Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Σκληρυντικός και ατροφικός λειχήνας: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 20.11.2021
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Lishar sclerosing και ατροφική (SYN: δάκρυ scleroderma, λευκή κηλίδα ασθένεια, λευκό lychen Tsumbusha). Το ζήτημα της ανεξαρτησίας αυτής της νόσου δεν έχει ακόμη επιλυθεί.
Οι αιτίες της στέρησης της σκλήρυνσης και της ατροφίας
Οι περισσότεροι συγγραφείς που θεωρούν ως ξεχωριστές οντότητες νόσο, άλλοι - όπως μια παραλλαγή της περιορισμένης σκληρόδερμα, και, τέλος, ορισμένοι θεωρούν ότι μια ασθένεια που έχει μια ενδιάμεση θέση μεταξύ σκληρόδερμα και ομαλός λειχήνας, και ο εντοπισμός των γεννητικών οργάνων που ταυτίζονται με kraurosis. Σύμφωνα με MG Connelly και RK Winkelmann (19S5), η ιστολογία ομοιότητα σκληρυντικό και ομαλός λειχήνας είναι, πάνω απ 'όλα, με την παρουσία της λωρίδας-διήθησης κοντά στην επιδερμίδα, ο σχηματισμός φυσαλίδων στην υποεπιδερμικών περιοχή, η πιθανότητα της ελκώδους αλλαγές. Περιγραφή των διαφόρων συνδυασμών σκληρωτική λειχήνες, ομαλός λειχήνας και εντοπισμένη σκληροδερμία, συμπεριλαμβανομένης της διαθεσιμότητας αυτών των μορφών στον ίδιο ασθενή, παρέχει μία βάση για την εξέταση της νόσου από την άποψη της αντίδρασης «μοσχεύματος κατά ξενιστή».
Τα συμπτώματα στερούνται σκλήρυνσης και ατροφίας
Κλινικά εκδηλώνεται εξάνθημα διάσπαρτα ή ομαδοποιημένων, μερικές φορές συγχωνεύονται σε μικρές πλάκες των μικρών βλατίδες, στρογγυλά ή πολυκυκλικούς περιγράμματα με κοιλότητες στο κέντρο, με λευκά lividnym σκιά, το κύπελλο στο λαιμό, τους ώμους, τον κορμό, στην περιοχή των γεννητικών οργάνων. Παραδείγματα θυλακικών κερατοειδών που μοιάζουν με κόμμωση βρίσκονται στην επιφάνεια μεμονωμένων στοιχείων. Σε σπάνιες περιπτώσεις υπάρχουν φυσαλίδες και μερικές φορές τυπικές εστίες επιφανειακού σκληροδερμικού εντοπίζονται. Όταν εντοπιστεί στα γεννητικά όργανα, η διαδικασία μπορεί να περιπλέκεται από την ανάπτυξη του καρκίνου του πλακώδους κυττάρου.
Παθομορφολογία. Zpidermisa ατροφία παρατηρείται, με την παρουσία βυσμάτων υπερκεράτωση στις κοιλότητες, και τα στόματα των θυλάκων των τριχών στο στρώμα βασική - σημειώνονται κενοτοπιώδη εκφύλιση. Ακριβώς κάτω από την επιδερμίδα υπάρχει μια ευρεία ζώνη έντονης οίδημα, στην οποία οι ίνες κολλαγόνου φαίνονται αδόμητες, σχεδόν δεν είναι χρωματισμένες. Κάτω από τη ζώνη του οίδηματος υπάρχει πυκνό διηθητικό σχήμα που αποτελείται από λεμφοκύτταρα και μικρό αριθμό ιστιοκυττάρων. Οι ίνες κολλαγόνου στο κάτω μέρος του δέρματος είναι οίδημα, ομογενοποιούνται, βαμμένα εντατικά με ηωσίνη. Με την πάροδο του χρόνου σχηματίζονται υποεπιδερμικές κυψέλες στη ζώνη οίδημα, η διήθηση γίνεται λιγότερο έντονη, μετακινείται στα βαθύτερα τμήματα του δέρματος. Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκάλυψε ότι οι κύριες αλλαγές εκδηλώνονται από τη δυστροφία των ινών κολλαγόνου, στις οποίες δεν εκφράζονται εγκάρσιες ραβδώσεις, έχουν τη μορφή σωληναρίων. Σε ινοβλάστες υπάρχει μια επέκταση του ενδοπλασματικού δικτύου και σημεία μειωμένης ινιδιογένεσης. Σε μερικά σημεία, ωστόσο, εντοπίζονται λεπτά ανώριμα ινίδια με διάμετρο 40 έως 80 nm. Καταστρεπτικές αλλαγές σημειώνονται επίσης στις ελαστικές ίνες.
Η ιστογένεση είναι ελάχιστα κατανοητή. Ο ρόλος των γενετικών, ορμονικών, μολυσματικών και αυτοάνοσων παραγόντων θεωρείται. Υπάρχουν παρατηρήσεις οικογενειακών περιπτώσεων της νόσου, συμπεριλαμβανομένων μονοζυγωτικών διδύμων. Η σύνδεση της νόσου με αντιγόνα του συστήματος HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 και HLA-Aw31 σημειώθηκε. Η πιθανότητα επίδρασης ορμονικών διαταραχών υποδεικνύεται από τη συχνότητα εμφάνισης θηλυκού φύλου κατά την εμμηνόπαυση. Η συσχέτιση με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες (αλωπεκία αρεάτα, υπερ- και υποθυρεοειδισμός, κακοήθη αναιμία, σακχαρώδης διαβήτης) μαρτυρεί την παρουσία παθολογίας του ανοσοποιητικού συστήματος. Μερικοί ασθενείς και τους συγγενείς τους, τους συγγενείς 1ου βαθμού ανίχνευση κυκλοφορούντων αυτοαντισωμάτων στο επιθήλιο του θυρεοειδούς, γαστρικό βλεννογόνο, λείο μυ και αντιπυρηνικά αντισώματα. Η απουσία δραστικότητας κολλαγενάσης και η αυξημένη δραστικότητα του ενζύμου αναστολής του κολλαγόνου, καθώς και η αναστολή της δραστηριότητας ελαστάσης στις αλλοιώσεις μπορεί να είναι σημαντικές στην ανάπτυξη της νόσου.
[