Μεταβολική νεφροπάθεια (υπερουριχαιμία): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Διαταραβολική νεφροπάθεια με παραβίαση του μεταβολισμού πουρίνης.

Τις τελευταίες δεκαετίες, η εξάπλωση της ουρικουσουρίας και της ουρικαιμίας τόσο στα παιδιά όσο και στους ενήλικες έχει αυξηθεί. Η παθολογία των νεφρών, που προκαλείται από τον εξασθενημένο μεταβολισμό της πουρίνης, μπορεί να διαγνωστεί στο 2,4% του παιδικού πληθυσμού. Σύμφωνα με μελέτες διαλογής σε ενήλικες, η αυξημένη ουριοζουρία εμφανίζεται στο 19,2%. Μια τέτοια αύξηση στις διαταραχές του μεταβολισμού των βάσεων πουρίνης οφείλεται σε περιβαλλοντικούς λόγους: τα προϊόντα της εργασίας των βενζινοκινητήρων, που κορεάζουν τον αέρα των μεγάλων πόλεων, επηρεάζουν σημαντικά τον μεταβολισμό των πουρινών. Ο όρος «οικο-νεφροπάθεια» προέκυψε. Είναι πρακτικά σημαντικό να θεωρηθεί ότι η υπερουριχαιμία της μητέρας είναι επικίνδυνη για το έμβρυο λόγω της τερατογόνου επιρροής της και της πιθανότητας σχηματισμού συγγενούς νεφροπάθειας - ανατομικής και ιστολογικής. Το ουρικό οξύ και τα άλατά του έχουν άμεση νεφροτοξική επίδραση.

Στην παθογένεση της υπερουριχαιμίας είναι σημαντικό να προσδιοριστεί ο τύπος της: μεταβολική, νεφρική ή μικτή. Ο μεταβολικός τύπος υποδηλώνει αυξημένη σύνθεση ουρικού οξέος, υψηλό επίπεδο ουρικουσίας με φυσιολογική ή αυξημένη κάθαρση ουρικού οξέος. Ο τύπος νεφρού διαγιγνώσκεται με παραβίαση έκκρισης ουρικού οξέος και, αντίστοιχα, με μείωση αυτών των παραμέτρων. Ο συνδυασμός μεταβολικού και νεφρικού ή μικτού τύπου είναι μια κατάσταση στην οποία η ουρική αρθρίτιδα δεν υπερβαίνει τον κανόνα ή μειώνεται και η κάθαρση του ουρικού οξέος δεν αλλάζει.

Δεδομένου ότι η παραβίαση του μεταβολισμού της πουρίνης γενετικά καθορισμένη, η πλειονότητα των ασθενών με αυτή την παθολογία μπορεί να βρεθεί τα κύρια δείκτες της κληρονομικής νεφροπάθειας: την παρουσία στο γενεαλογία των ατόμων με νεφρική νόσο? συχνά υποτροπιάζον κοιλιακό σύνδρομο. ένας μεγάλος αριθμός μικρών στίγματα από απομυθογένεση. τάση προς αρτηριακή υπογλυκαιμία ή υπέρταση. Εύρος των ασθενειών στην γενεαλογικό του έναν ανιχνευόμενο με dismetabolic νεφροπάθεια ανάλογα με τον τύπο των διαταραχών μεταβολισμού της πουρίνης είναι ευρύ: η παθολογία των οδών, των αρθρώσεων, ενδοκρινείς διαταραχές του πεπτικού. Στην ανάπτυξη της παθολογίας του μεταβολισμού του ουρικού οξέος, εντοπίζεται η σταδιοποίηση. Μεταβολικές διαταραχές χωρίς κλινικές εκδηλώσεις ασκούν τοξική επίδραση στις σωληνοειδείς δομές των νεφρών, με αποτέλεσμα την ανάπτυξη διάμεσης νεφρίτιδας με δισμετοβολική προέλευση. Με την προσκόλληση της βακτηριακής λοίμωξης, εμφανίζεται δευτερογενής πυελονεφρίτιδα. Όταν ξεκινάμε τους μηχανισμούς της λιθογένεσης, είναι δυνατός ο σχηματισμός ουρολιθίασης. Η συμμετοχή του ουρικού οξέος και των αλάτων του στην ανοσολογική ανακατασκευή του σώματος επιτρέπεται. Σε παιδιά με εξασθενημένο μεταβολισμό πουρίνης διαγιγνώσκεται συχνά υποαγγείωση. Η ανάπτυξη της σπειραματονεφρίτιδας δεν αποκλείεται.

Οι εντερικές εκδηλώσεις της απλής μορφής παραβίασης του μεταβολισμού πουρίνης είναι μη ειδικές. Για τα μικρότερα παιδιά (1-8 ετών) είναι η πιο συχνή κοιλιακό άλγος, δυσκοιλιότητα, δυσουρία, μυαλγία και αρθραλγία, εφίδρωση, νυχτερινή ενούρηση, τικ, logoneurosis. Οι πιο συχνές εκδηλώσεις σε μεγαλύτερα παιδιά και εφήβους - είναι υπέρβαροι, φαγούρα στην ουρήθρα, δυσκινησία της χολής και του πόνου. Είναι δυνατά μέτρια σημεία δηλητηρίασης και εξασθένισης. Τα παιδιά με διαταραχές του μεταβολισμού της πουρίνης μπορείτε να βρείτε συνήθως ένα μεγάλο αριθμό εξωτερικών disembriogeneza στίγμα (έως 12) και την ανωμαλία της δομής των εσωτερικών οργάνων ( «μικρό» ανωμαλίες της καρδιάς, δηλαδή κυστικός βαλβίδα, πρόσθετες χορδές, δομή των νεφρών και ανωμαλίες της χοληδόχου κύστης). Σε 90% των περιπτώσεων, διαγνωρίζεται η χρόνια παθολογία του πεπτικού συστήματος. Τα σημάδια μεταβολικών διαταραχών στο μυοκάρδιο εμφανίζονται σχεδόν εξίσου συχνά - σε 80-82%. Περισσότερα από τα μισά από αυτά τα παιδιά είναι σταθερή υπόταση, στο 1/4 των ασθενών - η τάση για υπέρταση, αύξηση της ηλικίας του παιδιού. Τα περισσότερα παιδιά πίνουν λίγο και έχουν χαμηλή διούρηση ("opyuria"). Ακράτεια σύνδρομο τυπικό σωληνοενδιάμεση διαταραχές: κρυσταλλουρία, αιματουρία, τουλάχιστον - λευκοκυττουρία (κατά προτίμηση limfotsituriya) και cylinduria, πρωτεϊνουρία ασταθής. Προφανώς, υπάρχει στενή σχέση μεταξύ μεταβολισμού πουρίνης και μεταβολισμού οξαλικού άλατος. Η κρυσταλλουρία μπορεί να είναι μικτής σύνθεσης. Στο 80% των περιπτώσεων είναι δυνατόν να ανιχνευθούν διαταραχές του κιρκαδιανού ρυθμού των ούρων - την επικράτηση της νυκτερινής ημέρα διούρησης. Με την εξέλιξη της διάμεσης νεφρίτιδας, η ημερήσια απέκκριση ιόντων αμμωνίου μειώνεται.

Πρόγνωση της δισμεταβολικής νεφροπάθειας με παραβίαση του μεταβολισμού πουρίνης. Σε σπάνιες περιπτώσεις είναι δυνατές ακραίες καταστάσεις όταν η υπερουριχαιμία οδηγεί σε οξεία απόφραξη του σωληνοειδούς συστήματος των νεφρών και των ουροφόρων οδών με την ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας («κρίση οξεικού οξέος οξέος»). Η γλολερονηνεφρίτιδα σε φόντο διαταραχών μεταβολισμού πουρίνης συνήθως ρέει μέσω της αιματουρικής παραλλαγής με επεισόδια αναστρέψιμης πτώσης της νεφρικής λειτουργίας με την προοπτική ανάπτυξης χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας εντός 5-15 ετών. Η δευτερογενής πυελονεφρίτιδα, κατά κανόνα, προχωράει λανθάνων. ιατρική αποστολή - για τη διάγνωση διαταραχών του μεταβολισμού των πουρινών σε προκλινικό στάδιο, δηλαδή τον εντοπισμό των ασθενών που διατρέχουν κίνδυνο και να κάνει συστάσεις σχετικά με τον τρόπο ζωής και διατροφής που μπορεί να βοηθήσει να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου και την πρόληψη των επιπλοκών.

Θεραπεία ασθενών με διαταραχές του μεταβολισμού της πουρίνης των διατροφικών περιορισμών που βασίζονται σε τρόφιμα πλούσια σε βάσεις πουρίνης ή προκαλώντας αυξημένη σύνθεση τους (ισχυρή τσάι, καφές, τα λιπαρά ψάρια, πιάτο που περιέχει ζελατίνη), και την αυξημένη κατανάλωση υγρών. Αναφέρονται τα μεταλλικά νερά αλκαλικής αντίδρασης (Borjomi), ένα μείγμα με κιτρικά άλατα συνταγογραφείται για μαθήματα 10-14 ημερών ή μαγκουλίτη. Μεταβολικές διαταραχές του τύπου μεταβολισμού της πουρίνης φαίνεται urikozodepressornye παράγοντες: Αλλοπουρινόλη 150 mg / ημέρα για παιδιά ηλικίας 6, 300 mg / ημέρα, ηλικίας 6 έως 10 ετών και έως 600 mg / ημέρα μεγαλύτερους μαθητές. Το φάρμακο χορηγείται σε πλήρη δόση για 2-3 εβδομάδες μετά το γεύμα με τη μετάβαση σε δόση μισής συντήρησης για μακρά πορεία μέχρι 6 μήνες. Επιπλέον, συνταγογραφείται το οροτικό οξύ (οροτικό κάλιο σε δόση 10-20 mg / kg ημερησίως για 2-3 δόσεις). Όταν συνταγογράφους νεφρική τύπου urikozuricheskogo δράση - ασπιρίνη etamid, urodan, anturan, - πιέζοντας την επαναρρόφηση του ουρικού οξέος στα νεφρά σωληναρίων. Σε μεικτό τύπο, είναι εφικτός ένας συνδυασμός ουρικώς αποσυμπιεστών με ουρικάυρικά φάρμακα. Και τα δύο φάρμακα συνταγογραφούνται σε μισή δόση το καθένα. Είναι απαραίτητο να παρακολουθείται η αντίδραση των ούρων με την υποχρεωτική αλκαλοποίηση τους. Για μακροχρόνια χρήση σε εξωτερικούς ασθενείς, συνιστάται το παρασκεύασμα αλλομαρόνης που περιέχει 50 mg αλλοπουρινόλης και 20 mg βενζοβρωμορόνης. Οι ανώτεροι μαθητές και οι ενήλικες λαμβάνουν 1 δισκίο την ημέρα.

[1], [2], [4], [5], [6], [7], [9], [10], [11], [12]