Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Όγκος Wilms: μια επισκόπηση των πληροφοριών
Τελευταία επισκόπηση: 23.11.2021
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Ο όγκος Wilms ονομάζεται προς τιμή του Γερμανού χειρούργου Max Wilms (1867-1918), ο οποίος δημοσίευσε για πρώτη φορά μια περιγραφή επτά παρατηρήσεων της εμφάνισης αυτού του νεοπλάσματος στα παιδιά το 1899.
Επιδημιολογία όγκου Wilms
Ο όγκος του Wilms είναι 5,8% όλων των κακοήθων νεοπλασμάτων σε παιδιά. Η επίπτωση του όγκου Wilms στον πληθυσμό των παιδιών είναι 7,20 ανά 100 000. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 36 μήνες για τα αγόρια και 43 μήνες για τα κορίτσια. Η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης καταγράφεται στην ηλικία των 2 έως 4 ετών. Στην ηλικιακή ομάδα έως 5 ετών, ο όγκος αυτός κατατάσσεται στο 3-4 ο λόγο του ποσοστού επίπτωσης, αντιπροσωπεύοντας περίπου το ήμισυ όλων των όγκων που ανιχνεύθηκαν σε παιδιά αυτής της ηλικίας. Η επίπτωση της νοσηρότητας μεταξύ αγοριών και κοριτσιών είναι η ίδια.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]
Αιτίες και παθογένεια του όγκου Wilms
όγκου Wilms' σε 60% των περιπτώσεων - συνέπεια της σωματικής μεταλλάξεως, το 40% των όγκων Wilms οφείλονται σε κληρονομικούς μεταλλάξεις ντετερμινιστική. Μεγάλη σημασία στην παθογένεια αυτού του όγκου συνδέεται υπολειπόμενες μεταλλάξεις κατασταλτικού γονιδίου WT1, Wt2 και p53, που βρίσκονται στο 11ο χρωμόσωμα. Σύμφωνα με τη θεωρία των δύο σταδίων της καρκινογένεσης Knudson, ξεκινώντας μηχανισμός εμφάνισης όγκου Wilms μπορεί να θεωρηθεί ως μια μετάλλαξη στα γεννητικά κύτταρα, και στη συνέχεια να αλλάξετε το εναλλακτικό γονιδίου στο ομόλογο χρωμόσωμα. Εκτός ιδιοπαθή εκτροπές, Wilms «όγκου μπορεί να είναι μια εκδήλωση της όπως κληρονομικά σύνδρομα όπως σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, WAGR (όγκο Wilms, Aniridia, ανωμαλίες των ουρογεννητικών οργάνων και νοητική καθυστέρηση), hemihypertrophy, σύνδρομο Denys-Drash (διαταραχή intersex, νεφροπάθεια, Wilms» όγκου) και σύνδρομο Le-Fraumeni.
Συμπτώματα του όγκου Wilms
Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα του όγκου Wilms στα παιδιά είναι η ασυμπτωματική εμφάνιση ενός ψηλαφητού όγκου (61,6%). Συχνά διαπιστώνεται νέα ανάπτυξη όταν εξετάζεται το παιδί χωρίς την υποβολή παραπόνων (9,2%). Επιπλέον, οι macrohematuria εμφάνιση (15,1%), δυσκοιλιότητα (4 3% απώλεια σωματικού βάρους (3,8%), λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος (3,2%) και η διάρροια (3,2%) Σπάνιες περιγράφεται εκδήλωση Wilms όγκου σε παιδιά. - ναυτία, έμετο, πόνο, εμφάνιση κοιλιακής κήλης με μεγάλο όγκο και αύξηση της αρτηριακής πίεσης.
Που πονάει?
Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;
Ποιος θα επικοινωνήσει;
Θεραπεία του όγκου Wilms
Τα καλύτερα αποτελέσματα επιτυγχάνονται με μια πολυτροπική προσέγγιση, συμπεριλαμβανομένης της χειρουργικής επέμβασης, της χημειοθεραπείας και της ακτινοθεραπείας. Όλοι οι ασθενείς υποβάλλονται σε νεφρεκτομή και κυτταροστατική θεραπεία.
Το ζήτημα της βέλτιστης αλληλουχίας χειρουργικής επέμβασης και χημειοθεραπείας παραμένει αμφιλεγόμενο.
Η ακτινοθεραπεία εκτελείται με τρόπο επικουρικό, με υψηλό επιπολασμό της διαδικασίας του όγκου, καθώς και με την εμφάνιση ανεπιθύμητων παραγόντων της εξέλιξης της νόσου. Οι αλγόριθμοι θεραπείας προσδιορίζονται βάσει του σταδίου της νόσου και της αναπλασίας του όγκου.
Στη Βόρεια Αμερική, ο όγκος του Wilms θεραπεύεται με άμεση νεφρεκτομή ακολουθούμενη από χημειοθεραπεία με ή χωρίς μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία.