Σύνδρομο Churg-Strauss

σύνδρομο Chardzhev-Strauss - ηωσινοφιλική κοκκιωματώδη φλεγμονή που χαρακτηρίζεται από συστημική νεκρωτική σκάφη μικρού panangiitom τμηματική (αρτηρίδια και φλεβίδια) με περιαγγειακή ηωσινοφιλική διήθηση. Αλλαγές αγγείων και οργάνων οδηγεί στο σχηματισμό πολυάριθμων ηωσινοφιλική διηθήσεων σε ιστούς και όργανα (ιδιαίτερα στον ιστό των πνευμόνων), που ακολουθείται από σχηματισμό της περιαγγειακή κοκκιωμάτων.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Επιδημιολογία

Μια σπάνια ασθένεια, αντιπροσωπεύει μόνο το ένα πέμπτο της ομάδας αγγειίτιδας της οζώδους πολυαρτηρίτιδας. Είναι πιο συχνή στους μεσήλικες, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις ασθένειας σε παιδιά και ηλικιωμένους.

[8], [9], [10], [11], [12]

Αιτίες του συνδρόμου Chard-Strauss

Η αιτιολογία αυτής της ασθένειας δεν είναι ξεκάθαρη. Συχνά, οι ασθενείς μπορούν να εντοπίσουν μια δυσμενή αλλεργική ανωμαλία, συνήθως - πολυσθενή αλλεργία φαρμάκων.

[13], [14], [15], [16], [17]

Συμπτώματα του συνδρόμου Chard-Strauss

Τα αρχικά σημεία της νόσου που χαρακτηρίζεται από φλεγμονώδεις αλλεργικές αντιδράσεις: ρινίτιδα, το άσθμα. Αργότερα αναπτύσσουν ηωσινοφιλία, ηωσινοφιλική πνευμονία ( «πτητικό» ηωσινοφιλική πνευμονικές διηθήσεις, σοβαρού συνδρόμου βρογχόσπασμου), ηωσινοφιλική γαστρεντερίτιδα. Στο προχωρημένο στάδιο κυριαρχούν οι κλινικές εκδηλώσεις της συστημικής αγγειίτιδας: περιφερική μονο- και πολυνευρίτιδα, διάφορα εξάνθημα δέρματος, απώλεια της γαστρεντερικής οδού (κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετο, διάρροια, λιγότερη αιμορραγία, διάτρηση, ηωσινοφιλική ασκίτης). Κοινή ζημιά μπορεί να εκδηλωθεί αρθραλγία ή αρθρίτιδα, παρόμοια με εκείνη στην οζώδη πολυαρτηρίτιδα. συμμετοχή των νεφρών είναι σπάνια και καλοήθεις, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί εστίασης νεφρίτιδα, που οδηγεί σε υπέρταση.

Παθολογία της καρδιάς εμφανίζεται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς και είναι η πιο συχνή αιτία θανάτου. Το φάσμα των βλαβών πιο διαφορετικές - συχνά διαγιγνώσκεται στεφανιαίας, συχνά περιπλέκεται από το έμφραγμα του μυοκαρδίου και μυοκαρδίτιδα (10-15%), διατατική μυοκαρδιοπάθεια (14,3%), συμπιεστική περικαρδίτιδα, τοιχογραφία Fibroplastic ενδοκαρδίτιδα Leffler (που χαρακτηρίζεται από ενδοκαρδιακή ίνωση, αλλοιώσεις των θηλοειδών μυών και χορδών , μιτροειδούς και τριγλώχινας βαλβίδες, σχηματισμός θρόμβου τοιχογραφία και επακόλουθη θρομβοεμβολικών επιπλοκών). Σε 20-30% των ασθενών αναπτύσσεται συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Πιθανή προσκόλληση μολυσματικής ενδοκαρδίτιδας.

Διάγνωση του συνδρόμου Chard-Strauss

Ένας χαρακτηριστικός εργαστηριακός δείκτης του συνδρόμου Chard-Strauss είναι η υπερηχοαναφιλία του περιφερικού αίματος (> 10 ⁹ L), αλλά η απουσία του δεν αποτελεί τη βάση για τον αποκλεισμό αυτής της διάγνωσης. Διαπιστώθηκε συσχέτιση μεταξύ του επιπέδου της ηωσινοφιλίας και της σοβαρότητας των συμπτωμάτων της νόσου.

Άλλοι εργαστηριακοί δείκτες είναι η κανονικοχημική νορμοκυτταρική αναιμία, η λευκοκυττάρωση, η αύξηση της ESR και η συγκέντρωση της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης (CRP). Μια τυπική αλλαγή είναι η αύξηση των επιπέδων στον ορό, ANCA, ειδικά εκείνων που αντιδρούν με μυελοϋπεροξειδάση, σε αντίθεση με το ANCA, χαρακτηριστικό της κοκκιωμάτωσης του Wegener.

Για τη διάγνωση καρδιακών βλαβών, η ηχοκαρδιογραφία είναι εξαιρετικά αποτελεσματική.

[18], [19], [20]

Τα κριτήρια ταξινόμησης για το σύνδρομο Chard-Strauss (Masi Α. Et al., 1990)

• Άσθμα - δυσκολία στην αναπνοή ή διάχυτες ραβδώσεις στην εκπνοή.
• Ηωσινοφιλία - η περιεκτικότητα σε ηωσινόφιλα> 10% όλων των λευκοκυττάρων.
• Μια αλλεργία στο ιστορικό είναι μια δυσμενή αλλεργική αναμνησία με τη μορφή πολυννώσεως, αλλεργικής ρινίτιδας και άλλων αλλεργικών αντιδράσεων, με εξαίρεση τη δυσανεξία στα φάρμακα.
• Μονοευροπάθεια, πολλαπλή μονοεραπεία ή πολυνευροπάθεια από τον τύπο "γάντια" ή "κάλτσες".
• Τα πνευμονικά διηθήματα είναι μεταναστευτικά ή παροδικά πνευμονικά διηθήματα, διαγνωσμένα με ακτίνες Χ.
• Φλεβοκομβική νόσος - πόνος στους παραρρινοειδείς κόλπους ή ραδιολογικές αλλαγές.
• Εξωαγγειακά ηωσινόφιλα - συσσώρευση ηωσινοφίλων στον εξωαγγειακό χώρο (σύμφωνα με δεδομένα βιοψίας).

Η παρουσία 4 ή περισσότερων κριτηρίων επιτρέπει στον ασθενή να διαγνώσει το σύνδρομο Chard-Strauss (ευαισθησία - 85%, εξειδίκευση - 99%).

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με οζώδη πολυαρτηρίτιδα (άτυπα άσθμα και πνευμονική νόσος), κοκκιωμάτωση Wegener, χρόνια ηωσινοφιλική πνευμονία και ιδιοπαθές υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο. Για ιδιοπαθές υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από υψηλότερα επίπεδα ηωσινοφίλων, η έλλειψη του άσθματος, allergoanamneza, ενδοκαρδιακή πάχυνση από 5 mm με την ανάπτυξη των περιοριστική καρδιομυοπάθεια, αντίσταση θεραπεία glkzhokortikoidami. κοκκιωμάτωση Wegener νεκρωτική αλλάζει ΩΡΛ σε συνδυασμό με ηωσινοφιλία και την ελάχιστη συχνές νεφρική νόσο? Αλλεργία και άσθμα βρίσκονται, σε αντίθεση με το σύνδρομο Chardjui-Strauss, όχι συχνότερα από στον πληθυσμό.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Θεραπεία του συνδρόμου Chard-Strauss

Η βάση της θεραπείας είναι τα γλυκοκορτικοειδή. Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται σε δόση 40-60 mg / ημέρα, είναι δυνατή η ακύρωση του φαρμάκου όχι νωρίτερα από ένα χρόνο μετά την έναρξη της θεραπείας. Με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα της θεραπείας με πρεδνιζολόνη ή σε σοβαρό ρεύμα ταχείας εξέλιξης, χρησιμοποιήστε κυτταροστατικά - κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη.

Πρόληψη

Λόγω του γεγονότος ότι η αιτιολογία της αγγειίτιδας είναι άγνωστη, δεν υπάρχει πρωτογενής πρόληψη.

Πρόβλεψη του συνδρόμου Chard-Strauss

Η πρόγνωση του συνδρόμου Chard-Strauss εξαρτάται από τον βαθμό αναπνευστικής ανεπάρκειας, τη φύση των καρδιακών διαταραχών, τη δραστηριότητα και τη γενίκευση της αγγειίτιδας. με επαρκή θεραπεία, το ποσοστό επιβίωσης 5 ετών είναι 80%.

[27], [28], [29], [30], [31]

Ιστορικό

Για πρώτη φορά η ασθένεια περιγράφηκε από τον J. Churg και τον L. Strauss το 1951, ο οποίος πρότεινε ότι βασίστηκε σε μια αλλεργία. Μέχρι πρόσφατα, το σύνδρομο Chard-Stross θεωρήθηκε ως μια ασθματική παραλλαγή της οζώδους πολυαρτηρίτιδας και τις τελευταίες δεκαετίες απομονώθηκε σε μια ανεξάρτητη νοσολογική μορφή.

[32], [33], [34], [35]