Χρόνια προοδευτική μελαγχρωστική πορφύρα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Μωβ πιγμέντο προοδευτική χρόνια (syn: purpuro-χρωματισμένη δερμάτωση, αιμοσιδερίτωση). Ανάλογα με τη διαφορά στην κλινική εικόνα ή τον μηχανισμό της εμφάνισης, οι δερματοσφαιρίτιδες με πορφυρο-χρωστική στη βιβλιογραφία έχουν μεγάλο αριθμό μορφών.

Η ταξινόμηση M. Samilz (1981) στην ομάδα των purpurozno-χρωματισμένο δερματοπάθειες περιλαμβάνουν προοδευτική χρωστικό δερμάτωση Shamberg, έκζεμα όπως πορφύρα Lucas-Kapitanakisa. κνησμός πορφύρα Leventhal, χρωστική-purpuroznye παροδική εξανθήματα και κάτω άκρα, δακτυλιοειδούς teleangiektaticheskuyu πορφύρα Mayokki μελαγχρωστική purpurozny λειχηνοειδής δερματίτιδα Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson και monologically παρόμοια αλλά διαφορετικά αιτιολογικά giperglobulinemicheskuyu πορφύρα, Waldenstrom στάσιμη και δερματίτιδα. Συνδυάζοντας πολλές μορφές purpurozno-χρωματισμένο δερματοπάθειες σε μία νόσος είναι αβάσιμη, και, επομένως, δείχνει την ανάγκη για μια βαθύτερη μελέτη της αιτιολογίας και της παθογένεσης της αιμοσιδήρωση. Σύμφωνα με τον Ν. Zaun (1987), διάφορες μορφές αιμοσχερίωσης βασίζονται σε συγκεκριμένους παθολογικούς μηχανισμούς.

Τα συμπτώματα της προοδευτικής χρόνιας χρωστικής χρώσης

Η κλινική εικόνα είναι πολυμορφική, αλλά οι κύριες είναι τρεις κλινικές ενδείξεις: ερύθημα. αιμορραγία, χρώση. Εμφανίζονται σε διάφορους συνδυασμούς. Λειχηνοειδής εκρήξεις, οι αλλαγές ekzemopodobnye ευρυαγγείες εμφανίζονται λιγότερο συχνά, αλλά θεωρούνται κάποια χαρακτηριστικά μιας μορφής ή άλλο αιμοσιδήρωση. Έτσι, το πιο χαρακτηριστικό της νόσου θεωρούνται Shamberg μελάγχρωση και βρίσκονται στην περιοχή του, ή στην περιφέρεια των λαμπρά χρωματισμένων αιμορραγίες dot, για πορφύρα Mayokki - τελαγγειεκτασία, χρωστική ουσία για purpuroznogo Guzhero- Blum δερματίτιδα - λειχηνοειδής εξάνθημα, κ.λπ. Με παρατεταμένη ύπαρξη, είναι δυνατό να αναπτυχθεί μια ήπια έντονη επιφανειακή ατροφία. Ο φαγούρα, κατά κανόνα, είναι μικρός, πιο έντονος με το μωβ πορφυρό του Leventhal. Η ασθένεια αναπτύσσεται παροξυσμικά, εξαπλώνεται με κάθε υποτροπή σε όλες τις μεγάλες περιοχές του δέρματος. Συνήθως αρχίζει με αιμορραγίες τελεία που εμφανίστηκε πρώτο γύρο, στις μασχάλες, στα πίσω πόδια, συχνά συμμετρικές, στη συνέχεια, τους γοφούς, τον κορμό, τα χέρια. Υποφέρετε ένα φλιτζάνι ενός άνδρα. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, συμπεριλαμβανομένων των παιδιών. Το μάθημα είναι χρόνια, αλλά η γενική κατάσταση δεν παραβιάζεται. Το σύμπτωμα Rumpel-Leide είναι θετικό μόνο στην περιοχή των αλλοιώσεων. Σε ορισμένους ασθενείς, η διαδικασία μπορεί να υποχωρήσει αυθόρμητα.

Παθομορφολογία της προοδευτικής χρόνιας χρωστικής χρώσης. Οι αλλαγές στο δέρμα με όλες τις μορφές αιμοσχερίωσης είναι παρόμοιες με μερικά μικρά χαρακτηριστικά. Στο κύριο το άνω μέρος του χορίου εμφανίζουν πυκνή διήθηση που αποτελείται από λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα, βασεόφιλα ιστού και ινοβλάστες. Μπορεί να ανιχνευθεί ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και τα κύτταρα του πλάσματος, μερικές φορές σε μεγάλους αριθμούς μεταξύ κυτταρικό διήθημα. Αλλαγές στα τοιχώματα των αιμοφόρων μπορεί να προσδιορίζεται ως η παραγωγική-διηθητική πάχυνσης τριχοειδούς τοιχώματος και πυκνή διήθηση λεμφοειδών στοιχείων. Γύρω από τα αγγεία, καθώς και μεταξύ των κυττάρων του διηθήματος, η αιμοσιδεδίνη σχεδόν πάντα βρίσκεται. Οι αλλαγές στην επιδερμίδα, συνήθως όχι μόνο κατά την οξεία φάση, σημειώνει εξωκυττάρωση, και σε ορισμένες περιπτώσεις, όπως zkzemopodobnoy πορφύρα Δούκα-Kyapitanakisa - άνισα εκφράζονται παρακεράτωση και ακάνθωση, εστιακή μεσοκυττάριο οίδημα, μερικές φορές με το σχηματισμό των φυσαλίδων.

Η ιστογένεση της χρωστικής της πορφύρας προοδευτική χρόνια. Με βάση την ανοσολογική ανάλυση και την αντίστοιχη ιστολογική εικόνα, πιστεύεται ότι η αιμοσιδερίτωση βασίζεται σε υπερευαισθησία καθυστερημένου τύπου. Αιτιολογικοί παράγοντες μπορούν να εισέλθουν στο σώμα μέσω άμεσης επαφής ή με εισπνοή, αρκετά συχνά αυτή η ομάδα των ασθενειών μπορεί να προκαλέσει φάρμακα (bromkarbamid, BioKOD, διαζεπάμη), η οποία αποδεικνύεται με τη βοήθεια του τεστ δέρματος.

[1], [2], [3], [4], [5]