^

Υγεία

A
A
A

Σπειραματονεφρίτιδα: μια επισκόπηση των πληροφοριών

 
, Ιατρικός συντάκτης
Τελευταία επισκόπηση: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.

Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.

Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.

Σπειραματονεφρίτιδα - μια ομάδα διαταραχών που χαρακτηρίζονται από φλεγμονώδεις μεταβολές, κυρίως στο νεφρικό σπειράματα, και συμπτώματα που συνδέονται με σπειραματονεφρίτιδα τους - πρωτεϊνουρία, αιματουρία, συχνά κατακράτηση νατρίου και ύδατος, οίδημα, υπέρταση, μειωμένη νεφρική λειτουργία.

Η ήττα των σπειραμάτων συνδυάζεται με ποικίλους βαθμούς μεταβολών εκδήλωσης στον σωληνοειδές χώρο, ειδικά με παρατεταμένη μαζική πρωτεϊνουρία. Αυτό επιδεινώνει τις κλινικές εκδηλώσεις (ιδιαίτερα υπέρταση) και επιταχύνει την πρόοδο της νεφρικής ανεπάρκειας.

Σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να είναι πρωτοταγείς (ιδιοπαθής), οι κλινικές εκδηλώσεις των οποίων περιορίζεται μόνο από τους νεφρούς, ή δευτερογενή - μέρος μιας συστηματικής νόσου (συχνότερα συστηματικός ερυθηματώδης λύκος ή αγγειίτιδα).

Πρέπει να σημειωθεί ότι αν και η σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να υποτεθεί από κλινικά και εργαστηριακά δεδομένα, μια τελική διάγνωση είναι δυνατή μόνο μετά από ιστολογική εξέταση του ιστού των νεφρών.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Τι προκαλεί σπειραματονεφρίτιδα;

Οι αιτίες της σπειραματονεφρίτιδας δεν είναι γνωστές. Κατά την ανάπτυξη ορισμένων μορφών σπειραματονεφρίτιδας ρόλου εγκατασταθεί μολύνσεις - βακτηριακές, ειδικά nefritogennyh στελέχη του β-αιμολυτικός ομάδας στρεπτόκοκκο Α (επιδημία της οξείας μετα-στρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα, και σήμερα αντιπροσωπεύουν την πραγματικότητα), έναν ιό, ειδικότερα της ηπατίτιδας Β και της μόλυνσης C, HIV? φαρμακευτικά παρασκευάσματα (χρυσός, D-πενικιλλαμίνη). όγκων και άλλων παραγόντων εξωγενούς και ενδογενούς προέλευσης.

Μολυσματικές και άλλα ερεθίσματα επάγουν σπειραματονεφρίτιδα, προκαλώντας μια άνοση απόκριση με το σχηματισμό και την εναπόθεση αντισωμάτων και ανοσοσυμπλόκων στο νεφρό σπείραμα ή / και ενισχύοντας την μεσολάβηση κυττάρων άνοση απόκριση. Μετά την αρχική ενεργοποίηση του τραυματισμού συμπληρώματος που συμβαίνουν, η προσέλκυση των κυκλοφορούντων λευκοκυττάρων σύνθεσης των διαφόρων χημειοκινών, κυτοκίνες και αυξητικούς παράγοντες vschelenie πρωτεολυτικά ένζυμα, η ενεργοποίηση του καταρράκτη της πήξης, του σχηματισμού λιπιδικών μεσολαβητή ουσιών.

Τι προκαλεί σπειραματονεφρίτιδα;

Γλωμονοηθητική σπειραματονεφρίτιδα

Μια πλήρης διαγνωστική μελέτη της νεφρικής βιοψίας περιλαμβάνει τη διεξαγωγή μικροσκοπίας φωτός, ηλεκτρονικής μικροσκοπίας και την εξέταση ανοσολογικών καταλοίπων με χρώση με ανοσοφθορισμό ή ανοσοϋπεροξειδάση.

Glomerulonephritis: Μικροσκοπία φωτός

Με τη σπειραματονεφρίτιδα, η κυρίαρχη αλλά όχι η μόνη ιστολογική βλάβη εντοπίζεται στα νεφρικά σπειράματα. Η σπειραματονεφρίτιδα χαρακτηρίζεται ως εστιακή (εστιακή) (αν επηρεάζονται μόνο ορισμένα σπειράματα) ή ως διάχυτη. Σε κάθε συγκεκριμένο σπειράμα, η βλάβη μπορεί να είναι τμηματική (συναρπαστική μόνο για ένα τμήμα του σπειράματος) ή συνολικά.

Στη μελέτη μιας νεφρικής βιοψίας μπορεί να εμφανιστούν σφάλματα:

  • που σχετίζεται με το μέγεθος του δείγματος ιστών: σε βιοψίες μικρού μεγέθους, μπορεί κανείς να κάνει λάθος στον προσδιορισμό της επικράτησης της διαδικασίας.
  • σε τμήματα που περνούν κατά μήκος του σπειράματος, μπορούν να χαθούν τμηματικές αλλοιώσεις.

Υπερκυτταρικός βλάβη μπορεί να οφείλεται σε πολλαπλασιασμό των ενδογενών ενδοθηλιακών ή μεσαγγειακά κύτταρα (που ονομάζεται «πολλαπλασιαστική») ή / και διήθηση των φλεγμονωδών λευκοκυττάρων (που ονομάζεται «εξιδρωματική»). Η σοβαρή οξεία φλεγμονή προκαλεί νέκρωση στα σπειράματα, συχνά εστιασμένη.

Ο σχηματισμός πάχους του τοιχώματος των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων οφείλεται σε αύξηση της παραγωγής του υλικού που σχηματίζει τη βασική μεμβράνη των σπειραμάτων (BMC) και στη συσσώρευση των ανοσοποιητικών καταθέσεων. Για την ανίχνευσή του, το χρώμα της βιοψίας είναι χρήσιμο με την ασημί, καθώς το άργυρο λεκιάζει τις βασικές μεμβράνες και την άλλη μήτρα σε μαύρο χρώμα. Ο χρωματισμός αποκαλύπτει, για παράδειγμα, την δύο περιγράμματα της βασικής μεμβράνης των σπειραμάτων που οφείλονται στην παρεμβολή κυττάρων ή στην αύξηση της μεσαγγειακής μήτρας που δεν ανιχνεύθηκε με άλλες μεθόδους.

Τμηματική σκλήρυνση εκδηλώνεται τμηματική κατάρρευση των τριχοειδών με συσσώρευση υαλώδη υλικού και μεσαγγειακή μήτρα, συχνά με την προσκόλληση στο τοίχωμα του τριχοειδούς κάψουλας Shymlanskaya-Bowman (σχηματισμός προσκόλλησης ή «συμφύσεις»).

Crescent (συσσώρευση φλεγμονωδών κυττάρων στη στοματική κάψουλα Bowman-Shymlanskaya) προκύπτουν στις περιπτώσεις εκείνες όπου η βαριά βλάβη στα σπειράματα αιτίες διάσπασης τριχοειδούς τοιχώματος ή κάψουλας του Bowman, επιτρέποντας τις πρωτεΐνες του πλάσματος και των φλεγμονωδών κυττάρων να διεισδύει στο χώρο της κάψουλας του Bowman και συσσωρεύονται. Crescent αποτελείται από πολλαπλασιαζόμενων τοιχωματικά επιθηλιακά κύτταρα, ενδοδιηθητικά μονοκύτταρα / μακροφάγα, ινοβλάστες, λεμφοκύτταρα, συχνά με εστιακές εναπόθεση ινώδους.

Το μισό φεγγάρι έχει το όνομά του λόγω της εμφάνισης που έχουν στις φέτες του σπειράματος των νεφρών. Crescent προκαλέσει την καταστροφή των σπειραμάτων, ραγδαία αύξηση σε μέγεθος και πιέζουμε ένα τριχοειδή δέσμη μέχρι την πλήρη απόφραξη. Μετά την παύση της οξείας βλάβης, η μισή σελήνη είναι ινώδης, προκαλώντας μη αναστρέψιμη απώλεια της νεφρικής λειτουργίας. Crescent είναι παθολογικές δείκτη της ταχέως εξελισσόμενης σπειραματονεφρίτιδας αναπτύσσεται συχνότερα με νεκρωτική αγγειίτιδα, νόσος του Goodpasture, κρυοσφαιριναιμία, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο λόγω λοιμώξεων.

Η βλάβη στη σπειραματονεφρίτιδα δεν περιορίζεται στα σπειράματα. Συχνά αναπτύσσεται φλεγμονή των σωληναρίων, πιο έντονη με δραστική και σοβαρή σπειραματονεφρίτιδα. Καθώς η εξέλιξη της σπειραματονεφρίτιδας, και την καταστροφή της ατροφίας σωληναρίου σχετίζεται σπειράματα, διάμεση ίνωση σχηματίζεται - μια εικόνα, η οποία είναι χαρακτηριστική για όλα τα χρόνια προοδευτική νεφροπάθεια.

Glomerulonephritis: μικροσκοπία ανοσοφθορισμού

Για την ταυτοποίηση του ανοσοποιητικού αντιδρώντα στο νεφρικό ιστό χρησιμοποιώντας ανοσοφθορισμού και ανοσοϋπεροξειδάσης χρώση. Αυτή η μέθοδος ρουτίνας ανοσοσφαιρίνες αναζήτησης (IgG, IgM, IgA), τα συστατικά των κλασικών και εναλλακτική διαδρομές ενεργοποίησης συμπληρώματος (τυπικά C3, C4 και Clq), καθώς και το ινώδες έχει κατατεθεί στο ημισεληνοειδής και τα τριχοειδή σε θρομβωτικών διαταραχών (αιμολυτικό ουραιμικό και αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο) . Οι ανοσοποιητικού αποθέσεις βρίσκονται κατά μήκος των τριχοειδών βρόχων ή σε μεσαγγειακά περιοχή. Μπορούν να είναι συνεχής (γραμμική) ή ασυνεχή (κοκκώδες).

Οι κοκκώδεις αποθέσεις στα σπειράματα ονομάζονται συχνά "ανοσολογικά σύμπλοκα", που σημαίνει την εναπόθεση ή τον τοπικό σχηματισμό συμπλοκών αντιγόνου-αντισώματος στα σπειράματα. Ο όρος "ανοσοσύμπλοκα" προέρχεται από εργασία σε πειραματικά μοντέλα σπειραματονεφρίτιδας, όπου υπάρχουν ισχυρές ενδείξεις επαγωγής σπειραματικής βλάβης από σύμπλοκα αντιγόνου-αντισώματος γνωστής σύνθεσης. Ωστόσο, σε ανθρώπινο νεφρίτη, μόνο σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις είναι δυνατό να ανιχνευθεί ένα πιθανό αντιγόνο και ακόμη πιο σπάνια είναι δυνατόν να αποδειχθεί η εναπόθεση του αντιγόνου μαζί με τα αντίστοιχα αντισώματα. Ως εκ τούτου, προτιμάται ο ευρύτερος όρος "ανοσολογικές καταθέσεις".

Glomerulonephritis: Ηλεκτρονική μικροσκοπία

Ηλεκτρονική μικροσκοπία είναι κρίσιμη για την εκτίμηση της ανατομικής δομής των μεμβρανών υπόγειο (υπό ορισμένες κληρονομική νεφροπάθεια, όπως το σύνδρομο Alport και λεπτό νεφροπάθεια βασική μεμβράνη) και για τον εντοπισμό του ανοσοποιητικού διάταξης καταθέσεων, το οποίο συνήθως εμφανίζεται ομοιογενές και πυκνά σε ηλεκτρόνια. Electron πυκνή καταθέσεις παρατηρείται στην μεσαγγείου ή κατά μήκος του τριχοειδούς τοιχώματος για υποεπιθηλιακή ή υποενδοθηλιακή βασική μεμβράνη των σπειραμάτων. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το ηλεκτρονικά πυκνό υλικό βρίσκεται γραμμικά εντός της βασικής μεμβράνης των σπειραμάτων. Η θέση των ανοσοποιητικών καταθέσεων στα σπειράματα είναι ένα από τα κύρια σημεία στην ταξινόμηση διαφόρων τύπων σπειραματονεφρίτιδας.

Σπειραματονεφρίτιδα, όπου το σπείραμα αυξάνει τον αριθμό των κυττάρων (υπερκυτταρικότητα), που ονομάζεται πολλαπλασιαστική: μπορεί να είναι endokapillyarnym (μαζί με μεταναστεύουν από την κυκλοφορία με φλεγμονώδη κύτταρα αύξηση του αριθμού των ενδοθηλιακών και μεσαγγειακά κύτταρα) και εξωτριχοειδή (αυξημένος αριθμός τοιχωματικά επιθηλιακά κύτταρα, τα οποία μαζί με τα μακροφάγα αποτελούν τη χαρακτηριστική τοξοειδής πάχυνση της κάψουλας του σπειραματικού - ημικυλιού).

Η ορομελονεφρίτιδα όχι μεγαλύτερη από μερικές εβδομάδες ονομάζεται οξεία. Εάν η διάρκεια της νόσου είναι πιο κοντά σε ένα χρόνο ή περισσότερο, μιλούν για χρόνια σπειραματονεφρίτιδα. Η σπειραματονεφρίτιδα με μισή σελήνη οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια για αρκετές εβδομάδες ή μήνες, δηλ. είναι μια ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα.

Μορφές σπειραματονεφρίτιδας

Σήμερα, η ταξινόμηση της σπειραματονεφρίτιδας, όπως και πριν, βασίζεται στα χαρακτηριστικά της μορφολογικής εικόνας. Υπάρχουν διάφορες μορφές (παραλλαγές) ιστολογική βλάβη που παρατηρείται στη μελέτη της νεφρικής βιοψίας από το φως, ανοσοφθορισμό και ηλεκτρονική μικροσκοπία. Η ταξινόμηση των σπειραματονεφρίτιδα δεν είναι ιδανική, δεδομένου ότι δεν υπάρχει σαφής σχέση μεταξύ των μορφολογικών εικόνα, κλινική, αιτιολογία και παθογένεση της σπειραματονεφρίτιδα: η ίδια ιστολογική παραλλαγή μπορεί να έχει διαφορετική αιτιολογία και διαφορετική κλινική εικόνα. Επιπλέον, η ίδια αιτία μπορεί να προκαλέσει μια σειρά ιστολογικών παραλλαγών της σπειραματονεφρίτιδας (για παράδειγμα, μια σειρά ιστολογικών μορφών που παρατηρούνται στην ιογενή ηπατίτιδα ή στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο).

Μορφές σπειραματονεφρίτιδας

trusted-source[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Τι χρειάζεται να εξετάσετε;

Ποιος θα επικοινωνήσει;

Θεραπεία σπειραματονεφρίτιδας

Η θεραπεία της σπειραματονεφρίτιδας ορίζει τα ακόλουθα καθήκοντα:

  • να εκτιμήσει πόσο μεγάλη είναι η δραστηριότητα και η πιθανότητα εξέλιξης του νεφρίτη και εάν δικαιολογούν τον κίνδυνο εφαρμογής ορισμένων θεραπευτικών αποτελεσμάτων.
  • να επιτευχθεί αντίστροφη ανάπτυξη νεφρικής βλάβης (ιδανικά - πλήρης ανάκαμψη).
  • να σταματήσει η πρόοδος του νεφρίτη ή τουλάχιστον να επιβραδύνει τον ρυθμό αύξησης της νεφρικής ανεπάρκειας.

Θεραπεία σπειραματονεφρίτιδας

Φάρμακα

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.