός του D-πενικιλλαμίνη, η οποία καθορίζει την αποτελεσματικότητά της. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι βλάβες στα άκρα, όπως σκληρόδερμα, αλλά με πιο έντονη φλεγμονώδη αντίδραση, είναι εκδηλώσεις της μπορρελίωσης, όπου η αποτελεσματικότητα πενικιλλίνη είναι καλά γνωστή. Ταυτόχρονα, πενικιλλίνη είναι ένα ισχυρό αλλεργιογόνο και μπορεί να προκαλέσει αλλεργικές αντιδράσεις όπως η άμεση (συνήθως) και καθυστερημένου τύπου. Οι πιο συχνές Άμεσου τύπου αλλεργικές αντιδράσεις περιλαμβάνουν κνίδωση, αγγειοοίδημα, άσθμα, μπορεί περιστασιακά να αναπτύξουν ένα αναφυλακτικό σοκ. Ως εκ τούτου, πριν από τη συνταγογράφηση αυτό το αντιβιοτικό σε ασθενείς γνωρίζουν την ανοχή τους σε προηγούμενες εφαρμογές. Οι αντενδείξεις για την πενικιλλίνη προορίζονται αλλεργικές ασθένειες (βρογχικό άσθμα, κνίδωση, ατοπική δερματίτιδα, αλλεργική ρινίτιδα), καθώς και η αυξημένη ευαισθησία και ασυνήθιστες αντιδράσεις κατά την εφαρμογή του αντιβιοτικού κεφαλοσπορίνης ή γκριζεοφουλβίνη. Ιδιαίτερη προσοχή απαιτείται όταν ανάθεση ενδομυϊκή ένεση των ασθενών πενικιλίνης δυσανεξία άλλων φαρμάκων και γυναίκες με μακροχρόνια εστίες μόλυνσης (τροφικών ελκών της κνήμης, χρόνια αμυγδαλίτιδα, ιγμορίτιδα, μετωπιαία κολπίτιδα, οδοντογενής οστεομυελίτιδα, η χρόνια φλεγμονή εξαρτημάτων et αϊ.) Λόγω του κινδύνου της αναφυλακτικής καταπληξίας. Με καλή ανεκτικότητα και την αποτελεσματικότητα των ασθενών πενικιλίνης με εντοπισμένο σκληρόδερμα σκόπιμο να πραγματοποιήσει προληπτική κύκλους θεραπείας 2 φορές το χρόνο (άνοιξη και φθινόπωρο).

Σε περίπτωση ανεπαρκούς αποτελεσματικότητας της πενικιλλίνης ή αντενδείξεις στη χρήση του θεραπείας D-πενικιλλαμίνη (kuprenilom, artaminom, melkaptilom, bianodinom) μπορεί να διεξαχθεί. Είναι η ένωση συμπλοκοποίησης συνδέεται με και επιταχύνει την έκκριση των ιόντων χαλκού, υδραργύρου, αρσενικού, μολύβδου, ψευδαργύρου και άλλα. Επιπλέον, D-πενικιλλαμίνη έχει την ικανότητα να καταστέλλει την σύνθεση του κολλαγόνου, depolimerizirovat σύμπλοκα makroglobulinovye που διασπούν διασταυρούμενων δεσμών μεταξύ των προσφάτως συντιθέμενα μόρια protokollagena, ανταγωνίζεται πυριδοξίνη.

Οι αντενδείξεις για την πενικιλλαμίνη προορίζονται υπερευαισθησία σε ένα ιστορικό πενικιλλίνη ή πενικιλλαμίνη beremennnosti και της γαλουχίας. Καλό θα είναι να αποφύγετε το διορισμό του σε άτομα με δυσανεξία στη κεφαλοσπορίνη αντιβιοτικά και γκριζεοφουλβίνη, με ηπατική δυσλειτουργία, παγκρεατίτιδα, γαστρικό έλκος, αναιμία, λευκοπενία, πολυνευρίτιδα, κατάχρηση αλκοόλ. Πριν από το διορισμό της πενικιλλαμίνης, εξετάστε την αιμογραφία, τις τρανσαμινάσες, το επίπεδο κρεατινίνης στο αίμα. Το φάρμακο συνταγογραφείται με άδειο στομάχι 1 ώρα πριν από τα γεύματα ή 2 ώρες μετά το φαγητό, χωρίς να συνδυάζεται με τη λήψη άλλων φαρμάκων. Σε εστιακή σκληροδερμία δεν υπάρχει συνήθως ανάγκη να συνταγογραφούνται υψηλές ημερήσιες δοσολογίες του φαρμάκου. Η αρχική δόση της D-πενικιλλαμίνης στις περιπτώσεις αυτές είναι 150-250 mg την ημέρα (1 κάψουλα ή δισκίο). Μεγάλες δόσεις (πάνω από 1 g ανά ημέρα), που χρησιμοποιείται στη θεραπεία της συστηματική σκληροδερμία, σε περίπου 1/3 των ασθενών να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες, η οποία οδηγεί σε αναγκαστική ακύρωση της. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας του ασθενούς απαιτεί ιατρική επίβλεψη 1 Ώρα 2 Χρόνος CBC σύρμα (μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων, αιμοσφαιρίνης, και αργότερα - ερυθροκύτταρα και λευκοκύτταρα) και ούρων, 1 φορά ανά μήνα παρακολούθηση της ηπατικής λειτουργίας (τρανσαμινάση, χολερυθρίνη, κρεατινίνη, γάμμα γλουταμυλο-τρανσφεράση). Με καλή ανεκτικότητα της πενικιλλαμίνης, οι μελέτες ελέγχου εκτελούνται κάθε 3-6 μήνες. Μια αργή αύξηση της δόσης μειώνει τη συχνότητα εμφάνισης ορισμένων ανεπιθύμητων ενεργειών και βελτιώνει την ανοχή της. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, ναυτία, ανορεξία, εμετό, γλωσσίτιδα, αφθώδη στοματίτιδα, απώλεια γεύσης ή τη νόθευση αναστρέψιμη πολυνευρίτιδα (λόγω της ανεπάρκειας της βιταμίνης Β6)? σπάνια κατά τη διάρκεια της θεραπείας προέρχεται από διάρροια, ηπατίτιδα, ενδοηπατική χολόσταση, νεφρίτιδα, πυρετός, που προκαλείται από τοξιναιμία ερυθηματώδη λύκο σύνδρομο? πιθανή αναιμία, θρομβοπενία, λευκοπενία, ακοκκιοκυτταραιμία, ηωσινοφιλία, πρωτεϊνουρία και άλλα.

Στο οπλοστάσιο των εργαλείων που παρέχουν ένα θεραπευτικό αποτέλεσμα σε ασθενείς με σκληρόδερμα, περιλαμβάνει επίσης unitiol, με την ιδιότητα αυτή, ελάχιστα γνωστή και σπάνια χρησιμοποιείται. Το Uniothiol συντέθηκε το 1950 από τον VI Petrunkin. Το φάρμακο είναι εξαιρετικά διαλυτό στο νερό και είναι ελαφρώς τοξικό, περιέχει 29% ελεύθερες ομάδες SH. Σύμφωνα με τη δράση, το unitiol, όπως η πενικιλλαμίνη, αναφέρεται σε συμπλοκοποιητικές ενώσεις. Με πολλά δισθενή και τρισθενή μέταλλα, σχηματίζει ένα σταθερό, διασπώμενο σύμπλοκα τα οποία είναι εύκολα διαλυτά στο νερό και σχετικά απεκκρίνεται ταχέως από τα ούρα. Στο πείραμα, δείχθηκε ότι η εισαγωγή των ενώσεων θειόλης, που σχετίζονται με τις ομάδες σουλφυδρυλίου donator μειώνει σημαντικά τη σύνθεση της αδιάλυτο κολλαγόνο. Προχωρώντας από αυτό, Dubinsky AA unitiol προτείνεται για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας (1967) και συστηματική σκλήρυνση (1969). Ο μαθητής του Guida P.P. με καλό αποτέλεσμα χρησιμοποίησε unitiol στη θεραπεία ασθενών με σκληροδερμία, συμπεριλαμβανομένης της συστημικής μορφής. Παρατηρήθηκε μία μείωση της περιφερειακής ζώνης, την πυκνότητα και το μέγεθος των βλαβών και ταχύτερη υποχώρηση της ανεκτικότητας τους όταν οι ασθενείς xoposhey παρασκεύασμα. Μια ξεχωριστή θεραπευτική επίδραση στη θεραπεία των διαφόρων μορφών της σκληροδερμίας unithiol (ειδικά μετά από επανειλημμένες μαθημάτων) σημαδεύτηκε και άλλα δερματολόγους. Η αγγειοδιασταλτική και σπασμολυτική του δράση σημειώθηκε επίσης. Δωρητής των ομάδων σουλφυδρυλίου, οι οποίες περιλαμβάνουν πενικιλλαμίνη και unitiol σχίσιμο ενδο- και διαμοριακών δεσμών, ιδιαίτερα δισουλφίδιο, προώθηση αποπολυμερισμού παθολογικές μακροσφαιρίνη και να αυξήσει την αναλογία του διαλυτού κολλαγόνου. Έχουν άμεση επίδραση στον κολλαγόνο: αναστέλλουν τη σύνθεση του, αιτία διάλυσης του νεοσχηματισμένου κολλαγόνου, έχουν άμεσο ανασταλτικό αποτέλεσμα επί ανοσοϊκανά λεμφοειδών κυττάρων plazmotsitarnye διίστανται ανοσοσφαιρίνες, αντισώματα αδρανοποιούν χυμική. Unitiol χορηγείται ενδομυϊκά με τη μορφή 5% διαλύματος 5 ml 15-20 καθημερινών ενέσεων ανά μάθημα. Συνήθως οι ασθενείς ανέχονται καλά το φάρμακο, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις εμφανίζονται ανεπιθύμητες παρενέργειες. Μερικές φορές αμέσως μετά την ενδομυϊκή ένεση, η unitiol εμφανίζεται ναυτία, ζάλη, γενική αδυναμία. Αυτές οι ταχέως εμφανιζόμενες αντιδράσεις επίσης περνούν γρήγορα (σε 10-15 λεπτά) και δεν απαιτούν ειδικά θεραπευτικά μέτρα. Όταν εμφανίζονται ορθολογικά, μειώνουν τη δόση του φαρμάκου και στη συνέχεια αυξάνουν σταδιακά το πρωτότυπο. Μερικές φορές πιθανές αλλεργικές αντιδράσεις, οι οποίες εμφανίζονται στίγματα ή περιστασιακά διαδεδομένη φυσαλιδώδους εξανθήματος. Μπορούν να εμφανιστούν στο τέλος μιας θεραπείας, μετά από 10 ενέσεις. Η πλειοψηφία των ασθενών με αλλεργικές αντιδράσεις που προκαλούνται unithiol, είχε μια ιστορία δείχνουν δυσανεξία σε ορισμένα αντιβιοτικά, βιταμίνες, και μερικές φορές - και αντιισταμινικά. Κανένας από τους ασθενείς με μονοθεϊόλη δεν προκάλεσε αναφυλακτικό σοκ. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι τα αποτελέσματα της θεραπείας των ασθενών με σκληρόδερμα unithiol πλάκα συγκρίσιμη με την θεραπευτική επίδραση της θεραπείας του πενικιλλαμίνη. Το unitiotiol είναι χρήσιμο στη θεραπεία των σκληροτροφικών λειχήνων, το οποίο είναι το πλέον ανθεκτικό στη θεραπεία. Ταυτόχρονα, η ανοχή των ασθενών με unithiol και penicillamine είναι διαφορετική. Unitiol γενικά καλά ανεκτή από τους ασθενείς και δεν έχει τις ανεπιθύμητες επιδράσεις που είναι στην αγωγή της πενικιλλαμίνης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία των ασθενών με παράγωγα αμινοκινολίνης σκληρόδερμα πλάκας χρησιμοποιούνται λόγω της μέτριας ανοσοκατασταλτικής τους και αντι-φλεγμονώδη δράση. Αντενδείξεις, θεραπεία και πρόληψη των επιπλοκών του κυκλώματος κατά την ανάθεση φάρμακα αμινοκινολίνη δεν διαφέρουν από εκείνες που ορίζονται προηγουμένως (βλ. Ατροφία μορφές θεραπείας planus).

Εκτός από την D-πενικιλλαμίνη και την ουσία unithiol, σύμφωνα με ορισμένους επιστήμονες, η διαμινοδιφαινυλοσουλφόνη (DDS) και τα παράγωγά της είναι αντιφωσφατικά. Εκτός από την αντι-λευχαιμία, τα φάρμακα αυτής της σειράς αποδίδονται σε ανοσοκατασταλτικά και αντιφλεγμονώδη αποτελέσματα. Είχαν χρησιμοποιηθεί σε διάφορες δερματοπάθειες με καλό αποτέλεσμα (δερματίτιδα ερπητοειδής Ντύρινγκ, rubtsuyushem πεμφιγοειδές, γαγγραινώδες πυόδερμα, ακμή conglobata, κλπ). Τέλος, ο μηχανισμός δράσης του DDS και των παραγώγων του δεν είναι σαφής. Ένα από τα φάρμακα αυτής της ομάδας - το diucifon χρησιμοποιήθηκε με επιτυχία στη θεραπεία ασθενών με συστηματικό σκληρόδερμα. Το Dyuziphone είναι ένα από τα παράγωγα του DDS και μαζί με τη σουλφονική ομάδα περιέχει επίσης την ένωση πυριμιδίνης - 6-μεθυλουρακίλη. Ορίζεται σε 0,2. μία φορά την ημέρα (0,01 g / kg σωματικού βάρους). Το Dyuzifon συντέθηκε στη Ρωσία ως αντικαταστάτης του DDS. είναι καλύτερα ανεκτό από τους ασθενείς και στερείται πολλών αρνητικών ιδιοτήτων του DDS, ειδικότερα, σπάνια προκαλεί αλλαγή στη σύνθεση του αίματος.

Σε σχέση με την αγγειακή βλάβη και σοβαρή εξασθενημένη μικροκυκλοφορία στο σκληρόδερμα σε σύνθετα θεραπεία των ασθενών πέραν των φαρμάκων με antifibrotic δράση, επίσης εκχωρηθεί μέσα sosudorashiryayuschie και αποσυσσωμάτωσης angioprotectors. Οι περισσότεροι συγχητικές ίδια fenigidin (Corinfar, νιφεδιπίνη), νικοτινικό xantinol, νισεργολίνη (Sermion), πεντοξιφυλλίνη (Trental), διπυριδαμόλη (Curantylum), δεξτράνη χαμηλού μοριακού βάρους, reopoligljukin, παρασκευή προσταγλαδίνης Ε-1 (vazaprostan) και άλλοι. Corinfar σε δόση 30-50 mg ανά ημέρα είναι συνήθως καλά ανεκτή από τους ασθενείς. Ένας πονοκέφαλος και ελαφρά υπέρταση περνάει μετά από τη μείωση της δόσης. Xantinol νικοτινικό μπορούν να χρησιμοποιηθούν 1-2 δισκία (0,15-0,3 g) 3 Pa ανά ημέρα ή ενδομυϊκά με 2 ml 1-3 φορές την ημέρα.

Σε εστιακές μορφές σκληροδερμίας στο 1-2 στάδιο με εντοπισμό στο τριχωτό της κεφαλής, τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται με τη μορφή αλοιφής ή κρέμας. Στο μέλλον, είναι δυνατόν να εισαχθεί ενδοκρυφώς ένα κρυσταλλικό εναιώρημα τριαμκινολόνης σε 0,3-0,5 ml σε διάλυμα 2% λιδοκαΐνης από τον υπολογισμό 5-10 mg ανά 1 ml. Για την εισαγωγή, χρησιμοποιήστε ως λεπτή βελόνα και σύριγγα ινσουλίνης. Η πυκνότητα της εστίασης καθιστά δύσκολη τη χορήγηση εναιωρήματος κορτικοστεροειδών. Με την παρουσία μεγάλων εστίας συνιστούμε αρχικά χορηγούνται κορτικοστεροειδή σε ένα μικρό τμήμα του προσβεβλημένου δέρματος, σταδιακά επεκτείνεται χορήγηση ζώνη ως pazmyagcheniya προηγουμένως συμπιέζεται περιοχές. Οι ενέσεις επαναλαμβάνονται μετά από 2-4 εβδομάδες. Με την ανάπτυξη της ατροφίας στις θέσεις διείσδυσης του προσβεβλημένου δέρματος από την κυκλική τριαμκινολόνη, διακόπτεται η περαιτέρω ενδοφθάλμια χορήγηση κορτικοστεροειδών.

Οι φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες επιταχύνουν σημαντικά την παλινδρόμηση των βλαβών. Όταν εντοπίζεται το σκληρόδερμα στο τριχωτό της κεφαλής, συνιστώνται τοπικά και έμμεσα φυσιοθεραπευτικά αποτελέσματα. Στην πληγείσα περιοχή, μπορείτε να ορίσετε έναν υπερηχογράφημα, D'Arsonval, για να κάνετε μασάζ και λεμφική αποστράγγιση, συμπεριλαμβανομένης της ζώνης κολάρων. Στην αυχενική σπονδυλική στήλη, ελλείψει αντενδείξεων, μπορείτε να εφαρμόσετε ενισχυτικά, διαδυναμικά ρεύματα ή inductothermy. Ωστόσο, η υποχώρηση της εστίας της σκληροδερμίας της πλάκας τελειώνει πάντα με ατροφία του δέρματος, και στο τριχωτό της κεφαλής με ανθεκτική αλωπεκία, που μπορεί να εκφραστεί σε μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό. Είναι απαραίτητο να προειδοποιείτε έγκαιρα τους ασθενείς. Ο πραγματικός και εφικτός στόχος είναι να μειωθεί η περιοχή της αλλερτίας και η σοβαρότητα της, καθώς και να προληφθούν νέες περιοχές αλωπεκίας.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας αξιολογήθηκε με σύγκριση των αποτελεσμάτων των επανειλημμένων αντίγραφα των σχεδίων, των περιγραμμάτων εστίαση αλωπεκία στο τριχωτό της κεφαλής και από το βαθμό της παλινδρόμησης των βλαβών στο δέρμα του κορμού και των άκρων. Ταυτόχρονα, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι για εστιακές μορφές σκληροδερμίας, οι αυθόρμητες υποχωρήσεις είναι χαρακτηριστικές.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]