Μελαγχρωστική αμφιβληστροειδίτιδα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια (ακριβέστερος όρος - «χρωστική του αμφιβληστροειδούς δυστροφία» όπως φλεγμονή σε αυτή τη διαδικασία δεν είναι συνδεδεμένος, διάχυτη δυστροφία του αμφιβληστροειδούς, που επηρεάζουν κυρίως το μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια ράβδο-σύστημα (χρωστικό αμφιβληστροειδικού εκφυλισμού, abiotrophy αμφιβληστροειδούς) -. Μία ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αλλοιώσεις του επιθηλίου χρωστικής και το φωτοδέκτη με διαφορετικές τύπους κληρονομικότητας: αυτοσωματικό κυρίαρχο, αυτοσωματικό υπολειπόμενο, ή επιπολασμός φυλοσύνδετη - 1 :. 5000. προκύπτει ως αποτέλεσμα του σχηματισμού των δ Efekta γενετικού κώδικα, με αποτέλεσμα την ανώμαλη σύνθεση ειδικών πρωτεϊνών με τον χρόνο την πορεία της ασθένειας τύπων ΚΥΒΕΡΝΗΤΙΚΩΝ κληρονομικότητας έχει κάποια γονίδιο χαρακτηριστικά ροδοψίνης - .. ο πρώτος ταυτοποιηθεί γονίδιο του οποίου οι μεταλλάξεις είναι η αιτία του μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια με αυτοσωματικό κυρίαρχο κληρονομικότητα.

[1], [2], [3]

Τύπος κληρονομικότητας της χρωστικής της αμφιβληστροειδοπάθειας

Η ηλικία της εμφάνισης, ο ρυθμός προόδου, η πρόβλεψη των οπτικών λειτουργιών και τα συνακόλουθα οφθαλμολογικά σημάδια συνδέονται συχνά με τον τύπο κληρονομικότητας. Οι μεταλλάξεις στο γονίδιο της ροδοψίνης είναι συνηθέστερες. Elektrokupogramma μπορεί να συμβεί σποραδικά ή να είναι αυτοσωματικό κυρίαρχο, αυτοσωματικό υπολειπόμενο, ή Χ-συνδεδεμένη κληρονομικότητα, καθώς και μέρος των κληρονομικών συνδρόμων συνήθως αυτοσωματικό υπολειπόμενο.

• Απομονώνεται με την ανθυγιεινή κληρονομικότητα.
• Η αυτοσωμική κυριαρχία είναι κοινή και έχει καλύτερη πρόγνωση.
• Το αυτοσωματικό υπολειπόμενο είναι κοινό και η πρόγνωση είναι χειρότερη.
• Σε συνδυασμό με το Χ-χρωμόσωμα είναι η πιο σπάνια και έχει την βαρύτερη πρόγνωση. Ο οφθαλμικός πυθμένας σε θηλυκούς φορείς μπορεί να είναι φυσιολογικός ή να έχει μεταλλικό αντανακλαστικό, ατροφικές ή χρωματισμένες εστίες.

Συμπτώματα της χρωστικής της αμφιβληστροειδοπάθειας

Μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια εκδηλώνεται στην πρώιμη παιδική ηλικία και χαρακτηρίζεται από μια τριάδα συμπτωμάτων: οι τυπικές κεχρωσμένες βλάβες στο μεσο-περιφερειακό βυθού και κατά μήκος των φλεβίδια (που ονομάζεται σωμάτια οστού), κηρώδες ωχρότητα του οπτικού νεύρου, συστολή των αρτηριδίων.

Σε ασθενείς με μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια μπορεί τελικά να αναπτύξουν χρωστικό αλλαγές στην ωχράς κηλίδας περιοχή λόγω του εκφυλισμού των φωτοϋποδοχέων, η οποία συνοδεύεται από μια μείωση της οπτικής οξύτητας, οπίσθιου υαλοειδούς απόσπαση και απόθεση της χρωστικής ουσίας στην προσφορά του. Μπορεί να εμφανίσουν οίδημα της ωχράς κηλίδας λόγω διείσδυση υγρού μέσω του χοριοειδούς χρωστικής επιθηλίου, και καθώς η διαδικασία - της ωχράς κηλίδας προαμφιβληστροειδική ίνωση. Σε ασθενείς με μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια με μεγαλύτερη συχνότητα από ό, τι στο γενικό πληθυσμό, υπάρχουν drusen του οπτικού νεύρου, οπίσθιους καταρράκτες υποκάψιους, γλαύκωμα ανοιχτής γωνίας, κερατόκωνος και της μυωπίας. Το χοριοειδές παραμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα άθικτο και εμπλέκεται στη διαδικασία μόνο στα τελευταία στάδια της νόσου.

Σε σχέση με την ήττα του συστήματος ράβδου, υπάρχει τύφλωση νύχτας, ή νικταλοπία. Η σκοτεινή προσαρμογή έχει διαταραχθεί ήδη στο αρχικό στάδιο της ασθένειας, το κατώφλι της ευαισθησίας στο φως αυξάνεται τόσο στη ράβδο όσο και στο τμήμα του κώνου.

Ατυπικές μορφές αμφιβληστροειδοπάθειας

Άλλες μορφές μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια είναι μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια ανεστραμμένα (κεντρική μορφή), μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια χωρίς χρωστική belotochechny μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια και psevdopigmentny αμφιβληστροειδίτιδα. Κάθε μία από αυτές τις μορφές έχει μια χαρακτηριστική οφθαλμοσκοπική εικόνα και μια ηλεκτρορνητογραφική συμπτωματολογία.

1. Η τομεακή αμφιβληστροειδοπάθεια χαρακτηρίζεται από αλλαγές στο τεταρτημόριο του νερού (συνήθως ρινική) ή το ήμισυ (συχνότερα στο κατώτερο τεταρτημόριο). Προχωρά αργά ή δεν προχωρεί καθόλου.
2. Περιγεννητική αμφιβληστροειδοπάθεια, στην οποία η χρωματισμό εξαπλώνεται από τον δίσκο οπτικού νεύρου και περνά στις χρονικές στοές και ρινικά.
3. Μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια με εξιδρωτική αγγειοπάθεια χαρακτηρίζεται από ένα παρόμοιο Coats ασθένεια οφθαλμοσκοπική εικόνα με τις καταθέσεις των λιπιδίων στο περιφερικό αμφιβληστροειδή και εξιδρωματική αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς.

[4], [5], [6]

Χρωματισμένη ανεστραμμένη αμφιβληστροειδίτιδα (κεντρική μορφή)

Σε αντίθεση με την τυπική μορφή της χρωστικής της αμφιβληστροειδοπάθειας, η ασθένεια αρχίζει στην περιοχή της ωχράς κηλίδας και οι αλλοιώσεις του κωνικού συστήματος είναι πιο σημαντικές από το σύστημα σχήματος ράβδου. Πρώτα απ 'όλα, η κεντρική και έγχρωμη όραση μειώνεται και εμφανίζεται φωτοφοβία (φωτοφοβία). Στην περιοχή της ωχράς κηλίδας παρατηρούνται χαρακτηριστικές αλλαγές χρωστικής, οι οποίες μπορούν να συνδυαστούν με δυστροφικές αλλαγές στην περιφέρεια. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ένα από τα κύρια συμπτώματα είναι η έλλειψη όρασης ημέρας. Στο οπτικό πεδίο του κεντρικού σκοτόμου, η ERG μείωσε σημαντικά τα συστατικά του κώνου σε σύγκριση με τα εξαρτήματα σχήματος ράβδου.

Χρωστική αμφιβληστροειδίτιδα χωρίς χρωστική ουσία

Το όνομα συνδέεται με την απουσία του χαρακτηριστικού καταθέσεων χρωστικό μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια με τη μορφή των κυττάρων των οστών με την παρουσία των συμπτωμάτων, εκδηλώσεις παρόμοια με μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια, και neregistri-Rui ERG.

Καθαρή χρωστική ουσία αμφιβληστροειδοπάθειας

Χαρακτηριστικό οφθαλμοσκοπικό χαρακτηριστικό είναι πολλαπλές λευκές κηλίδες σε ολόκληρο το μάτι του οφθαλμού με συνοδευτικές αλλαγές χρωστικών ουσιών ("σπυρωμένο ιστό") ή χωρίς αυτές. Τα λειτουργικά συμπτώματα είναι παρόμοια με τις εκδηλώσεις της χρωστικής της αμφιβληστροειδοπάθειας. Η ασθένεια πρέπει να διαφοροποιείται από μια στατική συγγενή νυχτερινή τύφλωση και μια κεφαλή οφθαλμού λευκού σημείου (fundus albipunctatus).

Ψευδοπύρηνη αμφιβληστροειδίτιδα

Psevdopigmentny μελαγχρωστική - nonhereditary νόσου. Ο λόγος για την εμφάνισή του μπορεί να είναι φλεγμονώδεις διεργασίες στον αμφιβληστροειδή και χοριοειδή, παρενέργειες των φαρμάκων (θειοριδαζίνη, melliril, χλωροκίνη, δεφεροξαμίνη, klofazamin et al.), Η κατάσταση μετά από τραυματισμό, αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς και ούτω καθεξής. Ε Ο βυθός ανιχνεύσει αλλαγές παρόμοιες με αυτά με χρωστική ουσία αμφιβληστροειδοπάθειας. Το κύριο διακριτικό σύμπτωμα είναι φυσιολογική ή ελαφρά μειωμένη ERG. Όταν αυτή η μορφή δεν είναι ποτέ μη εγγεγραμμένους, ή μια απότομη μείωση του ERG.

Επί του παρόντος παθογενετικά θεραπεία της βασίζεται μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια δεν υπάρχει. Η θεραπεία υποκατάστασης ή διέγερσης είναι αναποτελεσματική. Σε ασθενείς με μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια συνιστάται να φορούν σκούρα γυαλιά για την πρόληψη τις βλαβερές συνέπειες του φωτός, η επιλογή του μέγιστου διόρθωσης θέαμα οπτική οξύτητα χορηγηθείσα συμπτωματική θεραπεία: οίδημα της ωχράς κηλίδας - συστηματική και τοπική χρήση διουρητικών (αναστολείς της καρβονικής ανυδράσης), π.χ. Diakarba, diamoksa (ακεταζολαμίδη)? με την παρουσία της επέμβασης καταρράκτη καταρράκτη για βελτίωση της οπτικής οξύτητας με την παρουσία της νεοαγγείωσης για την πρόληψη των επιπλοκών του αγγειακού φωτοπηξία εκτελείται, συνταγογραφείται καρδιαγγειακά φάρμακα. Οι ασθενείς, τις οικογένειες και τα παιδιά τους θα πρέπει να λάβουν γενετική συμβουλευτική, η μελέτη των άλλων οργάνων και συστημάτων, ώστε να αποφευχθεί η συνδρομικού βλάβες και άλλες ασθένειες.

Προσδιορισμός των μη φυσιολογικών γονιδίων και μεταλλάξεων του είναι η βάση για την κατανόηση της παθογένειας της νόσου, την πρόγνωση της διαδικασίας και την αναζήτηση τρόπων ορθολογικής θεραπείας.

Προς το παρόν, γίνονται προσπάθειες στο πείραμα για τη μεταμόσχευση επιθηλιακών κυττάρων χρωστικής και αμφιβληστροειδικών νευρωνικών κυττάρων από ένα εβδομαδιαίο έμβρυο. Μια νέα υποσχόμενη προσέγγιση στη θεραπεία της χρωστικής της αμφιβληστροειδοπάθειας σχετίζεται με τη γονιδιακή θεραπεία που βασίζεται στη χορήγηση υποδερμικών αδενοϊών, με τα περιεχόμενα υγιή μικροχρωμοσωμάτων μέσα στην κάψουλα. Οι επιστήμονες προτείνουν ότι οι ιοί, που διεισδύουν στα κύτταρα του επιθηλίου των χρωστικών, συμβάλλουν στην αντικατάσταση των μεταλλαγμένων γονιδίων.

Γενικευμένη κληρονομική δυστροφία του αμφιβληστροειδούς που σχετίζεται με συστηματικές ασθένειες και μεταβολικές διαταραχές

Υπάρχουν πολλές συστηματικές διαταραχές που συνδυάζονται με άτυπες μορφές χρωστικής της αμφιβληστροειδοπάθειας. Μέχρι σήμερα, υπάρχουν περίπου 100 ασθένειες με διάφορες οφθαλμικές διαταραχές, που προκαλούνται από παραβίαση του μεταβολισμού των λιπιδίων, των υδατανθράκων, των πρωτεϊνών. Η έλλειψη ενδοκυτταρικών ενζύμων οδηγεί σε μεταλλάξεις γονιδίων, οι οποίες καθορίζουν διαφορετική γενετική παθολογία, συμπεριλαμβανομένης της εξαφάνισης ή της δυστροφίας των κυττάρων φωτοϋποδοχέα.

Συγκεκριμένες συστηματικές ασθένειες, σε συνδυασμό με μελαγχρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια, περιλαμβάνουν μεταβολικές διαταραχές των υδατανθράκων (mukopolisaharoidozy), λιπίδια (μυκολιπίδωση, Fucosidosis, seroidnye lipofuscinosis), λιποπρωτεΐνες και πρωτεΐνες, σύνδρομα κεντρικού νευρικού συστήματος Usher, Laurence-Moon-Bardet-Biedl et al.

Διάγνωση της χρωστικής της αμφιβληστροειδοπάθειας

Οι μέθοδοι λειτουργικής έρευνας μας επιτρέπουν να εντοπίζουμε τις προοδευτικές αλλαγές στα φωτοϋποδοχείς. Στην περίμετρο της μέσης περιφέρειας (30-50 °) υπάρχουν δακτυλιοειδή πλήρη και ατελή σκοτώματα που επεκτείνονται στην περιφέρεια και στο κέντρο. Στο τελευταίο στάδιο της νόσου, το οπτικό πεδίο συγκεντρώνεται συγκεντρωτικά σε 10 °, παραμένει μόνο η κεντρική σωληνωτή όραση.

Η απουσία ή η απότομη μείωση της συνολικής ERG είναι ένα παθογνονομικό σημάδι της αμφιβληστροειδίτιδας των χρωμάτων.

Το τοπικό ERG παραμένει κανονικό για μεγάλο χρονικό διάστημα και οι αλλαγές συμβαίνουν όταν το κωνικό σύστημα της περιοχής της ωχράς κηλίδας εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία. Σε φορείς του παθολογικού γονιδίου, σημειώνεται μειωμένη ERG και επιμήκης λανθάνουσα περίοδος του ERG β-κύματος, παρά την κανονική οφθαλμική κεφαλή.

Το διαγνωστικό κριτήριο της χρωστικής της αμφιβληστροειδίτιδας είναι η αμφίπλευρη βλάβη, η μείωση της περιφερειακής όρασης και η προοδευτική χειροτέρευση της λειτουργικής κατάστασης των ραβδοειδών φωτοϋποδοχέων. Κλασική τριάδα χρωστικής αμφιβληστροειδίτιδας: μείωση του διαμετρήματος των αρτηριδίων

• η χρώση του αμφιβληστροειδούς με τη μορφή "οστεώδους σώματος"
• κηρώδης οσμή του οπτικού δίσκου.

Η αμφιβληστροειδίτιδα της χρωστικής εκδηλώνεται με την ουσία niktalopia στην τρίτη δεκαετία της ζωής, αλλά μπορεί να συμβεί νωρίτερα.

Διαγνωστικά κριτήρια της χρωστικής αμφιβληστροειδίτιδας

• Σκλήρυνση των αρτηριδίων, τρυφερή σκόνη ενδο-αμφιβληστροειδικής χρωματισμού και ελαττώματα του RPE, οφθαλμοσκοπική εικόνα της χρωστικής αμφιβληστροειδίτιδας. Λιγότερο συχνή είναι η αμφιβληστροειδίτιδα - λευκές κηλίδες, η πυκνότητα των οποίων είναι μέγιστη στον ισημερινό.
• Στη μεσαία περιφέρεια υπάρχουν μεγάλες περιβραστικές αποθέσεις χρωστικών ουσιών με τη μορφή "οστεώδους σώματος".
• Η οφθαλμοσκοπική εικόνα είναι μωσαϊκό λόγω της ατροφίας του RPE και της έκθεσης μεγάλων χοριοειδών αγγείων, την έντονη στένωση των αρτηριδίων και την κηρώδη ωχρότητα του δίσκου οπτικού νεύρου.
• Η μαλακοπάθεια μπορεί να είναι ατροφική, "σελοφάν" ή να εκδηλώνεται ως κυστοειδές οίδημα της ωχράς κηλίδας, η οποία διακόπτεται με τη συστηματική χορήγηση ακεταζολαμίδης.
• Ηλεκτροπρεγνιογράφημα κοτόπουλο και μικτή μειωμένη. αργότερα μειώνεται το φωτοπικό ηλεκτροητρενογράφημα.
• Το ηλεκτρο-οφθαλμόγραμμα είναι υποδερμικός.
• Η σκοτεινή προσαρμογή επιβραδύνεται και είναι απαραίτητη στα αρχικά στάδια, όταν η διάγνωση απαιτεί προδιαγραφές.
• Η κεντρική όραση υποφέρει.
• Η περίμετρος αποκαλύπτει ένα δακτυλιοειδές βοοειδές στη μεσαία περιφέρεια, το οποίο επεκτείνεται στο κέντρο και την περιφέρεια. Το κεντρικό τμήμα του οπτικού πεδίου παραμένει, το οποίο μπορεί να χαθεί με το χρόνο.
• Το FAG δεν είναι απαραίτητο για τη διάγνωση. Ανιχνεύει διάχυτο υπερφθορισμό λόγω "τελικών" ελαττωμάτων ΡΕ, μικρών περιοχών υποφθορισμού (διαλογή χρωστικής).

[7], [8], [9], [10], [11]

Διαφορική διάγνωση της χρωστικής της αμφιβληστροειδοπάθειας

Τελικό στάδιο της αμφιβληστροειδοπάθειας της χλωροκίνης

• Ομοιότητα: διάχυτη ατροφία διπλής όψης του RPE, αποκάλυψη των χοριοειδών μεγάλων αγγείων και αραίωση των αρτηριδίων.
• Διαφορές: οι αλλαγές χρωματισμού διαφέρουν από τις αλλαγές με τη μορφή "οστεώδους σώματος". ατροφία του δίσκου οπτικού νεύρου χωρίς κηρώδη οσμή.

Τελική θυρεοειδική αμφιβληστροειδοπάθεια

• Ομοιότητα: διάχυτη ατροφία διπλής όψης του RP.
• Διαφορές: αλλαγές χρώματος στο σχήμα της πλάκας, όχι niktalopia.

Τελική συφιλική νευρορευτιλίτιδα

• Ομοιότητα: έντονη μείωση των οπτικών πεδίων, στένωση των αγγείων και αλλαγές χρώματος.
• Διαφορές: Η νικολαπία δεν εκφράζεται επαρκώς, οι μεταβολές είναι ασύμμετρες, με ήπια ή έντονη χοροειδής αποκάλυψη.

Συνδέεται με την αμφιβληστροειδοπάθεια του καρκίνου

• Ομοιότητα: niktalopiya, στένωση των οπτικών πεδίων, στένωση των αγγείων και εξασθένιση του ηλεκτροεγκετινογράμματος.
• Διαφορές: ταχεία εξέλιξη μικρών αλλαγών χρωστικής ή απουσία τους.

Συσχετισμένες συστηματικές ασθένειες

Η αμφιβληστροειδίτιδα της χρωστικής, ιδιαίτερα η άτυπη αμφιβληστροειδίτιδα, μπορεί να συνοδεύεται από ένα ευρύ φάσμα συστηματικών ασθενειών. Οι πιο συνηθισμένοι συνδυασμοί είναι:

1. Το σύνδρομο Bassen-Kornzweig, αυτόνομο κυρίαρχο, προκαλείται από ανεπάρκεια της β-λιποπρωτεΐνης, γεγονός που οδηγεί σε δυσαπορρόφηση του εντέρου.
   • συμπτώματα: σπεινοεγκεφαλική αταξία και ακανθοκυττάρωση περιφερικού αίματος,
   • Αμφιβληστροειδοπάθεια - στο τέλος μιας δεκαετίας της ζωής. Οι χρωματισμένοι σβώλοι είναι μεγαλύτεροι από ότι με την κλασική αμφιβληστροειδίτιδα και δεν περιορίζονται στον ισημερινό. οι περιφερειακές αλλαγές "λευκού σημείου" είναι χαρακτηριστικές.
   • άλλα συμπτώματα: οφθαλμοπληγία και πτώση;
   • λαμβάνοντας βιταμίνη Ε καθημερινά για τη μείωση των νευρολογικών αλλαγών.
2. Η νόσος Refsum είναι μια αυτοσωματική υπολειπόμενη συγγενής μεταβολική διαταραχή: η ανεπάρκεια του ενζύμου 2-υδροξυλάση του φυτικού οξέος οδηγεί σε αύξηση του επιπέδου στο αίμα και τους ιστούς.
   • συμπτώματα νευροπάθειας, παρεγκεφαλιδική αταξία, κώφωση, aiosmiya, καρδιομυοπάθεια, ιχθύωση και αυξάνοντας τα επίπεδα πρωτεΐνης στο νωτιαίο υγρό σε απουσία πινοκυτώσεως (CYTO-αλβουμίνη αναστροφή)?
   • Η αμφιβληστροειδοπάθεια εκδηλώνεται στη 2η δεκαετία της ζωής με γενικευμένες αλλαγές όπως το "αλάτι με πιπέρι".
   • άλλες εκδηλώσεις: καταρράκτης, μυόση, πάχυνση των νεύρων του κερατοειδούς χιτώνα,
   • θεραπεία: πρώτα από όλα πλασμαφαίρεση, αργότερα - δίαιτα χωρίς φυτικό οξύ, που μπορεί να αποτρέψει την πρόοδο συστηματικών διαταραχών και εκφυλισμού του αμφιβληστροειδούς.
3. Το σύνδρομο Usher είναι μια αυτοσωμική υπολειπόμενη ασθένεια, που εκδηλώνεται σε 5% των περιπτώσεων σε παιδιά με σοβαρή κώφωση και περίπου 50% - συνδυασμός κώφωσης και τύφλωσης. Η αμφιβληστροειδίτιδα της χρωστικής αναπτύσσεται στην προπέρδεια.
4. Το σύνδρομο Kearns-Sayre είναι μιτοχονδριακή κυτταροπάθεια που σχετίζεται με τη σχάση του μιτοχονδριακού DNA. Η αμφιβληστροειδίτιδα της χρωστικής είναι άτυπη και χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση σβώλων χρωστικής, κυρίως στα κεντρικά μέρη του αμφιβληστροειδούς.
5. Το σύνδρομο Bardet-Biedl εκδηλώνεται ως διανοητική καθυστέρηση, πολυδεκτομή, παχυσαρκία και υπογοναδισμός. Η αμφιβληστροειδίτιδα της χρωστικής έχει μια σοβαρή πορεία: το 75% των ασθενών γίνονται τυφλοί από την ηλικία των 20 ετών, μερικοί αναπτύσσουν την ωχρά κηλίδα ως «μάτι ταύρου».

[12], [13], [14], [15]

Πρόβλεψη

Η μακροπρόθεσμη πρόγνωση είναι δυσμενής, ο λόγος για τη σταδιακή μείωση του κεντρικού οράματος είναι οι αλλαγές στη ζώνη των βοοειδών. Η καθημερινή λήψη βιταμίνης Α με τη μορφή συμπληρωμάτων διατροφής μπορεί να επιβραδύνει την πρόοδο.

Συνολική πρόβλεψη

• Περίπου το 25% των ασθενών διατηρούν την οπτική οξύτητα που απαιτείται για την ανάγνωση, παρά την απουσία του ηλεκτροεγκεντρώματος και τη στένωση του οπτικού πεδίου στο 2-3.
• Μέχρι 20 χρόνια οπτικής οξύτητας στην πλειονότητα> 6/60.
• Μέχρι την ηλικία των 50 ετών, πολλοί ασθενείς είχαν οπτική οξύτητα <6/60.

Συγχορηγούμενη οφθαλμική παθολογία

Οι ασθενείς με χρωστική ουσία αμφιβληστροειδοπάθειας θα πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά για να εντοπίσουν άλλα αίτια που οδηγούν σε μειωμένη όραση, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που είναι αφαιρούμενα.

• Οι οπίσθιοι υποκαψικοί καταρράκτες ανιχνεύονται με όλους τους τύπους αμφιβληστροειδίτιδας των χρωστικών, η χειρουργική επέμβαση είναι αποτελεσματική.
• Γλαύκωμα ανοικτής γωνίας - στο 3% των ασθενών.
• Η μυωπία εμφανίζεται συχνά.
• Ο κερατόκωνος σπάνια ανιχνεύεται.
• Μεταβολές στο υαλοειδές: οπίσθια υαλώδη απόσπαση (συχνά), περιφερειακή ραγοειδίτιδα (σπάνια).
• Οι διψείς του οπτικού δίσκου είναι πιο συχνές από ό, τι στον κανονικό πληθυσμό.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]