Σωματοστατίνωμα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Για πρώτη φορά περιγράφηκε σχετικά πρόσφατα το σωματοστατίνωμα (όγκος σιγκα-κυττάρων των νησίδων του Langerhans) - το 1977, επομένως η ιδέα ενός συμπλόκου συμπτωμάτων που χαρακτηρίζει αυτή τη νόσο δεν έχει ακόμη σχηματιστεί. Οι όγκοι, στις περισσότερες περιπτώσεις καρκινώματα, προέρχονται από D-κύτταρα που σχηματίζουν σωματοστατίνη. Η μετάσταση εμφανίζεται κυρίως στο ήπαρ. Μερικοί συγγραφείς, λόγω της ετερογένειας των συμπτωμάτων, πιστεύουν ότι δεν υπάρχει καθόλου σαφές κλινικό σύνδρομο σωματοστατίνης. Σήμερα στη βιβλιογραφία περιγράφονται λίγο περισσότεροι από 20 ασθενείς με όγκους που εκκρίνουν σωματοστατίνη του παγκρέατος και του δωδεκαδακτύλου. Χωρίς αμφιβολία, οι χειρουργοί έχουν αντιμετωπίσει αυτά τα νεοπλάσματα νωρίτερα σε χειρουργικές επεμβάσεις με χολολιθίαση, αλλά μόνο τώρα έχει καταστεί σαφές ότι αυτό δεν είναι ένας τυχαίος συνδυασμός. Μαζί με τη χολολιθίαση, τα σωματοστατίνια εμφανίζουν διαβήτη, διάρροια ή στεατορροία, υποχλωριδρία, αναιμία, απώλεια βάρους.

Προφανώς, πολλές εκδηλώσεις είναι το αποτέλεσμα της δράσης μπλοκαρίσματος της σωματοστατίνης επί της ενζυματικής λειτουργίας του παγκρέατος και την έκκριση άλλων ορμονών των νησιδίων του Langerhans, έτσι ώστε αυτό το σύμπλεγμα συμπτωμάτων που μερικές φορές αναφέρεται ως «ανασταλτική σύνδρομο».

Οι περισσότερες από τις εκκρίσεις που περιγράφηκαν από τη σωματοστατίνη στη φύση ήταν πολυορμονικές. Είναι πιθανό ότι αυτός είναι ένας από τους λόγους της ετερογένειας των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου.

Τα συμπτώματα που εμφανίζονται με το σωματοστατίνη αντανακλούν τις γνωστές επιδράσεις της σωματοστατίνης. Η παθολογική ανοχή στη γλυκόζη συνδέεται με την αναστολή της απελευθέρωσης ινσουλίνης, η οποία δεν αντισταθμίζεται από ταυτόχρονη μείωση της έκκρισης γλυκογόνου. Η αυξημένη συχνότητα εμφάνισης της χολολιθίασης σε μεγάλο βαθμό λόγω της μειωμένης υπερβολικά υπό την επίδραση παράγεται σωματοστατίνης χοληδόχου κύστης συσταλτικότητα (προσδιορίζεται σε ασθενείς με υψηλή ατονικών χοληδόχο κύστη). Η στεθορροή εξηγείται ως αποτέλεσμα ανεπαρκούς εξωκρινούς παγκρεατικής λειτουργίας και εξασθενημένης εντερικής απορρόφησης. Γαστρική υποχλωρυδρία είναι αποτέλεσμα του ανασταλτικού αποτελέσματος της σωματοστατίνης σε κύτταρα οξύ-βρεγματικό, και επίσης την απελευθέρωση της γαστρίνης στον βλεννογόνο του άντρου.

Η διάγνωση του σωματοστατιώματος βασίζεται στην απόδειξη ενός αυξημένου πεπτιδικού επιπέδου στο πλάσμα. Σε αμφιλεγόμενες περιπτώσεις, πρέπει να διεξαχθεί μια προκλητική δοκιμή με τολβουταμίδη, η οποία διεγείρει την απελευθέρωση της σωματοστατίνης.

Κατά κανόνα, μετά την επέμβαση, απαιτούνται επαναλαμβανόμενες πορείες κυτταροστατικής θεραπείας με στρεπτοζοτοκίνη και 5-φθοροουρακίλη.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]