Σκληροδερμία του τριχωτού της κεφαλής

Η σκληροδερμία σπάνια επηρεάζει το τριχωτό της κεφαλής. Μεταξύ των διαφόρων μορφών της σε αυτήν την εντόπιση, κατά φθίνουσα σειρά, διακρίνεται η γραμμική σκληροδερμία της μετωποβρεγματικής περιοχής, η συστηματική σκληροδερμία, η εκτεταμένη πλάκα και η μικρής εστίας σκληροδερμία ή σκληροατριφικός λειχήνας. Η δερματοπάθεια είναι πιο συχνή στις γυναίκες και η γραμμική μορφή της στα παιδιά. Λόγω των ιδιαιτεροτήτων των κλινικών εκδηλώσεων της σκληροδερμίας και της παρουσίας τριχών, τα στάδια της ερυθηματώδους κηλίδας και της συμπιεσμένης πλάκας δεν ανιχνεύονται στο τριχωτό της κεφαλής. Η βλάβη ανιχνεύεται στο τελικό στάδιο της νόσου, όταν σχηματίζεται εστιακή ατροφική αλωπεκία ή ψευδοπελαδική κατάσταση. Η επιφάνεια της βλάβης γίνεται λεία, λαμπερή, συγχωνευμένη με τους υποκείμενους ιστούς, εντελώς απαλλαγμένη από τρίχες.

Στη γραμμική σκληροδερμία της μετωπιαίας περιοχής, η βλάβη συνήθως ξεκινά με το τριχωτό της κεφαλής, όπου αντιπροσωπεύεται από μια κάθετα τοποθετημένη λωρίδα ατροφικής ουλωτικής αλωπεκίας πλάτους 1-3 cm, που κατεβαίνει στο δέρμα του μετώπου, στη συνέχεια στη γέφυρα της μύτης και μερικές φορές στο άνω χείλος. Σε σχήμα και θέση, η ατροφική ουλή θυμίζει πολύ ένα σημάδι που απομένει μετά από χτύπημα με σπάθη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ραβδωτή σκληροδερμία της μετωποβρεγματικής περιοχής συνοδεύεται από ημιατροφία Romberg του προσώπου. Σε αυτή την περίπτωση, κοντά στο μάτι, στην ζυγωματική περιοχή ή στην περιοχή της κάτω γνάθου, όλοι οι ιστοί (υποδόριο λίπος, μύες, χόνδροι και οστά του κρανίου) ατροφούν στις πληγείσες περιοχές. Τα μαλλιά πέφτουν όχι μόνο στην περιοχή του προσβεβλημένου τμήματος του τριχωτού της κεφαλής, αλλά και στα φρύδια και τα βλέφαρα. Το πρόσωπο γίνεται ασύμμετρο, το προσβεβλημένο μέρος είναι μικρότερο από το υγιές, το δέρμα σε αυτό είναι ατροφικό, δυσχρωμικό με πολλές πτυχές και αυλακώσεις. Στο ΗΕΓ τέτοιων ασθενών, μπορεί να εμφανιστεί ένας διάχυτος ακανόνιστος ρυθμός εγκεφαλικών κυμάτων στην προσβεβλημένη πλευρά.

Στο τριχωτό της κεφαλής, η βλάβη μπορεί να είναι μεμονωμένη ή να είναι μία από τις πολλές εστίες εκτεταμένης σκληροδερμίας πλάκας. Οι εστίες της εντοπίζονται κυρίως στον κορμό και τα άκρα, σπάνια στο μέτωπο και το τριχωτό της κεφαλής. Έτσι, η Saenko-Lyubarskaya VF (1955) από 36 ασθενείς με διάφορες μορφές σκληροδερμίας, συμπεριλαμβανομένων των συστηματικών μορφών, διαπίστωσε βλάβες στο τριχωτό της κεφαλής και του προσώπου μόνο σε έναν ασθενή. Η Guseva NG (1975) παρατήρησε βλάβες στο τριχωτό της κεφαλής στον τύπο του δισκοειδούς ερυθηματώδους λύκου σε 4 από τους 200 ασθενείς με συστηματική σκληροδερμία, που εκδηλώνονται κυρίως με εστίες ουλώδους ατροφίας με αλωπεκία. Αυτές οι αλλαγές προηγήθηκαν της ανάπτυξης ή ανίχνευσης συστηματικής σκληροδερμίας. Έτσι, ένας από αυτούς τους ασθενείς ανέπτυξε φαλακρή κηλίδα στο τριχωτό της κεφαλής στην ηλικία των 19 ετών και διαγνώστηκε με δισκοειδή ερυθηματώδη λύκο. Έξι χρόνια αργότερα, ο ασθενής ανέπτυξε δύο νέες παρόμοιες κηλίδες στο τριχωτό της κεφαλής, και το φθινόπωρο του ίδιου έτους - αγγειοσπαστικά φαινόμενα στα χέρια, στη συνέχεια στα πόδια, γενική αδυναμία, μυασθενικό σύνδρομο. Διαγνώστηκε συστηματική σκληροδερμία. Οι εκδηλώσεις στο τριχωτό της κεφαλής (ατροφική αλωπεκία) θεωρήθηκαν (πιθανότατα λανθασμένα) ως συνδυασμός συστηματικής σκληροδερμίας και δισκοειδούς ερυθηματώδους λύκου λόγω της μεγάλης ομοιότητας των κλινικών εκδηλώσεων αυτών των ασθενειών στο τριχωτό της κεφαλής. Αυτό το παράδειγμα επιβεβαιώνει τις μεγάλες δυσκολίες στη διάγνωση μεμονωμένης σκληροδερμίας του τριχωτού της κεφαλής. Τα αποτελέσματα μιας ιστολογικής εξέτασης του προσβεβλημένου δέρματος μπορούν να βοηθήσουν στην τεκμηρίωση της σωστής διάγνωσης.

Ιστοπαθολογία

Οι ιστοπαθολογικές αλλαγές εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τη διάρκεια της βλάβης. Στο αρχικό, οιδηματώδες-φλεγμονώδες στάδιο, η ακανθώδης στιβάδα της επιδερμίδας παρουσιάζει μικρές αλλαγές, εντοπίζεται κενοτοπική εκφύλιση των κυττάρων της βασικής και μερικές φορές της ακανθώδους στιβάδας. Στο χόριο, παρατηρούνται παχυμένες και στενά γειτονικές ίνες κολλαγόνου, μεταξύ των οποίων υπάρχει μια μέτρια έντονη, κυρίως λεμφοκυτταρική διήθηση, τα τοιχώματα των αγγείων είναι οιδηματώδη. Όταν το υποδόριο λιπώδες στρώμα εμπλέκεται στη διαδικασία, τα διαφράγματα του συνδετικού ιστού της πυκνώνουν λόγω φλεγμονώδους διήθησης και νεοπλάσματος ινών κολλαγόνου, τα οποία σε ορισμένα σημεία το αντικαθιστούν πλήρως. Στο όψιμο, σκληρωτικό στάδιο, τα φλεγμονώδη φαινόμενα εκφράζονται ασθενώς, η επιδερμίδα είναι ατροφική, το όριο μεταξύ αυτής και του χορίου εμφανίζεται ως ευθεία γραμμή λόγω της απουσίας του θηλώδους στρώματος. Οι ίνες κολλαγόνου είναι σκληρωτικές, συμπαγείς, υπάρχουν λίγες ινοβλάστες. η διήθηση απουσιάζει ή παραμένει σε μικρές ποσότητες περιαγγειακά. Τα τοιχώματα των αγγείων είναι παχυμένα λόγω ίνωσης, οι αυλοί τους στενεύουν. Οι σμηγματογόνοι αδένες και οι θύλακες των τριχών ατροφούν. Το υποδόριο λίπος επίσης αραιώνεται, αντικαθίσταται εν μέρει από σκληρωτικό ιστό κολλαγόνου.

Διάγνωση σκληροδερμίας του τριχωτού της κεφαλής

Η σκληροδερμία του τριχωτού της κεφαλής διαφοροποιείται από άλλες δερματοπάθειες, οι οποίες σε αυτήν την εντόπιση οδηγούν σε εστιακή ατροφική αλωπεκία - ψευδοπελαδική κατάσταση. Εκτός από τις δερματοπάθειες, οι οποίες συχνότερα οδηγούν σε ψευδοπελαδική κατάσταση, θα πρέπει επίσης να θυμόμαστε το βασιλείωμα του τριχωτού της κεφαλής σε μορφή σκληροδερμίας, τις εκδηλώσεις σε μορφή σκληροδερμίας που εμφανίζονται μετά από έκθεση σε ορισμένα φάρμακα και μεταμόσχευση μυελού των οστών. Η μετάσταση καρκίνου των εσωτερικών οργάνων στο τριχωτό της κεφαλής μπορεί επίσης να μοιάζει με εκδηλώσεις σκληροδερμίας.

Το σκληροδερμοειδές βασιλίωμα είναι μια από τις σπάνιες και ασυνήθιστες μορφές του. Συνήθως εντοπίζεται στο δέρμα του μετώπου, αλλά μπορεί επίσης να επηρεάσει τους κροτάφους, τον λαιμό και το τριχωτό της κεφαλής. Είναι μια βλάβη, μια παχιά πλάκα μεγέθους νομίσματος με τη μορφή σκληρωτικής πλάκας με λεία, σπάνια λεπιοειδή επιφάνεια, κιτρινωπού-κερώδους χρώματος με έντονες τελαγγειεκτασίες που διεισδύουν στην επιφάνειά της. Στο τριχωτό της κεφαλής, η ουλωτική αλλοιωμένη επιφάνεια του σκληροδερμοειδούς βασιλείου στερείται τριχών και μπορεί να προεξέχει κάπως πάνω από την περιβάλλουσα μη προσβεβλημένη επιφάνεια του δέρματος. Σε αντίθεση με άλλα επίπεδα βασιλώματα, με τη σκληροδερμοειδή ποικιλία του δεν υπάρχει χαρακτηριστική περιφερειακή κορυφογραμμή και ελκώδης σήψη. Είναι επιρρεπές σε μακροχρόνια αργή περιφερειακή ανάπτυξη. Η ιστολογική εξέταση επιτρέπει την επαλήθευση της διάγνωσης. Μεταξύ του έντονα αναπτυγμένου στρώματος, συχνά είναι ορατά σκληρωτικά και υαλινοποιημένα, λεπτές ίνες και σύμπλοκα που αποτελούνται από συμπαγώς τοποθετημένα μικρά σκούρα κύτταρα. Η συνολική εικόνα της βλάβης μοιάζει με σπειροειδή καρκίνο του στομάχου ή του μαστικού αδένα.

Οι εκδηλώσεις που μοιάζουν με σκληροδερμία στο δέρμα έχουν περιγραφεί ως χαρακτηριστική παρενέργεια της θεραπείας με το αντικαρκινικό αντιβιοτικό μπλεομυκίνη. Στο πλαίσιο της χρήσης του, οι ασθενείς αναπτύσσουν οζίδια και πλάκες που μοιάζουν με σκληροδερμία, μερικές φορές εκτεταμένη πάχυνση του δέρματος. Συχνά αναπτύσσεται σκλήρυνση στα χέρια, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση των δακτύλων, όπως στην ακροσκληρωτική μορφή σκληροδερμίας. Αρκετούς μήνες μετά τη διακοπή του φαρμάκου, η νόσος συνήθως υποχωρεί.

Οι ενέσεις του οπιοειδούς αναλγητικού πενταζοκίνη μπορεί να προκαλέσουν εντοπισμένη ή γενικευμένη σκλήρυνση του δέρματος σε αλκοολικούς και τοξικομανείς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ίνωση του δέρματος και των μυών μπορεί να συνδυαστεί με ασβεστοποίηση του υποδόριου λίπους και του μυϊκού ιστού, και μερικές φορές σχηματίζονται έλκη στις πληγείσες περιοχές. Οι εργαστηριακές παράμετροι (εκτός από την αύξηση της ΤΚΕ) συνήθως δεν αλλάζουν.

Στην όψιμη φάση της χρόνιας νόσου μοσχεύματος έναντι ξενιστή, η οποία εμφανίζεται σε ορισμένους ασθενείς μετά από αλλογενή μεταμόσχευση μυελού των οστών, αναπτύσσονται γενικευμένες σκληρωτικές και ατροφικές λειχήνες ή δερματικές αλλοιώσεις που μοιάζουν με σκληρόδερμα. Σε ασθενείς με εκτεταμένες δερματικές εκδηλώσεις που μοιάζουν με σκληρόδερμα και προκαλούνται από φάρμακα ή μεταμόσχευση μυελού των οστών, οι αλλοιώσεις είναι πιθανό να εντοπίζονται στο τριχωτό της κεφαλής.

Οι μεταστάσεις πρωτοπαθούς καρκίνου των εσωτερικών οργάνων, οι οποίες σπάνια εντοπίζονται στο τριχωτό της κεφαλής, μπορούν να εκδηλωθούν σε αυτήν την εντόπιση ως φαλακρές κηλίδες που μοιάζουν με σκληρόδερμα («νεοπλασματική αλωπεκία»), που μοιάζουν με σκληρόδερμα πλάκας. Μπορούν να εμφανιστούν χωρίς να επηρεάσουν τους περιφερειακούς λεμφαδένες και, σε αντίθεση με τη σκληρόδερμα, χαρακτηρίζονται από ταχεία αύξηση σε αριθμό και μέγεθος και εμφανίζονται σε άτομα που έχουν υποβληθεί στο παρελθόν σε χειρουργική επέμβαση για καρκίνο του μαστού ή άλλες εντοπίσεις.

Σκληροτροφικός λειχήνας του τριχωτού της κεφαλής

Οι περισσότεροι συγγραφείς ταξινομούν τον πρωτοπαθή σκληρυντικό και ατροφικό λειχήνα ως ένα είδος σκληροδερμίας μικρής πλάκας (συνώνυμα: σταγονοειδής σκληροδερμία, νόσος λευκών κηλίδων, σκληρωτικός λειχήνας ή λευκός λειχήνας του Zumbusch). Επηρεάζει κυρίως τις γυναίκες, μπορεί να συνοδεύεται από τυπικές πλάκες σκληροδερμίας και συνήθως εντοπίζεται στον λαιμό, το άνω μέρος του θώρακα, την καμπτική επιφάνεια των άκρων, την κοιλιά, τα γεννητικά όργανα και λιγότερο συχνά σε άλλα μέρη. Στη βιβλιογραφία, υπάρχουν μεμονωμένες αναφορές σκληρυντικού λειχήνα που επηρεάζουν, εκτός από τις αγαπημένες περιοχές, το τριχωτό της κεφαλής με σχηματισμό ουλώδους ατροφικής αλωπεκίας. Οι Rook A. και Dauber R. (1985) πιστεύουν ότι ο σκληρυντικός λειχήνας του τριχωτού της κεφαλής είναι σπάνιος. Στην εγχώρια βιβλιογραφία, δεν μπορέσαμε να βρούμε μια περιγραφή ψευδοπελάδας που προκαλείται από αυτή τη δερματοπάθεια. Τα τελευταία χρόνια, έχουμε παρατηρήσει δύο ηλικιωμένες γυναίκες με ελάχιστα αισθητή μικρής εστιακής ατροφικής αλωπεκίας και εκτεταμένη, μακροχρόνια επαναλαμβανόμενη σκληροατροφική λειχήνα στον κορμό, τα άκρα και την πρωκτογεννητική περιοχή. Αυτοί οι ασθενείς έχουν μικρές πλάκες στο τριχωτό της κεφαλής, ατροφικές αλλαγές στο δέρμα με αραίωση των μαλλιών, που δεν συνοδεύονται από υποκειμενικές αισθήσεις. Μετά από προσεκτική εξέταση, μικρές (διαμέτρου 3-4 mm) οβάλ περιοχές δέρματος χωρίς τρίχες και στόμια τριχοθυλακίων με λευκή και λεία επιφάνεια βρέθηκαν στην μετωπο-βρεγματική περιοχή. Δεν είχαν σαφές όριο, βρίσκονταν στο επίπεδο του περιβάλλοντος δέρματος και συγχωνεύονταν ομαλά σε αυτό. Κατά την ψηλάφηση αυτών των περιοχών, το δέρμα "ζάρωσε" κάπως περισσότερο από το παρακείμενο. Η θυλακική κεράτωση απουσίαζε σε αυτές τις εστίες. Σε ασθενείς με σκληρό λειχήνα, δεν βρέθηκαν μεγάλες ατροφικές πλάκες στο τριχωτό της κεφαλής, τις οποίες είχαν στο δέρμα του κορμού, των άκρων και στην περιοχή των γεννητικών οργάνων. Δεν πραγματοποιήθηκε ιστολογική εξέταση των βλαβών στο δέρμα του τριχωτού της κεφαλής σε ασθενείς με σκληρό λειχήνα, επομένως, δεν υπάρχουν πειστικά στοιχεία για μια ενιαία γένεση δερματικών βλαβών στον κορμό και στο τριχωτό της κεφαλής. Είναι επίσης αδύνατο να αποκλειστεί η πιθανότητα παρόμοιων αλλαγών στο τριχωτό της κεφαλής σε ηλικιωμένες γυναίκες με μακροχρόνια ανδρογενετική αλωπεκία. Ίσως, με μια στοχευμένη μελέτη ασθενών με σκληρυντικό λειχήνα, να μπορέσουμε να αποδείξουμε αξιόπιστα την παρουσία ψευδοπελάδας που προκαλείται από αυτή τη δερματοπάθεια.

Θεραπεία ασθενών με ψευδοπελάδα που προκαλείται από σκληρόδερμα

Η θεραπεία ασθενών με ψευδοπελάδα που προκαλείται από μεμονωμένη σκληροδερμία πλάκας του τριχωτού της κεφαλής ή ως εκδήλωση μιας εκτεταμένης ή συστηματικής μορφής της νόσου στοχεύει στους γνωστούς κρίκους στην παθογένεση της σκληροδερμίας. Η θεραπεία βασίζεται στην αναστολή της αυξημένης βιοσύνθεσης ανώμαλων ινών κολλαγόνου, στην ομαλοποίηση της μικροκυκλοφορίας στις βλάβες και στη μείωση των αυτοάνοσων μετατοπίσεων. Είναι σημαντικό να αποκλειστεί ή να μειωθεί η επίδραση παραγόντων σε ασθενείς που προκαλούν την ανάπτυξη ή την εξέλιξη της νόσου και προκαλούν σε ορισμένες περιπτώσεις ένα σύνδρομο τύπου σκληροδερμίας που είναι πολύ παρόμοιο με τις εκδηλώσεις της σκληροδερμίας (διοξείδιο του πυριτίου, πολυβινυλοχλωρίδιο, τριχλωροαιθυλένιο, εξαχλωροαιθάνιο, βενζόλιο, τολουόλιο, ξυλόλιο, τεχνητές ρητίνες, λάδι, ντίζελ, παραφίνη, σιλικόνη, μολυσμένο φυτικό έλαιο - μετουσιωμένο έλαιο ελαιοκράμβης, κ.λπ.). Επομένως, είναι επίσης απαραίτητο να αποφεύγεται η έκθεση σε ορισμένα φάρμακα (βλεομυκίνη, πενταζοκίνη), εμβόλια, ορούς, υπεριώδη ακτινοβολία και διεισδυτική ακτινοβολία, υποθερμία, μηχανικούς τραυματισμούς, ορμονικές διαταραχές και να απολυμαίνονται εστίες λοίμωξης. Η σκληροδερμία πλάκας μετά από μήνες και χρόνια μπορεί να μετατραπεί σε συστηματική μορφή < της νόσου. Από αυτή την άποψη, κάθε φορά που ένας ασθενής με ενεργές εστίες σκληροδερμίας πλάκας επισκέπτεται έναν γιατρό, είναι απαραίτητο να διεξάγεται κλινική και ανοσολογική εξέταση για να αποκλειστεί η συστηματική μορφή. Τα κύρια κριτήρια για τη διάκριση μεταξύ συστηματικών και εστιακών μορφών σκληροδερμίας είναι οι αγγειοσπαστικές αλλαγές στα άπω άκρα, που εμφανίζονται ως σύνδρομο Raynaud, βλάβες στο μυοσκελετικό σύστημα και τα εσωτερικά όργανα, καθώς και χαρακτηριστικές ανοσολογικές διαταραχές. Κατά τη διάρκεια μιας αντικειμενικής εξέτασης ασθενών με σκληροδερμία, ένας δερματολόγος αξιολογεί τη φύση και την περιοχή της βλάβης του δέρματος, δίνοντας ιδιαίτερη προσοχή στα χέρια και το πρόσωπο του ασθενούς. Οι τυπικές δερματικές αλλαγές διατηρούν την κύρια διαγνωστική αξία μεταξύ άλλων κλινικών εκδηλώσεων συστηματικής σκληροδερμίας και είναι οι κύριες στη διάγνωση των εστιακών μορφών της. Η κυρίαρχη εντόπιση των δερματικών αλλαγών στη συστηματική σκληροδερμία είναι τα χέρια, τα αντιβράχια και το πρόσωπο. Καθώς η ασθένεια εξαπλώνεται, επηρεάζεται επίσης το δέρμα του στήθους, της πλάτης (αίσθηση "κορσέ" ή "κελύφους"), μερικές φορές ολόκληρη η επιφάνεια του κορμού και των άκρων. Εκτός από το πυκνό οίδημα, τη σκλήρυνση και την ατροφία του δέρματος, η εστιακή υπερμελάγχρωση και οι πολλαπλές τελαγγειεκτασίες στο πρόσωπο, τον λαιμό, το στήθος και τα άκρα έχουν επίσης διαγνωστική αξία. Η συστηματική σκληροδερμία χαρακτηρίζεται από σκούρο μπλε χρώμα της κοίτης των νυχιών στα δάχτυλα (λιγότερο συχνά - και στα πόδια). τα νύχια μειώνονται σε μέγεθος και είναι πεπλατυσμένα, οι επιδερμίδες των νυχιών διευρύνονται με κρόσσια ("ξεφτισμένα") στις περιφερικές άκρες, μερικές φορές με τελαγγειεκτασίες (όπως στον ερυθηματώδη λύκο και την δερματομυοσίτιδα). Οι πλάκες των νυχιών είναι καμπυλωμένες σαν νύχια, μπορεί να υπάρχουν μικρά επώδυνα έλκη (εν μέρει κάτω από τις κρούστες) ή ουλές στις άκρες των δακτύλων.Τα δάχτυλα είναι κοντύτερα και μυτερά λόγω λύσης μέρους των τελικών φαλαγγών, το δέρμα τους είναι παχύ, η χαρακτηριστική τους καμπύλη που μοιάζει με νύχι. Το πρόσωπο των ασθενών με συστηματική σκληροδερμία είναι αμμοειδές και δίνει την εντύπωση μάσκας. Το δέρμα του προσώπου είναι τεντωμένο, παχύ, έχει κηρώδες χρώμα, μερικές φορές χρωματισμένο, με τελαγγειεκτασίες. Η μύτη είναι μυτερή, το στοματικό άνοιγμα στενεύει, το κόκκινο περίγραμμα των χειλιών είναι λεπτό, ατροφικό, ωχρό, σχηματίζονται ακτινικές πτυχές γύρω από το στόμα (στόμα "σαν πορτοφόλι"), η γλώσσα γίνεται άκαμπτη, βραχύνεται, ο χαλινός της είναι παχύς, σκληρωτικός. Στο τριχωτό της κεφαλής, η ατροφική διαδικασία εκδηλώνεται με διάχυτη, λιγότερο συχνά - εστιακή τριχόπτωση, "ψευδοπελαδική κατάσταση".

Σε αντίθεση με τη συστηματική σκληροδερμία, οι εστιακές μορφές της νόσου σχεδόν ποτέ δεν επηρεάζουν τα χέρια. Εξαίρεση αποτελεί η ραβδωτή σκληροδερμία, στην οποία οι δερματικές βλάβες μπορούν να εντοπιστούν κατά μήκος ενός άκρου, μερικές φορές εξαπλώνονται στα περιφερικά του τμήματα. Μια μελέτη του αγγειοκινητικού αντανακλαστικού στα δάχτυλα ασθενών με σκληροδερμία αποκάλυψε μια πρώιμη διαταραχή της μικροκυκλοφορίας στη συστηματική μορφή της νόσου, η οποία οδηγεί σε αργή ανάκαμψη της αρχικής θερμοκρασίας στο δάχτυλο μετά τη δοσομετρημένη ψύξη του. Αυτό δεν συμβαίνει σε ασθενείς με εστιακή σκληροδερμία, με εξαίρεση τη ραβδωτή σκληροδερμία των άκρων, όταν μια παρόμοια διαταραχή της μικροκυκλοφορίας υπάρχει μόνο στο προσβεβλημένο χέρι. Εκτός από την αντικειμενική εξέταση του ασθενούς από δερματολόγο, είναι επίσης απαραίτητες οι διαβουλεύσεις με θεραπευτή, νευρολόγο και οφθαλμίατρο (οι δύο τελευταίοι ειδικοί είναι ιδιαίτερα σημαντικοί για ασθενείς με βλάβες εντοπισμένες στο τριχωτό της κεφαλής). Διεξάγεται μια μελέτη των οργάνων που επηρεάζονται συχνότερα από τη συστηματική σκληροδερμία. Για την ανίχνευση παθολογίας των πνευμόνων, συνταγογραφείται ακτινογραφία θώρακος, οισοφάγος - βαριούχος ακτινοσκόπηση σε ύπτια θέση, καρδιά - ΗΚΓ και ηχοκαρδιογράφημα, νεφρά - δοκιμές Reberg, διακυμάνσεις στην κρεατινίνη, την ουρία κ.λπ. Η απουσία αλλαγών στις ακτινογραφίες θώρακος (διάχυτη πνευμοσκλήρυνση με βρογχεκτασίες και κύστεις στους κάτω λοβούς των πνευμόνων - "πνεύμονες κηρήθρας", συμφύσεις, υπεζωκοτική ίνωση, πνευμονική καρδιά), φυσιολογική βατότητα του βαριούχου όγκου κατά μήκος του οισοφάγου χωρίς αργή, αργή περισταλτική κίνηση, τμηματικές διαστολές, προεξοχές και στένωση στο κάτω τρίτο του, η απουσία δεδομένων στο ΗΚΓ και η ηχοκαρδιογράφημα για μυοκαρδίτιδα, σκλήρυνση του μυοκαρδίου, υπερτροφία και διαστολή της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς, φυσιολογική κάθαρση κρεατινίνης και νεφρική λειτουργία - μας επιτρέπουν να αποκλείσουμε συστηματική βλάβη στο σκληρόδερμα. Οι ρουτίνας εργαστηριακές εξετάσεις είναι λιγότερο ενημερωτικές στην έναρξη του συστηματικού σκληρόδερματος. Σε μια κλινική εξέταση αίματος, δίνεται προσοχή στην αύξηση της ΤΚΕ, σε ένα πρωτεϊνόγραμμα - στην υπερπρωτεϊναιμία και την υπεργαμμασφαιριναιμία, σε μια εξέταση ούρων - στην πρωτεϊνουρία και στις αλλαγές στα ιζήματα (εκχυλίσματα, εκπλυμένα ερυθροκύτταρα). Μελετώνονται οι τίτλοι των αντιπυρηνικών αντισωμάτων, τα αντισώματα κατά του κυτταροπλασματικού RNA και του κολλαγόνου, ο ρευματοειδής παράγοντας κ.λπ. Μια τέτοια εξέταση και θεραπεία ενός ασθενούς με σκληρόδερμα πραγματοποιείται κατά προτίμηση σε νοσοκομειακό περιβάλλον.

Στο ενεργό στάδιο της εστιακής σκληροδερμίας, χορηγούνται ενδομυϊκές ενέσεις υδατοδιαλυτής πενικιλίνης (άλας νατρίου της βενζυλοπενικιλίνης) ημερησίως 2.000.000-3.000.000 IU για 2-3 εβδομάδες. Η βάση της θεραπευτικής δράσης της πενικιλίνης στη σκληροδερμία είναι άγνωστη. Υπάρχει η άποψη ότι η πενικιλίνη μετατρέπεται μερικώς στον οργανισμό σε D-πενικιλαμίνη, η οποία καθορίζει την αποτελεσματικότητά της. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι βλάβες στα άκρα, παρόμοιες με τη σκληροδερμία, αλλά με πιο έντονη φλεγμονώδη αντίδραση, αποτελούν εκδήλωση μπορελίωσης, όπου η αποτελεσματικότητα της πενικιλίνης είναι γνωστή. Ταυτόχρονα, η πενικιλίνη είναι ένα ισχυρό αλλεργιογόνο και μπορεί να προκαλέσει αλλεργικές αντιδράσεις τόσο άμεσων (συχνότερα) όσο και καθυστερημένων τύπων. Οι πιο συχνές άμεσες αλλεργικές αντιδράσεις περιλαμβάνουν την κνίδωση, το οίδημα του Quincke, το βρογχικό άσθμα και περιστασιακά μπορεί να αναπτυχθεί αναφυλακτικό σοκ. Επομένως, πριν από τη συνταγογράφηση αυτού του αντιβιοτικού, οι ασθενείς ελέγχονται για την ανοχή του σε προηγούμενες χρήσεις. Οι αντενδείξεις για τη συνταγογράφηση πενικιλίνης περιλαμβάνουν ιστορικό αλλεργικών παθήσεων (βρογχικό άσθμα, κνίδωση, ατοπική δερματίτιδα, αλλεργική ρινίτιδα), καθώς και υπερευαισθησία και ασυνήθιστες αντιδράσεις στη χρήση ενός κεφαλοσπορινικού αντιβιοτικού ή γκριζεοφουλβίνης. Απαιτείται ιδιαίτερη προσοχή κατά τη συνταγογράφηση ενδομυϊκών ενέσεων πενικιλίνης σε ασθενείς με δυσανεξία σε ορισμένα άλλα φάρμακα και σε γυναίκες με μακροχρόνιες εστίες λοίμωξης (τροφικά έλκη των κνημών, χρόνια αμυγδαλίτιδα, ιγμορίτιδα, μετωπιαία ιγμορίτιδα, οδοντογενής οστεομυελίτιδα, χρόνια εξαρτηματίτιδα κ.λπ.) λόγω του κινδύνου αναφυλακτικού σοκ. Με καλή ανοχή και αποτελεσματικότητα της πενικιλίνης, συνιστάται στους ασθενείς με εστιακή σκληροδερμία να υποβάλλονται σε προληπτικές αγωγές θεραπείας 2 φορές το χρόνο (την άνοιξη και το φθινόπωρο).

Εάν η πενικιλίνη δεν είναι επαρκώς αποτελεσματική ή υπάρχουν αντενδείξεις για τη χρήση της, μπορεί να χορηγηθεί θεραπεία με D-πενικιλλαμίνη (κουπρενίλη, αρταμίνη, μελκαπτίλη, μπιανοδίνη). Είναι μια ένωση συμπλοκοποίησης που δεσμεύει και επιταχύνει την απομάκρυνση ιόντων χαλκού, υδραργύρου, αρσενικού, μολύβδου, ψευδαργύρου κ.λπ. από το σώμα. Επιπλέον, η D-πενικιλλαμίνη έχει την ικανότητα να καταστέλλει τη σύνθεση κολλαγόνου, να αποπολυμερίζει σύμπλοκα μακροσφαιρίνης, να διασπά τις διασταυρούμενες συνδέσεις μεταξύ νεοσυντιθέμενων μορίων πρωτοκολαγόνης και είναι ανταγωνιστής πυριδοξίνης.

Οι αντενδείξεις για τη χρήση πενικιλλαμίνης περιλαμβάνουν ιστορικό υπερευαισθησίας στην πενικιλλαμίνη ή την πενικιλίνη, εγκυμοσύνη και γαλουχία. Συνιστάται να αποφεύγεται η συνταγογράφηση σε άτομα με δυσανεξία στα κεφαλοσπορινικά αντιβιοτικά και τη γκριζεοφουλβίνη, με διαταραγμένη ηπατική λειτουργία, παγκρεατίτιδα, γαστρικό έλκος, αναιμία, λευκοπενία, πολυνευρίτιδα και άτομα που κάνουν κατάχρηση αλκοόλ. Πριν από τη συνταγογράφηση πενικιλλαμίνης, εξετάζεται αιμόγραμμα, τρανσαμινάσες και επίπεδα κρεατινίνης στο αίμα. Το φάρμακο συνταγογραφείται με άδειο στομάχι 1 ώρα πριν από τα γεύματα ή 2 ώρες μετά τα γεύματα, χωρίς να συνδυάζεται με άλλα φάρμακα. Στην εστιακή σκληροδερμία, συνήθως δεν χρειάζεται να συνταγογραφούνται υψηλές ημερήσιες δόσεις του φαρμάκου. Η αρχική δόση D-πενικιλλαμίνης σε αυτές τις περιπτώσεις είναι 150-250 mg την ημέρα (1 κάψουλα ή δισκίο). Μεγάλες δόσεις του φαρμάκου (πάνω από 1 g την ημέρα) που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της συστηματικής σκληροδερμίας προκαλούν παρενέργειες σε περίπου το 1/3 των ασθενών, γεγονός που οδηγεί στην αναγκαστική ακύρωσή του. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, ο ασθενής πρέπει να βρίσκεται υπό ιατρική παρακολούθηση: μία φορά κάθε 2 εβδομάδες, κλινική εξέταση αίματος (μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, της αιμοσφαιρίνης, αργότερα - των ερυθροκυττάρων και των λευκοκυττάρων) και των ούρων, μία φορά το μήνα, παρακολουθείται η ηπατική λειτουργία (τρανσαμινάσες, χολερυθρίνη, κρεατινίνη, γ-γλουταμυλτρανσφεράση). Εάν η πενικιλαμίνη είναι καλά ανεκτή, διεξάγονται μελέτες ελέγχου μία φορά κάθε 3-6 μήνες. Η σταδιακή αύξηση της δόσης του φαρμάκου μειώνει τη συχνότητα εμφάνισης ορισμένων παρενεργειών και βελτιώνει την ανεκτικότητά του. Ναυτία, ανορεξία, έμετος, γλωσσίτιδα, αφθώδης στοματίτιδα, απώλεια γεύσης ή παραμόρφωση της, αναστρέψιμη πολυνευρίτιδα (λόγω ανεπάρκειας βιταμίνης Β6) είναι πιθανές κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Σπάνια, κατά τη διάρκεια της θεραπείας έχουν εμφανιστεί διάρροια, ηπατίτιδα, ενδοηπατική χολόσταση, νεφρίτιδα, πυρετός, τοξιναιμία, σύνδρομο επαγόμενου ερυθηματώδους λύκου. είναι πιθανές αναιμία, θρομβοπενία, λευκοπενία, ακοκκιοκυτταραιμία, ηωσινοφιλία, πρωτεϊνουρία κ.λπ.

Το οπλοστάσιο των παραγόντων που έχουν θεραπευτική δράση σε ασθενείς με σκληρόδερμα περιλαμβάνει επίσης την ουνιθειόλη, η οποία είναι ελάχιστα γνωστή με αυτή την ιδιότητα και χρησιμοποιείται σπάνια. Η ουνιθειόλη συντέθηκε το 1950 από τον VI Petrunkin. Το φάρμακο είναι ιδιαίτερα διαλυτό στο νερό και χαμηλής τοξικότητας, περιέχοντας 29% ελεύθερες SH-ομάδες. Όσον αφορά τη δράση της, η ουνιθειόλη, όπως και η πενικιλαμίνη, είναι μια ένωση συμπλοκοποίησης. Με πολλά δισθενή και τρισθενή μέταλλα, σχηματίζει σταθερά, διασπαστικά σύμπλοκα που είναι εύκολα διαλυτά στο νερό και αποβάλλονται σχετικά γρήγορα από το σώμα με τα ούρα. Ένα πείραμα έδειξε ότι η εισαγωγή ενώσεων θειόλης, οι οποίες είναι δότες σουλφυδρυλικών ομάδων, μειώνει σημαντικά τη σύνθεση αδιάλυτου κολλαγόνου. Με βάση αυτό, ο AA Dubinsky πρότεινε την ουνιθειόλη για τη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας (1967) και της συστηματικής σκληρόδερμα (1969). Ο μαθητής του PP Guida χρησιμοποίησε την ουνιθειόλη με καλή επίδραση στη θεραπεία ασθενών με σκληρόδερμα, συμπεριλαμβανομένης της συστηματικής μορφής. Παρατηρήθηκε μείωση στην περιφερειακή ζώνη, την πυκνότητα και το μέγεθος των βλαβών και η ταχύτερη υποχώρησή τους με καλή ανοχή του φαρμάκου από τους ασθενείς. Ένα ξεχωριστό θεραπευτικό αποτέλεσμα στη θεραπεία διαφόρων μορφών σκληροδερμίας με ονιθιόλη (ειδικά μετά από επαναλαμβανόμενες αγωγές) παρατηρήθηκε επίσης από άλλους δερματολόγους. Παρατηρήθηκε επίσης η αγγειοδιασταλτική και αντισπασμωδική της δράση. Οι δότες σουλφυδρυλίου, που περιλαμβάνουν την πενικιλαμίνη και την ονιθιόλη, διασπούν τους ενδομοριακούς και διαμοριακούς δεσμούς, ιδιαίτερα τους δισουλφιδικούς δεσμούς, προάγουν τον αποπολυμερισμό των παθολογικών μακροσφαιρινών και αυξάνουν την αναλογία του διαλυτού κολλαγόνου. Έχουν άμεση επίδραση στο κολλαγόνο: αναστέλλουν τη σύνθεσή του, προκαλούν διάλυση του νεοσχηματισμένου κολλαγόνου, έχουν άμεση ανασταλτική επίδραση στα ανοσοεπαρκή λεμφοειδή-πλασμοκυτταρικά κύτταρα, διασπούν τις ανοσοσφαιρίνες και απενεργοποιούν τα χυμικά αντισώματα. Η ονιθιόλη χορηγείται ενδομυϊκά ως διάλυμα 5%, 5 ml ημερησίως, έως 15-20 ενέσεις ανά αγωγή. Οι ασθενείς συνήθως ανέχονται καλά το φάρμακο, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις εμφανίζονται ανεπιθύμητες παρενέργειες. Μερικές φορές ναυτία, ζάλη και γενική αδυναμία εμφανίζονται αμέσως μετά την ενδομυϊκή ένεση ονιθιόλης. Αυτές οι ταχέως εμφανιζόμενες αντιδράσεις επίσης υποχωρούν γρήγορα (σε 10-15 λεπτά) και δεν απαιτούν ειδικά θεραπευτικά μέτρα. Όταν εμφανιστούν, είναι λογικό να μειωθεί προσωρινά η δόση του φαρμάκου και στη συνέχεια να αυξηθεί σταδιακά στην αρχική. Μερικές φορές είναι επίσης πιθανές αλλεργικές αντιδράσεις, οι οποίες εκδηλώνονται ως εκτεταμένα κηλιδωτά ή περιστασιακά πομφολυγώδη εξανθήματα. Μπορούν να εμφανιστούν στο τέλος της 1ης αγωγής, μετά από 10 ενέσεις. Οι περισσότεροι ασθενείς με αλλεργικές αντιδράσεις που προκαλούνται από την ουνιθιόλη είχαν ιστορικό δυσανεξίας σε ορισμένα αντιβιοτικά, βιταμίνες και μερικές φορές ακόμη και αντιισταμινικά. Η ουνιθιόλη δεν προκάλεσε αναφυλακτικό σοκ σε κανέναν ασθενή. Πρέπει να σημειωθεί ότι τα αποτελέσματα της θεραπείας ασθενών με σκληροδερμία πλάκας με ουνιθιόλη είναι συγκρίσιμα με το θεραπευτικό αποτέλεσμα της θεραπείας με πενικιλλαμίνη.Η ουνιθιόλη είναι επίσης χρήσιμη στη θεραπεία του σκληροατροφικού λειχήνα, ο οποίος είναι ο πιο ανθεκτικός στη θεραπεία. Ταυτόχρονα, η ανοχή των ασθενών στην ουνιθιόλη και την πενικιλαμίνη είναι διαφορετική. Η ουνιθιόλη είναι συνήθως καλά ανεκτή από τους ασθενείς και δεν έχει τις ανεπιθύμητες ενέργειες που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της θεραπείας με πενικιλαμίνη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, παράγωγα αμινοκινολίνης χρησιμοποιούνται στη θεραπεία ασθενών με σκληροδερμία πλάκας, δεδομένων των μέτριων ανοσοκατασταλτικών και αντιφλεγμονωδών επιδράσεών τους. Οι αντενδείξεις, τα θεραπευτικά σχήματα και η πρόληψη επιπλοκών κατά τη συνταγογράφηση φαρμάκων αμινοκινολίνης δεν διαφέρουν από αυτά που περιγράφηκαν προηγουμένως (βλ. θεραπεία ατροφικών μορφών ομαλού λειχήνα).

Εκτός από την D-πενικιλλαμίνη και την ουνιθειόλη, ορισμένοι επιστήμονες πιστεύουν ότι η διαμινοδιφαινυλσουλφόνη (DDS) και τα παράγωγά της έχουν επίσης αντιινωτική δράση. Εκτός από την αντιλεπρική δράση, τα φάρμακα αυτής της σειράς αποδίδονται σε ανοσοκατασταλτικές και αντιφλεγμονώδεις επιδράσεις. Έχουν χρησιμοποιηθεί με καλά αποτελέσματα σε διάφορες δερματοπάθειες (ερπητοειδής δερματίτιδα Duhring, ουλώδες πεμφιγοειδές, πυώδες γάγγραινα, συσσωρευμένη ακμή, κ.λπ.). Ο μηχανισμός δράσης του DDS και των παραγώγων του δεν έχει διευκρινιστεί πλήρως. Ένα από τα φάρμακα αυτής της ομάδας, το diucifon, έχει χρησιμοποιηθεί με επιτυχία για τη θεραπεία ασθενών με συστηματική σκληροδερμία. Το Diucifon είναι ένα από τα παράγωγα του DDS και, μαζί με την ομάδα σουλφόνης, περιέχει επίσης μια πυριμιδίνη, την 6-μεθυλουρακίλη. Συνταγογραφείται 0,2; 0,5; 10; 12; 13; 14; 15; 16; 18; 19; 20; 21; 22; 23; 24; 25; 26; 28; 29; 30; 31; 32; 33; 34; 35; 36; 37; 38; 39; 40; 41; 42; 43; 44; 45; 46; 47; 48; 50; 51; 52; 53; 54; 55; 56; 57; 58; 60; 62; 63; 64; 65; 66; 68; 69; 70; 71; 61; 63; 65; 67; 69; 72; 63; 65; 67; 69; 73; 69; 74; 69; 75; Το Diucifon συντέθηκε στη Ρωσία ως υποκατάστατο του DDS. Είναι καλύτερα ανεκτό από τους ασθενείς και δεν έχει πολλές από τις αρνητικές ιδιότητες του DDS, ιδίως, σπάνια προκαλεί αλλαγές στον τύπο του αίματος.

Λόγω αγγειακής βλάβης και σοβαρών διαταραχών της μικροκυκλοφορίας στο σκληρόδερμα, εκτός από τα φάρμακα με αντιινωτική δράση, αγγειοδιασταλτικά, αποσυσσωματικά και αγγειοπροστατευτικά συνταγογραφούνται επίσης στη σύνθετη θεραπεία των ασθενών. Η φαινιγιδίνη (corinfar, νιφεδιπίνη), η νικοτινική ξανθόλη, η νικεργολίνη (sermion), η πεντοξυφυλλίνη (trental), η διπυριδαμόλη (curantil), η δεξτράνη χαμηλού μοριακού βάρους, η ρεοπολυγλυκίνη, η προσταγλανδίνη Ε-1 (vasaprostan) κ.λπ. έχουν αποδειχθεί οι πιο αποτελεσματικές. Το Corinfar σε δόση 30-50 mg την ημέρα είναι συνήθως καλά ανεκτό από τους ασθενείς. Ο πονοκέφαλος και η ελαφρά υπέρταση που εμφανίζονται εξαφανίζονται μετά τη μείωση της δόσης του φαρμάκου. Η νικοτινική ξανθινόλη μπορεί να χρησιμοποιηθεί 1-2 δισκία (0,15-0,3 g) 3 φορές την ημέρα ή ενδομυϊκά 2 ml 1-3 φορές την ημέρα.

Σε εστιακές μορφές σκληροδερμίας σταδίων 1-2 που εντοπίζονται στο τριχωτό της κεφαλής, τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται με τη μορφή αλοιφής ή κρέμας. Στη συνέχεια, είναι δυνατή η ενδοεστιακή χορήγηση κρυσταλλικού εναιωρήματος τριαμκινολόνης σε 0,3-0,5 ml σε διάλυμα λιδοκαΐνης 2% με ρυθμό 5-10 mg ανά 1 ml. Για τη χορήγηση, χρησιμοποιήστε τις λεπτότερες βελόνες και σύριγγα ινσουλίνης. Η πυκνότητα της βλάβης δυσχεραίνει τη χορήγηση του εναιωρήματος των κορτικοστεροειδών. Σε περίπτωση μεγάλης βλάβης, συνιστάται η αρχική χορήγηση κορτικοστεροειδών σε μια μικρή περιοχή του προσβεβλημένου δέρματος, επεκτείνοντας σταδιακά τη ζώνη ένεσης καθώς μαλακώνουν οι προηγουμένως συμπιεσμένες περιοχές. Οι ενέσεις επαναλαμβάνονται μετά από 2-4 εβδομάδες. Εάν αναπτυχθεί ατροφία στις θέσεις διήθησης του προσβεβλημένου δέρματος με εναιώρημα τριαμκινολόνης, η περαιτέρω ενδοεστιακή χορήγηση κορτικοστεροειδών διακόπτεται.

Οι φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες επιταχύνουν σημαντικά την υποχώρηση των βλαβών. Όταν η σκληροδερμία εντοπίζεται στο τριχωτό της κεφαλής, συνιστώνται τοπικές και έμμεσες φυσικοθεραπευτικές επιδράσεις. Ultratone, d'Arsonval, μασάζ και λεμφική παροχέτευση μπορούν να συνταγογραφηθούν στην πληγείσα περιοχή, συμπεριλαμβανομένης της ζώνης του κολάρου. Amplipulse, διαδυναμικά ρεύματα ή ινδουκοθερμία μπορούν να χρησιμοποιηθούν στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης ελλείψει αντενδείξεων. Ωστόσο, η υποχώρηση της σκληροδερμίας πλάκας καταλήγει πάντα σε ατροφία του δέρματος, και στο τριχωτό της κεφαλής - σε επίμονη εστιακή αλωπεκία, η οποία μπορεί να εκφραστεί σε μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό. Οι ασθενείς πρέπει να προειδοποιούνται για αυτό έγκαιρα. Ένας πραγματικός και εφικτός στόχος είναι η μείωση της περιοχής της ουλώδους φαλάκρας και της σοβαρότητάς της, καθώς και η πρόληψη νέων περιοχών αλωπεκίας.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας αξιολογείται από τα αποτελέσματα της σύγκρισης επαναλαμβανόμενων αντιγράφων-σχεδίων των περιγραμμάτων της εστίας αλωπεκίας στο τριχωτό της κεφαλής και από τον βαθμό υποχώρησης του εξανθήματος στο δέρμα του κορμού και των άκρων. Ταυτόχρονα, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι οι εστιακές μορφές σκληροδερμίας χαρακτηρίζονται από αυθόρμητες υφέσεις.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]