Ψευδοπελάδα ή ατροφική εστιακή αλωπεκία.

Ο όρος ψευδοπελάδα ή ατροφική εστιακή αλωπεκία χρησιμοποιείται για να δηλώσει την μικρή-εστιακή αργά εξελισσόμενη ουλώδη ατροφία του τριχωτού της κεφαλής με μη αναστρέψιμη τριχόπτωση χωρίς έντονη περιθυλακική φλεγμονή. Στις περισσότερες περιπτώσεις, χρησιμοποιώντας κλινικές, ιστολογικές και άλλες απαραίτητες ερευνητικές μεθόδους, είναι δυνατόν να αποδειχθεί ότι η ουλώδης ατροφία είναι το τελικό αποτέλεσμα της εξέλιξης (μερικές φορές πολύ μακράς) μιας σειράς γνωστών δερματοπαθειών που εντοπίζονται στο τριχωτό της κεφαλής. Πρώτα απ 'όλα, πρόκειται για ατροφικές μορφές ομαλού λειχήνα, δισκοειδούς ερυθηματώδους λύκου, περιορισμένης σκληροδερμίας, θυλακίτιδας decalvanus ή λυκοειδούς σύκωσης. Πολύ λιγότερο συχνά, η εστιακή ατροφική αλωπεκία μπορεί να προκληθεί από ασθένειες όπως η θυλακική βλεννίνωση, η ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans του δέρματος, η λιποειδής νεκροβίωση, το δακτυλιοειδές κοκκίωμα, η σαρκοείδωση, οι μεταστάσεις στο τριχωτό της κεφαλής όγκων εσωτερικών οργάνων, το εντοπισμένο ουλωτικό πεμφιγοειδές, ο φαβός κ.λπ. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η ατροφική αλωπεκία είναι το τελικό σύμπτωμα μιας σειράς δερματικών παθήσεων και όχι μια ανεξάρτητη δερματοπάθεια. Επομένως, οι R. Degos et al. (1954) πρότειναν να ονομαστεί το τελικό αποτέλεσμα της εξέλιξης μιας σειράς επίκτητων δερματοπαθειών στο τριχωτό της κεφαλής ψευδοπελάδα, υποδεικνύοντας τη συγκεκριμένη ασθένεια που την προκάλεσε.

Ωστόσο, δεν είναι πάντα δυνατό να προσδιοριστεί ο τύπος της δερματοπάθειας που προκάλεσε την ανάπτυξη της εστιακής αλωπεκίας. Σε αυτές τις περιπτώσεις, θεωρείται δυνατή η προκαταρκτική διάγνωση της «ψευδοπελάδας Broca». Περαιτέρω κλινική και ιστολογική παρατήρηση ενός τέτοιου ασθενούς (μερικές φορές πολύ μακροπρόθεσμα) μπορεί να βοηθήσει στον προσδιορισμό (συμπεριλαμβανομένης της μεθόδου αποκλεισμού) μιας συγκεκριμένης δερματοπάθειας που οδήγησε σε εστιακή ατροφική αλωπεκία. Σημαντικές διαγνωστικές δυσκολίες συνδέονται με το γεγονός ότι οι εκδηλώσεις ορισμένων γνωστών δερματοπαθειών κατά την εμφάνισή τους στο τριχωτό της κεφαλής διαφέρουν ελάχιστα κλινικά και η ομοιότητά τους υπάρχει όχι μόνο στο στάδιο του σχηματισμού ψευδοπελάδας (το τελικό στάδιο), αλλά και στο ενεργό στάδιο της δερματοπάθειας και εκδηλώνεται με την κυριαρχία των σκληροατροφικών διεργασιών στο προσβεβλημένο δέρμα.

Συμπτώματα ψευδοπελάδας

Το 1885 ο Brocq (Brocq L.) περιέγραψε την ψευδοπελάδα (pelade - Γαλλικά - κυκλική φαλάκρα) ως ξεχωριστή νοσολογική μορφή, δίνοντας τα κλινικά και εξελικτικά της χαρακτηριστικά. Οι σύγχρονοι αποδέχτηκαν ομόφωνα αυτή την έννοια και άρχισαν να μελετούν τα ιστολογικά χαρακτηριστικά της ψευδοπελάδας. Θεωρείται σπάνια ασθένεια (πάθηση)· εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες μέσης ηλικίας, μερικές φορές σε παιδιά. Η έναρξη της νόσου συχνά παραμένει απαρατήρητη λόγω της έλλειψης υποκειμενικών αισθήσεων. Απροσδόκητα για τον ασθενή, ανακαλύπτονται πολλαπλές μικρές εστίες ατροφικής φαλάκρας. Στην αρχική περίοδο της νόσου, είναι μικρές, μεμονωμένες, στρογγυλές ή οβάλ, μεγέθους από 5 έως 10 mm.

Αυτές οι εστίες μπορεί να αυξηθούν σε μέγεθος, να συγχωνευθούν σε μεγαλύτερες εστίες ακανόνιστου σχήματος και πάντα να ξεχωρίζουν έντονα από το περιβάλλον τριχωτό της κεφαλής. Συνήθως ο αριθμός και το μέγεθος των εστιών αυξάνεται αργά, αλλά μπορεί να παραμείνουν εντοπισμένες για μεγάλο χρονικό διάστημα. Στη θέση και τα περιγράμματά τους έχουν συγκριθεί με «ένα αρχιπέλαγος νησιών σε έναν γεωγραφικό χάρτη», «γλώσσες από φλόγα», «αποψυγμένα μπαλώματα στο χιόνι», «δακτυλικά αποτυπώματα λευκά από αλεύρι» κ.λπ. Οι εστίες αλωπεκίας έχουν διαφορετικά μεγέθη, αλλά με περιφερειακή ανάπτυξη και σύντηξη (πολύ αργά, σε διάστημα αρκετών ετών) αποκτούν ημικυκλικά, κυματιστά περιγράμματα. Η επιφάνεια του δέρματος στις φαλακρές περιοχές είναι λεία, λευκή, ατροφική, χωρίς θυλακιώδες μοτίβο δέρματος και ξεφλούδισμα. Ο πλευρικός φωτισμός αποκαλύπτει την ομαλότητα της επιφάνειας και τη λάμψη της. Οι ατροφικές περιοχές είναι κάπως βυθισμένες, όχι συμπιεσμένες. Μεμονωμένες εναπομένουσες τούφες μαλλιών είναι συχνά ορατές μέσα σε αυτές. Η ατροφική αλωπεκία εμφανίζεται αυθόρμητα, χωρίς προηγούμενες φλεγμονώδεις εκδηλώσεις, γεγονός που τη διακρίνει από τον σχηματισμό παρόμοιας αλωπεκίας στο favus.

Δεν υπάρχει θυλακίτιδα κατά μήκος της περιφέρειας των ψευδοπελάδων εστιών, όπως συμβαίνει με την αποτριχωτική θυλακίτιδα. Η ήπια ερυθρότητα του δέρματος γύρω από τις τρίχες είναι σπάνια, κυρίως στο αρχικό στάδιο της νόσου και είναι βραχύβια. Οι τρίχες που συνορεύουν με τις ορατές εστίες ατροφίας έχουν κανονικό μήκος και χρώμα. Μερικές φορές σε αυτή τη ζώνη, στην περιοχή των εξωτερικών ανοιγμάτων των τριχοθυλακίων, οι περιοχές των τριχών κοντά στην επιφάνεια του δέρματος χρωματίζονται πιο σκούρες και αποκτούν την εμφάνιση κουκκίδων τατουάζ στα στόμια των θυλακίων ή το χρώμα της ρίζας γλυκόριζας (R. Degos, 1953). Οι ασθενείς συνήθως δεν βρίσκουν πεσμένες τρίχες στο μαξιλάρι ή στα καπέλα. Ωστόσο, με την εξέλιξη, το τράβηγμα των τριχών στην οριακή ζώνη της βλάβης οδηγεί στην εύκολη αφαίρεσή τους. Οι ρίζες των αφαιρούμενων τριχών περιβάλλονται από ζουμερά ημιδιαφανή υπόλευκα μανδύες. Η πορεία της ψευδοπελάδας είναι χρόνια, εξελίσσεται αργά. Μετά από 15-20 χρόνια, μπορεί να υπάρχουν ακόμα τρίχες που είναι ικανές να καλύψουν τα υπάρχοντα ελαττώματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις υποξείας πορείας, η εξάπλωση της ατροφικής αλωπεκίας είναι πολύ ταχύτερη και μπορεί να οδηγήσει σε σχεδόν πλήρη ουλώδη αλωπεκία σε 2-3 χρόνια. Οι ασθενείς παραπονιούνται μόνο περιστασιακά για αίσθημα τάσης στο προσβεβλημένο δέρμα και ακόμη σπανιότερα για ελαφρύ κνησμό. Συνήθως, κυριαρχούν τα παράπονα για κάποιο αισθητικό ελάττωμα, το οποίο οδηγεί σε ψυχολογικό τραύμα.

Ιστοπαθολογία

Στα πρώιμα στάδια της ψευδοπελάδας, ανιχνεύεται μόνο μια μαζική περιθυλακική και περιαγγειακή λεμφοκυτταρική διήθηση με μεμονωμένα ιστιοκύτταρα, η οποία συνήθως εντοπίζεται γύρω από το άνω και μεσαίο τρίτο του θυλακίου, χωρίς να επηρεάζει το κάτω μέρος του. Η διήθηση διεισδύει στα τοιχώματα των θυλακίων και των σμηγματογόνων αδένων, καταστρέφοντάς τα σταδιακά. Στα μεταγενέστερα στάδια ανάπτυξης (σε παλιές εστίες), η επιδερμίδα είναι ατροφική, οι επιθηλιακές εκβλαστήσεις εξομαλύνονται. Οι αλλαγές στο χόριο χαρακτηρίζονται από ίνωση, θάνατο ελαστικών ινών, νέκρωση τριχοθυλακίων και σμηγματογόνων αδένων. Διακρίνονται δέσμες ινών κολλαγόνου, που περνούν κάθετα στην επιφάνεια του δέρματος, και συνήθως διατηρούνται οι ιδρωτοποιοί αδένες και οι μύες που ανυψώνουν τα μαλλιά.

Η έννοια της ψευδοπελάδας ως αυτόνομης ασθένειας από τον Broca άρχισε σταδιακά να αλλάζει. Αρχικά, η έννοια της ψευδοπελάδας επεκτάθηκε. Περιλάμβανε διαδοχικά την θυλακίτιδα του Kenco και την κηλιδώδη ατροφία του τριχωτού της κεφαλής που σχετίζεται με την θυλακιώδη κεράτωση (ακανθώδης λειχήνας) (Rabut, 1953 και Prieto G., 1955). Το 1955, ο Prieto Gay, συζητώντας την προέλευση της ψευδοπελάδας, ορθώς υποστήριξε ότι η κηλιδωτή ατροφία ως αποτέλεσμα βλάβης των τριχοθυλακίων στο τριχωτό της κεφαλής μπορεί να προκληθεί από τον ομαλό λειχήνα, τον ερυθηματώδη λύκο και τη σκληροδερμία. Έτσι, καθώς η γνώση των κλινικών παραλλαγών ορισμένων γνωστών δερματοπαθειών διευρύνθηκε, κατέστη σαφές ότι οι αλλαγές στο τριχωτό της κεφαλής που προκαλούνται από αυτές διέφεραν ελάχιστα από τις εκδηλώσεις της κλασικής ψευδοπελάδας. Επομένως, κατέστη αδύνατο να δοθεί μια ακριβής κλινική και ιστολογική περιγραφή της ψευδοπελάδας ως τελικού συμπτώματος κοινού σε μια σειρά από δερματικές παθήσεις και όχι ως ανεξάρτητης δερματοπάθειας (Degos R., 1953). Σε μεγάλο βαθμό, καθορίζονται από τη δερματοπάθεια που προκάλεσε την εστιακή ατροφική αλωπεκία και αποτελούν ένα στάδιο της ανάπτυξής της. Οι δερματικές παθήσεις που προκαλούν την ψευδοπελάδα επηρεάζουν πολύ συχνότερα άλλες περιοχές του δέρματος, μερικές φορές ορατές βλεννογόνους. Επομένως, είναι σημαντικό να εξεταστεί προσεκτικά ολόκληρο το δέρμα του ασθενούς, οι ορατές βλεννογόνοι και τα νύχια. Οποιεσδήποτε εκδηλώσεις ανιχνεύονται εκτός των εστιών ατροφικής αλωπεκίας στο κεφάλι θα πρέπει να προσδιορίζονται μορφολογικά, ιστολογικά και νοσολογικά. Η διευκρίνιση της διάγνωσης θα επιτρέψει στον γιατρό να προσανατολιστεί στη γένεση της ψευδοπελάδας και να συνταγογραφήσει επαρκή θεραπεία. Σε εκείνες τις περιπτώσεις όπου, χρησιμοποιώντας το ιστορικό, την κλινική εικόνα και την παθομορφολογία, δεν είναι δυνατόν να διαπιστωθεί η δερματοπάθεια που προκάλεσε την εστιακή ατροφική αλωπεκία. Η ψευδοπελάδα Broca διαγιγνώσκεται ως ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η δερματοπάθεια που προκαλεί ψευδοπελάδα σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να διαγνωστεί μόνο με μακροχρόνια κλινική και ιστολογική παρατήρηση του ασθενούς.

Η ψευδοπελάδα θα πρέπει πρώτα απ 'όλα να διαφοροποιείται από την γυροειδή αλωπεκία, καθώς η θεραπεία και η πρόγνωσή της είναι διαφορετικές. Στην γυροειδή αλωπεκία, τα στόμια των τριχοθυλακίων διατηρούνται, δεν υπάρχει ατροφία του δέρματος, επομένως η τριχοφυΐα συνήθως αποκαθίσταται. Επιπλέον, στην οριακή ζώνη της βλάβης της γυροειδούς αλωπεκίας (κυκλική) υπάρχουν τρίχες με τη μορφή θαυμαστικών. Κοντύνονται στα 3 mm, η περιφερική τους άκρη είναι τραχιά, σχισμένη και η εγγύς άκρη λεπταίνει προς τα κάτω και καταλήγει σε έναν υπόλευκο, παχύ κώνο τρίχας σε σχήμα ρόπαλου. Αυτό είναι ένα παθογνωμονικό σημάδι για την γυροειδή αλωπεκία.

Η ορθολογική θεραπεία των ασθενών με ψευδοπελάδα είναι δύσκολο να πραγματοποιηθεί. Συνιστάται η διεξαγωγή λεπτομερούς εξέτασης για τον εντοπισμό κρυφών συνοδών παθήσεων (χρόνιες εστίες λοίμωξης, ειδικά στο στόμα, στα ιγμόρεια της μύτης και των αυτιών, ενδοκρινικές διαταραχές κ.λπ.). Συνιστώνται αγωγές ανθελονοσιακών φαρμάκων, δικαιολογώντας αυτό από ένα θετικό θεραπευτικό αποτέλεσμα σε δερματοπάθειες που συχνά προκαλούν ψευδοπελάδα (ομαλός λειχήνας, δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος, σκληρόδερμα κ.λπ.). Εάν το θεραπευτικό αποτέλεσμα της γενικής θεραπείας είναι ανεπαρκές ή είναι αδύνατο να πραγματοποιηθεί, είναι δυνατή η ενδοδερμική ένεση στην οριακή (ενεργή) ζώνη της βλάβης ενός κρυσταλλικού εναιωρήματος τριαμκινολόνης (1 ml Kenalog-40), αραιωμένου 3-5 φορές με διάλυμα λιδοκαΐνης 2%. Είναι επίσης δυνατή η εξωτερική χρήση κρέμας (αλοιφής) με γλυκοκορτικοστεροειδές.

Εάν έχει σχηματιστεί μια αισθητή ψευδοπελάδα, συνιστάται να μοντελοποιήσετε το χτένισμα ανάλογα, να φορέσετε μια τσιμπιδάκι ή περούκα και να πραγματοποιήσετε χειρουργική διόρθωση (αυτομεταμόσχευση μαλλιών στην ατροφική περιοχή ή αφαίρεση περιοχών δέρματος με ουλώδη αλωπεκία).

Κατάσταση ψευδοπελάδας

Πολλές κλινικές παρατηρήσεις έχουν δείξει πειστικά ότι κατά τη διάρκεια του σχηματισμού ψευδοπελάδας, οι εκδηλώσεις διαφόρων δερματοπαθειών στο τριχωτό της κεφαλής - ατροφικές μορφές λειχήνα, ερυθηματώδη λύκο, σκληροδερμία, θυλακίτιδα decalvans (λυκοειδής σύκωση) κ.λπ. - διαφέρουν ελάχιστα. Ταυτόχρονα, τα εξανθήματα αυτών των δερματοπαθειών σε άλλες εντοπίσεις διατηρούν τα χαρακτηριστικά τους συμπτώματα, επομένως διαφέρουν μεταξύ τους.

Οι δυσκολίες στη διάγνωση ασθενειών που προκαλούν ψευδοπελάδα καθορίζονται από την εμφάνιση μιας κοινής ιδιότητας σε διαφορετικές δερματοπάθειες στο τριχωτό της κεφαλής, η οποία εκδηλώνεται με την εξομάλυνση των χαρακτηριστικών συμπτωμάτων τους και τη μείωση των κλινικών διαφορών. Η εστιακή ατροφία του τριχωτού της κεφαλής με τριχόπτωση γίνεται συχνή και κυρίαρχη στην κλινική εικόνα. Όλα αυτά οδηγούν στη «μονοπροσωπία» μιας σειράς ασθενειών στο τριχωτό της κεφαλής, στην ομοιότητα των κλινικών εκδηλώσεών τους όχι μόνο στο στάδιο της ύφεσης, αλλά και στην ενεργό περίοδο.

Όταν η ψευδοπελάδα συνδυάζεται με εξανθήματα σε άλλες εντοπίσεις, η εστίαση του γιατρού σε μία μόνο αιτία αυτών των εκδηλώσεων είναι δικαιολογημένη. Η διάγνωση εξανθημάτων στο δέρμα του κορμού, των άκρων ή των ορατών βλεννογόνων προκαθορίζει τη γένεση της υπάρχουσας ψευδοπελάδας στις περισσότερες περιπτώσεις. Σε περιπτώσεις όπου η αιτία της ατροφικής αλωπεκίας αποδεικνύεται, η ψευδοπελάδα δηλώνεται με ένδειξη της συγκεκριμένης ασθένειας που την προκάλεσε. Για παράδειγμα, η ψευδοπελάδα που προκαλείται από την θυλακοειδή μορφή του ομαλού λειχήνα (ή δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος, κ.λπ.). Σε αυτές τις περιπτώσεις, η ατροφική ουλώδης αλωπεκία εμφανίζεται δευτερογενώς και είναι το τελικό σύμπτωμα μιας σειράς δερματικών παθήσεων και όχι μια ανεξάρτητη δερματοπάθεια. Η έγκαιρη διάγνωση της δερματοπάθειας επιτρέπει την έγκαιρη συνταγογράφηση κατάλληλης θεραπείας, η οποία σταθεροποιεί την ασθένεια και σταματά την εξέλιξη της αλωπεκίας, αλλά δεν αποκαθιστά τα χαμένα μαλλιά.

Για να διαπιστωθεί η ασθένεια που προκάλεσε την ψευδοπελαδική κατάσταση, είναι σημαντικό να ληφθεί ένα λεπτομερές ιστορικό, να εξεταστεί προσεκτικά ολόκληρος ο ασθενής, να διεξαχθούν μικροσκοπικές, μικροβιολογικές και ιστολογικές μελέτες και, σε ορισμένες περιπτώσεις, μακροχρόνια παρατήρηση στη δυναμική. Κατά την εξέταση του τριχωτού της κεφαλής, δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στη ζώνη που συνορεύει με την εστία της ατροφικής αλωπεκίας. Η παρουσία υπεραιμίας, ξεφλουδίσματος, αλλοιωμένων μαλλιών (σπασμένων, με θήκες στη βάση, παραμορφωμένων, διαφορετικού χρώματος), κίτρινων φολιδωτών κρούστας με τη μορφή ασπίδας γύρω από τη βάση των μεμονωμένων τριχών, θυλακικών φλύκταινων και φλεγμονωδών κόμβων, πυώδους-αιματηρών κρούστας, μικρών ουλών και μεγαλύτερων εστιών ατροφικής αλωπεκίας, ξεχωριστά ή σε συνδυασμό, επιτρέπουν στον γιατρό να υποψιαστεί και στη συνέχεια να αποκλείσει τη μυκητίαση του τριχωτού της κεφαλής.

Δώστε προσοχή στα κερατώδη "βύσματα" στα στόμια των τριχοθυλακίων στο δέρμα που γειτνιάζει άμεσα με την εστία της ατροφικής φαλάκρας. Ο σχηματισμός τους είναι πιθανός με την θυλακοειδή μορφή του λειχήνα ruber follicularis decalvans, τον δισκοειδή ερυθηματώδη λύκο, την οζώδη ελάστωση με κύστεις και φαγέσωρες (συνώνυμο ακτινική ελάστωση ή νόσος Favre-Racouchot), την θυλακοειδή δυσκεράτωση Darier, την θυλακοειδή ακανθώδη κεράτωση decalving.

Στο τριχωτό της κεφαλής μπορούν να σχηματιστούν φλεγμονώδη (όζοι, φλύκταινες και όζοι) και μη φλεγμονώδη στοιχεία. Έτσι, όταν ανιχνεύεται θυλακίτιδα γύρω από την ατροφική βλάβη της φαλάκρας στο κεφάλι, θα πρέπει να προσδιοριστεί η παρουσία και ο αριθμός των φλύκταινων, η σύνδεσή τους με τους θύλακες των τριχών, ο σχηματισμός διαβρωτικών-ελκωτικών ελαττωμάτων και πυώδους-αιματηρών κρούστας. Η θυλακίτιδα και οι φλύκταινες σε αυτήν την εντόπιση εντοπίζονται στην αποασβεστιωτική θυλακίτιδα και την κλινική της παραλλαγή - μυκητίαση του λυκοειδούς σύκωσης του τριχωτού της κεφαλής. Η ανεμοβλογιά και ο έρπητας ζωστήρας, η νεκρωτική ακμή, η διαβρωτική φλυκταινώδης δερματοπάθεια του τριχωτού της κεφαλής και η ηωσινοφιλική φλυκταινώδης θυλακίτιδα εκδηλώνονται με τον σχηματισμό φλύκταινων στο τριχωτό της κεφαλής. Φλεγμονώδεις κόμβοι στο τριχωτό της κεφαλής με επακόλουθο σχηματισμό φυσιολογικών ή ατροφικών ουλών με φαλάκρα μπορούν να εμφανιστούν με τη διηθητική-πυώδη μορφή μυκητίασης, το μυκωτικό κοκκίωμα Majocchi, την υπονομευτική και αποστηματική περιθυλακίτιδα και τη θυλακίτιδα Hoffmann του κεφαλιού.

Μη φλεγμονώδεις όζοι και όζοι σχηματίζονται σε καλοήθη και κακοήθη νεοπλάσματα του δέρματος και των εξαρτημάτων του. Στις αλλοιώσεις, οι θύλακες των τριχών αντικαθίστανται από νεοσχηματισμένο ιστό, μερικές φορές καταστρέφονται από έλκος. Πολυάριθμοι μεγάλοι σμηγματογόνοι θύλακες τριχών που βρίσκονται στο τριχωτό της κεφαλής προκαθορίζουν, εφόσον όλα τα άλλα είναι ίδια, μια υψηλή συχνότητα όγκων που προέρχονται από αυτούς. Η πρώιμη εμφάνιση φαλάκρας της μετωπο-βρεγματικής περιοχής στους άνδρες οδηγεί σε υπερβολική έκθεση στο ηλιακό φως και σε άλλους δυσμενείς εξωτερικούς παράγοντες σε περιοχές του δέρματος που δεν προστατεύονται από τρίχες, γεγονός που προκαλεί την ανάπτυξη δυστροφικών αλλαγών (δυσχρωμία, τελαγγειεκτασίες, ελαστόλυση και ατροφία) και προδιαθέτει για κακοήθη νεοπλάσματα.

Οι τελαγγειεκτασίες στην περιοχή της ατροφικής αλωπεκίας μπορεί να σχηματιστούν σε δισκοειδή ερυθηματώδη λύκο, ποικιλοδερμικό λέμφωμα του δέρματος, ακτινική κεράτωση, δερματίτιδα ακτίνων Χ και λιποειδή νεκροβίωση.

Η ιστολογική εξέταση του προσβεβλημένου δέρματος έχει μεγάλη σημασία στη διάγνωση της δερματοπάθειας που προκάλεσε την ψευδοπελάδα. Η σωστή επιλογή της θέσης βιοψίας καθορίζει την επιτυχία αυτής της μελέτης, η οποία είναι σημαντική για τη διευκρίνιση της διάγνωσης. Η θέση του δέρματος θα πρέπει να επιλέγεται στην οριακή ζώνη με την ψευδοπελάδα, όπου υπάρχουν ενεργές κλινικές εκδηλώσεις της δερματοπάθειας. Μια βιοψία που πραγματοποιείται εντός των ορίων της μακροχρόνιας ατροφικής αλωπεκίας ή στο ανενεργό στάδιο της νόσου δεν περιέχει χρήσιμες πληροφορίες και επομένως δεν θα βοηθήσει στη διάγνωση της δερματοπάθειας.

Οι κλινικές εκδηλώσεις, η ιστοπαθολογία και η διαφορική διάγνωση των δερματοπαθειών που συχνότερα οδηγούν στην ψευδοπελαδική κατάσταση θα περιγραφούν παρακάτω.

Δερματώσεις που οδηγούν σε ψευδοπελαδική κατάσταση

Ατροφικές μορφές ομαλού λειχήνα

Υπάρχουν τρεις γνωστές ατροφικές κλινικές μορφές του ομαλού λειχήνα, οι οποίες με ποικίλη συχνότητα μπορούν να οδηγήσουν σε εστιακή ουλώδη ατροφία του δέρματος, συμπεριλαμβανομένου του τριχωτού της κεφαλής, δηλαδή στην ψευδοπελαδική κατάσταση. Αυτές περιλαμβάνουν τον θυλακιώδη λειχήνα (lichen ruber follicularis decalvans, συνώνυμα: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), τον ατροφικό ομαλό λειχήνα (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) και τον φυσαλιδώδη (πεμφιγοειδή) ομαλό λειχήνα (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

Θυλακιώδης αποκαλβωτικός λειχήνας

Στον λειχήνα ερυθρού τύπου με απολέπιση των θυλακίων (FDCL), το τριχωτό της κεφαλής επηρεάζεται συχνότερα από ό,τι σε άλλες δερματοπάθειες. Μερικοί συγγραφείς υποστηρίζουν ότι στο 90% των περιπτώσεων η ψευδοπελάδα προκαλείται από τον ομαλό λειχήνα ερυθρού τύπου (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967, κ.λπ.). Άλλοι (Silver et al., 1953), έχοντας συνοψίσει τα βιβλιογραφικά δεδομένα (101 περιπτώσεις) και 4 δικές τους παρατηρήσεις, αναφέρουν διπλάσια συχνότητα (42%) ατροφικής αλωπεκίας στο τριχωτό της κεφαλής.

Συμπτώματα

Συχνότερα, αυτή η κλινική μορφή ομαλού λειχήνα αναπτύσσεται στην ηλικία των 30-70 ετών, αν και υπάρχουν περιπτώσεις πρώιμης εμφάνισης. Οι περισσότεροι ασθενείς με αλλοιώσεις στο τριχωτό της κεφαλής είναι γυναίκες μέσης ηλικίας. Ο θυλακιώδης αποκαλβαντικός λειχήνας μπορεί να ξεκινήσει με αλλοιώσεις στο τριχωτό της κεφαλής ή στον κορμό και τα άκρα. Στο κεφάλι, η αρχική αλλοίωση εμφανίζεται συχνότερα στην βρεγματική περιοχή. Αυτές είναι συνήθως μικρές, διαμέτρου περίπου 1 cm, εστίες ήπιας υπεραιμίας και απολέπισης, ακανόνιστου σχήματος με διάχυτη τριχόπτωση. Η τριχόπτωση είναι συνήθως ο λόγος για την επίσκεψη σε γιατρό. Σταδιακά, στις πληγείσες περιοχές, το δέρμα γίνεται χλωμό, λείο, λαμπερό, τεντωμένο, το θυλακιώδες μοτίβο λειαίνεται, οι τρίχες πέφτουν εντελώς - αναπτύσσεται ουλώδης ατροφία. Ωστόσο, στις ατροφικές περιοχές, διατηρούνται μεμονωμένες τρίχες κατά τόπους, μερικές φορές - τούφες μαλλιών. Στο ενεργό στάδιο της νόσου, παρατηρείται ελαφρά αραίωση των μαλλιών με ακανόνιστα περιγράμματα και ξεχωριστές θυλακιώδεις κρούστες-φλοιούς, οι οποίες συγχωνεύονται κατά τόπους, κατά μήκος των άκρων των αλλοιώσεων. Τα μαλλιά στην περιφέρεια της βλάβης της ουλώδους ατροφίας διατηρούνται ως επί το πλείστον, αλλά αποτριχώνονται εύκολα και στα ριζικά τους μέρη είναι ορατά υαλώδη μανδύες μήκους 3 mm. Μερικές φορές, κατά μήκος της άκρης των βλαβών, μπορείτε να βρείτε ξεχωριστά μικρά κωνικά θυλακιώδη οζίδια και κερατώδη θυλακιώδη "βύσματα". Τα τελευταία μοιάζουν με "μαύρες κουκκίδες" - χαμηλές σπασμένες τρίχες στη χρόνια μορφή τρικωφυτότωσης.

Συγκρίνοντας τις περιγραφόμενες εκδηλώσεις με την εικόνα της «κλασικής» ψευδοπελάδας, είναι εύκολο να παρατηρηθεί η μεγάλη τους ομοιότητα. Η βλάβη του τριχωτού της κεφαλής (ψευδοπελάδα) μπορεί να υπάρχει για μεγάλο χρονικό διάστημα (από μερικούς μήνες έως 2-5-10 χρόνια ή περισσότερο) μεμονωμένα, εξελίσσεται αργά και μερικές φορές εξασθενεί. Με μια μακροχρόνια πορεία της δερματοπάθειας με χαμηλά συμπτώματα, ο σχηματισμός αισθητών εστιών ατροφίας του δέρματος στο τριχωτό της κεφαλής μπορεί να συμβεί πολλά χρόνια μετά το ντεμπούτο της. Αυτό περιπλέκει σημαντικά τη διάγνωση αυτής της σπάνιας μορφής ομαλού λειχήνα. Ταυτόχρονα, με τη σχηματισμένη ψευδοπελάδα, εκδηλώνεται σαφώς η πιθανότητα εξέλιξης της διαδικασίας χωρίς ορατά φλεγμονώδη φαινόμενα (υπεραιμία και θυλακιώδεις βλατίδες) της περιφέρειας και εντός της εστίας της ατροφικής αλωπεκίας. Σε αυτή την περίπτωση, μόνο η αύξηση της περιοχής της στις βρεγματικές, ινιακές ή κροταφικές περιοχές υποδηλώνει την εξέλιξη της δερματοπάθειας.

Ο αριθμός των εξανθημάτων σε άλλες περιοχές του δέρματος ποικίλλει σημαντικά. Μικρές, διαμέτρου 1-2 mm, χρώματος σάρκας ή ανοιχτό ροζ θυλακικές βλατίδες με μικρές κεράτινες άκρες στην κορυφή εμφανίζονται κυρίως στην εκτεινόμενη επιφάνεια των άκρων και του κορμού. Συνήθως είναι μεμονωμένες, συγχωνεύονται μόνο σε μικρές πλάκες σε ορισμένες περιοχές. Μερικές φορές οι θυλακιωδώς (περιθυλακιωδώς) τοποθετημένες βλατίδες έχουν ένα πλούσιο κόκκινο, στάσιμο χρώμα. Τα μυτερά κερατώδη βύσματα στο κέντρο των βλατίδων μπορεί να έχουν διαφορετικά μεγέθη, αλλά συνήθως δεν υπερβαίνουν το 1-1,5 mm σε διάμετρο. Έχουν σκούρο καφέ ή μαύρο χρώμα και μοιάζουν με φαγέσωρες σε σμηγματόρροια στην εμφάνιση. Σε αντίθεση με τους φαγέσωρες, οι κεράτινες άκρες είναι πυκνές, προεξέχουν πάνω από το επίπεδο του δέρματος και δημιουργούν μια τριφτή εντύπωση όταν χαϊδεύουν την επιφάνεια (ένα σημάδι χαρακτηριστικό του "ακανθώδους λειχήνα" - λειχήνα spinulosus). Με μια ορισμένη προσπάθεια, η υπερκερατωτική άκανθα (κώνος, βύσμα) μπορεί να αφαιρεθεί με τσιμπιδάκι, αποκαλύπτοντας το διευρυμένο και βαθύτερο άνοιγμα του θύλακα της τρίχας. Μετά την υποχώρηση των θυλακικών βλατίδων, σε ορισμένες περιπτώσεις παραμένουν σκληροατροφικές αλλαγές, οι οποίες εκδηλώνονται σε ποικίλους βαθμούς σε διαφορετικές περιοχές του δέρματος. Έτσι, στο τριχωτό της κεφαλής σχηματίζεται πάντα μια σαφώς ορατή ατροφική αλωπεκία (ψευδοπελαδική κατάσταση). Οι τρίχες πέφτουν επίσης και σε άλλες περιοχές του σώματος, αλλά οι διακριτές ουλωτικές αλλαγές συνήθως δεν είναι κλινικά ορατές. Αυτό ισχύει κυρίως για την τριχόπτωση στην ηβική και μασχαλιαία περιοχή. Όπως έχουν δείξει ιστολογικές μελέτες, τέτοιες αλλαγές εξηγούνται από τον θάνατο των τριχοθυλακίων χωρίς έντονα σημάδια ατροφίας άλλων δομών του δέρματος και του περιβληματικού επιθηλίου. Έτσι, στη θέση των θυλακικών βλατίδων στις μασχάλες, στην ηβική και σε άλλες περιοχές της βλάβης, η τριχόπτωση προκαλείται από σκληροατροφικές αλλαγές, αλλά κλινικά αυτή η φαλάκρα γίνεται αντιληπτή ως μη ουλώδης.

Σε ορισμένους ασθενείς με αυτή τη δερματοπάθεια (περίπου 10%), επηρεάζονται επίσης οι πλάκες των νυχιών (λέπτυνση, διαμήκεις ραβδώσεις, ευθραυστότητα της περιφερειακής άκρης, πτερύγιο, μερικές φορές ατροφία).

Έτσι, οι κλινικές εκδηλώσεις του θυλακικού αποκαλβαντικού λειχήνα μπορεί να ξεκινούν από το τριχωτό της κεφαλής και να περιορίζονται σε αυτό για μεγάλο χρονικό διάστημα (ψευδοπελαδική κατάσταση) ή να συνοδεύονται από εξανθήματα θυλακικών ακανθωδών βλατίδων στο δέρμα του κορμού ή των άκρων. Ταυτόχρονα, τυπικές βλατίδες του ομαλού λειχήνα μπορεί να υπάρχουν στο δέρμα ή στους ορατούς βλεννογόνους, ωστόσο αυτό είναι σπάνιο.

Στη βιβλιογραφία, ο συνδυασμός ατροφικής αλωπεκίας του τριχωτού της κεφαλής, αλωπεκίας στις μασχαλιαίες περιοχές, στο ηβικό οστό και θυλακικών ακανθωδών βλατίδων στον κορμό και τα άκρα είναι γνωστός από καιρό ως σύνδρομο Picardy-Lassuer-Little. Οι χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις αυτού του συνδρόμου είναι το αποτέλεσμα της εξέλιξης των θυλακικών βλατίδων μιας δερματοπάθειας - της θυλακικής μορφής του ομαλού λειχήνα. Μεμονωμένα συμπτώματα αυτής της τριάδας ή ατελείς συνδυασμοί τους συναντώνται στην κλινική πράξη συχνότερα από έναν συνδυασμό και των τριών ταυτόχρονα.

Επί του παρόντος, οι δερματολόγοι έχουν σχηματίσει μια σχεδόν ομόφωνη γνώμη σχετικά με το σύνδρομο Picardy-Lassuer-Little ως εκδήλωση του άτυπου λειχήνα (της θυλακοειδούς μορφής του), η οποία διαγιγνώσκεται σε ασθενείς στα τελευταία στάδια ανάπτυξης αυτής της δερματοπάθειας.

Ιστοπαθολογία θυλακοειδούς βλατίδας με κερατώδες βύσμα σε λείο δέρμα σε πρώιμο στάδιο: η επιδερμίδα είναι αμετάβλητη, ο θύλακας της τρίχας είναι διασταλμένος και γεμάτος με κερατώδες βύσμα, εκφράζεται σφηνοειδής υπερκοκκίωση της θυλακοειδούς χοάνης, κενοτοπική εκφύλιση των κυττάρων στα όρια του επιθηλίου του θύλακα και του χορίου. η λεμφοκυτταρική-ιστιοκυστική διήθηση εντοπίζεται κυρίως περιαγγειακά και περιθυλακικά. Κάτω από την επιδερμίδα, κατά τόπους, υπάρχουν κορδελοειδή διηθήματα λεμφοειδών κυττάρων-ιστιοκυττάρων που σβήνουν το όριο μεταξύ επιδερμίδας και χορίου. τα κύτταρα διήθησης διεισδύουν στο εξωτερικό έλυτρο της τρίχας στο ριζικό της τμήμα. Σε μεταγενέστερο στάδιο ανάπτυξης: ποικίλοι βαθμοί επιδερμικής ατροφίας. Οι επιθηλιακές εκβλαστήσεις εξομαλύνονται, ο αριθμός των λεμφοκυττάρων και των ιστιοκυττάρων που βρίσκονται περιαγγειακά και περιθυλακικά μειώνεται στο χόριο, με έντονες ινώδεις εκδηλώσεις. Υπάρχει περιενφλοιώδης ινοπλασία και κενά μεταξύ του αραιωμένου θύλακα και βλάβη στο χόριο, με ινώδεις κλώνους να αντικαθιστούν τους φθαρμένους θύλακες των τριχών, ενώ απουσιάζει η σκλήρυνση στις μεσοθυλακικές περιοχές του χορίου.

Διάγνωση ψευδοπελάδας

Όταν ανιχνεύονται εστίες ατροφικής αλωπεκίας στο τριχωτό της κεφαλής, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν πρώτα οι δερματοπάθειες, οι οποίες συχνότερα οδηγούν στην ψευδοπελάδα. Μια αντικειμενική εξέταση του ασθενούς ξεκινά με την εξέταση της περιοχής που συνορεύει με την ψευδοπελάδα. Στη συνέχεια, εξετάζεται διαδοχικά ολόκληρη η επιφάνεια του δέρματος, των μαλλιών, των νυχιών και των ορατών βλεννογόνων. Όταν ανιχνεύονται εξανθήματα, προσδιορίζεται η μορφολογία του πρωτοπαθούς στοιχείου του εξανθήματος και τα χαρακτηριστικά του (χρώμα, μέγεθος, σχήμα, κατάσταση επιφάνειας, σύνδεση με τον θύλακα της τρίχας και παρουσία κεράτωσης στο κέντρο κ.λπ.). Είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η κυρίαρχη εντόπιση του εξανθήματος και ο σχηματισμός στοιχείων εξανθήματος στις θέσεις τραυματισμού (θετική ισομορφική αντίδραση). Εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιείται ιστολογική εξέταση του προσβεβλημένου δέρματος. Η διάγνωση της δερματοπάθειας, που εκδηλώνεται με εξανθήματα στο λείο δέρμα και στο τριχωτό της κεφαλής, επιτρέπει στον γιατρό να προσανατολιστεί εύλογα στην προέλευση της ατροφικής αλωπεκίας στο τριχωτό της κεφαλής.

Στην μεμονωμένη ατροφική αλωπεκία στο τριχωτό της κεφαλής, οι διαγνωστικές δυνατότητες είναι περιορισμένες λόγω της σπανιότητας και της εξάλειψης των ενεργών κλινικών εκδηλώσεων των δερματοπαθειών σε αυτήν την εντόπιση και του ουσιαστικά πανομοιότυπου τελικού αποτελέσματος της εξέλιξής τους - της ψευδοπελαδικής κατάστασης. Είναι απαραίτητο να μελετηθεί το ιστορικό, η ιστολογική εξέταση της ενεργού βλάβης και η μακροχρόνια παρατήρηση του ασθενούς σε δυναμική.

Διαφορική διάγνωση

Το εξάνθημα με μυτερές θυλακικές (περιθυλακικές) βλατίδες στο δέρμα του κορμού και των άκρων στο FDCL διαφοροποιείται από παρόμοιες εκδηλώσεις ορισμένων επίκτητων και συγγενών δερματοπαθειών: κόκκινη πιτυρίαση versicolor pilaris, θυλακική κεράτωση (ή πιτυρίαση versicolor), λειχηνοειδής (κεχροειδής) σύφιλη, μικροοζώδης σαρκοείδωση, λειχηνοειδής φυματίωση του δέρματος, λειχηνοειδής τριχοφυτίτιδα, θυλακοειδής ψωρίαση, θυλακοειδής ακανθώδης αποκαλβαντική κεράτωση του Siemens (σύνδρομο Siemens) και ορισμένες άλλες κληρονομικές δερματοπάθειες που συνοδεύονται από θυλακική κεράτωση.

Ο θυλακιώδης αποκαλβαντικός λειχήνας του ερυθρού (FDCL) διαφέρει από την πετυρίαση του Devergie rubra pilaris (DPR) κατά, πρώτον, την απουσία επιφανειακών ερυθηματωδών-πλακωδών ψωριασικών πλακών, οι οποίες στο DPR σχηματίζουν στενά ομαδοποιημένες θυλακώδεις κωνικές βλατίδες κιτρινωπού-κόκκινου χρώματος· δεύτερον, την απουσία θυλακοειδών βλατίδων με σκούρους μεγάλους κερατώδεις κώνους στο κέντρο της ράχης των δακτύλων· τρίτον, οι ασθενείς με FDCL δεν έχουν κεράτωση στις παλάμες και τα πέλματα, καθώς και ερυθηματώδεις-πλακώδεις, συρρέουσες αλλοιώσεις του προσώπου και τάση για ερυθροδερμία. Στο FDCL, εκτός από τις θυλακώδεις βλατίδες, βλατίδες τυπικές του ομαλού λειχήνα μπορεί να ανιχνευθούν ταυτόχρονα στο δέρμα και τον ορατό βλεννογόνο, καθώς και ψευδοπελάδα και τριχόπτωση στις μασχαλιαίες περιοχές και την ηβική χώρα.

Η FDCL διαφέρει από την θυλακική κεράτωση (ομαλός λειχήνας) από θυλακικές ακανθώδεις βλατίδες που έχουν περιθυλακική διήθηση, ομαδοποιούνται και μπορεί να συνοδεύονται από κνησμό. Η FDCL δεν χαρακτηρίζεται από κυρίαρχες αλλοιώσεις του δέρματος των γλουτών και της εκτεινόμενης επιφάνειας των ώμων, καθώς και από συνδυασμό με ακροκυάνωση, ξηρότητα και ατοπία. Εκτός από τις θυλακικές βλατίδες, η FDCL μπορεί επίσης να αναπτύξει βλατίδες τυπικές του ομαλού λειχήνα στο δέρμα (επίπεδες, πολυγωνικές, λαμπερές, ροζ-μοβ με ομφαλόμορφη κοιλότητα στο κέντρο και ένα χαρακτηριστικό υπόλευκο-γκριζωπό πλέγμα που προεξέχει στην επιφάνεια) και ορατές βλεννογόνους. Μερικοί ασθενείς με FDCL αναπτύσσουν επίσης ψευδοπελάδα, τριχόπτωση στις μασχαλιαίες περιοχές και στην ηβική χώρα. Η FDCL συνήθως αναπτύσσεται στην ενήλικη ζωή παρά στην παιδική ηλικία, έχει μια χαρακτηριστική εξέλιξη και υποτροπιάζει, αντί να υπάρχει μονότονα, για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς σημαντική δυναμική.

Από την κεχροειδή σύφιλη ή συφιλιδικό λειχήνα, η οποία εκδηλώνεται ως θυλακιώδη οζίδια πλούσιου κοκκινωπό-καφέ χρώματος, η FDCL διακρίνεται από το χρώμα της σάρκας ή το ανοιχτό κόκκινο χρώμα των θυλακιωδών αγκαθωτών βλατίδων, που συνήθως βρίσκονται συμμετρικά (και όχι σε ξεχωριστή ομάδα) και μερικές φορές συνοδεύονται από κνησμό. Με την FDCL, δεν υπάρχει σπασμωδικό εξάνθημα και άλλες εκδηλώσεις δευτερογενούς σύφιλης (φακοειδή βλατίδες σε χαρακτηριστικές περιοχές του δέρματος, των βλεννογόνων του στόματος και των γεννητικών οργάνων, πολυαδενίτιδα, λευκοδερμία, μη ουλώδης αλωπεκία στο τριχωτό της κεφαλής), οι ορολογικές αντιδράσεις στη σύφιλη είναι πάντα αρνητικές.

Σε αντίθεση με την πλέον σπάνια πλέον λειχηνοειδή φυματίωση του δέρματος, τον λειχήνα scrofula, ο FDCL εμφανίζεται συνήθως σε ενήλικες (και όχι στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία), δεν συνοδεύεται από εκδηλώσεις δερματικής και οργανικής φυματίωσης, υπάρχει για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα (περισσότερο από 2-3 εβδομάδες) και μπορεί να συνοδεύεται από κνησμό. Με τον FDCL, οι αγκαθωτές θυλακικές βλατίδες συνήθως δεν ομαδοποιούνται στις πλευρικές επιφάνειες του σώματος και δεν συγχωνεύονται σε πλάκες σε σχήμα νομίσματος κιτρινωπού-καφέ χρώματος, ελαφρώς φολιδωτές και ελαφρώς διηθημένες, όπως στη σμηγματορροϊκή δερματίτιδα. Σύμφωνα με τον FDCL, είναι επίσης πιθανή η ύπαρξη βλατίδων στο δέρμα και στον ορατό βλεννογόνο, τυπικό του ομαλού λειχήνα, η ψευδοπελάδα, η τριχόπτωση στις μασχαλιαίες περιοχές και στο ηβικό οστό, καθώς και οι βλάβες της ονυχιαίας πλάκας. Τα αποτελέσματα της ιστολογικής εξέτασης του προσβεβλημένου δέρματος, τα οποία ποικίλλουν σημαντικά, είναι καθοριστικής σημασίας. Στον θυλακιώδη απολέπιση του λειχήνα ruber, τα περιθυλακικά και περιαγγειακά διηθήματα δεν έχουν φυματιώδη δομή.

Το FDCL διαφέρει από τη μικροοζώδη μορφή σαρκοείδωσης του δέρματος από τις μυτερές θυλακικές βλατίδες με κεράτινες άκανθες στο κέντρο (με αυτή τη μορφή σαρκοείδωσης, οι βλατίδες είναι ημισφαιρικές, λείες με μια μικρή κεντρική κοιλότητα), την απουσία του φαινομένου «σκόνης» κατά τη διάρκεια της διασκόπησης (αποκαλύπτεται στη σαρκοείδωση ως μικροσκοπικά κιτρινωπά-καφέ στίγματα-σκόνη, που θυμίζουν το σύμπτωμα «ζελέ μήλου» στον δερματικό λύκο), την απουσία έντονης ομαδοποίησης, τη σπανιότητα εντοπισμού στο πρόσωπο και τον κνησμό, που μπορεί να συνοδεύει το εξάνθημα. Είναι επίσης απαραίτητο να ληφθούν υπόψη οι βλατίδες στο δέρμα και τον στοματικό βλεννογόνο που είναι τυπικές για τον ομαλό λειχήνα (στη σαρκοείδωση, οι αλλοιώσεις του στοματικού βλεννογόνου είναι σπάνιες, είναι πιθανή η ψευδοπελάδα, η τριχόπτωση στις μασχάλες και την ηβική χώρα, οι αλλαγές στα νύχια και η απουσία συστηματικών αλλοιώσεων χαρακτηριστικών της σαρκοείδωσης (μεσοθωρακικοί λεμφαδένες, πνεύμονες, ήπαρ, οπτικό όργανο, οστά κ.λπ.). Η ιστολογική εικόνα αυτών των δερματοπαθειών είναι διαφορετική: στη σαρκοείδωση, ένα τυπικό επιθηλιοειδές κυτταρικό κοκκίωμα βρίσκεται στο χόριο.

Οι εκδηλώσεις του FDCL στο δέρμα του κορμού και των άκρων είναι μορφολογικά παρόμοιες με την τριχοφυτίαση των λειχήνων. Είναι εύκολο να τις διακρίνουμε, καθώς η τελευταία εμφανίζεται με ενεργή παράλογη θεραπεία ασθενών με διηθητική-πυώδη, λιγότερο συχνά - επιφανειακή μορφή τριχοφυτίωσης. Τα δερματικά εξανθήματα με FDCL δεν εμφανίζονται ως φευγαλέα έξαρση, δεν συνοδεύονται από γενικά συμπτώματα (πυρετό, ρίγη, αδιαθεσία, λευκοκυττάρωση) και δεν εξαφανίζονται χωρίς ίχνος μετά από 1-2 εβδομάδες, κάτι που είναι χαρακτηριστικό για δευτερογενή μολυσματικά-αλλεργικά εξανθήματα στην τριχοφυτίαση - τριχοφυτίτιδες.

Η ψωριασική θυλακοειδής βλατίδα (FDCL) διαφέρει από τη σπάνια θυλακοειδή μορφή ψωρίασης λόγω ελαφρώς διαφορετικών χαρακτηριστικών της θυλακοειδούς βλατίδας. Έτσι, με την FDCL, βαθιά στο κέντρο της βλατίδας βρίσκεται μια κωμωδοειδής κεράτινη ακίδα, η οποία δεν μπορεί να αφαιρεθεί με απόξεση, ενώ υπάρχει και περιθυλακική διήθηση. Κατά την απόξεση μιας ψωριασικής θυλακοειδούς βλατίδας, μια ασημί-λευκή λεπίδα με μια μικρή επιφανειακή ακίδα στο πίσω μέρος αποκολλάται εύκολα από την επιφάνειά της και η περιθυλακική διήθηση δεν προσδιορίζεται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η παρουσία φολιδωτών φακοειδών βλατίδων και πλακών σε περιοχές τυπικές για ψωρίαση επιτρέπει ταυτόχρονα την αναπαραγωγή των συμπτωμάτων της ψωριασικής τριάδας. Είναι επίσης απαραίτητο να ληφθούν υπόψη οι βλατίδες στο δέρμα και τον στοματικό βλεννογόνο που είναι τυπικές για τον ομαλό λειχήνα, η πιθανή ύπαρξη ψευδοπελάδας, η τριχόπτωση στις μασχάλες και το ηβικό οστό και η χαρακτηριστική βλάβη των νυχιών. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η πολύ σπάνια θυλακοειδής ψωρίαση αναπτύσσεται κυρίως σε παιδιά μετά από αμυγδαλίτιδα ή άλλη στρεπτοκοκκική λοίμωξη και εντοπίζεται κυρίως στον κορμό. Οι ιστοπαθολογικές αλλαγές που σχηματίζουν θυλακικές βλατίδες σε αυτές τις δερματοπάθειες διαφέρουν επίσης.

Οι θυλακικές βλατίδες στο FDCL, σε αντίθεση με παρόμοια στοιχεία της θυλακικής δυσκεράτωσης (FD) Darier, έχουν μυτερό σχήμα, απαλό ροζ ή κόκκινο χρώμα, δεν διαβρώνονται ούτε φυτρώνουν, δεν ομαδοποιούνται ή συγχωνεύονται σε πλάκες σε σμηγματορροϊκές περιοχές και σε μεγάλες πτυχές του δέρματος, επηρεάζουν τις εκτείνουσες επιφάνειες των άκρων, του κορμού και του τριχωτού της κεφαλής. Στο FDCL, η ατροφική αλωπεκία συχνά αναπτύσσεται στο τριχωτό της κεφαλής, οι τρίχες πέφτουν στις μασχάλες και την ηβική χώρα, κάτι που δεν συμβαίνει με το FD. Θα πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ότι το FD συνήθως ξεκινά πριν από την εφηβεία (και το FDCL - συνήθως μετά), έχει μακρά υποτροπιάζουσα πορεία, μπορεί να συνοδεύεται από ψυχικές διαταραχές, υπογοναδισμό, αυξημένη ευαισθησία στις ακτίνες UV και τάση προσθήκης πυογόνων και ιογενών λοιμώξεων στις αλλοιώσεις. Οι παθομορφολογικές αλλαγές σε αυτές τις δερματοπάθειες διαφέρουν επίσης σημαντικά. Η δυσκεράτωση, η θυλακική υπερκεράτωση και η υπερβασική ακανθολύση, που οδηγούν στην εμφάνιση υπερβασικών κενών με ανομοιόμορφο πολλαπλασιασμό των δερματικών θηλών σε αυτά, είναι πολύ χαρακτηριστικές της FD.

Οι εκδηλώσεις του FDCL και της θυλακιώδους μυκίνωσης (FM) διαφέρουν σημαντικά, παρά τη μερική ομοιότητα των εντοπισμάτων (τριχωτό της κεφαλής, άκρα). Έτσι, οι θυλακιώδεις βλατίδες στο FM δεν έχουν τόσο έντονη θυλακιώδη κεράτωση όσο οι όζοι στο FDCL, συνωστίζονται και συγχωνεύονται σε μικρές οβάλ ερυθηματώδεις-πλακώδεις πλάκες με έντονο θυλακιώδες μοτίβο και ασθενή διήθηση. Τα μαλλιά πέφτουν μέσα σε αυτές τις πλάκες, αλλά δεν εμφανίζεται ατροφία του δέρματος, κάτι που δεν είναι τυπικό για το FDCL. Θα πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ότι η πορεία του FM είναι μακρά και προοδευτική. Ταυτόχρονα, δεν αναπτύσσεται ατροφική αλωπεκία του τριχωτού της κεφαλής, τριχόπτωση στις μασχαλιαίες περιοχές και την ηβική χώρα, βλάβη στα νύχια και τους βλεννογόνους. Η ιστολογική εικόνα αυτών των δερματοπαθειών είναι επίσης διαφορετική. Το FM χαρακτηρίζεται από δικτυωτή δυστροφία των επιθηλιακών κυττάρων του θύλακα της τρίχας και των σμηγματογόνων αδένων με σχηματισμό κυστικών κοιλοτήτων γεμάτων με βλέννα, χρωματισμένων με μεταχρωματικό μπλε τολουϊδίνης και περιθυλακιώδους φλεγμονώδους διήθησης.

Οι εκδηλώσεις της FDCL θα πρέπει να διακρίνονται από την θυλακοειδή ακανθώδη αποκαλβαντική κεράτωση (FSDC) του Siemens. Και οι δύο ασθένειες εκδηλώνονται ως θυλακώδεις ακανθώδεις αποκαλβαντικές βλατίδες με κεντρικές κερατώδεις άκανθες, εστιακή ατροφική αλωπεκία του τριχωτού της κεφαλής και παρόμοιες ατροφικές αλλαγές στις πλάκες των νυχιών. Ωστόσο, η FDCL είναι μια επίκτητη ασθένεια και συνήθως αναπτύσσεται στην ενήλικη ζωή, πιο συχνά σε γυναίκες, ενώ η FSDC είναι μια κληρονομική ασθένεια που εμφανίζεται λίγο μετά τη γέννηση μόνο σε άνδρες. Στην FDCL, εκτός από τις θυλακώδεις ακανθώδεις βλατίδες, μια μικρή περιθυλακική διήθηση στις εκτείνουσες επιφάνειες των αντιβραχίων, του κορμού και των ορατών βλεννογόνων μπορεί επίσης να είναι τυπικές βλατίδες του ομαλού λειχήνα. Επιπλέον, ορισμένοι ασθενείς με FDCL έχουν τριχόπτωση στις μασχαλιαίες περιοχές και στην ηβική χώρα. Στην FSDK, οι κεχρώδεις μυτερές βλατίδες με άκανθες επηρεάζουν από την παιδική ηλικία κυρίως το τριχωτό της κεφαλής, το πρόσωπο και πολύ λιγότερο τις εκτείνουσες επιφάνειες των άκρων. Η εστιακή ατροφική αλωπεκία αναπτύσσεται στις θέσεις των βλαβών του τριχωτού της κεφαλής και των φρυδιών, και η ατροφοδερμία στο πρόσωπο. Επιπλέον, το FSDK, σε αντίθεση με το FDCL, χαρακτηρίζεται από πρώιμη βλάβη στο όργανο όρασης (εκτρόπιο, επιπεφυκίτιδα, κερατίτιδα, εστιακή κεράτωση των παλαμών και των πελμάτων είναι πιθανή και μερικές φορές υπάρχει καθυστέρηση στη σωματική και ψυχική ανάπτυξη). Οι ιστοπαθολογικές αλλαγές στο προσβεβλημένο δέρμα σε αυτές τις δερματοπάθειες διαφέρουν επίσης. Στο FSDK της Siemens, απουσιάζουν περιθυλακικές και περιαγγειακές λεμφοκυτταρικές-ιστιοκυτταρικές διηθήσεις στο χόριο, καθώς και κενοτοπική εκφύλιση των κυττάρων στα όρια του επιθηλίου του θύλακα της τρίχας και του χορίου.

Στην παιδική ηλικία, οι εκδηλώσεις μιας σπάνιας κληρονομικής ασθένειας - η ατρακτοειδής απλασία των μαλλιών ή μονιλέθριξ, και η επιφανειακή μυκητίαση του τριχωτού της κεφαλής είναι πολύ παρόμοιες. Τα κλινικά σημάδια της ατρακτοειδούς απλασίας των μαλλιών εμφανίζονται συνήθως στην πρώιμη παιδική ηλικία με τη μορφή σπασμένων τριχών (έως 1-2 cm) και κερατοειδών θυλακικών βλατίδων. Λόγω της διαταραχής της δομής και της οζώδους παραμόρφωσης των στελεχών των μαλλιών, σπάνε χαμηλά (σύμπτωμα μαύρων κουκκίδων), πρώτα στην ινιακή περιοχή και στη συνέχεια σε ολόκληρο το τριχωτό της κεφαλής. Επιπλέον, τα μαλλιά αναπτύσσονται ελάχιστα, πέφτουν, δεν έχουν λάμψη, είναι στριμμένα, με σχισμένα άκρα. Αυτό οδηγεί σε διάχυτη, λιγότερο συχνά - εστιακή τριχόπτωση. Ταυτόχρονα, το τριχωτό της κεφαλής αλλάζει: εμφανίζονται μικρές, πυκνά τοποθετημένες, στο χρώμα του δέρματος, θυλακικές κερατώδεις βλατίδες (η επιφάνεια θυμίζει πολύ ανατριχίλα) και διάχυτη λεπτή ελασματοειδής απολέπιση. Συχνά συνοδεύεται από θυλακοειδή κεράτωση ποικίλης σοβαρότητας στην εκτεινόμενη επιφάνεια των άνω άκρων και στο πίσω μέρος του λαιμού. Με μια μακρά πορεία, είναι πιθανή η ατροφία του τριχωτού της κεφαλής με τριχόπτωση. Σε αυτές τις σπάνιες περιπτώσεις, η ψευδοπελάδα διαγιγνώσκεται και διαφοροποιείται από άλλες δερματοπάθειες που μπορούν να την προκαλέσουν. Από την ερώτηση στους γονείς τέτοιων παιδιών, αποδεικνύεται ότι η βλάβη του τριχωτού της κεφαλής ξεκίνησε στην πρώιμη παιδική ηλικία και είναι κληρονομική. Η κλινική εικόνα (υποτρίχωση, θυλακική κεράτωση), το ιστορικό και η μικροσκοπική εξέταση της τρίχας (περιοχές πάχυνσης σκούρου χρώματος εναλλάσσονται με αραιωμένα ανοιχτόχρωμα θραύσματα, που μοιάζουν με κολιέ· δεν υπάρχουν μυκητιακά στοιχεία στην τρίχα) μας επιτρέπουν να θέσουμε τη διάγνωση. Ιστολογικά, ανιχνεύεται στο δέρμα θυλακική κεράτωση και φλεγμονώδης διήθηση στην περιοχή των τριχοθυλακίων.

Η προκαταρκτική διάγνωση του FDCL πρέπει να επιβεβαιώνεται με τα αποτελέσματα της κατάλληλης ιστολογικής εξέτασης.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]